logo

logo



اضطرابات الغدة الكظرية الجراحية

اضطرابات غده كظريه جراحيه

surgical disorders in adrenal gland - complications opératoires de la glande surrénale



اضطرابات الغدة الكظرية الجراحية

 

عدنان أحمد 

الغدة الكظرية adrenal gland

بعض الآفات الكظرية السليمة

الأورام الأولية الخبيثة في الكظر

الآفات الانتقالية إلى الكظر

 

 

الغدة الكظرية adrenal gland: غدة صغيرة صفراء اللون مثلثة الشكل تتوضع أعلى كل كلية وأنسيّها. كانت أمراض الغدة الكظرية تقيّم حين تبدو أعراض أو علامات جهازية ناجمة عن تغير وظيفة الغدة، وقد وفر التصوير المقطعي المحوسب CT الوسيلة لكشف الكتل اللاعرضية في الكظر، وهو ما يعالجه هذا البحث بوصف الكتل الكظرية ومقاربتها وتقييمها وتشخيصها ومعالجتها.

التشريح الجراحي:

شكل غدة الكظر مثلثي في الأيمن وهلالي في الأيسر وتتوضع أنسي القطب العلوي لكل كلية (الشكل 1). تتألف كل غدة من قشر ولب: القشر هو الجزء الظاهر من الغدة، ويُمَيَّز من الشحم حول الكلية بلونه الأصفر الداكن وملمسه الناعم وقوامه الثابت. اللب لونه أحمر داكن، تزن كل غدة كظرية 6غ، وأبعادها 4-6سم طولاً، 2-3سم عرضاً، 1سم ثخناً.

التروية الدموية:

تأخذ الكظر ترويتها الشريانية من ثلاثة أفرع:

-1 الشريان الحجابي السفلي.

-2 الأبهر البطني.

-3 الشريان الكلوي.

أما العود الوريدي فيكون في الجانب الأيسر بوساطة الوريد الكظري الذي يقيس 3سم، وينتهي في الوريد الكلوي الأيسر. أما في الجانب الأيمن فيقيس الوريد الكظري 0.6 سم. ويصب مباشرةً في الوجه الخلفي للأجوف السفلي (الشكل 2).

الشكل (2) تروية الكظر.

الشكل (1) توضع الكظر

الكتل الكظرية المكتشفة اتفاقاً:

الشكل (3) كتلة كظرية كشفت عرضاً بالتصوير الطبقي المحوسب.

تكشف بعض كتل الكظر اتفاقاً  incidentallyبالتصوير المقطعي المحوسب من دون قصة مرضية (الشكل 3) أو موجودات سريرية بنسبة 1-5% في الدراسات المجراة بالتصوير المقطعي على البالغين. يمثل 75% من هذه الكتل في المصابين بسرطان نقائل سرطانية. أما في المرضى غير المصابين بأورام فإن 66% من هذه الكتل تكون سليمة. تركز مقاربة أورام الكظر المكتشفة اتفاقاً على التفريق بين الأورام السليمة أو غير المفرزة والأورام الخبيثة أو الكتل الكظرية المفرزة  التي تتطلب معالجة أكثر. إن أكثر الحالات مشاهدة هي الأورام الغدية السليمة بنسبة 50%، والكيسات الكظرية والكيسات الكاذبة بنسبة 15%، وفرط التصنع العقيدي بنسبة 12%، وورم القواتم 5%؛ وهي تتطلب استئصالاً جراحياً. هذه الكتل في المرضى الذين ليست لديهم شكاوى غدية سريرياً هي في الغالب أورام غير وظيفية في نحو 70% من الحالات، ويشاهد في 10% من حالات الأورام المكتشفة اتفاقاً فرط كورتيزول تحت سريري.

-  ورم غدي قشري50٪  cortical adenoma

- كيسات أو كيسات كاذبة 15٪ cyst / pseudocyst

- فرط تصنع عقيدي 12٪ nodular hyperplasia

- ورم شحمي نقوي 10٪ myelolipoma

-  ورم انتقالي 10٪ metastases

- ورم قواتم 5٪  pheochromocytoma

- سرطان الكظر الغدي 2٪ adrenal carcinoma

(جدول رقم1) أورام الكظر المكتشفة اتفاقاً 

 

المتلازمات المرافقة:

الورم الصماوي المتعدد  multiple endocrine neoplasia نمط 1: متلازمة سرطانية تورث بشكل جسدي مسيطر، وهي تتظاهر بأورام الدريقات والمعثكلة والنخامى الأمامية. وقد تشاهد آفات في  قشر الكظر مثل الورم الغدي أو الكارسينوما أو فرط التصنع العقيدي ثنائي الجانب في 30-40% من الورم الصماوي المتعدد نمط 1. أما الورم الصماوي المتعدد نمط 2؛ فيتظاهر بكارسينوما لبية في الدرقية وفرط تصنع الدريقات وورم القواتم الذي يرافقه مرض ڤون هيبل ليندو   von Hippel-Lindau.

