logo

logo

logo

logo

logo

العتاهة والنساوة

عتاهه ونساوه

dementia and amnesia - idiotie et amnésie



العتاهة والنساوة

يمان موفق دعبول 

تصنيف النساوة

تصنيف العتاهة سريرياً

التشخيص التفريقي

بعض الأنماط الشائعة في العتاهة

 

 

العتاهة (الخرف) dementia هي مجموعة من الأعراض متعلقة بخلل (نقيصة) معرفي cognitive deficit يصل إلى درجة تكفي للتأثير في حياة المريض الاجتماعية وحياته العامة  (DSM-IV)، وهي ليست مرضاً بل هي مجموعة من الأعراض ناجمة عن تدهور الوظائف الفكرية  والمهنية، وتؤثر في الذاكرة، والتوجه orientation، والتجريد والقدرة على التعلم والإدراك الإبصاري الفراغي visuospatial perception واللغة وتعذر الأداء التعميري construction praxis والوظائف الإجرائية العليا  higher executive functions مثل التخطيط والتنظيم وترتيب الفعاليات.

تعدُّ العتاهة مشكلة كبيرة في المجتمعات الحديثة، إذ يعاني منها 1% من سكان أمريكا بعمر بين 60 و64 سنة. وتبلغ هذه النسبة من 30%-50% فيمن يزيد عمرهم على 80 سنة. وتتضاعف هذه النسبة كل 5 سنوات في الأعمار بين 60-90 سنة.

أكثر العتاهات شيوعاً داء ألزهايمر Alzheimer disease إذ يمثل نحو 50% منها.

أما النساوة amnesia فهي العرض الأول للعتاهة، وتشمل نسيان الأحداث أحياناً وإضاعة الأشياء الخاصة وصعوبة إيجاد الكلمات. وهي الشكوى الرئيسة عند المصابين بالعتاهة، ولسرعة حدوث النساوة أهمية كبيرة في التشخيص، فهناك أنماط سريعة ومتقلبة fluctuating، وعابرة تسمى الهذيان delirium ، وأخرى بطيئة الترقي بمدة أشهر أو سنوات أو متأرجحة وتسمى العتاهة.

تصنيف النساوة:

-1 النساوة الحادة (فجائية الحدوث) مع شفاء تدريجي جزئي:

أ- احتشاء الحصين السائد (الأيسر) dominant hippocampus، أو ثنائي الجانب بسبب صمة أو خثار ساد للشريان المخي الخلفي أو الفروع الصدغية السفلية.

ب- احتشاء ثنائي الجانب أو الأيسر السائد بالنوى المهادية الأمامية الإنسية anteromedial thalamic nuclei. 

ج- انسداد الشرايين المخية الموصلة الأمامية anterior communicating arteries.

د- نزف تحت العنكبوتية subarachnoid hemorrhage تالٍ لانفجار أم دم في الشريان الموصل الأمامي.

هـ- رض الدماغ البيني diencephalon، المنطقة السفلية الإنسية الصدغية أو الجبهية ثنائية الجانب.

و- نقص الأكسجة مثل توقف القلب أو التسمم بغاز أول أوكسيد الكربون CO الأمر الذي يؤدي إلى تخرب الحصين.

ز- تلو حالة صرعية طويلة.

ح- تلو الهذيان الارتعاشي delirium tremens.

- 2النساوة الحادة ( فجائية الحدوث) ولكن لفترة زمنية قصيرة:

أ- صرع الفص الصدغي.

ب- حالة ما بعد الارتجاج الدماغي postconvulsive.

ج- فقد الذاكرة الشامل العابر  transient global amnesia (TGA).

د- هستيريا.

-3 النساوة تحت الحادة subacute مع درجة شفاء متباينة وعقابيل دائمة في الأغلب:

أ- متلازمة ورنيكيه - كورساكوف Wernicke - Korsakoff’s Syndrome.

ب- التهاب الدماغ الهربسي herpes simplex.

ج- التهاب السحايا الحبيبي granulomatous مثل السلي tuberculous.

-4 حالة النساوة المترقية ببطء:

أ- أورام قاع البطين الثالث أو الجهاز اللمبي وجدرانهما.

ب- الأدواء التنكسية مثل داء ألزهايمر

ج- متلازمة الأباعد الورمية paraneoplastic.

د- وأشكال التهاب الدماغ اللمبي المناعية.

الأسباب الشائعة للعتاهة:

-1 داء ألزهايمر.

-2 عتاهة أجسام لوي Lewy bodies.

-3 العتاهة الوعائية.

-4 العتاهة الوعائية مع ألزهايمر.

-5 العتاهة الكاذبة: الاكتئاب، والهوس الخفيف hypomania، والهستيريا hysteria، والفصام  schizophrenia.

-6 العتاهة الاستقلابية: قصور الكبد، قصور الدرقية أو فرط نشاطها، فقر الدم الوبيل pernicious anemia، داء كوشينغ.

-7 تسمم دوائي مزمن.

- 8كتلة شاغلة للحيز.

-9 الأخماج مثل داء Creutzfeldt-Jakob، العوز المناعي المكتسب AIDS.

-10 الصرع.

-11 عتاهة تالية للكحول.

-12 التصلب المتعدد MS.

-13 موه الرأس.

-14 داء باركنسون.

-15 رض الدماغ.

-16 داء بيك وعتاهات الفص الجبهي.

-17 متفرقات: العتاهة مع داء العصبونات المحركة، وضمور المخيخ.

تصنيف العتاهة سريرياً

تصنف العتاهة بحسب الأعراض والعلامات العصبية إضافة إلى الموجودات المخبرية والسريرية إلى ثلاث فئات: عتاهة ترافق أمراضاً أخرى، وعتاهة ترافق أمراضاً أخرى مع أعراض عصيبة واضحة، وعتاهة من دون أمراض مرافقة.

-1 الأمراض التي ترافق فيها العتاهة موجودات سريرية ومخبرية لأمراض أخرى غير عصبية:

أ- العوز المناعي المكتسب AIDS.

ب- في الغدد الصم: قصور الدرقية، داء كوشينع، ونادراً قصور النخامى.

ج- عوز غذائي: متلازمة ورنيكيه - كورساكوف Wernicke-Korsakoff ، عوز ڤيتامين B12 (فقر الدم الوبيل)، بيلاغرة pellagra.

