اضطرابات لون الجلد

بحث متقدم

أ ب ت ث ج ح خ د ذ ر ز س ش ص ض ط ظ ع غ ف ق ك ل م ن هـ و ي

اضطرابات لون الجلد

اضطرابات لون جلد

disorders of skin color - troubles de couleur de la peau

اضطرابات لون الجلد

عبدالله الموقع

أمراض نقص الصباغ الجلدي

فرط الملان hypermelanosis

يكتسب الجلد لونه الطبيعي من مكونات صباغية بيولوجية متعددة تتألف من: هيموغلوبين مرجع يعطيه اللون الأزرق، وأوكسي هيموغلوبين يعطيه اللون الأحمر، والكاروتينوئيدات تعطيه اللون الأصفر، ويعطيه الميلانين melanin اللون الأسمر، والميلانين هو الصباغ الغالب لذلك فإنه يضفي على الجلد لونه النهائي. هناك ثلاثة ألوان أساسية للجلد: الأسود والأسمر والأبيض، ويتم تحديد هذه الألوان وراثياً. وقد قسم العالم فيتزباتريك Fitzpatrick ألوان الجلد الشائعة إلى 6 أنماط تراوح ما بين الأبيض الناصع إلى الأسود الداكن كما في الجدول (1).

يطلق على زيادة كمية الصباغ (الميلانين) اسم فرط التصبغ hyperpigmentation مثل ما يشاهد في الكلف. أما وجود عدد الخلايا الوحمية الميلانية في بؤرة محددة مع زيادة إفرازها فيطلق عليه اسم الوحمة .nevus وقد يكون فرط التصبغ بشروياً ينجم عن وجود كميات كبيرة من الميلانين في جسيمات الميلانين والخلايا المقرنة، أو أدمياً نتيجة وجود الميلانين في الأدمة وفي البالعات الكبار وكذلك وجود الخلايا الميلانية.

أولاً- أمراض نقص الصباغ الجلدي:

1- نقص الصباغ:

ينجم نقص صباغ الجلد عن ندرة الخلايا الميلانية أو غيابها، أو عن نقص الميلانين أو غيابه نتيجة خلل في صنعه وإفرازه. وقد يكون نقص الملان hypomelanosis ولادياً أو مكتسباً، موضعاً أو معمماً، جزئياً أو كاملاً. وتتظاهر أمراض عديدة ومتلازمات كثيرة بنقص صباغ الجلد منها: البهق والمهق.

> غياب التصبغ المعمم: غالباً ما يكون غياب التصبغ المعمم وراثياً أو ولادياً كما في بيلة الهوموسيستئين homocystinuria والمهق albinism وفرط هستيدين الدم histidinemia وبيلة الفنيل كيتون phenylketonuria ومتلازمة Menkes ومتلازمة Griscelli.

> نقص التصبغ الموضع: قد يكون وراثياً أو ولادياً ينجم عن تناقص عدد الخلايا الميلانية كما في: البهق ومتلازمة Vogt- Koyanagi والرقطة (نصوع جزئي) piebaldism ومتلازمة Waardenburg والتصلب الحدبي tuberous sclerosis.

أ- غياب التصبغ المعمم:

(1)- المهقalbinism :

مرض وراثي يتميز بغياب اللون غياباً كاملاً أو جزئياً في كل من: الجلد والشعر والعينين ويطلق عليه اسم: المهق العيني الجلدي

(oculocutaneous albinism (OCA . وقد يغيب لون العينين فقط ويطلق عليه اسم: المهق العيني ocular albinism.

للمهق أشكال سريرية كثيرة نتيجة وجود خلل في مورثات متعددة، بيد أن هناك علامات سريرية مشتركة لكل هذه الأشكال منها: الرأرأة ونقص الصباغ في شبكية العين ونقص صباغ القزحية ونقص حدة البصر.

تصنيف لون الجلد (S.P.T)	اللون الأساسي للجلد	استجابة تعرضه للشمس
نمط I	أبيض ناصع	لا يسمر ويحترق بسهولة
نمط II	أبيض شاحب	يسمر بصعوبة ويحترق بسهولة
نمط III	ابيض (حنطي)	يسمر بعد تعرض خفيف للشمس ويحترق بصعوبة
نمط IV	أسمر كاشف	يسمر بسهولة ولا يحترق عادة
نمط V	أسمر	يسمر بسهولة ولا يحترق
نمط VI	أسود	لا يحترق

(أ)- المهق العيني الجلدي: يحدث نتيجة طفرة تصيب المورثة المسؤولة عن خميرة الـ tyrosinase، وقد أطلق على هذا النمط اسم سلبي التيروزيناز tyrosinase negative.

الشكل ( 1)

الشكل (2) شعر بلون البلاتين و جلد ناصع البياض

الشكل (3)

الشكل (4) مهق جزئي

الشكل (5) بهق ناحي

ينتقل المهق بشكل صبغي جسمي متنحٍ، وهناك 4 أشكال سريرية لهذا النمط من المهق وهي:

> المهق العيني الجلدي نمط1 (OCA1): وهو الأكثر شيوعاً ويقدر بـ(40%) من الأشكال السريرية، يكون المصاب به متماثل المشائج. ويقسم قسمين:

٭ OCA1A: تغيب فيه فعالية التيروزيناز غياباً كاملاً وبذلك يكون المرض شديداً. (غياب لون الجلد والعينين غياباً كاملاً) مع انخفاض حدة البصر انخفاضاً شديداً (الشكل 1).

ويزول فيه صباغ كامل الجلد والشعر والقزحية التي تصبح شفافة للضوء.

٭ المهق العيني الجلدي نمط1(OCA1) : تكون فيه فعالية التيروزيناز منخفضة فيكون لون جلد المريض ناصع البياض، ولون الشعر معدنياً بلون البلاتين، ومع تقدم السن قد يسمر هؤلاء المرضى ويصبح لون جلدهم أقل بياضاً، وقد أطلق على هذا النمط اسم: المهق ذي الطفرة الصفراء yellow mutant albinism (الشكل 2).

