logo

logo

logo

logo

logo

اضطرابات الحالب والوصل الحويضي الحالبي

اضطرابات حالب ووصل حويضي حالبي

disorders of the ureter and ureteropelvic junction - troubles de l'uretère et de jonction pyélo-urétérale



اضطرابات الحالب والوصل الحويضي الحالبي

 

حسان محملجي 

شذوذات الحالب الخلقية congenital anomalies of the ureter

الأسباب والإمراضية

التظاهرات السريرية

الفحوص التشخيصية

أمراض الحالب المكتسبة

 

 

أولاً- شذوذات الحالب الخلقية congenital anomalies of the ureter:

ينشأ الجهاز البولي من الوريقة المتوسطة الجنينية mesoderm، وتتطور كلية جنين الإنسان على ثلاث مراحل هي: الكلية الأولية والكلية الوسطى والكلية النهائية.

الكلية النهائية metanephron تتألف من:

-1 القلنسوة الكلوية النهائية.

-2 البرعم الحالبي ureteral bud.

ويتألف الجهاز المفرغ من الكؤيسات والكؤوس والحويضة والحالب (الشكل 1).

الشكل (1) تطور الحالب في أثناء الحياة الجنينية.

-1 الحويضة: جوف ناجم عن اتحاد الكؤوس سعته 3 سم3، قد يكون داخل الكلية أو خارجها وله شكل مخروطي.

-2 الحالب: أنبوب طوله 30سم وسطياً، وله شكل حرف S متطاول، يحوي ثلاثة تضيقات هي: الموصل الحويضي الحالبي، ومنطقة تصالب الحالب وأوعية الحوض، والموصل الحالبي المثاني (الشكل 2).

-1 تضاعف الحالب :ureteral duplication

تشير معظم الدراسات إلى تأثير عوز ڤيتامين A في أثناء الحمل في تطور الاتصال الطبيعي بين الكلية والحالب والمثانة.

يعد تضاعف الحالب أحد شذوذات الحالب الخلقية الأكثر شيوعاً، وينشأ جنينياً من تطور برعمين حالبيين (الشكل 3) أو من انشطار برعم حالبي وحيد انشطاراً مبكراً (الشكل 4).

 

(الشكل 3) تطور برعمين حالبيين.

الشكل (4) انشطار برعم حالبي وحيد.

 

(الشكل 2) البنية النسيجية لجدار الحالب.

يشمل التضاعف في معظم الحالات كل الحالب فيعرف بالتضاعف الكلي ureter duplex (الشكل5).                   

ولا يؤدي تضاعف الحالب الكلي إلى إمراضية في الجهاز البولي ما لم يرافقه شذوذ في إحدى فوهتي شطري الحالب ureteral moiety orifices أو في كلتيهما، وأكثر الشذوذات حدوثاً الجزر المثاني الحالبي في شطر الحالب السفلي، والحالب العرطل في الشطر العلوي (الشكل 6).

 

الشكل (6) فوهة حالبية منتبذة في المهبل.

 

الشكل (5) تصوير ظليل للجهاز البولي يظهر التضاعف الكلي للحالب.

ويكون تضاعف الحالب جزئياً في حالات قليلة فيعرف بانشطار الحالب ureteral bifurcation الذي قد يحدث على حساب الحالب العلوي أو المتوسط أو السفلي (الشكل 7).

الشكل (7) تضاعف الحالب الجزئي أو انشطار الحالب.

لا يسبب انشطار الحالب كذلك إمراضية في الجهاز البولي إلا في حالات نادرة بسبب انسداد الحالب الوظيفي الذي يحدث حين مرور البول من أحد فرعي الحالب إلى الآخر بفعل التمعج  (yo-yo phenomenon).     

-2 رتق الحالب ureteral atresia:

هو شكل ناقص من تضاعف الحالب الكامل أو انشطاره، لا ينمو فيه أحد برعمي الحالب ليصل إلى الكلية فينتهي قبل ذلك بنهاية عمياء.

-3 القيلة الحالبية :ureterocele

هو تضخم كيسي الشكل في القسم النهائي من الحالب المغطى بالغشاء المخاطي للمثانة مع تضيق نقطي لفوهة الحالب. يرافق القيلة الحالبية في أكثر من 80% من الحالات تضاعف الحالب التام، وقد تكون الفوهة منتبذة ectopic  orifice  إما في عنق المثانة وإما في الإحليل (الشكل الطفلي (infantile form (الشكل 8).

ويشير عدد من الدراسات إلى وجود قصة عائلية  في هذا الشكل الطفلي من القيلة.

وفي 10-20% من الحالات تظهر القيلة الحالبية من دون تضاعف الحالب، وتتوضع الفوهة في مكانها النظامي (الشكل الكهلي (adult form (الشكل 9).

 

الشكل (9) الشكل الكهلي للقيلة الحالبية.

 

الشكل (8) الشكل الطفلي للقيلة الحالبية.

تظهر الأعراض السريرية للقيلة الحالبية ذات التوضع النظامي متأخرة حين حدوث المضاعفات الانسدادية، مثل التشكل الحصوي داخل القيلة الذي قد يكشف مصادفة من دون أي أعراض، أو الأخماج البولية وموه الكلية في المراحل المتطورة (الشكل 10).

أما القيلة الحالبية المنتبذة فترافقها سريرياً اضطرابات التبول، مثل الاحتباس البولي، وسلس البول، وتدلي القيلة من الإحليل عند الفتيات، والأخماج البولية المتكررة (الشكل 11).

