الموسوعة العربية

بحث متقدم

أ ب ت ث ج ح خ د ذ ر ز س ش ص ض ط ظ ع غ ف ق ك ل م ن هـ و ي

نقص السمع

نقص سمع

hearing loss - surdité

نقص السمع

فادي عباس

نقص السمع التوصيلي

نقص السمع الحسي العصبي

السمع هو أهم وسيلة اتصال بالآخرين سواء في العمل أم في الحياة الاجتماعية، ويؤثر نقص السمع hearing loss على نحو كبير في إمكانية هذا التواصل؛ فمن دونه يتعذر تعلم الكلام، والكلام هو الوسيلة الطبيعية للتعبير عن أفكار الشخص ومشاعره.

ونقص السمع أكثر شيوعاً مما يظن، إذ تـُظهر الإحصائيات العالمية أنّ نحو واحد في الألف من المولودين حديثاً مصاب بنقص السمع بدرجة شديدة تمنعه من تعلم الكلام على نحو مقبول، ومن المفيد أن معرفة كل طفل يولد أصم deaf سيكون حتماً أبكم mute ما لم تتهيأ له وسائل مساعدة خاصة. ومن المتوقع أن تكون نسبة ولادة الصم أكبر في البلاد العربية من النسبة العالمية بسبب كـثرة الزواج بين الأقارب، إذ إن العامل الوراثي هو أهم عامل في الصمم الخلقي congenital، ويزداد تأثير هذا العامل في الزواج بين الأقارب.

يؤثر نقص السمع تأثيراً سيئاً في القدرة على التواصل إذا بلغ 25-30 ديسيبل decibels.

تزداد نسبة المصابين بنقص السمع في المتقدمين بالعمر، فهي تقدّر بنحو 5% فيما دون سن الخامسة والأربعين، وبنحو 30% فيما فوق الخامسة والسبعين.

تدخل الموجات الصوتية من قناة السمع الخارجية إلى الأذن الوسطى، ثم إلى الأذن الداخلية inner ear، حيث تتحول من إشارات ميكانيكية إلى إشارات كهربائية بفعل 15000 خلية مشعرة hair cells، ثم تنتقل بـ 30000 عصبون neurons من العقدة الحلزونية spiral ganglion إلى الجملة العصبية المركزية. تتشابك synapsis جميع العصبونات المركزية لخلايا العقدة الحلزونية في النواة القوقعية cochlear nucleus في جسر الدماغ pontine حيث تصعد من هناك أعداد أكبر بكثير من العصبونات تـُقدّر بمئات الآلاف إلى الدماغ في الجهتين.

وهكذا فإن التيار العصبي الذي ينشأ من 15000 خلية مشعرة - منها 3500 خلية داخلية هي الأكثر تأثيراً إذ إنها تتصل بنحو 90% من عصبونات العصب السمعي الـ 30.000 - ينتهي في المناطق العليا للجملة العصبية المركزية بمئات الآلاف من الألياف موزعة على الجهتين (متصالبة)؛ لذلك كان لإصابة عدد محدد من الخلايا في القسم المحيطي تأثير كبير نسبياً في السمع، في حين لا تؤدي إصابة محدودة في القسم المركزي إلى نقص سمع يذكر، ولكن قد تؤدي إلى نقص خفي كصعوبة تحديد مصدر الصوت كما يُشاهد في التصلب المتعدد multiple sclerosis.

من المفيد تقسيم نقص السمع إلى نوعين: الأول هو التوصيلي conductive، وهو ما ينشأ من سبب في قناة السمع الخارجية أو من الأذن الوسطى حيث ينتقل فيها الصوت على نحو ميكانيكي ليصل إلى الأذن الداخلية. والثاني هو الحسي العصبي sensorineural، وهو ما ينشأ من سبب في الأذن الداخلية - وهو الغالبية العظمى - أو اتصالاتها العصبية المركزية.