> المهق العيني الجلدي نمط 2 (OCA2) : نسبة حدوثه 15000/1، وهو شائع في إفريقيا. يطلق على المريض المصاب اسم albinos، ويكون إيجابي التيروزيناز (tyrosinase +) ينتقل بشكل صبغي جسمي مقهور، وينجم عن طفرة في المورثة P، ويكون المريض ذا شعر أصفر وجلد أبيض ونمشات (الشكل 3).

> المهق العيني الجلدي نمط3 (OCA3) : يكون فيه لون الجلد والشعر بنياً كاشفاً، وتكون العينان زرقاوين بنيتين مع رأرأة وانخفاض حدة البصر. وقد أطلق على هذا النمط اسم المهق الضارب للحمرة rufous albinism.

> المهق العيني الجلدي نمط4 (OCA4) : يشاهد هذا الشكل في اليابان خاصة، ويكون نقص تصبغ الجلد بدرجات مختلفة، ويرافقه رأرأة ونقص في حدة البصر، وقد شوهدت حالات في تركيا وفي ألمانيا لهذا النمط من المهق ويكون فيه (tyrosinase +).

(ب)- المهق العيني: تكون الإصابة عينية فقط، وترافقه الرأرأة وعدة اضطرابات.

(2)- متلازمات أخرى: يتشارك فيها المهق وأعراض سريرية مختلفة تنجم عن خلل في مورثات متعددة تصيب الخلية الميلانية والخلية العصبية والخلايا المناعية والخلايا الظهارية نمط II للأمعاء. من هذه المتلازمات:

> متلازمة شدياق - هيجاشي Chediak-Higashi : مرض وراثي ينتقل بشكل صبغي جسمي متنحٍ، يتظاهر بمهق عيني مع عوز مناعي.

> متلازمة هرمانسكي بودلاكHermansky-Pudlak : مرض وراثي ينتقل بشكل صبغي جسمي متنحٍ، يتظاهر بمهق عيني جلدي وبنزوف جلدية مخاطية وحشوية.

> متلازمةGriscelli أو ما يسمى بالمهق الجزئي مع عوز مناعي: مرض وراثي ينتقل بشكل صبغي جسمي متنحٍ، يتظاهر بلون الجلد الأبيض مع تصبغ خفيف وشعر فضي معدني لماع، وأورام حبيبومية مقيحة. الصيغة الدموية تظهر نقصاً في المعتدلات والصفيحات ونقص الغلوبيلينات المناعية. ترافق المرض اضطرابات عصبية شديدة (فرط توتر داخل القحف) (الشكل 4).

> متلازمة Elejalde: نادرة جداً، تنتقل بشكل صبغي جسمي مقهور، وتتظاهر بلون جلد خفيف البياض وشعر فضي معدني لماع وإصابات عصبية أولية عميقة مع تخلف عقلي شديد منذ الطفولة، وبموت معظم المرضى في سن مبكرة (قبل سن الـ 20 سنه).

> متلازمة Cross- McKusick- breen : يطلق عليها اسم متلازمة Cross، تتميز بجلد أبيض وشعر أشقر معدني لماع واعتلال القرنية والرأرأة والتأخر العقلي وتليف اللثِّة. وبيلة الفنيل كيتون مرض وراثي ينتقل بشكل صبغي جسمي مقهور، يكون فيه لون الجلد فاتحاً جداً، ويكون الشعر أشقر والعينان زرقاوين. يحدث نتيجة طفرة في المورثة التي تنظم إفراز خميرة الـ phenylalanine hydroxylase والتي تحول الـ phenylalanine إلى tyrosine. ويؤدي عوز هذه الخميرة إلى تراكم الفينل ألانين في الدم ومن ثم طرحه عن طريق البول حيث يمكن كشفه.

ب- نقص التصبغ المحدد:

(1)- البهق vitiligo : مرض شائع، يعدّ مشكلة اجتماعية كبيرة للأشخاص ولاسيما لذوي البشرة الداكنة والسوداء. يتظاهر ببقع بيض وبزوال كامل الخلايا الميلانية في المنطقة المصابة.

الوبائيات: نسبة حدوثه بين السكان 1-2%، يظهر في أي عمر، لكن 50% من الحالات تبدأ ما بين سن 10و30 سنة، وذكرت حالات ظهرت منذ الولادة. يصيب الجنسين بالتساوي وكل العروق. للوراثة شأن مهم وذكرت حالات في التوائم.

الآلية الإمراضية: السبب الرئيسي هو تخرّب الخلية الميلانية، وهناك ثلاث نظريات لتفسير هذا التخرب إضافة إلى الوراثة التي لها شأن في حدوث هذا المرض بنسبة 30%.

> نظرية المناعة الذاتية.

> نظرية عصبية.

> نظرية تدمير الخلية الميلانية بجذورحرة مؤكسدة.

وقد تتضافر الأسباب الثلاثة السابقة إضافة إلى الوراثة لتحديد المرض.

الأعراض السريرية: يتظاهر البهق ببقع بيض بمساحة 5مم إلى 5سم أو أكبر. تتسع تدريجياً وتتحد مؤدية إلى انتشارها في مساحات كبيرة. يتوزع البهق بشكل بؤري ويكون أحياناً متناظراً، أو بشكل ناحي قِطعي segmental، أو قد يكون معمماً لكنه يترك بعض بقع صغيرة من المناطق المصطبغة. وأكثر المناطق إصابة بالبهق الأعضاء التناسلية وحلمة الثدي وهالته. وتصاب الأجفان وحول الأظفار، وتصاب الشفتان وفروة الرأس حيث يصبح الشعر في البقعة المصابة أبيض. تشاهد في البهق حادثة كوبنر Kobner (التي تظهر على الحروق والجروح) (الأشكال 5 و 6 و7).