 

الشكل (11) قيلة حالبية منتبذة متدلية لدى طفلة حديثة

 

الشكل (10) صورة ظليلة للجهاز البولي تظهر قيلة حالبية مضاعفة ذات توضع نظامي (orthotopic orifice).

الوسائل التشخيصية: يجب تشخيص القيلة الحالبية المنتبذة باكراً لتلافي المضاعفات، والفترة الأمثل للتشخيص هي فترة الحياة الجنينية باستخدام الصدى في أثناء مراقبة الحمل، ويجرى التصوير بالمرنان في حالة الشك.

أما بعد الولادة فيستخدم الصدى echography (الشكل12) وتصوير الحويضة الوريدي IVP، إضافة إلى تصوير المثانة الرجوعي retrograde cystography.

المعالجة: معالجة القيلة الحالبية ذات التوضع النظامي هي خزع الفوهة الحالبية التنظيري مع استخراج الحصيات حين وجودها، ويُمكّن العلاج المبكر للقيلة الحالبية المنتبذة من المحافظة على شطر الكلية التابع لهذه القيلة المنتبذة.

-4 الفوهة الحالبية المنتبذة :ectopic ureteral orifice

تظهر الفوهة الحالبية المنتبذة في 75 % من حالات تضاعف الحالب التام (الشكل 13)، وترافق القيلةُ الحالبية عادة هذا الشكل من الشذوذ. وقد تكون الفوهة الحالبية منتبذة مع أن الجملة المفرغة أحادية (الشكل 14).

 

الشكل (12) ظهور القيلة الحالبية بالصدى.

الشكل (14) فوهة حالبية منتبذة مع جملة مفرغة أحادية single-system ectopic ureter

 

الشكل (13) حالب مضاعف وفوهة حالبية منتبذة.

يرافق الفوهة الحالبية المنتبذة في المراحل المتقدمة دوماً موه كلوي تالٍ لتضيق أسفل الحالب (الشكل 15) أو الجزر المثاني الحالبي في جهة الإصابة (حالب عرطل انسدادي أو جزري)، وقد يرافق الفوهة الحالبية المنتبذة منذ البداية صغر حجم الكلية أو خلل تنسج dysplasia كلوي.

لكن الصورة السريرية تختلف باختلاف مواقع الفوهة الحالبية المنتبذة بحسب الجنس، فعند الإناث قد يصب الحالب في الإحليل، أو في الرحم أو في المهبل مؤدياً إلى سلس بولي دائم مع احتفاظ الطفلة بإمكان التبول الإرادي.

أما عند الذكور فقد يصب الحالب في عنق المثانة، أو الإحليل الموثي، أو الحويصل المنوي؛ ولذلك لا يرافق الفوهة الحالبية المنتبذة عند الذكور سلس بولي.

5- شذوذات توضع الحالب abnormalities of ureteral position:

يمتد الحالب في الحالات الطبيعية من الحويضة التي تقع في الجزء الخلفي من نقير الكلية renal hilus، ويعد شذوذ توضع الحويضة في الجزء الأمامي من نقير الكلية (الحويضة الأمامية) أحد أشكال شذوذات توضع الحالب التي قد ترافقها شذوذات أخرى مثل تضيق الموصل الحويضي الحالبي، والكلية المنتبذة ectopic kidney، والكلية الحدوية horseshoe وغيرها.

-6 الحالب العرطل الانسدادي :obstructed megaureter

يعرف الحالب العرطل بتوسع لمعة الحالب. يعزى هذا التوسع في الحالب العرطل الأوليprimary  إلى انسداد القسم الأخير من الحالب - قبل دخوله المثانة - الذي يحتوى على نسبة نسيجية زائدة من الكولاجين مما يفقده خاصة التمعج، وتتفاوت درجة الانسداد (بحسب طول هذه القطعة فاقدة التمعج aperistaltic prevesical segment  ومحتواها من الكولاجين) بين الحالب العرطل الجزئي segmental megaureter أو الكلي total megaureter (الشكل 16).

 

الشكل (16) صورة ظليلة تظهر الحالب العرطل.

 

الشكل (15) فوهة حالبية منتبذة مع تضيق مؤدٍّ إلى موه كلوي.

يكون الحالب العرطل الأولي ثنائي الجانب في معظم الأحيان وقد يرافقه جزر مثاني حالبي vesicoureteral reflux في10-15% من الحالات.

يبقى الحالب العرطل الأولي في كثير من الأحيان من دون أعراض، ويكشف بالفحص بالصدى أو تصوير الحويضة الوريدي IVP. ويتراجع التوسع الحالبي مع النمو؛ لذلك لا يستطب الإصلاح الجراحي (إعادة زرع الحالب في المثانة مع تضييق الحالب السفلي) إلا في الحالات المتطورة التي ترافقها الأخماج البولية الناكسة، أو الجزر المثاني الحالبي، أو التوسع الكؤيسي الشديد، أو تراجع الوظيفة الكلوية المثبت بالتصوير الومضاني radioisotope scan .

هناك شكل خاص للحالب العرطل الأولي لا يكون سببه انسداد القسم الأخير من الحالب، وهو الحالب العرطل المرافق لمتلازمة برون- بيلي prune- belly- syndrome. إذ يوجد في هذه الحالة خلل تنسج أو غياب العضلات الملس في السبيل البولي غياباً كاملاً مع نسبة عالية لوجود خلل تنسج أو ضمور كلية مرافق. الإنذار سيئ في معظم الحالات مع نسب وفاة عالية في العامين الأولين من العمر بسبب سوء وظيفة الكلية. ولا يستطب إصلاح الحالب الجراحي في متلازمة برون- بيلي.