التقييم الهرموني:

يجب في معظم المرضى إجراء اختبار التثبيط بالديكساميتازون 1ملغ مساءً وتحري الميتانفرين في المصل والبول لنفي ورم القواتم الوظيفي وفرط الكورتيزول، ولا يحتاج المرضى الذين لديهم كيسات كظرية أو ورم شحمي نقوي إلى تقييم هرموني، وفي حالات ارتفاع الضغط واضطراب البوتاسيوم يجب تحري تركيز الألدوستيرون في البلازما مقسوماً على نسبة فعالية الرينين في البلازما لنفي فرط الألدوستيرون الأولي.

المتابعة:

تجرى لتحري تبدلات حجم الكتلة أو حدوث فرط إفراز الهرمونات، ومع أن معظم آفات الكظر مستقرة؛ فإن نحو 5-25% منها قد يزيد حجمها خلال فترة المتابعة.                                                 

وفرط إفراز الهرمونات قد يحدث في 25% من المرضى في أثناء المتابعة، ولكن تقل نسبة الحدوث إذا كان قياس الآفة أقل من 3سم علماً أن أكثر الهرمونات التي يزداد إفرازها هو الكورتيزول، في حين يندر جداً ازدياد الألدوستيرون والكاتيكولأمين catecholamines خلال المتابعة طويلة الأمد.

والطريقة (البروتوكول) المتبعة هي إعادة التصوير المقطعي المحوسب كل 6-12 شهراً بعد كشف الورم اتفاقاً، ويعاد التقييم الهرموني بعد سنة، كما يجرى اختبار التثبيط بالديكساميتازون 1مغ مساءً وتحليل الكاتيكولأمين ومستقلباتها. إذا زاد حجم الكتلة في أثناء المتابعة فقد يجري التداخل عليها، أو تستمر المتابعة، وإن مراقبة الهرمونات في المرضى المستقرين غير واضحة الاستطباب حالياً.

أولاً- بعض الآفات الكظرية السليمة:

 

الشكل (4) ورم غدي كظري

-1 الورم الغدي الكظري :adrenal adenoma

هو أكثر كتل الكظر السليمة شيوعاً وجد بنسبة 2-10% في تشريح الجثث، يكون الكثير منها فعالاً هرمونياً مسبباً فرط ألدوستيرونية أولية  hyperaldosteronism ( متلازمة كون Conn) أو فرط كورتيزول (كوشينغ).

التشخيص: الحجم عامل مهم لتمييز أورام الكظر الغدية من الكارسينوما. الغالبية العظمى من الأورام الغدية يكون قطرها أقل من 6سم (الشكل 4)، ونادراً ما يزيد قطرها حتى يصل إلى 10سم. وعلى النقيض فإن أكثر من 90% من الكارسينوما يكون قطرها أكبر من 6سم، ومع أن المرنان قد يظهر حجم الآفات الأكبر من 5 سم على نحو أصغر؛ فيجب أن تعالج جراحياً. هنالك نمطان نسيجيان من أورام الكظر الغدية النمط الذي يحوي مستوى عالياً من الشحم ضمن الهيولى (السيتوبلازما) (70%) والنمط الذي لا يحتوي الشحم (30%)؛ لذلك فإن وجود الشحم داخل الهيولى نوعي لأورام الكظر الغدية وقد يستخدم لتمييز تلك الآفات من النقائل والنزوف والتنشؤات الكظرية الأولية. وقد تحوي الكارسينوما رائقة الخلايا في الكلية شحماً داخل الهيولى، وقد تختلط الأمور عندما يكون هنالك نقائل منها إلى الكظر.

