أدواء العصبونات المحركة

بحث متقدم

أ ب ت ث ج ح خ د ذ ر ز س ش ص ض ط ظ ع غ ف ق ك ل م ن هـ و ي

أدواء العصبونات المحركة

ادواء عصبونات محركه

motoneurons diseases - maladies des motoneurones

أدواء العصبونات المحركة

محمد شحادة آغا

المظاهر المميزة لإصابة العصبونات المحركة العلوية

المظاهر المميزة لإصابة العصبونات المحركة السفلية

الأدواء مطردة السير progressive

علة أحادية الطور monophasic illness

التشخيص التفريقي والتقييم الموصى به

أدواء العصبونات المحركة motor neuron disease (MND) هي واحدة من الأمراض التنكسية التي تنتقي مجموعة العصبونات المحركة، في حين تنتقي أمراض أخرى تنكسية عصبونات مختلفة أو سبلاً عصبية كرنح فردرايخ. وقد سمي داء العصبونات المحركة الصرف من قبل شاركو Charcot التصلب الجانبي الضموري amyotrophic lateral sclerosis، وهو الاسم المستخدم في المراجع الأمريكية.

أولاً- المظاهر المميزة لإصابة العصبونات المحركة العلوية:

-1 فقد الحركات الدقيقة (المهارة) :loss of dexterity

تنجم الحركات الإرادية الدقيقة عن تفعيل عدة دارات من العصبونات البينية في النخاع الشوكي تفعيلاً متداخلاً، ولكن السبل القشرية النخاعية تسيطر سيطرة تامة على هذه الأفعال؛ ولذا فإن أحد المظاهر المسيطرة لاضطراب وظيفة العصبون المحرك العلوي هو فقد دقة الحركات. ويمكن تحري فقد دقة الحركة بفحص قدرة المريض على إجراء حركات متكررة متتابعة سريعة بالأصابع والقدم وكذلك الشفاه أو اللسان. فعندما يطلب من مريض مثلاً أن يثني ويبسط كلاً من إبهامه وسبابته بأسرع ما يمكنه يرى أنه يقوم بحركات بطيئة وخرقاء. وترى المشكلة نفسها عند كب الذراع واستلقائها أو نقر الأرض بالقدم.

-2 فقد القوة العضلية (الضعف) :weakness muscular

يعد فقد القوة العضلية مظهراً آخر من مظاهر متلازمة العصبون المحرك العلوي. وتكون شدة الضعف العضلي عادة خفيفة وليست بشدة الضعف الناجم عن إصابة العصبون المحرك السفلي وذلك لبقاء الوحدات المحركة العضلية. وربما لا تكون شكوى المريض الأساسية ناجمة عن ضعف حقيقي؛ إذ إن الحالات التي يصفها المريض بالضعف العضلي تتضمن: فقد القوة العضلية، وتغيراً في القوة العضلية، والتعب، ونقصاً في مجال الحركة، وبطء معدل الحركة، وفقد التناسق، وخَرَقاً، ونقص القدرة على إجراء الحركات الدقيقة. وتعد القصة والفحص العصبي الدقيق من الأساسيات لنفي الأسباب العصبية الأخرى للضعف العضلي المحسوس.

وفي متلازمة العصبون المحرك العلوي تكون العضلات الباسطة في الطرفين العلويين والمثنية في الطرفين السفليين أضعف من العضلات المضادة لها، لأن آفات العصبون المحرك العلوي تزيل التثبيط عن سيطرة جذع الدماغ على السبيلين الدهليزي النخاعي والشبكي النخاعي مما يزيد من تشنج العضلات المثنية للطرفين العلويين والباسطة للطرفين السفليين. وفي المرضى المصابين بمتلازمة عصبون محرك علوي شديدة يكون التقييم الدقيق للقوة العضلية صعباً بسبب الشناج العضلي الحاصل وفقد دقة الحركات؛ مما يمنع تفعيل الوحدات الحركية الفعال.

-3 الشُّناج :spasticity

هو المظهر الأساسي في متلازمة العصبون المحرك العلوي. والفيزيولوجيا المرضية للشناج معقدة ومختلف عليها؛ إذ إن الآفة التي تصيب العصبون المحرك العلوي أو أليافه النازلة قد تسبب زوال التثبيط أو تسهيل السبيل الدهليزي النخاعي والسبيل الشبكي النخاعي الإنسي مسببة الشناج الذي يصيب عادة العضلات المثنية في الطرفين العلويين والباسطة في الطرفين السفليين. وعلى أي حال فإنه حين يطبق تمطيط منفعل على عضلات متشنجة فإنها سريعاً ما ترتخي ويزول التشنج، وهذا ما يوصف بظاهرة الموسى الكباسة. أما في العضلات المتشنجة فإن الحركات المنفعلة تصبح صعبة جداً وقد تصبح مستحيلة.

ويمكن الاستفادة من مقياس Ashworth للشناج المقسم لدرجات من 0 إلى 4:

-0الحركة المنفعلة للمفصل مستحيلة.

-1 ازدياد مقوية كافٍ ليتطلب من الفاحص بذل جهدٍ للتغلب على المقاومة.

-2 مقاومة مثبتة للحركة المنفعلة.

-3 مقاومة خفيفة: وتكون الحركات المنفعلة للطرف طبيعية بخلاف ذلك.

-4 طبيعي.

وفي المشية التشنجية يفقد الطرفان السفليان حركات الثني الطبيعية عند الوركين والركبتين، وبدلاً من ذلك تتصلب الساقان وتدوران حول الورك في كل خطوة.

-4 اشتداد (فرط) المنعكسات المرضي :hyperreflexia

يعد فرط المنعكسات المرضي مظهراً أساسياً آخر من مظاهر متلازمة العصبون المحرك العلوي. حين يقرع وتر العضلة تتمطط المغازل العضلية وتتولد دفقة واردة من النهايات الأولية لليف المغزلي ويحدث لدى الناس الأصحاء منعكس وتري وحيد المشبك بتحريض عصبونات ألفا المحركة. وعندما تقطع سيطرة العصبون المحرك العلوي فإن المنعكسات الوترية تشتد بسبب نقص التأثير المثبط من 1a عديد المشابك. وفي اشتداد المنعكسات المرضي يكفي التنبيه الخفيف لإحداث المنعكس، ويتبين مثلاً أن ضربة المطرقة العادية على الوتر تحدث منعكسات في العضلات المجاورة (انتشار).

ويحدث تمطيط العضلة اليدوي تقلصات متكررة منتظمة (رمع عضلي)، وتعد هذه الاستجابات مرضية، وتوحي إلى إصابة العصبون المحرك العلوي. في MND وضع فريد: إذ إن العضلات الضامرة بشدة والمشلولة تقريباً والتي لا يتوقع المرء منها استجابة حين تمطيطها تبدي بدلاً من ذلك منعكسات مشتدة، مما يشير إلى إصابة العصبون المحرك السفلي والعلوي. أما المنعكسات الجلدية مثل المنعكسات الجلدية البطنية والمنعكس المشمري cremasteric reflex فتكون طبيعية.