أما الحالب العرطل الثانوي secondary megaureter فيكون سبب التوسع فيه تالياً لانسداد على مستوى الإحليل لأسباب مختلفة (مثل صمام الإحليل الخلفي أو تشنج تالٍ للمثانة العصبية)، ويرافقه جزر مثاني حالبي في أكثر من 50% من الحالات.

- 7توسع الطرق المفرغة العلوية upper urinary tract dilatation without obstruction:

هو توسع الحويضة والكؤيسات calyctasia توسعاً خلقياً من دون وجود سبب انسدادي، ولا ترافقه عادة اضطرابات مرضية.

-8 تضيق الموصل الحويضي الحالبي ureteropelvic junction obstruction:

(الشكل 17) تضيق الموصل الحويضي الحالبي.

يعني تضيق الموصل الحويضي الحالبي وجود عائق لمرور البول عند مستوى الاتصال بين الحويضة والحالب. هذا العائق أمام جريان البول هو المسؤول عن الاستسقاء الحويضي الكؤيسي المترقي الذي قد يتضاعف بالخمج وتشكل الحصيات، وقد تنتهي الحالة بالقصور الكلوي إذا كانت الآفة ثنائية الجانب أو في كلية وحيدة (الشكل17).

الوقوع: تضيق الموصل الحويضي الحالبي هو أكثر سبب خلقي لاستسقاء الكلية شيوعاً عند الأطفال خاصة، تبلغ نسبة الوقوع نحو 1/1500 من الولادات، ويشاهد القسم الأعظم في مرحلة الطفولة ومع ازدياد استخدام الصدى في أثناء الحمل أمكن اكتشاف غالبية الحالات في الفترة حول الولادة perinatal diagnosis.                          

ويلاحظ الوقوع عند الفتيان غالباً أكثر من الفتيات بنسبة 5/2، ويشاهد في اليسار أكثر من اليمين بنسبة 5/2، وقد يرى التشوه عند عدة أفراد من العائلة نفسها لكن لا يشاهد نموذج وراثي واضح.

الأسباب والإمراضية:

-1 الأسباب الخلقية:

أ- الانسداد الوظيفي في قطعة من الحالب.

ب- التضيق الحالبي الداخلي الحقيقي.

ج- الالتواءات والانثناءات والالتصاقات.

د- التصالب الوعائي مع الحالب.

هـ- سوء ارتكاز الحالب على الحويضة.

و- اشتراك أكثر من عامل.

-2 الأسباب المكتسبة:

أ- التضيق التالي للالتهابات المزمنة النوعية أو المرافقة للحصيات.

ب- التضيق التالي للجزر المثاني الحالبي.

ج- الأورام والسليلات في منطقة الموصل الحويضي الحالبي.

تشاهد الأسباب الثلاثة الأولى من الأسباب الخلقية والسبب الثاني من الأسباب المكتسبة على نحو رئيسي عند الأطفال، في حين تشيع الأسباب الأخرى عند البالغين.

الشذوذات المرافقة: يرتفع معدل حدوث الشذوذات الخلقية في الكلية المقابلة لجهة الإصابة وتصل النسبة إلى 50%، ومن هذه الشذوذات:

-1 تضيق الموصل الحويضي الحالبي في الجهة المقابلة.

-2 خلل التنسج الكلوي والكلية متعددة الكيسات renal dysplasia and multicystic kidney.

-3 غياب الكلية الثانية agenesis.

فضلاً عن التشوهات في الأجهزة الأخرى غير الجهاز البولي، وهي نادرة وليس لها نموذج ثابت.

التظاهرات السريرية: تتظاهر معظم الحالات سريرياً قبل عمر 6 أشهر، وقد تتأخر حتى سن الكهولة. تحافظ الكثيرمن الكلى المصابة على وظيفة جيدة خلال فترات طويلة من الانسداد الجزئي في الموصل الحويضي الحالبي، فضلاً عن قدرة الحويضة على المعاوضة تجاه الانسداد بسبب المطاوعة العالية للكلى ذوات الحويضات الخارجية والعكس صحيح للحويضات داخل الكلوية.

لقد تغيرت ظروف كشف الإصابة بعد انتشار التشخيص بالصدى في أثناء الحمل، وأصبحت معظم الحالات تكشف قبل الولادة بكشف الاستسقاء الكلوي.

أهم التظاهرات السريرية هي:

-1 كتلة في البطن أو الخاصرة: غالباً ما يتظاهر المرض لدى الولدان والرضع على شكل كتلة بطنية لاعرضية يمكن جسها بالفحص السريري في50% من الحالات. وقد تكون هذه الكتلة ذات المنشأ الكلوي كبيرة الحجم وتسمى عندئذٍ الاستسقاء الكلوي العرطل الذي يعد تضيق الموصل الحويضي الحالبي أحد أسبابه الرئيسية والمهمة جداً في هذه المرحلة من العمر. تشير الدراسات إلى أن 50% من الكتل البطنية عند الأطفال دون السنة هي كلوية المنشأ، و40% منها ناجمة عن تضيق الموصل الحويضي الحالبي.