-2 متلازمة كون :Conn’s  syndrome

تتظاهر سريرياً بفرط الضغط الشرياني وهبوط البوتاسيوم، وهو ناجم عن فرط إفراز الألدوستيرون، يكون الورم الغدي الكظري الذي يسبب فرط إفراز الألدوستيرون وحيداً أو متعدداً أو ثنائي الجانب، ويسبب إفراز الألدوستيرون الزائد احتباس الصوديوم وضياع البوتاسيوم, وزيادة حجم السائل خارج الخلوي وتثبيط فعالية الرنين renin، وأغلب أعراض المتلازمة (ضعف عضلي وبوال وسهاف) ناجم عن نقص البوتاسيوم، وفرط الألدوستيرونية موجود في 50% من حالات فرط الضغط الشرياني مع نقص البوتاسيوم، ويستفيد 80% من مرضى داء كون مع ورم غدي كظري أحادي الجانب من استئصال الكظر. ومع أن فرط الألدوستيرونية الأولي يسبب أقل من 2% من فرط الضغط الشرياني؛ فإن المرض مهم لأنه يشفى بعد استئصال الورم الغدي.                                                           

-3 متلازمة كوشينغ :Cushing’s Syndrome

تنجم عن فرط إفراز الكورتيزول. والأسباب النخامية للمرض أكثر بخمسة أمثال من الأسباب الكظرية، وكلا الأسباب النخامية والكظرية أكثر شيوعاً عند الإناث منها عند الذكور. وهي تتظاهر لدى الإناث بالبدانة والوجه القمري، وخطوط حمر على البطن والفخذين (الشكل5) كما تتظاهر متلازمة كوشينغ بفرط الضغط الشرياني والضعف العضلي وعدم الاستقرار العاطفي وعدم تحمل الغلوكوز.

المعالجة: كل الأورام الغدية الفعالة هرمونياً يجب استئصالها، أما الأورام الغدية غير الوظيفية ولاسيما التي تقيس أقل من 3سم؛ فيفضل مراقبتها بالتصوير المقطعي المحوسب بعد 3 أشهر و6 أشهر و18 شهراً، وتؤخذ الخزعات من الأورام الغدية التي يراوح قطرها بين 3 و6سم مع التوجيه بالتصوير المقطعي أو الصدى. ويعاد التقييم الهرموني إذا زاد حجم الكتلة في أثناء المتابعة، وقد يستطب استئصال الكظر إما بالفتح وإما بالتنظير، ويفضل الاستئصال بالتنظير بيد جراح خبير؛ لأن من ميزاته إنقاص الألم بعد الجراحة، وتقليص العلوص (انسداد الأمعاء ileus) وتقليل الإقامة في المستشفى وعودة أبكر للعمل.

الشكل (5) متلازمة كوشينغ يظهر فيه الوجه القمري وخطوط البطن الحمراء

-4 الكيسات الكظرية :adrenal cysts

غالباً ما تكون الكيسات وحيدة الجانب، وهي أكثر شيوعاً عند الإناث وأكثرها كيسات بطانية  endothelial (45%)، تنجم عن توسع القنوات اللمفاوية، وقد توجد التكلسات في 15% من هذه الكيسات، ولا تكون مشعراً للخباثة. قد يكون السائل ضمن الكيسات رائقاً أو حليبياً، ويشخص نزف الكيسات بسهولة بالمرنان، وتشكل الكيسات الكاذبة 40% من الكيسات الكظرية، وتنجم عن نزف ضمن الكظر السليم أو ضمن ورم في الكظر. تشخص الكيسات بالتصوير المقطعي بوجود جدار رقيق ناعم مدور قليل الكثافة (الشكل 6)، ويتفاوت المنظر على المرنان من كيسة بسيطة إلى كيسة متضاعفة تحوي نسيجاً رخواً وحجباً ونزفاً. يرشف محتوى الكيسات المضاعفة خلوياً أو يستأصل جراحياً لنفي الخباثة.

(الشكل 6) تصوير مقطعي يظهر الكيسة الكظرية.

-5 الورم الشحمي النخاعي :myelolipoma

الشكل (7) ورم شحمي نخاعي في الكظر.

الشكل (8) النزف الكظري.

هو ورم سليم في قشر الكظر يتكون من خلايا شحمية ناضجة وخلايا منتجة للدم بتراتيب مختلفة غير فعالة هرمونياً، ويشخص المحتوى الشحمي بالتصوير المقطعي المحوسب في معظم الحالات وبالرنين المغنطيسي (الشكل 7). ولما كان خطر النزف والخباثة قليلاً؛ فإن هذا الورم يعالج على نحو محافظ إذا كان صغير الحجم.

