أورام القلب

بحث متقدم

أ ب ت ث ج ح خ د ذ ر ز س ش ص ض ط ظ ع غ ف ق ك ل م ن هـ و ي

أورام القلب

اورام قلب

cardiac tumors - tumeurs cardiaques

أورام القلب

حسين الكنج

الأورام البدئية السليمة

الأورام البدئية الخبيثة

الأورام الثانوية أو الانتقالية

تُعدّ أورام القلب cardiac tumors نادرة إذا ما قورنت بأمراض القلب الأخرى، وهي غالباً صعبة التشخيص سريرياً لأنها تتظاهر بأعراض وعلامات مختلفة مقلّدة أمراضاً قلبية أخرى. ولكن مع تقدم الوسائل التشخيصية الحديثة، كتصوير صدى القلب والتصوير الطبقي المحوري والتصوير بالرنين المغنطيسي وأخيراً التصوير الطبقي متعدد الشرائح؛ أصبح تشخيص هذه الأورام سهلاً حالما يُشك في حدوثها.

التصنيف:

تصنف أورام القلب في نوعين رئيسيين: أورام بدئية، وأورام ثانوية. وتقسم الأورام البدئية بدورها إلى أورام سليمة وأورام خبيثة.

أولاً - الأورام البدئية السليمة

1- الأورام المخاطية :myxomas

تؤلف هذه الأورام نسبة 50% من أورام القلب السليمة عند البالغين، و15% لدى الأطفال. كما أن نسبة 7% من المرضى هي من النساء، ويبلغ العمر الوسطي نحو 50 سنة.

لوحظت بعض الحالات العائلية التي تتميز بحدوثها لدى الفئات العمرية الأصغر وبموقع الورم غير النموذجي وميله إلى النكس، وترافق نحو 20% من الحالات بعض الأمراض الأخرى.

التشريح المرضي:

تنشأ 95% من هذه الأورام من الحجاب بين الأذينتين، وتكون في 75% من الحالات في الأذينة اليسرى، وأما باقي التوضعات فهي أقل. وقد تكون متعددة في 5% من الحالات.

عيانياً: تكون الأورام القلبية المخاطية إما ملساء وإما بشكل كتلة بيضوية أو دائرية متعددة الفصوص مغلّفة بغشاء من الطبقة البطانية وتتصل بالحجاب بساق ليفي وعائي مكان الثقبة البيضوية، وقد تكون القاعدة لاطئة أو معلقة.

يبلغ قطر الورم المخاطي نحو 5 سم، ولكنه قد يصل إلى 15سم، كما يزن قرابة 50 غ.

مجهرياً: يتألف الورم المخاطي من خلايا عديدة الأشكال مع قنوات شعرية تحتوي على حمض مخاطي متعدد السكاكر.

المظاهر السريرية:

يمكن أحياناً كشف الورم المخاطي مصادفة في أثناء إجراء الصدى القلبي لسبب ما. ويتظاهر عادة بثلاثة أشكال سريرية:

أ- أعراض عامة، وتشاهد في نصف المصابين، وفيها يلاحظ ترفعٌ حروري وتعب عام ونقص وزن وآلام مفصلية وتقبّب الأظافر وطفح جلدي وظاهرة رينو.

ب- اضطراب وظائف الصمامات مع قصور قلب في 65% من الحالات. تقلّد الأورام المخاطية في الأذينة اليسرى أمراض الصمام التاجي مؤدية إلى أعراض تضيّق هذا الصمام مع زلّة وعلامات قصور قلب وارتفاع الضغط الوريدي الرئوي؛ كما تسبب الأورام الكبيرة النادرة قَلَساً فيه. وتؤدي الأورام التي تنشأ من الحجاب إلى خلل في وظيفة الصمام ثلاثي الشُّرف، وبالتالي أعراض قصور بطين أيمن وعلامات ارتفاع الضغط الوريدي. ويمكن لأورام البطين الأيسر أن تقلّد تضيّق الصمام الأبهري أو التضيّق تحت الأبهر؛ في حين تسبب أورام البطين الأيمن أعراضاً تشبه أعراض انسداد الصمام الرئوي.

جـ- الانصمام، ويشاهد في 30% من حالات الورم المخاطي، وتصيب الصِّمّات الدماغ وتسبب إصابات عصبية مختلفة، وقد تحدث انسداداً في الشريان الشبكي للعين؛ كما قد تتوضَّع الصِّمّات في الطرفين السفليين، وتصيب في حالات قليلة شرايين الكلية أو الشرايين الهضمية.