- 2الخمج البولي: قد يشكو الطفل أحياناً من فشل النمو أو عسر هضم أو فقر دم أو أعراض التهاب حويضة وكلية مزمن وإنتان دموي حاد أحياناً بسبب هجمة التهاب حويضة وكلية حاد. كل هذه التظاهرات تعزى على نحو رئيس إلى خمج الجهاز البولي المتكرر الذي قد يكون التظاهرة السريرية الأولى، ويشاهد في 30% من الحالات.

-3 البيلة الدموية: تصادف في 25% من الحالات، وقد تكون مجهرية أو عيانية يثيرها أحياناً الرض الخفيف على البطن.

-4 ألم البطن أو الخاصرة: في الأطفال الأكبر سناً قد تكون الشكاية ألماً بطنياً مبهماً، أو قولنجياً متكرراً في الخاصرة، وقد ترافقه أعراض هضمية (غثيان وقياء) مما قد يشير إلى إصابة هضمية، أما في البالغين فقد تكون الشكوى منذ عدة سنوات على شكل ألم مبهم في الظهر أو الخاصرة يزداد بكثرة تناول السوائل.

-5 ارتفاع الضغط الشرياني: لوحظ ارتفاع الضغط الشرياني لدي بعض المرضى الأطفال والبالغين، ثم تراجع الحالة بعد إصلاح تضيق الموصل. ويعود سبب ارتفاع الضغط الشرياني إلى نقص تروية وظيفية  functional ischemiaنتيجة لاتساع الجهاز المفرغ وضغط البرانشيم الكلوي مما يؤدي إلى تفعيل جهاز الرنين - انجيوتنسين.

المضاعفات:

- 1يؤدي التضيق الشديد المزمن إلى ضياع وظيفة الكلية التدريجي بسبب ضمور القشر الكلوي إضافة إلى الخمج.

-2 تؤهب الركودة البولية لالتهاب الحويضة والكلية وتقيح الكلية.

-3 الحصيات البولية التالية للركودة والخمج.

-4 ارتفاع الضغط الشرياني بسبب نقص التروية الدموية الوظيفي.

الفحوص التشخيصية

-1 التصوير بالصدى: يفترض وجود تضيق الموصل الحويضي الحالبي حين يُظهر الصدى توسع الكؤيسات والحويضة مع عدم رؤية الحالب، كما يساعد الصدى على كشف التغيرات التشريحية الطارئة على الكلية بسبب الانسداد وتقدير ثخن القشر الكلوي من دون أي معلومات عن الوظيفة الكلوية (الشكل 18).

الشكل (18) استسقاء كلوي أيسر شديد بالتصوير بالصدى
 

وقد تلتبس الحالة مع الكلية متعددة الكيسات، ولكن وجود الاتصال بين الكؤيسات والحويضة المستسقية ينفي وجود كلية متعددة الكيسات، كما يبدو القشر الكلوي (إن وجد) بصفة نسيج زائد الصدى يحيط بالكؤوس المستسقية أو يفصل بينها.

 

الشكل (19) تصوير ظليل للجهاز البولي يظهر تضيق وصل حويضي حالبي أيمن.

 

الشكل (20) أوعية شاذة تسبب تضيقاً حويضياً حالبياً.

-2 تصوير الحويضة الوريدي :IVP وهو حجر الأساس في التشخيص الشعاعي، وقد يفيد في الحصول على معلومات تشريحية ووظيفية دقيقة.

يتم إثبات وجود تضيق الموصل الحويضي الحالبي على الصورة الظليلة على نحو مثالي حين يشاهد في الحويضة والكؤيسات توسع أو استسقاء خفيف أو شديد مع عدم ارتسام الحالب في الجانب ذاته، ويجب أخذ صور متأخرة حتى بعد 24 ساعة لإظهار التبدلات الثانوية الناجمة عن التضيق وتقدير الوظيفة الكلوية المتبقية.

 قد تكون الكلية صامتة، ويستعان هنا بالصدى لإظهار الاستسقاء من دون تحديد مكان الانسداد. وقد تبدو الكلية طبيعية في بعض حالات الانسدادات الجزئية أو المتقطعة؛ لذلك من المفيد إعطاء السوائل (إماهة المريض) والمشاركة مع المدرات كالفورسميد مما يؤدي إلى تمدد الحويضة تمدداً زائداً نتيجة الإدرار ووجود التضيق في الموصل، ويثير ذلك نوبة الألم عند المريض وهو ما يسمى تصوير الكلية الإدراري (الشكل19). 

-3 تصوير الحالب والحويضة الظليل الرجوعي retrograde pyeloureterography: وهي الطريقة المختارة لإظهار مكان تضيق الموصل الحويضي الحالبي وطبيعته، ودراسة تشريح الحالب دراسة كاملة وخاصة القسم العلوي بعد مكان التضيق، وهو مفيد على نحو خاص في الاستسقاء المرافق لكلية صامتة. ونظراً لصعوبة إجراء تنظير المثانة وخطورتها عند الرضع وخطر إدخال الخمج يفضل إجراء هذا الفحص قبل المداخلة الجراحية مباشرة.

-4 تصوير الحويضة والحالب الظليل النازل antegrade pyeloureterography: يجرى في الحالات التي يكون فيها التصوير الراجع غير ناجح أو خطراً، كما هو عند الذكور المولودين حديثاً أو الرضع.

-5 تصوير المثانة والإحليل الظليل الإفراغي voiding cystourethrography: يجب إجراء هذه الصورة في كل حالات تضيق الموصل الحويضي الحالبي عند الأطفال  حين الشك بوجود الجزر المثاني الحالبي V.U.R.