د- التهاب دماغ وسحايا مزمن، افرنجي وعائي سحائي، داء المستخفيات cryptococcosis.  

هـ- التنكس الكبدي العدسيhepato lenticular degeneration  العائلي (داء ويلسن) أو المكتسب.

و- الانسمام الدوائي المزمن ويشمل التسمم بغاز أول أكسيد الكربون CO.

ز- نقص السكر أو نقص الأكسجة المزمن.

ح- التهاب الدماغ الجبهي المتعلق بالأباعد الورمية paraneoplastic.

ط- التعرض للمعادن الثقيلة: الزئبق، والذهب، والمنغنيز، والزرنيخ arsenic، والبزموت bismuth.

ي- عتاهة غسيل الكلى (نادرة الآن).

-2 الأمراض العصبية المرافقة للعتاهة:

أ- العتاهة ذات الترابط الدائم مع العلامات العصبية:

- (1) داء رقص هنتيغتون.

- (2) المتعلقة بالأمراض المزيلة للنخاعين: مثل التصلب المتعدد MS، داء شيلدر Schilder، حثل المادة البيضاء الكظري adrenal leukodystrophy. ويظهر فيها خزلٌ تشنجيٌّ spastic weakness، وشلل بصلي كاذب pseudobulbar palsy، إضافة إلى العمى.

- (3) أدواء خزن الدسم :lipid-storage diseases النوب الرَمَعية العضلية myoclonic seizures، العمى، الشُناج spasticity مع رنح مخيخي cerebellar ataxia.

- (4) الصرع الرمعي العضلي: رمع عضلي منتشر، اختلاج معمم، رنح مخيخي.

- (5) اعتلال الدماغ إسفنجي الشكل تحت الحاد: مثل داء كروتزفلد جاكوب، داء غيرستمان - ستراوسلر- شينيكر Gerstmann-Sträuspler-Scheinker، أمراض البريون prion. يترافق فيها الرمع العضلي والعتاهة.

- (6) التنكس المخي المخيخي ويتميز بالرنح المخيخي.

- (7) التنكس المخي القاعدي النووي Cerebro - basal ganglionic degeneration. يلاحظ فيه لاأدائيةapraxia  مع صمل rigidity.

- (8) العتاهة مع شلل نصفي شناجي (تشنجي) spastic paraplegia.

- (9) الشلل فوق النواة المترقي :progressive supranuclear palsy سقوط، شلل بالحملقة العمودية vertical gaze.

- (10) داء باركنسون.

- (11) التصلب الجانبي الضموري ALS، ومركب ALS - وباركنسون.

- (12) أمراض استقلابية أخرى نادرة.

ب- الترابط مع الأمراض العصبية أحياناً:

- (1) الاحتشاءات الدماغية الصمية أو الخثارية العديدة، وداء بنزوانغر Binswanger.

- (2) الأورام الدماغية أو الخراجات.

- (4) الرضوض الدماغية مثل التكدم (الرض) المخي cerebral contusion، ونزوف الدماغ المتوسط، ونزوف تحت الجافية المزمن.

- (5) عتاهة أجسام لوي Lewy، (علامات باركنسونية).

- (6) موه الرأس hydrocephalus (متصل أو مغلق) السوي الضغط يرافقه ترنح بالمشية.

- (7) التهاب بيضاء الدماغ المترقي عديد البؤر progressive multifocal leukoencephalopathy (PML).

- (8) داء مارشيافافا- بينيامي Marchiafava- Bignami. وفيه تنكس الجسم الثفني المترقي مع علامات فص جبهي ولا أدائية.

- (9) التهاب الأوعية الدماغية.

- (10) التهاب الدماغ الڤيروسي (الهربس البسيط).

-3 عتاهة من دون أمراض مرافقة:

أ- داء ألزهايمر.

ب- داء بيك Pick.

ج- بعض حالات الإيدز.

د- متلازمة الحبسة الكلامية المترقي.

هـ- عتاهات الفص الجبهي.

و- أمراض تنكسية من النمط غير المصنف.

التشخيص التفريقي:

-1 تقدم العمر والعتاهة:

من المعلوم أن تراجع القدرات المعرفية cognitive decline هو أثر متوقع مع تقدم العمر، ومن المهم تمييز العتاهة والنسيان المتعلق بالعمر مما يدعى الاختلال المعرفي البسيط mild cognitive impairment (MCI). ويستخدم هذا المصطلح لوصف الحالة بين العتاهة وبين التقدم بالعمر الطبيعي. يعد عدم تأثر الحياة اليومية والاجتماعية بسبب النسيان عاملاً مهماً للتفريق بين الأمرين ويعاني المصاب بتدهور الذاكرة البسيط أو ضعف إحدى القدرات المعرفية cognitive domain أكثر من المتوقع للعمر مقارنة بباقي القدرات الإدراكية، أو يعاني ضعفاً بسيطاً بكل القدرات المعرفية.

قد يتحول سنوياً 10-15% من حالات الاختلال المعرفي البسيط MCI إلى عتاهة مقارنةً بـ 1-2% من حالات النسيان المتعلق بالعمر

المعايير السريرية للنساوة بسبب الاختلال المعرفي البسيط :MCI

> اضطراب الذاكرة المتعلق بالمعلومات informant.

> الإدراك العام طبيعي

> الفعاليات الحياتية اليومية طبيعية.

> لا يوجد عتاهة.

-2 الانتباه والعتاهة:

كثيراً ما يشكو الناس ضعفَ الذاكرة، ولكن يجب على الطبيب أن يميز تشتت الانتباه من العتاهة. وينجم تشتت الانتباه عن كثرة المشاغل، ولا يؤثر في الذاكرة الحقيقية، وهو دائماً  انتقاء بحفظ المعلومات بحسب الأهمية.  

-3 الحبسة الكلامية والعتاهة:

يجب التمييز بين الحبسة الكلامية والعتاهة إذ يبدو المريض غير متأكد، كلامه غير مترابط، والاهتمام بفحص لغة المريض يفيد في الوصول إلى التشخيص الدقيق.

