logo

logo



أورام الجلد

اورام جلد

skin tumors - tumeurs cutanées



أورام الجلد

حميد سليمان

الأورام البشروية الوحمات البشروية epidermal nevi
 أورام النسيج الضام الوحمات الوعائية vascular nevi 
أورام الأوعية الدموية وأورام النسيج الشحمي وحمات الخلايا الصباغية
الأورام العصبية الآفات الجلدية قبل السرطانية
الكيسات  

 

 

أورام الجلد كثيرة ومختلفة المنشأ، إذ يمكن نشوء ورم متميز من كل خلية من خلايا الجلد البشروية أو الأدمية، والوحمات والأورام الوحمية تنشأ كذلك من خلايا الجلد وعناصره المختلفة. وهناك أورام ووحمات جلدية حميدة (سليمة)، وأورام جلدية ما قبل السرطانية أو مهيأة لنشوء السرطانات، وأورام جلدية خبيثة. وفيما يلي ذكر للشائع من هذه الأورام والوحمات. 

أورام الجلد الحميدة:

أولاً- الأورام البشروية:

1- التقران المثِّي keratosis seborrheic أو الثؤلول المثي:

الشكل (1) التقران المثي

آفة شائعة، وكثيراً ما تكون متعددة، تظهر غالباً نحو الخمسينيّات من العمر في الجنسين، وفي أماكن الجسم الغزيرة بالإفراز الدهني كالوجه والصدر والظهر، كما تظهر على جدار البطن وفي الثنيات الإبطية. تبدو الآفة بحطاطة مرتفعة قليلاً عن سطح الجلد بلون مصفر أو مسمر ومظهر مثي، ثم تبرز تدريجياً، ويأخذ لونها بالتبدل ليصبح رمادياً أو بنياً أو أسود، وتظهر عليها في مرحلة النضج تبارزات متقرنة سهلة الاقتلاع يكون السطح تحتها حليمياً ناعماً. تكون الآفة محددة بدقة ومن دون ارتشاح داخل الجلد (الشكل 1).

التشريح المرضي: حليمومات وتكاثرات ظهارية فوق سطح الجلد تحوي خلايا متقرنة من دون وجود أي ميل إلى الخبث. ترافقها تصبغات ميلانينية على المستوى القاعدي أو فوق القاعدي في بعض الأحيان.

العلاج: التجريف والتخثير الكهربائي، والمعالجة بالبرودة بتطبيق غاز الآزوت السائل.

2- الشوكوم القرني (الورم الشائكي المتقرن) keratoacanthoma:

يصنف مع السرطانات الكاذبة؛ لأنه مع سلامة سيره خبيث المظهر، وهو ورم سريع التشكل والسير، يظهر على الجلد المعرض للشمس، وينشأ من جريب الشعرة، يكون مفرداً أو متعدداً، وغالباً ما يتراجع تلقائياً.

يصيب السكان البيض على وجه الحصر ولاسيما الرجال فوق الستين عاماً، ويشير ظهوره المبكر إلى وجود عوامل وراثية.

الشكل (2) الشوكوم القرني
الشكل (3) الظهاروم الشعري
الشكل (4) الورم الغدّي العرقي

المظاهر السريرية: يتظاهر الورم في البداية على شكل حطاطة مدورة قاسية على جلد طبيعي، لا تلبث أن تكبر بسرعة، وتصبح متقرنة في المركز، تتحول بعد بضعة أسابيع أو بعد شهرين على الأكثر إلى عقيدة ممتلئة بمادة قرنية رمادية مصفرة، ويأخذ مركز الورم الشائكي بالتقعر، فيشبه حين كبره فوهة البركان، ويكون لون جلد الورم وردياً شاحباً أو بنفسجياً، يبدأ الورم الشائكي بالتراجع بعد بضعة أشهر مخلفاً ندبة مثلمة غير منتظمة في أغلب الأحيان، ويتم الشفاء خلال 4-6 أشهر (الشكل 2).

التشريح المرضي: يحتاج لتمييزه من السرطان إلى أخذ خزعة تمر عبر المنطقة المركزية بكاملها، وتصل حتى الجلد السليم. يشاهد في المرحلة الأولى ورم ظهاري في الجزء العلوي لواحد أو لأكثر من واحد من الجريبات مفرطة التنسج، والمركز مملوء بمادة قرنية سوية التقرن إضافة إلى وجود شواك شديد غني بالغليكوجين.

3- الظهاروم الشعري (الورم الظهاري الشعري) trichoepithelioma:

هو ورم عابي hamartoma يميل للتمايز إلى بنية شبيهة بالشعر، وهو ذو علاقة وثيقة بالأورام العابية الأخرى - مثل الغدوم العرقي- التي قد توجد في المريض نفسه.

المظاهر السريرية: يتظاهر بحطاطات وعقيدات صغيرة قاسية غالباً ما تشكل تجمعات بلون لحمي أو أصفر مائل إلى البياض. تظهر الاندفاعات الورمية على الوجه (الشكل3)، ولاسيما على زوايا العينين والطية الأنفية الشفوية ومنطقة ما حول الحجاج؛ وأحياناً أعلى الجذع والفروة. المرض عائلي يبدأ ظهوره في الطفولة، وتتطور الاندفاعات في سن البلوغ، ثم تهجع الآفات نسبياً في الكهولة، ولم تُشاهد لهذا الورم تحولات خبيثة.               

التشريح المرضي: يظهر الشكل النمطي كيسات مؤلفة من طبقات كثيفة من خلايا متقرنة أو من جزر من خلايا ظهارية (كخلايا المطرق الشعري) أو خلايا غمد الجذر الخارجي.

التشخيص التفريقي: يفرق من الغدوم الزهمي والغدوم العرقي والورم الأسطواني.

العلاج: تستأصل الأورام المحدودة جراحياً، أما الآفات الواسعة فتعالج بالليزر الذي يؤدي إلى نتيجة جيدة؛ لكنها مؤقتة.

4- الورم الغدي العَرَقي syringoma :

هو ورم شائع في القنوات العرقية الناتحة داخل البشرة، يحدث في النساء ولاسيما المسنات. وله شكلان شكل متوضع حول الحجاج وشكل منتثر. يتوضع الورم الغدي العرقي حول الحجاج على الأجفان السفلية (الشكل 4)، يبدو بحطاطات متعددة بلون الجلد أو أفتح قليلاً بقطر 1-2 مم، أما الورم الغدي العرقي المنتثر فيظهر بشكل مجموعات أماكنها المفضلة هي: الأجفان ومقدمة العنق والصدر، والمنطقة الشرسوفية، وقد تظهر أحياناً على القضيب والفرج، أو على الأصابع. تحدث الآفات حيثما توجد الغدد العرقية الناتحة، وتتجلى بحطاطات ملس قاسية بلون الجلد غير حاكة، وقد تتوضع الاندفاعات نادراً بشكل خطي.

التشريح المرضي: يشاهد في أعلى الأدمة العديد من الفراغات الكيسية المستديرة أو بشكل الفاصلة (شرغوف الضفدع). أما  جدار الفراغات فيتركب من طبقة مضاعفة من الخلايا الظهارية.

المعالجة: غالباً غير ممكنة، تعالج بالجراحة الكهربائية حين تكون محدودة العدد، أو تعالج بالليزر.

ثانياً- أورام النسيج الضام:

1- الجُدرة keloid :

الشكل (5) الجدُرة
الشكل (6) الليفوم الجلدي
الشكل (7) المليساء المعنقة ( الزنمات )
الشكل (8) الحبيبوم المقيّح

وهي طفوح  ضخامية محددة وحميدة من تليف الجلد، تحدث بعد الرضوح أو على آفات جلدية أخرى،  وتختلف الجدرات عن الندبات الضخامية بأنها تمتد بعيداً خارج حدود الآفة الأساسية. تصيب الأطفال والشباب خاصة، وهنالك عوامل وراثية وعرقية تؤثر في حدوثها. تُشاهد الجدرة بعد الحروق وبعد إعطاء اللقاح الواقي من الجدري، وبعد آفات العد الشائع الضخامية وبعد السحجات الشديدة، وأندر من ذلك بعد الآفات الجلدية المخربة كالذأب الشائع والإفرنجي الثالثي.

سريرياً: تُشاهد بعد أسابيع أو شهور من حدوث الأذية جسوءات ورمية أو مسطحة وصلبة نموها أسرع من نمو الندبة الحقيقية. تكون حواف الآفة مرتفعة وشديدة الانحدار، وذات سطح أملس لامع، تغيب فيه التضاريس الجلدية والأشعار والغدد الزهمية، أما الجدرات الحديثة فتبدو بلون فاتح يتحول إلى زهري شاحب، وأخيراً تصبح بلون المرمر (الشكل 5).

نسيجياً: حزم غير متجانسة مع عدد كبير من الأرومات الليفية في الجدرات حديثة التشكل، أما في الجدرات القديمة فيلاحظ طغيان ألياف الغراء؛ وغياب الألياف المرنة وبقية العناصر الأدمية.

المعالجة: لا ينصح بالاستئصال الجراحي بسبب النكس الذي يحدث بعده عادة بشكل أكبر من السابق. ومن الوسائل العلاجية الأخرى المستخدمة الكي البارد، وحقن الستيروئيدات داخل الآفة، والاستئصال الجراحي داخل الآفة، والرباط الضاغط. وحقن الجدرة بـ 5 فلورويوراسيل.

2- الليفوم الجلدي (الورم الليفي الجلدي) dermatofibroma:

يتوضع داخل الأدمة حصراً، وهو ورم جلدي شائع يظهر على شكل عقيدة بقطر 5-6مم بارزاً قليلاً عن سطح الجلد. وأكثر ما يشاهد على الطرفين السفليين، ملمسه قاسٍ، يصعب التقاطه بالملقط، ويهرب حين ضغطه بين الإصبعين، وهو غير مؤلم؛ لكنه قد يزعج المريض إذا وافق توضعه سطحاً عظمياً (الشكل 6).

نسيجياً: يشاهد تكاثر صانعات الليف والناسجات داخل الأدمة ومن دون غلاف، مع وجود ارتكاس التهابي لمفاوي بسيط يحيط به على السطح مع فرط تصنع بشروي.

3- المليساء المعنقة (الزنمات) skin tags :

تدعى أيضاً الطغوات الجلدية، والورم الليفي الرخو، والورم الليفي المعنق، وهي زوائد جلدية خيطية رخوة صغيرة معلقة بالجلد بسويقة دقيقة، وبلون الجلد وقد تكون مطوية عليه (الشكل 7). تتوضع الطغوات في الثنيات ناحية العنق وتحت الإبط ولاسيما في البدينين. تفرق من الوحمة الرخوة ولاسيما المتوضعة  تحت الإبطين والمغبنين؛ ومن الثآليل المثية المعنقة. وتعالج بالاستئصال بقطع ذنب الطغوات.

ثالثاً- أورام الأوعية الدموية وأورام النسيج الشحمي:

1- الحبيبوم المقيّح (الورم الحبيبي المقيِّح) granuloma pyogenicum:

هو عقيدة وعائية شعرية مكسيّة بلون أحمر تتشكل سريعاً، ولاسيما عقب الرضوح، وتتصف بسهولة نزفها. يرتكز هذا التشكل أولاً على أورام وعائية شعرية طفحية تتكاثر بسرعة، وتصاب بخمج ثانوي لتصبح ورماً حبيبياً.

سريرياً: تبدو الإصابة بتشكل حليمومي أو كروي الشكل يصل حتى 01ملم بلون أحمر لامع أو مزرق. يتوضع هذا الورم فوق الجلد بقاعدة مسوقة، ويبدو سطحه لامعاً مرقطاً ورطباً أو متجلباً عليه مفرزات (الشكل 8). والمواضع التي يرى فيها  هي الشفتان، والوجه، والأصابع، وأغشية الفم المخاطية خاصة.