-6 النزف الكظري :adrenal hemorrhage

قد يكون النزف تلقائياً أو رضياً أو مرافقاً لتناول مميعات الدم. التصوير المقطعي المحوسب قد يظهر كتلة وحيدة أو ثنائية الجانب زائدة الكثافة في البدء، وترتشف تدريجياً بالمتابعة. ويظهر المرنان تحول النزف الكظري من الشكل الحاد إلى المزمن حالما يتحطم الهيموغلوبين. يتظاهر النزف بالصدى (الإيكو) بشكل كتلة عديمة الصدى anechoic قد تدفع القطب العلوي للكلية أو تضغطه (الشكل  8).

-7 الأورام العابية :hamartomas

هي أورام تحتوي عدة نسج ضامة مختلطة مثل الورم الشحمي النقوي والورم الغدي الشحمي. تشكل هذه الأورام الشحمية السليمة غير الوظيفية أقل من 5% من كتل الكظر، وتشخص غالباً بوجود كميات كبيرة من الشحم بالتصوير المقطعي المحوسب CT والرنين المغنطيسي  (MRI).

-8 الورم العقدي العصبي :ganglioneuroma

يشتق هذا الورم من خلايا العرف العصبي neural crest، وهو ورم نادر جداً غير وظيفي، وهو الشكل الناضج من الورم الأرومي العصبي neuroblastoma.

يشخص الورم العقدي العصبي بالوسائل التي تشخص بها الكتل الكظرية الأخرى. واستئصال الكظر الجراحي هو أحسن معالجة؛ لأن التشخيص لا يمكن أن يوضع على نحو أكيد قبل الجراحة وبسبب احتمال تحولها إلى الورم الأرومي العصبي.

ثانياً- الأورام الأولية الخبيثة في الكظر:

-1 سرطانة (كارسينوما) الكظر :adrenal carcinoma

ورم شديد الخباثة، ولكنه لحسن الحظ نادر، ويحدث بنسبة حالة لكل 1.7 مليون نسمة ويشكل 0.2% من كل وفيات السرطانات. معدل الحياة لخمس سنوات 35%. والنقائل الأكثر شيوعاً للرئة والكبد والعقد اللمفاوية. والجدول (2) يوضح مراحل ورم الكظر.

T1: ورم <5 سم دون امتداد أو ارتشاح موضعي.

T2: ورم >5 سم دون امتداد أو ارتشاح موضعي.

T3: ورم بأي حجم مع انتشار موضعي دون ارتشاح.

T4: ورم بأي حجم مع غزو للأعضاء المجاورة.

N0: لا ضخامات عقدية.

N1: بوجد ضخامات عقدية.

M0: لا نقائل بعيدة .

M1: يوجد نقائل بعيدة.

مرحلة1: T1.N0.M0

مرحلة2: T2.M0.N0

مرحلة3: T1or T2.N1.MO

مرحلة4: any T,anyN,M1

أو  T3.N1 orT4

 (الجدول رقم2) يوضح مراحل ورم الكظر

يصيب سرطان الكظر مختلف الأعمار من الطفولة حتى العقد الثامن من العمر. وهناك ذروتان عمريتان للحدوث الذروة الأولى في عمر خمس سنوات، والثانية في العقد الرابع والخامس من العمر. نسبة الحدوث متساوية في الجنسين في سرطان الكظر غير المفرز، وهو أكثر شيوعاً عند الإناث في أورام الكظر المفرزة (الشكل 9).

(الشكل 9) منظر عياني لسرطان الكظر.

ويشخص المرض باكراً عند الإناث بسبب الأعراض الاسترجالية virilization التي تظهر فيهن على نحو واضح في حين  يتأخر التشخيص عند الرجال، فيكون الإنذار أسوأ. ولا يوجد فرق في الجهة من ناحية نسبة الإصابة. ونحو 70% من كارسينومات الكظر فعالة هرمونياً من الوجهة السريرية. ويميل المرضى إلى إظهار أعراض مختلطة بين تذكيرية استرجالية وأعراض داء  كوشينغ  (الجدول 3).

- متلازمة كوشينغ 30٪                                        

- استرجال وبلوغ مبكر 22٪                                  

- أعراض استئناث 10٪                                              

- فرط ألدوسترون أولي 2.5٪                          

- كثرة الكريات الحمر < 1٪

- فرط كلس الدم < 1٪

- نقص سكر الدم < 1٪

- قصور كظر

(الجدول رقم3) التظاهرات الصماوية لسرطانه الكظر  

الشكل (10) تصوير مقطعي محوسب يظهر سرطانة الكظر.

