logo

logo

logo

logo

logo

أمراض النخامى

امراض نخامي

hypophysis diseases - maladies de l'hypophyse



أمراض النخامى

 

علي شاهين

نظرة تشريحية

نظرة فيزيولوجية

المظاهر السريرية للمرض النخامي أو الوطائي

الآفات والأورام النخامية الشاغلة للحيز

ثانياً- قصور النخامى

الاستقصاءات

المعالجة

 

 

نظرة تشريحية:

ينظم  الوطاء والنخامى معظم الأنظمة الهرمونية المحيطية. يتوضع الوطاء hypothalamus في قاعدة الدماغ بالقرب من البطين الثالث فوق السويقة النخامية التي تحمل الدوران الدموي الوطائي - النخامي البابي. تتوضع الغدة النخامية hypophysis في تجويف عظمي، ويسبب كل امتداد جانبي أو أمامي أو خلفي لها تآكل جدران هذا التجويف العظمي.

تشريح النخامى

مجاورات النخامى شعاعياً

نظرة فيزيولوجية:

1- الوطاء:

يحتوي الوطاء مراكز حيوية عديدة مثل: الشهية والعطش وتنظيم الحرارة والنوم/الاستيقاظ. ويعمل بوصفه مركز استقبال مركزي للعديد من الإشارات الغدية والعصبية لضبط إفراز العوامل المحرضة لإفراز الهرمونات النخامية، كما أن له شأناً في النظم الدورية للنوم والدورة الطمثية والاستجابة للشدة والتمرين والمزاج (الحالة النفسية).

تفرز عصبونات الوطاء العوامل المحرضة والمثبطة لإفراز الهرمونات النخامية ضمن الجهاز البابي الذي ينقلها عبر السويقة إلى النخامى. وإضافة إلى الهرمونات التقليدية المذكورة في (الجدول1)  يحتوي الوطاء كميات كبيرة من الببتيدات العصبية الأخرى والنواقل العصبية، مثل: الببتيد العصبيY، والببتيد المعوي الوعائي VIP، وحمض النتريك، ووظيفتها تعديل إفراز هرمونات النخامى.

تتوافر حالياً هرمونات الوطاء التركيبية و ضوادها من أجل اختبار وظائف غدية عديدة، ومن أجل المعالجة أيضاً.

الهرمون

المصدر

مكان العمل

محور النخامى- النمو:

GHRH

الوطاء

النخامى

السوماتوستاتين (GHRIH الهرمون المثبط)

الوطاء

النخامى

هرمون النمو

النخامى

الكبد وأنسجة أخرى

عامل النمو الشبيه بالأنسولين -1 (IGF1 )

الكبد وموضعياً في الأماكن الأخرى

أنسجة عديدة

المحور النخامي – الدرقي:

TRH

الوطاء

النخامى

TSH

النخامى

الدرق

T4  و T3

الدرق

كل الأنسجة

المحور النخامي – القندي:

GnRH:LHRH

الوطاء

النخامى

LH

النخامى

الأقناد

FSH

النخامى

الأقناد

اوستراديول

المبيض

الرحم-الثدي-العظم- الأوعية

تستوستيرون

الخصي

أنسجة عديدة

إنهبين و أكتيفين

الأقناد

النخامى- الوطاء

محور البرولاكتين:

 

دوبامين

الوطاء

النخامى

برولاكتين

النخامى

ثدي- أنسجة أخرى

المحورالنخامي – الكظري:

CRH

الوطاء

النخامى

ACTH

النخامى

الكظر

كورتيزول

الكظر

كل الأنسجة

محور الفازوبرسين:

فازوبرسين

الوطاء النخامى

الكلية

الوطاء النخامى

الأوعية

الوطاء الأوردة البابية

النخامى

(إفراز ACTH)

الجدول (1) هرمونات ومستقبلات المحور الوطائي – النخامي

 

 

2- النخامى الأمامية:

تنظم الهرمونات الوطائية المثبطة أو المحرضة الإفراز الهرموني من النخامى، على سبيل المثال:

  •  يتنبه تحرر هرمون النمو بوساطة الهرمون المحرر لهرمون النمو GHRH، لكنه يتثبط بوساطة السوماتوستاتين (الهرمون المثبط لتحرر هرمون النمو، GHRIH).