ومن المهم جداً تشخيص النوع الذي يعود إليه نقص سمع المريض من هذين النوعين، إذ إن كثيراً من إصابات نقص السمع التوصيلي يمكن معالجتها واستعادة السمع بطرق دوائية أو علاجية، في حين لا توجد معالجة مفيدة لمعظم أسباب نقص السمع الحسي العصبي. والتفريق بين هذين النوعين سهل باختبارات السمع.

أولاً- نقص السمع التوصيلي: أهم أسبابه هي:

1- أسباب في قناة السمع الخارجية: كما في الانسداد الخلقي، وحالة الصملاخ المنحشر impacted cerumen، والأخماج المختلفة من جرثومية أو فطرية، والأورام المختلفة السليمة أو الخبيثة، وأكثرها مشاهدة العرن العظمي exostosis.

2- أسباب في الغشاء الطبلي :tympanic membraneكثخنه أو انثقابه بسبب خمجي أو رضي. وانثقاب غشاء الطبل مع سلامة العظيمات يؤدي إلى نقص سمع خفيف يختلف بحسب سعته (10-20 ديسيبل).

3- أسباب في الأذن الوسطى: غالباً ما تكون نتيجة سوء عمل نفير أوستاش Eustachian tube، وهو كثير المشاهدة في الأطفال، وينجم عنه تراكم سائل ضمن الأذن الوسطى وتكرر الأخماج infections؛ مما قد يؤدي إلى نتائج تؤثر في آلية توصيل الإشارات الصوتية وتسبب نقصاً في السمع، كحدوث انثقاب دائم في الغشاء الطبلي، أو التصاق بين العظيمات، أو تأكل في أحدها، أو انخماص في الغشاء الطبلي والتصاقه بالعظيمات والجدار الإنسي medial للأذن الوسطى، ويدعى التهاب الأذن الالتصاقي adhesive ، والأسوأ من هذا حين يتشكل ورم كوليسترولي cholesteatoma يحتاج معه المريض إلى عمل جراحي.

السل tuberculosis: قد يصيب العظم الصدغي ويسبب انثقابات قد تكون متعددة في غشاء الطبل، وخمجاً مزمناً حبيبيّاً granulomatous في الأذن الوسطى ونقصاً في السمع، ويرافق عادة السل الرئوي.

هناك أسباب وراثية لنقص السمع التوصيلي تعود لسوء تصنع عظيمات الأذن الوسطى أو لتثبتها أو لسوء تشكل في نفق السمع الظاهر، وأكثر أسباب نقص السمع التوصيلي الوراثي هو تصلب الأذن otosclerosis.

تصلب الأذن أو الاستحالة الإسفنجية في الأذن :otospongiosis مرض وراثي، يكثر في العرق الأبيض ويندر في العرق الأسود، ولا يكاد يشاهد في العرق الأصفر. وهو أكثر في النساء من الرجال بنسبة 2/1، وتزداد شدة أعراضه بالحمل. يبدأ في سن الشباب غالباً (بين 20-30 سنة)، ويزداد نقص السمع بالتدريج وببطء.

تحدث فيه بؤر من العظم الرخو في محفظة التيه العظمي labyrinthine capsule تتصلب فيما بعد، وهي غالباً ما تكون في القسم الأمامي من النافذة البيضوية oval window، وقد تشاهد بؤرة أخرى في القسم الخلفي وأحياناً تشمل قاعدة عظم الركاب stapes footplate كلها؛ مما يسبب صعوبة في توصيل الاهتزازات السمعية إلى الأذن الداخلية. العرض الرئيسي هو نقص سمع توصيلي يبدأ في سن الشباب ويزداد بالتدريج، قد يرافقه طنين يتناقص وينعدم بتقدم المرض ونضج البؤرة التصلبية، وقد يرافقه نقص سمع حسي عصبي ناجم عن إصابة القوقعة cochlear otosclerosis.

بالفحص: يكون غشاء الطبل طبيعيّاً، وقد يشاهد من خلاله احمرار خفيف يظهر احتقان البؤرة التصلبية قرب النافذة البيضوية. حركة غشاء الطبل طبيعية.