وتسبب الصِّمّات الناجمة عن الأورام المتوضعة في الأجواف القلبية اليمنى انصماماً في الشرايين الرئوية مسبباً ارتفاع الضغط الرئوي، وربما حدوث الوفاة نتيجة الانسداد الحاد في هذه الشرايين.

د- أخماج الأورام المخاطية، وهي نادرة الحدوث، لكن وجودها يسبب أعراض التهاب الشغاف الحاد.

العلامات السريرية: تختلف الموجودات السريرية للأورام المخاطية بحسب حجم الورم وموقعه وحركته. وتسبب أورام الأذينة اليسرى علامات إصغائية مشابهة لعلامات التضيق التاجي، وأهمها الدحرجة الانبساطية المتغيرة مع تغير الوضعة، والطقة الورمية tumor plop بدلاً من قصفة (صكة) الانفتاح opening snap، ويعتقد أنها ناجمة عن ضرب الورم على الشغاف في أثناء الحركات القلبية.

الاستقصاءات: تظهر الفحوص المخبرية ارتفاع عدد الكريات البيض والحمر وسرعة التثفل، وقد يرافقها فقر دم انحلالي وفرط الصفيحات وارتفاع الغاما غلوبولين والبروتين المتفاعل C. وقد لوحظ أن خلايا الورم المخاطي تنتج الإنترلوكين 6، كما يمكن أن يوجد ارتفاع في أضداد العضلة القلبية.

تبدو صورة الصدر طبيعية عموماً، لكن قد تشاهد أحياناً ضخامة قلبية أو ضخامة الأذينة المصابة أو احتقان الأوعية الرئوية.

يعدّ الصدى القلبي عبر الصدر وعبر المريء أفضل وسيلة للتشخيص؛ إذ إنه يحدد موقع الورم وشكله ودرجة تضيّق الصمام، وتبلغ نسبة حساسيته 100%. كما يفيد كل من التصوير الطبقي المحوري والرنين المغنطيسي في تحديد مدى انتشار هذه الأورام في الجوار.

العلاج: يستطب الاستئصال الجراحي مباشرة حين تشخيص الورم المخاطي بغضّ النظر عن حجم الورم ووجود الأعراض؛ إذ لا يمكن توقع زمن حدوث الانصمام.

النتائج: إن الورم المخاطي ورم سليم ويعطي استئصاله نتائج ممتازة على المدى الطويل؛ إذ تصل البقيا مدة عشرين عاماً إلى نسبة 90% من الحالات. ويحدث نكس الورم في 5% من الحالات ولا يعرف حتى الآن ما إذا كان سبب عودة الورم هو عدم الاستئصال الجيد، أم وجود ورم آخر، أم احتمال الخباثة.

2- الأورام الشحمية :lipomas

تؤلف نسبة 20% من أورام القلب السليمة عند البالغين، وتصيب كل الأعمار من الجنسين. تتألف هذه الأورام من خلايا شحمية محاطة بمحفظة واضحة. وهذه الأورام بطيئة النمو لها ساق قصيرة وعريضة، ولذا فهي غير متحركة. وتتوضع غالبية هذه الأورام في الأذينة اليمنى أو البطين الأيسر. ومن المألوف أن تصل إلى حجوم كبيرة قبل أن يتم تشخيصها.

إن كثيراً من هذه الأورام غير عرضي ويكشف مصادفة حين تشريح الجثة، ويكشف بعضها لدى إجراء صدى قلب أو تصوير طبقي محوري.

يستطب استئصال الورم إذا بلغ حجماً كبيراً وسبب أعراضاً كاضطراب نظم أو متلازمة انسدادية. ويكون الاستئصال الجراحي عادة شافياً، ولم تسجل حالات نكس.

3- الأورام الليفية المرنة الحليمية :papillary fibroelastomas

تؤلف هذه الأورام 17% من الأورام السليمة، وهي تنشأ من نسيج الصمام التاجي أو الأبهري أو الشغاف. وقد أصبح تشخيص هذه الأورام أكثر يسراً بعد استعمال الصدى عبر المريء.