  •  يتنبه تحرر TSH بوساطة TRH، ولكن يتثبط جزئياً بوساطة السوماتوستاتين. 

تفرز النخامى الهرمونات التالية:

رسم تفصيلي - ورم نخامي عرطل ممتد من الأعلى ضاغطاً التصالب البصري

أ- البرولاكتين: (PRL) prolactin  وهو عديد الببتيد polypeptide، وحيد السلسلة يفرز على نحو نبضاني، مع نظم ليلي نهاري نحو 14 نبضة إفرازية  خلال الـ 24 ساعة، وله ذروة إفرازية ليلية خلال النوم وذروة مسائية أقل حجماً.

ب- هرمون النمو : (GH) growth hormone عديد الببتيد، وحيد السلسلة نمط إفرازه نبضاني، وتحدث النبضات الإفرازية على الأكثر في أثناء الليل.

ج- الهرمون الملوتن: (LH) luteinizing hormone والهرمون المنبه للجريب :(FSH) follicle stimulating h. هي هرمونات بروتينية سكرية.

د- الهرمون المنبه للدرقية: (TSH) thyroid stimulating h.إفرازه نبضاني بمعدل 9 + 3 نبضات/24 ساعة مع تزايد حجم النبضات الإفرازية ليلاً.

هـ- الهرمون الموجه لقشرة الكظر: (ACTH) adrenocorticotropic h.  عديد الببتيد، وحيد السلسلة - له نظم إفراز ليلي - نهاري. يبدأ ارتفاع الإفراز من الساعة 3.00 صباحاً ليصل للذروة قبل الاستيقاظ صباحاً ثم يهبط معدل الإفراز.

3- النخامى الخلفية:

تعمل النخامى الخلفية بصفة مستودع على نحو كامل.

الهرمون المضاد للإدرار ADH (ويدعى أيضاً الفازوبرسين vasopressin) والأوكسيتوسين oxytocin، ببتيدان يتركبان في الوطاء، ثم يُنقلان ويُخزنان في النخامى الخلفية. يسبب الأوكسي توسين إفراز الحليب وتقلص العضلة الرحمية.

المظاهر السريرية للمرض النخامي أو الوطائي:

تسبب أمراض النخامى فرط نشاط  أو قصوراً في وظيفة أي محور من محاور الوطاء - النخامى - العضو الهدف الذي يخضع لسيطرة هذه الغدة.

أولاً- الآفات والأورام النخامية الشاغلة للحيز:

 السبب الأكثر شيوعاً لأمراض النخامى هو أورام النخامى (الجدول2)، وغالبية هذه الأورام أورام غدية نخامية سليمة.

الورم أو الحالة

الحجم المعتاد

التظاهرة السريرية الأكثر شيوعاً

البرولاكتينوما

الغالبية<  10 ملم

(برولاكتينوما صغيرة microprolactinoma)

ثر الحليب، انقطاع الطمث, قصور جنسي, اضطراب الوظيفة الانتصابية

منها > 10 ملم

(برولاكتينوما كبيرة macroprolactinoma)

كما في السابق إضافة إلى الصداع وعيوب الساحة البصرية وقصور النخامى.

ضخامة النهايات

من عدة ميليمترات الى عدة سنتيمترات

تغير المظهر, عيوب الساحة البصرية وقصور النخامى.

داء كوشينغ

غالبيتها صغيرة- عدة ملم ( بعض الحالات فرط تنسج)

بدانة مركزية, مظهر كوشينغ (أعراض موضعية نادرة)

متلازمة نيلسون

غالباً كبيرة - > 10 ملم

بعد استئصال الكظر, تصبغات, أحياناً أعراض موضعية.

الأورام غير الوظيفية

عادةً كبيرة - > 10ملم

عيوب الساحة البصرية وقصور النخامى

 (الأدينومات الصغبرة يمكن أن تكتشف صدفةً).