نسيجياً: يتألف الورم من سدى رخو يشاهد ضمنه شعيرات دموية متسعة، متعرجة حديثة التشكل. وتكون العقيدة الوعائية النامية للخارج مغطاة بطبقة رقيقة من الظهارة.

المعالجة: يعالج الورم بالتخثير الكهربائي، وشوهدت حالات من السواتل الوعائية الصغيرة عقب استئصاله.

2- الشحموم "الورم الشحمي" lipoma والورام الشحمي lipomatosis  :

الورم الشحمي هو تكاثر شبيه بالورم محدد جيداً، يصيب النسيج الشحمي تحت الجلد، ويكون مفرداً أو متعدداً، وأهم أماكن توضعه: الأكتاف والظهر والذراعان والجبهة، وتبدو هذه الأورام بالجس مرنة، صلبة مفصصة، محددة جيداً. يبدو في معظمها تموج؛ لأن متنها محاط بمحفظة. هذه الأورام لا عرضية سوى أنها مؤلمة بالجس أحياناً، وهي حميدة دوماً. أما الورام الشحمي فيتميز بظهور أعداد كبيرة جداً من هذه الأورام الشحمية.

نسيجياً: هناك فصيصات صغيرة من نسيج شحمي ناضج منقسم بحواجز وله محفظة على الأغلب.

المعالجة: استئصال الورم مع المحفظة، أو التفريغ الذي يليه استئصال للمحفظة.

رابعاً- الأورام العصبية:

1- العصبوم (الورم العصبي) neuroma:

ينشأ على حساب الألياف العصبية في الجلد، ويكون رضياً، وليس من النادر مشاهدة الأورام العصبية الصغيرة المؤلمة في جَدَعاتstumps  البتر (عصبونات البتر)، أما الأورام العصبية التلقائية الحقيقية فما زال منشؤها موضع جدل.

2- الورام الليفي العصبي المعمم neurofibramatosis generalisata:

الشكل (9) الورام الليفي العصبي المعمّم

ويعرف أيضاً بداء ريكلنهاوزن. هو من الأدواء العصبية الجلدية المجموعية عديدة الأعراض، وللوراثة الطافرة تلقائياً شأن مهم في إحداثها.

سريرياً: يتظاهر المرض بتبدلات في الجهاز العصبي والعضلات والعظم والكبد. تتظاهر الآفات الجلدية فيه بشكل الأورام الليفية العصبية وبقع القهوة بحليب، والنمش الإبطي، والجلد البرونزي، والوحمة الفقرمية والوحمات المصطبغة المشعرة العملاقة وفرط الأشعار العجزي، وجلد الرأس المتلفف cutis verticis gyrata، وضخامة اللسان.

الورامات الليفية العصبية الجلدية (الشكل 9)، هي أورام سطحية أدمية، أحجامها مختلفة تراوح بين رأس الدبوس حتى الكتل الضخمة المترهلة التي قد تزن عدة كيلو غرامات، والكثير من الأورام الطرية هذه قد تكون منغلفة وبادية كأنها تمر من حلقة، فإذا ما ضغطت بالإصبع غاصت لترتد حين يفلت عنها الضغط "عروة الزر". تشاهد إضافة إلى ذلك أورام أكثر قساوة مدورة أو بيضوية.

التشخيص: العلامات النموذجية هي الورامات الليفية العصبية الجلدية، والأورام الليفية العصبية تحت الجلد، وبقع القهوة بحليب؛ "التي إذا ما وجد أكثر من خمس بقع منها يجب  التفكير بالورم الليفي العصبي"، والنمش الإبطي وغيرها من الظواهر.

المعالجة: لا يوجد علاج مقبول سوى استئصال الآفات الكبيرة الحجم أو التي تهدد الوظائف الحيوية.

3- العضلوم (الورم العضلي الأملس) leiomyoma :

هو تنشؤات حميدة تبدو على شكل عقيدات ذات لون لحمي في أي مكان من الجسم، ويُعدّ الألم الناجم عن الضغط بالجس الجانبي أو بالمس بالبرودة مميزاً للآفة، تنشأ هذه الأورام على حساب العضلات الملس الناصبة للأشعار، أو العضلات الملس الوعائية، أو تنشأ على حساب اللفافة المتوضعة تحت جلد الصفن - أو الشفر الكبير- أو في ناحية الحلمة.

المعالجة: يفضل الاستئصال الجراحي في الأشكال الموضعة.   

خامساً- الكيسات:

1- الكيسة البشروية epidermal cyst  :

الشكل (10) الكيسة البشروية

تظهر بشكل عقيدات غير مؤلمة نصف كروية وبارزة ومرنة ومتوترة بلون الجلد. يراوح قطرها بين عدة مليمترات إلى بضعة سنتيمترات، تصيب أيّ ناحية من نواحي الجلد حيث توجد جريبات الغدد الزهمية والأشعار الانتهائية والزغبية. يكثر شيوعها على الوجه والجذع والأجزاء الدانية من الأطراف. تفضي الكيسات البشروية الكبيرة إلى تمطط الجلد الذي يعلوها بحيث تبدو أوعية النسيج الضام وكأنها توسعات أوعية شعرية (الشكل 10).

الإمراض: تبدأ الكيسات البشروية بفرط تقرن احتباسي في قمع الجريبات حيث تحتبس الخلايا القرنية، ولا تستطيع الوصول إلى الوسط الخارجي، ولما كانت الجريبات تنفتح على سطح الجلد بوساطة المسامات؛ فإنها كثيراً ما تكون مُستعمرة بالجراثيم، وإذا زاد حجم الكيسات مع الزمن؛ فقد تتمزق أو تلتهب مؤدية إلى تشكل الخراجات.

العلاج: استئصال الكيسة بالتسليخ الكليل، أو بشق الكيسة وتفريغ محتواها الجبني ثم سحب جدار الكيسة منعاً لحدوث النكس، ويتم تدبير الكيسات الملتهبة في البدء بمعالجتها بالصادات الحيوية ثم استئصالها بعد زوال الخمج.

الشكل (11) كيسات غمد الشعرة

2- كيسات غمد الشعرة trichilemmal cysts :

هي كيسات كروية تظهر على فروة الرأس (الشكل 11). تمتلئ بكتل كثيفة من الخلايا القرنية في غمد الشعرة الخارجي؛ وهو الجزء الواقع بين بصلة الشعرة وفتحة عنيبة الغدة الزهمية الملحقة بالجريب الشعري.

تكون الكيسات مدورة متوترة يراوح قطرها بين 5 و10 مم، كما يكون الجلد المغطي للكيسة الكبيرة ضامراً ضموراً خفيفاً، ويميل بعض المرضى إلى الإصابة بكيسات كثيرة العدد على الفروة بسبب عائلي.

العلاج: استئصال الكيسة مع كامل الجدار منعاً لحدوث النكس.

سادساً- الوحمات البشروية epidermal nevi:

هي أورام عابية جلدية ظهارية سليمة خالية من الخلايا الوحمية تأتي أهميتها من أنها تشوه يرافقه تشوهات أخرى جلدية وحشوية وأورام خبيثة، وهي ولادية أو تتطور في أثناء الطفولة، وتنمو على سطح الجلد. حدودها واضحة، وقد تكون مفردة أو على شكل مجموعات بشروية حليمومية طرية بلون الجلد، غالباً ما تشبه الوحمة وحمية الخلايا الحليمومية أو التقران المثي الحليمومي، وهي تمثل فرط تصنع المكونات الاعتيادية للبشرة. تذكر منها:

1- الوحمة البشروية الثؤلولية verrucous epidermal nevus:

وهي ولادية أو تتطور في سن الطفولة الأولى، وتبدو بشكل نتوءات حطاطية ثؤلولية خشنة الملمس بلون بني متسخ (الشكل 12)، مرتفعة عن سطح الجلد، وقد تنتظم بشكل خطي وحيد الجانب؛ وتسمى حينئذٍ الوحمة الثؤلولية الخطّية وحيدة الجانب. أما على الفروة فيكون المظهر أملس. وإذا ما أصابت هذه الوحمة الأغشية المخاطية يصبح لها مظهر يشبه الأورام القنبيطية المقممة.

الشكل (12) الوحمة البشرية الثؤلوية

التشريح المرضي: شواك حليمي مختلف الشدة يعلوه فرط تقرن مستقيم من دون ارتكاس التهابي.

2- الوحمة الزهمية sebaceous naevus :

الشكل (13) الوحمة الزهمية
الشكل (14) الوحمة الشُعلية

تصيب الوحمات الزهمية فروة الرأس على نحو انتقائي ومفضل، وتبدو على شكل لويحة مرتفعة قليلاً طرية ومرنة وذات سطح لماع ولون مصفر، سطحها ناعم حليمومي قليلاً عليه أخاديد (الشكل 13).

التشريح المرضي: المظهر النموذجي فصيصات من الغدد الزهمية في الأدمة العلوية والمتوسطة وتزايد البنى الظهارية الأخرى، مثل الغدد المفترزة والـجريبات الشعرية المجهضة أو البشرة الشواكية، وكثيراً ما تشاهد الأورام الكيسية المفترزة والناتحة ضمن الوحمة.

الإنذار: تتطور بنسبة 30% من الحالات لسرطانة قاعدية الخلايا، كما قد تترافق الوحمة الزهمية وتشوهات عصبية وهيكلية.

المعالجة: استئصال الوحمة في سني اليفع الباكرة بسبب احتمال حدوث الأورام.

سابعاً- الوحمات الوعائية vascular nevi  :

هي فرط تصنع الأوعية الدموية المتوضعة في الأدمة والنسيج تحت الجلد. وهي خلقية، وليست وراثية. تظهر وحدها أو مترافقة وتشوهات أخرى. تصنف سريرياً إلى:

 1- الوحمة الشعلية nevus flammeus  أو الورم الوعائي الدموي المسطح:

تبدو بشكل لويحات واضحة الحدود بلون أحمر نبيذي أو بنفسجي، ولادية أو تتطور باكرًا بعد الولادة، تزول بالضغط (الشكل 14)، يراوح قياسها بين عدة مليمترات إلى مساحات كبيرة تغطي أجزاء من الجسم. تكبر هذه الوحمات عادة مع ازدياد حجم الطفل المصاب، ولكنها لا تنمو نمواً تلقائياً، ولا تميل إلى التراجع أبداً. ويوجد منها أشكال خاصة مثل:

أ- الوحمة الشعلية المتناظرة symmetrical:  قد تظهر هذه الوحمة أحياناً على نحو عائلي، وهي تتوضع في خطوط الانغلاق المضغية مثل منتصف الجبهة وفوهتي الأنف، والعجز. يكون لونها أحمر داكناً، إنذارها حسن، إذ يتراجع 70-80% منها تلقائياً خلال الأشهر أو السنوات الأولى من العمر.

ب- وحمة أونا - بوليتزر Unna - Politzer في مؤخرة العنق: لا تبدي هذه الوحمة أي ميل إلى التراجع، لكنها لا تسبب أي انزعاج؛ لأنها تتوضع عادة مخبأة فوق مستوى خط الشعر.

ج- الوحمة متوسعة الشعريات telangiectasia nevus: قد تعدّ نوعاً من الوحمة الشعلية، ولكن عوضاً عن الاحمرار المنتشر تبدو شبكة كثيفة من الشعريات المتسعة الرقيقة والكبيرة، وكثيراً ما تتوضع على الوجه، وهي لا تبدي أي نموّ فعلي. يبدي التشريح المرضي توسع الأوعية الشعرية في أسفل الأدمة، ولا يوجد أي مسوّغ لاستخدام مصطلح "الورم الوعائي الدموي الشعيري البسيط" لوصف هذه الحالة؛ لأنه لا يوجد أي ورم وعائي حقيقي.

المعالجة: يجب أن تترك الوحمات الوعائية المتناظرة لسنوات وذلك لاحتمال حدوث التراجع التلقائي، وهو شائع، وللمعالجة بالليزر نتائج جيدة، ويجب ألا تجرى قبل سن البلوغ للتندب الذي قد تحدثه.