تتظاهر أورام الكظر غير المفرزة بحمى ونقص وزن وألم بطني وألم ظهري وأعراض امتلاء البطن أو أعراض لها علاقة بظهور النقائل الورمية. وتتظاهر سرطانة الكظر عند الأطفال بأعراض داء كوشينغ في حين تكون أعراض فرط تصنع قشر الكظر هي الأكثر شيوعاً عند البالغين. وتشكل سرطانة الكظر الفعالة هرمونياً 30% من متلازمة كوشينغ عند البالغين و90% من الأورام  الأكبر من 6سم عند التشخيص الأولي.

الدراسة الكيميائية الحيوية: هذه الدراسة ذات شأن في التشخيص المبدئي، وتتوافر واسمات ورمية tumor markers للمتابعة بعد الجراحة. العلامة الأساسية لهذه الأورام هي ارتفاع عيار 17 كورتيكوستيروئيد في بول 24 ساعة، ويمكن أن يرتفع عيار كورتيزول البلازما وكورتيزول بول 24 ساعة الحر. في حين ينخفض مستوى الأدينوكورتيكوتروبين في البلازما. وإن الجرعات العالية من الديكسامتازون لا تخفض مستويات ستيروئيد البول.

يجب أن ينفى ورم القواتم (الفيوكروموسيتوما) في كل مرضى الكتل الكظرية لتجنب نوبة ارتفاع الضغط الحادة التي تحدث بعد بدء التخدير أو في أثناء المداخلة الجراحية.

التشخيص الشعاعي: يعتمد على التصوير المقطعي المحوسب CT والتصوير بالمرنان MRI (الشكل 10). تظهر المقاطع المعترضة انزياح الكلية إلى الأسفل وتغير محورها في الجهة نفسها؛ ولكن هذه التغيرات لا تظهر إلا إذا كان طول الكتلة أكبر من 2-3سم.

الدراسة الومضانية بالنظائر المشعة: ترتكز على الكولستيرول الموسوم باليود 131 لتشخيص الكتل الكظرية، وترتبط درجة القبط uptake عموماً بالفعالية الإفرازية للغدة. ولكن لا يستطيع الومضان تفريق الورم الغدي عن الكارسينوما لأن كليهما قد يكون زائد القبط أو ناقص القبط.

بزل الكتل الكيسية: يشير رشف سائل رائق إلى آفات كيسية سليمة في حين يشير السائل المدمى إلى آفات سليمة أو خبيثة، ونسبة الآفات السليمة أكثر من الخبيثة حتى في السائل المدمى، وما لم يكن هناك شذوذات في التحاليل المخبرية؛ فإن الكيسات الصغيرة تعامل كالورم الغدي الكظري الصغير من ناحية المتابعة. والفحص الخلوي للعينة المبزولة صعب بسبب قلة الخبرة في الدراسات العالمية.

الخزعة عبر الجلد: قد تستخدم الخزعة الموجهة بالصدى أو بالتصوير المقطعي CT للتشخيص التفريقي بين الكتل الكظرية الصلبة. ويتم الحصول على نسيج للفحص في أكثر من 95% من الخزعات. وهي تفرق بين الآفات السليمة والخبيثة في أكثر من 85% من العينات. وهذه الطريقة مفيدة لإنقاص الحاجة إلى الجراحة. من المضاعفات النادرة فيها التهاب المعثكلة.

المعالجة: تعالج كل أورام الكظر الأولية جراحياً. والجراحة التنظيرية غير مستطبة لسرطانة الكظر أو كتل الكظر الكبيرة عموماً. ذلك لأن سرطانة الكظر القشرية قد تتطلب استئصالاً جذرياً مع تجريف عقد قريبة من الأوعية الكبيرة أو دون ذلك، وإذا تعذر استئصال الورم يجب أن يزال أكبر قدر تُستطاع إزالته من الكتلة الورمية. ويجب أن يزال النكس الوحيد أو النقائل الوحيدة جراحياً؛ إذا كان ذلك ممكناً. والشفاء من الورم يمكن الوصول إليه فقط بالاستئصال الجراحي التام. أما الهدأة remission الطويلة الأمد؛ فيمكن الوصول إليها بالاستئصال الجراحي للنقائل الكبدية أو الرئوية أو الدماغية.