-5 المنعكسات المرضية :pathologic reflexes

هي في الحقيقة منعكسات بدائية توجد في مراحل التطور الأولى، وتتحرر حين تزول سيطرة العصبون المحرك العلوي عن هذه المنعكسات، وتعد علامة بابنسكي (منعكس أخمصي بالانبساط) أهم علامة في الممارسة السريرية، وتتميز ببسط الإصبع الكبيرة، وغالباً ما يرافقه تباعد بقية الأصابع استجابةً لتنبيه الحافة الوحشية لأسفل القدم الموافقة، في الحالة الطبيعية هناك انعطاف الإصبع الكبيرة، وينجم بسط الإصبع في علامة بابنسكي عن التغلب الميكانيكي للعضلة الباسطة للإبهام، ويرافق هذه العلامة عادة عطف القدم الظهري مع تقلص اللفافة الموترة والعضلات الباسطة الأخرى (الاستجابة ثلاثية الطور). وتعد علامة بابنسكي حين وجودها علامة قطعية على إصابة عصبون محرك علوي. وقد تم التركيز على شأنها في إظهار إصابة العصبون المحرك العلوي مؤخراً في MND إذ ظهر بالتشريح بعد الوفاة إصابة السبيل القشري النخاعي في معظم الحالات التي كانت فيها علامة بابنسكي موجودة. وهناك عدة منعكسات مشابهة، مثل: Gordon, Chaddock, Oppenheim وهي معدلة من بابنسكي وتفيد في تحري إصابة العصبون المحرك العلوي.

وتعد علامة هوفمان في الطرفين العلويين منعكساً مرضياً، وهو يتحرض بالتحرير السريع للسلامية البعيدة المثنية للإصبع الوسطى، ويكون الثني والتقريب الانعكاسي في الإبهام الموافقة منعكساً إيجابياً. وقد يثير النقر البطيء على نهاية الإصبع الوسطى أيضاً ثنياً مماثلاً بالإبهام (علامة (Tromner . وحين تظهر المنعكسات في الجهة نفسها فهي غير طبيعية، ولكنها ربما لا تكون مرضية إذا كانت ثنائية الجانب لأنها قد توجد عند الشباب القلقين، وحين توجد علامات العصبون المحرك العلوي الأخرى يجب أن تعد هذه المنعكسات مرضية.

-6 الشلل البصلي التشنجي :spastic bulbar palsy

حين تصاب الألياف التي تسيطر على الكلام والمضغ والتصويت ترى متلازمة عصبون محرك علوي مميزة تدعى الشلل البصلي التشنجي. وتدعى الشلل البصلي الكاذب لتمييزها من الشلل البصلي الحقيقي الناجم عن إصابة العصبون المحرك السفلي في جذع الدماغ.

-7 تشنج المثنيات المقوية :tonic flexor spasm

حين تأذي السبل القشرية النخاعية على نحو جزئي على مستوى النخاع تتحرر بعض التشنجات المثنية التي تتجلى بثني الساقين ثنياً تشنجياً مفاجئاً في الورك والركبتين والكاحلين، منعكس تجنب الكتلي النموذجي typical mass avoidance reflex ، قد تحدث هذه التشنجات تلقائياً، ولكنها تحرض في معظم الأحيان بمنبهات مؤلمة مختلفة في الطرفين السفليين، وهي غير موجودة في المصابين بـ MND.

ثانياً- المظاهر المميزة لإصابة العصبونات المحركة السفلية:

-1 نقص القوة العضلية (الضعف):

يعني فقد العصبون الحركي فقد وحدته المحركة، في حين يؤدي فقد وظيفة العصبون المحرك إلى تفعيل غير طبيعي أو غياب التفعيل في الوحدة الحركية، وفي كلتا الحالتين يؤدي النقص التدريجي في عدد الوحدات الحركية الوظيفية إلى نقص القوة العضلية.

يختلف الضعف الناجم عن العصبون المحرك السفلي عن الضعف المشاهد في أذية العصبون المحرك العلوي. وقد أظهرت الدراسات في المصابين بالتهاب سنجابية النخاع الحاد أنه يجب أن يصاب أكثر من 50% من العصبونات المحركة السفلية لكي يتظاهر الضعف العضلي سريرياً، ويتمتع الأشخاص الأصحاء بعدد أكثر من اللازم لإحداث التقلص العضلي وهو ما يكفي للتغلب على فقد العصبونات المحركة فقداً غير متوقع. حين وجود مرض يسبب فقد الوحدات الحركية فقداً مزمناً فإن الألياف العضلية المزال تعصيبها والتي تنتمي إلى الوحدات الحركية المصابة يعاد تعصيبها من العصبونات الحركية السليمة المجاورة، ولذا فإن إثارة الوحدات الحركية تتعدل باستمرار. يعد الضعف العضلي العرض الأساسي في MND، وهو غالباً بؤري في البدء يتبعه ضعف العضلات المجاورة ضعفاً مترقياً.

لا يرافق الألم الضعف العضلي هنا، ولكن قد يشكو المرضى معصاً عضلياً، وكما ذكر من قبل فإن الضعف العضلي قد يكون تعبيراً عن ظروف مختلفة تسبب اضطرابات الحركية. يمكن تقييم القوة العضلية عند سرير المريض بوساطة المقياس اليدوي للقوة، ولهذا الهدف يستخدم معظم أطباء العصبية مقياس مركز البحث الطبي (MRC) أو تعديلاته، ويعبر عنه كما يلي:

-0 لا حركة.

-1 رجفانات من الحركة.

-2 حركة تحدها الجاذبية.

-3 قوة ضد الجاذبية فقط لكن من دون مقاومة الفاحص.

-4 قوة تقاوم الفاحص لكن يمكن التغلب عليها.

-5 طبيعي.

-2 ضعف عضلات الجذع:

يحدث ضعف العضلات المثنية للرقبة في عدة أمراض عصبية عضلية، مثل الحثل العضلي والتهاب العضلات العديد، أما ضعف العضلات الباسطة فهو نادر، وهو يشاهد تقريباً حصرياً في MND والوهن العضلي الوبيل. ويسبب ضعف العضلات الباسطة للعنق ثقل الرأس الذي غالباً ما يؤدي إلى سقوطه للأمام (هبوط الرأس)؛ ولذلك يقوم المرضى بدعم رؤوسهم بإحدى اليدين، وفي الحالات المتقدمة يكون الرأس مثبتاً في وضعية الهبوط للأمام، مما يحد من قدرة المريض على الرؤية أكثر من بضع أقدام أمامه، وكذلك يتأثر المشي وتناول الطعام والتنفس بشدة. وتكون العضلات الباسطة المشدودة بشدة مؤلمة عادة، وقد يشاهد قعس lordosis معاوض حين يحاول المرضى الحفاظ على وضعيتهم في أثناء المشي.

-3 الضمور العضلي :muscle atrophy

حين يزول تعصيب الألياف العضلية فإنها تضمر، ويسبب فقد العصبون المحرك ضمور الوحدة المحركة كلها، ويسبب التخريب الجزئي للوحدة المحركة ضمور الألياف العضلية المصابة ضموراً محدوداً. ويتجلى الفقد التدريجي للعصبونات المحركة بنقص حجم العضلة يتظاهر سريرياً بضياع العضلات الهيكلية. يلاحظ ضمور عضلات اليد الصغيرة بسهولة من قبل المريض والطبيب حتى في المراحل الباكرة للمرض، كما تضمر أيضاً العضلات الدانية للطرفين السفليين.

-4 ضعف المنعكسات :hyporeflexia

إذا كانت الإصابة في العصبون المحرك فقط فإن المنعكسات الوترية تغيب، وينجم ذلك عن فقد الوحدات المحركة الفعالة وعدم كفاية التقلص العضلي حتى مع بقاء السبيل الوارد سليماً، وعندما يحدث شلل تام أو ضمور في العضلات يزول فرط المنعكسات الذي يظهر في مراحل المرض الباكرة من MND.