د- متلازمة ستورج - ويبر Sturge- Weber syndrome : هي وحمة شعلية على الوجه وحيدة الجانب، في منطقة توزع الفرعين الأول والثاني من العصب مثلث التوائم، يرافقها في نحو 20% من الحالات ورام وعائي في العين في الجهة نفسها وزَرَق قد ينتهي بالعمى، أو تصحب بتشوهات وعائية داخل القحف. تؤدي إلى مظاهر دماغية من نوب صرعية وتبدلات نفسية وتخلف عقلي وتكلسات سحائية.

2- الورم الوعائي الدموي الكهفي cavernous hemangioma:

الشكل (15) الورم الوعائي الدموي الكهفي

يظهر بعد الولادة بأيام، ويزداد حجمه سريعاً خلال الأشهر الأولى، يختلف حجم الورم، فقد يكون بقدر 1سم أو قد يكون كبيراً يشغل نصف الوجه (الشكل 15). يتوضع هذا الورم في أي جزء من الجسم، وغالباً ما يتوضع في منطقة الرأس، وقد يتوضع على الأغشية المخاطية، وقد يسبب ضخامة اللسان أو ضخامة  الشفاه إذا توضع بها. يكون مفرداً أو متعدداً، ويصنف بحسب موقعه من الجلد إلى جلدي، جلدي - تحت جلدي، وتحت جلدي صرف.

التشريح المرضي: أفضية وعائية واسعة مملوءة بالدم ومستورة بخلايا بطانية تحتوي جدرها عضلات ملساً، ويشغل الورم الأدمة والنسيج تحت الجلد.

السير والإنذار: يتراجع الورم تلقائياً في 07% من المرضى ويبدأ التراجع من  السنة الأولى حتى السنة السابعة.

المضاعفات: قد يتضاعف بالنزف والخمج ولاسيما حين يكون على الألية أو على أي منطقة معرضة للتخريش.

التوضعات الخطرة: كالبلعوم والشفة واللسان والحجاج والأجفان إذ يهدد بتأثيره في وظيفة هذه الأعضاء.

المعالجة: القاعدة هي الامتناع عن العلاج في الحالات العادية والتريث، ويلجأ إلى المعالجة في حالة النمو السريع أو التوضعات الخطرة والمضاعفات. وتكون المعالجة جراحية أو بالكي البارد أو بالأشعة، وقد تؤدي المعالجة بالبردنيزولون 3 ملغ/كغ/يوم بالطريق العام إلى تراجع هذه الأورام.

ثامناً- وحمات الخلايا الصباغية:

الشكل (16) بقع القهوة بحليب
الشكل (17) الشامات

1- بقع القهوة بحليب café-au-lait spots   : 

هي بقع جلدية مدورة أو بيضوية بلون القهوة بحليب، يراوح سطحها بين سطح الأظفار وراحة اليد (الشكل 16)، تنجم عن الميلانين المتوضع عميقاً في البشرة، وهي غير شائعة وغير ضارة. ويشير وجود أكثر من خمس بقع كبيرة منها في مريض واحد إلى الإصابة بالورام الليفي العصبي لريكلنهاوزن.

2- الشامات lentigo :

تبدو سريرياً ببقع مفرطة التصبغ ذات حجم صغير (1-3ملم)، وتتميز بلونها القاتم (بني أو أسود)، وتنجم عن ازدياد عدد الخلايا الميلانية ووجود حبيبات عرطلة من الميلانين. قد ترى الشامات بشكل بقع معزولة على المناطق المعرضة للشمس أو آفات متعددة على أي سطح جلدي، ومن ضمنه الراحتان والأخمصان، وتصيب الأغشية المخاطية أحياناً.  للشامات عدة أنماط، منها الشامة البسيطة؛ وهي بقع مصطبغة بشدة صغيرة معزولة تتوضع في أي مكان من الجسم لا علاقة لها بالتعرض للشمس (الشكل 17)، ومنها نمط موضع أو قطاعي يتناول قطاعاً جلدياً وحيد الجانب. وهناك شكل من الشامات ينجم عن المعالجة (بالبوفا)، ويصيب 2% من المرضى المعالجين مدة 3 سنوات أو أكثر. كما تدخل الشامات أحياناً في نطاق بعض المتلازمات المعقدة مع أعراض حشوية؛ مما يسمح بتشخيص تلك المتلازمات، مثل متلازمة ليوبارد (الشامات المتعددة) التي تترافق وشذوذات قلبية وتباعد العينين وقصور الغدد التناسلية وصمم استقبالي وتأخر النمو وتضيق الشريان الرئوي.

3- وحمة بيكر Becker s nevus :

تظهر غالباً في العقد الثاني من العمر ولاسيما في الذكور أكثر من الإناث بنسبة 1:5، وتصيب كل الأعراق بالتساوي. تشاهد أول مرّة غالباً بعد تعرض شديد للشمس، وسجلت منها حالات عائلية. وأكثر الأماكن إصابة الكتف ومنطقة تحت الثدي والظهر، وقد تصيب البطن والذراعين والساقين. تكون الآفة النموذجية بمساحة 125سم2 وذات لون بني فاتح، أو بني، وحيدة الجانب، وقد تكون ثنائية الجانب ذات حواف واضحة، ومن النادر أن يخف اللون أو يزول مع الوقت. تبدو أولاً ببقعة بلون القهوة بحليب وبعد عدة سنوات تنمو أشعار طويلة غامقة في المنطقة المصطبغة. قد تترافق وحمة بيكر وشذوذات أخرى مثل نقص تنسج الثدي وحيد الجانب ونقص تنسج الزنار الكتفي وخلل الفقرات وضمور شحمي موضع وغيرها.

4- وحمات الخلايا الميلانية الأدمية dermal melanocytes nevi :

تنجم أسواء التشكل هذه عن الخلايا الميلانية المتوضعة في النسيج الأدمي، ويفترض أن هذه الخلايا لم تحقق غايتها في أثناء الحياة الجنينية بالهجرة من القترعة العصبية إلى البشرة والجريبات الشعرية، بل بقيت في الأدمة، ونضجت هناك، وأمثلة عليها: البقعة المنغولية، ووحمة أوتا، ووحمة إيتو، وكثرة الخلايا الميلانية الأدمية المعمم، والوحمة الزرقاء.   

الشكل (18) وحمة أوتا
( داء الخلايا الميلانية العيني الجلدي )
الشكل (19) متلازمة الوحمات مختلة التنسج  الوراثية

أ- وحمة أوتا  nevus of Ota (تدعى داء الخلايا الميلانية العيني الجلدي): تكون عادة ولادية، ولكنها قد تظهر في الطفولة الباكرة أو في البلوغ. تظهر على الجلد ببقع وحيدة الجانب، مسطحة، زرق أو سود أو( أردوازية) أو رمادية متمازجة. وقد تصيب الصلبة والملتحمة والجلد حول العين في المناطق المعصبة بالفرع الأول والثاني لمثلث التوائم (الشكل 18). لا تتحسن مع الوقت، وقد ينشأ الورم الميلاني الخبيث (الميلانوم) على هذه الوحمة في بعض الحالات.

ب- وحمة إيتو nevus of Ito تدعى كثرة الخلايا الميلانية الدالي الأخرمي: تتوضع الإصابة في منطقة توزع العصبين فوق الترقوة الوحشي والعضدي الجلدي الوحشي لتشمل الكتف وجانب العنق والمنطقة فوق الترقوة، وهي مشابهة لوحمة أوتا إلا أن الإصابة أكثر انتشاراً وأقل ترقطاً.

ج- متلازمة الوحمات مختلّة التنسج الوراثية :hereditary dysplastic nevus syndrome أو متلازمة الشامة B-K (اشتق المصطلح B-K من اسمي مريضين شابين ظهرت فيهما سبعة أورام ميلانية خبيثة معاً).

تتظاهر الوحمات مختلة التنسج بعدد يراوح بين 10و100 وحمة في أفراد العائلات المصابة، تتوزع على كامل الجسم مع ميل إلى إصابة الجزء العلوي من الجذع (الشكل 19). لم تحدد المورثة المسؤولة بدقة، ويفترض أنها مورثة جسدية سائدة من أمثال المورثات 1p36¨9p21 ومن الشائع تطور ورم ميلاني خبيث على واحدة أو أكثر من هذه الوحمات. لذا يجب مراقبة هؤلاء المرضى مراقبة دائمة مدى الحياة مع تجنب التعرض للشمس، واستئصال الآفات المشبوهة.

5- وحمات الخلايا الوحمية nevocytic nevi :

الخلايا الوحمية هي خلايا ذات علاقة وثيقة بالخلايا الميلانية، وهي تشتق مثلها من القترعة العصبية. وهي قادرة على تصنيع الصباغ الميلانيني، مع أنها لا تعدّ من مكونات الجلد السوي؛ فإنها توجد في جلد جميع الناس تقريباً بأعداد صغيرة أو كبيرة على شكل تجمعات موضعية. وهي دائرية الشكل ليس لها تغصنات. تسبب تجمعات خلاياها في البشرة أو في الأدمة أو في كليهما آفات بقعية أو حطاطية أو حليمومية بلون الجلد، أو تكون ذات اصطباغ مختلف الشدة، هي وحمات الخلايا الوحمية. تتوضع هذه الوحمات في أي مكان من سطح الجلد والأغشية المخاطية القريبة منه.

التشريح المرضي النسيجي: تصنف الوحمات وحمية الخلايا بحسب توضع الخلايا الوحمية ضمن طبقات الجلد إلى:

الشكل (20) وحمة الموصل (الشكل السريري )
الشكل (21) الوحمة المختلطة (الشكل السريري )

أ- وحمة الموصل junctional nevus: تتوضع الخلايا الوحمية فيها في الطبقة القاعدية أو في منطقة الموصل الأدمي البشروي على شكل أعشاش من الخلايا المدورة، أو المضلعة ذات النوى الكبيرة والتشكل الصباغي الواضح (الشكل 20).

ب- النمط البشروي الأدمي dermoepidermal type: تدعى أيضاً الوحمة المختلطة compound nevus، تصادف الخلايا الوحمية فيه في طبقة الخلايا القاعدية، وفي ناحية الموصل الأدمي البشروي، وفي ناحية الأدمة (الشكل 21).

ج- النمط الأدمي dermal nevus :وهنا تتوضع الخلايا الوحمية جميعها ضمن الأدمة.

السير والإنذار: الوحمات وحمية الخلايا سليمة على نحو عام، ويندر حدوث الورم الميلاني الخبيث فيها قبل البلوغ، ويجب عدم تعريض الوحمات وحمية الخلايا المصطبغة للتخريش المزمن كالاحتكاك بالملابس وتطبيق المواد الكاوية والنتف الآلي. والمظاهر السريرية التي تدعو للاشتباه بالتبدلات الخبيثة فيها هي:

(1)- زيادة  مساحة الوحمة أو ارتفاعها.

(2)- زيادة كثافة الصباغ وخاصة إذا لم يكن متجانساً.

(3)- علامات التراجع البؤري.

(4)- تشكل هالة صباغية مرتفعة قليلاً حول وحمة مصطبغة وحمية الخلايا.

(5)- وجود تفاعلات التهابية في الوحمات المصطبغة وحمية الخلايا.

(6)- حدوث الحكة والنزف والتآكل في وحمة وحمية الخلايا.

وإنذار الوحمة وحمية الخلايا جيد بوجه عام ويرى من جهة أخرى نشوء ما بين 02-03% من الأورام الميلانية الخبيثة على وحمات وحمية الخلايا، وقد دلت بعض الدراسات على أن هذه الحالات كانت في الحقيقة أوراماً ميلانية منذ البداية شُخِّصت خطأ على أنها وحمة وحمية الخلايا. وعلى كل فإنه من المستحيل أن يُتنبأ عن احتمال التحول المستقبلي باتجاه الورم الميلاني في كل وحمة، لذا يفضل استئصال الوحمات وحمية الخلايا مع حواف نسيجية سليمة حولها.