-6 التصوير الومضاني بالنظائر المشعة scintigraphy isotope scan: يستخدم في هذه الدراسة diethylene triamine penta - acetic acid (TC.99.m.D.T.P.A). وهو عامل يلتقط من قبل قشر الكلية ويرشح من الكبب الكلوية من دون أن يفرز أو يمتص من الأنابيب الكلوية.

أهم فوائده:

أ- كشف حالات الانسداد باكراً عند حديثي الولادة.

ب- التنبؤ بقدرة الكلية على استعادة الوظيفة في حالات عدم ارتسام الكلية بوساطة تصوير الحويضة الوريدي وكذلك تحديد النسبة المئوية للوظيفة الكامنة في الكلية المصابة، واعتماداً على ذلك يمكن اتخاذ قرار استئصال الكلية في حالات تضيق الموصل الحويضي الحالبي المهملة.

ج- في حالات الإصابة المزدوجة لتحديد الكلية ذات الوظيفة الأفضل والبدء بعلاجها.

د- التمييز بين الاستسقاء الانسدادي وغير الانسدادي عن طريق تصوير الكلية الإدراريdiuretic renogram .

يسمح تفعيل الإدرار - عند المريض في أثناء تصوير الحويضة الوريدي أو التصوير بالنظائر المشعة - بإظهار حالات الانسداد الجزئي أو المتقطع في الموصل، التي ربما لا تكون واضحة في التصوير العادي، وغالباً ما تكون هذه الحالات مرافقة لأوعية شاذة (الشكل 20).

7- دراسة الضغط - الجريان pressure-flow study (اختبار وايتكر) :(Whitaker test) يجرى هذا الاختبار لقياس الضغط في الكلى المستسقية. ويلجأ إليه حين وجود انسداد بولي محتمل أو غير مثبت، أو في فشل الوسائل الأكثر تقليدية والأقل غزواً في إثبات الانسداد البولي على نحو مقنع.

8- التصوير المقطعي المحوسب والرنين المغنطيسي: ليس لهما شأن في تشخيص حالات تضيق الموصل الحويضي الحالبي، ولكنهما يفيدان في التشخيص التفريقي بين الأسباب المكتسبة والغامضة للانسداد في الأعمار المتقدمة (ورم أو حصاة شفافة أو تليف خلف الصفاق).

المعالجة:

يعالج تضيق الموصل الحويضي الحالبي بطريقتين، هما الطريقة المحافظة (المراقبة الحذرة watchful waiting) والطريقة الجراحية. ويعد التدبير المحافظ اختياراً مقبولاً في حالتين هما:

الأولى: مريض متقدم بالعمر لديه استسقاء كلوي خفيف أو متوسط ولم يصل إلى مرحلة متقدمة وخاصة بوجود كلية مقابلة سليمة مع أعراض سريرية خفيفة.

الثانية: الأطفال تحت عمر السنة والوظيفة الكلوية فيهم جيدة نسبياً، فالأفضل أن يؤجل تعرض الطفل للشدة الجراحية والمضاعفات إلى  عمر أكثر تقدماً.

التدبير الجراحي:

-1 رأب (تصنيع) الحويضة pyeloplasty: هو الإجراء المختار، وليس هناك طريقة مثالية محددة لتصنيع الحويضة في كل الحالات بسبب الاختلافات التشريحية في منطقة الموصل الحويضي الحالبي. يستطب هذا الإجراء:

> حين تبين الدراسة الشعاعية الوظيفية أن النسبة المئوية لوظيفة الكلية المصابة تتجاوز10- 15% من الوظيفة الكلية.

في الأطفال تحت عمر السنة الذين انخفضت الوظيفة الكلوية عندهم إلى أقل من 45% في الكلية المصابة بالانسداد، فقد أظهر الباحثون أن النمو الجسدي للأطفال المصابين قد تراجع أيضاً، فكان الطول لدى 72% منهم (تحت عمر السنة) أقل من 50% من الطول الطبيعي لهذا العمر Homsy.

وتراوح معدلات النجاح في رأب الحويضة بين 90-95%، ويمكن تصنيف الطرائق الجراحية كما يلي:

أ- العمليات التي تعتمد على قطع منطقة التضيق ثم إعادة المفاغرة :dismembered pyeloplasty في عام 1949م قام الجراحان الإنكليزيان Anderson- Hynes برأب الحويضة باستئصال القسم الزائد منها وإجراء المفاغرة. وهي العملية المدرسية والملائمة لمعظم حالات تضيق الموصل الحويضي الحالبي (الشكل21).

الشكل (21) رأب الحويضة بقطع منطقة التضيق وإعادة المفاغرة.

ب- العمليات التي تعتمد على استعمال سديلة flap من الحويضة، ولها عدة أشكال:

تصنيع الموصل بطريقة  Floley Y- plasty (1937)، أو طريقة السديلة الحلزونية spiral flap، أو طريقة السديلة العمودية vertical flap.

يلجأ أحياناً إلى وضع دعامة (استنت) حالبية ureteral stent مع رأب الحويضة، إذ إن لها فوائد عديدة وهي:

> الإقلال من خطر تمزق الخياطة.

> تسهيل التئام الحالب.

> الإقلال من التسريب البولي وبالتالي الإقلال من التليف الثانوي.

> سحب المفجرات باكراً ومنع حدوث التواءات في الحالب خلال الفترة القريبة من العملية.

كما يلجأ أحياناً إلى فغر الكلية nephrostomy الذي يكفل تصريفاً كافياً للكلية في أثناء التئام مكان الرأب، كما يكفل مدخلاً لاستخراج الحصيات المنحبسة والاستقصاءات الشعاعية وغيرها بعد العمل الجراحي كتصوير الحويضة النازل.