-5 نقص مقوية (توتر) العضل أو الرخاوة muscle hypotonicity or flaccidity :

وهو ما يشير إلى نقص مقاومة العضلة للحركة المنفعلة أو غيابها تماماً، وبخلاف الشناج تكون العضلة رخوة.

-6 الارتجاف الحُزْمي (الحزيمية) :fasciculation

يشاهد سريرياً بشكل ارتعاشات سريعة وناعمة وأحياناً حركات دودية تمعجية في العضلة، وهي نتيجة تقلصات تلقائية لمجموعة من الألياف العضلية التي تنتمي إلى وحدة حركية واحدة. يبدو أن المحرض على الارتجاف الحزمي ناجم عن فرط استثارة المحاوير الحركية البعيدة، وقد تكون من منشأ عديد البؤر، ومازالت الآلية الدقيقة لذلك غير مفهومة تماماً.

وعلى نحو عام كلما كان حجم العضلة أكبر كان حجم الارتجاف الحزمي أكبر، وعلى سبيل المثال: يبدو الارتجاف الحزمي في عضلات اللسان بشكل حركات دودية على سطحه. توجد الحزيمية في كل المصابين بـ MND تقريباً ولكنها نادراً ما تكون العرض الأول للمرض. وهي إن لم تكن موجودة في مريض يشك بإصابته بـMND يجب إعادة النظر بالتشخيص. ويمكن تحريض الحزيمية بسهولة بعد تشنج عضلي قوي أو قرع العضلات موضعياً، وحين لا يمكن تأكيد وجودها بالفحص السريري يمكن تأكيدها بتخطيط العضلات الكهربائي. وعلى أي حال فإن الحزيمية شائعة لدى الأشخاص الأصحاء؛ وفي حال غياب الضمور أو الضعف فإنها تسمى الحزيمية السليمة وليس لها أهمية سريرية.

-7 المَعَص العضلي :muscle cramp

يعد المعص العضلي علامة إيجابية أخرى في متلازمة العصبون المحرك السفلي، والآلية المرضية التي تسببه غير مفهومة مع أنه قد يشترك مع الحزيمية بأنهما ناجمان عن فرط استثارة المحاوير الحركية البعيدة. في حالة المعص العضلي الحقيقي غالباً ما يرافق قصر العضلة المفاجئ غير الإرادي والمؤلم تعقد مجسوس فيها مع وضعية غير طبيعية للمفصل المصاب، يمكن إزالتها بالتمطيط أو التدليك. التعريف العملي للمعص العضلي هو تشنج عضلي مفاجئ غير إرادي وثابت مع ألم شديد قد يقطع النوم، وهو ما يميزه من الآلام العضلية المفاجئة التي توصف بـ"التشنجات العضلية" ولا يرافقها تقلص عضلي شديد، فهي لذلك ليست معصاً عضلياً حقيقياً.

وكما في الحزيمية فإن المعص العضلي (خاصة في الربلة) شائع في الأشخاص الطبيعيين، ويعد المعص العضلي أكثر أعراض MND شيوعاً أيضاً؛ ولذا يوضع التشخيص حين غيابه موضع شك.

ثالثاً- الأدواء مطردة السير :progressive

أشكال داء العصبونات المحركة المتعارف عليها:

تتميز أدواء العصبونات المحركة بإصابة العصبونات العلوية أو السفلية أو كليهما بدرجات مختلفة. يقسم المرض إلى أربعة أنماط رئيسية:

-1 التصلب الجانبي الضموري، وتوجد فيه أعراض إصابة العصبونات العلوية والسفلية وعلاماتها.

2 -التصلب الجانبي الأولي primary lateral sclerosis الذي تصاب فيه العصبونات العلوية فقط من دون إصابة العصبونات السفلية في النخاع أو جذع الدماغ.

-3 الضمور العضلي المترقي progressive muscular atrophy الذي تشير المظاهر السريرية فيه إلى إصابة العصبونات المحركة السفلية في النخاع إصابة مترقية.

-4 الشلل البصلي المترقي progressive bulbar palsy الذي تصاب فيه الجملة الحركية في جذع الدماغ على نحو رئيسي، وغالباً ما يرافقه إصابة العصبونات العلوية والسفلية في الأطراف.

-1 التصلب الجانبي الضموري:

هو مرض شائع، نسبة حدوثه السنوية 0.4- 1.76 في كل 100000، يصيب الرجال مثلي إصابة النساء، ويكون معظم المرضى بعمر أكبر من 45 سنة وتزداد نسبة الإصابة مع كل عقد. يحدث المرض على نحو عشوائي في كل أنحاء العالم عدا تجمع المرضى القاطنين في شبه جزيرة Kii في اليابان وفي Guam، حيث يرافق MND عته وباركنسونية. ويكون المرض وراثياً في 10% من الحالات، ويورث بصفة جسدية قاهرة مع نفوذية تعتمد على العمر. لا تختلف الحالات العائلية عن غير العائلية في أعراضها وسيرها السريري، ولكن الحالات الوراثية تكون ذات بدء أبكر، ونسبة الإصابة بها متساوية في الرجال والنساء، ومعدل البقيا أقصر بقليل. ويتم تسجيل مرافقات بيئية غير طبيعية بين الفينة والأخرى، مثلاً ارتفاع نسبة الحدوث بين لاعبي كرة القدم الإيطاليين، وبين الجنود الذين خدموا في مناطق مختلفة، وما تزال هذه الحالات موضع تساؤلات موضوعية وتحتاج إلى الدراسة.

وفي معظم الحالات يستشعر المريض المرض بضعف في الأجزاء البعيدة من أحد الأطراف. وهو يلاحظ بداية على شكل خبب غير مفسر ناجم عن هبوط قدم خفيف، أو غرابة عند أداء المهمات التي تتطلب حركات دقيقة من الأصابع (تزرير الأزرار، إدخال المفاتيح في الباب)، وصلابة في الأصابع، وضعف خفيف في عضلات اليد في أحد الجانبين. وهكذا توجد أعراض إصابة عصبون محرك علوي أو سفلي في أحد الأطراف، كما يوجد معص عضلي أكثر من المدى الطبيعي مع حزيمية في مقدم الذراع والعضد والزنار الكتفي. وأبكر تظاهرات العصبون المحرك السفلي في هذا المرض غالباً ما تكون تشنجات عنيفة، مثل تشنجات الساق حين يتقلب المريض في سريره في ساعات الصباح الباكر، ومع مرور الأسابيع والأشهر تصاب اليد الأخرى والذراع. وقبل مرور وقت طويل فإن اجتماع الضعف العضلي الضموري في اليدين والساعدين، والحزيمية، والشناج البسيط في الذراعين والساقين، وفرط المنعكسات المعمم، مع غياب التبدلات الحسية يترك القليل من الشك حول التشخيص. تنقص القوة والكتلة العضلية على نحو متوازٍ وقد يحتفظ بها نسبياً في بداية المرض، وعلى الرغم من الضمور العضلي تكون المنعكسات واضحة، وتكون علامتا هوفمان وبابنسكي موجودتين بنسب مختلفة، وربما لا تظهر حتى مع تطور المرض على نحو يدعو للغرابة، وتميل العضلات المقربة والمبعدة وباسطات الأصابع والإبهام إلى الضمور قبل ضمور العضلات المثنية والتي تعتمد عليها قبضة اليد بفترة طويلة، وتضمر العضلات التي بين العظام الظهرية فتعطي منظر يد الجثة أو يد الهيكل العظمي، وتصاب عضلات الذراع العلوية والزنار الكتفي لاحقاً على نحو نموذجي، وتميل المناطق المجاورة للإصابة أكثر من البعيدة، عندما تكون الذراع هي أول ما يصاب تبدو الفخذ والساق طبيعيتين. وقد يحدث في بعض الأحيان أن يأتي المريض بذراعين متدليتين، وينتشر الضعف والضمور لاحقاً إلى العنق واللسان والبلعوم، وتدل إصابات الجذع والطرفين السفليين على المرض.