الآفات الجلدية قبل السرطانية:

هناك آفات جلدية محتملة التسرطن الإجبارية obligate precancerous وآفات جلدية محتملة التسرطن الاختيارية مثل قرحات الساق المزمنة والحزاز المسطح الضموري على المخاطيات وندبات الحروق وندبات الذأب الشائع… إلخ. وأهم الآفات المؤدية إلى التسرطن هي:

1- التقران السفعي (الشيخي) actinic keratosis :

آفة ما قبل سرطانية قد تكون وحيدة أو متعددة، خشنة الملمس حرشفية، ملتصقة بالجلد. تحدث عادة في البالغين على الجلد بعد التعرض للشمس مدة طويلة.

الوبائيات: يصيب الأعمار المتقدمة والمتوسطة، ولكنه قد يرى في أشخاص في عمر الثلاثين في بعض المناطق كأستراليا وجنوب غربي الولايات المتحدة، وهو أكثر شيوعاً في الذكور وذوي نمط الجلد 1و2 وأقل مشاهدة في ذوي نمط الجلد 4، ويندر عند ذوي النمط 5 و6، يؤدي التعرض المديد للأشعة فوق البنفسجية إلى التأذي على مستوى الدنا.

العلامات الجلدية: اندفاعات حمامية وسفية لصوقة بالجلد قد تكون حاكة على المواقع المعرضة للشمس (الشكل 22).

التشريح المرضي: يرى فيه خطل تقرن وخلايا قرنية شاذة عسيرة التقرن ورشاحة التهابية.

التشخيص التفريقي: يجب تفريقه من الذئبة الحمامية الجلدية المزمنة والتقران الزهمي الحاكّ والثآليل المسطحة والسرطانة شائكة الخلايا وداء بوين Bowen والسرطانة قاعدية الخلايا النمط المنتشر السطحي.

الشكل (22) التقران السعفي ( الشيخي )

السير والإنذار: السير مزمن، ويحدث التحول إلى سرطانة شائكة الخلايا بنسبة 1%.

العلاج:

أ- المعالجة القرَّية.

ب- المعالجة باستخدام 5 فلورويوراسيل مرتين يومياً مدة 2-4 أسابيع.

ج- إيميكويمود موضعياً مرتين أسبوعياً مدة 16 أسبوعاً.

د- ثلاثي كلور حمض الخل بتركيز (5-10%).

هـ- المعالجة بالليزر CO2.

و- المعالجة الدينمية الضوئية.

الشكل (23) تقرانات سافعة في جفاف الجلد المصطبغ

ز- المعالجة الجهازية بالأستريتين والإيزوتريتينوئين.

الوقاية: باستخدام الواقيات الشمسية عالية الفعالية؛ ولاسيما في ذوي البشرة الفاتحة.

2- التقرانات في جفاف الجلد المصطبغ:

جفاف الجلد المصطبغ xeroderma pigmentosum هو مرض جلدي وراثي ينجم عن عوز إحدى الخمائر التي تساهم في ترميم الدنا DNA. تظهر اندفاعات هذا المرض على المناطق المكشوفة (الوجه وظهر اليدين) بعد الأذية الشعاعية، وتتجلى بنقص تصبغ أو فرط تصبغ وتوسع الشعريات ومران سافع وتقرانات سافعة (الشكل 23) تتحول إلى سرطانة حرشفية الخلايا وإلى أورام ميلانية  في سن مبكرة، ولهذا فهي تؤدي إلى موت مبكر.

3- التنسج الأحمر لكيرات erythroplasia of Qeuyrat:

مرض شبيه بداء بوين يصيب الحشفة والقلفة والشرج، وهو سرطانة حرشفية الخلايا لابدة (موضعة in situ). من الشائع تحوله إلى سرطانة غازية حرشفية الخلايا.

سريرياً: يتصف التنسج الأحمر لكيرات بظهور سطح أحمر عبق، ناعم، أملس، رطب، حمامي واضح الحدود، وإذا ما ارتفعت الآفة فوق مستوى الجلد دل ذلك على التسرطن.

وأكثر من يصاب الذكور غير المختونين (فوق عمر الأربعين).

يضم التشخيص التفريقي: التهاب الحشفة الناحي وداء المبيضات وصداف القضيب والتهاب الحشفة المثار وداء باجيت خارج الثدي.

تستطب الخزعة عادة لتأكيد التشخيص.

المعالجة:

أ- (5) فلورويوراسيل (5%) مرّة يومياً تحت ضماد كتيم.

ب- (إيميكويمود 5%).

ج- الجراحة.

د- الليزر.

هـ- المعالجة الدينمية الضوئية.

و- المعالجة الشعاعية.

4- ثدن البشرة الثؤلولي epidermodysplasia verruciformis:

هو اضطراب موروث نادر يورث بصفة جسدية متنحية، يتسم بأخماج ڤيروس الحليموم البشري، [ر. الأمراض الجلدية الفيروسية المنشأ].

5- داء باجيت في الثدي:

الشكل (24) داء باجيت في الثدي

هو تنشؤ خبيث وحيد الجانب يصيب الحلمة أو اللعوة يشبه التهاب الجلد الأكزيمائي المزمن، وهو يعبر عن الانتشار الجلدي لسرطانة بشروية داخل الأقنية الثديية.

يحدث في النساء بعد سن الخمسين من العمر، وسجلت حالات نادرة في الرجال.

 سريرياً: يبدأ داء باجيت بشكل مخاتل قد يكون لاعرضياً، أو قد توجد بعض الأعراض مثل حس الحرق والحكة والألم أو النز أو التقرح أو غؤور الحلمة. أما الآفات الجلدية فتتظاهر ببقعة حمراء أو لويحات متقشرة، تؤدي إزالة القشور إلى كشف سطح ناز ورطب. يراوح حجم الآفات بين 0.3-15سم (الشكل 24). ولا يحدث تصلب وارتشاح في المراحل الباكرة، لكنهما يظهران في المراحل المتأخرة وقد تجس العقد في الثدي.

وقد يصيب داء باجيت مواقع أخرى غير الثدي كالإبطين وجوار الأعضاء التناسلية الخارجية. ويدعى عندها داء باجيت خارج الثدي.

التشخيص: يعتمد على الدراسة النسيجية وتصوير الثدي (ماموغرافي).

التشخيص التفريقي: تفرق الآفة من: التهاب الجلد الاكزيمائي الذي غالباً ما يكون ثنائي الجانب، والصداف والغدوم الحليمومي القنوي في الثدي (داء باجيت الكاذب) وفرط التقرن الاحتباسي في الحلمة والهالة والقوباء والسرطانة الحرشفية اللابدة والفقاع العائلي.

المعالجة: يفضل إجراء استئصال الثدي مع تجريف العقد اللمفية.

6- الطلوان leukoplakia:

آفة ما قبل سرطانية تصيب المخاطيات، وهو مقدمة للسرطان، بيد أن هناك حالات من الطلوان ذات إنذار حميد نسبياً. [ر. أمراض اللسان والشفتين والأغشية المخاطية] (الشكل 25 أ و ب).

الشكل (25 أ ) الشكل (25 ب )

7- سرطانة الخلية الشائكة الموضعة (داء بوين):

مرض التهابي مزمن ذو شكل صدافي أحياناً، ويدل على وجود سرطانة داخل بشروية (لابدة) ذات قدرة على الغزو. غالباً ما ينجم داء بوين Bowen عن الأشعة فوق البنفسجية أو الأخماج بالڤيروسات الحليمومية البشرية، وهو يظهر بشكل شائع في آفات خلل التنسّج الظهارية مثل التقرانات السفعية أو الآفات داخل الظهارية الشائكة الناجمة عن الڤيروسات المذكورة.

الإمراضية:

> تسبب الأشعة فوق البنفسجية هذه الأذيات التي تبدأ على مستوى الدنا.

> الخمج بالڤيروسات الحليمومية البشرية التي تسبب بعسر تصنع الظهارة.

> حمض الأرسينيك والقطران والتعرض الحراري المزمن.

> التهاب الجلد الشعاعي المزمن.

الشكل (26) داء بوين

> قصة تناول محلول فوفلر Fowler أو الحبوب الآسيوية المركّبة من الزرنيخ (التي كانت تستعمل سابقاً).

سريرياً: يتظاهر داء بوين على شكل لويحة أو بقعة حطاطة وحيدة أو متعددة واضحة الحدود متوسفة أو مفرطة التقرن. الآفات الوحيدة أو المتعددة ذات لون زهري أو أحمر، سطحها متوسف قليلاً مع تآكلات صغيرة، وقد تكون مغطاة بجلب (الشكل 26).

أما داء بوين الشرجي التناسلي الناجم عن الڤيروسات الحليمومية البشرية؛ فيتظاهر بلون أسمر أو بني أو بني مسود. وترافق الإصابةَ بداء بوين الجلدي في بعضهم الإصابةُ بسرطانة داخلية.

التشخيص: يعتمد على الدراسة النسيجية.

التشخيص التفريقي: يجب تفريقها من الأكزيمة المدنرة والصداف والتقران الزهمي والتقران الضيائي والثؤلول الشائع والثؤلول المسطح واللقموم المؤنف وسرطانة قاعدية الخلايا النمط السطحي والميلانوما عديمة الميلانين وداء باجيت.

الإنذار: يتطور داء بوين إلى سرطانة حرشفية الخلايا غازية تؤدي إلى انتقالات إلى العقد اللمفية.

التدبير: المعالجة الكيميائية الموضعية: 5- فلورويوراسيل كريم أو الإيميكويمود والجراحة القرية فعالة جداً، والمعالجة الدينمية الحركية فعالة؛ لكنها مؤلمة، والاستئصال الجراحي.

8- الورم الظهاري الليفي محتمل الخباثة لبنكوس premalignant fibroepithelioma Pinkus:

يتظاهر هذا الورم بآفة لاطئة، من لون الجلد، مرتفعة قليلاً تتوضع على القسم السفلي للجذع، والآفة سطحية تشبه الورم الليفي أو الورم الحليمي، وقد ترافقها السرطانات القاعدية السطحية.

المعالجة: الاستئصال الجراحي والدراسة النسيجية و5- فلورويوراسيل موضعياً وإيميكويمود موضعياً والمعالجة القرّية والتخثير الكهربائي والليزر CO2.    

أورام الجلد الخبيثة:

قد تنشأ أورام الجلد الخبيثة على حساب ظهارة epithelial الجلد، أو تنطلق من خلايا ميلانية أو من خلايا وحمية، أو تكون انتقالات إلى الجلد من أعضاء أخرى (أورام ظهارية خبيثة انتقالية أو ثانوية).

1- السرطانة قاعدية الخلايا basal cell carcinoma:

ورم خبيث، نادر النقائل، يتألف من خلايا شبيهة بالخلايا الموجودة في الطبقة القاعدية للبشرة وملحقاتها.

الوبائيات: هو أكثر أورام الجلد الخبيثة شيوعاً، ويعدّ في بعض البلدان مثل الولايات المتحدة وأستراليا وسورية أكثر السرطانات شيوعاً على الإطلاق، وهو ينجم عن تعرض السكان من ذوي البشرة الفاتحة لكميات عالية من الأشعة الشمسية.

الشكل (27) سرطانة قاعدية الخلايا ذات الشكل العُقيدي

غالباً ما يتوضع الورم قاعدي الخلايا على الوجه، ويندر حدوثه على ظهر اليدين خلافاً لما هو في الورم شائك الخلايا، وهو يعف عن إصابة الأغشية المخاطية.

يصيب الرجال أكثر من النساء، وذوي البشرة البيضاء أكثر من السمراء. معظم هذه الأورام يظهر في سن متقدمة.