إذا كانت السرطانة وظيفية؛ فإن إعطاء الستيروئيدات القشرية في الفترة المحيطة بالجراحة perioperative ضروري؛ ذلك لأن الكظر المقابل يكون مثبطاً (الجدول 4). ويتطلب عودة الكظر المثبط إلى العمل على نحو تام عدة أشهر أحياناً. وخلال هذه الفترة يجب على المريض أن يتلقى دعماً بالستيروئيدات. وهذا التعويض بالستيروئيدات غير ضروري في السرطانة غير الوظيفية.

اسم الفحص

ذكور

إناث

بول 24 ساعة:

17 هيدروكسي ستيروئيد

17 كيتوستيروئيد

الكورتيزول الحر

 

3-15 مغ

0.9-6.1 مغ

10-50 مكغ

 

2-12 مغ

0- 3.1 مغ

10-50 مكغ

البلازما:

كورتيزول (8A.M)

كورتيزول (5P.M)

 

4-22 مكغ/دل

3-17 مكغ/دل

 

4-22 مكغ/دل

3-17 مكغ/دل

(الجدول رقم4) القيم الهرمونية الطبيعية لقشر الكظر. قد تختلف القيم تبعاً للطريقة والمخبر

المعالجة الكيميائية بالأدوية الحاصرة لتصنيع الستيروئيدات (ميتوثان  ortho para- DDD) مثل (دي كلورودي فنيل ودي كلوروإيتان  dichlorodiphenyl dichloroethane) بجرعة 2-6غ لها فعل في النقائل؛ لكن معدل الاستجابة لها ضعيف. في حين لوحظ أن السيسبلاتين والإيتوبوزيد والكيتوكونازول  (cisplatin, etoposide & ketoconazole)  قد تحدث هدأة في بعض المرضى. وكذلك فإن إصمام الشريان المغذي للورم يحدث هدأة جزئية، أما الأشعة فقليلة الاستعمال ما عدا تلطيف ألم النقائل العظمية.

الإنذار: سرطان الكظر ذو إنذار سيئ مع بقيا 18 شهراً وسطياً، والإنذار على نحو عام أفضل في الأطفال منه في الكهول، ذكرت البقيا لمدة عشر سنوات في بعض المرضى الذين خضعوا لمراقبة يقظة وجراحة فعالة للانتقالات الموضعية أو البعيدة. ويمكن الوصول للشفاء التام في بعض المرضى الذين أجري لهم عمل جراحي جيد ومبكر لسرطان كظر ذي محفظة جيدة وسليمة.

- 2ورم القواتم  :pheochromocytoma

(الشكل 11) منظر عياني لورم القواتم.

قليل المشاهدة نسبياً يشتق نسيجياً من العرف العصبي. يكشف منه نحو 400 حالة جديدة سنوياً في الولايات المتحدة. وجد ورم القواتم في 0.1-0.4% من الأشخاص المصابين بارتفاع الضغط الشرياني. ومع أن 90% من الأورام ذات منشأ كظري؛ فإن هذا الورم قد ينشأ في أي مكان يحوي خلايا الكرومافين مثل العقد الودية حول الأبهر وعند تفرع الأبهر.

هناك حالات عديدة من ورم القواتم ثنائي الجانب، وهي جزء من متلازمة الورم الصماوي المتعدد من النمط MEN-2 (متلازمة Sipple) التي تضم سرطان الدرق اللبي وفرط تصنع الدريقات.

وتميل الأورام الخبيثة إلى أن تكون كبيرة وتسبب انتقالات إلى العظام والرئة والكبد والطحال (الشكل  11).

التشخيص: يعتمد على الصورة السريرية التي تتألف من ارتفاع الضغط الانتيابي أو المستمر، والصداع الشديد، والخفقان، والتعرق الذي يشاهد في أكثر من 90% من الحالات، وعلى العكس من هذا يحدث هبوط الضغط الانتصابي نتيجة نقص حجم البلازما، وقد تتحرض نوب ارتفاع الضغط بتحريض الجهاز الودي؛ ولاسيما عند التخدير بمثبطات المونوأمين أوكسيداز monoamine oxidase التي قد توقف استقلاب الكاتيكولامينات، وهناك حالة نادرة تحدث في أثناء التبويل؛ وهي الغشي التبويلي في المصابين بورم القواتم في جدار المثانة.