الورم القحفي البلعومي

غالباً كبير الحجم وكيسي (صورة الجمجمة البسيطة غير طبيعية في أكثر من 50 ٪, التكلسات شائعة)

صداع, عيوب الساحة البصرية وفشل النمو (50٪ تحدث تحت سن الـ 20 حوالي 15٪ تنشأ من ضمن السرج)

الجدول (2) السمات المميزة لأورام النخامى ومنطقة السرج التركي

 

وتنجم المظاهر السريرية لهذه الأورام عن:

  •  إفراز هرمون زائد.

  • تأثيرات موضعية للورم.

  • إفراز هرمون غير كافٍ من النخامى السليمة المتبقية، أي: قصور النخامى.

1- الاستقصاءات «لكتلة محتملة أو مثبتة»:

أ- هل يوجد ورم؟

قد تسبب الآفات الشاغلة للحيز أعراضاً بالضغط، أو بالارتشاح إلى:

(1)- السبل البصرية، مع عيوب الساحة البصرية وفقدان البصر (الأكثر شيوعاً).

(2)- الجيب الكهفي، مع آفات الأعصاب القحفية III وIV و VI.

(3)- التراكيب العظمية والسحايا المحيطة بالحفرة، مسببة الصداع.

(4)- مراكز الوطاء: تسبب تغير الشهية وبدانة وعطاشاً ونعاساً أو أرقاً أو بلوغاً مبكراً.

(5)- البطينات، مسببة تعويق جريان السائل الدماغي الشوكي (CSF) مؤدية إلى استسقاء الدماغ.

(6)- الجيب الوتدي مسببة سيلان السائل الدماغي الشوكي من الأنف.

الاستقصاءات الشعاعية للنخامى: يعد المرنان (MRI) حالياً الوسيلة الشعاعية المثلى لكشف الآفات النخامية. ولكن ما يزال التصوير المقطعي المحوسب (CT) مفيداً في إظهار التكلسات في الأورام (مثال الورم القحفي البلعومي)، أو إظهار التخرب العظمي في البنى العظمية المحيطية.

ورم نخامي عرطل ممتد من الأعلى ضاغطاً التصالب البصري

ورم نخامي عرطل يضغط البنى المحيطة بالنخامة

وقد تظهر الصورة الشعاعية البسيطة للقحف دليلاً على توسع الحفرة النخامية.

الساحة البصرية: يجب أن تُخطط ترسيمياً بوساطة حاسوب مؤتمت أو مقياس Goldmann، لكن التقييم السريري بوساطة المجابهة باستخدام دبوس أحمر صغير - بصفته هدفاً- حساس وقيم أيضاً. العيوب الشائعة هي عمى ربعي صدغي علوي وعمى نصفي صدغي.

 ب- هل يوجد إفراز هرموني زائد؟

توجد ثلاث حالات رئيسية ناجمة عن إفراز الأورام الغدية النخامية.

  •  زيادة البرولاكتين (ورم برولاكتيني prolactinoma).

  •  زيادة هرمون النمو: ضخامة النهايات أو العملقة.

  •  زيادة إفراز ACTH (داء كوشينغ ومتلازمة نيلسون).

هناك العديد من الأورام قادرة على تركيب عدة هرمونات نخامية، وأحياناً يُفرز أكثر من هرمون واحد بكميات كبيرة سريرياً في الوقت نفسه، ووُصفت أورام منتجة للـ LH وFSH أو TSH ولكنها نادرة جداً.

بعض الأورام النخامية الشائعة لا تسبب زيادة هرمونية واضحة سريرياً وتدعى أوراماً لاوظيفية (non-functioning). تُظهر الدراسات المخبرية (كيميائية وخلوية مناعية أو تهجين في الموضع) أن هذه الأورام غالباً ما تنتج كميات قليلة من LH   وFSH وTSH وأحياناً ACTH.

جـ- هل يوجد عوز هرمون ما؟

قد يؤدي الفحص السريري بعض الدلائل:

  •  من المحتمل أن يُعزى قصر القامة لدى طفل لديه ورم نخامي إلى عوز في هرمون النمو.

  •  من المحتمل أن تُعزى حالة بالغ بطيء وكسول ولا مبالٍ مع جلد شاحب إلى عوز في الـ TSH أو ACTH أو في كليهما.

  •  أما الأعواز الخفيفة فقد لا تُلاحظ وتحتاج إلى فحص نوعي (الجدول 4).