الأشكال السريرية:

أ- الشكل العقيدي: يشكل هذا النمط 50-80% من مجمل الإصابات. ويتكون من عقيدة أو عدة عقيدات، نصف كروية، شمعية، عليها توسعات وعائية (الشكل 27).

غالباً ما تظهر العقيدات على الوجه بنسبة (85-90% من الحالات) كما تظهر على الرأس والعنق؛ ولاسيما على الأنف.

ب- السرطانة قاعدية الخلايا كيسية الشكل: هي عقيدات كيسية رمادية - مزرقة، لها شكل القبة تشبه سريرياً أورام الغدد العرقية الناتحة والمفترزة. وأكثر ما تتوضع على الأجفان أو الوجنتين.

جـ- السرطانة قاعدية الخلايا قشيعية الشكل morphea -like أو الندبية: يتظاهر هذا النمط على شكل لويحة بيضاء تصلبية، وتتوضع الإصابة على الرأس والعنق في 95% من الحالات. أما المظاهر النسيجية المميزة للتشخيص فهي حلقات أو أطواق من الخلايا القاعدية منتشرة بين ألياف النسيج الضام المجتمعة بغزارة والقليلة الخلايا.

الشكل (28) سرطانة قاعدية الخلايا المصطبغة

هذا النمط  قليل الشيوع، ويشكل ما نسبته 2-6% من مجموع الأشكال السريرية.

د- السرطانة قاعدية الخلايا المرتشحة: نمط ذو طبيعة غازية.

هـ- السرطانة قاعدية الخلايا السطحية: وتدعى أيضاً متعددة المراكز، تشكل ما نسبته 15% من أشكال الورم القاعدي الخلايا. تبدو غالباً على الجذع والأطراف السفلية.

و- السرطانة قاعدية الخلايا المصطبغة: يشبه النمط الأول لكنه يتميز بتصبغ أسود أو بني (الشكل 28). ومن المهم تمييزه من الورم الميلانيني الخبيث، والوحمة وحمية الخلايا المصطبغة.

ز- القرحة القارضة :rodent ulcer وتعرف أيضاً باسم قرحة Jacob، لهذا النموذج حافة قاسية لها هامش محيطي خيطي الشكل، ترتفع الحافة فوق مستوى سطح الجلد في حين ينخفض قاع القرحة تحت مستوى هذا السطح (الشكل 29).

 

 

الشكل (29) سرطاتة قاعدية الخلايا ( نموذج القرحة القارضة )

تبدو القرحة لحمية المظهر، وليست كثيرة التوعية. يبدأ المرض على شكل تآكل أو تسحج. لا يلبث أن ينتشر إلى العمق محدثاً تخريباً شديداً قد يصل إلى عظام الوجه والجمجمة وأحياناً إلى السحايا.

2- السرطانة حرشفية (وسفية) الخلايا squamous cell carcinoma (SCC (:

ورم خبيث ينشأ على حساب الخلية المقرنة البشروية، وهو ثاني أكثر سرطانات الجلد شيوعاً.

الحدوث والوبائيات: تغيرت وبائيات المرض خلال الخمسين سنة الأخيرة، إذ نقصت أهمية التعرض المهني للعوامل الكيميائية المسرطنة، وازدادت أهمية الحالات الناجمة عن التعرض المديد لأشعة الشمس، فقد أصبح التعرض المزمن والطويل لأشعة الشمس - ولاسيما الجرعة التراكمية من الأشعة فوق البنفسجية - عامل خطورة رئيساً، وكذلك التدخين.

كما أن ظهور أمراض جديدة مثل عوز المناعة المكتسب والتقدم العلاجي المتمثل باستخدام مثبطات المناعة في مزدرعي الأعضاء والعلاج الضوئي المتمثل بالبوفا؛ كل هذا زاد من خطورة الإصابة عدا عوامل الخطورة الأخرى، ويُذكر منها: القرحات المزمنة والتهاب الغدد العرقية المقيح والتعرض المسبّق للأشعة المؤينة وانحلال البشرة الفقاعي المورث بالصفة المقهورة وندبات الذأب الحمامي القرصاوي والحزاز المسطح التآكلي وثدن البشرة الثؤلولي، وندبات الحروق.

التظاهرات السريرية: يظهر الورم في مواقع الأذيات الضيائية حيث يكون: المران الشمسي وفرط تقرن البشرة وعدم انتظام الصباغ الجلدي الطبيعي وتوسع الشعيرات الدموية والتقران الأبيض والجفاف والجُلَب والتشققات على الشفة. كما يظهر هذا الورم على الأغشية المخاطية أيضاً.

الدلالة الأولى على الخباثة هي القساوة التي تتجاوز حدود الآفة. تكون الآفة في البدء سطحية خشنة الملمس، قاسية، تنشأ على قاعدة دائرية مرتفعة بلون أحمر باهت يلاحظ عليها توسع الشعيرات الدموية.

الشكل (30) سرطانة وسفية الخلايا متقرحة على الشفة السفلى

والأورام الأكثر تمايزاً تكون حليمومية تغطى بجلب متقرنة في المراحل الأولية - تشاهد بعد إزالتها قاعدة حليمومية واضحة الحدود وقاسية الملمس- ثم تكبر وتنتشر خلال أشهر كما تظهر عليها عقيدات لا تلبث أن تتقرح (الشكل 30).

أما البنيات المتحركة بكثرة مثل الشفاه أو المناطق التناسلية، فالعرض الأولي فيها قد يكون شقاً أو تقرحاً صغيراً نازفاً ومعنداً على العلاج. يكون الورم في المراحل الباكرة متحركاً بحرية، لكنه يصبح فيما بعد مرتشحاً، ويتثبت على النسج التي تحته، بعد أن يبدأ بغزوها تدريجياً، وقد يأخذ الورم على سطح الجلد شكلاً مدوراً كالقبة مع مركز شبيه بنواة الثمرة، يتقرح في المراحل اللاحقة، وقد يصبح بشكل يشبه زهرة القنبيط مؤلفاً من بروزات خيطية متجمعة بكثافة، تمتلئ الفراغات فيما بينها بنضح قيحي كريه الرائحة، أما حواف القرحة فقد تكون دائرية، ولكنها غالباً غير منتظمة.

أكثر أماكن الجسم إصابة بهذا الورم هي الأكثر تعرضاً للشمس، فتشاهد على ظهر اليدين والساعدين وعلى القسم العلوي من الوجه وعلى صيوان الأذن والشفة السفلى (في المدخنين خاصة والمصابين بالتهاب الشفة السفعي). وقد يتوضع الورم على مواقع الآفات الالتهابية المزمنة.                     

التشريح المرضي النسيجي: تنشأ السرطانة وسفية الخلايا على أي بشرة. وبسبب سهولة الوصول إلى الجلد ومراقبته، يمكن متابعة التغيرات ما قبل السرطانية التي تسبق ظهور الورم. النقطة التي يبدأ فيها التحول إلى سرطانة هي حين تخترق الخلية المقرنة الشاذة الغشاء القاعدي، وتغزو الأدمة، والعلامة التشخيصية المجهرية الفارقة هنا هي الترتيب الهندسي؛ أكثر من الدراسة النمطية للخلايا ذاتها. وقد استخدمت درجة التمايز الخلوي لتصنيف الورم - إذ يترافق التمايز الأعظمي وقلة الميل للغزو- إلى إنذار أفضل. فالمستوى الأول تكون فيه معظم الخلايا متمايزة بصورة جيدة، في حين تكون معظم الخلايا غير متمايزة أو عسيرة التنسج في المستوى الرابع، ويكون من الصعب تمييز النمط غير المتمايز من غيره من الأورام الأخرى مثل الورم الميلانيني الخبيث أو اللمفوما أو الأورام الميزانشيمية، وفي هذه الحالة يكون للتلوين المناعي النسيجي بالبيروكسيداز للكيراتين أهمية كبرى في التشخيص التفريقي.

التشخيص والتشخيص التفريقي: لا تبدي السرطانة حرشفية الخلايا- ذات الشكل القاسي المتمايز التي تنمو على جلد متأذي ضيائياً- أي مشكلة في التشخيص، وتمييزها من الشوكوم القرني أمر سهل عادة إذا لوحظ سرعة النمو والمظهر المقبب ذو الشكل البركاني المميز للورم الشائكي المتقرن، أما حين يكون المريض مثبطاً مناعياً فإن وجود اندفاعات جلدية تشبه الأورام الشائكة المتقرنة لديه يجب أن تعامل على أنها سرطانة حرشفية الخلايا، ويستطب الاستئصال الجراحي البسيط في جميع اندفاعات هذه الأورام. قد يشخص الورم خطأً في مراحله المبكرة على أنه تقران سفعي مفرط التقرن، ذلك أنه من الصعب سريرياً تمييز المرضين أحدهما من الآخر؛ وتصبح الخزعة هنا ضرورية لوضع التشخيص.

النقائل: تراوح نسبة النقائل من مواقع الإصابات الجلدية بين 0.5-5.2%، وينبغي الانتباه على نحو خاص للعقد اللمفية التي ينزح إليها لمف المنطقة المصابة، فتفحص حين التقييم الأولي للإصابة، ثم تفحص بانتظام في كل الزيارات التي تتلو معالجة الورم.

المعالجة: هدف العلاج إزالة الورم الأولي إزالة تامة من كل المناطق المتأذية من الجلد على نحو يمنع حدوث الانتقالات والنكس لاحقاً. ويعتمد اختيار المعالجة على طبيعة الورم التي تحدد مستوى المعالجة؛ فقد يكون التجريف مع الصعق الكهربائي؛ أو الكي البارد مستطباً في الآفات الصغيرة الباكرة، وتبقى الجراحة الخيار المفضل في الآفات عالية نسبة الخطورة. ويستطب العلاج الشعاعي في الآفات الكبيرة الحجم جداً وسريعة النمو أو في المرضى الذين لا يتحملون خطورة العمل الجراحي. لجراحة موس  Mhos(وتقوم على إزالة الورم جراحياً وبشكل تدريجي وإجراء الفحص النسجي على المقاطع مباشرة في أثناء العمل الجراحي والتوقف في حدود الخلايا السليمة) فائدة كبيرة في الآفات عالية الخطورة من وجهة الوقاية من النكس الموضعي ومنع الانتقالات الورمية، وتعتمد نتيجة هذه الجراحة على خبرة المعالج أكثر من اعتمادها على طريقة العلاج، علماً بإمكان الوصول إلى معدل شفاء لأكثر من 5 سنوات في 90% من الحالات بالأيدي الخبيرة مهما كانت طريقة العلاج المستخدمة.

الوقاية: ينصح المرضى الذين أصيبوا بسرطانة حرشفية الخلايا بسبب أذية ضيائية باجتناب التعرض للشمس، واستخدام دارئات ضوئية عالية. أما مزدرعو الأعضاء والمصابون بجفاف الجلد المصطبغ الذين يكون العمل الجراحي فيهم صعباً؛ فيفكر بعلاجهم الجهازي بالريتينوئيدات.

3- الورم الميلاني الخبيث:

ينشأ الورم الميلاني (الميلانوم) melanoma من التحول الخبيث للخلايا الميلانية البشروية بمستوى الوصل البشروي الأدمي أو من الخلايا الميلانية الوحمية في بعض الآفات الطليعية للورم الميلاني.

أ- الوبائيات وعوامل الخطر:

الورم الميلاني أكثر أمراض الجلد والأغشية المخاطية تهديداً للحياة، وقد ازدادت نسبة وقوعه في العالم لتصل أعلى معدلاتها في كل البلدان المشمسة كأستراليا ونيوزيلاندا، وبلغت نسبة الوقوع في البيض ثلاثة أضعاف وقوعها في غيرهم في العشرين سنة الأخيرة. ويعد الميلانوم حالياً سادس أكثر السرطانات في الولايات المتحدة.

