logo

logo



أورام الجملة العصبية

اورام جمله عصبيه

tumors of the nervous system - tumeurs du système nerveux



أورام الجملة العصبية

 

عبد المالك شالاتي

أورام الجملة العصبية المركزية

أورام الأزواج القحفية tumors of the cranial nerves

أورام الأعصاب المحيطية tumors of the peripheral nerves

تأثيرات خباثات الجسم في الجملة العصبية effects of systemic malignancies on the nervous system

 

 

يطلق مصطلح "الكتلة" mass على كل كمية من مادة ما، تشغل حيزاً، ولا وظيفة مفيدة لها. ثمة نماذج كثيرة من الكتل داخل القحف:

- أكثرها مصادفة النزوف haemorrhage، إما ضمن المحور العصبي وإما خارجه.

- يليها الأورام (التنشؤات (neoplasms، والورم هو تكاثر الخلايا تكاثراً شاذاً لا يقع تحت السيطرة، ويرافقه غالباً انتباج swelling العضو أو النسيج المؤوف، وربما لا يرافقه انتباج، شأن ما يشاهد في بعض تنشؤات عناصر الدم كابيضاض الدم على سبيل المثال، فهي ترتشح في نقي العظم بادئ الأمر ثم تنطلق منه إلى الدوران.

أورام الجملة العصبية المركزية كثيرة من حيث عدد نماذجها. وتكثر مشاهدتها في الأطفال الذين تأتي فيهم في المرتبة الثانية بعد تنشؤات الدم من حيث التواتر، لتقع في المرتبة الأولى بين الأورام الصلبة مشاهدة في هذه الفئة العمرية. في حين تكون أورام الجملة العصبية المركزية قليلة المصادفة نسبياً في البالغين (الراشدين) adults.

- قد تكون الكتل التهابية المنشأ أحياناً، شأن ما يشاهد في الورم الحبيبي granuloma، والكيسات المائية، والخراجات، وتصادف في داء المقوسات toxoplasmosis وفي التهاب الدماغ الفيروسي الموضّع (كالتهاب الدماغ الحلئي (الهربسي)   بالڤيروس نموذج  (II. كما تشاهد في التصلب المتعدد multiple sclerosis لويحة تصلبية عملاقة تدعى "اللويحة التورمية tumefactive plaque". وقد تحيط ببعض الاحتشاءات الحديثة وذمة فيها بعض البقع من فرط الارتواء المعاوض (يعرف بالارتواء التَرِف luxury perfusion)، قد تشابه ما يشاهد في الأورام، فيلتبس التشخيص. كما قد يكون للورم الرطب تحت الجافيةsubdural hygroma  أو للكيسة العنكبوتية فعل الكتل أحياناً.

يطلق مصطلح "الأورام الكاذبة pseudotumors" أحياناً على الكتل غير التنشئية.

أولاً- أورام الجملة العصبية المركزية:

الوبائيات:

تقدر الأورام الدبقية gliomas بثلث أورام الدماغ، والأورام اللادبقية non-glial  بالثلث الثاني، والأورام النقيلية metastases ما تبقى منها. هذا بوجه عام (الشكل 1)، ولكن يجب أن تؤخذ بالحسبان نسب الفئات العمرية التي يتكون منها مجتمع ما حين التحدث عن نسب الأورام في الدول المختلفة:

الشكل (1) نسب مصادفة أورام الدماغ الأكثر شيوعاً

-1 ترتفع نسبة الأورام النقيلية بتقدم العمر، لتصبح أكثر من نصف أورام الدماغ في الكهول والشيوخ.

-2 تتفاوت نسب الأورام الأولية المختلفة باختلاف أعمار المرضى (الشكل 2).

الشكل (2): توزع الإصابات بأورام الدماغ المختلفة بحسب العمر.

- 3سبق التنويه بشيوع أورام الدماغ الأولية في الأطفال على نحو عام.

تقدر نسبة الوقوع السنوي annual incidence rate لأورام الدماغ الأولية في الغرب بـ 2005 حالات جديدة بين كل مئة ألف نسمة، وتشكل الأورام الدبقية (التي تنشأ من خلايا الدبق العصبي) بنصف الأورام الأولية (الشكل1)، ثلثاها شديدا الخباثة ولاسيما بتقدم العمر. وللأورام الدماغية الأولية توزع ثنائي الدّارج bimodal distribution: فثمة ذروة وقوع صغيرة في الأطفال، ثم تزداد نسبة الوقوع السنوي لأورام الدماغ الأولية باطّراد بين الـ 20 سنة والـ 75-85 عاماً من العمر.

أما الأورام النقيلية للدماغ (التي تقدر بـ 50% تقريباً من مجمل تلك الأورام، كما سبق ذكره) فتشاهد في 15-30% من السرطانات الجهازية ولاسيما من أورام الرئة (وتكوّن 50% من مجمل النقائل الدماغية)، والثدي، والجهاز الهضمي، والجلد (الورم الميلانيني (melanoma. وقد تكون المظهر السريري الأول الموجه لورم جهازي صامت في 5-15% من الحالات. وتندر مصادفة النقائل الدماغية في الأطفال إذ إنها تشكل أقل من 6% من أورام الدماغ في هذه الفئة العمرية. وتشاهد الأورام النقيلية في هؤلاء في سياق الساركومات الجهازية، والورم الأرومي العصبي  neuroblastoma، وأورام الخلايا المنتشة  germ cell.

الباتولوجيا السريرية:

- 1تصنيف منظمة الصحة العالمية WHO للأورام الدماغية بحسب نموذج خلايا المنشأ:

قامت منظمة الصحة العالمية بتصنيف الأورام الدماغية بحسب خلايا المنشأ (الجدول1)، لكثرة نماذجها.

المنشأ

النموذج الورمي

أورام نسيج الظهارة العصبية tumors of neuroepithelial tissue  

 

ورم نجمي astrocytoma؛ ورم الخلايا الدبقية قليلة التغصنoligodendroglioma ؛ ورم بطاني ependymoma؛ ورم دبقي منوع mixed glioma؛ ورم الضفيرة المشيميائية choroid plexus ؛ ورم عَصَبوني neuronal (كورم العقد العصبية1 المعروف بالورم العقدي أيضاًganglioneuroma  = ganglionoma، وورم الأرومات العصبية neuroblastoma)؛ والورم الصنوبري pinealoma والورم المضغيembryonal  (كالورم الأرومي اللبي medulloblastoma)

أورام السحايا tumors of the meninges

الورم السحائي meningioma؛ ورم اللُحمة المتوسطة mesenchymal؛ ورم الخلايا الميلانية melanocytic

أورام الأزواج القحفية والأعصاب الشوكيةtumors of cranial and spinal nerves

ورم العصبneuroma  (= شوانوما schwannoma)، ورم عصبي ليفي neurofibroma؛ ورم غمد العصب المحيطي peripheral nerve sheath tumor

تنشؤآت مكونات الدم hematopoietic neoplasms

اللمفومةlymphoma ؛ ورم البلازماويات plasmacytoma

أورام أوعية الدم tumors of blood vessels

ورم الأرومات الوعائية haemangioblastoma

أورام الخلايا المنتشة  germ cell tumors

ورم إنتاشي germinoma؛ ورم مسخي teratoma؛ سرطان مشيميائي choriocarcinoma؛ ورم الكيس المحي  yolk sac

أورام ناحية السرج (التركي) tumors of the sellar region

ورم النخامى pituitary ؛ ورم قحفي بلعومي craniopharyngioma

الكيسات والآفات شبيهة الأورامcysts and tumor-like lesions

الكيسة الجلدانية dermoid؛ الكيسة البشرانية epidermoid؛ الكيسة الغروانية colloid

امتدادات موضعية لورم ناحي local extensions from regional tumor

ورم الخلايا المستقتمات 2 paraganglioma؛ الورم الحبلي3 (قردودي)  noto chordoma   

النقائل   metastases

 

 (1) تنشأ من عصبونات الجملة المستقلة autonomic

(2) ورم المستقبلات الكيميائية أليفة اللون chromophilic. وهذه الخلايا موجودة ضمن بعض العقد المستقلة (الودية أو اللاودية) المتخصصة في الجسم السباتي والكبة الوداجية glomus jugulare  والكبة الطبلية glomus tympanicum والأجسام الأبهرية

(3) وتنشا من بقايا الحبل الظهري (القُردود)  notochord الجنيني

(الجدول رقم1) تصنيف منظمة الصحة العالمية لأورام الجملة العصبية بحسب خلايا المنشأ

ويجدر التنويه بما يلي:

تعرف أورام الدَبَق العصبي neuroglia بالأورام الدبقية gliomas، وتصنف هذه بحسب خلايا  المنشأ أيضاً: فمنها الأورام النجمية (وتنشأ من الخلايا النجمية)  astrocytoma، وأورام الخلايا الدبقية قليلة التغصن oligodendroglioma، وأورام البطانة العصبية ependymoma (بطانة البطينات أو القناة المركزية للحبل الشوكي)، وخلايا الضفائر المشيمية choroid plexus cells. وتقسم أورام الخلايا النجمية إلى ثلاثة نماذج رئيسية بحسب شدة خباثتها: فقد تكون منخفضة الخباثة، وتعرف بالأورام النجمية شعرية الخلايا (الأورام النجمية العُمُد ( low-grade pilocytic type، وقد تكون متوسطة الخباثة، فتعرف بالأورام النجمية متوسطة الكَشَمية intermediate anaplastic، أو تكون شديدة الخباثة، فيطلق عليها: الأورام الأرومية الدبقية متعددة الأشكال  glioblastoma multiforme. والنموذج الأخير هو أكثر الأورام النجمية مصادفة، فهو يشكل نصفها تقريباً

-2 درجات الخباثة:

تصنف أورام الدماغ الأولية بحسب درجة خباثتها. فالأورام من الدرجة الأولى grade I هي منخفضة الخباثة، أما الأورام من الدرجتين III وIV فهي أشد خطراً. ويستدل من درجة الورم على سرعة نموه وقدرته على الارتشاح infiltration. تكون البقيا في الأورام منخفضة درجة الخباثة أفضل من عالية الدرجة. ويقوم التصنيف على منظر الخلايا الورمية تحت  المجهر.

- يكاد يكون شكل الخلايا الورمية سوياً في الدرجتين I و II. وقد تشفى بالجراحة والمعالجة بالأشعة، ولكن قد تتطور بعض أورام الدرجة II نحو الأسوأ بمرور الزمن.

- لخلايا أورام الدرجتين III وIV شكل شاذ، وترتشح. وتحتاج إلى الجراحة والتشعيع وربما العلاج الكيميائي أيضاً.