-4 الاحتشاء الدماغي:

ويشير البدء المفاجئ للأعراض العقلية إلى وجود هذيان أو شكل من أشكال تغيم الوعي الحاد وأحياناً إلى احتشاء دماغي. ويرافق هذه الحالة تشتت الانتباه، واضطراب الإدراك  والنعاس. كما يجب عدم الخلط بين نقص السمع المترقي أو فقدان البصر وبين العتاهة. ومن المناسب عدم وسم المرضى الذين يعانون العصبية nervousness ومن الأرق وأعراضاً جسدية somatic symptoms مبهمة؛ بعصاب القلق بسبب ندرة حدوث العصاب بالمرحلة المتوسطة أو المتقدمة من الحياة. ويفضل البحث عن أذية بنيوية structural في الدماغ أو عن مشكلة نفسية.

-5 العتاهة الكاذبة:

أما التفريق بين العتاهة والاكتئاب فيكون بملاحظة وجود بعض الأعراض في الاكتئاب كالبكاء، والوهن العام، ونقص الفعالية النفسية الحركية أو العكس من ذلك الهياج، ووهام الاضطهاد persecutory delusion، والمُراق المستمر hypochondriasis. إضافة إلى وجود قصة اكتئاب قديمة أو وجود قصة عائلية. وتُلاحظ في هذه الحالات شكوى المرضى من النساوة ولكنهم يستطيعون سرد تفاصيل مرضهم مع ضآلة قدراتهم الفكرية أو عدم تأثرها. وتكون المشكلة الأساسية هي عوز الطاقة أو انعدام الاهتمام أو اهتمامهم بمشاكلهم الخاصة فقط أو الانهماك بالمخاوف الشخصية والقلق، والتي تمنعهم من التركيز. ويكون أداؤهم بالاختبارات العقلية متدنياً بسبب الإحصار العاطفي emotional blocking كما في حالة الطالب القلق في أثناء الامتحان، إذ يتحسن أداؤه حين يهدأ ويتشجع وتعاد ثقته بنفسه. وعلى العكس من ذلك لا يدرك المصاب بالعتاهة وجود مشكلة عنده. وإن أدركها لا يعرف حجم المشكلة الحقيقي، لذلك يجب ألا يعتمد الطبيب على كلام المريض فقط من دون أخذ القصة من أهله وخلال المراحل الأولى من المرض. ولكن هناك بعض الأمور تفيد في التفريق بين الحالتين: منها زيادة النساوة مع تراجع المزاج في حالات الاكتئاب، وغالباً ما تحدث على نحو أسرع في العتاهة ولكنها تبقى خفيفة ولا تستمر النساوة بالترقي في الاكتئاب كما هو الحال في العتاهة. وأخيراً تكون الاختبارات العصبية النفسية لا نمطية للعتاهة atypical neuoropsychological test في حالة الاكتئاب.

-6 الذهان:

تختلف العتاهة عن الذهان بأن الأخير هو فقد الاتصال مع الواقع الأمر الذي يشمل أفكاراً خاطئة متعلقة بماهية الإنسان مثل التوهمات delusions، كما تشمل رؤية أشياء أو سماع أصوات غير موجودة وتدعى الأهلاس hallucinations.

-7 الهذيان والعتاهة:

الهذيان delirium هو تقلب الوعي والقلق والأهلاسات التي ترافق الأخماج والاضطرابات الاستقلابية والأمراض  العصبية أو الداخلية وقد ينجم عن استخدام بعض المواد أو العقاقير أو سحبها. أما العتاهة فترافق النساوة مع خلل الوظائف الاستعرافية cognitive functions، لدرجة تؤثر فيها في الحياة الاجتماعية والمهنية للعليل، مع غياب التخليط الذهني وتقلب الوعي لديه.

-8 أسباب العتاهة القابلة للعلاج:

> نزف تحت الجافية تحت حاد أو مزمن.

> بعض الأورام الدماغية.

> التسمم الدوائي المزمن.

> موه الرأس hydrocephalus.

> الإيدز.

> الإفرنجي العصبي.

> داء المستخفياتcryptococcosis .

> داء البلاغرة pellagra.

> عوز الڤيتامين ب 12.

> وعوز الثيامين.

> قصور الدرقية والاضطرابات الغدية والاستقلابية الأخرى.

ويجب ألا ينسى عند مقاربة المريض مراجعة أدويته، والبحث عن المهن المعرضة للمعادن الثقيلة التي قد تسبب العتاهة، ويثبت ذلك بعيار مستواها في الدم. وأخيراً يجب ألا يغيب عن الذهن أن الاختلاجات لا تظهر إلا في المراحل المتقدمة من الأدوار التنكسية.

مقاربة المريض المصاب بالنساوة والعتاهة:

يساعد جمع بعض الأعراض والعلامات العصبية على تشخيص نوع العتاهة منها:

-1 عمر المريض.

-2 سرعة تطور الأعراض.

-3 السياق السريري.

-4 الأعراض العصبية.

-5 الفحوص المخبرية والشعاعية.

-6 وهناك بعض الأشكال لا يمكن تشخيصها إلا بالخزعة.

ولدى مقاربة المريض بالعتاهة يجب فحص الجملة العصبية بدقة مع محاولة وضعه في المكان المناسب بحسب التصنيف السريري للمرض. وينصح الطبيب الممارس بتبني طريقة ثابتة لفحص المريض، لدراسة جميع الوظائف الفكرية، فلا يكفي الفحص العصبي العادي لكشف المرض. ويحسن التفكير بالعتاهة حين تكون شكاوى المريض غير مترابطة ولا تقع ضمن أي من الأمراض المعروفة، أو حين يصف المريض أعراض هياج وقلق وعصبية لا تنطبق على الأمراض النفسية المعروفة، أو حين يكون وصف المريض للمرض ولسبب استشارة الطبيب غير مترابط.

وهناك لتشخيص نوع العتاهة ثلاث فئات من المعطيات:

-1 قصة مرضية موثقة.

-2 الفحص العصبي مع الاستعانة بالاختبارات العصبية النفسية (مثل اختبار (MMSE التي يجب أن تختبر الانتباه والتوجه orientation والذاكرة القريبة والبعيدة واللغة والأداء praxis، والترابط الإبصاري الفراغي visuospatial والعلاقات relation، والحساب calculation، والمحاكمة judgment.

-3 الاختبارات المعاونة وتشمل:

أ- تصوير الدماغ المقطعي المحوسب CT scan.