(1)- الوفيات وعوامل الخطر: يرتبط حدوث الميلانوم بعوامل خطورة متعددة تتضمن لون الجلد الفاتح والتعرض الشديد لأشعة الشمس في الطفولة والحروق الشمسية ووجود عدد كبير من الوحمات الشائعة وعسيرة التصنع ووجود قصة عائلية للميلانوم ووجود وحمة متبدلة أو آفة تطورت حديثاً على الجلد والتقدم بالسن. وأظهرت دراسات وبائية دولية أن أشعة الشمس هي السبب الرئيس لحدوث الميلانوم الجلدي في البيض.

هناك أربعة عوامل رئيسية على الأقل تدعم هذه العلاقة، وهي: اختلاف التوضع التشريحي للميلانوم بحسب الجنس والهجرة، والاختلاف بحسب البعد عن خط الاستواء والاختلافات العرقية.

إن نمط التعرض للشمس مهم؛ إذ تحدث الإصابة في المناطق المعرضة لأشعة الشـمس على نحو متقطع، وتحدث الإصابة في الرجال على الجذع وأعلى الظهر خاصةً في حين تصاب الساقان في النساء. وإصابة الرأس والعنق أقل شيوعاً في كل أنماط الميلانوم باستثناء ميلانوم الشامة الخبيثة الذي يرتبط ظهوره بالتعرض طويل الأمد للشمس. 

(2)- يتناسب معدل وقوع الميلانوم في البيض عكساً مع البعد عن خط الاستواء؛ وبالتالي مع جرعة الأشعة فوق البنفسجية. ذلك أن التعرض للأشعة فوق البنفسجية في المعالجة الضوئية يؤدي إلى ارتفاع خطر حدوث الميلانوم.

يعدّ التعرض الشديد والمتقطع لأشعة الشمس وحدوث حروق شمسية في ذوي النمط الجلدي الفاتح عامل خطورة كبيراً في حدوث الميلانوم.

(3)- تكون خطورة الإصابة بالميلانوم عالية في أنماط الجلد اللونية التالية: الجلد ناقص التصبغ  والشعر الأشقر أو الأحمر والعيون الزرق أو الخضر، النمش والقابلية لحدوث حرق الشمس. ويرتبط نمط ارتكاس الجلد لأشعة الشمس إلى درجة كبيرة بخطر حدوث الميلانوم؛ إذ يزداد بوجود قابلية الجلد لظهور الحمامى أو لحرق الشمس الحاد أو عدم قابليته للتسفع بالتعرض طويل الأمد.

(4)- أظهرت عدة دراسات وجود علاقة بين ارتفاع مستوى الحالة الاقتصادية والاجتماعية وخطر حدوث الميلانوم، وقد يكون سبب ذلك الاختلافات العرقية وقضاء أوقات استجمام طويلة في الأماكن المشمسة.

(5)- تقدر نسبة وجود قصة عائلية في المصابين بالميلانوم بـ 10-15%، فمن المهم لذلك استجواب المريض حول وجود هذه القصة، وإن إصابة أحد أقارب الدرجة الأولى يضاعف خطر الإصابة. كما يميل الميلانوم إلى الظهور باكراً في الميلانوم العائلي والإصابة الأولية المتعددة وإلى ظهور وحمات عسيرة التصنع بدرجة أكبر من الميلانوم غير العائلي. 

(6)- تترافق الوحمات وزيادة خطر الميلانوم؛ ذلك أن وجود أكثر من 100 وحمة نموذجية في بالغ أو أكثر من 50 وحمة في الأطفال أو وجود وحمات لانموذجية يؤدي إلى زيادة خطر الإصابة بالميلانوم. وتعدّ الوحمات الخلقية الكبيرة طلائع لحدوث الميلانوم، وتختلف درجة الخطورة باختلاف حجم الآفة علماً أن 70% من حالات الميلانوم تتطور فيها قبل سن الـ 10 سنوات، أما في الوحمات صغيرة الحجم إلى متوسطة الحجم؛ فيكون الخطر أقل، ويحدث عادة بعمر متأخر.

ب- مراحل التحول الخبيث:

للتحول الخبيث وتطور حدوث الورم في الخلايا الميلانية خمس مراحل اعتماداً على مميزات نسيجية مناعية ومورثية، وهي:

(1)- الوحمات ميلانية الخلايا الحميدة.

(2)- الوحمات اللانموذجية.

(3)- الميلانوم الأولي الخبيث طور النمو الأفقي.

(4)- الميلانوم الأولي الخبيث طور النمو العمودي.

(5)- الميلانوم النقيلي.

والخطوة الحاسمة في تطور الميلانوم هي الانتقال من الطور الأفقي إلى الطور العمودي.

ج- الأشكال السريرية للورم الميلاني الخبيث:

الشكل (31) ورم ميلاني سطحي على الوجه

(1)- ورم الشامة الخبيثة lentigo maligna melanoma (LMM): يحدث هذا الميلانوم على نحو ملحوظ في النساء المسنات نحو العقدين السابع والثامن، ابتداء من شامة خبيثة موجودة فيهن منذ عدة سنوات أو حتى عدة عقود؛ أي إنها تحدث بعمر أكبر مما تحدث فيه الأنماط الأخرى للميلانوم. يترافق ورم الشامة الخبيثة ومعدل أعلى للنمو على مستوى الوصل؛ مما ينجم عنه معدل نكس عالٍ وفشل استئصال الآفة استئصالاً كاملاً. وتحدث هذه الآفة مع وجود الوحمات بنسبة 3% فقط، ولكنها تحدث بأعلى  نسبة مع وجود الميلانوم عسير التصنع.

يدل حدوث عقيدة مركزية مرتفعة ضمن الشامة الخبيثة على الانتقال إلى مرحلة النمو العمودي، وقد يحدث نزف أو زيادة في الصباغ، وكثيراً ما يكون النمو غير متناظر.

التشخيص التفريقي: يفرق من التقران السفعي المصطبغ، والنمط المسطح للتقرانات المثية.

(2)- الشكل المنتشر السطحي (superficial spreading melanoma (SSM: أكثر أنماط الميلانوم شيوعاً عند البيض؛ إذ يشكل نحو 70% من كل أنماط الميلانوم، وغالباً ما يحدث في العقدين الرابع والخامس. يتوضع على نحو خاص على الأطراف السفلية في النساء وأعلى الظهر في الرجال. وقد يحدث في أي مكان من الجسم (الشكل 31).

تظهر الآفة الباكرة بشكل اندفاع بقعي بني غير متناظر حوافه غير منتظمة، وحجمه أكبر من 6ملم، مع احتمال وجود تدرجات متباينة من الألوان (البني والأسود والرمادي والأزرق والأحمر والأبيض)، قد يؤدي تراجع الآفة الجزئي إلى زوال الصباغ في المركز. وتترافق الآفات المتقدمة وعقيدات مرتفعة ونزف.

هذا النمط من الميلانوم هو الأكثر مرافقة للوحمة الموجودة سابقاً (في 50% من الحالات)، ويغاير مظهر الميلانوم غير المنتظم بشدة المركّب الوحمي المتبقي الأكثر انتظاماً لوناً وحدوداً.

تترقى الآفة ببطء غالباً على مدى أشهر أو سنوات. ويترافق النمو الأفقي وانتشار الخلايا الميلانية للبشرة كما تصبح الآفة مجسوسة باستمرار النمو؛ مما يدل أنها ترقت باتجاه مرحلة النمو العمودي. ويختلف نشوء هذا الميلانوم عن الشامة الخبيثة بأنه لا يتعلق بأذية الجلد الضيائية المزمنة المرتبطة بنشوء الشامة الخبيثة.

التشخيص التفريقي: يجب تفريقه من التقران المثي والتقران السفعي المصطبغ والسرطانة حرشفية الخلايا المصطبغة، وقد يلتبس هذا النمط من الميلانوم الباكر بالوحمة ميلانية الخلايا الحميدة اللانموذجية.

نسيجياً: يتميز بوجود تجمع خلايا ميلانية لا نموذجية وحيدة الشكل. نموذج (باجيتاني pagetoid) لانتشار الخلايا الميلانية ضمن البشرة إما مفردة وإما ضمن أعشاش (الشكل 32). ووجود بؤر من الخلايا الميلانية الخبيثة الغازية للأدمة.

(3)- الميلانوم العقيدي nodular malignant melanoma: هو ثاني أكثر أنماط الميلانوم شيوعاً إذ يشكل نسبة 15-30% من كل أنماط الميلانوم. وغالباً ما يشخص في العقدين الخامس والسادس بعمر وسطي 53 سنة. ويصيب الذكور أكثر من الإناث بنسبة 2: 1.

يتوضع هذا النمط من الميلانوم غالباً على المناطق المعرضة للشمس والجذع أكثر من بقية الأماكن. ويتميز بالتطور السريع على مدى أسابيع إلى أشهر. كما يميل إلى نشوئه التلقائي أكثر من ظهوره على وحمة موجودة سابقاً (الشكل 33).

الشكل (32) الموجودات التشريحية المرضية للورم الميلاني الخبيث ( وفية نموذج باجيتاتي ) الشكل (33) ميلانوم عقيدي

سريرياً: لا يمر الورم بمرحلة نمو أفقية. ويبدو عادة آفة مرتفعة وحيدة الشكل مرجلية، قبية، وحتى معنقة، بلون بني داكن أو أسود، غالباً ما تتقرح أو تنزف لأقل رض، وهي في 5% من الحالات لا ميلانية؛ أي إنها لا تحتوي على الصباغ. لذا فإن هذا النمط من الميلانوم اللاميلاني كثيراً ما يلتبس بالآفات الوعائية كالورم الحبيبي المقيح أو الورم الوعائي أو ورم المنسجات بسبب نموه السريع وفقدان صباغه، وقد يلتبس بالسرطانة قاعدية الخلايا في حين تلتبس الآفات المصطبغة بالوحمات الزرق أو السرطانة قاعدية الخلايا المصطبغة.

ويبدو بالتشريح المرضي (الشكل 34) ميل قليل للنمو ضمن البشرة، في حين توجد بؤرة لخلايا ميلانية لا نموذجية غازية في الأدمة. وغالباً ما يفتقر إلى علامات ABCD المنبئة بالتشخيص والتي تعني: asymmetry =A (عدم التناظر)، border =B (الحدود)،color =C  (اللون)، diameter =D (القطر).

الإنذار: سيئ بسبب نموه السريع ولعمقه حين استئصاله.

الشكل (34) الموجودات التشريحية المرضية في ميلانوم عقيدي

 

الشكل (35) ميلانوم أخمص القدم
الشكل (36) ميلانوم طية الظفر (علامة هتشنسون )

(4)- ميلانوم شامات النهايات (acral lentiginous melanoma (ALM: تختلف نسبة حدوث هذا الورم  كثيراً بين المجموعات العرقية. إذ يؤلف 2-8% من الميلانوم في القفقاس، وهو النمط الأكثر شيوعاً في ذوي الجلد الداكن 60-72% في السود و29-46% في الآسيويين. ويدخل في هذه المجموعة 50% من مجموع الميلانومات التي تصيب القدم.

يشخص هذا الميلانوم في كبار السن (العمر الوسطي للإصابة 65 سنة) وبنسبة متساوية في الجنسين، وأكثر ما يتوضع في الأخمصين ثم في الراحتين وتحت الأظفار (60%) (الشكل 35).

سريرياً: آفة مصطبغة بقعية كبيرة تحيط بورم مرتفع بلون بني مسود، يُبدي نموذجَ نمو وصلياً، حوافه غير محددة بدقة.

ويشيع فيه غزو النقائل للعقد اللمفية المجاورة؛ لأن تشخيصه يغلب أن يتأخر. وقد يلتبس بثؤلول أخمصي أو ورم دموي؛ مما يؤدي إلى التأخر في تشخيصه ليصل إلى مراحل متقدمة؛ وبالتالي لنتائج سيئة. لا يتعلق نشوء هذا الميلانوم بالتعرض للشمس.