- إذا شوهدت خلايا ورمية بدرجات متفاوتة من عدم التمايز يصنف الورم بالدرجة الأسوأ منها، بصرف النظر عن نسبة الخلايا الأقل تمايزاً في العينة المدروسة.   

-3 العلاقات المتبادلة بين العمر ونوع الورم والمكان التشريحي للآفة:

لعمر المريض وموقع الآفة أهمية كبيرة في التشخيص التفريقي للورم (الشكل 2):

- فقد تقع إما فوق الخيمة وإما تحتها. وقد تكون:

ضمن المحور intra-axial، أي ضمن لُحمة parenchyma الدماغ أو خارجها: ضمن الجمجمة أو في السحايا، وقد تنشأ في الأزواج القحفية، أو في اللواحق الدماغية: في غدة النخامى والغدة الصنوبرية.

- تنتقي الأورام المختلفة مرضى من فئات عمرية محددة، لاحظ في الشكل (2) ما يلي:

> تصيب الأورام النجمية كل الأعمار، ولكن تكثر مشاهدة أورام خلايا الأرومة الدبقية متعددة الأشكال (وهي شديدة الخباثة) في الأكثر تقدماً في العمر.

في الأطفال:

o تكثر مشاهدة أورام الضفيرة المشيمية الحليمية choroid plexus papilloma في الرضع، إضافة إلى الأورام النجمية (الشكل2).

o تكثر في الأطفال دون العاشرة من العمر كل من: الأورام اللبية الأرومية medulloblastomas، والأورام النجمية، وأورام البطانة ependymomas، والأورام القحفية البلعومية craniopharyngiomas، وغيرها.

o وتندر في هذه الفئة مشاهدة الأورام النقيلية إلى الدماغ (إلا في أورام الأرومة العصبية neuroblastoma التي تنشأ في البطن غالباً) في سياق الإصابة بالساركومات الجهازية، وفي أورام الخلايا المنتشة germ cell.

وفي البالغين:

o تبلغ الأورام النقيلية نصف أورام الدماغ عامة - فوق الخيمة أو تحتها - في كل من الأطفال والبالغين

o أكثر الأورام الأولية شيوعاً هي: الأورام النجمية ولاسيما أورام الأرومة الدبقية متعددة الأشكال glioblastoma multiforme، والأورام السحائية، والأورام الدبقية قليلة التغصن oligodendroglioma، وأورام النخامى، والشوانومات schwannomas.

إن أكثر المواقع الدماغية إصابة بالأورام هي:

* في الأطفال: تقع معظم الأورام في هذه الفئة العمرية تحت الخيمة  infratentorialوداخل المحور  intra-axialالعصبي (الجدول2).

فوق الخيمة

تحت الخيمة

- ورم نجمي  astrocytoma

- ورم نجمي شعري الخلايا يَفَعي juvenile pilocytic astrocytoma

- أورام الخلايا النجمية الصفر متعددة الأشكال pleomorphic xanthoastrocytoma (PXA)

- ورم أرومي لبي (= نخاعي)

medulloblastoma (PNET)

- أورام الأديم الظاهر العصبي البدائي 

primitive neuroectodermal tumors (PNET)   

- ورم بطاني ependymoma

- أورام  خلايا  تخلق الظهارة العصبية  المضغية 

dysembryoplastic neuroepithelial tumor (DNET)   

- ورم نجمي في جذع الدماغbrainstem astrocytoma

- ورم عصبي عُقدي   ganglioma

(الجدول رقم2) أورام الدماغ الأكثر شيوعاً في الأطفال

* في الراشدين: تكون معظم الأورام المشاهدة في الراشدين نقيلية من أورام أخرى في الجسم، وتكون 50% من هذه النقائل وحيدة ولاسيما الأورام في الحفرة الخلفية. أما  الأورام الأولية في الحفرة الخلفية في الراشدين فهي من نموذج الأورام الأرومية الوعائية haemangioblastoma  (انظر الجدول 3 للراشدين، وقارن بالجدول 2 للأطفال). أما فوق الخيمة فالأورام النقيلية هي أكثر أورام الدماغ مشاهدة وتليها الأورام الدبقية.

الأورام فوق الخيمة

الأورام تحت الخيمة

n      - النقائل الدماغية ++

n      - الأورام النجمية (25٪)

·   ورم نجمي ليفي (شعري الخلايا pilocytic fibrillary strocytoma)

·   ورم نجمي كَشَمي anaplastic astrocytoma

·  ورم أرومي دبقي متعدد الأشكال  glioblastoma multioforme

·    وورم دبقي قليل التغصن oligodendroglioma

- النقائل الدماغية ++++

- ورم أرومي وعائي haemangioblastoma

(الجدول رقم3) أورام الدماغ الأكثر شيوعاً في الراشدين

-4 العوامل المؤهبة لأورام الدماغ الأولية:

لا يعرف سبب حدوث أورام الدماغ الأولية غالباً. لكن ثمة عوامل قد تؤهب لبعض من نماذجها:

> قد يؤهب تشعيع القحف لمعالجة ورم ما لحدوث ورم جديد بعد مرور فترة 10-20 عاماً، فتزداد نسبة الإصابة بالأورام السحائية في هؤلاء إلى عشرة أمثال، وكذلك الإصابات بالأورام الدبقية إلى 3-7 أمثال.

> يؤهب تثبيط المناعة الدوائي أو الإصابة بحمى عوز المناعة المكتسب HIV للإصابة بالأورام اللمفاوية التكاثرية proliferative lymphomas. 

> ثمة عدة متلازمات أسرية (وراثية) تؤهب لبعض الأورام (الجدول4):

المتلازمة

الورم المشاهد فيها

التصلب العُجْري tuberous sclerosis

أورام نجمية تحت البطانة عملاقة الخلاياsubependymal giant cell astrocytomas

الورام الليفي العصبي (نموذج I) neurofibromatosis I

 

ورم العصب البصري الدبقي optic nerve glioma ؛ الورم

النجمي astrocytoma؛ الورم الليفي العصبي neurofibroma

الورام الليفي العصبي  (نموذج II)neurofibromatosis II

ورم العصب السمعي acoustic neuroma؛ ورم بطاني  ependymoma؛ ورم نجمي  astrocytoma 

فون هيبل - لينداو Von Hippel-Lindau

ورم أرومي وعائي hemangioblastoma  

(في المخيخ وجذع الدماغ والحبل الشوكي)

لي - فروميني Li-Fraumeni

ورم نجمي؛ ورم الأديم الظاهر العصبي البدائي primitive neuroectodermal tumor (PNET)

تُركُت Turcot

 

ورم أرومي دبقي glioblastoma؛ ورم أرومي لبي medulloblastoma (1)؛ داء السلائل القولونية colonic polyposis

(الجدول رقم4) المتلازمات الأسرية المؤهبة لحدوث أورام الدماغ

ولم تثبت حتى الآن خطورة كل من: العيش بالقرب من الخطوط الكهربائية الناقلة للتوتر العالي، ورضوض الرأس، والتدخين، والعلاج الاستعاضي بالهرمونات hormonal replacement، واستعمال صبغات الشعر، وتناول المزروعات والماء الملوثين بمركبات N- nitrosourea (= ENU) من الأسمدة الكيميائية. وما تزال الآثار الضارة لكل من التعرض للإشعاعات في المختبرات، والإسراف في استعمال الهواتف الخلوية أو اللاسلكية، والتعرض المديد للمواد الكيميائية الصناعية أو للمبيدات الحشرية مثاراً للجدل.

-5 مفهوم الخباثة والمَحْمدة في الأورام العصبية:

إن التفريق بين التنشؤات الحميدة benign والخبيثة malignant مهم للتكهن بالإنذار على نحو عام، ولكنه ربما لا يكون كذلك في أورام الجملة العصبية، إذ قد يرتشح بعض الحميد منها ارتشاحاً واسعاً في النسج السليمة المجاورة، مما يحول دون استئصالها كاملة. كما أن بعض الأورام السليمة نسيجياً قد يسبب مراضة شديدة، ووفاة بسبب موقعها التشريحي في الدماغ وتعذر الوصول إليها جراحياً من دون أن يسبب ذلك أذية دماغية علاجية المنشأ iatrogenic. وعلى ذلك تعتمد صفتا "الحمادة أو الخباثة وشدتهما" في أورام الجملة العصبية على النموذج النسيجي للورم، وسرعة نموه وموقعه التشريحي في الدماغ، والعجز الوظيفي الذي يسببه، وقابليته للاستئصال الجراحي كلياً من دون نكس

-6 التأثيرات السريرية المرضية clinicopathological effects لأورام الدماغ:

لأورام الدماغ تأثيرات مباشرة وأخرى لا مباشرة. تشمل التأثيرات المباشرة:

أ- حدوث نقيصة deficit عصبية مترقية السير لفقد وظيفة البقعة المؤوفة، وتنجم عن

> الارتشاح الورمي أو ضغط النسج السليمة أو عن كليهما معاً.

تغير في الارتواء بالدم: إذ تتشكل أوعية جديدة كثيرة ضمن الورم، فتقوم "باختلاس" الدم وتحويله من النسج السليمة حول الورم وضمنه إلى النسيج الورمي.

ب- فرط ضغط داخل القحف، بسبب:

الحجم الذي تشغله الكتلة.

الوذمة المرافقة، والمشاهدة خاصة في الأورام الخبيثة سريعة النمو. والوذمة هي من نموذج الوذمة الوعائية vasogenic edema المستجيبة للعلاج بالستيروئيدات. وتنشأ هذه لعدم كفاءة الحائل الدموي الدماغي blood brain barrier في أوعية الورم.

> النزف ضمن الورم أحياناً من الأوعية الجديدة ضعيفة الجدران.

> حدوث استسقاء دماغي لا متصل non-communicating hydrocephalus، بتعويق جريان السائل الدماغي الشوكي، شأن ما يشاهد بكيسة البطين الثالث، أو في ورم في الحفرة الخلفية. ويتظاهر فرط الضغط داخل القحف بالصداع والقياء ووذمة حليمتي العصبين البصريين. كما قد تحدث بلادة ذهنية، ووسن lethargy. وقد يرافق فرط الضغط داخل القحف علامات توضع كاذبة false localizing signs، كما سيرد لاحقاً.

ج- قد تدفع الكتلة بنى الدماغ القريبة من الخط الناصف نحو الجانب المقابل وباتجاه ذيلي، مما قد يفضي في نهاية المطاف إلى انفتاق الدماغ brain herniation بنماذجه المختلفة، لتفاوت ضغط السائل الدماغي الشوكي بين الحجيرات الدماغية.