قد يحدث بعض الألم والبرودة في المناطق المصابة، لكن من دون وجود شواش حسي، ويكون التحكم بالمصرات جيداً حتى بعد إصابة كلا الساقين، ولكن يحدث لدى العديد من المرضى إلحاح في التبول وأحياناً في التغوط مع تقدم المرض، وقد تبقى المنعكسات الجلدية البطنية موجودة مع أن المنعكس الأخمصي بالانبساط والشناج الشديد نادران.

قد ترى في المريض حزيمية خشنة في العضلات الضعيفة، وربما لا يلاحظها المريض إلى أن ينبهه الطبيب عليها، ولا توجد الحزيمية وحدها أبداً في MND. ويعد سير هذا المرض بغض النظر عن نمط بدئه وسوراته سيراً مترقياً؛ وقد تمر فترات من أسابيع إلى أشهر لا يلاحظ فيها المريض ترقي الأعراض ولكن قد ترى تبدلات سريرية. ينهار معظم المرضى بمدة 3 سنوات و90% بمدة 6 سنوات.

وضع الاتحاد العالمي للأمراض العصبية معايير تشخيصية لـ MND، تختلف بحسب مستوى دقة التشخيص:

> التشخيص مؤكد: علامات عصبون محرك علوي وسفلي في المنطقة البصلية ومنطقتين نخاعيتين، أو في ثلاث مناطق نخاعية.

> التشخيص محتمل: علامات عصبون محرك علوي وسفلي في منطقتين أو أكثر، يمكن أن تختلف المناطق لكن بعض علامات العصبون المحرك العلوي يجب أن تكون أعلى من مستوى إصابة العصبون المحرك السفلي.

> التشخيص ممكن: علامات عصبون محرك علوي وسفلي في منطقة واحدة فقط، أو علامات عصبون محرك علوي فقط في منطقتين أو أكثر، أو علامات عصبون محرك سفلي فوق مستوى علامات العصبون المحرك العلوي.

> التشخيص موضع شك: علامات عصبون محرك سفلي (وليس علوياً) في منطقتين على الأقل.

ولا توجد عادة إصابة العضلات خارج العين أو المصرات، ويكون السائل الدماغي الشوكي طبيعياً.

المعالجة: قد ينقص إعطاء Riluzole 100 ملغ يومياً من الوفيات و يبطئ من سير المرض، وقد يكون ذلك بحصار النقل الغلوتاميني في الجهاز العصبي المركزي. وقد يطيل البقيا بمقدار 2 أو 3 أشهر. وتتضمن التأثيرات الجانبية للدواء: التعب، والدوار، والاضطرابات الهضمية، ونقص الوظيفة الرئوية وارتفاع إنزيمات الكبد. ويتضمن العلاج العرضي مضادات الكولين(مثل: glycopyrrolate, trihexyphenidyl, amitriptyline, transdermal (hyoscine,atropine إذا كان سيلان اللعاب شديداً. وقد تتحسن الحركة باستخدام أجهزة الدعم، ومنع الانكماشات بالعلاج الفيزيائي.

قد يُضطر إلى استخدام حمية نصف سائلة أو التغذية بالأنبوب الأنفي المعدي في حالة عسر البلع الشديدة. أو قد يُضطر إلى إجراء تفميم معدة بالتنظير في حالات عسر البلع الشديدة التي تسبب نقص وزن سريعاً بسبب نقص الوارد من الحريرات والتجفاف، وأخيراً يمكن أن يُضطر إلى التهوية الآلية في المراحل المتقدمة من المرض، وفي هذه الحالات تصبح المعالجات التلطيفية لإراحة المريض من دون إطالة الحياة مهمة وتحتاج إلى نقاش مفصل مع الأهل والمريض، ويفضل البدء بمناقشة هذه الأمور في بداية المرض واستمرار المناقشة مع تقدم المرض.

الإنذار: داء العصبون المحرك مرض مترقٍّ وينتهي بالموت بمدة 3-5 سنوات بسبب أخماجٍ رئوية غالباً، ويكون الإنذار في المصابين بأعراض بصلية أسوأ من الإنذار في الذين تكون الأذية لديهم محصورة في الأطراف.

-2 التصلب الجانبي الأولي:

قد يكون مثل MND أحد أشكال داء العصبونات المحركة على الرغم من أن معظم الحالات تعد أمثلة على آفة تنكسية مستقلة، وفي العديد من المرضى تتطور علامات السبيل القشري النخاعي التي يشك معها بوجود MND إلى مظاهر إصابة العصبون المحرك السفلي خلال سنة أو أقل. ويرى في 20% من المرضى اضطراب مترقٍ ببطء في السبيل القشري النخاعي يبدأ بخذل تشنجي صرف. ثم تصاب الذراعان والعضلات الفموية البلعومية ويبقى المرض بشكل إصابة عصبون محرك علوي صرف. ولهذه الحالات مظاهر تشريحية مرضية عصبية مميزة، وتصنف باسم التصلب الجانبي الأولي.

تبدأ الحالة النموذجية على نحو مخاتل في العقد الخامس أو السادس بصلابة في إحدى الساقين ثم الساق الأخرى، وبطء في المشية، مع شناج يسيطر على الضعف. ومع مضي السنوات تصبح حركة الأصابع أبطأ، والذراع متشنجة، وإذا استمر المرض لعقود فإن الكلام يأخذ إيقاع الشلل البصلي الكاذب. لا توجد أعراض أو علامات حسية. ومن المفاجئ أن تكون الساقان قويتين على نحو واضح وتعزى صعوبة التنقل للشناج الصملي. كما يحدث لدى نصف المرضى تقريباً شناج في المثانة. وقد وضع لتشخيص المرض معيار هو ترقي المرض 3 سنوات من دون وجود علامات على اضطراب العصبون المحرك السفلي.

يشمل التشخيص التفريقي للتصلب الجانبي الأولي PLS معظم الأمراض التي تحدث علامات عصبون محرك علوي كالتصلب العديد، أو انضغاط النخاع الشوكي انضغاطاً بطيئاً بقَسَط مفصلي أو ورم سحائي، أو الشكل النخاعي للحثل الكظري.

-3 الضمور العضلي المترقي:

هو متلازمة عصبون محرك سفلي صرف، أكثر شيوعاً عند الرجال بنسبة 1/4، وهو يضم غالباً مجموعة من أمراض العصبون المحرك السفلي التي يشكل بعضها فقط تظاهرات MND.