الشكل (6) بهق منتشر	الشكل (7) بهق غلى الوجه

البهق مرض سليم كان يطلق عليه قديماً اسم البرص، والمشكلة الجمالية والاجتماعية هي سبب مراجعة المريض للطبيب. قد يرافق البهق أمراض غدية مناعية ولاسيما في الدرق. وقد وجد البهق أكثر شيوعاً مع فقر الدم الوبيل والداء السكري والحاصة البقعية والصداف.

التشخيص التفريقي: يجب تمييزه من:

٭ النخالية البيضاء: وهي شائعة في الأطفال تتوضع على الوجه، تظهر في فصل الصيف وتكون مغطاة بوسوف دقيقة.

٭ الوحمة البيضاء: غالباً ما تكون ولادية.

٭ النخالية المبرقشة الناصلة: بقع بيض عليها وسوف خفيفة تصيب الجذع والرقبة وأحياناً الذراعين.

٭ بعض الحروق الشافية.

٭ نقص التصبغ التالي لاستعمال الستيروئيدات القوية موضعياً أو بعد الحقن.

٭ الجذام وخاصة الدرني: ومن هنا جاء تخوف الناس من البهق بخلطهم بين المرضين إذ كان الأقدمون يطلقون اسم البرص على الجذام.

المعالجة: تستعمل مشتقات البسورالين موضعياً وتستعمل أحياناً بالطريق العام في معالجة البهق بالمشاركة مع الأشعة الضوئية (أشعة الشمس أو الأشعة فوق البنفسجية UV) ويطلق اسم الـ PUVA على المعالجة الكيميائية الضيائية بالبسورالين مع أشعة الـUV. وهناك طرائق حديثة للمعالجة مثل اللايزر (نمط اكزايمر)، وزرع الخلايا الميلانية والطعوم الجلدية والمموهات. وتشير الدراسات الأمريكية إلى فائدة المعالجة بالستيروئيدات الموضعية الخفيفة كالهيدروكورتيزون باكرا،ً أما في الحالات المعممة فقد يلجأ إلى معالجة البقع السليمة المتصبغة من الجلد بإزالة لونها وذلك باستعمال monobenzyl ether of hydroquinone.

(2)- متلازمة فوكت - كوياناجي هاراداVogt-Koyanagi-Harada syndrome : تتميز هذه المتلازمة بعلامات بهق مع شعر أبيض وحاصة واضطرابات سمعية، إضافة إلى إصابات عينية: مثل انفصال الشبكية والتهاب عنبة العين uveitis.

(3)- متلازمة فاردنبرغ Waardenburg’s Syndrome : مرض وراثي ينتقل بشكل صبغي جسمي قاهر، يتميز ببروز جذر الأنف والمنطقة ما بين الحاجبين مع خصلة شعر بيضاء في مقدمة الرأس وبقع ناقصة الصباغ وصمم ولادي وأعراض عينية (اختلاف لون العينين) (الشكلان 8 و9).


الشكل (8) عينان ذات لون مختلف	الشكل (9)

(4)- النصوع الجزئي (رقطة)piebaldism : مرض نادر ينتقل بشكل صبغي جسمي قاهر، يتظاهر منذ الولادة بغرة بيضاء (خصلة بيضاء في مقدمة الرأس) وبقع ناصلة على الوجه الأمامي والخلفي للجذع وكذلك المعصم والذراعين والمنطقة ما بين الحاجبين، كما قد تصاب الرموش (الشكل 10-أ وب).


الشكل ( 10 - أ )	الشكل (10 - ب ) نصوع جزئي

(5)- التصلب العجري (الحدبي) tuberous sclerosis: يتظاهر ببقع بيض ذات أعداد وأقطار وأشكال مختلفة منذ الولادة - ويمكن الاستعانة بأشعة Wood لكشف البقع الخفيفة (الشكل 11) - والأورام الوعائية الليفية (غدومات زهمية) الصغيرة بشكل حطاطات حمر بنية (الشكل 12) تظهر في مركز الوجه في سن مبكرة، والبقع الخشنة المسطحة المرتفعة قليلاً عن سطح الجلد البنية الفاتحة التي يطلق عليها اسم جلد سمك القرش (الشكل 13) أو الجلد المحبّب shagreen patch وتتوضع على الجذع، والأورام القاسية الليفية التي تتوضع فوق الظفر ويطلق عليها اسم أورام كونن Koenen (الشكل 14) وتظهر بعد سن الـ 12سنة، وذلك إضافة إلى التأخر العقلي والصرع ويظهر التصوير الطبقي المحوري تكلسات عقيدية داخل القحف.


الشكل (11) بقع ناصلة	الشكل (12) غدومات زهمية

الشكل (13 ) جلد سمك القرش	الشكل (14) أورام كونن

(6)- نقص الملان إيتو Ito (السلس الصباغي الناصل): بقع ناقصة الصباغ غريبة الأشكال (رخام مهشم - دوامات وأشكال نافورية من بقع شريطية ناقصة الصباغ - شجرة عيد الميلاد المقلوبة) تتوضع غالباً على خطوط بلاشكو Blaschko (الشكل 15).

الشكل (15)

(7)- الوحمة زائلة التصبغ (الناصلة) nevus depigmentosus: تصيب الإناث والذكور، تكون على شكل بقعة بيضاء مدورة أو مستطيلة تدوم مدى الحياة (الشكل 16).

الشكل ( 16 ) الوحمة زائلة التصبغ

(8)- نقص التصبغ المشارك للعوز الغذائي hypomelanosis associated with nutritional deficiency: كما في داء كواشيوركور Kwashiorkor وعوز السيلينيوم.

(9)- نقص التصبغ في سياق الأمراض الجلدية التالية: التهاب الجلد التأتبي والصداف ولاسيما النقطي والآفات الإكزيمائية ونظير الصداف اللويحي والنخالية المبرقشة والنخالية الحزازانية المزمنة والحاصة الموسينية والفطار الفطاراني والحزاز المنبسط والنخالية البيضاء والذأب القرصاوي المزمن وجفاف الجلد المصطبغ والجذام والميلانوما الخبيثة الناصلة. كل هذه الأمراض قد تترك بقعاً ناصلة بعد شفائها.