2- المعالجة:

تعتمد المعالجة على نمط الورم وحجمه، تهدف المعالجة إلى ثلاثة أمور:

أ- استئصال الورم: المعالجة المختارة هي الجراحة عبر الوتدي، وأحياناً تستأصل الأورام الكبيرة جداً عبر منفذ جبهي.

  •  المعالجة الشعاعية: تستخدم عادةً حين تكون الجراحة غير ممكنة أو غير شافية (وذلك بالمعالجة الشعاعية التقليدية، أو المعالجة الشعاعية الموجهة، أو نادراً عن طريق زرع إبر الإتريوم) وهي تضبط الورم، ولكن نادراً ما تقضي عليه.

تشمل المعالجة الشعاعية التقليدية جرعة 45 GY، تُعطى عن طريق ثلاثة حقول.

  • المعالجة الدوائية بمماثلات السوماتوستاتين أو مقلدات الدوبامين أو كليهما معاً، تؤدي أحياناً إلى تراجع أنواع معينة من الأورام.

ب- إنقاص زيادة إفراز الهرمون: يتم الإنقاص بالجراحة الاستئصالية أو أحياناً بالمعالجة الدوائية.

يمكن الوصول إلى ضبط المفيد بمقلدات الدوبامين في البرولاكتينومات أو بمماثلات السوماتوستاتين في ضخامة النهايات، لكن إفراز الـ ACTH لا يُضبط عادةً بالوسائل الدوائية الطبية.

وضواد مستقبل هرمون النمو مفيدة أيضاً في ضخامة النهايات.

جـ- المعالجة التعويضية للعوز الهرموني: المعالجة التعويضية للعوز الهرموني، أي قصور النخامى (الجدول5).

3- التشخيص التفريقي للكتل النخامية أو الوطائية:

مع أن الأورام الغدية النخامية هي الآفات الأكثر شيوعاً في النخامى (90%)، قد توجد أيضاً حالات أخرى متنوعة، تشكل جزءاً من التشخيص التفريقي لكتلة نخامية أو وطائية.

أ- الأورام: إضافة إلى الأورام الغدية قد يحدث:

  •  الورم القحفي البلعومي (1-2%): وهو ورم وطائي متكلس، يقلد غالباً آفة نخامية مهمة. وهو الورم النخامي الأكثر شيوعاً لدى الأطفال إلا أنه يوجد في كل عمر.

  •  أورام غير شائعة: منها: الورم السحائي والورم الدبقي وورم الغدة الصنوبرية. وتبدو النقائل الثانوية إلى النخامى والوطاء أحياناً بشكل أورام نخامية واضحة، تتجلى نموذجياً بصداع وبيلة تفهة.

ب- التهاب النخامى وكتل التهابية أخرى: تحدث في النخامى أو الوطاء كتل التهابية متنوعة، تتضمن حالات نخامية نوعية نادرة، مثل: التهاب النخامى بعد الوضع، والتهاب النخامى اللمفاوي، والتهاب النخامى بالخلية العرطلة.

أو تتضمن تظاهرات نخامية لمرض عام جهازي، مثل: الساركوئيد وكثرة المنسجات بخلايا لانغرهانس Langerhans cell histiocytosis.

جـ- آفات أخرى: أمهات دم الشريان السباتي، وكيسات عنكبوتية، وكيسات جيب راتكه.

ثانياً- قصور النخامى:

الفيزيولوجيا المرضية:

قد يكون عوز الهرمونات المحررة الوطائية أو عوز الهرمونات النخامية وحيداً أو متعدداً؛ لذلك تُشاهد أعواز معزولة لـ GH وLH / FSH وACTH وTSH والفازوبرسين. تكون بعض الحالات وراثية وخلقية، والأخرى فرادية معزولة ومناعية أو مجهولة السبب بالأصل.

تنجم الأعواز المتعددة عادةً عن الأورام أو عن آفات مخربة أخرى، ويحدث فقد وظيفة النخامى الأمامية على نحو مترقٍ متسلسل. وأول ما يتأثر GH والموجهات القندية، وفرط برولاكتين الدم (أكثر من نقصه) يحدث باكراً نسبياً بسبب فقد وظيفة الدوبامين المثبطة، وآخر ما يتأثر TSH وACTH.