وتميل هذه الضمورات لأن تتطور على نحو بطيء بخلاف MND، إذ يصل معدل البقيا في بعض المرضى حتى 15 سنة أو أكثر. و قد تبين بالدراسات أن الإنذار في المرضى الشباب يكون أفضل، وقد كان معدل البقيا مدة 5 سنوات نحو 75% في المرضى الذين بدأ لديهم المرض قبل عمر 50 سنة، و40% في المرضى الذين بدأ لديهم المرض بعد عمر 50 سنة؛ ومن أكثر الأشكال إزماناً للضمور العضلي المترقي الشكل العائلي. يأخذ المرض في نصف المرضى شكل ضمور متناظر (أحياناً غير متناظر) في عضلات باطن اليد، يتطور ببطء نحو الأجزاء الدانية للذراع، ويكون البدء بنسبة أقل في الساقين والفخذين. وتشاهد الحزيمية والتقلصات على نحو متغير. وتختلف عن MND بأن المنعكسات الوترية ضعيفة أو غائبة ولا يمكن تحري علامات السبيل القشري النخاعي. وقد وجدت في العديد من حالات الضمور العضلي المترقي ظاهرياً علامات إصابة السبيل القشري النخاعي بعد الوفاة.

والمرض الأساسي الذي يجب التفريق بينه وبين الضمور العضلي المترقي هو اعتلال الأعصاب المحركة المتواسط مناعياً الذي يحدث مع حصار نقل متعدد البؤر أو من دون ذلك. وتعطي أمراض العضلات المختلفة مظهراً مشابهاً للضعف ولاسيما اعتلال العضلات بالمشتملات inclusion body myositis والتهاب العضلات المتعدد polymyositis. إن وجود اضطرابات بروتينية ولاسيما الغلوبولينات المناعية IgM مع أضداد الغانغليوزيدGM1 ، أو إيجاد حصار نقل بؤري أو اضطرابات أعصاب حسية على EMG يوجه نحو وجود اعتلال أعصاب مناعي ذاتي أكثر مما يوجه نحو أحد أنماط داء العصبون المحرك.

-4 الشلل البصلي المترقي:

يشير إلى حالة تسيطر فيها أعراض عائدة لضعف العضلات المعصبة بالنويات المحركة في الجزء السفلي من جذع الدماغ، أي عضلات الفك والوجه واللسان والبلعوم والحنجرة وارتخاء هذه العضلات. يؤدي هذا الضعف إلى اضطراب مبكر في اللفظ فترى صعوبة في نطق الأحرف اللسانية (R,N,L)، والشفوية (B,M,P,F)، والسنية (D,T)، والحنكية (K,G). ومع تطور الحالة تفقد المقاطع وضوحها ويتصل بعضها ببعض، حتى يصبح كلام المريض أخيراً غير مفهوم. وقد ينجم تشوه اللفظ في بعض المرضى عن شناج عضلات اللسان والبلعوم والحنجرة، ويبدو الكلام وكأن المريض يتناول طعاماً ساخناً جداً. ويتغير الصوت عادة نتيجة ضعف ضموري وتشنجي. ومن المظاهر الأخرى اضطراب المعنى مع درجات مختلفة من خشونة الصوت وطبيعته الأنفية. يغيب المنعكس البلعومي وتكون حركة الحنك والحبال الصوتية ضعيفة أو غائبة تماماً عند محاولة التصويت. تغيب القدرة على المضغ والبلع مع غياب القدرة على تحريك اللقمة داخل الفم، وقد تنحشر بين الخد والأسنان ولا تقوم عضلات البلعوم بدفعها على نحو مناسب إلى المريء. وقد تصل السوائل والجزيئات الصغيرة إلى الرغامى أو قد تخرج من الأنف. تضعف عضلات الوجه وتتدلى. ومن التظاهرات الباكرة الحزيمية والضمور الموضع ويصبح اللسان منكمشا ويتوضع من دون فائدة على أرضية الفم. كما أن الذقن قد يرتعش بسبب انكماشات حزيمية ولكن لا يمكن وضع التشخيص بناء على الحزيمية وحدها حين غياب الضعف والضمور.

قد يكون المنعكس الفكي موجوداً أو مشتداً في الوقت الذي تكون فيه العضلات الماضغة ضعيفة على نحو واضح. وفي الحقيقة قد يكون الشناج واضحاً في عضلات الفك لدرجة أن أي طرق خفيف على الذقن يحرض رَمَعاً وطَرْفاً. وفي حالات نادرة قد يرافق فتحَ الفم تحريضٌ منعكس bulldog (انغلاق الفك بشكل عض لاإرادي).

وقد يكون الضعف التشنجي في العضلات الفموية الحنجرية من التظاهرات البادئة للمرض، وفي بعض الأحيان قد تسبق الضعف الضموري. قد تصل علامات الشلل البصلي الكاذب (الضحك والبكاء المرضي) إلى درجات شديدة. وهذه هي الحالة السريرية الوحيدة الشائعة التي يظهر فيها شلل بصلي ضموري وتشنجي معاً. ومن الغريب بقاء العضلات العينية دائماً سليمة.

وكما هو الأمر في بقية أمراض الجهاز الحركي فإن الشلل البصلي يترقى باستمرار، ويصل الضعف أخيراً إلى العضلات التنفسية ويخفق البلع نهائياً، ويموت المريض من الجوع وذات الرئة الاستنشاقية في 2-3 سنوات من بدء المرض. وفي 25% من الحالات تقريباً يبدأ مرض الجهاز الحركي بأعراض بصلية، ولكن من النادر أن يحدث الشكل البصلي بشكل متلازمة مستقلة. (وهناك أنواع عائلية معروفة من الشلل البصلي المترقي الصرف عند البالغين مثل داء Kennedy). وعلى نحو عام كلما كانت الإصابة البصلية أبكر كان معدل الحياة أقصر.

أنواع الشلل البصلي:

أ- الشلل البصلي الزائف (الكاذب) pseudoprogressive palsy: يعبر عن إصابة عصبون محرك علوي معزولة تؤدي إلى اضطراب في الوظيفة البصلية أو إلى شلل بصلي تشنجي. وتتضمن الأعراض صعوبة الكلام والمضغ والبلع مشابهة للأعراض المشاهدة في الشلل البصلي الرخو، ولكن الضعف في الشلل البصلي التشنجي يكون أخف ومختلفاً من الناحية النوعية. إن المصطلح شلل بصلي كاذب الشائع الاستخدام والمقبول على نحو واسع يستخدم لوصف مجموعة متعددة من الأعراض تشبه الشلل البصلي، ولكن الآلية مختلفة عما هو في الشلل البصلي؛ وذلك لأن الموقع التشريحي المسبب للأعراض في الشلل البصلي التشنجي لا يتوضع في البصلة ذاتها.

تنجم المتلازمة البصلية التشنجية عن آفات ثنائية الجانب تصيب السبل القشرية البصلية بين العصبون المحرك العلوي والنوى البصلية. ويؤدي نقص حركات العضلات البصلية عالية التناسق إلى صعوبة في اللفظ والمضغ والبلع.

ويبدو أن المصابين بشلل بصلي تشنجي تضعف لديهم السيطرة على العواطف، كما يظهر في البكاء والضحك التلقائي أو غير المحرض، وفي الحياة اليومية يؤدي النقاش أو الأسئلة عن مواضيع ذات محتوى عاطفي إلى هذه الحالة أيضاً ويسبب إحراج المريض. وقد تكون الآلية المرضية تقلصاً رمعياً في عضلات الحنجرة والتنفس (التصويت)؛ وتحدث هذه الظاهرة بسبب غياب التثبيط الذي يمارسه التحكم الحركي الحوفي الذي يسيطر على عضلات التصويت الأولية.