د- قد تسبب أورام المخ نوباً اختلاجية جزئية partial (= بؤرية (focal   أو متعممة كما سيرد لاحقاً.

هـ- قد تؤدي أورام تحت المهاد والنخامى إلى اضطراب في النمو، أو في الوظيفة الجنسية أو الاستقلاب.

المظاهر السريرية لأورام الدماغ

يبدو مما تقدم أن لأورام الدماغ مظاهر سريرية (والمظاهر هي الأعراض والعلامات) موجهة presenting كثيرة جداً، تتفاوت نسبة مصادفتها من دراسة إلى أخرى. وتتجلى بواحدة أو أكثر مما هو مذكور في الجدول (5).

العرض أو العلامة

نسبة الشاهدة2

الصداع

56٪

اضطراب الذاكرة

35٪

تغيرات استعرافية cognitive changes

34٪

نقيصة حركية motor deficit

33٪

اضطرابات اللغة

32٪

نوب صرعية

32٪

تغيرات في الشخصية

23٪

مشاكل بصرية

22٪

نقص وعي  impaired consciousness

16٪

غثيان أو قياء

13٪

نقيصة حسية sensory deficit

13٪

وذمة حليمة العصب البصري

5٪

(1) من دراسة غربية أجريت في مراكز الرعاية الأولية priamry care (2) تختلف النسب بين دراسات مراكز الرعاية الأولية ودراسات المراكز التخصصيةcare  secondary، أو المراكز عالية التخصص tertiary care

(الجدول رقم5) المظاهر السريرية الموجهة في أورام الدماغ1

ويمكن تقسيمها إلى مجموعات سريرية:

- مظاهر فرط ضغط داخل القحف.

- مظاهر نقيصة deficit عصبية لما قد يسببه الورم من اضطراب وظيفي بحسب موقعه التشريحي، ويستدل منها على موقع الآفة في الدماغ أو الحبل الشوكي.

- علامات توضع كاذبة (= مضللة). ويرتبط ظهور هذا النموذج من العلامات الشاذة بوجود فرط ضغط داخل القحف غالباً.

- نوب اختلاج.

فيما يلي بعض التفصيل فيها:

-1 المظاهر السريرية العامة لأورام الدماغ التي لا يستدل منها على مكان الآفة التشريحي:

فرط ضغط داخل القحف: يصادف في كثير من أورام الدماغ، ويتأثر بحجم الورم وسرعة نموه، وشدة الوذمة المرافقة، وحدوث انسداد في البطينات (استسقاء الدماغ (hydrocephalus، وسرعة امتصاص س.د.ش إلى الدم، وقابلية الجمجمة للتكيف، فالتحام الدروز القحفية المبكر يحول دون المعاوضة في الأطفال على سبيل المثال. يتظاهر فرط الضغط سريرياً بـ:

> الصداع هو المظهر الرئيسي لفرط الضغط داخل القحف، ويشاهد في نسبة عالية من الكتل - على اختلاف نماذجها- التي يزداد حجمها بسرعة، ويشاهد بنسبة أقل في الأورام بطيئة النمو. يكون الصداع العرض الرئيسي الموجه لاستشارة الطبيب في 30% من الحالات، في حين يكون موجوداً (مع أعراض أخرى) في 80% من المرضى، بحسب إحدى الإحصائيات (قارن مع ما جاء في الجدول 5). ويجدر الذكر أن فرط الضغط داخل القحف وحده لا يسبب صداعاً، بل إنه ينجم عن انزياح البنى التشريحية داخل القحف الحساسة للألم أو دفعها أو ضغطها، كالأوعية السطحية والسحايا وبعض الأزواج القحفية والأعصاب الشوكية العلوية والشرايين في القاعدة أو القريبة منها. ولا يدل موقع الصداع بالضرورة على مكان الورم غالباً، لأنه قد يكون ألماً محولاً (ألماً رجيعاً) referred pain.

يجب أن تثير شكوى كهل أو مسن من صداع حديث العهد أو تغير في صفات صداع قديم الظن بوجود كتلة في الدماغ. وليس لصداع الأورام صفات خاصة مميزة، ويوصف تقليدياً بأنه صباحي ويرافقه الغثيان والقياء اللذان يشاهدان في بعض الحالات. ويكون الصداع على أشده في الصباح بعد فترة طويلة من الاستلقاء ليلاً، إذ يؤدي هذا الاستلقاء إلى تفاقم الوذمة الورمية، ومنها ازدياد حجم الكتلة.

قد يكون الصداع كليلاً، متوسط الشدة أو خفيفاً، ومتقطعاً بادئ الأمر ويشمل الجانبين غالباً. وقد يكون أشد في الجانب الموافق، وجبهياً في الأورام فوق الخيمة أو قذالياً في الأورام تحت الخيمة، كما قد يُشعر به في قمة الرأس في أورام النخامى. ويزداد صداع الأورام بتغير الوضعة، كالاضجاع أو الانحناء نحو الأمام، أو بالوسائط التي تزيد الضغط داخل القحف كالسعال والعطاس والتغوط.

> يصادف الغثيان والقياء مرافقاً الصداع أو من دونه في كثير من الحالات. وينجم عن شد traction مركز التقيؤ emetic centers في جذع الدماغ

> والعلامة الرئيسية لفرط الضغط داخل القحف هي وذمة حليمة العصب البصري في الجانبين من دون تأذي حدة البصر أو رؤية الألوان بادئ الأمر. ويرافق الوذمة زوال النبض في أوردة الشبكية، وتوسع البقعة العمياء blind spot حين فحص الباحة البصرية visual field، وتقلص الباحة المحيطية  constriction of the peripheral visual field في مرحلة متقدمة.

تصادف الاضطرابات البصرية في نسبة كبيرة من الحالات بلغت 31% تقريباً من المرضى في دراسة من أحد مراكز الرعاية الصحية التخصصية  tertiary care [قارن مع النتائج من مراكز الرعاية الأولية primary care (في الجدول 5).]

يعتمد ظهور الوذمة على عدة عوامل، كنمط الورم النسيجي، ومكانه التشريحي، وعمر المريض، وعوامل أخرى، وتشاهد في 34% من الأورام الخبيثة، مقارنة بـ 28% في الحميدة منها. كما تظهر في 56% من الأورام العميقة فوق الخيمة قرب الخط الناصف  و49% من الأورام تحت الخيمة، مقارنة مع نسبة ضئيلة من الأورام في أماكن أخرى من الدماغ. ويرتبط نقص حدة البصر بإزمان الوذمة. لا تشاهد الوذمة في الأطفال ما لم تلتحم دروز القحف، وهي نادرة المصادفة بعد سن 60 عاماً لوجود ضمور دماغي يساعد على المعاوضة، كما أنها لا تحدث أو قد تتأخر بوجود حسر البصرmyopia ، أو الزَرَق glaucoma.

> ارتكاس (استجابة) كوشنغ Cushing response: هو ارتفاع الضغط الشرياني لارتفاع الضغط داخل القحف ارتفاعاً سريعاً، وقد يرافقه بطء النبض عادة ووذمة رئوية نادراً. ولوجود هذا الارتكاس دلالة خطرة منذرة بحدوث انفتاق رأسي ذيلي rostrocaudal herniation لجذع الدماغ. يحدث ارتفاع الضغط الشرياني ارتكاساً معاوضاً لفرط الضغط القحفي الذي ينقص جريان الدم داخل القحف، وذلك بآلية التنظيم الذاتي  للتروية الدماغية. أما بطء النبض - إن حدث - فينجم عن تنبيه الجيب السباتي لارتفاع الضغط الشرياني أو إفلات release مراكز تنظيم النبض في البصلة السيسائية من التأثير الودي  الكابح والنازل من الدماغ البيني diencephalon؛ مما يؤدي إلى تدفق التنبيه اللاودي (المبهمي) vagal outflow. ولا تعرف الآلية الإمراضية في وذمة الرئة في هذه الحالات، وقد تكون بفرط إفراز الغدد المخاطية في الطرق التنفسية.

> قد يشاهد فرط نوم وبلادة ذهنية في حالات فرط الضغط داخل القحف ولاسيما في الحالات المتقدمة منها.

-2 مظاهر للتوضع البؤري localizing signs: ويستدل منها على مقر الورم (الجدول 6).

مقر الورم

الأعراض والعلامات

الفص الجبهي

عتاهة، تغير في الشخصية؛ اضطراب شم؛ خزل شقي، اضطراب المشية، حبسة تعبيرية، صرع بؤري حركي قد يتعمم 

الفص الجداري

حبسة استقبالية؛ اضطراب حسي؛ عمى ربعي سفلي، توهان في المكان  disorientation؛ صرع بؤري حسي قد يتعمم

الفص الصدغي

صرع جزئي معقد أو صرع معمم؛ تغيرات سلوكية بما فيها مظاهر التوحد (ذاتوية) autism؛ اضطرابات الذاكرة؛ عمى ربعي علوي

الفص القذالي

عمى شقي

المهاد

اضطراب حسي شقي، تغيرات سلوكية، اضطرابات في التعبيرية

المخيخ

رنح (فقد الانتظام) ataxia؛ خلل القياس dysmetria، الرأرأة

جذع الدماغ

اضطرابات الأزواج القحفية؛ رنح؛ شذوذات بؤبؤية؛ الرأرأة؛ خزل شقي/علامات هرمية في الجانبين؛ اضطرابات الجملة المستقلة

(1) هذا إضافة إلى الاضطراب الهرموني في أورام النخامى

(الجدول رقم6) المظاهر البؤرية (أعراض وعلامات) في أورام الدماغ الأولية1

-3 علامات التوضع الكاذبةfalse localizing signs : وهي علامات شاذة يكشفها الفحص السريري، لا تتفق مع العلامات السريرية المتوقع مشاهدتها بأذية الموقع التشريحي للآفة. وتشاهد معظمها مرافقة الكتل فوق الخيمة supratentorial masses، بوجود فرط ضغط داخل القحف (الجدول7).

1.      1- شلل الزوج القحفي السادس في جانب واحد أو في الجانبين، لانزياح جذع الدماغ عن الخط الناصف باتجاه العصعص )= ذيلي)retrocaudal = caudal direction ، مما يمطstretch  الزوج القحفي السادس.

2.      2- أذية الزوج القحفي الثالث في جانب واحد غالباً: انضغاط العصب الثالث بكلابة  uncusالفص الصدغي المنفتق على حافة الخيمة (في الجانب الموافق للكتلة). يتوسع البؤبؤ قبل أذية العضل الخارجي المحرك للعينن. وقد لا يكون العليل فاقداً وعيه في هذه المرحلة. يطلق على هذه الأذية البؤبؤية "بؤبؤ هتشنسون Hutchinson’s pupil".    