-2 التقنيات عبر الجلد :percutaneous techniques

لقد كان لـ Ramsy الخبرات الأولى في هذا المجال عام 1984م، وتهدف هذه التقنيات إلى إجراء شق باطن منطقة التضيق بكامل ثخن الجدار يصل إلى الطبقة الدهنية حول الحويضة والحالب ثم تترك للالتئام حول قثطار حالبي.

يفيد خزع الحويضة الباطن عبر الجلد كل مريض مصاب بتضيق وصل حويضي حالبي أولي أو ثانوي. وتبين الدراسات أن معدلات نجاح هذه الطريقة قد تصل حتى 80-95% عند البالغين، أما المعلومات عند الأطفال فغير متوافرة جيداً.

هناك طريقتان لخزع الحويضة الباطن:

أ- الطريق النازل :antegrade endopyelotomy يتم الدخول إلى الكلية عبر الخاصرة والكؤيس المتوسط بإجراء شق يشمل كل طبقات الحويضة والحالب ثم تدخل قثطرة D.J.S.، وتترك 6-8 أسابيع. وبلغ نجاح هذه الطريقة 65-95% في الآفات الأولية، و89% للحالات الناكسة بعد رأب جراحي.

ب- الطريق الصاعد :retrograde endopyelotomy الخبرة فيه أقل، وهذه الطريقة لا تتطلب شقاً جلدياً أو تفجيراً أو فغر كلية؛ ولذلك تكون فترة الاستشفاء أقصر، وتراوح نسبة نجاح هذه الطريقة بين 80-94%.

رأب الحويضة بتنظير البطن :laparoscopic pyeloplasty وصفت عمليات رأب الموصل الحويضي الحالبي عبر تنظير البطن في عدة مراكز جراحية تنظيرية. وتجاوزت معدلات النجاح في هذه الجراحة معدلاتها في الجراحة المفتوحة بحسب بعض الدراسات.

-3 استئصال الكلية:

نادراً ما يكون استئصال الكلية الإجراء المختار في حالات تضيق الموصل الحويضي الحالبي ويستطب بوصفه معالجة أولية في الحالات التالية :

> حين تكون الوظيفة الكلوية معدومة بالدراسة الشعاعية  (I.V.U + نظائر مشعة) مع غياب القشر الكلوي غياباً تاماً أو قريباً من التام.

> حين يؤدي الانسداد إلى داء حصوي شديد الكثافة، أو خمج شديد مع تقيح الكلية وفقد الوظيفة الكلوية الشديد شريطة وجود كلية مقابلة طبيعية.

> كما يجرى استئصال الكلية حين فشل عمليات الرأب فشلاً متكرراً وضياع الوظيفة الكلوية مع وجود كلية مقابلة طبيعية.

> يفضل تجنب استئصال الكلية قدر الإمكان عند الأطفال إلا إذا كانت الكلية متقيحة ومتخربة تخرباً شديداً وغير وظيفية نهائياً؛ لأن كلية الطفل ذات قدرة عالية على العودة إلى وظيفتها بعد إزالة العائق الانسدادي أكثرمن كلية الإنسان البالغ.

ثانياً- أمراض الحالب المكتسبة:

-1 انسدادات الحالب بسبب داخلي intrinsic ureteral obstruction:

الشكل (22) تصوير ظليل وريدي للحويضة IVP يظهر تضيقاً حالبياً أيسر متعدداً سلي المنشأ.

الشكل (23) التهاب الحالب الكيسي.

الشكل (24) تصوير مقطعي محوسب يظهر تليفاً خلف الصفاق.

أ- أورام الحويضة أو الحالب أو المثانة: تنشأ أورام الحالب في أغلب الأحيان على حساب الخلايا الانتقالية في الطبقة الظهارية المبطنة للحالب transitional cell carcinoma، وتسبب تضيقاً في لمعته، وتماثل الأعراض والمضاعفات الانسدادية الأعراض والمضاعفات المرافقة لانسداد الحالب الحصوي المنشأ. تساعد الوسائل الشعاعية مثل تصوير الحويضة الوريدي أو الرجوعي على التشخيص الذي يتأكد بوساطة تنظير الحالب الضوئي.

التدبير يكون دوماً جراحياً باستئصال الكلية مع كامل الحالب مع كفة من المثانة nephroureterectomy with bladder cuff.

وفي بعض الحالات كالأورام صغيرة الحجم ولاسيما في الكلى الوحيدة قد يلجأ إلى تدابير للمحافظة على الكلية مثل تبخير الورم باستخدام الليزر vaporization الذي يستدعي متابعة مركزة لتشخيص النكس المحتمل تشخيصاً مبكراً.

وقد يغلق سرطان المثانة - النامي على حساب الخلايا الانتقالية في منطقة الفوهة الحالبية - الحالب إغلاقاً جزئياً أو تاماً. وتساعد الوسائل الشعاعية مثل تصوير الحويضة الوريدي أو المثانة الرجوعي على التشخيص الذي يتأكد بوساطة تنظير المثانة الضوئي.

ب- تضيق الموصل الحالبي الحويضي المكتسبacquired ureteropelvic junction obstruction : تمت مناقشة هذا الموضوع بالتفصيل في قسم تضيق الموصل الحالبي الحويضي.