ب- الضمور العضلي الشوكي spinal muscular atrophy (SMA): استخدم هوفمان Hoffman هذا المصطلح عام 1893م للفصل بين ضعف العضلات المترقي وضمورها الناجم عن إصابة القرون الأمامية والحثل العضلي، و له 3 نماذج، وكلها تورث بشكل مقهور:

- (1) الضمور العضلي الشوكي الطفلي (داء فريدينغ هوفمان أو (SMA1 وهو يبدأ في الحياة الجنينية أو في الأشهر الثلاثة الأولى للحياة. قد يكون الرضيع رخواً ولديه مشاكل في المص والبلع والتهوية (إصابة بصلية وتنفسية). يترقى المرض بسرعة ويؤدي إلى الموت بسبب الاختلاطات التنفسية في 95% من الحالات بعمر 18 شهراً.

- (2) الضمور العضلي الشوكي المتوسط (داء فيردينغ هوفمان المزمن أو SMA2): يبدأ في النصف الثاني من السنة الأولى من الحياة. ومظاهره السريرية الأساسية هي الضمور والضعف في العضلات الدانية في الأطراف السفلية، وتبقى الأطراف العلوية سليمة ولا يوجد أعراض بصلية. يتطور المرض ببطء وقد يصل إلى الكهولة مع عجز شديد.

- (3) الضمور العضلي الشوكي الشبابي (داء كوغيلبرغ - فالندر Kugelberg-Welander أو (SMA3: يتطور هذا المرض في الطفولة أو المراهقة الباكرة (2-17 سنة). وهو يصيب العضلات الدانية في الأطراف السفلية مع حزيمية خاصة عند التقلص العضلي، يسير المرض سيراً مترقياً على نحو تدريجي مسبباً العجز في بداية حياة الكهولة.

ج- ويجدر بالذكر هنا أن داء الوحدات المحركة قد يرافق إصابة تنكسية في جمل عصبية أخرى وتشكل كيانات مرضية مستقلة كتشاركه مع الباركنسونية والخرف في جزر الـ Guam، وتشاركه مع الخرف والرمع العضلي في داء Creutzfeldt-Jakob مثلاً.

علة أحادية الطور :monophasic illness

التهاب سنجابية النخاع الأمامية الحادة anterior poliomyelitis وهو ما يعرف باسم شلل الأطفال:

قد يكون شلل الأطفال مرضاً وحيد الطور أو ثنائي الطور، يصيب على نحو رئيسي القرون الأمامية من الحبل الشوكي وما يماثله في جذع الدماغ. ينجم عن تناول أطعمة ملوثة أو عدوى منقولة بالرذاذ droplet. إمكانية إصابة الأطفال بالشلل أقل بكثير مما في البالغين.

-1 المرض الصغير :minor illness الأعراض البدئية غير نوعية، تدوم يوماً أو يومين. وهي على نحو أساسي جهازية وهضمية، وتتألف من ترافق الحمى والدعث والتهاب البلعوم والصداع والغثيان والقياء، وتشنجات بطنية. والمرض في معظم المرضى المصابين محدد لذاته وينتهي عند هذه النقطة.

-2 المرض الكبير :major illness أما في المرضى الذين يتطور المرض فيهم إلى المرض الكبير فإن الأعراض البدئية تزول في 3-10 أيام قبل أن تعود. ويمر المرض الكبير بأطوار:

> الطور السحائي: وهو القسم الأول من المرض الكبير، يبدأ في 90% من الحالات فجأة بصلابة العنق والألم الظهري والحمى والآلام في الأطراف والجذع. وفي أقل من 5% من الحالات يرى التهاب دماغ مع اضطراب الحالة العقلية بشكل مركب غير شللي. وفي الحالات غير الشللية يتوقف المرض عند هذا الحد.

> الطور الشللي: أما في المرضى المقدر لهم الإصابة بالمرض الشللي فتظهر الأعراض بعد زوال الحمى والأعراض السحائية، وقد تمر 12-24 ساعة بعد زوال الحمى قبل ظهور الأعراض الشللية. في هذا الطور تسيطر الآلام العضلية والتشنجات التي تتطور سريعاً نحو الشلل، وتبلغ ذروتها في 48 ساعة من البدء. ويكون الشلل غير متناظر ومحدداً في الأطراف والجذع في نصف الحالات. وهناك ميل واضح نحو إصابة القطع القطنية العجزية والعضلات الدانية أكثر من القاصية، وأهمية ذلك قليلة حين تقييم الحالات الفردية. إذا أعطي المريض حقنة عضلية في مرحلة الحضانة يميل الشلل للحدوث في تلك الجهة المحقونة. إصابة الأعصاب القحفية السفلية قليلة، ولكن عسر البلع قد يتطور في المرضى الذين أجري لهم اسئتصال اللوزتين في مرحلة حضانة المرض، وتؤدي إلى مشاكل مهددة للحياة بسبب الاستنشاق. ويرى في 10- 15% من المرضى ضعف بصلي فقط، وأغلبهم من الأطفال. ويبدو أن الأعصاب القحفية 10.9.7 هي الأكثر عرضة للإصابة. ويرى ترافق الضعف النخاعي والبصلي بنسبة مشابهة، ولكن القصور التنفسي هنا أكثر شيوعاً.

تكون الأطراف المصابة رخوة والمنعكسات غائبة في معظم الحالات. وكما في كل الاضطرابات التي تسبب إصابة العصبونات المحركة في القرن الأمامي على نحو رئيس والأعصاب القحفية السفلية فإن الأعصاب القحفية 6.4.3 تبقى سليمة. ولا تكون الأعراض والعلامات الحسية نموذجية. ولا تصاب المثانة غالباً، وقد تصاب إصابة عابرة إذا أصيب الطرفان السفليان. وقد يضطرب الوعي إذا أصيبت سقيفة جذع الدماغ والوطاء. وفي الحالات التي تصاب فيها الجملة المستقلة يشاهد اضطراب تنظيم ذاتي يتضمن تموج الضغط الدموي ولانظميات قلبية وفرط تعرق. وفي هؤلاء المرضى قد تشاهد علامات إصابة السبيل الهرمي مما قد يؤدي إلى تضليل التشخيص.

نادراً ما يرى المرض حالياً بسبب الحملة الواسعة لمنظمة الصحة العالمية وتطبيق اللقاح على نطاق واسع، وما يزال هناك وافدات صغيرة في المناطق الموطونة endemic areas وأحياناً بعد إعطاء اللقاحات بالڤيروسات الحية المضعفة. ويعتمد التشخيص حالياً على الوصف السريري وعزل الڤيروس من البلعوم الأنفي والبراز ومعايرة أضداد الڤيروس IgM و IgG بالمصل والـ PCR، والمرنان الذي يبدي ارتفاع الإشارة في الزمن الثاني T2 في القرون الأمامية من النخاع.

أما التطور الطبيعي للمرض فمتبدل، ويعتمد على نحو أساسي على شدة المرض البدئي ومدى اتساعه. ومثل متلازمة غيلان باريه فإن أقل من 10% من المرضى يموتون من المرض الحاد بسبب المضاعفات العائدة للقصور التنفسي أو عدم الحركة، أما الناجون فإنهم يستعيدون القوة العضلية على نحو يتناسب عكساً مع شدة المرض البدئي. والجزء الأساسي من ذلك يحدث خلال أسابيع إلى أشهر بسبب عودة التعصيب من العصبونات المجاورة غير المصابة بالمرض.