ب- تصوير الدماغ بالمرنان MRI (لتشخيص الموه الدماغي، والضمور الفصي lobar atrophy، واعتلال بيضاء الدماغ  leukoencephalopathy، والحوادث الوعائية الدماغية، والأورام، والنزف تحت الجافية).

ج- تخطيط الدماغ الكهربائي EEG.

د- بزل السائل الدماغي الشوكي.

هـ- مخبرياً:

> اليورية.

> وظائف الغدة الدرقية.

> الشوارد والكلسيوم.

> وظائف الكبد.

> مستوى الڤيتامين B12.

> اختبارات الإفرنجي.

وفي بعض الحالات يجب تحري:

- ڤيروس HIV (شك مرض الإيدز).

- مستوى النحاس والسيروبلازمين ceruloplasmin (داء ويلسن  Wilson disease).

- عيار المعادن الثقيلة في البول أو النسج.

- مستوى الكورتيزول في المصل.

- السموم الدوائية drug toxicology screening.

فحص الحالة العقلية المصغر mini- mental state examination (MMSE):

هو اختبار يفحص الحالة العقلية على نحو تقريبي ولكنه عملي وسريع إلا أنه يضخم المشكلة عند غير المتعلمين ويبسطها عند المتعلمين، لذلك لا يعتمد عليه في التشخيص الكامل ولكنه يفيد لمتابعة الحالة وللتوجيه للاختبارات الأكثر تعقيداً، وتعد العلامة دون 26/30 الحد الفاصل بين الصحيح والعليل. ويتضمن ما يلي:

أ- التوجه10)orientation   : علامات) ويسأل فيها المريض عن الزمان والمكان وتعطى علامة لكل إجابة صحيحة.

ب- التسجيل  3):registration  علامات) ويطلب فيها من المريض حفظ أسماء ثلاثة أشياء غير متشابهة ثم يطلب إعادتها بعد ثانية، وتعطى علامة لكل إجابة صحيحة.

ج- الانتباه والحساب  5)attention and calculation  علامات) يطلب من المريض العد العكسي من 100 وبفواصل 7 أرقام ويقف بعد خمسة أرقام 93، 86، 79، 72، 65 ويعطى علامة لكل إجابة صحيحة.

د- الاستذكار  :3)recall  علامات) بطلب من المريض أن يستذكر الأمور الثلاثة التي طلب منه أن يتذكرها سابقاً، ويعطى علامة لكل إجابة صحيحة.

هـ- اللغة والأداء  9)language and praxi    علامات)

> التسمية  :naming (علامتان)، سؤال المريض عن اسم أشياء مشار إليها مثل القلم أو الساعة.

> التكرار  :repetition (علامة واحدة) ويطلب من المريض أن يكرر جملة بعد سماعها من المختبر.

> تنفيذ أمر من ثلاث مراحل :3)3 stage command  علامات) يعطى المريض ورقة بيضاء ثم تقول له: "خذ الورقة بيدك اليمنى واطوها نصفين ثم ضعها على الأرض" ويعطى علامة لإنجاز كل مرحلة بشكل صحيح.

> القراءة: (علامة واحدة) اكتب على ورقة بيضاء عبارة "أغمض عينيك" واطلب من المريض قراءة الجملة وتنفيذ محتواها.

> الكتابة: (علامة واحدة) يطلب من المريض أن يكتب جملة على ورقة بيضاء.

> النقل: (علامة واحدة) يطلب من المريض أن ينقل الشكل كما هو بالاختبار أدناه.

جدول MMSE

السؤال

علامة المريض

العلامات العظمى

ما هي السنة، الفصل، التاريخ, اليوم، الأسبوع، الشهر؟

 

5

أين نحن الآن: البلد، المدينة، الحي، المكان، أي طابق؟

 

5

عرض ثلاث كلمات غير متشابهة على المريض ثم طلب منه تكرارها مثل: طاولة، تفاحة، سيارة.

 

3

العد الخلفي بفواصل سباعية: 100- 93- 86- 79- 72- 65

 أو تهجئة  كلمة عالمي بشكل عكسي: ( ي، م، ل، ا، ع)

 

5

الطلب من المريض إعادة الكلمات التي حفظها سابقاً.

 

3

الطلب من المريض تسمية أمرين مثل: قلم، ساعة.

 

2

إعادة جملة "شوفي ما في"

 

1

يعطى المريض قطعة ورق ثم يقال له خذ الورقة بيدك اليمنى واطوها نصفين ثم ضعها على الأرض.

 

3

قراءة جملة  "أغمض عينيك" وتنفيذها.

 

1

يطلب من المريض كتابة جملة فيها فعل وفاعل.

 

1

يطلب من المريض رسم الشكل: 

 

1

(جدول رقم1)

بعض الأنماط الشائعة في العتاهة:

-1 داء الزهايمر:

هو النمط الأكثر شيوعاً بين العتاهات في أوربا وأمريكا ويؤلف نسبة 50-80% منها. تفوق الكلفة السنوية للعناية بمرض الزهايمر 140 بليون دولار في الولايات المتحدة الأمريكية. وتزداد نسبة حدوث داء الزهايمر مع تقدم العمر بين 65-85 سنة إذ تتضاعف النسبة كل 5 سنوات فهي 2% بعمر 65 سنة، تصل إلى 4% بعمر 70-74 سنة، حتى تصل إلى 35-40% بعمر 85 سنة.

والنساوة هي العرض الأول للمرض، فيعاني المريض نسيان المعلومات مثل الأسماء وتفاصيل المحادثة، مع بقاء الذاكرة القديمة سليمة، ولكنها لا تلبث أن تتأثر مع تقدم المرض. لا تتأثر اللغة في المراحل الأولى للمرض ويلاحظ قلة الكلام في أثناء المحادثة. يضطرب التواصل البصري المكاني إذ يعاني المصاب صعوبة قيادة السيارة، وإضاعة الأشياء، وعدم القدرة على الذهاب إلى الأماكن المختلفة، كما يعاني فقد المهارات وفقد القدرة على الحساب ورسم الأشكال المعقدة وصعوبة ارتداء الثياب، ولكن تبقى المهارات الاجتماعية سليمة حتى فترة متأخرة من المرض. وكذلك يعاني مريض الزهايمر بعض الاضطرابات النفسية مثل الاكتئاب، الذهان، اضطراب النوم، وأخيراً اضطرابات السلوك مثل الهياج agitation والعدوان.