يشير قصور النخامى الشامل إلى عوز كل هرمونات النخامى الأمامية وهو الأكثر شيوعاً، وينجم عن أورام النخامى، والجراحة أو المعالجة الشعاعية. يتأثر إفراز الفازوبرسين والأوكسي توسين إذا تأثر الوطاء بورم وطائي فقط أو بامتداد آفة نخامية امتداداً كبيراً فوق السرج، أو في الآفات الالتهابية الارتشاحية.

قصور النخامى الخلفية نادر في الأورام الغدية النخامية غير المتضاعفة.

هناك جينات نوعية مسؤولة عن تطور النخامى الأمامية تمنع تمايز خلاياها، وقد تم تحديد طفرات متعددة قد تفسر أسباب عوز هرمونات  النخامى، ومع كل التقدم في البحث فإن معظم حالات قصور النخامى ليس لها أسباب جينية محددة نوعية.

الأسباب:

تبدو الاضطرابات المسببة لقصور النخامى في (الجدول3). وتعد أورام النخامى والوطاء والمعالجة الشعاعية أو الجراحية أكثر الأسباب شيوعاً.

1- الخلقية: عوز هرمونات النخامى المعزول (متلازمة كالمان).

2- خمجية: التهاب السحايا القاعدية (مثال: التدرن) والتهاب الدماغ والسفلس.

3- وعائية: السكتة النخامية ومتلازمة شيهان (تنخر بعد الوضع) وأمهات دم الشريان السباتي.

4- ورمية: أورام النخامى أو الوطاء والورم القحفي البلعومي والورم السحائي ونقائل ثانوية, ولاسيما من الثدي.

5- رضية: كسر قاعدة الجمجمة وجراحة خاصة عبر الجبهي ورض في فترة حول الولادة.

6-    ارتشاحية: الساركوئيد وكثرة المنسجات بخلايا لانغرهانس والتهاب النخامى:

- بعد الوضع.

- اللمفاوي.

7- أسباب أخرى: أذية شعاعية ومعالجة كيميائية ومتلازمة السرج التركي الفارغ.

8- وظيفية: القهم العصابي والمخمصة والحرمان العاطفي.

الجدول (3) أسباب قصور النخامى

 

المظاهر السريرية:

تعتمد الأعراض والعلامات السريرية على درجة قصور النخامى أو الوطاء أو قصورهما معاً، وربما لا يؤدي العوز الخفيف إلى أي شكاية لدى المريض.

تشابه أعراض عوز هرمون محرض نخامي ما أعراض العوز الأولي للغدة الصماوية المحيطية، مثال: يسبب عوز TSH وقصور الدرق الأولي أعراضاً متشابهة تُعزى إلى نقص إفراز الهرمون الدرقي.

1- يؤدي كل من قصور الدرق الثانوي وقصور الكظر إلى تعب وتوعك الصحة العامة.

2- يسبب قصور الدرق زيادة في الوزن وبطئاً في العمل والتفكير وجلداً جافاً، وعدم تحمل البرد.

3- يسبب قصور الكظر هبوط ضغط خفيفاً ونقصاً في صوديوم الدم، ووهطاً قلبياً دورانياً خلال مرض طارئ شديد.

4- يؤدي عوز كل من الموجهة القندية إلى فقد الرغبة الجنسية (الشبق) والصفات الجنسية الثانوية وإنقطاع الطمث واضطراب الوظيفة الانتصابية.

5- قد يسبب فرط برولاكتين الدم ثر الحليب وقصوراً جنسياً.

6- يسبب عوز GH فشل النمو لدى الأطفال وضعف الشعور بالصحة والعافية الجيدة لدى بعض البالغين.

7- قد يزداد الوزن (يعزى إلى قصور الدرق)، أو ينقص في عوز مشترك شديد (دنف النخامى - قصورها).

8- يبدي قصور النخامى الشامل الطويل الأمد صورة مدرسية للجلد تتجلى بالشحوب مع فقدان الشعر (الجلد المرمري alabaster skin).

متلازمات خاصة مرتبطة مع قصور النخامى:

1- متلازمة كالمان: تنجم عن عوز معزول للهرمون المطلق للموجهة القندية (GnRH).