ج- سل الجهاز البولي: تعد تضيقات الحالب إحدى مضاعفات  سل الجهاز البولي حين تأخر التشخيص والعلاج المناسب، وتتميز هذه التضيقات بأنها متعددة مع المظاهر الوصفية الأخرى لسل الجهاز البولي التي تشاهد بوساطة تصوير الحويضة الوريدي IVP (الشكل 22).

المعالجة تتضمن التوسيع مع إبقاء قثطار حالبي دائم طوال فترة العلاج الدوائي، وإذا استمر التضيق مع تكرار محاولات التوسيع فقد يلجأ إلى خزع الحالب الباطن باستخدام أشعة الليزر، أو أن تستبدل بالحالب عروة من الأمعاء إذا كانت وظيفة الكلية في جهة الإصابة جيدة.

د- التهاب الحالب الكيسي :ureteritis cystica مرض نادر الحدوث، يعرف أيضاً باسم سليلات الحالب الذي يصيب الحويضة وكامل الحالب (الشكل 23).

-2 انسدادات الحالب بسبب خارجي :extrinsic ureteral obstruction

أ- تليف خلف الصفاق :retroperitoneal fibrosis

مرض التهابي يصيب النسيج الدهني والأنسجة الضامة خلف الصفاق مؤدياً إلى تليفها، وهو يضغط الوعاءين الدمويين الرئيسين (الأبهر والأجوف السفلي) وفروعهما الرئيسية، إضافة إلى ضغط أحد الحالبين أو كليهما مما يحدث موهاً أحادياً أو ثنائي الجانب.

معدل الحدوث 1/200000، والعمر المتوسط للإصابة 50 سنة، والذكور أكثر تعرضاً من الإناث بنسبة 3/1.

الأسباب: لا يمكن معرفة السبب في 70% من الحالات ويعرف بتليف خلف الصفاق مجهول السبب idiopathic.

الأسباب المكتشفة في 30% من الحالات متنوعة، وأهمها:

> أسباب ورمية أولية (8-10%).

> أمراض التهابية مزمنة (السل - والإفرنجي syphilis- والساركوئيد sarcoidosis - والانتباذ البطاني الرحمي (endometriosis.

> النزف خلف الصفاق (بعد الرضوض أو الجراحة).

> بعد تمزقات الأحشاء.

> أسباب دوائية من أهمها methysergide، وأدوية ارتفاع الضغط الشرياني من زمرة: reserpine وa وحاصرات β  (β−  blockers)، وamphetamine  والمسكنات من زمرة  phenacetin.

> بعد الجراحات الكبيرة على البطن والحوض.

> بعد التعرض للإشعاع radiation injury.

المظاهر السريرية: قد تتأخر الأعراض في الظهور بسبب طبيعة المرض المزمنة، أو تكون غامضة في المراحل الأولى وأهمها:

> آلام مبهمة في البطن أو الظهر أو الخاصرتين.

> تعب عام، ونقص شهية مع نقص الوزن.

> ارتفاع الضغط الشرياني في 50% من الحالات.

> وذمة الطرفين السفليين.

> أعراض قصور الكلية الانسدادي في المراحل المتأخرة وعلاماته.

ومخبرياً ترتفع سرعة التثفل والـgamma globulin ؛ وفي المراحل المتقدمة يرتفع الكرياتنين وينخفض الخضاب الدموي.

الاستقصاءات الشعاعية:

> تصوير الحويضة الوريدي  :(IVP) يظهر تزوي الحالب ureteral medial deviation أحادي الجانب أو ثنائي الجانب نحو الإنسي، وموه الكلية بدرجاته المختلفة حتى الصمت الكلوي بحسب تطور الحالة.

> تصوير الحالب والحويضة الظليل الرجوعي :retrograde pyeloureterography يجرى في حالات خاصة مثل الكلية الصامتة شعاعياً وعدم ارتسام الحالب على نحو واضح، أو قبل إجراء التحويل البولي عن طريق وضع القثطرة الحالبية (المعكزة) بوصفه حلاً علاجياً مؤقتاً أو دائماً.

> التصوير المقطعي المحوسب أو الرنين المغنطيسي  :(MRI) هو الاستقصاء الشعاعي النوعي الذي يكشف المرض، وتشير بعض الدراسات إلى تفوق الرنين المغنطيسي في المراحل الأولى للمرض، كما يخفف من عبء التعرض الشعاعي ولا سيما في الحالات التي تتطلب عدة جلسات للمتابعة (شكل24).

> الخزعة والفحص النسيجي: إجراء إلزامي لنفي الخباثة، ويفضل إجراء الخزعة الموجهة بالصدى أو بالتصوير المقطعي المحوسب، كما قد يلجأ إلى الخزعة في أثناء الجراحة مع التحليل النسيجي لمقاطع تجميدية frozen section.

المعالجة:

المعالجة الدوائية هي الاختيار العلاجي الأول في حالات تليف خلف الصفاق مجهول السبب بعد نفي الخباثة؛ وذلك بسبب المضاعفات التالية للمعالجة الجراحية.

تهدف المعالجة الدوائية إلى تثبيط الارتكاس المناعي المفترض باستخدام الستيروئيدات القشرية، وهناك عدة أنظمة مقترحة منها إعطاء prednisolone بجرعة 60 ملغ/يومياً مدة شهرين، يليها جرعة مخففة (5 ملغ/ يومياً) مدة أربعة أشهر.