أ- عوامل الخطورة لحدوث داء ألزهايمر:

- (1) العمر.

- (2) الأثر الجيني (قصة عائلية من الدرجة الأولى تزيد النسبة 4 أمثال).

- (3) أبوليبوبروتين apolipoprotein E.

- (4) الجنس: الإناث أكثر من الذكور.

- (5) ضعف المستوى العلمي.

- (6) رضوض الرأس.

- (7) احتشاء القلب.

ب- معايير تشخيص داء ألزهايمر بحسب  تصنيف DSM IV:

- (1) تدهور الوظائف الإدراكية التدريجي المترقي الذي يؤثر في الوظائف الاجتماعية والمهنية.

- (2) نساوة إضافة إلى واحد مما يلي:

> اضطرابات اللغة.

> صعوبة إيجاد الكلمات.

> اضطرابات الأداء الحركي (المهارات) praxis.

> اضطرابات المعالجة البصرية visual processing.

> العمه البصري visual agnosia.

> اضطرابات الأداء التعميري construction.

> اضطرابات تنفيذية executive function والتركيز والتفكير المنطقي abstract reasoning.

- (3) نقص الإدراك غير المتعلق باضطرابات نفسية أو أمراض جهازية أو عصبية.

- (4) نقص الإدراك لا علاقة له بالهذيان.

داء ألزهايمر بطيء الترقي ومتدرج الحدوث، وحين يلاحظ الترقي السريع أو النوبي يجب التفكير بأسباب أخرى للعتاهة غير داء الزهايمر. الفحص العصبي طبيعي وحين لا يكون طبيعياً يجب أن نتوجه إلى أسباب أخرى للعتاهة. لا يوجد فحص مخبري لإثبات تشخيص المرض ولكن تجرى الفحوص الدموية للتحري عن أسباب العتاهة القابلة للعلاج وهي تشكل 10-20% من حالات العتاهة. وكذا الأمر بالنسبة إلى التصوير المقطعي المحوسب أو مرنان الدماغ.

ج- علاج داء الزهايمر: تشمل الخطة العلاجية لداء الزهايمر محورين:

- (1) علاج عرضي يهدف إلى تعزيز الجهاز الكوليني: وتعد مضادات الأستيل كولين الدواء الأول لهذا المرض والأكثر استخداماً وتشمل: donepezil, galantamine, rivastigmine، ويعتقد أنها تحسن الوظائف المعرفية الشاملة بزيادة تركيز الناقل العصبي neurotransmitter الإستيل كولين بالمشابك العصبية بالدماغ.

وهناك عدة مركبات لا يختلف بعضها عن بعض بالفاعلية فكلها ذات أثر واحد في الإدراك والسلوك والوظائف العامة، ولكن تفترق من ناحية الآثار الجانبية وطريقة الاستخدام.

اسم الدواء

الجرعات وطريقة الاستخدام

Donepezil

5مغ باليوم صباحاً مدة 4-6 أسابيع ثم 10مغ باليوم.

Rivastigmine

1.5مغ مرتين باليوم مع الطعام ويمكن زيادة الجرعة كل شهر بمقدار 1.5مغ مرتين باليوم حتى الوصول إلى جرعة 6مغ مرتين باليوم.

Galantamine

8مغ صباحاً مع الطعام ويمكن زيادة الجرعة كل شهر بمقدار 8مغ حتى الوصول إلى 24مغ يومياً.

Memantine

5مغ مرة باليوم ثم الزيادة بمقدار 5مغ كل أسبوع حتى الوصول إلى 10مغ مرتين باليوم.

(جدول رقم2) الأدوية المستخدمة لعلاج داء الزهايمر

- (2) علاج واق يهدف إلى الحد من ازدياد المرض: ويشمل مضادات الأكسجة والـmemantine ، وهو الدواء الوحيد الحائز على موافقة إدارة الغذاء والدواء الأمريكية FDA ضمن هذه المجموعة. وهو المعاكس لمستقبلات NMDA، ويعتقد انه يعمل على إيقاف موت الخلايا العصبية الناجم عن زيادة استثارتها بالغلوتامين.

د- علاج الاضطرابات السلوكية المرافقة لداء ألزهايمر:

يجب الاهتمام بالاضطرابات السلوكية لأنها تزيد حاجة العليل إلى المراقبة وتؤثر في فاعلية العليل. وتشمل الهياج agitation والذهان psychosis والاكتئاب depression والقلق anxiety، والأرق.

المبادئ الرئيسية لتدبير الاضطرابات السلوكية في المصابين بداء ألزهايمر:

-1 تحري المسببات الدوائية مثل: مضادات الأستيل كولين ومسكنات الألم.

-2 تحري الأخماج وخاصة البولية أو التنفسية.

-3 تحري الأمراض المزمنة أو الحادة الأخرى.

-4 تحري مسببات الألم ويصعب على المريض التعبير عنها.

-5 تحري تغير ظروف السكن أو الظروف الاجتماعية.

-6 تجنب الأدوية المعدلة للسلوك التي تحوي آثاراً مضادة للغوانين.

-7 استخدام جرعات منخفضة عند الشروع بعلاج الاضطرابات السلوكية ثم زيادة الجرعة ببطء تجنباً للتأثيرات الجانبية.

-8 ينصح بسحب الأدوية النفسية ببطء حين تتم السيطرة على الأعراض.

علاج الاضطرابات السلوكية:

أ- علاج الاكتئاب: يفضل الشروع بمضادات الاكتئاب من نمط المثبطات النوعية لإعادة قبط السيرتونين SSRI لعلاج الاكتئاب الذي يظهر في المراحل المبكرة للمرض قبل أن يفقد المريض إدراكه للواقع. وحين الضرورة يمكن استخدام ثلاثيات الحلقة ذوات الآثار المضادة للكولين البسيطة مثل نورتريبتلينnortriptyline  وdesipramine. أو مضادات الاكتئاب الأخرى مثل venlafaxine.

الزمرة

اسم الدواء

الجرعات

الآثار الجانبية

 

 

مثبطات إعادة قبط السيرتونين النوعية

Citalopram

10-40مغ/اليوم

غثيان، نعاس، صداع، رجفان، ضوجان، اضطراب جنسي.