تتضمن القيم الكيميائية الحيوية غير الطبيعية: ارتفاع الكاتيكولأمينات ونواتج استقلابها في الدم والبول (الجدول5)، ولأن أكثر من 50% من الكاتيكولأمينات المفرزة تظهر في البول على شكل ميتانفرين ونورميتانفرين وحمض فانيليل مانديليك  (VMA)؛ فإنه يمكن قياسها للدلالة على إنتاج الكاتيكولأمين.

التشخيص الشعاعي: للتشخيص الشعاعي شأن في تحديد مكان الورم. المرنان مفيد جداً في تحديد ورم القواتم؛ إذ يظهر على نحو مشع بالزمن الثاني. والمرنان مفيد كذلك في تحديد الأورام خارج الكظرية. والمقاطع السهمية والمحورية يمكن إعادة تركيبها من أجل الحصول على تفاصيل دقيقة عن البنى المحيطة والعلاقة بين الأورام والأوعية الدموية.

الدراسات الومضانية، الدراسة بالنظائر المشعة: تضم الدراسة  MIBG التي تتركز في حبيبات خزن الخلايا  الكظرية، وتستخدم للتحري عن ورم القواتم داخل الكظر وخارجه.

المعالجة: الاستئصال الجراحي هو علاج ورم القواتم، وتعتمد طريقة الوصول إلى الورم على موقعه وعدد الأورام الموجودة. والتدابير قبل الجراحة مهمة جداً لمنع حدوث ارتفاع الضغط الخبيث في أثناء الجراحة أو هبوط الضغط بعد الجراحة. وحين وجود تسرع قلب أو لانظميات قبل الجراحة يجب إعطاء حاصر بتا مثل البروبرانولول propranolol فموياً. ويسيطر على ارتفاع الضغط الشرياني في أثناء الجراحة بإعطاء نتروبروسيد الصوديوم sodium nitroprusside. وهبوط الضغط مضاعفة مخيفة باكرة في فترة بعد الجراحة، ويجب تجنبها بتحضير المريض جيداً والمتابعة بإعطاء السوائل الوريدية. ويجب مراقبة سكر الدم؛ إذ قد يحدث نقص سكر مميت بعد العملية بسبب زوال محرضات استحداث السكر (الكاتيكولامين). إن نسبة الوفيات الجراحية من ورم القواتم داخل البطن 1-4%.

يجرى حالياً استئصال الكظر التنظيري في أورام الكظر الغدية أو ورم القواتم الصغير الحجم الوحيد المكتشف اتفاقاً

الإنذار في الأورام السليمة جيد جداً على الرغم من احتمال حدوث نكس موضعي.

ومن الضروري بعد الجراحة المتابعة بعيار فانيليل مانديليك أسيد  (VMA) وميتا نفرين البول كل 6 أشهر لمدة 3-5 سنوات.

نسبة البقيا لمدة 5 سنوات في ورم القواتم الخبيث 33-44%، والبقيا بعد كشف النقائل أقل من 3 سنوات في أغلب المرضى، والإنذار أسوأ في الأورام خارج الكظر مقارنة بالأورام في داخله. ولا يوجد له علاج كيميائي فعال، والعلاج الشعاعي تلطيفي فقط.                                     

-3 ورم الأرومة العصبية :neuroblastoma 

(الشكل 12) منظر عياني لورم الأرومة العصبية.

ورم عالي الخباثة، ينشأ من العرف العصبي، ويصيب الأطفال، يوجد نحو 75% من هذه الأورام داخل جوف البطن، وفي 25% منها في الكظر أما الباقي فقد ينشأ في أماكن هاجرة مثل السلسلة الودية الرقبية 4% والصدر 15% والحوض 4% (الشكل 12).

يؤلف ورم الأرومة العصبية 4-6% من الخباثات عند الأطفال، ويشاهد نحو 50% من الأورام عند الأطفال الأصغر من سنتين، وتشاهد في نحو 70% من المرضى انتقالات حين التشخيص.

التشخيص: لا أعراض نوعية للمرض. ويرى في نحو 70% من المرضى كتلة بطنية؛ وفي 50% آلام بطنية أو عظمية؛ وفي 28% نقص وزن أو فشل نمو؛ وفي نحو 18% وهن وضعف.

الفحص السريري: قد يشمل ضخامة الكبد أو كتلة بطنية ثابتة تتجاوز غالباً الخط المتوسط.