2- خلل تنسج الحاجز البصري: متلازمة خلقية نادرة تتظاهر في الطفولة بثالوث سريري:

  •  شذوذات الدماغ المُقدم على الخط المتوسط.

  •  نقص تنسج العصب البصري.

  •  قصور نخامى.

3- متلازمة شيهان: تُعزى إلى احتشاء نخامى تالٍ لنزف بعد الوضع، وهي نادرة في البلدان المتقدمة.

4- السكتة النخامية: قد يتضخم ورم نخامي أحياناً بسرعة بسبب احتشاء أو نزف مما يؤدي إلى صداع شديد وفقد رؤية شديد مفاجئ يتلوه أحياناً قصور نخامى حاد مهدد للحياة.

5- متلازمة السرج التركي الفارغ: شوهدت حالات من السرج التركي الفارغ في أثناء الاستقصاءات الشعاعية للنخامى، تكون غالبية السرج التركي أو كله خالية من نسيج نخامي واضح، وتكون الوظيفة النخامية مع ذلك طبيعية؛ لأن النخامى تكون منزاحة ومسطحة بالقرب من قاعدة السرج أو سقفه.   

رسم تفصيلي - نزف ضمن ورم نخامي كبير (سكتة نخامية)

نزف ضمن ورم نخامي كبير (سكتة نخامية)

الاستقصاءات:

يحتاج كل محور من محاور الجهاز الوطائي - النخامي إلى استقصاءات منفصلة. على كل حال يستبعد وجود عيوب متعددة في وظيفة النخامى الأمامية بوجود وظيفة جنسية (قندية) طبيعية (إباضة/طمث طبيعية أو كرع Libido/انتصاب طبيعي).

تراوح الاختبارات من عيار المستويات القاعدية البسيطة للهرمونات الغدية الهدفية (مثال: FT4 للمحور الدرقي) إلى الاختبارات التحريضية للنخامى واختبارات التلقيم الراجع للوطاء (الجدول4).

 ويبقى تقييم المحور الوطائي - النخامي - الكظري مُثاراً للجدل:

تشير مستويات الكورتيزول القاعدية التي تكون في الساعة التاسعة صباحاً فوق الـ  400 nmol/L إلى احتياطي كافٍ، في حين تشير المستويات التي تحت الـ 100 nmol/L إلى استجابة غير كافية للشدة.

تكون المستويات القاعدية مشتبهة في حالات عديدة، لذلك من الضروري إجراء اختبار ديناميكي. يعد اختبار تحمل الأنسولين معياراً ذهبياً، ومع أن اختبار التحريض بالـ ACTH اختبار غير مباشر فإنه يُجرى من قبل العديد كاختبار منوالي للحالة الوطائية - النخامية - الكظرية.

 

المحور

الاستقصاءات القاعدية

الهرمون النخامي

وظيفة العضو النهائي

الاختبارات الديناميكية الشائعة

اختبارات أخرى

النخامى الأمامية:

المحور الوطائي - النخامي - المبيضي

LH

FSH

استراديول

بروجسترون

(في اليوم 21 للدورة )

 

صدى المبيض

اختبار LHRH

المحور الوطائي - النخامي - الخصوي

LH

FSH

تستوستيرون

 

تعداد النطاف

اختبار LHRH

النمو

GH

IGF -1

IGF –BP3

اختبار تحمل الانسولين

اختبار الغلوكاكون

استجابة GH للنوم والشدة أو تسريب الارجينين

اختبار LHRH

البرولاكتين

البرولاكتين

البرولاكتين

-------

-----------

المحور الوطائي – النخامي  - الدرقي

TSH

Free T4   و T3

 

اختبار TRH

المحور الوطائي - النخامي - الكظري

ACTH

الكورتيزول

اختبار تحمل الانسولين

اختبار التحريض بالـ  ACTH القصير

اختبار الغلوكاكون

اختبار CRH

اختبار الميترابون

النخامى الخلفية:

العطش وتنظيم التناضح

 

اوسمولية البول/البلازما

اختبار الحرمان من الماء

تسريب ملحي مفرط التوتر

الجدول (4) اختبارات الوظيفة الوطائية – النخامية (HP)

المعالجة:

متلازمة السرج التركي الفارغ

1- الهرمونات الدرقية والستيروئيدية ضرورية للحياة. تُعطى كل منهما بوصفها أدوية معيضة فموية في قصور الكظر والدرقية الأولي، والهدف هو الوصول إلى حالة سريرية وكيميائية حيوية طبيعيتن (الجدول5)، وتُضبط المستويات بمعايرات هرمونية منوالية.