Escitalopram

5-20مغ/اليوم

أرق، إسهال، غثيان، جفاف فم، نعاس.

Sertraline

25-100مغ/اليوم

غثيان، إسهال، نعاس، جفاف فم، اضطراب جنسي.

Fluoxetione

10-40مغ/اليوم

غثيان، إسهال، نعاس، أرق، قلق، رجفان.

مثبطات إعادة أخذ السيرتونين والنورايبنفرين

Venlafaxine

37.5-225مغ/اليوم

صداع، غثيان، قهم، أرق، تعرق، جفاف فم.

Duloxeline

30- 60مغ/اليوم

نقص شهية، غثيان، نعاس، أرق، زحير بولي، تردد أو حيرة.

أدوية أخرى

Bupropion

37.5- 150مغ/اليوم

دوار، جفاف فم، رجفة، إمساك.

Mirtazapine

7.5 - 30مغ/اليوم

نعاس، دوار، زيادة شهية، زيادة وزن.

(جدول رقم3) علاج الاكتئاب

ب- علاج الهياج  والذهان : يمكن استخدام مضادات الصرع ذات الخاصة المعدلة للمزاج ومضادات الذهان وحالاّت القلق anxiolytics، ويفضل استخدام مضادات الذهان في حالات الذهان وتجنب اللجوء إليها  في حالات الهياج لتأثيراتها الجانبية مثل الباركنسونية والحركات خارج خلل الحركة الآجل tardive dyskinesia، والتخليط الذهني confusion ،والوقوع falls. ويمكن اللجوء إلى مضادات الذهان غير النمطية atypical antipsychotics  حين الضرورة.

ج- علاج القلق: معظم المرضى لا يحتاجون إلى علاج دوائي. وينصح بتجنب استخدام مركبات البنزوديازبين benzodiazepines قدر الإمكان لأثرها السيء في الإدراك. ويفضل استخدام حالاّت القلق من غير هذه الفئة مثل بوسبيرون buspirone.

الزمرة

اسم الدواء

الجرعات

الآثار الجانبية

 

 

 

 

 

مضادات الذهان اللانمطية

Quetiapine

25-300مغ/اليوم

نعاس، جفاف فم، إمساك، حموضة، دوار، هبوط ضغط انتصابي، ارتفاع إنزيمات الكبد، زيادة وزن.

Olanzapine

2.5-10مغ/اليوم

زيادة وزن، جفاف فم، زيادة شهية، دوار، نعاس، رجفان.

Aripiprazole

5- 15مغ/اليوم

صداع، ضعف، غثيان، قياء، إمساك، قلق.

Risperidone

0.5- 1مغ / ثلاث مرات باليوم

رجفان، نعاس، أرق، غشاوة بالرؤية، دوخة، صداع، زيادة وزن، غثيان.

Ziprazidone

20-80مغ/اليوم

وهن, غثيان, تطاول موجة QT بتخطيط القلب، دوار، إسهال، ضوجان، علامات خارج هرمية.

مضادات الصرع

Divalproex

125-500مغ/ثلاث مرات باليوم

نعاس, ضعف، إسهال، إمساك، حموضة، اكتئاب، قلق، رجفان، تغيرات بالوزن.

Gabapentin

100-300مغ/ثلاث مرات باليوم

مراقبة الكرياتينين، إمساك، حموضة، ألم مفاصل، تعب، وهن Asthenia، وذمة بالوجه، ارتفاع الضغط، قهم، كدمات، دوار، ذات رئة.

البنزوديازبين

Alprazolam

0.25-1مغ/ثلاث مرات باليوم

نوم، نساوة، عسرة كلام، اضطراب تنسيق الحركات.

Lorazepam

0.5-2مغ/ثلاث مرات باليوم

وهن، نساوة، اضطراب تنسيق الحركات، قياء، إمساك, تشويش رؤية، اضطرابات جنسية، غثيان،

(الجدول رقم4) علاج الهياج Agitation

د- اضطرابات النوم: يفضل تجنب الأدوية والاعتماد على توطين عادات صحية للنوم كمنع المريض من النوم في أثناء النهار لينام في الليل، ويمكن استخدام مضادات الاكتئاب المنومة  sedating antidepressants مثلtrazodone   أو المنومات غير البنزوبانريينية مثل  zolpidem أو zaleplon.    

اسم الدواء

الجرعات

الآثار الجانبية

Zolpidem

5-10مغ

زيادة نوم، دوار، إسهال.

Eszopiclone

1-3مغ

صداع، طعم مزعج.

Alprazolam

0.25-1مغ

نعاس، نساوة، عسر كلام، اضطراب توازن.

Ramelteon

8مغ

وهن، غثيان، دوخة.

Trazodone

25-100مغ

دوار، صداع, جفاف فم، إمساك.

(الجدول رقم5) علاج الأرق

-2 العتاهة مع أجسام لوي :dementia with Lewy bodies

الأعراض:

هناك مجموعة أعراض تشمل: الخلل المعرفي التدريجي النوبي المترقي cognitive impairment، وأعراضاً سلوكية ونفسية، وأعراضاً باركنسونية، واضطراب النوم، وخلل الوظائف المستقلة autonomic impairment.

أ- خلل الإدراك: يحدث على نحو تدريجي ومترق متأرجح، يتضمن النساوة، وخلل المحاكمة والترتيب والتخطيط، ونقص الانتباه والإدراك الحيزي spatial perception.

ب- أعراض سلوكية نفسية: أهلاسات بصرية متشكلة formed (مثل أشخاص)، وتزداد بعد العلاج بالليفودوبا levodopa وتظهر في بداية المرض، إضافة إلى الهذيان والاكتئاب واللامبالاة apathy والقلق والهياج.

ج- اضطراب النوم: وهو اضطراب بمرحلة الريم من النوم REM sleep behavior disorder إذ يمثل المريض ما يجري بأحلامه ويمكن أن يركل أو يصرخ أو يضرب في أثناء النوم، كما تُشاهد اضطرابات حين الشروع بالنوم والاستيقاظ والنعاس النهاري.

 

د- الاضطرابات المستقلة: هبوط ضغط انتصابي وغشي، وزيادة اللعاب.