(10)- نقص التصبغ الناجم عن التعرض لمواد كيميائية أو رضوض فيزيائية: كالحروق والأشعة السينية والأشعة فوق البنفسجية…إلخ. أما المواد الكيميائية التي تسبب نقص التصبغ فكثيرة، منها الفينولات ومشتقاتها والمطهرات والمبيدات الحشرية والريتينوئيدات والستيروئيدات والبنزويل بيروكسايد وبعض مواد معاجين الأسنان والزرنيخ والكلوروكين.

(11)- نقص التصبغ المشارك للأخماج: كما في النخالية المبرقشة والجذام والإصابة باللولبيات الشكلان( 17 و 18).


الشكل (17) بقع شبيهة بالبهاق في سياق الإصابة باللوبيات في داء بنتا Pinta	الشكل (18) بقع ناصلة في سياق الجذام

(12)- وحمة الخلايا الملانية الهالية halo nevomelanocytic nevus: الوحمة الهالية تسمى أيضاً وحمة ساتون Sutton، هي وحمة خلوية ميلانية محاطة بهالة بيضاء تنجم عن نقص عدد الخلايا الميلانية أو عن غيابها. تشاهد قبل سن الـ 30 وغالباً ما تكون العلامة الأولى للبهاق.

سريرياً: وحمة خلوية مصطبغة في وسط دائرة بيضاء قطرها نحو 5مم ذات حدود واضحة، وتشاهد هذه الآفة على الجذع خاصة.

التشخيص التفريقي: يجب التفريق بين الآفة والوحمة الفتوية لـ Spitz والليفوم الجلدي (الشكل 19).

(13)- نقص تصبغ غير مرتبط بالميلانين:

> الوحمة الفقرمية nevus anemicus: تشير الدراسات إلى أن الأوعية الدموية السطحية موجودة في هذه الوحمة إلا أنها تبدي حساسية زائدة تجاه الكاتيكول أمينات، وهي بقع شاحبة مدورة ولادية تشاهد في الإناث خاصة تتوضع على الصدر، العلامة السريرية المميزة هي عدم احمرارها بالفرك (الشكل 20).


الشكل ( 19 ) وحمة الخلايا الملانية الهالية	الشكل (20) الوحمة الفقرمية

> بقع بير Bier spots: بقع صغيرة وردية كاشفة تتوضع على الذراعين والساقين، تشاهد في اليفع وتصبح بيضاء حين ضغطها. وتعدّ حادثة فيزيولوجية وعائية.

> حلقة ورونوف Woronoff’s ring: نقص تصبغ حلقي يحيط بالبقع الصدافية بعد المعالجة نتيجة تقبض وعائي.

الشكل (21) نقص ملان نقطي غامق

(14)- متفرقات:

٭ نقص ملان نقطي غامض idiopathic guttate hypomelanosis : يشاهد في ذوي البشرة القاتمة، والنساء أكثر إصابة بها من الرجال وذلك بعد سن الـ 40، يتظاهر ببقع بيض صغيرة مدورة من5 مم إلى 2سم ضامرة المركز بلون البورسيلين يزداد عددها مع تقدم السن. تتوضع الآفات خاصة على الأماكن المعرضة للشمس (الساعدين والوجه الأمامي للأطراف السفلية) كما تكون الآفات متناظرة وتعف عن الوجه (الشكل 21).

٭ وضح الجلد النقطي المكتسبleukoderma acquisitum guttate : نقص تصبغ نقطي يصيب الجذع خاصة، يشاهد في أشخاص عولجوا من قبل بأشعة الـ UVA-UVB.

٭ نقص ملان الجذع البقعي المترقي progressive macular hypomelanosis of the trunk : يتوضع على الجذع، يصيب الفتيات ما بين الـ 18-25 من العمر، ويتظاهر بأعداد كبيرة من بقع كاشفة تتداخل مع بقع من جلد طبيعي وكثيراً ما تلتبس خطأ بالنخالية المبرقشة الناصلة. ينجم هذا المرض عن خلل في حجم الأجسام الميلانية وتوزيعها، يتراجع خلال 3-4 سنوات.

٭ وضَح المتشردينvagabond’s leukoderma : هي بقع ناقصة الصباغ منتشرة مع بقع مفرطة التصبغ نتيجة العوز الغذائي والإصابة بالجرب والقمل وتعاطي الكحول.

2- نقص تصبغ الأشعار:

> نقص الملان الخاص بالأشعار hypomelanosis of hair alone :

يتغير فيه لون الأشعار تغيراً مرضياً؛ إذ يصبح لون الشعر رمادياً نتيجة عوز غذائي (نقص الحديد والتوتياء) وفاقة دموية، أو نتيجة تعاطي بعض الأدوية مثل: chloroquine- hydroxychloroquine.

> حادثة الشيب canities الفيزيولوجية:

يعد ظهور الشيب بعد سن معينة حادثة فيزيولوجية شيخوخية يبدأ بالصدغين ثم ينتشر إلى باقي فروة الرأس ثم إلى أشعار البدن كل ذلك نتيجة فقد الخلايا الميلانية فقداً تدريجياً.

> ابيضاض الشعر المفاجئ sudden whitening of hair :

ذكرت حوادث لشيب مفاجئ تشبه حوادث الثعلبة الشاملة المفاجئة.

ثانياً- فرط الملانhypermelanosis :

يتم تمييز نمطين من فرط الملان.

فرط ملان بشروي: يحدث نتيجة زيادة عدد الخلايا الميلانية ونتيجة زيادة كمية إنتاجها من الميلانين في البشرة.

فرط ملان أدمي: يحدث نتيجة وجود الخلايا الميلانية والميلانين في الأدمة وفي البالعات الكبار.

1- فرط التصبغ البشروي:

الشكل (22) شامة بسيطة

أ- الشامة البسيطة lentigo simplex: هي شامة معزولة وحيدة تصيب أي منطقة من الجسم بما فيها الأغشية المخاطية الفموية والتناسلية وكذلك الظفر (الشكل 22).