تكون هذه الأورام غير عرضية عادة، وترافق خثاراً في 30% من الحالات، وبوسعها أن تسبب انطلاق صِمّات إلى الدماغ مؤدية إلى سكتة دماغية.

ويجب استئصال هذه الأورام من فور اكتشافها لأنها قد تفضي إلى مضاعفات مميتة، ويفضل إصلاح الصمام بدلاً من تبديله.

4- الأورام العضلية المخططة :rhabdomyomas

تؤلف نسبة 50% من الأورام القلبية السليمة التي تشاهد في الأطفال والرضع، ويصيب 80% منها الصغار دون السنة من العمر، وهي نادرة الحدوث عند البالغين. وهناك ارتباط واضح لهذه الأورام بالتصلُّب الحَدَبي tuberous sclerosis.

إن قصور القلب الناجم عن انسداد الأجواف القلبية أو الصمامات هو أكثر التظاهرات السريرية مشاهدة، كما قد يلاحظ اضطراب في النظم- وخاصة تسرع بطيني- قد يؤدي إلى الموت المفاجئ، أو قد يحصل اضطراب في الوصل وحصار.

ويجب الشك في الأورام العضلية المخططة حين وجود التصلب الحدبي، ويتم التشخيص بالصدى القلبي.

الإنذار سيئ جداً، إذ يتوفى 80% من المصابين دون السنة من العمر، ويصل 15% فقط من المرضى حتى الخامسة من العمر.

يستطب استئصال الورم كاملاً عند المرضى الذين ليس لديهم تصلّب حدبي، وذلك قبل عمر السنة، وتكون النتائج ممتازة. كما لوحظت بعض حالات التراجع التلقائي للورم العضلي المخطط.

5- الأورام الليفية :fibromas

تشاهد نسبة 80% من هذه الأورام عند الأطفال، وتصيب الجنسين بالتساوي. وهي أورام نسيج ضام، وحيدة وثابتة عادة، وغير محاطة بمحفظة، وتوجد ضمن البطين أو الحجاب، وقد تصل إلى حجوم كبيرة.

تكون غالبية الأورام الليفية عرضية وقد تسبب قصور قلب. واعتماداً على حجم الورم وموقعه فقد ينجم عنه انسداد مخرج البطين، أو اضطراب في وظيفة الصمام حتى الموت المفاجئ نتيجة إصابة الجهاز الناقل. ويتم تأكيد التشخيص بالصدى القلبي.

يمكن إجراء الاستئصال الجراحي للورم بأكمله في بعض الحالات، ولكن حينما يكون الورم منتشراً إلى جزء كبير من العضلة القلبية يمكن إجراء زرع القلب. إن خطورة الجراحة عالية وتقدر نسبة الوفيات بـ 25%.

6- الأورام الوعائية :hemangiomas

هي من الأورام السليمة النادرة، تصيب جميع الأعمار، وتتوضع بصفة عامة ضمن الحجاب بين البطينين أو في العقدة الأذينية البطينية، ويمكن أن توجد في أي مكان بالقلب.

تتظاهر هذه الأورام باضطرابات نظم قد تسبب الموت المفاجئ أو بحصار قلب أو أعراض قصور قلب أيمن، كما يمكن أن تسبب انصباباً تأمورياً.

إن تشخيص هذه الأورام صعب ولا يؤكده الصدى القلبي. ويتم التشخيص بإجراء قثطرة قلبية يشاهد بوساطتها الورم الوعائي جيداً.

يمكن استئصال الأورام الصغيرة على نحو جيد، ويفضّل دائماً ربط الوعاء المغذي لمنع النكس. أما الأورام الكبيرة فمن الصعب استئصالها.

ثانياً- الأورام البدئية الخبيثة

إن أورام القلب البدئية الخبيثة نادرة جداً، وتؤلف 25% من الأورام القلبية البدئية. وإن 80% من الأورام الخبيثة هي غَرَنية sarcomas نموها سريع، وتلاحظ انتقالات حين التشخيص في 80% من الحالات. وتشاهد عادة بين من تجاوزوا الأربعين من العمر.

إن الزلّة هي أكثر الأعراض وضوحاً، وقد يراجع المريض بأعراض قصور قلب ناجم عن امتداد الورم ضمن العضلة القلبية. ويشكو بعض المرضى اضطراب نظم أو آلاماً صدرية، كما أن الأعراض العامة من حرارة وتعب وفقد وزن كثيرة المشاهدة.