لعلاج الأعراض الباركنسونية يمكن تجريب جرعات منخفضة من الليفودوبا وزيادتها ببطء مع توقع ضعف الاستجابة لها وظهور التأثيرات الجانبية على نحو مبكر، ويمنع استخدام مماثلات الدوبامين dopamine agonists كما يمنع استخدام مضادات الأستيل كولين anticholinergic. أما اضطرابات الإدراك فيمكن لأجلها استخدام مثبطات إنزيم أستيل كولين استيراز مثل donepezil أو galantamine. وأخيراً ينصح لعلاج الاضطرابات النفسية السلوكية تجنب مضادات الذهان التقليدية لأنها تزيد أعراض داء باركنسون أو تؤدي إلى تدهور المرض الشديد. أما مضادات الذهان اللانمطية مثل   risperidone أو olanzapine فيجب أن تستخدم بحذر، ويمكن استخدام clozapine أو quetiapine بحرية أكثر.

التشخيص: يعتمد على القصة المرضية وليس للفحوصات المخبرية أي شأن في التشخيص. ويلجأ إلى الصور الشعاعية المقطعية المحوسبة CT أو مرنان الدماغ MRI لنفي الأمراض الأخرى المشابهة لهذا المرض مثل احتشاء النوى القاعدية.

التدبير: يجب أولاً تثقيف الأهل وإعلامهم بالتطورات المتوقعة لهذا المرض وكيفية التعامل معها. أما العلاج الدوائي فهو عرضي مع ملاحظة أن المصابين بالعتاهة مع أجسام لوي حساسون جداً للأدوية العصبية لذلك ينصح باستخدام جرعات منخفضة جداً منها وزيادتها بالتدريج.

-3 العتاهات الجبهية الصدغية :frontotemporal dementia  

أدواء تنكسية ناجمة عن ضمور الفص الجبهي والقسم الأمامي من الفص الصدغي frontotemporal lobar degeneration ضموراً مترقياً، وكانت تدعى سابقاً داء بيك Pick’s disease. تؤلف 20% من العتاهات التنكسية، وهي أكثر شيوعاً من داء الزهايمر في الأعمار دون 60 سنة. يظهر هذا المرض بين 45 و65 سنة من العمر مع وجود قصة عائلية بنسبة تصل حتى 40%.

الأعراض:

الأعراض البدائية لهذا المرض مشابهة لأعراض داء الزهايمر. وله ثلاثة أنواع:

أ- العتاهة الجبهية الصدغية FTD.

ب- الحبسة من دون طلاقة  nonfluent aphasia (NFA).

ج- خرف (عتاهة) دلالة الرموز  semantic dementia (SD).

وهي تختلف فيما بينها من ناحية الانتشار prevalence، والعمر عند بدء الإصابة، والجنس، والجينات.

تشخيص التنكس الجبهي الصدغي الفصي :FTLD

يشبه هذا المرض داء الزهايمر من ناحية تدرج الأعراض من نساوة واضطراب تنفيذي executive وضعف الكلام وما يلي ذلك من تغير السلوك. ومع أن التشخيص الأكيد يكون بالتشريح المرضي فهناك بعض العلامات تميز بين هذين المرضين. ففي داء الزهايمر يكون الضمور متمركزاً في القسم الأنسي من الفص الصدغي، ينجم عن ذلك نساوة نوبية مع فقد القدرة على التعلم، يترقى ليشمل اضطرابات إدراكية وعاطفية واجتماعية. أما في التنكسات الجبهية الصدغية الفصية، فالضمور يبدأ في الفص الجبهي والقسم الأمامي من الفص الصدغي ويَحُدث اضطرابُ اللغة واضطراب تنفيذي قبل حدوث النساوة النوبية.

أ- العتاهة الجبهية الصدغية FTD : يتركز الضمور بالعتاهة الجبهية الصدغية في الفص الجبهي على نحو أساسي، وتكون الاضطرابات السلوكية هي العرض البارز فيها على شكل إزالة التثبيط disinhibition، واللامبالاة apathy والتبلد الانفعالي  emotional blunting ونقص البصيرة  lack of insight.

ب- الحُبسة من دون طلاقة  :nonfluent aphasia (NFA) يكون التنكس فيها على أشده في القسم الجبهي الجزيري الأيسر fronto-insular. وتظهر على شكل حُبسة نحوية agrammatism، وتردد hesitant، وعدم طلاقة بالكلام، مع فقد لاأدائية لغوية speech apraxia.

ج- خرف (عتاهة) دلالة الرموز :semantic dementia (SD) وله شكلان، الأول يكون الضمور فيه على أشده في الفص الصدغي الأيسر ويظهر فيه عدم قدرة على التسمية (حبسة التسمية) anomia، يرافقه نقص مترق بمعرفة مفهوم الكلمات conceptual knowledge of words. أما الشكل الثاني فيكون الضمور فيه على أشده في الفص الصدغي الأيمن ويرافقه نقص التعاطف (التشاعر) empathy وعدم معرفة مشاعر الناس.

التشخيص التفريقي:

هناك عدة أمراض تتداخل مع العتاهة الجبهية الصدغية منها:

أ- التنكس القاعدي القشري  :corticobasal degeneration وتظهر فيه أعراض باركنسونية غير متناظرة يرافقها صمل rigidity، وصعر dystonia، ولا أدائية الأطراف limb apraxia، وطرف المخلوقات الفضائية alien limb.

ب- شلل فوق النواة المترقي :progressive supranuclear palsy (PSP)  وفيه يعاني المريض وقوعاً متكرراً، وشلل حركات العين، وصملاً مع عتاهة جبهية.

ج- العتاهة الجبهية الصدغية مع داء العصبونات المحركة :frontotemporal dementia- motor neuron disease  يظهر فيها ضعف عضلي مع ضياع في العضلات بعد ظهور العتاهة بفترة وجيزة.

العلاج:

لا يوجد علاج يحسن أو يوقف تطور العتاهة الجبهية الصدغية إلى الآن واستخدام مثبطات إنزيم الأستيل كولين استيرازinhibitors   acetylcholinesteras غير فعال. بل على العكس من ذلك تسبب الهياج. وقد تكون خطرة في العتاهة الجبهية الصدغية مع داء العصبونات المحركة (FTD-MND)  إذ تزيد اللعاب.