ب- الشامة الشيخية lentigo senilis: تكون غالباً متعددة، تحرض بالـUV ويزداد عددها مع تقدم العمر، تشاهد في الأشخاص ذوي البشرة الفاتحة. تتوضع خاصة على ظهر اليدين والوجه، لونها بني فاتح أو غامق ويراوح قطرها ما بين سنتمتر واحد إلى عدة سنتيمترات.

ج- النمش ephelides, freckles: بقع بنية صغيرة جداً لا يتعدى حجمها الـ 2مم، تنتشر على المناطق المعرضة لأشعة الشمس (الوجه والرقبة والكتفين والظهر واليدين).

يتزايد عدد النمشات وحدتها في فصل الصيف، وتخف كثيراً في فصل الشتاء (وقد تتلاشى). وأكثر ما يصاب بها أصحاب البشرة الفاتحة (نمط II-I) وأصحاب الشعر الأحمر أو الأشقر.

الشكل (32) النمش

المرض محدد وراثياً ويتظاهر في أجيال متلاحقة ويظهر في المناطق نفسها. وهو يبدأ بالظهور من سن باكرة، ويتراجع مع تقدم العمر (الشكل 23).

التشخيص التفريقي: يجب التفريق بين النمشات والشامات الصغيرة التي يكون عددها محدوداً، والنمشات الضيائية التي تشاهد في المسنين على ظهر اليدين والجبهة.

نسيجياً: هناك زيادة في إنتاج حبيبات الميلانين فقط، أما عدد الخلايا الميلانية فيكون طبيعياً.

المعالجة: الواقيات الضيائية والمعالجة بالبرودة وبالريتينوئيدات الموضعية وباللايزر.

د- داء الشامات الطفحي eruptive lentiginosis: تظهر عدة مئات من الشامات في سن البلوغ أو المراهقة خلال مدة قصيرة نسبياً أما المآل فحميد. يجب تمييزها عن الشامات.

هـ- داء الشامات الوحيدة الجانب الجزئية partial unilateral lentiginosis: تتجمع فيه عدة شامات على شكل مجموعات تصيب نصف الجسم، تشاهد في اليفع وقد تظهر منذ الولادة. يعدها بعضهم شكلاً قِطْعياً من المرض الليفي العصبي neurofibromatosis segmental.

الشكل (24) متلازمة ليوبارد

و- الشكل الموروث لداء الشامات في العرق الأسود inherited pattern lentiginosis in black: شامات غامقة تتوضع على الوجه والشفتين والنهايات تشاهد في السود.

ز- متلازمة ليوبارد أو (متلازمة مايناهان)Maynahan syndrome) Leopard syndrome ): متلازمة أرثية تنتقل بشكل صبغي جسمي ذي نفوذية مختلفة، يتألف من شامات كثيرة منتشرة، يبدي تخطيط القلب الكهربائي فيه اضطرابات النقل مع حصار الحزم الغصينية.

وترافقه اضطرابات عينية وتباعد العينين وتضيق رئوي ونمو متأخر وشذوذات تشكل في الأعضاء التناسلية وصمم (الشكل 24).

ح- متلازمة بوتز جيكرزPeutz- Jeghers syndrome : تنتقل بشكل صبغي جسمي سائد، تنجم عن طفرة تلقائية في 20% من الحالات. تتظاهر سريرياً بشكل نمشات صغيرة، يراوح لونها مابين الأزرق إلى الأسود، تتوضع على الشفتين والأغشية المخاطية الفموية. وقد تتوضع على جسر الأنف والراحتين والأخمصين. تظهر منذ الولادة أو في سن الطفولة. أو بعد سن 30 من العمر، تترافق النمشات سليلات polyps متعددة في الأمعاء الدقيقة تؤدي إلى نزوف هضمية متكررة تسبب فاقة دموية وآلاماً بطنية. ليس لها معالجة (الشكل 25).

الشكل (25) متلازمة بوتز جيكرز

الشكل (26) الكلف

الشكل (27) بقعة القهوة بحليب

ط- الكلف melasma) chloasma ) : فرط تصبغ ضيائي مكتسب يصيب المناطق المعرضة للضياء ولاسيما الوجه حيث تأخذ البقع اللون البني الداكن.

سببه غامض idiopathic، وقد يتظاهر في سياق الحمل ويطلق عليه اسم قناع الحمل، ويتكون بسبب عوامل هرمونية (إستروجينات)، كما يلاحظ عند اللواتي يتناولن حبوب منع الحمل، أو قد يكون من منشأ دوائي (الكلوربرومازين أو دي فينل هيدانتوئين diphenylhydantoin). أما المزوقات ومواد التجميل فتسبب كلف المزوقات الذي يتظاهر بالتصبغات.

الوبائيات: يشاهد الكلف في النساء في سن الشباب، ويصادف عند الأشخاص ذوي البشرة الداكنة (سكان البحر الأبيض المتوسط وإسبانيا والهند وشعوب جنوب أمريكا).

الآلية الامراضية: مجهولة.

العلامات السريرية: يتظاهر الكلف ببقع مفرطة التصبغ يراوح لونها بين البني الفاتح إلى الأسود، وغالباً ما تكون متناظرة وذات حواف مشرشرة تتوضع في منتصف الوجه على الوجنتين والجبهة والأنف والجفن العلوي والذقن والشفة العليا حيث تبدو بمظهر الشارب، ونادراً ما تتوضع البقع على الفك وأحياناً على ظهر الساعد. يظهر الفحص بأشعة Wood البقع الصباغية على نحو واضح وجلي (الشكل 26).

التشريح المرضي: يظهر زيادة إنتاج جسيمات الميلانين وتوزعها.

الإنذار: الكلف سليم ولكنه يسبب للمصاب مشكلة جمالية ونفسية.

التدبير:

٭ إزالة السبب إن وجد (ولاسيما الدواء).

٭ الوقاية من الشمس باستعمال الواقيات الضيائية ذات الفعالية العالية.

٭ موضعياً يمكن استعمال الهيدروكينون 2-4% وكذلك حمض الغليكوليك - وحمض الكوجيك acid kojic. النتائج ضعيفة.