الفحوص المخبرية: فرط الضغط الشرياني نادر، ويفرز النوروبلاستوما كمية زائدة من الكاتيكولامينات. وفي أكثر من 80% من المرضى يرتفع عيار الفانيليل مانديليك أسيد الذي قد يستعمل واسماً ورمياً. فقر الدم شائع جداً في الورم المنتشر. وتظهر خزعة نقي العظم خلايا ورمية في 70% من الحالات.

التصوير الشعاعي: يمتاز الورم بوجود تكلس مرقط ناعم في وسط نحو 50% من الكتل البطنية، ويسبب هذا الورم على نحو نموذجي انزياح الكلية على التصوير الظليل نحو الأسفل والوحشي. يفيد التصوير المقطعي في كشف الورم وتحديد امتداده وتحديد علاقته بالأجوف؛ ولاسيما غزو الأجوف، ويجب إجراء صورة الصدر وومضان العظام من أجل كشف الانتقالات. يستخدم MIBG لتحديد الأورام الأولية والانتقالات.

مراحل الورم:

انظر الجدول (5).

محصور في العضو المصاب

المرحلة 1    S1

امتداد الورم دون اجتياز الخط المتوسط

المرحلة 2   SII

تجاوز الخط المتوسط

المرحلة 3  SIII

انتقالات بعيدة

المرحلة 4  SIV

انتقالات صغيرة للكبد - نقي العظم - الجلد - صورة عظم سليمة  

المرحلة S4 IV-S

(الجدول رقم5) مراحل ورم الأرومة العصبية

العلاج: يشمل مشاركة بين الاستئصال الجراحي والعلاج الشعاعي والكيميائي في المرحلة 1-2 وجزء من المرحلة 3، الاستئصال الجراحي الكامل ممكن عادة، والورم المتوضع في جوف البطن يستأصل بشق عرضي، والورم الذي لا يمكن استئصاله على نحو كامل يجب معالجته بالاستئصال تحت الكامل مع وضع مشابك على الحواف من اجل العلاج الشعاعي بعد الجراحة.

ومع أن الورم حساس للأشعة؛ فإن المعالجة الإشعاعية تعدّ ملطفة. وفي الأورام الكبيرة غير القابلة للاستئصال يعطى العلاج الشعاعي لإنقاص حجم الورم وإجراء عمل جراحي ثانٍ بعدها. وفي الآفات المنتثرة disseminated يستعمل العلاج الإشعاعي أيضاً لتخفيف ألم الانتقالات العظمية.

يستعمل العلاج الكيميائي في المراحل 3 و 4 عدا المرحلة (S4-S)، والأدوية المستعملة هي سيكلوفوسفاميد cyclophosphamide وفنكريستين vincristine وداكاربازين dacarbazine.

وتستعمل زراعة نقي العظم بوصفها أحد خيارات المعالجة الكيميائية.

قد يكون MIBG الموسوم مفيداً مع العلاج الإشعاعي المصوب targeted.

الإنذار: الإنذار في الأطفال المرضى الذين تقل أعمارهم عن السنة أفضل من الإنذار في الأطفال الأكبر (نسبة الشفاء 80% في الصغار مقابل 20% للأكبر من سنة). أكثر الأمكنة شيوعاً للانتقال هو الكبد عند الولدان والعظام عند الأطفال. وقد ينضج الورم ليتحول إلى ورم أكثر سلامة (ورم عقدي عصبي) تلقائياً عند 5-10% من المرضى، ويصبح إنذار المرض بذلك ممتازاً.        

ثالثاً- الآفات الانتقالية إلى الكظر:

وجدت الانتقالات إلى الكظر من أماكن بعيدة عند 12-25% في تشريح الجثث، وأكثر مصادر الانتقالات إلى الكظر هي الرئة والثدي عند الإناث، والميلانوما وسرطان الكلية واللمفوما والابيضاض وسرطان المعثكلة وسرطان القولون. وهذه الانتقالات غالباً ثنائية الجانب ومتعددة البؤر.

 

 




التصنيف : أمراض الكلية والجهاز البولي التناسلي في الذكور
النوع : أمراض الكلية والجهاز البولي التناسلي في الذكور
المجلد: المجلد التاسع
رقم الصفحة ضمن المجلد : 258
جزء : اضطرابات الجهاز البولي التناسلي

آخر أخبار هيئة الموسوعة العربية:

البحوث الأكثر قراءة

هل تعلم ؟؟

للحصول على اخبار الموسوعة

عدد الزوار حاليا : 10
الكل : 3578521
اليوم : 151