3- انضغاط السويقة المخية المقابلة على حافة الخيمة، مما يؤدي إلى خزل شقي أو إلى فالج في الجانب الموافق للكتلة. ويحدث الفالج بعد توسع البؤبؤ غالباً، أو قبله نادراً. ويعرف الفالج في الجانب الموافق للكتلة المخية بظاهرة ثلمة كرنوهان Kernohan’s notch phenomenon.

4- انضغاط الشريان المخيخي الخلفي على حافة الخيمة في الجانب الموافق للكتلة، ومنه نقص ارتواء الفص القذالي فالعمى القشري cortical blindness.

5- استسقاء الدماغ بانسداد مسال سيلفيوس aqueduct of Sylvius أو البطين الثالث أو ثقبة مونرو foramen of Monro، مما قد يسبب نقيصة في الوظائف الاستعرافية  (كالعتاهة) قد تكون العرض الموجه.

(الجدول رقم7) علامات التوضع الكاذبة في كتل الدماغ فوق الخيمة

إضافة إلى ما تقدم، قد تكون التغيرات في الشخصية أو السلوك المظهر الرئيسي الموجه في أورام الدماغ أحياناً، ولكنها لا تكون عرضاً منفرداً، بل ترافقها غالباً مظاهر عصبية شاذة أخرى. وقد تضطرب المشية أيضاً لتأذي الألياف الموصلة المخيخية الجبهية cerebellofrontal connecting fibers، فيظهر الرنح المخيخي، بصرف النظر عن مكان أذية تلك الألياف في مسارها من مكان إلى آخر.  

-4 الاختلاج: لا يشاهد الاختلاج إلا في الأورام فوق الخيمة القريبة من القشرة. ويكون متعمماً في الجسم  من النموذج المقوي الخلجانيtonic-clonic  من بداية النوبة، أو يكون بؤرياً focal صرفاً كالصرع الجكسوني على سبيل المثال، أو يكون بؤري البدء ومن ثم يتعمم focal with secondary generalization. ويستدل من الصرع البؤري الصرف، أو الصرع البؤري الذي يتعمم، على مكان بدء النوبة في المخ ومكان الآفة المسببة. ويتعذر معرفة ذلك في الصرع الذي يتعمم منذ البداية.

يصادف الصرع خاصة في الأورام الدبقية المخية منخفضة الخباثة. وعلى ذلك يجب نفي ورم مسبب في أي بالغ adult يصاب بنوب صرعية حديثة من دون سبب ظاهر بتصوير الدماغ بالرنين المغنطيسي.

تأكيد تشخيص أورام الدماغ:

-1 التصوير: الوسيلة المفضلة لتشخيص أورام الدماغ هي التصوير بالرنين المغنطيسي MRI مع حقن الغادولينيوم gadolinium. ويفيد هذا في التفريق بين الورم والورم الكاذب pseudotumor خاصة، وفي تقدير درجة خباثة الورم، في حين قد يخفق التصوير المقطعي المحوسب CT  في الكشف عن بعض الآفات البنيوية ولاسيما منها الموجودة في الحفرة الخلفية، أو عن الأورام التي لا تعزز المادة الظليلة، كالورم الدبقي منخفض درجة الخباثة.

-2 فحص السائل الدماغي الشوكي: لا يستطب فحص س.د.ش في أورام الدماغ خشية حدوث انفتاق. ويستطب بزله لتحري الخلايا الشاذة حين الشك بوجود لمفوما سحائية، أو نقائل ورمية للسحايا الرقيقة leptomeninges.

-3 الخزعة: ضرورية لتأكيد التشخيص وتقدير درجة الخباثة قبل البدء بالمعالجة الشعاعية أو الكيميائية، ويمكن إجراؤها بالتصويب المجسم stereotaxis، أو بالخزعة المفتوحة

-4 استقصاءات أخرى: حين الشك بوجود نقائل للدماغ يجب البحث عن مكان الورم الأولي بإجراء الاستقصاءات اللازمة (الجدول 8).

·         - تعداد كامل لعناصر الدم  CBC

·         - اختبارات وظائف الكبد

·         - صورة شعاعية للصدر أو تصوير مقطعي محوسب للصدر أو كلاهما معاً

·         - تحري الدم الخفي في البراز

·         - تفريسة عظمية bone scan

·         - صورة شعاعية للثدي

- تفريسة PET1  لتحري ورم أولي خفي. 

(1) PET = positron emission tomography

(الجدول رقم8) استقصاءات إضافية لتقييم أورام الدماغ النقيلية

ويجدر التذكير بما يلي:

> تبلغ الأورام النقيلية نصف أورام الدماغ في البالغين، لكنها نادرة المصادفة في الأطفال.

> قد يكون ثمة نقيلة وحيدة في الدماغ.

> تتظاهر 15-30% من الأورام الجهازية أول ما تتظاهر بشكل نقيلة وحيدة أو نقائل متعددة للدماغ.

> لا تسبب أورام الدماغ أوراماً نقيلية في الجسم.

> قد تكون بعض أورام الدماغ الأولية متعددة البؤر، أو قد تتبذر في مسير جريان س.د.ش.

التشخيص التفريقي لأورام الدماغ من قراءة الصور الطبية:

أدى التطور الكبير في التصوير الطبي إلى تغيرات مهمة في طريقة تقييم الأورام وتشخيصها، ومن هذه المستجدات التي على الطبيب معرفتها: التدقيق في نمط انتشار الورم، وشكله، وصفات ارتسامه في صور الرنين المغنطيسي قبل التعزيز بالمادة التباينية وبعدها. وبذلك يتم تمييز الورم الحقيقي من الأورام الكاذبة من جهة، وتحديد نموذج الورم من جهة ثانية.

-1 نمط انتشار الورم tumor spread: يشمل مفهوم انتشار الورم عدة أمور:

- مكان الورم التشريحي: فقد يكون الورم خارج المحور العصبي أو في داخله intra vs. extraxial.

- انتشار الورم موضعياً local spread وانتثاره dissemination في أماكن أخرى ضمن القحف والعمود الفقاري، بعيداً عن مكان ظهور الورم

- عبور الورم الخط الناصف إلى الجانب المقابل.

- ظهور الورم في عدة بؤر في آن واحد.

- شمول الورم القشرة الدماغية.

أ- مقارنة الأورام خارج المحور بالأورام في داخله: تنشأ الأورام خارج المحور من الأغشية خارج الدماغ، أو من البطانة العصبية ependyma، أو من العظم أو البنى الأخرى خارج المحور: كالنخامى والغدة الصنوبرية على سبيل المثال. ويسهل التفريق بين الأورام داخل المحور والأورام خارجه غالباً، ولكن قد يحتاج الأمر إلى التصوير بشرائح إضافية في سطوح مختلفة multiplanar. وتظهر واحدة أو أكثر من الصفات المذكورة في الجدول (9).

·         - وجود  شق (فلح) مملوء  بـ  س.د. ش. CSF cleft  يفصل بين الورم  والدماغ.    

·         - له قاعدة عريضة على الجافية أو له ذيل على الجافية، يظهر جلياً بعد التعزيز بالمادة التباينية.

·         - قد يدفع بالمادة الرمادية جانباً.

·         - تعزيز الورم للمادة التباينية متجانس لعدم وجود حائل دموي دماغي في الورم.

- قد ترافقه تغيرات في العظم المجاور.

·   قد ينشأ الورم من العظم فيسبب تآكله(1).

·   قد يصبح العظم رقيقاً ولكنه يبقى منتظماً في الكتل الحميدة، شأن الحال في العظم الملاصق للكيسة العنكبوتية.

·   قد يحدث فرط تعظم hyperostosis فوق الأورام السحائية (أو غيرها أحياناً).

(1) شأن الحال في الورم الحبلي chordoma والساركوما الغضروفية chondrosarcoma  والنقائل للعظم

(الجدول رقم9) صفات ارتسام الأورام خارج المحور أو داخله(1)

تسبب الأورام السحائية والشوانومات 80% من الأورام خارج المحور، في حين تشاهد النقائل والأورام النجمية في 75% من حالات الأورام ضمن المحور.

ب- ارتشاح الأورام: قد تختلف أورام الدماغ بنمط ارتشاحها، فعلى سبيل المثال:

> ترتشح الأورام النجمية مع الألياف العصبية لتعبر الفص المخي المؤوف إلى الفص المجاور، فيكون حجم الورم في الحقيقة أكبر مما قد تظهره صور الرنين المغنطيسي.

> قد تمتد أورام بطانة ependymoma البطين الرابع إما عبر ثقبة ماجندي Magendie إلى الصهريج الكبير cisterna magna، وإما عبر إحدى ثقبتي لوشكا Luschka الجانبيتين، ومنها إلى الزاوية الجسرية المخيخية.

> قد يمتد الورم الدبقي قليل التغصن إلى القشرة.

قد تؤدي أورام الدماغ إلى تأثير كتلي تتفاوت شدته بحسب نموذج الورم، فهو قليل نسبياً في الأورام الأولية داخل المحور مقارنة بالأورام النقيلية أو الأورام خارج المحور. ففي الحالة الأولى منهما تتفاقم الأورام الأولية داخل المحور بالارتشاح إلى النسيج المجاور خاصة، وربما لا ترافق الأورام بطيئة النمو وذمة دماغية أو أنها تكون طفيفة، ولا تتعزز enhances كثيراً بالمادة التباينية. ويستدل من عدم التعزيز على سلامة الحائل الدموي الدماغي، وعلى ذلك فهذه الأورام لا تسبب تأثيراً كتلياً ذا شأن. أما الأورام النقيلية وأورام خارج المحور (كالأورام السحائية والأورام النقيلية خارج المحور) فإنها تنمو بشكل كتل توسعية قد تكون كبيرة الحجم، وتتعزز بالمادة التباينية، وتضغط ما يجاورها من نسيج.

ج- التبذر في الحيز تحت العنكبوتي:subarachnoid seeding   لا تنتقل أورام الدماغ إلى أعضاء أخرى في الجسم، ولكن قد ينشأ بعضها متعدد البؤر multifocal ضمن اللحمةparenchyma ، أو قد يتبذر  seeding عبر المسافة تحت العنكبوتية ليصل إلى أماكن أخرى من المحور العصبي فيشكل عقيدات ورمية  tumoral nodules صغيرة في الحبل الشوكي والدماغ. ومن هذه  الأورام: أورام الأديم الظاهر العصبي البدائي [primitive neuro ectodermal tumors (= PNET)]  التي تنشأ من خلايا عصبية غير متمايزة، والأورام الدبقية قليلة التغصن  oligodendroglioma، واللمفومات، وأورام الضفائر المشيمية الحليمية choroid plexus papillomas.