ويمكن في الصورة الشعاعية للصدر رؤية الكتلة بشكل ظل عقدة أو عدة عقد. أما التشخيص الأكيد فيتم بالاعتماد على الصدى القلبي. وحين الشك في الخباثة يجب إجراء التصوير الطبقي المحوري أو الرنين المغنطيسي. أما القثطرة القلبية فتجرى للمرضى الذين لديهم كتل داخل الأجواف القلبية، وخاصة حين وجود ورم كبير في الأذينة اليمنى وعمر المريض أكثر من أربعين سنة.

يغلب أن تصل خباثات القلب البدئية إلى حجوم كبيرة قبل كشفها، وقد تنتشر مكانياً أو تسبب انتقالات بعيدة؛ مما يجعل اسئصالها غير متاح. ويمكن هنا اللجوء إلى المداواة الكيميائية أو الإشعاعية أو الاثنتين معاً. وعندما يكون الورم كبيراً ضمن أحد الأجواف القلبية يُستأصل ما يمكن استئصاله لتخفيف الأعراض ثم يلجأ إلى العلاج الكيميائي أو الإشعاعي.

الإنذار سيئ، ومعظم المرضى يتوفون خلال السنة الأولى من اكتشاف الورم.

1- الغَرن الوعائي :angiosarcoma

هو أكثر الخباثات شيوعاً، ويصيب الرجال أكثر من النساء وبأعمار بين 20- 50 سنة. تنشأ 80% من حالات هذا الورم من الأذينة اليمنى وتصل إلى حجوم كبيرة، وتغزو الجوار كالصمام ثلاثي الشرف والشريان الإكليلي الأيمن والأوردة المجاورة والبطين الأيمن، وبالتالي قد تسبب انسداد الصمام ثلاثي الشرف وقصور بطين أيمن، أو انصباباً تأمورياً قد يكون مدمّى.

إن الانتقالات البعيدة إلى الرئة كثيرة الحدوث، ويلاحظ نفث دموي في 10% من الحالات.

يعتمد العلاج على الاستئصال الجراحي للورم مع بعض الأجزاء المصابة التي قد تكون الأذينةَ اليمنى أو الصمام ثلاثي الشرف أو جزءاً من الشريان الإكليلي الأيمن.

تكمن مشكلة هذا الورم في انتقالاته البعيدة للرئة والمخ التي تكون قد حدثت عند التشخيص وليس في الانتشار الموضعي. وهناك بعض الفائدة من العلاج الكيميائي والإشعاعي.

الإنذار سيئ إذ يتوفى 90% من المرضى في مدة تسعة أشهر من تشخيص المرض على الرغم من المعالجة الكيميائية والإشعاعية.

2- الغَرَن العضلي المخطط :rhabdomyosarcoma

يصيب الجنسين، ويمكن أن ينشأ من الأجواف القلبية كلها. وقد يغزو الصمام التاجي والرئوي مسبباً انسدادهما، ويمكن أن ينتشر إلى التأمور مؤدياً إلى حدوث انصباب تأموري.

تُرافق نصفَ الحالات تقريباً أعراضٌ عامة، إضافة إلى العلامات والأعراض القلبية كاضطرابات النظم والوصل والصِّمات الجهازية.

تجعل الانتقالات الموضعية والبعيدة الإنذار سيئاً، ويتوفى معظم المرضى في مدة اثني عشر شهراً بعد التشخيص. وتعتمد المعالجة على استئصال الورم مع المشاركة الدوائية والإشعاعية.

3- الورم المتوسطي :mesothelioma

تنشأ الأورام المتوسطية من التأمور، وتنتشر بشدة، وتؤدي إلى أعراض ناجمة عن انصباب تأموري أو اندحاس. وقد تنتشر إلى العقدة الأذينية البطينية؛ مما يفضي إلى اضطرابات في النقل وموت مفاجئ. ولا يوجد علاج ناجع للأورام المتوسطية، ويتوفى معظم المصابين في مدة ستة أشهر.

4- الغَرَن الليفي :fibrosarcoma

إن الأورام الليفية نادرة جداً، وهي متعددة في 65% من الحالات، ويمكن أن تنشأ من أي من الأجواف الأربعة بالتساوي. وهي تصيب عدة أجواف وتسبب اضطرابات نظم.