يتأكد التشخيص بالقصة وتخطيط السمع، وكثيراً ما توجد قصة عائلية.

ليس هنالك معالجة دوائية مثبتة. يعتقد بعضهم فائدة فلور الصوديوم في إيقاف سير المرض إذا استعمل مدة طويلة.

المعالجة جراحية باستئصال عظيمة الركاب المثبّتة كلـيّاً أو جزئيّاً، ويستبدل بها قطعة اصطناعية لها أشكال مختلفة تصل بين النتوء الطويل لعظيمة السندان incus واللمف المحيطي perilymph في النافذة البيضوية، وتوفر بذلك إيصال الاهتزازات الصوتية إلى الأذن الداخلية. ونسبة نجاح هذه العملية مرتفعة جداً. ويستطيع المريض إذا لم يرغب بالعمل الجراحي استعمال المعينة السمعية hearing aid، ومردودها جيد في هذا المرض.

ثانياً- نقص السمع الحسي العصبي، وأهم أسبابه:

1- نقص السمع الخلقي: ويقصد به حالة الطفل الذي يأتي به الأهل في طفولته الباكرة يشكون من عدم سمعه وعدم تكلمه، إذ أن ضعف السمع الشديد أو فقده قبل تعلم الكلام يؤدي إلى الإصابة بالبكم. وتقسم الأسباب إلى أربع مجموعات:

أ- الحالات الناجمة عن سبب وراثي: وهي تقدر بنحو 50% من حالات نقص السمع الخلقي، وقد تكون النسبة أكثر من ذلك في البلاد العربية لانتشار الزواج بين الأقارب. معظم هذه الحالات ينجم عن جين (صبغي) جسدي متنحٍّ autosom recessive، ويكون بعضها مظهراً من متلازمة وراثية قد تشمل تغيرات في الأذن الظاهرة والجلد والعين والجهاز العصبي المركزي والجهاز العظمي العضلي والكلية وأعضاء أخرى. أكثر هذه المتلازمات شيوعاً متلازمة واردنبرغ Waardenburg ومتلازمة ألبورت Alport ومتلازمة أشر Usher. ومن نقص السمع الوراثي ما يظهر في سن متأخرة.

ب - مجموعة تكون إصابة السمع فيها ناجمة عن إصابة الجنين في أثناء الحمل لمرض أصاب الوالدة أو دواء تناولته. وتكون هذه العوامل أكثر ضرراً إذا حدثت في الأشهر الأولى من الحمل. والقسم الذي يصاب عادة هو الأكثر نشاطاً عند حدوث الإصابة، الأذن الداخلية تتشكل جنينيّاً في أشهر الحمل الأولى، ثم الأذن الوسطى وبعدهما الأذن الظاهرة. من أهم الأسباب إصابة الأم بالحصبة الألمانية rubella وبالنزلة الوافدة، ثم تناول الأدوية السامة للأذن ototoxic، وكذلك محاولات الإجهاض الفاشلة الميكانيكية منها أو الدوائية.

جـ - في المجموعة الثالثة يحدث سبب الإصابة السمعية في أثناء الولادة أو بعيدها بقليل، كالولادة العسرة التي يرافقها نقص الأكسجين طويل الأمد، وانحلال الدم باختلاف Rh بين الوليد وأمّه، وحدوث يرقان شديد لم يعالج على النحو الصحيح. والطفل الخديج premature أكثر عرضة وأسرع تأثراً بالإصابة.

د- المجموعة الرابعة وتشمل الإصابات السمعية الناجمة عن سبب في الطفولة الباكرة، وهي في معظمها أمراض خمجية، وفي طليعتها التهاب السحايا meningitis والحصبة measles والنكاف mumps والزهري syphilis الولادي، كما قد يكون السبب استعمال الأدوية السامة للأذن، وفي طليعتها الأمينوغليكوزيدات aminoglycosides من المضادات الحيوية. وكذلك الترفع الحروري الشديد ورضوض الرأس.