ي- بقع القهوة بالحليب :café au lait macules هي بقعة وحيدة في 10% من الحالات، بنية اللون كاشفة ذات حدود واضحة غير منتظمة، يراوح قطرها مابين 5-15مم، قد تظهر بعد الولادة وقد تختفي مع تقدم السن. ويلاحظ أيضاً حدوثها في متلازمة ليوبارد. وإن ظهور بقع متعددة وحدها يدل على الإصابة بالمرض الليفي العصبي (الشكل 27).

ك- وحمة بيكر Becker’s nevus: تشاهد في الذكور بنسبة 200/1، ويغلب أن تظهر في سن البلوغ وحيدة الجانب حجمها مختلف أحياناً، وقد يصبح قطرها أكبر من 20سم، غير منتظمة مصطبغة تأخذ اللون البني الكاشف، وتكون مشعرة بأشعار سود خشنة وغليظة. تصيب الكتف والجذع العلوي فوق الثدي والظهر (الشكلان 28 و29).

ل- الوحمة البقعية nevus spilus : بقعه مصطبغة مرقطة بنقط سود مبعثرة محددة بشكل جيد بحجم3-6سم، تصيب أي منطقة من الجسم. وقد تتسع حتى تصل إلى 60سم (الشكل 30).

م- فرط الملان التالي لأمراض التهابية: تترك بعض الأمراض الجلدية بعد شفائها فرط تصبغ في المناطق المصابة، منها: التهاب الجلد التماسي والحزاز المسطح والنخالية الوردية والبلاغرة pellagra، وتنجم عن عوز في الـ niacin. تظهر الأعراض على المناطق المكشوفة حيث تشاهد آفات تترك فيما بعد تصبغات اسودادية محددة (الشكل 31).


الشكل (28) وحمة بيكر	الشكل (30) الوحمة البقاعية

الشكل (29) وحمة بيكر	الشكل (31) فرط الملان

التهاب الجلد الضيائي التماسي photocontact dermatitis: يحدث فرط التصبغ نتيجة تطبيق بعض المواد التي تحوي مادة البسورالين الموجودة في بعض العطور أو النباتات، يبدأ المرض باندفاع فقاعي بعد 24-48 ساعة من التماس والتعرض للشمس، ثم تحدث في مرحلة لاحقة بقع مفرطة التصبغ بعد التعرض لأشعة الشمس بـ 7-10 أيام تدعى هذه الحادثة التهاب الجلد القلادي berloque dermatitis.

الشكل (32) خلل الصباغ المعمم

فرط ملان وراثي:

ن- داء خلل الصباغ المعمم الوراثي dyschromatosis universalis hereditaria: مرض وراثي ينتقل بشكل صبغي جسمي قاهر. تظهر العلامات السريرية في سن مبكرة، يكون التصبغ شبكي المظهر معمماً وتصاب الراحتان والأخمصان والأغشية المخاطية أو تصاب أحياناً ملحقات الجلد (الأظفار والأشعار) (الشكل 32).

س- فرط التصبغ حول الحجاج العائلي familial periorbital hyperpigmentation: يطلق عليه أيضاً اسم الهالات السود حول العينين يكون الجلد في هذه المنطقة قاتم اللون (بنياً أو حتى أسود) وخاصة في النساء السمراوات، وغالباً ما يكون ذا منشأ وراثي يصيب أصحاب البشرة الداكنة ولاسيما سكان البحر البيض المتوسط وإيران والباكستان والهند. المعالجة غير مجدية.

ع- فرط الملان المترقي العائليfamilial progressive hypermelanosis : مرض وراثي ينتقل بشكل صبغي جسمي قاهر مع نفوذية متغايرة. يظهر منذ الولادة على شكل فرط تصبغ بقعي يزداد تدريجياً بالمواقع والعدد، ومع تقدم السن يظهر فرط التصبغ على الملتحمة ومخاطية الفم. يفرق بين فرط الميلان المترقي العائلي والآفات مفرطة التصبغ الأخرى بوجود بقع غريبة الشكل ذات حدود واضحة من فرط التصبغ.

ف- فرط التصبغ الشبكي reticulate hypermelanosis:

(1)- مرض ديغوس- دوفلينغDowling-Degos : مرض وراثي نادر ينتقل بشكل صبغي جسمي قاهر يتميز ببقع مصطبغة بلون بني أسود شبكية الشكل في منطقة الإبطين والمغبنين والرقبة وما بين الأليتين والذراعين، يشاهد في البالغين والكبار. يرافق فرط التصبغ هذا اندفاعات عدية (زؤانات وأكياس) في منطقة عظم القص والإبطين. يجب التفريق بينه وبين الشواك الأسود الذي يشاهد فيه فرط تحلم في المنطقة المصابة.

(2)- خلل التقرن الولادي dyskeratosis congenita: مرض وراثي نادر له شكل مرتبط بالجنس وشكل آخر ينتقل بالصبغي الجسمي بشكل قاهر، يتميز بفرط تصبغ شبكي وفرط تقرن وضمورات في الراحتين والأخمصين وضمور الأظفار وطلاوات في الأغشية الفموية تتحول فيما بعد إلى سرطانات شائكة الخلايا.

ص- ملان الأطراف acromelanosis:

(1)- ملان الأطراف المنتشرdiffuse : فرط تصبغ منتشر على الأصابع ينتقل بشكل صبغي جسمي قاهر، يبدأ منذ الطفولة المبكرة، يشاهد في ذوي البشرة الغامقة.

(2)- تصبغ النهايات الشبكي لدوهي reticulate acropigmentation of Dohi.

(3)- تصبغ الأطراف الشبكي لكيتامورا :reticulate acropigmentation of Kitamura مرض وراثي ينتقل بشكل صبغي جسمي قاهر، يتميز ببقع شبكية شبيهة بالنمشات تصيب ظهر اليدين والقدمين والراحتين والأخمصين لا تلبث أن تنتشر في الجسم.

