الأمراض الشاملة لعدة غدد صم

امراض شامله لعده غدد صم

comprehensive diseases for several endocrine glands - maladies englobant plusieurs glandes endocrines

الأمراض الشاملة لعدة غدد صم

منيف مرعي

أولاً- قصور الغدد الصم المتعدد:

(متلازمات اعتلال الغدد الصم المتعدد المناعي الذاتي polyglandular autoimmune syndromes) قد يصيب خلل مناعي ذاتي عدة غدد صم في آنٍ واحد. وأكثر هذه الاختلالات شيوعاً المشاركة بين قصور الدرق الأولي وداء السكري من النمط(1) أو أي منهما مع مرض أديسون أو فقر الدم الوبيل.

1- اعتلال الغدد الصم المتعدد المناعي الذاتي صنف (1) (A.P.S-1): هو اضطراب سببه طفرات في الجين AIRE الموجود في ظهارة التوتة (التيموس). هذه الطفرات تؤدي إلى بقاء لمفاويات من التوتة تتفاعل مع أضدادها الذاتية وتسبب اضطراباً مناعياً ذاتياً.

تبدأ هذه المتلازمة أولاً بالإصابة بداء المبيضات candidiasis ثم تتبعها الأمراض الأخرى كداء أديسون والسكري نمط(1) وفرط نشاط الدريقات والبهاق، وحثل الأظافر ونقص تصنع ميناء الأسنان.

 2- اعتلال الغدد الصم المتعدد المناعي الذاتي صنف(2) (A.P.S-2): لا تترافق هذه المتلازمة وداء المبيضات وتعرف بمتلازمة شميدت Schmidt التي تجمع قصور الدرق الأولي ومرض أديسون وداء سكري1، وقد ينضم إليها الداء البطني celiac disease.

ثانياً- الأورام الغدية الصماوية المتعددة multiple endocrine neoplasia:

أطلق هذا الاسم على حدوث أورام متزامنة أو متتالية في عدة غدد صم (انظر الجدول).

هذه الحالة تورث كصفة جسدية سائدة تنشأ من طفرات مولدة للأورام وقد تم عزل أغلبها.

الأشخاص الحاملون للطفرة قد يورثونها لأبنائهم، لكن مظاهرها تحتاج إلى طفرة في جين جسدي.

يكمن العيب defect في متلازمة الأورام الغدية الصماوية المتعددة نمط -1 (MEN-1) في جين متوضع على الذراع الطويل للصبغي ll، يدعى هذا الجين MENIN، وهو يمنع استنساخ العامل JunD المسؤول عن منع العملية الورمية.

 MEN-2a و MEN-2b يحدثان بسبب طفرات في الجين RET المولد للأورام على الصبغي العاشر.

التدبير: يتم تدبير هذه الأورام وفق طرائق العلاج المعروفة لهذه الأورام التي تحدث في غير المصابين بهذه المتلازمات.

والمهم أن كشف الاستعداد لهذه الأورام من خلال النخل السنوي قد يسمح بعلاجها باكراً.

متلازمة الأورام الغدية الصماوية المتعددة:

المتلازمة نم: 2- أ MEN Type 2a:

المتلازمة 2- ب - MEN Type 2b: هي تظاهرات Type 2a نفسها مع وجود مظهر سريري لمتلازمة مارفان وعصبونات عقدية ganglioneuroma، لكن من دون إصابة الدريقات. كما تظهر أورام عصبية (عصبومات) حول الشفاه وعلى اللسان.

التصنيف : أمراض الغدد الصم والاستقلاب

النوع : أمراض الغدد الصم والاستقلاب

المجلد: المجلد السادس

رقم الصفحة ضمن المجلد : 133

آخر أخبار الهيئة :

معجم المصطلحات

أطلس جسم الإنسان

البحوث الأكثر قراءة

اصدارات الموسوعة العربية

أسماء الباحثين

هل تعلم ؟؟

• - هل تعلم أن الأبلق نوع من الفنون الهندسية التي ارتبطت بالعمارة الإسلامية في بلاد الشام ومصر خاصة، حيث يحرص المعمار على بناء مداميكه وخاصة في الواجهات

• - هل تعلم أن الإبل تستطيع البقاء على قيد الحياة حتى لو فقدت 40% من ماء جسمها ويعود ذلك لقدرتها على تغيير درجة حرارة جسمها تبعاً لتغير درجة حرارة الجو،

• - هل تعلم أن أبقراط كتب في الطب أربعة مؤلفات هي: الحكم، الأدلة، تنظيم التغذية، ورسالته في جروح الرأس. ويعود له الفضل بأنه حرر الطب من الدين والفلسفة.

• - هل تعلم أن المرجان إفراز حيواني يتكون في البحر ويتركب من مادة كربونات الكلسيوم، وهو أحمر أو شديد الحمرة وهو أجود أنواعه، ويمتاز بكبر الحجم ويسمى الش

• هل تعلم أن الأبسيد كلمة فرنسية اللفظ تم اعتمادها مصطلحاً أثرياً يستخدم في العمارة عموماً وفي العمارة الدينية الخاصة بالكنائس خصوصاً، وفي الإنكليزية أب

• - هل تعلم أن أبجر Abgar اسم معروف جيداً يعود إلى عدد من الملوك الذين حكموا مدينة إديسا (الرها) من أبجر الأول وحتى التاسع، وهم ينتسبون إلى أسرة أوسروين

• - هل تعلم أن الأبجدية الكنعانية تتألف من /22/ علامة كتابية sign تكتب منفصلة غير متصلة، وتعتمد المبدأ الأكوروفوني، حيث تقتصر القيمة الصوتية للعلامة الك

شراء النسخة الورقية