2- الأدوية السامة للأذن كثيرة، أهمها:

المضادات الحيوية من زمرة الأمينوغلوكوزيدات، وتختلف الكمية السامة بين الأشخاص، وهناك استعداد شخصي وراثي لطفرةٍ في جين في المتقدرات mutation in mitochondrial DNA، كما أنها أكثر سمية في الأطفال وفي حالات القصور الكلوي، ويزداد التأثير السمي لهذه الأدوية إذا أُشركت مع دواء آخر سام للأذن. إنّ التأثير السمي لهذه الأدوية غير قابل للتراجع، بل إن نقص السمع قد يستمر في الازدياد حتى بعد إيقاف العلاج السام.

ومن الأدوية السامة للأذن المدرّات من زمرة الفوروسيمايد furosemides وحمض الايثاكرينيك ethacrynic والساليسيلات والكينين، وكذلك قد يكون للأدوية الحاصرة للمستقبلات الأدرينالية بيتا beta blockers المستخدمة في اضطرابات النظم القلبية تأثير أذني سمي، وقد تسبب انصباباً مصليّاً في الأذن الوسطى (مشاهدات خاصة مازالت تحتاج إلى دليل أكيد).

معظم الأدوية السامة للأذن تحدث تأثيرها بأذية الخلايا المشعرة في القوقعة ولاسيما الخارجية منها، وكذلك في الحز (السطر) الوعائي stria vascularis.

من المواد الأخرى التي تؤذي السمع الكحول والتبغ والانسمام بأول أوكسيد الفحم وكذلك المعادن.

3- نقص السمع الفجائي: يحدث نقص سمع قد يكون شديداً، وحيد الجانب عادة، دفعة واحدة أو خلال ساعات إلى ثلاثة أيام.

تـُعزى أسبابه إما إلى إصابة بڤيروس وإما إلى سبب وعائي، وقد يكون تمزقاً في الأغشية كما لو حدث بعد جهد شديد مفاجئ. قد يرافق نقص السمع طنين، كما قد يرافقه دوار ويشير هذا إلى إنذار أسوأ.

المعالجات المذكورة كثيرة، ومشكوك في تأثيرها، وهل يحدث التحسن بسببها أو هو تلقائي. الأدوية المعتمدة في معظم المراكز هي الستيروئيدات (بريدنيزون 1ملغ/كغ مدة عشرة أيام إلى شهر)، وتخفيف الملح ومضادات الڤيروسات، ومنهم من يستعمل الكاربوجين أو الأكسجين المرتفع الضغط وموسعات الأوعية.

يتحسن ثلثا المرضى المصابون بنقص السمع المفاجئ تلقائيّاً، ويحدث معظم ذلك في أسبوعين. ويشفى معظم المصابين بنقص السمع الذي يقل عن 40 ديسيبل، ومعظم المصابين بنقص يعادل 90 ديسيبل لن يشفوا. ويشفى نحو 40% من الإصابات بين 40 و90 ديسيبل، وهذه هي التي تستفيد من المعالجة الباكرة (خلال شهر من الإصابة) بالستيروئيدات.

4- مرض مه نيير Meniere: ([ر] في بحث خاص).

5- ورم العصب السمعي: ورم ينشأ على غمد العصب الثامن. سليم نسيجاً، يغلب أن ينشأ على العصب الدهليزي ضمن قناة السمع الداخلية ويكبر ببطء.

تبدو الأعراض بنقص سمع عصبي، وحيد الجانب، يزداد ببطء. يرافقه غالباً طنين، ونادراً ما يكون الدوار شديداً كما في نوبة مرض مه نيير، وإنما يتظاهر بعدم توازن خفيف ومشية غير ثابتة. إذا كبر الورم يصاب العصب الوجهي وينعدم المنعكس القرني corneal reflex باكراً، وفي مرحلة متقدمة إذا خرج الورم من قناة السمع الداخلية إلى الزاوية الجسرية المخيخية تصاب الأعصاب القحفية الموجودة هناك. التشخيص بالتصوير بالرنين المغنطيسي MRI. المعالجة جراحية، وقد يكتفى بالمراقبة في المتقدمين بالسن.