أشارت بعض الدراسات إلى فائدة إعطاء مضادات الإستروجين غير الستيروئيدية مثل tamoxifen، أو إلى مشاركة مثبطات المناعة من زمرةcyclophosphamide & azathioprine  مع الستيروئيدات القشرية في الحالات المعندة أو الناكسة مع الإشارة إلى الآثار الجانبية المحتملة لهذه الزمر الدوائية.

يحتفظ بالمعالجة الجراحية للحالات المعندة أو الناكسة، أو حين وجود مانع طبي لاستخدام الأدوية أو رغبة المريض باللجوء إلى الجراحة.

تشمل المعالجة الجراحية تحرير الحالب في الطرفين (حتى في حالة الإصابة وحيدة الجانب لتلافي النكس)، إضافة إلى نقل الحالبين من الحيز خلف الصفاق إلى الحيز داخل الصفاق intraperitonealization of ureters. يمكن اللجوء إلى الجراحة التنظيرية laparoscopy لتخفيف وطأة العمل الجراحي على المريض مع نتائج مماثلة للجراحة المفتوحة.

المضاعفات التالية للجراحة متنوعة وعديدة، أهمها حدوث القذف الراجع retrograde ejaculation  بسبب إصابة الأعصاب الودية.

في الحالات الشديدة قد يحتاج الأمر إلى استبدال عروة معوية بالحالب أو قد يلجأ إلى  التحويل البولي urinary diversion الداخلي بوساطة القثاطر الحالبية المعكزة، أو الخارجي بوساطة تفميم الكلية عبر الجلد بوصفه أحد الحلول المؤقتة أو الدائمة في المراحل المتطورة.

ب- أورام خلف الصفاق الأولية أو الانتقالية:

أورام خلف الصفاق الأولية retroperitoneal tumor قليلة الحدوث، وهي غالباً خبيثة. تؤلف الساركومة sarcoma على اختلاف أنواعها (الليفية والشحمية والعضلية الملساء أو المخططة) النسبة العظمى من هذه الأورام.

العمر الوسطي للإصابة بين العقد الخامس والسادس، مع وجود حالات نادرة عند الأطفال دون العاشرة من العمر.

المظاهر السريرية وطرق التشخيص مماثلة لحالة تليف خلف الصفاق. لكن العلاج هنا دوماً جراحي مع احتمال الحاجة إلى معالجة شعاعية أو كيميائية مساندة adjuvant تالية للجراحة بحسب النمط النسيجي للورم.

أورام خلف الصفاق الانتقالية secondary retroperitoneal tumor أكثر شيوعاً من الأولية وخاصة الانتقالات من سرطان الموثة والخصية والمبيض والمعدة والثدي. توجَّه المعالجة إلى الورم الأولي، إضافة إلى استئصال الكتل خلف الصفاق الجراحي مع المعالجة الشعاعية أو الكيميائية التالية أو السابقة للجراحة بحسب النمط النسيجي للورم.

والتحويل البولي urinary diversion الداخلي بوساطة القثاطر الحالبية المعكزة، أو الخارجي بوساطة تفميم الكلية عبر الجلد هما من أحد الحلول المؤقتة أو الدائمة في المراحل المتطورة للورم التي لا تسمح بتحرير الحالب جراحياً.

ج- سرطان الموثة:

يؤلف سرطان الموثة adenocarcinoma of the prostate سبباً مهماً لانسداد الحالب بسبب خارجي عند الذكور لسببين، الأول ضغط الورم المباشر على الحالب الانتهائي داخل جدار المثانة intramural segment، وفي منطقة المثلث المثاني حين نمو الورم نحو هذا الاتجاه، السبب الثاني هو الانتقال الورمي إلى العقد اللمفاوية الحوضية التي تضغط بدورها الحالب الحوضي. المعالجة توجَّه إلى الورم الأولي إضافة إلى استئصال العقد اللمفاوية الحوضية الجراحي مع المعالجة الشعاعية أو الكيميائية التالية للجراحة أو السابقة بحسب الحاجة.

التحويل البولي الداخلي بوساطة القثاطر الحالبية المعكزة، أو الخارجي بوساطة تفميم الكلية عبر الجلد هما من أحد الحلول المؤقتة أو الدائمة في المراحل المتطورة للورم.

د- أورام القولون وأورام الجهاز التناسلي عند النساء:

تسبب هذه الأورام انسداد الحالب بسبب خارجي تالٍ لضغط الورم المباشر على الحالب الحوضي حين نمو الورم نحو هذا الاتجاه، إضافة إلى الانتقال الورمي إلى العقد اللمفاوية الحوضية التي تضغط بدورها الحالب.

المعالجة جراحية للورم الأولي، إضافة إلى المعالجة المساندة الشعاعية أو الكيميائية التالية أو السابقة للجراحة  بحسب الحاجة.

ومن الإجراءات الجراحية المعقدة اجتثاث أحشاء الحوض pelvic exenteration (تجريف الحوض)، مع استبدال عروة من الأمعاء بالمثانة وإعادة زرع الحالبين، قد يلجأ إليها لتدبير بعض أورام الجهاز التناسلي عند النساء ولا سيما حين توقع معدل حياة جيد بعد الجراحة.

 

 

التصنيف : أمراض الكلية والجهاز البولي التناسلي في الذكور
النوع : أمراض الكلية والجهاز البولي التناسلي في الذكور
المجلد: المجلد التاسع
رقم الصفحة ضمن المجلد : 267
مشاركة :

اترك تعليقك



آخر أخبار الهيئة :

البحوث الأكثر قراءة

هل تعلم ؟؟

عدد الزوار حاليا : 1111
الكل : 35222224
اليوم : 126843