يمكن استخدام مركبات SSRIs لعلاج القسرية (القهر) compulsions وجوع الكربوهدرات  carbohydrate craving. أما المرضى اللذين لا يستجيبون لهذه الأدوية فتستخدم فيهم جرعات منخفضة من مضادات الذهان اللانمطية atypical antipsychotics، مثل أولانزابين olanzapine, quetiapine، أو ريسبريدون risperidone.

ويجب إجراء تعديلات اجتماعية سلوكية إضافة إلى العلاج الدوائي مثل إزالة الأدوات الخطيرة من المنزل، والحد من قيادة السيارة، مع تقديم الدعم للأسرة وتثقيفها فيما يخص المرض.

- 4موه الرأس سوي الضغط normal pressure hydrocephalus:

يشكو المريض اضطرابات المشي، وتراجع الإدراك، والسلس البولي. يبدي التصوير الشعاعي الدماغي ضخامة بطينات، ويحدث في المرضى فوق عمر 65 سنة. ويجب على الطبيب في أثناء أخذ القصة الانتباه للأمور التالية التي لا تستطب فيها المعالجة الجراحية:

أ- حدوث العتاهة عند المريض منذ أكثر من سنتين.

ب- بدء اضطراب المشي قبل العتاهة.

ج- وجود قصة إدمان كحولي، أو موه تال لالتهاب السحايا، أو نزف عنكبوتي تال لجراحة دماغية أو رض دماغي.

د- كبر حجم الرأس الذي يدل على موه ولادي.

التشخيص التفريقي:

> التهاب مفاصل الركبة والورك.

> اعتلال نخاع رقبي cervical myelopathy.

> تضيق القناة الشوكية القطنية  lumbar stenosis مع اعتلال جذور أعصاب قطنية.

> اضطراب دهليزي vestibular disorder.

> اعتلال أعصاب عديد.

الفحص:

أ- إذا كان قياس محيط الرأس أكثر من 59 سم عند الذكور، وأكثر من 57.5 سم عند الإناث يجب التوجه إلى وجود موه رأس ولادي congenital hydrocephalus.

ب- البحث عن علامات أمراض أخرى تشابه موه الرأس السوي الضغط NPH مثل:

> داء الزهايمر مع علامات خارج هرمية.

> عتاهة داء باركنسون.

> المتلازمات الباركنسونية.

> عتاهة أجسام لوي.

> العتاهة الجبهية الصدغية.

> العتاهة الوعائية.

> تضيق القناة الشوكية القطنية أو انضغاط النخاع الشوكي الرقبي.

> التهاب المفاصل التنكسي.

> اعتلال الأعصاب العديد.

> الكحولية.

ج- يقلل وجود حبسة كلامية نسبة نجاح العلاج الجراحي.

التشخيص الشعاعي: يمكن اللجوء إلى التصوير المقطعي المحوسب لكشف موه الرأس ومقارنة توسع البطينات. كما يفيد المرنان لتحري الحالات الولادية الخلقية، وتنخفض نسبة نجاح العلاج الجراحي كلما زادت كمية أذيات المادة البيضاء كما لو أظهرت الصور وجود ضمور قشري دماغي cortical atrophy.

بزل السائل الدماغي الشوكي: يفيد في توقع نجاح العلاج الجراحي بسحب كمية كبيرة من السائل الدماغي الشوكي (30-50 مل) ثم إعادة فحص المشي، فإن تحسنت مشية المريض بعد البزل يمكن نصحه بإجراء تحويلة shunt دماغية.

-5 العتاهة الوعائية :vascular dementia

هي السبب الثاني للعتاهة من حيث التواتر مع داء الزهايمر أو من دون ذلك. وتتضاعف نسبة الحدوث مدة 10 سنوات بعد الاحتشاء الدماغي. وهناك أنماط عديدة لهذا النوع من العتاهات، وقد يكون السبب نزفاً دماغياً أو احتشاءات صمية كبيرة أو أذيات المادة البيضاء بنقص التروية، ويختلف عن داء الزهايمر بالمحافظة على الذاكرة الكلامية على نحو جيد. نسبة الوفيات أعلى مما هي في داء الزهايمر وسرعة ترقي الأعراض أبطأ، ويكون التشخيص بتصوير الدماغ بالتصوير المقطعي المحوسب أو بالمرنان.

العلاج بدراسة عوامل الخطورة ثم وضع خطة علاجية لتعديلها.

أنماط العتاهة الوعائية:

وتصنف بحسب عوامل الخطورة ونمط الأذيات الدماغية الوعائية وتوزع الأوعية وآلية الإصابة الدماغية.

أ- بحسب عوامل الخطورة: وتشمل:

> عوامل خطورة قابلة للتعديل: ارتفاع الضغط الشرياني، الداء السكري، فرط الشحوم، الهيموسيستئين   homocysteine، التدخين، البدانة، الالتهابات.

> عوامل الخطورة غير القابلة للتعديل: العمر، الجنس، العرق، متلازمات وراثية.

ب- نمط الأذيات الدماغية الوعائية:

> وعائية: تصلب الشرايين، تشوهات وعائية نشوانية، التهاب الأوعية، تشوهات وعائية.

> قلبية: رجفان أذيني، التهاب شغاف، خثرة جدارية mural thrombus، اعتلال عضلة القلب، نقص تروية، نقص السكر، نقص الأكسجة، اعتلال الهيموغلوبين، اضطرابات التخثر.

> توزع الأوعية: شريان كبير، منطقة حافويّةborder zone  ، أوردة، شعيرات.

ج- بحسب آلية الإصابة الدماغية:

- إقفارية :ischemia

> حادة: خثارية thrombosis، صمية embolism.

> مزمنة: نقص انسياب الدم (نقص تروية)  hypoperfusion.

- نازفة:

> الحاجز الوعائي الدماغي مسرب leaky.

> عوز الأكسجين anoxia.

 

 

 


التصنيف : الجهاز العصبي
النوع : الجهاز العصبي
المجلد: المجلد الثاني عشر
رقم الصفحة ضمن المجلد : 229
مشاركة :

اترك تعليقك



آخر أخبار الهيئة :

البحوث الأكثر قراءة

هل تعلم ؟؟

عدد الزوار حاليا : 535
الكل : 29668138
اليوم : 48148