6- نقص السمع النفسي ثنائي الجانب: يحدث بعد رض نفسي شديد كما في الحروب.

7- نقص السمع الشيخي :presbycusisوهو ثنائي الجانب، مترقٍّ بالتدريج، يحدث في سن متقدمة، ويعود إلى تنكس degeneration الخلايا المشعرة أو خلايا العصب السمعي أو الجملة العصبية المركزية، ويختلف سن البدء وسرعة التطور. ويؤثر فيه عامل وراثي.

8- الرض الصوتي :acoustic trauma نتيجة التعرض لصوت شديد مرة واحدة كما في الانفجارات، أو التعرض المديد لضجيج مرتفع كما في المعامل والمطارات، ويتأثر نقص السمع هذا بعوامل عدة: منها شدة الضجة ومدة التعرض لها، وهل تتخللها فترات استراحة. يبدأ النقص بالتواتر (4000) ثم يمتد إلى التواترات الأخرى. قد يفيد العلاج بالستيروئيدات في الحالات الحادة في الأيام الأولى. تكون الوقاية باستعمال الواقيات المختلفة في المهن التي تتطلب التعرض لأصوات مرتفعة، وفي الصيد وإطلاق النار.

9- الزهري :syphilisقد يكون سبباً لنقص السمع الحسي العصبي خلقيّاً كان أم مكتسباً، قد يكون نقص السمع ثنائيّاً أو وحيد الجانب، وقد يكون متموجاً. قد يقلد أمراضاً أخرى في السمع والتوازن كمرض مه نيير أو نقص السمع المناعي. والحالة الأكثر مشاهدة هي الإصابة في المرحلة المتأخرة الهاجعة من الإفرنجي، ويتطلب التشخيص إجراء الفحص المناسب لذلك(FTA).

10- نقص السمع المناعي :Immune-mediated inner ear disease هو نقص سمع حسي عصبي، يُعتقد أنه ناشئ من أذية في الأذن الداخلية ناجمة عن ارتكاس مناعي لمستضد antigen موجود في نسيج الأذن الداخلية هو HSP70، يصيب كل الأعمار، وهو أقل مشاهدة من نقص السمع الفجائي. يتظاهر سريريّاً بنقص سمع مزدوج (في حين يكون نقص السمع الفجائي وحيد الجانب عادة) حسي عصبي يزداد في أيام أو أشهر (في حين يحدث نقص السمع الفجائي خلال 72 ساعة). قد يرافقه اضطراب في التوازن أو دوار في 30% من الحالات، ويشتبه مع مرض مه نيير في 15% من الحالات، وقد يتشارك مع أمراض مناعية ذاتية autoimmune مختلفة كالتصلب المتعدد، والتهاب القولون القرحي ulcerative colitis، وداء كرون Crohn، والذئبة الحمامية lupus erythematosus، والتهاب المفاصل الروماتويدي (نظير الرثوي) rheumatoid arthritis. يعتمد التشخيص على القصة السريرية على نحو رئيسي، ويفيد البحث عن وجود الضد antibody الخاص بالمستضد HSP70 (antigen). كما تـُجرى الفحوص الدموية للبحث عن مرض مناعي ذاتي مرافق (تعداد الكريات، سرعة التثفل، العامل نظير الرثوي، أضداد (مضاد) النواة الخلوية (A.N.A)). المعالجة بالستيروئيدات، وهي ليست بسرعة إسعافية كما في نقص السمع المفاجئ، إنما يمكن أن تـُعطى متأخرة، وتكون بكمية كبيرة فترة أطول (1ملغ/كغ فترة شهر أو أطول)، ثم يُنقص إلى مقدار الدعم maintenance (10-20ملغ كل يومين) مدة ستة أشهر أو أكثر. في حالات خاصة عند وجود ما يمنع استعمال الستيروئيدات يعطى الميثوتركسات methotrexate، وقد يشركان معاً.