التشخيص التفريقي والتقييم الموصى به:

يتضمن التشخيص التفريقي لشلل الأطفال الشللي أي مرض قادر على إحداث شلل حاد.

-1 الڤيروسات المقلدة: قد يحدث شلل الأطفال في سياق عدد من الفيروسات المحبة للجهاز العصبي، ومنها فيروسات الإيكو وكوكساكي والمعوية والتهاب الدماغ الياباني وحمى غرب النيل وكلها قد تسبب مجموعة معروفة من الأعراض، ومع أن شدة المرض والعقابيل التالية تكون أخف في بعض هذه الڤيروسات يجب إجراء زرع ڤيروسي للسائل الدماغي الشوكي، والبراز، والحلق في أي شخص لديه التهاب سحايا عقيم مع احتمال إصابة العصبون المحرك السفلي بما فيها آلام عضلية وتشنجات وحزيمية أو شلل.

-2 متلازمة غيلان باريه: بعد تطور اللقاح الفعال لشلل الأطفال أصبحت متلازمة غيلان باريه في البلدان المتقدمة أكثر الأسباب شيوعاً للشلل الحاد مع غياب المنعكسات. وفي معظم الحالات يكون الضعف في غيلان باريه متناظراً ومعمماً مع وجود شواش حسي وفقد الحس في الألياف كبيرة القطر مثل حس الاهتزاز والوضعة. وغالباً ما تُغطى هذه الأعراض والعلامات الحسية بسبب شدة الضعف العضلي، وربما لا تحدث أصلاً في بعض الحالات، وهو ما يجعل تمييزها من شلل الأطفال صعباً. ويكون التشخيص هنا بتخطيط الأعصاب الكهربائي مفيداً جداً، إذ إن متلازمة غيلان باريه ترافقها علامات زوال نخاعين وحصار نقل وتطاول زمن موجات F واضطراب في الكمونات الحسية في العديد من الحالات وليس فيها كلها. كما أن فحص CSF في متلازمة غيلان باريه غير المترافقة وHIV يظهر ارتفاع مستوى البروتين من دون ارتفاع مرافق في الكريات البيض (افتراق بروتيني خلوي) وهو ما يميز شلل الأطفال وأخماج الفيروسات المعوية الأخرى.

-3 التهاب النخاع المعترض: هو متلازمة اعتلال نخاعي متعددة الأسباب، يعتقد أن معظم الحالات خمجية أو تالية للخمج الناجم عن طيف واسع من العوامل الڤيروسية وغير الڤيروسية. وقد يحدث التهاب النخاع المعترض في سياق أمراض التهابية محددة بالجهاز العصبي المركزي (مثل التصلب المتعدد والتهاب العصب البصري والنخاع)، أو جهازية (مثل المتلازمات نظيرة الورمية paraneoplastic وفي أدواء النسيج الضام). سريرياً يصيب التهاب النخاع المعترض معظم السبل النازلة والصاعدة إن لم يكن كلها في النخاع الشوكي في مكان الإصابة، محدثاً مستوى حسياً مع شلل نصفي أو رباعي حاد. ويتوقع أن يبدو في MRI في المرحلة الحادة انتفاخ النخاع الشوكي وتمدده مع ارتفاع الإشارة على T2 في القطع المصابة.

-4 التسمم الوشيقي: ينجم عن السم العصبي المفرز من قبل المطثيات الوشيقية. وله أربعة أشكال رئيسية: التسمم الوشيقي المنقول بالغذاء، والتسمم الوشيقي من الجروح، والتسمم الوشيقي الطفلي، وشكل نادر هو شكل كهلي للتسمم الوشيقي الطفلي. وتقسم الأعراض الناجمة عن السم الوشيقي إلى نوعين: الأول بتأثيره في المشابك العصبية (تأثير سابق للمشبك (presynaptic والنقل العصبي العضلي، والثاني بتأثيره في الجملة المستقلة. يبدأ المرض بغثيان وقياء وأحياناً إسهال. ثم يتلو ذلك حدوث إمساك وأعراض عصبية. من الأعراض الباكرة حدوث تشوش الرؤية ثم جفاف الفم والعينين وعسر البلع وعسر التصويت والرتة، ومن أهم العلامات وجود حدقتين غير متفاعلتين للضوء والمطابقة. ثم يحدث شفع وشلل عضلات العينين والوجه والرقبة مع إصابة العضلات الدانية. يكون الضعف على نحو نموذجي معمماً ومتناظراً مع غياب المنعكسات الذي قد يبقى حتى عندما يكون الضعف شديداً، وقد تصاب العضلات التنفسية حين تكون إصابة الأطراف خفيفة. إذاً من الأمور المميزة الإصابة النازلة من الأعصاب القحفية إلى الأطراف العلوية ثم السفلية، ومن الأمور المميزة الإمساك وإصابة الحدقتين والشفع و الشلل العيني على النقيض من شلل الأطفال. ومن الأشياء التي تلفت الانتباه نحو التسمم الوشيقي السياق الذي يحدث فيه أي تطور الأعراض من الجروح الملوثة (هنا لا يوجد إمساك)، أو من حقنة تحت الجلد أو تعاطي الأدوية. أما التسمم الوشيقي الناجم عن الطعام عند البالغين فينجم غالباً عن الأطعمة المعلبة على نحو غير جيد.

وللتسمم الوشيقي مظهر وصفي على التخطيط، وهو نموذج مرتبط مع الاضطرابات السابقة المشبكية presynaptic للنقل العصبي العضلي، ويتضمن كمونات حسية طبيعية مع نقص كمونات حركية معمم يرتفع (يزداد في السعة) كاستجابة لفترات قصيرة (10 ثوانٍ) من التمرين أو تنبيهٍ متكرر سريع (5-50 هرتز). ويعتمد التشخيص الأكيد على عزل الذيفان من البراز والمصل والطعام، أو الزرع من جرح المريض أو برازه أو الطعام الذي تناوله، ولا يملك أي من هذه الاختبارات حساسية 100%، ويكون السائل الدماغي الشوكي طبيعياً عادة.

-5 الكَلَب: قد يتظاهر الكلب على شكل شلل أكثر من تظاهره على شكل اعتلال دماغ، ويرى ذلك في 20% من الحالات؛ لذلك يدخل في التشخيص التفريقي. تكون الأعراض البادرية غير نوعية وتتضمن الحمى والعرواءات والتعب والدعث والقهم والهيوجية والأرق. يبدأ الشلل في الطرف المعضوض. وقد يحدث الألم وأعراض حسية، أو إصابة بصلية وبولية تناسلية. وفي هذا الشكل لا يشاهد المظهر المدرسي (الكلاسيكي) للمرض وهو رهاب الماء. التشخيص سريري ويعتمد على قصة عضة حيوان في منطقة موبوءة سبقت بدء الأعراض بشهر حتى ثلاثة أشهر. وقد يختلط الكلب الشللي مع الشكل المحواري من غيلان باريه.