د- الأورام العصبية متعددة البؤر:

 يشير وجود عدة كتل في آن واحد إلى وجود أورام نقيلية أو علة لا ورمية: كداء الأوعية الصغيرة small vessel disease، أو الأخماج (كالصمات الإنتانية المنشأ والخراجات وداء المقوسات toxoplasmosis، وداء الكيسات المذنبة cysticercosis، أو علة مزيلة للميالين demyelinating disease (كالتصلب المتعدد والتهاب الدماغ والنخاع المنتثر الحاد  acute disseminated encephalomyelitis (ADEM))، أو الورم الكهفي cavernoma.

في الجدول (10) الأورام الأولية التي قد تكون متعددة البؤر:

1- الأورام الأولية:

·   اللمفومات

·   وأورام الأرومة الدبقية متعددة الأشكال ومتعددة البؤرmultifocal glioblastoma multiforme

·   تكثّر الدبق المخي gliomatosis cerebri

2- الأورام الدماغية في سياق داء الأورام العدساء phacomatosis كـ: 

- الورام الليفي العصبي neurofibromatosis من نموذج I.

- الورام الليفي العصبي من نموذج II.

- التصلب العجريtuberous sclerosis  : وتصادف فيه عجرات تحت بطانة البطينات subependymal tubers .

- داء فون هيبل لينداو von Hippel Lindau.

3- الأورام المتبذرة seedings:

- أورام الأديم الظاهر العصبي البدائيprimitive neuroectodermal tumors (= PNET).

- أورام البطانة العصبية.

- أورام الأرومة الدبقية متعددة الأشكال.

- الأورام الدبقية قليلة التغصنoligodendroglioma .

- اللمفومات.

(الجدول رقم10) أورام الدماغ الأولية التي قد تكون متعددة البؤر

هـ- الأورام العابرة للخط الناصف: وهي أورام قليلة نسبياً؛ مما يسهّل التشخيص التفريقي (الجدول11). ويطلق عليها مصطلح أورام الفراشة butterfly tumors. وتجدر الإشارة إلى أن التصلب المتعدد قد يتظاهر بشكل كتلة تعرف باللويحة التورمية tumefactive plaque، قد تصيب أي بقعة من الدماغ بما في ذلك الجسم الثفني.

- أورام الأرومة الدبقية متعددة الأشكال glioblastoma multiforme:

- الأورام السحائية: تمتد عبر السحايا إلى الجانب المقابل.

- اللمفوما التي تنشأ قرب الخط الناصف.

- الكيسات البشرانيةepidermoid . 

(الجدول رقم11) الأورام التي تعبر الخط الناصف

التشخيص التفريقي للأورام بحسب الموقع التشريحي:

ثمة صفات أخرى يستند إليها للتشخيص التفريقي، كعمر المريض، والمكان التشريحي المؤوف، ووجود بؤر متكلسة ضمن الورم (الجدول12).

 

داخل اللحمة: الورم الدبقي، النقائل، الأورام العصبونية،  أورام مختلطة، اللمفومات    

خارج اللحمة: الورم السحائي، الكيسات: الجلدانية أو البشرانية

نصف الكرة المخية:

·         في البالغين

الورم النجمي، الورم البطاني، أورام مختلطة، النقائل، أورام الأديم الظاهر العصبي البدائي PNET 

·         في الأطفال 

 

السرج أو فوق السرج:

ورم نخامى غدي، ورم قحفي بلعومي، ورم سحائي، ورم عصب البصر، كيسة جلدانية أو بشرانية 

·         في البالغين

ورم قحفي بلعومي، ورم عصب البصر، ورم دبقي وطائي hypothalamic، ورم عابي hamartoma

·         في الأطفال

 

داخل البطينات:

كيسة غروانية؛ ورم بطاني؛ ورم ضفيرة مشيميائية حليمي؛ ورم سحائي؛ ورم بشراني؛ ورم نقيلي

·         في البالغين

ورم بطاني؛ ورم ضفيرة مشيميائية حليمي؛ ورم الخلايا العصبية neurocytoma

·         في الأطفال

 

صنوبري pineal:

ورم نقيلي؛ ورم نجمي؛ ورم البطانة وتحتها subependymoma

·         في البالغين

ورم انتاشي dysgerminoma، ورم الغدة الصنوبرية pinealoma، ورم محيyolk sac tumor ، ورم مسخي teratoma  ، ورم نجمي

·         في الأطفال

 

نصف الكرة المخيخية:

ورم نقيلي؛ ورم الأرومات الوعائية haemangioblastoma، ورم نجمي؛ ورم عصبوني neuronal

·         في البالغين

ورم نجمي ولاسيما ورم الخلايا  النجمية العُمُد pilocytic ؛ ورم الأرومة اللبية medulloblastoma

·         في الأطفال

 

مخيخي على الخط الناصف:

نقيلي؛ ورم سحائي في البطين الرابع

·         في البالغين

ورم الأرومة اللبية؛ ورم بطاني؛ ورم نجمي

·         في الأطفال

 

الزاوية الجسرية المخيخية:

ورم العصب السمعي acoustic neuroma؛ ورم سحائي؛ ورم بشراني epidermoid؛ ورم نقيلي؛ ورم كبي (الكبة glomus)

·         في البالغين

ورم بشراني؛ ورم عصب السمع؛ ورم سحائي

·         في الأطفال

 

جذع الدماغ:

ورم نقيلي؛ ورم دبقي

·         في البالغين

ورم نجمي

·         في الأطفال

 

قاعدة الجمجمة والجيوب:

ورم نقيلي، سرطان (من البلعوم الأنفي nasopharyngeal، الجيوب، الأذن)، ورم حبليchordoma  (من المَحْدر clivus)

·         في البالغين

ورم نقيلي؛ ورم بشراني؛ الساركومة sarcoma

·         في الأطفال

ورم شواني schwannoma (= ورم العصب (neuroma

الأزواج القحفية في البالغين

ورم بطاني؛ ورم نجمي؛ ورم سحائي، ورم نقيلي، ورم ليفي عصبي neurofibroma في جذر عصب شوكي

الحبل الشوكي في البالغين

ورم غمد الليف العصبي neurilemoma = neurinoma

الأعصاب المحيطية في البالغين

(الجدول رقم12) التشخيص التفريقي لأورام الدماغ بحسب موقعها التشريحي

صفات تشخيصية أخرى لأورام الدماغ:

هناك صفات أخرى في الأورام يساعد وجودها على التشخيص التفريقي. فقد تحتوي بؤراً متكلسة، أو قد تكون كيسية الشكل cystic، أو نازفة (الجدول13)، أو متعددة البؤر التي سبق ذكرها في الجدول (10).

الصفة المرضية

نموذج الورم

التكلس:

 

تكثر مشاهدته

ورم سحائي، ورم قحفي بلعومي، ورم دبقي قليل التغصن

يشاهد أحياناً

نقائل من: ورم كلوي أو ورم ميلانيني melanoma

يشاهد نادراً

ورم نجمي، ورم بطاني، ورم ضفيري حليمي، ورم العقد العصبية ganglioma، ورم انتاشي، ورم حبلي، ورم عولج سابقاً بالتشعيع

أورام كيسية الشكل:

 

تكثر مشاهدتها

ورم قحفي بلعومي، ورم الخلايا النجمية العُمُد pilocystic astrocytoma؛ ورم وعائي أرومي، ورم جلدانيdermoid /بشراني epidermoid

قد تشاهد

ورم نجمي، ورم نقيلي، ورم عصب السمع

أورام نازفة:

 

يكثر حدوثه

أورام نقيلية من الرئة، أو الثدي، أو الكلية، أو الورم الميلانيني، أو سرطان مشيميائي choriocarcinoma

يحدث أحياناً

أورام نقيلية من الدرق، ورم دبقي متعدد الأشكال، ورم الدبق قليل التغصن

أورام متعددة البؤر(1):

كالأورام النقيلية واللمفومات والأورام الدبقية

(1) ويدخل في التشخيص التفريقي الأورام الكاذبة، التي سبق ذكرها: كالعلل المزيلة للميالين (كالتصلب المتعدد، والتهاب الدماغ والحبل الشوكي المنتثر الحاد)؛ والأخماج (كالخراجات، وداء المقوسات، وداء الكيسات المذنبة)؛ والأورام الكهفية؛ والتهابات الأوعية vasculitis   

(الجدول رقم13) بعض الصفات المرضية للأورام التي قد يستدل منها على نموذج الورم

تنشأ معظم أورام الدماغ في المادة البيضاء white matter ضمن المحور العصبي، ولكن بعضها قد ينشأ في المادة السنجابية gray matter، أو قد يمتد إليها من ورم في المادة البيضاء (الجدول14). ويجب التفريق بين هذه الأورام وبين التهاب دماغي محدودcerebritis ، والتهاب الدماغ الحلئي (الهربسي) البسيط herpes simplex encephalitis، واحتشاء الدماغ، والتغيرات تلو الاختلاج postictal.

الورم الدبقي  قليل التغصن

ورم دبقي عقدي ganglioma

ورم خلل تخلق الظهارة العصبية  المضغيdysembryoplastic neuroepithelial Tumor (DNET)

(1) أي التي تنشأ في المادة البيضاء ثم ترتشح في القشرة أيضاً

(الجدول رقم14)  الأورام التي تنشأ في قشرة الدماغ  أو التي ترتشح فيها 1

المعالجة:

-1 المعالجة الأعراضية: وتشمل ما يلي:

أ- تعطى مضادات الاختلاج إما لعلاج الصرع وإما بوصفها معالجة اتقائية في أورام المخ القريبة من القشرة.

ب- تعطى الستيروئيدات للتخفيف من الوذمة وعائية المنشأvasogenic edema  التي تحيط ببعض الأورام، كالنقائل والأورام الأولية شديدة الخباثة. وحين وجود وذمة دماغية وعائية ذات شأن يعطى 10ملغ منdexamethasone وريدياً، وتتبع بـ 4-10ملغ من العقار وريدياً أو عن طريق الفم، ويكرر كل 6 ساعات لتخفيف الضغط داخل القحف. وتنقص الجرعة اليومية بحسب الاستجابة للمعالجة؛ للتخفيف من تأثيراتها الجانبية السيئة. وينظر في إعطاء معالجة اتقائية مرافقة prophylaxis لتجنب تخلخل العظام وقرحة الكَرْب stress  ulcer. كما يمكن إضافة المدرات الأسمولية (التناضحية) تسريباً بالوريد كـ mannitol عدة أيام، لتخفيف الضغط داخل القحف.  