تعدّ علامة هتشنسون (الشكل 36) - وهي وجود  اصطباغ في طية الظفر الخلفية - علامة إنذارية سيئة لهذا الورم.

د- نقائل الورم الميلاني الخبيث melanoma metastatic:

يحدث الانتقال في المرحلة الباكرة على نحو نموذجي عبر اللمف وقد يكون اعتلال العقد اللمفية الناحي العلامة الأولى، وينتقل لاحقاً عبر الجريان الدموي مؤدياً إلى انتشاره الواسع.

أما نقائل السواتل فتبدو كعقيدات مصطبغة حول مكان الاستئصال.

التوضع الرئيس للميلانوم النقيلي هو الجلد، لكن جميع الأعضاء عرضة للانتقالات. ونقائل الجملة العصبية المركزية أكثر الانتقالات تسبباً في الوفاة. ويحدث في الحالات الشديدة ميلان معمم مع وجود الميلانين في البالعات والخلايا الإندوتليالية والناسجات.

وفي حالات نادرة يراجع المرضى أطباء الجلد فيشخص لديهم ميلانوم نقيلي لورم أولي لم يعرف مكانه، أو تلاحظ بعد فحص كامل الجسم بقعة ضمورية زائلة الصباغ ناجمة عن ورم ميلاني متراجع.

معدل البقيا لخمس سنوات في المصابين بهذا النمط من الورم هو 40% من الحالات.

هـ- تشخيص الورم الميلانيني الخبيث سريرياً:

التشخيص المبكر هو أهم عوامل تحسين الإنذار، ويستند إلى:

(1)- قرائن كبيرة: أو المظاهر السريرية التي تدعو للاشتباه بالتبدلات الخبيثة للوحمة وحمية الخلايا، وهي: تبدل الأبعاد أو الاتساع، وتبدل الشكل، وتبدل اللون.

(2)- قرائن صغيرة: وهي: القطر أكبر من 5 مم، الخمج، النزف. أو باستخدام قاعدة A-B-C-D المتقدم ذكرها.

و- التشريح المرضي:

هو أهم دليل تشخيصي للورم الميلانيني الخبيث، ويجب أن يتضمن التقرير النسيجي ما يلي:

ثخانة الورم وتقييم العمق، والهوامش المحيطية، ووجود التقرح، ووجود السواتل؛ وهو دليل إنذاري مهم، ومعدل الانقسام والغزو الوعائي اللمفي والرشاحة اللمفاوية حول الورم.

ز - الدراسة النسيجية المناعية الكيميائية immunohistochemistry  :

> البروتين S-100 protein.

> إيجابية [HMB-45].

> إيجابية melan-A/Mart-1.

> واسمات التكاثر proliferating cell nuclear antigen Ki67.

ح-  الإنذار والتصنيف:

(1)- التصنيف الدقيق للميلانوم أساسي لتحديد المعالجة المثالية ولتقدير الإنذار (المآل).

عدلت اللجنة الأمريكية للسرطان تصنيف الميلانوم في عام 2002 عدة تعديلات تمثل أهم عوامل الخطر المؤثرة في الإنذار، وتشمل فروق هذا التصنيف عن التصانيف السابقة عام 1997ما يلي:

> ثخانة الورم تعدّ المحدد الأول في التصنيف أكثر من مستوى الغزو.

> التقرح في الورم الأولي عامل كثير الأهمية ومؤشر لسوء الإنذار.

> تصنف السواتل والنقائل المجاورة معاً، وتعدّ تظاهرات للإصابة العقدية الورمية أكثر منها  امتدادات من الورم الأولي.

> عدد النقائل العقدية أكثر أهمية وتأثيراً في الإنذار من حجم العقد المصابة، وتستخدم لتقييم المرضى في المرحلة الثالثة.

> تفصل النقائل الرئوية عن بقية النقائل الحشوية الأخرى؛ لأنها ذات معدل بقاء أعلى في المرضى المصابين بنقائل بعيدة.

> أضيف مستوى LDH المصل (ارتفاعه مؤشر  لسوء الإنذار).

(2)- مستوى الغزو أو مستويات كلارك:

> المستوى الأول: توجد الخلايا الورمية في البشرة فقط أعلى الغشاء القاعدي.

> المستوى الثاني: تغزو الغشاء القاعدي والأدمة الحليمية.

> المستوى الثالث: تملأ الأدمة الحليمية.

> المستوى الرابع: تغزو الأدمة الشبكية.

> المستوى الخامس: تغزو النسيج الشحمي تحت الجلد.

(3)- معدل الانقسام الفتيلي: هناك علاقة مهمة بين معدل الانقسام الفتيلي وسوء الإنذار.

(4)- الإصابة العقدية: عامل مهم جداً مؤثر في الإنذار.

ط- تدبير الورم الميلانيني الخبيث:

العلاج الوحيد الشافي للميلانوم هو الاستئصال الجراحي الكامل والباكر. ويمكن اللجوء حين لا تستطب الجراحة في بعض المرضى إلى معالجات غير جراحية مثل الايميكويمود الموضعي والإنترفيرون وحقن BCG موضعياً والعلاج الشعاعي وليزر CO2.

ويستعمل دينتروكلوربنزين DNCB لعلاج نقائل الورم الميلانيني الخبيث.

ي- الوقاية:

(1)- تجنب التعرض الشديد للشمس واتخاذ تدابير الحماية من أشعتها منذ الطفولة وتجنب الحروق الشمسية؛ ولاسيما في ذوي البشرة البيضاء إما بالملبوسات التي تحمي الرأس والوجه والجسم وإما باستعمال مستحضرات الوقاية الشمسية في المواسم المناسبة.

(2)- الكشف المبكر للورم ونشر الثقافة الصحية الخاصة بالأورام المصطبغة.

أغران اللحمة المتوسطة mesenchymal sarcomas:

1- غرن كابوزي Kaposi’s sarcoma:

هو تنشؤ وعائي عديد البؤر، يتظاهر بآفات جلدية مخاطية بنفسجية اللون مع وذمة، إضافة إلى احتمال إصابة أي عضو آخر.

والعديد من المصابين بغرن كابوزي هم من المضعفين مناعياً؛ ولاسيما المصابون بڤيروس الـHIV.

الإمراضية: تم تعرف الـ DNA لڤيروس الحلأ الإنساني HHV8 في نماذج الأنسجة بجميع أشكال غرن كابوزي؛ مما يدل على أن لهذا الڤيروس شأناً في الإمراضية.

سن الإصابة:

> الشكل النموذجي أو المدرسي: ذروة الحدوث بعد العقد السادس.

> النمط المتوطن في إفريقيا: هناك مجموعتان عمريتان: الشباب بعمر متوسط 35 سنة، والأطفال بعمر متوسط 3 سنوات.

> النمط المترافق والإيدز: البالغون اليافعون.

الجنس: أكثر شيوعاً في الذكور بجميع أنماطه، لكن النمط المترافق والـ HIV يحدث حصراً في الذكور المثليين، ونادراً ما تصاب به النساء؛ وذلك إذا انتقل إليهن الخمج بالاتصال الجنسي مع ذكر ثنائي الجنس.

الحدوث:

> النمط النموذجي: شائع في الشرقيين وفي اليهود الأشكيناز.

> النمط المتوطن في إفريقيا: نسبته 8.12 - 9 % من كل الخباثات في زائير.

> النمط المترافق والتثبيط المناعي دوائي المنشأ: نادر.

> النمط المترافق والـ :HIV خطر الإصابة به في المصابين بالإيدز أعلى منه في الأشخاص الطبيعيين.

الأنماط السريرية:

أ- النمط النموذجي أو المدرسي: يحدث في الذكور المتقدمين بالعمر من منطقة البحر الأبيض المتوسط واليهود الأشكيناز، يظهر على نحو رئيس على القدمين وأسفل الساقين. حيث تحدث وذمة على نحو أولي وآفات بقعية جاسئة بلون أحمر بني إلى بنفسجي مزرق، وقد تصاب العقد اللمفية والأحشاء البطنية، ويترقَّى ببطء.

ب- النمط المتوطن في إفريقيا: هذا المرض أكثر شيوعاً في الأطفال في إفريقيا المدارية. ويصاب به الذكور أكثر من الإناث بنسبة 1:10، ويمكن تمييز 4 أنماط سريرية منه: العقيدي والمتنبت والمرتشح ونمط اعتلال العقد اللمفية.

ج- النمط المترافق والتثبيط المناعي دوائي المنشأ: يحدث في مزدرعي الأعضاء (الكلية خاصةً)، وفي المصابين بالسرطان الخاضعين  للمعالجة الكيميائية السامة للخلايا. يشفى هذا النمط حين إيقاف التثبيط المناعي.                                            

د- النمط المترافق والإيدز: سريع الترقي مع إصابة جهازية واسعة. يشاهد في نحو ثلث المرضى الذكور الجنوسين المصابين بالإيدز.

الآلية المرضية: تشتق خلايا غرن كابوزي من بطانة الجملة الوعائية المجهرية الدموية/اللمفية، وهو داء لا يتصف بخباثة حقيقية بقدر ما هو تكاثر خلوي؛ استجابة لعوامل وعائية المنشأ، ومن غير المعروف كيف يُحدث أو يحرِّض الخمج بڤيروس HHV8 على تكاثر الخلايا البطانية.

سريرياً:

الشكل (37) غرن كابوزي على القدم
الشكل (38) الغرن الليقي الجلدي الناشز

الآفات الجلدية: يبدأ غرن كابوزي غالباً بشكل بقعة أو بقعات كدمية المظهر، تتطور اللطخات إلى لويحات وعقيدات، وأورام بنفسجية اللون أو حمر أو سمر، كما تصبح مع الوقت أرجوانية بنية (الشكل 37).

تتصف آفات غرن كابوزي بأنها مجسوسة، وهي صلبة قاسية حتى حين تكون بالمرحلة البقعية، وقد تظهر الآفات في البدء على مواقع الرضوح (في مناطق الأطراف عادةً)، ويزداد حجمها، وتتلاقى لتشكل كتلاً ورمية مع مرور الوقت، ترافقها وذمة لمفية في الطرفين السفليين نتيجة لإصابة الأوعية والعقد اللمفية.

التوزع: واسعة الانتشار أو موضعة. تحدث آفات النمط النموذجي دائماً على القدمين والساقين إلى حد ما، وتنتشر ببطء نحو المركز، كما قد تصاب ذروة الأنف وما حول الحجاج، والأذنان، والفروة، أما إصابة الجذع فنادرة.

أما في غرن كابوزي المرافق للإيدز؛ فهناك إصابة مبكرة للوجه مع انتشار واسع على الجذع.

المخاطيات: الآفات الفموية هي التظاهرة الأولى للإصابة  في 22% من الحالات، وأكثر ما تتوضع على الحنك الصلب.

الفحص العام: مع شيوع الإصابة الحشوية فإنها غالباً لاعرضية (خاصة بالنسبة إلى النمط النموذجي).

الفحص النسيجي: لابد من إثبات التشخيص بالخزعة التي تظهر وجود عقيدات مبعثرة داخل الأدمة مع قنوات وعائية مبطنة بخلايا بطانية لا نموذجية ضمن شبكة من الألياف إضافة إلى تسرب الكريات الحمر خارج الأوعية وترسب الهيموسيدرين.

السير والإنذار:

> معدل البقيا الوسطي في النمط النموذجي 10-15 سنة.

> أما النمط المتوطن في إفريقيا فمعدل البقيا فيه في البالغين 5-8 سنوات، وفي الأطفال 2-3 سنوات فقط.

> ويشفى النمط المحرض بالعلاج المثبط للمناعة بعد إيقاف العلاج.

يسير النمط المترافق وHIV ببطء على مدى عدة سنوات، حين يكون تعداد الخلايا +TCD4 مرتفعاً، أما حين انخفاض تعدادها؛ فيصبح السير سريعاً.