-6 البورفيرية: يعد اعتلال الأعصاب المحركة الحاد - تحت الحاد من المظاهر الشائعة لبعض أشكال البورفيرية. تصاب العضلات الدانية على نحو رئيسي ويبدأ المرض في الأطراف العلوية، ومع أن الضعف متناظر عادة يكون في بعض الحالات النادرة غير متناظر أو بؤرياً مما يجعل تمييزها من شلل الأطفال صعباً. قد تصاب الأعصاب القحفية والعضلات خارج المقلة. والعرض البادئ غالباً هو الألم البطني الذي يفترض أنه ناجم عن اعتلال أعصاب ذاتية (مستقلة)، وقد يكون هذا الاعتلال مسيطراً أو ربما قاتلاً (لانظميات قلبية). وقد يكون اعتلال الدماغ أو المظاهر النفسية أو كلاهما هي المسيطرة. ومن العلامات المهمة والمميزة لالتهاب الأعصاب بالبورفيرية بقاء المنعكس الكاحلي موجوداً حتى في وجود اعتلال عصبي شديد وغياب بقية المنعكسات. وعلى الرغم من سيطرة الأعراض الحركية يظهر تخطيط الأعصاب إصابة الكمونات الحسية والحركية. ويعتمد التشخيص الأكيد على ارتفاع واحد أو أكثر من المركبات الناجمة عن استقلاب الهيم في البول. وعلى الرغم من الوراثة القاهرة للمرض قد تغطي النفوذية المتباينة الطبيعة العائلية له.

-7 الخراج فوق الجافية: الألم الظهري والحمى والضعف العضلي الرخو الحاد النصفي أو الرباعي هي من الأعراض والعلامات المشتركة بين شلل الأطفال والخراج فوق الجافية. لكن الإصابة الحسية وخاصة وجود مستوى حسي يعد مظهراً مميزاً للخراج فوق الجافية. وبسبب طبيعته الحادة يكون الشلل رخواً أكثر منه تشنجياً كما هو متوقع بسبب موقع الاعتلال النخاعي. ويعتمد التشخيص على الأشعة وإثبات وجود تجرثم دم.

-8 نقص البوتاسيوم ونقص فوسفات الدم: يعدان من الأسباب المحتملة في إحداث شلل حاد معمم. ويكون الشلل الناجم عن نقص البوتاسيوم معمماً أو متركزاً في العضلات الدانية وعضلات الجذع، وهو يعف على نحو نموذجي عن العضلات القحفية باستثناء باسطات العنق وعاطفاتها، ولا يوجد أعراض حسية. تكون المنعكسات طبيعية أو ضعيفة ولكنها لا تنعدم، وقد تغيب كلها ولكن المنعكس الكاحلي يبقى موجوداً. يكون بوتاسيوم المصل أقل من 2 ميلي مول/ل حين حدوث الشلل. أما شلل نقص فوسفات الدم فيحدث عند هبوط الفوسفات في الدم إلى أقل من 1 ميلي مول/ل، والنموذج الحادث يشبه على نحو كبير متلازمة غيلان باريه بإصابة الأطراف والأعصاب القحفية مع سيطرة حركية وفقد المنعكسات وإصابة تنفسية.

ويعتمد التشخيص على معايرة الشوارد في الدم والاستجابة للعلاج. وتفيد مظاهر تخطيط القلب الكهربائي في حالة نقص البوتاسيوم.

العلاج: الأساس في العلاج هو الوقاية باستخدام اللقاح. وهو نوعان: حي يعطى حقناً عضلياً، أو مقتول يعطى فموياً، واللقاح الفموي المقتول هو الأكثر استخداماً في الوقت الحاضر ويعطى منه 4 جرعات، وهي تؤدي إلى مناعة تقارب 95% ضد الشكل الشللي.

المعالجة العرضية لشلل الأطفال ولمتلازمة شلل الأطفال تعنى بالعقابيل المباشرة وغير المباشرة للضعف العضلي. وتكون الأهداف رفع درجة سلامة المريض واستقلاليته وظيفياً وحركياً، والتقليل قدر الإمكان من الأذيات المستقبلية المتعلقة بجراحة العظام. ففي جائحة شلل الأطفال التي حدثت في منتصف القرن العشرين أجري العديد من العمليات مثل نقل الأوتار ولحم الأوتار بهدف استعادة الوظيفة أو لضمان حركة المفصل.

ويستخدم إيثاق مفصل الكاحل والقدم في المرضى المصابين بضعف العطف الظهري للقدم للتقليل من التعثر والسقوط. وتعدّ دعامة الساق الطويلة أو إيثاق القدم- كاحل- ركبة مشكلة أكبر. وهذه التطبيقات أكثر فائدة في المرضى المصابين بشلل الأطفال والمرضى الذين يكون لديهم الضعف العضلي مزمناً وثابتاً. وهي تستخدم في المصابين بضعف مربعة الرؤوس الفخذية لضمان ثبات الركبة، ولكن من مساوئها أنها تزيد الثقل على الطرف الضعيف أصلاً، كما تنقص من قدرة المرضى على تفادي سقوطهم مما يزيد من خطر الأذية.

وقد يستفيد المرضى أيضاً من العكازين والكرسي اليدوي ذي الدواليب أو المزود بمحرك، أو الدراجة scooters. ويتحدد الخيار الأفضل بعدة عوامل، فالعكاز هو الأفضل في مريض مصاب بالضعف في طرف واحد، والماشي walker يفضل في الأشخاص المصابين بضعف ثنائي الطرف وما زالوا قادرين على دعم وزنهم ولديهم قوة طبيعية أو قرب طبيعية في الذراعين، والكرسي ذو الدواليب اليدوي جيد للأشخاص غير القادرين على حمل ثقلهم لكن القوة في اليدين ما تزال موجودة، والدراجة ذات المحرك تحتاج إلى قوة جيدة في الجذع لكي يتمكن المريض من دعم وضعية الوقوف مع وظيفة جيدة في الذراعين تسمح بالتحكم، والكراسي ذات المحرك تدعم الجذع وتتطلب قدراً أقل من القوة في الطرفين العلويين تكفي للتحكم بذراع التحكم فقط.

استخدم الدعم التنفسي ضمن مصطلح الرئة الحديدية ووسائل الضغط السلبي الأخرى على نحو واسع في جائحة شلل الأطفال. تتحسن العضلات التنفسية مثل عضلات الأطراف في الأشهر التالية للمرض الحاد؛ لذلك ينصح باستخدام التهوية بضغط إيجابي في الحالات التي تصادف الطبيب من شلل الأطفال الحاد مع قصور تنفسي. والمشهد الأكثر احتمالاً هو المريض الذي لديه متلازمة بعد شلل الأطفال وتحدث لديه أعراض متأخرة من القصور التنفسي، في هذه الحالة ينصح باستخدام التهوية غير الغازية ذات الضغط الإيجابي. وقد يصبح المريض معتمداً على المنفسة.

وأهمية التمارين في المرض العصبي العضلي المزمن ما تزال غير مثبتة ومثار جدل، وقد تكون التمارين الحيوية والظرفية ذات المستوى القليل مفيدة أكثر من أن تكون ضارة.

> متلازمة تتلو شلل الأطفال :post-polio syndrome

تتميز بحدوثها بعد عدة سنوات من المرض المعتاد (عادة 36 سنة) بازدياد الضعف في العضلات المصابة سابقاً أو التي تبدو غير مصابة. كما يحدث الألم العضلي وسهولة التعب والحزيمية والمعص العضلي، ويكون الترقي بطيئاً قد يؤدي إلى تحدد النشاطات اليومية. لا تظهر علامات إصابة العصبون المحرك العلوي. يعزى المرض غالباً إلى فقد العصبونات المحركة في النخاع مع العمر في المجموعات التي كانت مصابة بالمرض الأصلي. ولا يوجد علاج نوعي لهذه الحالة.