ج- تعطى المسكنات الاعتيادية بحسب الحاجة، مع الإشارة إلى أن المركبات الأفيونية تثبط التنفس؛ مما قد يفاقم حالة اضطراب الوعي.

-2 المعالجة النوعية للأورام: تشمل توالفاً من كل من: الاستئصال الجراحي الكلي إن أمكن، أو الجزئي لإنقاص حجم الورم والتشعيع بنماذجه المختلفة، والمعالجة الكيميائية نادراً. وذلك بحسب المكان التشريحي للورم، ونموذجه المرضي، وعمر المريض، وحالته الصحية العامة، وهمته الجسدية والذهنية، ورغبته.

الإنذار في سرطانات الدماغ:

-1 الإنذار على نحو عام: يعتمد الإنذار على عدة عوامل:

أ- نموذج الورم ودرجة الخباثة، شأن الحال في الأورام النجمية والدبقية قليلة التغصن والبطانية على سبيل المثال. أما المرضى المصابون بأورام نقيلية metastatic فيموت معظمهم خلال سنتين.

ب- مكان الورم وحجمه، مما قد يؤثر في إمكان الاستئصال الجراحي التام. وسبق التعرض لمفهوم السلامة والخباثة في أورام الدماغ.

ج- عمر المريض: يعتمد معدل البقيا خمس سنوات five-year survival rates للأورام الدماغية الأولية الخبيثة عامة على عمر المريض، فهي تبلغ 66% فيمن كان له من العمر سنة إلى 19 عاماً، وتنقص إلى 5% في الشيوخ الذين بلغوا 75 عاماً من العمر أو تجاوزوه، على سبيل المثال. كما قد يسوء الإنذار كثيراً  مع تقدم العمر في نماذج أخرى من الأورام أيضاً؛ إذ تتناقص البقيا خمس سنوات في أورام الخلايا الدبقية متعددة الأشكال من 13% في الفئة العمرية بين 20-44 عاماً إلى 1% في الفئة العمرية بين 55-64 عاماً.   

د- همة المريض الذهنية والجسدية قبيل ظهور الأعراض.

هـ- مقدار انتشار الورم وامتداداته ضمن الجملة العصبية المركزية.

-2 التأثيرات الضارة الآجلة للعلاج الشعاعي:

قد تظهر تأثيرات جانبية آجلة للعلاج بالأشعة بعد أشهر إلى سنوات من المعالجة. وتنجم عن أذية الأوعية الشعرية، ونزع الميالين و تنخر كيسي في المادة البيضاء حول مكان الورم. وقد يؤدي هذا للالتباس بين التأثيرات الضارة الآجلة للعلاج وبين نكس الورم (الجدول 15).  يطلق على هذا النموذج من الأذية الدماغية مصطلح "اعتلال الدماغ الإشعاعي radiation encephalopathy"، أما أذية الحبل الشوكي فتعرف باعتلال النخاع (أو الحبل الشوكي) الإشعاعي radiation myelopathy. وتساعد تجزئة "الجرعة" العلاجية fractionation of the dose على تجنب هذا الضرر أو الإقلال منه.

·   تفاقم النقيصة العصبية.

·   نوب اختلاجية بؤرية أو معممة في معالجة أورام المخ.

·         تدهور الوظائف الاستعرافية في التشعيع الكامل للرأس. وهي كثيرة المصادفة في الأطفال، ولاسيما من كان منهم دون الثالثة من العمر.

·  ذهول وسبات بالتشعيع الكامل للرأس.

·  أورام آجلة (بعد 20-30 سنة من المعالجة): ورم سحائي؛ ساركومة، ورم دبقي.

(الجدول رقم15) التأثيرات الجانبية الآجلة لعلاج أورام الدماغ بالأشعة

ثانياً- أورام الأزواج القحفية tumors of the cranial nerves:

الباثولوجيا:

تقدر أورام الأزواج القحفية بـ(8%) تقريباً من مجمل الأورام داخل القحف. ولها نماذج مختلفة:

-1 أكثر هذه الأورام شيوعاً هي الأورام الشوانومية schwannomas، (كانت تعرف في السابق بورم العصب (neuroma. ويجب عدم الالتباس بين المصطلحين "ورم العصب أو الورم الشوانومي" من جانب وبين الورم الليفي العصبي neurofibroma من جانب آخر، وسيأتي ذكره لاحقاً.

ينشأ الورم الشوانومي من خلايا شوان التي تقوم بتدعيم المحاوير العصبية في الجملة العصبية المحيطية، كما تصنّع أغمادها الميالينية. ويقابلها في الجملة العصبية المركزية الخلايا الدبقية قليلة التغصن. وعلى ذلك تصيب الأورام الشوانومية كل الأزواج القحفية، باستثناء الزوجينو II لغياب خلايا شوان منها، ويعد هذان الزوجان جزءاً من الجملة العصبية المركزية من الناحية الجنينية أيضاً. ويصاب بالورم الشوانومي الغصن الدهليزي vestibular branch للزوج الثامن القحفي خاصة. أما الورم الذي يصيب الزوج القحفي الأول غالباً فهو نادر المصادفة، ويعرف بورم العصب الحسي الأرومي (أو الورم الأرومي لعصب الشم) olfactory neuroblastoma .

أما الزوج الثاني القحفي فقد يصاب بورم دبقي يعرف بورم عصب البصر الدبقي   optic nerve glioma (ONG). وتكمن أهمية الداء في أنه قد يكون مؤشراً لاحتمال حدوث أورام أخرى في الجملة العصبية المركزية مستقبلاً، إما في المصاب ذاته، وإما في أحد أفراد أسرته

-2 قد تصاب أي من الأزواج القحفية بورم سحائي لوجود طبقة من خلايا العنكبوتية arachnoid cells تغلف الأزواج القحفية داخل القحف.

-3 "أورام غمد العصب المحيطي الخبيثة" :malignant peripheral nerve sheath tumor يشمل مصطلح "ورم غمد العصب" كلاً من الورم الشوانومي schwannoma والورم الليفي العصبي neurofibromas. وهذه الأورام الخبيثة هي أورام نادرة جداً، وتصيب خاصة العصب ثلاثي التوائم  trigeminal nerve(العصب القحفي الخامس)، أو العصب الدهليزي السمعي (العصب القحفي الثامن).

المظاهر السريرية:

تعتمد أعراض أورام الأزواج القحفية على ما يلي:

-1 الزوج القحفي المؤوف.

-2 سرعة نمو الورم، مع الإشارة إلى أن معظمها حميد وبطيء السير.

-3 حجم الورم: فالكبير منها قد يضغط الأزواج القحفية المجاورة أو جذع الدماغ.

يتظاهر الورم الأرومي لعصب الشم برعاف متكرر بلا انتظام،  في حين تسبب أورام عصب البصر optic nerve - الدبقي منها أو السحائي أو الشوانومي - فقد رؤية مترقي السير، وتبارز المقلة، واحتقان أوعية الصلبة. وقد تشخص الحالة خطأ في مرحلة باكرة من سير الداء على أنها التهاب عصب البصر optic neuritis، أو اعتلال العصب بنقص الارتواء (الإقفاري) ischaemic optic neuropath. 

يتعذر التفريق بين الأورام من جهة، وبين سواها من الكتل داخل الوقب من جهة أخرى. ومن هذه الكتل: الأورام الحبيبية ولاسيما الساركوئيد العصبي neurosarcoidosis، والورم الوعائي الكهفي cavernous haemangioma، والكيسة الجلدانية dermoid والنقائل. كما يجب التفريق بين مختلف نماذج أورام عصب البصر، إلا أنه كثيراً ما يتعذر ذلك.

قد تصاب عقدة عصب ثلاثي التوائم بالورم الشوانومي، كما قد يصيب هذا النموذج من الورم العصب الدهليزي ومنه الدوار والطنين ونقص السمع الذي قد يشخص خطأ بأنه داء منيير Meniere. وقد يدل شلل العصب الوجهي مطرد السير على ورم شوانومي في العصب السابع.

تتأذى الأزواج القحفية بازدياد حجم أورام الأزواج القحفية القريب بعضها من بعض، فعلى سبيل المثال يصاب العصب ثلاثي التوائم بشوانوما العصب الدهليزي، ويظهر الرنح (الأتكسيا)، كما قد يضغط جذع الدماغ إذا ما بلغ الورم حجماً كبيراً، وقد يضطرب دوران س.د.ش ومنه ظهور أعراض استسقاء الرأس الانسدادي obstructive hydrocephalus.

الخيارات العلاجية:

ثمة عدة خيارات علاجية تشمل:

-1 اتباع أسلوب الإرجاء والترقب اليقظ watchful wait- and-see .

-2 الجراحة التقليدية.

-3 الجراحة المجهرية.

-4 الجراحة الإشعاعية بالتوضيع التجسيمي stereotaxic radiosurgery.

-5 مختلف نماذج المعالجات الإشعاعية المجزأة fractionated radiation therapy. 

لقد أثبتت الجراحة الإشعاعية بالتوضيع التجسيمي جدارتها ولاسيما للشوانوما الدهليزية أو للورم السحائي الدهليزي، كما يمكن اللجوء إليها علاجاً مساعداً بعد استئصال ورم كبير بالجراحة المجهرية استئصالاً غير تام.

ثالثاً- أورام الأعصاب المحيطية tumors of the peripheral nerves:

الباثولوجيا:

يطلق مصطلح "ورم العصب" neuroma على أي انتباجswelling  =) تورم) يصيب عصباً ما، بصرف النظر عن السبب. وعلى ذلك فهو مصطلح فضفاض؛ فقد يكون هذا التورم تنشئياً neoplastic، أو غير تنشئي، حميداً أو خبيثاً. ولا يشمل هذا المصطلح عرفاً، "أورام العصبونات" neuromas، كما قد يُظن خطأ.

ثمة ثلاث فئات رئيسية من أورام الأعصاب المحيطية تشمل:

-1 الأورام الليفية العصبية  neurofibroma: وتشاهد في سياق داء الورام الليفي العصبي من النموذج الأول   neurofibromatosis (NF1) جيني المنشأ غالباً (الجدول 16). وينتقل الداء صفةً صبغية جسدية سائدة autosomal dominant. وتنشأ الأورام الليفية العصبية في الأعصاب المحيطية من الخلايا الشوانية التي لا تشكل غمداً ميلانينياً non-myelinating Schwann cells.

يقوم التشخيص على وجود دليلين أو أكثر مما يلي:

1- وجود ست (6) بقع أو أكثر من بقع القهوة بالحليب au lait macules caffee، يفوق القطر الأعظمي لكل منها 5 مم، في مريض لم يصل لطورالبلوغ، أو 15 مم لمن تجاوز تلك المرحلة.