ق- فرط الملان المنتشرhypermelanosis diffuse :

(1)- فرط الملان الأساسي المنتشر: يصيب المناطق المصطبغة على نحو طبيعي من الجسم بزيادة حدة تصبغها، كما يظهر فرط تصبغ في نقاط الضغط والارتكاز (الفقرات والبراجم والركبتين والمرفقين) والخطوط الراحية الأخمصية والندبات.

(2)- مرض أديسون Addison’s disease : يحدث نتيجة قصور كظري، يتظاهر بفرط تصبغ منتشر يزداد وضوحاً في المناطق المعرضة للضياء والمناطق المصطبغة بشكل طبيعي، وكذلك أماكن الضغط والرضوض والندبات والثنايا والخطوط الراحية. كما تصاب الأغشية المخاطية بفرط تصبغ (الشفتين والفم تكون واضحة). ويرافق كل ذلك علامات سريرية عامة كفقد الوزن والوهن العام والإسهالات والإقياءات وهبوط الضغط. ويحدث التصبغ بزيادة إنتاج الهرمون المنبه للخلايا الميلانية (MSH) بسبب قصور قشر الكظر. يشخص المرض بالفحوص المخبرية.

> فرط التصبغ المنتشر الشبيه بمرض أديسون :addissonian-like hyperpigmentation هناك أمراض عديدة تبدي فرط تصبغ شبيه بمرض أديسون، منها: مرض الصباغ الدموي والداء السكري وتشمع الكبد.

> داء الصباغ الدموي hemochromatosis : يبدو الجلد باللون البرونزي (نحاسي) أو اللون البني الأسود مع زيادة حدة التصبغ في المناطق المعرضة للضياء. ويحدث فرط التصبغ نتيجة تساقط الميلانين وترسب الهيموزيدرين hemosiderin في الجلد. وترى إصابة الأغشية المخاطية في 20% من الحالات.

الشكل ( 33) البقعة المنغولية

> متفرقات: أمراض عديدة أخرى يمكن أن تسبب فرط تصبغ مكتسب مثل: البورفيريا الجلدية المتأخرة أو الآجلة والقصور الكلوي المزمن وعوز الفتيامين ب12.

2- فرط التصبغ الأدمي dermal hyperpigmentation:

أ- البقعة المنغولية أو داء الخلايا الملانية الجلدي الولادي mongolian spot or congenital dermal melanocytosis : البقعه المنغولية هي بقعة أو عدة بقع زرق كاشفة تتوضع على المنطقة القطنية العجزية أو على الأرداف في الوليد، تراوح مساحتها بين سنتيمتر واحد إلى عدة سنتيمترات (تغطي أحياناً كامل الظهر) تتلاشى تدريجياً مع تقدم السن (الشكل 33).

ب- وحمة أوتا Ota (داء الخلايا الميلانية العيني الجلدي) :nevus of Ota (oculodermal melanocytosis)

وحمة أوتا هي شكل من أشكال فرط التصبغ الموضع، يصيب الجلد والأغشية المخاطية التي يعصبها الفرع الأول والثاني للعصب مثلث التوائم. يبدو فرط التصبغ بلون بني أو أزرق وتصاب كل من المناطق: حول الحجاج وفوق الحاجب والصدغ والخد، وصلبة العين من الطرف نفسه وقبة الحنك، كما تصاب الملتحمة في الأطفال أحياناً. تشاهد وحمة أوتا عند الشعوب الآسيوية وفي الهند. تظهر الإصابة منذ الولادة أو في سن مبكرة وأحياناً في مرحلة البلوغ لكنها لا تنتقل بالوراثة وتدوم مدى الحياة (الشكلان 34 و35).

الشكل (34) وحمة أوتا

الشكل (35) وحمة أوتا

المعالجة: للمعالجة باللايزر نتائج جيدة. والتحول إلى ميلانوما خبيثة نادر جداً.

ج- وحمة إيتو nevus of Ito: وهي شبيهة بوحمة أوتا، وقد توجدان معاً، وتتوضع في منطقة توزع العصب فوق الترقوة الخلفي والعصب العضدي الجلدي الوحشي لتشمل الكتف من طرف واحد وقد تمتد إلى الذراع.

د- السلس الصباغي incontinentia pigmenti: يطلق عليه أيضاً اسم مرض سلزبورغرSulzberger ، وهو مرض وراثي سائد يبدأ في الطفولة الباكرة مرتبط بالصبغي X، يصيب الفتيات وتموت الأجنة الذكور عادة. يمر المرض بعدة مراحل هي:

الشكل (36) مرحلة التصبغ في السلس الصباغي

> المرحلة الحويصلية: تظهر فيها عدة اندفاعات فقاعية حويصلية خلال الأسابيع الأولى بعد الولادة وذلك في أماكن الإصابة.

> المرحلة الثؤلولية: تبدأ في الظهور في الأسبوع السادس، تحل محل الاندفاعات الثؤلولية.

> ومرحلة التصبغ: تظهر في العام الأول من العمر ببقع مصطبغة على شكل دوامات ونوافير تتبع غالباً خطوط بلاشكو Blaschko، تدوم هذه المرحلة عدة سنوات (الشكل 36).

> المرحلة الرابعة: تظهر في بعض المرضى وبعد سن البلوغ ببقع ناقصة الصباغ أو ضمورية ولاسيما على النهايات. ينجم السلس الصباغي عن طفرة في المورثة nemo الموجودة على الصبغي Xq28، واذا ما أصابت الذكور كانت مميتة.

وهناك شكل خاص من السلس الصباغي الناصل يطلق عليه اسم مرض Ito، تكون الأعراض السريرية فيه مماثلة تماماً للسلس الصباغي، أما اضطراب التصبغ فيكون بشكل سلبي أي تكون البقع ناصلة بيضاً، وهذا الشكل من السلس اللاصباغي يصيب الذكور والإناث.