2- ويجب ألا يُبدأ بإعاضة الهرمون الدرقي إلا بعد البدء بالمعالجة المعيضة الستيروئيدية؛ لأن ذلك قد يُعجل في حدوث الأزمة الكظرية.

3- تُعوض الهرمونات الجنسية بالأندروجينات والأستروجينات، كلاهما من أجل ضبط الأعراض وللوقاية من المشاكل طويلة الأمد المرتبطة بالعوز (مثال: ترقق العظام).

المحور

المعالجات المعيضة المعتادة

الكظري

هيدروكورتيزون 15 -40 ملغ يومياً

(نبدأ بجرعة 10 ملغ حين الإستيقاظ /5 ملغ مع الغداء / 5 ملغ مساءً )

(طبيعاً لا حاجة لإعاضة الستيروئيدات المعدنية )  

الدرقي

ليفوتيروكسين 100 – 150 gµ يومياً

القندي

  • الذكور

تستوستيرون عضلياً أو فموياً أو عن طريق الأدمة أو زرع غرسة

  • الإناث

أستروجين / بروجيستوجين دوري فموياً أو لصاقة 

  • الإنجاب

HCG  مع FSH ( مُنقى أو مأشوب )

 أو GnRH نبضاني ليؤدي إلى تطور الخصى وتوليد النطاف أو الإباضة

النمو

يُستخدم منوالياً GH إنساني مأشوب للوصول إلى نمو طبيعي عند الأطفال

 يُنصح أيضاً بالمعالجة المعيضة عند البالغين إذ أن GH يؤثر في الكتلة العضلية والصحة .

العطش

ديسموبريسين 10-20 gµ مرة إلى ثلاث مرات باليوم عن طريق إرذاذ أنفي

أو 100 -200gµ فموياً ثلاث مرات باليوم

أحياناً يُستخدم الكاربامازيبين و التيازيدات و الكلوربروباميد في البيلة التفهة الخفيفة 

الثدي (تثبيط البرولاكتين)

ناهضات شادات الدوبامين

(مثال: كابيركولين 500 gµ أسبوعياً)

الجدول (5) المعالجة المعيضة لقصور النخامى

 

4- عند الرغبة بالإنجاب تُنبه الوظيفة القندية:

أ- مباشرة بالموجهة القندية الميشيمائية الإنسانية (HCG التي تعمل كما يعمل LH)، أو بموجهات قندية تركيبية حيوية أو مُنقاة.

ب- أو على نحو غير مباشر بالهرمون المطلق للموجهة القندية النبضاني (GnRH - الذي يعرف أيضاً بالهرمون المطلق للهرمون الملوتن - LHRH). 

5- تُعطى المعالجة بهرمون النمو في مرحلة نمو الطفل، وبإشراف اختصاصي الغدد الصم لدى الأطفال.

وفي البالغين المصابين بعوز هرمون النمو تؤدي المعالجة بهرمون النمو أيضاً إلى تحسن تركيب الجسم وتحمل العمل والصحة النفسية، وإلى تراجع اضطرابات الشحوم التي يرافقها خطورة قلبية وعائية عالية، وقد يؤدي هذا إلى فائدة عرضية مهمة في بعض الحالات.

 كل هذه العلاجات باهظة الثمن وتحتاج إلى فترة علاج طويلة، ويجب أن تُجرى في وحدات اختصاصية.

 

 

التصنيف : أمراض الغدد الصم والاستقلاب
النوع : أمراض الغدد الصم والاستقلاب
المجلد: المجلد السادس
رقم الصفحة ضمن المجلد : 16
مشاركة :

اترك تعليقك



آخر أخبار الهيئة :

البحوث الأكثر قراءة

هل تعلم ؟؟

عدد الزوار حاليا : 570
الكل : 29597680
اليوم : 52596