2- وجود ورمين أو أكثر من الأورام الليفية العصبية neurofibromas، أو ورم ليفي عصبي واحد ضفيري الشكل plexiform.   

3- نمش freckling في الناحيتين الإبطيتين أو المغبنيتين أو في الإبطين والمغبنين (علامة كرو Crow). 

4- ورم دبقي في عصب البصر.

5- عقدتي لِيش نيهان عابيتين Lisch Nehan hamartoma nodules في القزحية iris.

6- آفة أو آفات عظمبة مميزة، كخلل تنسج العظم الوتدي sphenoid dysplasia، أو ترقق قشرة عظم طويل، إما مع تمفصل كاذب pseudoarthrosis أو من دونه، على سبيل المثال.

7- للمريض قريب من الدرجة الأولى (كأحد الوالدين، أو الأشقاء أو النسل) مصاب بالعلة ذاتها.

لجدول رقم16) معايير المعهد الوطني الأميركي للصحة التشخيصية (INH) للورام الليفي العصبي من النموذج الأول neurofibromatosis, type 1 (NF1)

-2 الشوانومات :schwannomas يطلق عليها أسماء كثيرة ومتشابهة، وكلها تعني ورم غمد الليف العصبي       neurilemmoma = neurinoma = neurolemmoma. 

هذا النموذج من الأورام هو أكثر تنشؤات الأعصاب المحيطية مشاهدة. وينشأ من الخلايا الشوانومية التي تشكل الأغماد الميلانينية الغطاء العازل للألياف العصبية. وهي أورام بطيئة النمو ولا تتحول للخباثة إلا نادراً 1%.   

يشاهد هذا النموذج من الأورام إما ورماً منفرداً غالباً، وإما متعدداً أحياناً في سياق الورام العصبي الليفي neurofibromatosis، أو الوُرام الشوانومي=)  schwannomatosis   وُرام أغماد الألياف العصبية (neurilemmomatosis.

يختلف مصطلح الورام الشوانومي عن نظيره الورام العصبي الليفي؛ إذ يطلق "الوُرام الشوانومي" على الشوانومات المتعددة من دون وجود مظاهر أخرى للورام العصبي الليفي من نموذج 1 أو نموذج 2 (الجدول 17).

يقوم التشخيص على استيفاء المعيارين التاليين: 

1- وجود ورم في كل من العصبين القحفيين الثامنين (إي ورم في كل جانب)، يشاهدان بالتصوير المناسب (MRI أو  (CT

2- للمريض قريب من الدرجة الأولى (كأحد الوالدين parent؛ أو أشقائه؛ أو نسله(offspring  مصاب بالعلة ذاتها، مع وجود أحد المعيارين التاليين:

أ- ورم في العصب الثامن في جانب واحد فقط، في أحد الأقرباء، أو

ب- ظهور قرينتين في أحد أقرباء المريض‘ مما يلي:

- ورم عصبي ليفي.

- ورم سحائي.

- ورم دبقي.

- ورم شواني في القحف cerebral schannoma

- عتامة opacity عدسية خلفية تحت المحفظة شبابية (يَفَعية) juvenile

(الجدول رقم17) معايير المعهد الوطني الأميركي للصحة (INH) التشخيصية للورام الليفي العصبي من النموذج الثاني  Neurofibromatosis, type 2 (NF2)

تنمو الشوانومات ببطء، ولا تتسرطن إلا نادراً 1%.

-3 أورام غمد العصب الخبيثة :malignant peripheral nerve sheath tumor تعرف بالساركومة الليفية العصبية neurofibrosarcoma، أو بالورم الشواني الخبيث malignant schwannoma، أو الساركومة العصبية neurosarcoma.

تنشأ هذه الأورام شديدة الخباثة من النسيج الضام حول الأعصاب، وتمتد إلى النسج المجاورة، كما قد تطلق أوراماً نقيلية إلى النسج الأخرى. يؤهب الورام العصبي الليفي من النموذج الأول للخباثة في نصف الحالات. تعالج هذه الحالات باستئصال الورم، وبالتشعيع، وكيميائياً للحؤول دون الانتشار.

-4 ارتشاح ورمي للعصب:nerve infiltration  من سرطان مجاور، شأن الحال في متلازمة بانكوستPancoast syndrome.

-5 أورام العصب اللا تنشئية non-neoplastic neuromas، وتشمل:

- أورام العصب رضية المنشأ: وتشاهد بعد قطع العصب (ولاسيما تلو الجراحة) في الجزء الداني (المركزي) للعصب، قرب الندبة الجراحية. ويتشكل من كتلة من الألياف العصبية المتجددة regenerating nerve fibers التي تنمو عشوائياً، فتسبب ألماً شديداً. وقد يكون الورم سطحياً تحت الجلد مباشرة، أو في النسيج الشحمي، أو قد يكون عميقاً، شأن الحال تلو استئصال المرارة على سبيل المثال. ويعرف هذا النموذج من الورم بورم العصب الكاذب pseudoneuroma.

- ورم العصب لمورتن (ويعرف بأسماء أخرى كالألم بين مشطي القدم لمورتن Morton’s inter metatarsalgia، وألم العصب لمورتن Morton’s neuralgia، وورم عصب أخمص القدم  plantar neuroma، وورم العصب بين مشطي القدم  (intermetatarsal neuroma.

يُشعر بالألم أو الخدر أو بكليهما في المسافة بين المشطين الثالث والرابع للقدم، وتخف الأعراض بخلع الحذاء أو النعل. وينجم عن تليف حول العصب لا فيه. وعلى ذلك، فهو اعتلال أحادي العصب   mononeuropathy، ويطلق عليه تشريحياً "الورم الليفي حول العصب perineural fibroma".  

المظاهر السريرية والتشخيص:

ربما لا تسبب هذه الأورام أعراضاً، أو قد تؤدي إلى اضطرابات حسية مختلفة، كالخدر numbness أو التوخز pins and needles، أو الحرق. كما قد يشعر بألم تتفاوت شدته من شخص إلى آخر. وقد يجس العليل كتلة سطحية أو عميقة. كما قد يحدث ضعف عضلي في منطقة توزع العصب المؤوف. وتساعد دراسة النقل في العصب والتصوير بالرنين المغنطيسي MRI neurography - ولاسيما تصوير العصب - على تأكيد التشخيص. في الجدول (18) مقارنة بين الصفات المميزة لأورام الأعصاب المحيطية الحميدة منها والخبيثة. ويبدو من هذا الجدول أن غياب الضعف الشديد مع وجود تعزيز مركزي للمادة التباينية يوحي بشدة أن الورم حميد. أما الألم الشديد في أثناء الراحة مع وجود حواف غزوية للنسج السليمة فيرجح الخباثة

الألم في أثناء الراحة

يصادف في 5-6٪ من الحالات فقط، وهو غير شديد

يصادف في جميع الحالات تقريباً، ويكون شديداً

الضعف العضلي

لا يحدث غالباً. وإن حدث (في 10٪ من الحالات) فهو خفيف الشدة

يحدث، وتتفاوت شدته من الخفيف إلى الشديد جداً 

حواف الورم بصورMRI  أو CT

منتظمة في كل الحالات

غير منتظمة (غَزْوي invasive) في 1/2 الحالأت

نمط تعزيز الورم للمادة التباينية يصور   MRIأو CT

تعزيز مركزي

لا يشاهد تعزيز مركزي غالباً

(الجدول رقم 18) مقارنة بين المشهد السريري لكل من أورام الأعصاب الحميدة والخبيثة

-الخيارات العلاجية:

قد يكون اتباع أسلوب الإرجاء والترقب اليقظ هو المفضل في كثير من الحالات، نظراً لأن هذه الأورام هي حميدة غالباً، ولاعرضية، وبطيئة التفاقم. وتتابع حالة المريض سريرياً وتصويرياً لحين الحاجة إلى الجراحة. أما أورام غمد العصب الخبيثة فتتطلب الجراحة من دون إبطاء، لشدة خباثتها

رابعاً- تأثيرات خباثات الجسم في الجملة العصبية effects of systemic malignancies on the nervous system:

-1 خباثات الجسم والدماغ على نحو عام:

قد يتأثر عمل الجملة العصبية بالخباثات الجهازية الأخرى بآليات مختلفة تشمل:

أ- الغزو المباشر direct invasion، شأن ما يشاهد بورم قمة الرئة الذي قد يمتد ليشمل الجذور السفلية من الضفيرة العضدية (ورم بانكوست (Pancoast، كما قد يمتد ورم في الجمجمة (كأورام الجيوب الأنفية) أو مجاورة لها (كأورام البلعوم الأنفي) عبر ثقوب مخارج/مداخل الأزواج القحفية في القاعدة، إلى داخل القحف، وقد تصل الأورام خلف الصفاق القريبة من العمود الفقاري عبر الثقوب الفقارية إلى القناة الشوكية أيضاً.

ب- ظهور أورام نقيلية metastases، تصل إلى الجملة العصبية بوساطة الدم، وسبق ذكرها. ويكتفى التذكير بما يلي:

> تقدر النقائل للدماغ بـ(30-50%) من مجمل أورام الدماغ.

> تشاهد النقائل الدماغية في 15-30% من السرطانات الجهازية ولاسيما من أورام الرئة (وتسبب 50% من مجمل النقائل الدماغية)، والثدي والجهاز الهضمي والجلد (الورم الميلانيني  (melanoma.

> تندر مصادفة النقائل الدماغية في الأطفال، فهي أقل من 6% من مجمل أورام الدماغ في هذه الفئة العمرية. وتشاهد في سياق الساركومات الجهازية، والورم الأرومي العصبي neuroblastoma، وأورام الخلايا المنتشة germ cell.

> قد تكون النقائل الدماغية المظهر الأول الموجه لورم جهازي "صامت" في 5-15% من الحالات.

> وتكون الأورام النقيلية متعددة غالباً؛ مما يستوجب تمييزها من الأورام الأولية متعددة البؤر ومن التبذرات الورمية seeding أيضاً (الجدول10). ولكن قد يشاهد ورم نقيلي منفرد، ويجب تمييزها حينئذ من الورم الدماغي الأولي.

> قد يتأثر عمل الجملة العصبية على نحو غير مباشر بالأورام الجهازية، ويتمثل ذلك بخمج انتهازي (لنقص المناعة بسبب ورم، أو لتثبيط مناعي دوائي المنشأ)، أو بعوز اغتذائي، أو بتأثير جانبي للأدوية المضادة للتنشؤات.

> الأباعد الورمية، كما سيرد لاحقاً.