هـ- الداء النشواني البقعي macular amyloidosis: بقع شبكية مصطبغة حاكة بشدة تصيب النساء قبل سن الـ 30، وتتوضع في أعلى الظهر والأرداف والصدر(الأضلاع) والذراعين وفوق عظم الترقوة، يكون الاندفاع متناظراً ويحدث التصبغ نتيجة الحك غالباً.

و- الاندفاع الدوائي الثابت fixed drug eruption: يبدو بشكل بقعة أو عدة بقع حمر تظهر خلال 24-48 ساعة بعد تعاطي الدواء المسبب. ويتكرر ظهور هذه البقع حين يتكرر استعمال الدواء من جديد، كما قد تغطي البقع فقاعات أو حويصلات تنسلخ وتنز سائلاً مصلياً ثم تشفى تاركة مكانها فرط تصبغ. والأماكن المختارة للاندفاع الدوائي الثابت هي الأعضاء التناسلية ولاسيما في الذكور والأغشية المخاطية. الأدوية المسببة عديدة أهمها مسكنات الآلام والسلفا والفينيتوئين والفينول فتالئين والسكلينات.

ز- التصبغ الدوائي المنتشر: يؤدي تناول عدد كبير من الأدوية إلى فرط تصبغ أزرق رمادي يصيب المناطق المعرضة للضياء، من هذه الأدوية: phenothiazine وminocycline وamiodarone.

وقد يدوم فرط التصبغ هذا من 12-33 شهراً بعد إيقاف الدواء (الشكل 37).

ح- الحمامى بخلل التلون الدائمة erythema dyschromicum perstans : تتظاهر ببقع بلون رمادي أزرق وبأحجام مختلفة قد تغطي مساحات كبيرة (الشكل 38).

ط- ملان ريل Riehel’s melanosis : يبدأ المرض بحكة وحمامى ثم تصبغ الجبهة ومنطقتي الوجنتين وجانبي العنق وخلف الأذنين وباقي المناطق المعرضة للضياء. تكون البقع بنية أو قاتمة، تصيب النساء خاصة، وأكثر ما وصف المرض في اليابان وذلك نتيجة استعمال بعض المزوقات والعطورات وسوء التغذية. تتطلب المعالجة إيقاف استعمال المواد المسببة (الشكل 39).

ي- حمامى الاصطلاءerythema Ab igne: فرط تصبغ شبكي رخامي الشكل (مرمري)، يحدث نتيجة التعرض لمصدر حراري متكرر (مدفأة أو سخان كهربائي). يتوضع خاصة تجاه الأطراف السفلية أو أي منطقة من الجسم. ويتراجع هذا التصبغ ببطء (الشكل 40).

ك- بيلة الكابتونalkaptonuria : تصبغ أزرق رمادي يصيب منطقة الإبطين والصلبة ومنطقة الوصل الضلعي الغضروفي والمغبن والوجه على شكل فراشة (الشكل 41).


الشكل (37) تصبغ دوائي	الشكل (39) ملان ريل

الشكل(38) حمى بخلل التلون	الشكل (40) حمامى الاصطلاء

الشكل (41) تصبغ الوجه ببيلة الكابتون

ل- اضطرابات اللون الناجمة عن المعادن metallic discoloration: تنجم عن ترسب الذرات المعدنية في الجلد وتكون من منشأ داخلي تأتي عن طريق الدم (تسممات دوائية أو صناعية). أو من منشأ خارجي (تطبيق موضعي).

> التفضيض argyria: يشاهد اضطراب التصبغ على المناطق المعرضة للضياء، كما تصاب الملتحمة والصلبة ومخاطية الفم والأظفار. أحياناً يكون التصبغ أزرق فضياً بلون (الأردواز). المواد المسببة: قطرات العين ومراهم الحروق والمقويات المستعملة عن الطريق العام التي تحوي كلها مركبات الفضة.

> الزرنيخ arsenic : قد يؤدي الزرنيخ إلى حدوث تسممات حادة أو مزمنة، ويؤدي التسمم المزمن إلى فرط تصبغ ولاسيما في الثنايا المغبنية وهالات الثدي، كما يؤدي إلى فرط تقرن راحي أخمصي موضع مميز للتسمم بالزرنيخ إضافة إلى إحداثه أحياناً نقص تصبغ مبعثر في المناطق المصطبغة. تتراجع أعراض المرض فيما إذا زال السبب أو قد يدوم مدى الحياة. وقد تظهر سرطانات جلدية من نمط السرطانة حرشفية الخلايا أو ميلانوما خبيثة لا ميلانية في المرضى الذين يعالجون بهذه المادة وذلك من 2-20 سنة بعد حوادث التسمم. كما ذكرت حالات من سرطانات قاعدية الخلايا ومرض بوفن Bowen في هؤلاء المرضى. يحدث التسمم المزمن بالزرنيخ نتيجة شرب المياه الملوثة به فترات طويلة أو نتيجة تعاطي بعض الأدوية التي يدخل في تركيبها الزرنيخ والتي كانت تستعمل قديماً لمعالجة الربو القصبي والصداف (سائل فاولر Fowler).

> الرصاص lead: يؤدي التسمم بالرصاص إلى ما يسمى بسحنة الرصاص حيث يصبح لون الجلد فيها شاحباً بلون الجثة.

> الذهب gold: تستعمل أملاح الذهب لمعالجة التهاب المفاصل الرثواني rheumatoid arthritis، والمعالجة المديدة بهذا المركب تضفي على الجلد لوناً أزرق بنفسجياً، ويصاب الوجه وظهر اليدين والأجفان. وتزداد حدة التصبغ بعد التعرض للضياء. ينصح المرضى المعالجون بأملاح الذهب بعدم التعرض لأشعة الليزر من نمط Q-Switch Ruby Laser.

م- اضطراب اللون بمادة الكانتاكزانتين canthaxanthin : توجد هذه المادة في كثير من النباتات والكائنات البحرية ولاسيما الرخويات. والإكثار من تعاطي هذه الأطعمة يعطي لوناً أسمر ذهبياً برتقالياً، كما يصبح كل من البلازما والبراز بلون القرميد، أما الشبكية فتبدي ترسبات ذهبية اللون.