التدبير: هدف المعالجة السيطرة على أعراض المرض؛ وليس شفاءه، وهناك عدة علاجات موضعية وجهازية.

يستجيب النمط النموذجي جيداً للمعالجة الشعاعية.                                                                                                           

أما النمط المتوطن في إفريقيا؛ فإنه يستجيب جيداً للمعالجة الكيميائية الجهازية حين يكون عرضياً.

ويستجيب النمط المرافق للإيدز لمجموعة متنوعة من العلاجات الموضعية التي تشمل: التشعيع، والكي البارد والليزر، والاستئصال الجراحي.

ويوصى بالمعالجة الكيميائية للإصابة الجلدية المخاطية الواسعة أو للإصابة الحشوية.

2- الغرن الليفي الجلدي الناشز dermatofibrosarcoma protuberance:

هو ورم نسيج ضام جلدي - تحت جلدي نادر وناكس وعدواني يظهر على شكل لويحة قاسية مع عقيدات ملس ناتئة، يتفاوت لونها بين لون مشابه للجلد إلى لون بني محمر، وتقيس نحو عدة سنتيمترات، تبدو الآفة الأولية ضمورية تندبية تتطور إلى كتل عقدية قاسية وشاذة، والمكان الانتقائي لهذا الورم هو الجذع (الشكل 38).

الدراسة النسيجية: تشكلات ليفية حلقية بشكل العجلة، تتألف من أرومات ليفية مغزلية متراصة بشدة، وتشاهد بشكل عناقيد قصيرة.

الدراسة الكيميائية النسيجية المناعية تظهر على نحو دائم تقريباً وجود CD34+.

التدبير: الاستئصال الجراحي مع تطعيم جلدي، والنكس شائع، ويتطلب جراحة ثانية.

3- الغرن الليفي العصبي neurofibrosarcoma  :

ورم خبيث ينشأ على حساب غمد العصب، في مرضى مصابين بورم ليفي عصبي neurofibroma عادة، ويُعدّ غرن النسيج الرخو؛ إذ إنه يشكل (5-7%) من كل أغران النُّسُج الرَّخوة.

الآلية الإمراضيَّة: مع أن المرض يظهر عادةً في المُصابين بورام ليفي عصبي متعدِّد (فون ريكلنغهاوزن)؛ فإن ذلك ليس القاعدة في جميع الحالات، أما الأشكال الجلديَّة الأولية منه؛ فعلى الرغم من ندرتها يلاحظ حدوثها على نحو متزايد.

الحدوث: غير شائع، يحدث في البالغين الشباب، أو حتى الأطفال حين يكون مُضاعفة لداء فون ريكلنغهاوزن؛ أو تطوراً للأورام الليفية العصبية.

تُشاهد نصف حالات هذا الورم في مرضى فون ريكلنغهاوزن، ويتطور 5% من آفات هؤلاء المرضى إلى غرن ليفي عصبي  في مرحلة ما من حياتهم كما أن احتمال هذه الاستحالة لديهم هو أعلى بمئة ألف مثل مُقارنَةً بالأشخاص الأسوياء.

المظاهر السريرية: نظراً لتأثير الورم في النُّسُج المرنة والمتحرِّكة بسهولة؛ فإنه قد يكون موجوداً منذ وقت طويل قبل أن يُكتشَف. والمواضع الأكثر شيوعاً للإصابة به هي: السطوح الانعطافيَّة للأطراف.

الأعراض: تتفاوت بشدّة تبعاً لحجم الورم وموضعه وانتشاره، وتتضمن: تورُّم الذراعين أو الساقين تورماً غير مؤلم، والألم أو الإيلام والعرَج أو صعوبة استخدام الذراعين أو الساقين.

التشريح المرضي: غالباً ما يكون المظهر النسيجي لأورام غمد شوان الخبيثة غير نوعي إلى حدٍ ما، وهو مظهر غرن مغزلي الخلايا مع وجود أثر بسيط للييفات الدقيقة المتموِّجة الوصفيَّة للورم الليفي العصبي.

الواسمات المناعيَّة: تكون الواسمات البروتينية الأساسية - وهي myelin, S-100-100-  إيجابيَّة في الغرن الليفي العصبي. ويجب التوجُّه للتشخيص حين يبدأ الورم - الموجود بالأصل بحالة استقرار في مصاب بوُرام ليفي عصبي - بالازدياد حجماً أو قساوةً، أو حين يصبح مؤلماً؛ لإجراء الخزعة التي تُعد الإجراء المُشخِّص الحاسم.

الشكل (39) الغرن الوعائي

العلاج والإنذار: من الضروري اللّجوء إلى الاستئصال الجراحي الواسع أو حتى البتر؛ بسبب طبيعة هذا الورم العدوانيَّة، وميله للنُّكس وإحداثه النَّقائل، لذا فالإنذار مُحتَفَظٌ بهِ، أما معدَّل البقيا لخمس سنوات؛ فيبلغ نحو 15-45%.

ويجدر بالذكر أن سرطانات غمد شوان الجلديَّة الأوليَّة (غير الناشئة ضمن ليفوم عصبي) قد يكون إنذارها أفضل.

4- الغرن الوعائي angiosarcoma:

هو ورم نادر عالي الخباثة، ينشأ على حساب الخلايا البطانية للأوعية الدموية، ويتظاهر بشكل بقع أو حطاطات أو كلتيهما معاً وبشكل عقيدات ذات لون أحمر ساطع أو بنفسجي أو حتى بلون أسود (الشكل 39). تتميز العقيدات بأنها قاسية تنزف وتتقرح بسهولة. وقد تحدث على الجلد الطبيعي وعلى الفروة وأعلى الجبهة، أو على وذمة لمفاوية موضعة كما في الوذمة اللمفاوية المحدثة بعد استئصال الثدي (متلازمة Stewart-Treves) أو في الوذمة اللمفاوية المحدثة بعد التشعيع.

نسيجياً: يتميز بقنوات مبطنة بخلايا بطانية عديدة الأشكال مع عدد كبير من الانقسامات الشاذة.

معدل البقيا لـ 5 سنوات نحو 10%.

اللمفومات الجلدية cutaneous lymphomas:

هي تكاثر في الأنسجة اللمفية لا تصيب أولياً نقي العظم بعكس ابيضاضات الدم التي تنشأ وتنطلق من داخل النقي. وهي نوعان: سليمة تسمى لمفومات كاذبة، وخبيثة تسمى لمفومات الجلد الخبيثة. وقد تكون الأخيرة ذات انجذاب بشروي تؤدي إلى تشكل أعشاش كما في الفطار الفطراني ومتلازمة سيزاري. وتنتمي خلاياها إلى اللمفاويات التائية التي قد تكون عميقة في الأدمة كما في اللمفومات ذات الخلايا البائية.

الشكل (40) لمفوما الخلايا التائية الجلدية
( الفطار الفطراني )
الشكل (41) متلازمة سيزاري ( الرجل الأحمر )
الشكل (42) لمفوما الخلايا البائية الجلدية
الشكل (43) الداء الحطاطاني اللمفاني
(في الناحية الأليوية الفخذية )

1- لمفوما الخلايا التائية الجلدية (الفطار الفطراني):

سريرياً: يتظاهر الفطار الفطراني mycosis fungoides ببقع أو لويحات حمامية محددة بوضوح قد تكون سطحية غير مرتشحة تشبه الأكزيمة أو السعفات، ثم تصبح أكثر ثخانة ليصبح شكلها بيضوياً أو دائرياً، لكنها تصبح بعد مضي فترة من الوقت عقيدية أو ورمية مع تقرح أو من دون تقرح (الشكل 40). ويبدي توضعها على الوجه سحنة الوجه الأسدي، أما حين تتوضع على مساحات واسعة فتبدو بشكل الأحمرية الجلدية.

أكثر ما تلاحظ هذه اللمفومات ذات الشيوع القليل بعد سن الخمسين.

سير المرض: يتطور المرض على ثلاث مراحل نسيجية وسريرية:

أ- المرحلة الحمامية قبل الفطارية: تتظاهر بلويحات حمامية وسفية محددة جيداً، حاكة ليس لها توضع مفضل. تدوم هذه المرحلة عدة سنوات، وتتصف بأنها لا تكون وصفية لا سريرياً ولا نسيجياً كما أن تشخيصها صعب حتى بالخزعات الجلدية المتكررة. تلتبس هذه المرحلة بجلادات عديدة كالأكزيمة النميّة والتأتبية والصداف الشائع ونظير الصداف اللويحي.

ب- مرحلة الارتشاحات: غالباً ما تبدأ اللويحات بالارتشاح من حوافها في هذه المرحلة.

ج- المرحلة الورمية: تتظاهر بعقيدات ورمية إما على جلد سليم وإما في مستوى الآفات الحمامية قبل الفطارية أو اللويحات المرتشحة.

وتكون الأورام ذات قاعدة عريضة دائرية أو نصف كروية كما أنها قد تتقرح ثانوياً. تحدث هذه المرحلة الورمية بعد فترة مختلفة قد تبلغ سنوات غالباً.

تنتقل الإصابة في المراحل المتقدمة إلى العقد اللمفاوية وإلى الأحشاء (الكبد والرئة والطحال).

التشخيص:

أ- الدراسة النسيجية والمناعية تظهر الرشاحة بالخلايا الفطارية، وهي وحيدة النسيلة من نمط CD4 وأحياناً CD8. المرحلة المتطورة من المرض تكون متزامنة مع وجود انتشار للمفاويات التائية.

ب- فحص الدم:

> ارتفاع الحمضات وخلايا سيزاري؛ وهي خلايا غير نموذجية جوالة في الدم.

> ارتفاع عدد الكريات البيض حتى 20000.

ج- فحص نقي العظم: غير مفيد في المراحل المبكرة.

2- متلازمة سيزاري Sezary syndrome:

هي شكل خاص من اللمفوما الجلدية التائية تتميز باحمرار جلد معمم في الجذع والأطراف، واعتلال العقد اللمفية المحيطية. وتوجد الخلايا اللمفية الشاذة في الجلد والدم.

التظاهرات السريرية: احمرار وتوسف معمم مع ترفع حرارة الجلد. وسمي المرض متلازمة الرجل الأحمر (الشكل 41). بسبب منظر الجلد الأحمر اللماع.

3- اللمفوما الجلدية البائية (لمفوما الخلايا B):

هي تكاثر نسيلي للمفاويات B يصيب الجلد، وقد يشترك واللمفوما B المعممة.

هذه اللمفوما مرض نادر يظهر بعد سن الخمسين بشكل لويحات أو عقيدات لاعرضية وبلون أحمر وردي وسطح أملس وحواف واضحة محددة (الشكل 42).

التشريح المرضي: تبدو فيه رشاحة كثيفة من الخلايا اللمفاوية تحت البشرة، تفصلها عنها منطقة من ألياف الغراء.

4- الداء الحطاطاني اللمفاني lymphomatoid papulosis:

هو طفح مزمن، لا عرضي متعدد الأشكال محدد لذاته، أسبابه غير معروفة، ويتميز بمجموعات ناكسة من الآفات التي تتراجع تلقائياً مع تظاهرات نسيجية تبدي لمفاويات لا نموذجية.

يتميز الحطاطاني اللمفاني بأنه لمفوما تائية الخلايا، منخفضة الدرجة محددة لذاتها، كما يتصف بنسبة خطر منخفضة للتطور نحو لمفومات أخرى أكثر خباثة (الشكل 43).

 

 




التصنيف : أمراض الجلد
النوع : أمراض الجلد
المجلد: المجلد السابع
رقم الصفحة ضمن المجلد : 366
مستقل

آخر أخبار هيئة الموسوعة العربية:

البحوث الأكثر قراءة

هل تعلم ؟؟

للحصول على اخبار الموسوعة

عدد الزوار حاليا : 15
الكل : 3303286
اليوم : 656