-2 الأباعد الورمية :remote effects of carcinomas

قد تسبب بعض أورام الجسم أذيات عصبية في الجملة العصبية المركزية (الدماغ أو الحبل الشوكي)، أو المحيطية من دون وجود ضغط مباشر على الجملة العصبية من الورم أو من نقائله، ومن دون وجود خمج انتهازي أو عوز اغتذائي، أو تأثيرات جانبية دوائية للعقاقير المضادة للتنشؤات. يطلق على التأثيرات العصبية أسماء مختلفة كـ:الأباعد السرطانية remote or  distant effects of carcinoma ، أو التأثيرات العصبية اللانقيلية للسرطانات nonmetastatic effects of carcinoma، أو متلازمات نظيرة الورمية  paraneoplastic syndromes (PNS).

يختلف الإمراض في الأباعد الورمية من حالة إلى أخرى:

أ- فقد يطلق الورم إلى الدوران هرمونات أو مواد فعالة بيولوجياً، لها تأثير في عمل الجملة العصبية، كالإفراز غير الملائم لهرمون مضاد الإبالة ADH الذي ينقص تركيز الصوديوم في الدم؛ مما قد يسبب الغثيان والقياء والمعص العضلي cramps والتخليط الذهني والاختلاج  (وقد يُفرز هذا الهرمون من أورام الرئة صغيرة الخلايا (= ورم الخلية الشوفانية (oat cell lung carcinoma، وسرطان المعثكلة (البنكرياس)، وسرطان الموثة (البروستات)، وفي داء هودجكن). فتؤدي التغيرات الهرمونية والشواردية إلى اضطراب عمل الجملة العصبية.

ب- إنتاج مركبات مناعية قد تترسب في الأوعية الدقيقة، ومنها داء المعقدات المناعية immune - complex disease.

ج- قد يكون الإمراض في الأباعد الورمية مناعياً ذاتياً (الجدول 19)، لوجود أضداد ذاتية في الدوران ضد بعض مكونات الورم، لها فعل متصالب cross-react مع بعض النسج العصبية، أو لحدوث تثبيط مناعي يسمح بإنتاج مثل هذه الأضداد.

نسب مشاهدة الحالة العصبية مع السرطان المسبب

السرطان المسبب

associated malignancy

الأضداد العصبية السرطانية ذات العلاقة

associated onconeural antibodies

المظاهر السريرية

المتلازمة

 

المتلازمات المدرسية classical syndromes للأباعد الورمية (تترافق بسرطان غالباً ويستدل منها على وجود تنشؤ مسبب في نسبة عالية من المرضى)

ترافق 20٪ من حالات التهاب الدماغ الحوفي ما ذكر من السرطانات

 

سرطان الرئة صغير الخلايا (SCLC الثدي؛ الخصية

 

Anti-Ma271٪
Anti-Hu
14٪
Anti-phiphysin
6٪

              
4٪   Anti-Tr

تغير المزاج؛ عتاهة؛

اختلاجات

 

التهاب الدماغ الحوفي

limbic encephalitis

تترافق 10٪ من حالات التهاب الدماغ والنخاع الشوكي مع السرطان

 

سرطان الرئة صغير الخلايا (SCLC)

تختلف بحسب المشهد السريري

تختلف كثيراً من حالة إلى أخرى

التهاب الدماغ والنخاع الشوكي

encephalomyelitis

تترافق 50٪ من حالات التنكس المخيخي مع السرطان

 

الرئة؛ المبيض؛ الثدي

 ليمفوما هودجكن

Anti-Yo 100٪
Anti-Tr  
96٪
Anti-Ri  
50٪
Anti-CV2
26٪
Anti-Hu  
18٪
Anti-mphiphysin

   17٪
Anti-Ma (1) or (2)
5٪

بدء سريع للـ: الرنح، وعسر البلع، والرتة، والرأرأة العمودية عند الحدلقة للأسفل

 Downbeat nystagmus

تنكس مخيخي

cerebellar degeneration

 

ترافق 60٪ من هذه الحالات السرطان.

وتشاهد هذه المتلازمة في 3٪ من سرطانات الرئة صغيرة الخلايا

سرطان الرئة صغير الخلايا (SCLC)

Anti-CV2 9٪
Anti-mphiphysin
  8٪
Anti-Hu
6٪
Anti-Ri
4٪

ضعف العضل الداني

متلازمة لامبرت - إيتون: المتلازمة الوهنية

Lambert–Eaton myasthenic syndrome

ترافق 20٪ من حالات الخلجان العيني العضلي  السرطان

سرطان الرئة صغير الخلايا (SCLC)؛

ورم أرومي عصبي neuroblastoma (في الأطفال)

 Anti-amphiphysin 9٪
Anti-CV2
5٪
Anti-Yo
5٪
Anti-Hu
1٪          

الخلجان (رَمَع) العيني1 

opsoclonus

وخلجان عضلي

myoclonus      

خلجان عيني - عضلي

opsoclonus-myoclonus 

ترافق 20٪ من هذه الحالات السرطان

سرطان الرئة صغير الخلايا (SCLC) في 80٪ من الحالات؛

الثدي؛ المبيض؛ الساركومة؛ ليمفوما هودجكن

Anti-Hu 40٪

Anti-CV2 27٪

Anti-mphiphysin 22٪

اضطراب حسي تحت حاد متعدد البؤر؛ ألم وشواش الحس paraesthesia ؛

رنح حسي sensory ataxia

اعتلال أعصاب حسية تحت الحاد

subacute sensory neuropathy (SSN)

متلازمات غير مدرسية non-classical للأباعد الورمية (هي متلازمات لا تنشؤية غالباً، قد ترافقها أورام أحياناً)

يرافق 15٪ من حالات الوهن العضلي الوبيل ورم تيموسي

 

ورم تيموسي (ورم توتي) thymoma

لا توجد أضداد خاصة يستدل منها على وجود ورم

ضعف عضلي: (البدء في عضل العينين و/أو الفم والبلعوم؛ ثم عضل الأطراف)

يستجيب للعلاج لمثبطات الكولينستيراز

 cholinesterase inhibitors

الوهن العضلي الوبيل

myasthenia  gravis

ترافق 20٪ من حالات متلازمة الشخص المتيبس السرطان

 

الثدي؛ القولون؛ ورم تيموسي

Anti-amphiphysin

صمل العضل المحوري مترقي السير

progressive axial rigidity

مع تشنجات spasm

متلازمة الشخص المتيبس stiff person syndrome

نادر الحدوث

سرطان الرئة صغير الخلايا (SCLC)

أضداد مناعية ذاتية ضد عناصر شبكية مختلفة، تؤثر في عمل نبابيت الشبكية retinal rods  ومخاريطها cones 

نقص حدة البصر ثنائي الجانب مع تحسس ضوئي.

تتفاقم الحالة بسرعة خلال أسابيع أو أشهر

المرتبط بالسرطانات3

cancer-associated

retinopathy (CAR)

نادر الحدوث

ورم ميلانيني

أضداد ذاتية  ضد عصبونات النبابيت ثنائية القطب rod bipolar neurons   

عمى ليلي وميضي مفاجئ

المرتبط بالورم الميلانيني4

melanoma associated retinopathy

(MAR)

(1) الخلجان العيني هو سلسلة لا إرادية غير منتظمة في حركة العينين المتقارنة conjugate eye movements، تبدو بشكل نفضات jerks سريعة، دقيقة، فجائية، غير منتظمة (لا في الاتجاه، ولا في السعة)، تثار عند محاولة الحملقة على هدف ما

(2) الخلجان العضلي هو نفضات عضلية لا إرادية  وغير منتظمة

(3) تتأثر بخاصة الرؤية المركزية ومنها: نقص حدة البصر، ونقص رؤية الألوان، والعتمة scotoma المركزية

(4) تكون حدة البصر ورؤية الألوان شبه سوية، مع نقص في الساحة البصرية المحيطية أو الوسطى

(الجدول رقم19) متلازمات الأباعد الورمية العصبية Remote (= distant effects = paraneoplastic = non-metastatic effects of carcinoma)

يجدر التنويه بما يلي:

> إن كل الأباعد الورمية نادرة المصادفة.

> قد تسبب الأباعد الورمية مظاهر عصبية، أو جلدية، أو مفصلية، أو دموية، أو هضمية، أو اضطرابات لا نوعية non-specific disorders.

> تصادف الأباعد الورمية العصبية في 0.01% من السرطانات. وبعض نماذج السرطانات أكثر إحداثاً لها من سواها.

> إن أكثر الأورام إحداثاً للأباعد الورمية العصبية هو سرطان الرئة صغير الخلايا (= ورم الخلايا الشوفانية)؛ إذ إنه قد يسبب التهاب الدماغ الحوفي، والتهاب الدماغ والنخاع الشوكي، وتنكساً مخيخياً، ومتلازمة لامبرت - إيتون الوهنية، وخلجاناً عينياً عضلياً، واعتلال أعصاب حسية تحت الحاد، واعتلال الشبكية المرتبط بالسرطانات (الجدول 19).

> تسبق ظهور الورم بـ 3 أسابيع إلى 8 سنوات في 80% من الحالات.

> يساعد كشف أضداد عصبية سرطانية onconeural antibodies في الدم على توجيه الاستقصاءات اللازمة في البحث عن السرطان المسبب.

> يشمل البحث عن السرطان المسبب: السيرة المرضية والفحص السريري الدقيقين، واختبارات دموية، بما فيها الواصمات السرطانية tumor markers، والتصوير المقطعي للصدر والبطن والحوض، وتصوير الثدي الشعاعي mammography، وفي سلبية الـCT  يجرى  [(PET-CT) [(18F) fluorodeoxyglucose -positron emission tomography-computed.

> ربما لا تظهر أضداد عصبية سرطانية في الدم.

> يتحسن المريض بعلاج الورم المسبب ما لم يحدث أذية عصبية دائمة، غير قابلة للتراجع

قد يستفيد بعضهم من العلاج بالستيروئيدات القشرية corticosteroids، أو الغلوبولينات المناعية  immunoglobulins، أو فصادة البلازما  plasma exchange. ولا تؤثر المعالجات في الورم المسبب لا سلباً ولا إيجاباً.

> يتوقع أن تزداد مشاهدة حالات الأباعد الورمية مستقبلاً بتزايد الإصابات بالأورام.

 

 

 




التصنيف : الجهاز العصبي
النوع : الجهاز العصبي
المجلد: المجلد الثاني عشر
رقم الصفحة ضمن المجلد : 338
مستقل

آخر أخبار هيئة الموسوعة العربية:

البحوث الأكثر قراءة

هل تعلم ؟؟

للحصول على اخبار الموسوعة

عدد الزوار حاليا : 6
الكل : 3505954
اليوم : 299