5- ورم المُنْسِجات الليفي :fibrous histiocytoma

ينشأ عادة من الأذينة اليسرى مقلّداً الورم المخاطي، كما ينشأ في حالات أقل من البطين الأيسر. ويراجع معظم المرضى الطبيب بسبب نكس ورم تمّ استئصاله سابقاً على أنه ورم مخاطي. لا يسبب هذا الورم عادة انتقالات بعيدة كالغرن الوعائي، بل يمتد إلى الجوار بالانتقال المباشر، ويجب محاولة استئصاله جراحياً إن أمكن.

الإنذار سيئ، ولا يزيد متوسط البقيا بعد التشخيص على اثني عشر شهراً.

6- الورم اللمفي :lymphoma

قد ينشأ هذا الورم بشكل بدئي من القلب والتأمور، أو قد يصيب القلب نتيجة الانتقال من ورم لمفي آخر. يشكو 50% من المصابين أعراضاً عامة مع علامات سريرية لإصابة قلبية.

تسبب هذه الأورام انسداد الأجواف القلبية مع أعراض وعلامات قصور قلب، وتؤدي أحياناً إلى انصباب تأمور.

يجب محاولة الاستئصال الجراحي لإزالة أعراض الانسداد، وأن يتبع ذلك علاج كيميائي وإشعاعي.

7- الغرن العظمي :osteosarcoma

ينشأ عادة من الأذينة اليسرى وتصل أورامه إلى حجوم كبيرة مسببة انسداد الصمامات الأذينية البطينية وأعراض وعلامات قصور قلب.

يستطب الاستئصال الجراحي إذا امتد الورم إلى الأجواف القلبية مسبباً الأعراض.

ثالثاً- الأورام الثانوية أو الانتقالية

الخباثات الثانوية هي أكثر حدوثاً بنسبة 20- 40 مرة من الأورام القلبية البدئية. وتأتي أشيع الانتقالات إلى القلب من الرئة، ويلي ذلك سرطان الثدي وابيضاض الدم والأورام اللمفاوية ثم الأورام الوحمية. ومن المألوف أن تصيب الأورام الانتقالية للقلب التأمور والعضلة القلبية والشغاف.

هناك طرق متعددة لانتقال الورم إلى القلب، منها الطريق اللمفاوي للأورام المنتقلة من الرئة أو سرطان الثدي، والطريق الدموي للأورام المنتقلة من ابيضاض الدم أو الأورام الغرنية أو الأورام الوحمية. وقد يحدث الانتقال بالانتشار المباشر من بعض الخباثات كسرطان المريء وسرطان الثدي والأورام اللمفاوية. أما أورام خلف الصفاق- كسرطان الكلية والكبد- فهي تمتد عن طريق الأجوف السفلي إلى الأذينة اليمنى. ويندر أن تكون خباثات القلب الثانوية وحيدة، وتوجد بصفة عامة بشكل بؤر متعددة من الخلايا الورمية.

إن أكثر الأعراض حدوثاً هو انصباب التأمور وإمكان حصول الاندحاس. وإصابة العضلة القلبية أقل مصادفة، وهي عادة غير عرضية ولكنها قد تسبب اضطراب نظم واضطراب وصل حين إصابة الطريق الناقل. أما إصابة الشغاف بالورم فقد تسبب أعراضاً انسدادية للصمامات أو قَلَساً صمامياً.

تكون الصورة الشعاعية للصدر غير وصفية، ويؤكد التشخيصَ التصوير بالصدى، والعلاج الجراحي في هذه الحالة ملطّف. وفي انصباب التأمور الناجم عن الخباثة يجب إفراغ التأمور عن طريق فتحة صغيرة تحت عويكشة القص، ويمكن حقن بعض المواد ضمن التأمور كالتتراسيكلين أو البليومايسين.

ويجب استئصال التأمور في حالة التهاب التأمور العاصر. وقد تفيد المعالجة الإشعاعية في منع تجمع السائل من جديد ضمن التأمور. ويستطب العلاج الجراحي الملطّف في بعض الحالات حينما يسبب الورم انسداداً في مخرج الأجواف القلبية، كما يمكن إشراك العلاج الكيميائي أو الإشعاعي مع الجراحة. وحينما ينتقل الورم من خلال الأجوف السفلي إلى الأذينة اليمنى يستطب الاستئصال الجراحي، والنتائج في هذه الحالة الخاصة جيدة.