التظاهرات الجلدية لأمراض جهاز الهضم

بحث متقدم

أ ب ت ث ج ح خ د ذ ر ز س ش ص ض ط ظ ع غ ف ق ك ل م ن هـ و ي

التظاهرات الجلدية لأمراض جهاز الهضم

تظاهرات جلديه لامراض جهاز هضم

dermatic manifestations of digestive apparatus diseases - manifestations dermiques des maladies de l'appareil digestif

التظاهرات الجلدية لأمراض جهاز الهضم

عبد الرحمن القادري

التظاهرات الجلدية التي تشاهد في أثناء وجود أورام هضمية

المظاهر الجلدية المواكبة لأمراض هضمية غير ورمية

التظاهرات الجلدية التي قد ترافق بعض الأمراض التي تتوضع في القناة المعدية المعوية

التظاهرات الجلدية التي قد تواكب الأمراض التي تصيب الكبد

يخطئ من يظن أن الجلد ما هو إلا رداء يغلف الجسم ويقيه من العوامل الخارجية المؤذية، بل هو عضو حيوي فاعل لايمكن العيش من دونه، إضافة إلى صلته الوثيقة بأجهزة الجسم الأخرى؛ لذلك فلا غرو إن عدّ المرآة الصادقة لصلته الوثيقة بأجهزة الجسم المختلفة.

وبما أن هذه المرآة تعكس أكثر ما ينتاب أجهزة الجسم من اضطرابات وعلل؛ لذا سيقتصر البحث على التظاهرات الجلدية التي يمكن أن تترافق في أثناء معاناة جهاز الهضم من أورام وعلل.

التظاهرات الجلدية التي تشاهد في أثناء وجود أورام هضمية

أطلق Denny-Brown عام 1948 مصطلح الأعراض المواكبة لنشوء أورام داخلية.

هذا وعند الأخذ بالمصطلح السابق وأي المتلازمات المواكبة لنشوء أورام داخلية paraneoplastic syndromes لابد من توافر المعايير التالية:

- لا تفسر التغيرات الجلدية التي تظهر على الجلد إلا بوجود ورم داخلي.

- تتحسن الاندفاعات الجلدية أو تزول عند استئصال الورم أو معالجته.

- يؤدي نكس الورم إلى نكس التظاهرات الجلدية المواكبة له.

- الأخذ بالإحصاءات الدالة على العلاقة الرابطة بين التغيرات الجلدية المواكبة لظهور الورم وبين الورم.

- قد تسبق التظاهرات الجلدية نشوء الورم أو قد ينشأان سويةً أو قد تتلو نشوءه، هذا ويجب الإحاطة بتلك التظاهرات الجلدية المواكبة لنشوء الأورام الداخلية لأنها قد تفيد في التوجه للتشخيص ووضع الإنذار وخطة المعالجة أحياناً.

إن أهم الأمراض الجلدية وبالتالي تظاهراتها السريرية المواكبة لأمراض جهاز الهضم هي:

الشكل (1) شواك أسود

1- داء الشواك الأسود الخبيث malignant acanthosis nigricans: يتصف هذا الداء بفرط تصبغ مع فرط تقرن يؤديان إلى حدوث سطح حليمي متجعد يتوضع على السطوح المثناة للمرفقين والركبتين وحول السرة، كما قد تظهر تلك الاندفاعات حول العنق وعلى الأغشية المخاطية للفم والمهبل، أما الراحتان فتأخذان منظراً متزغباً.

يسبق الشكلَ المميت لهذا الداء بدءُ السرطان الداخلي الذي غالباً ما يتوضع في السبيل المعدي المعوي بنسبة 18%، أو أن التظاهرات الجلدية ترافق نشوء السرطان الهضمي بنسبة 60%، أو يتبع ظهوره بنسبة 22%. أما طبيعة هذا السرطان الداخلي فهو غالباً من النوع الغدي، كما ترافق التظاهرات الجلدية السابقة سرطان المرارة أو المعثكلة أو المريء أو الكبد أو المستقيم وأحياناً سرطانة الرئة.

تبدأ الآفة في سن الكهولة عادة. ويجب أن يفرق هذا الداء من أدواء الشواك الأخرى السليمة بالنقاط التالية:

أ- الوضوح الشديد لكل من فرط التقرن المخملي الشكل وفرط التصبغ الشديد في الشكل الخبيث.

ب- المنظر الزغابي للراحتين.

ج- التوضع على الأغشية المخاطية.

د- فقدان الوزن الناجم عن الورم الداخلي.

هذا وقد يكون الإلمام بمعرفة التظاهرات الجلدية لهذا الداء مساعداً على الكشف المبكر للورم الداخلي.

2- متلازمة (بوتز جيكرز) Peutz- Jeghers syndrome: المرادفات: داء السليلات المصطبغ البقعي، داء الشامات حول الفوهات.

متلازمة (بوتز جيكرز) مرض عائلي يورث بصبغي جسدي سائد، كما أنه قد يحدث عن طريق الطفرات بنسبة 40%.

أما الأعراض الجلدية لهذا المرض فتبدو ببقع مصطبغة، يمتد لونها من البني الداكن إلى البني المسود تشبه الشامات، تتوضع على الراحتين وما حول الفم والشفة وباطن الخدين وجسر الأنف والداحس panaris والأخمصين خاصة، كما يمكن أن تصاب الملتحمة أيضاً.

تترافق تلك التظاهرات بسليلات معوية صغيرة متوضعة في الأمعاء الدقيقة والغليظة والمعدة تؤدي إلى أعراض بطنية مثل الألم البطني، وإقياءات، ونزف معدي معوي، وفقر دم ثانوي نتيجة لذلك.

هذا وتظهر البقع الصباغية التي وصفت سابقاً منذ الولادة أو تتكون في مرحلة الرضاعة والطفولة، أما السليلات فتظهر في المراحل المتأخرة للطفولة، أو قبل سن 30 من العمر.

تبدي البقع المصطبغة على الجلد تراجعاً شديداً في الأعمار المتقدمة، ولكن يبقى التصبغ الفموي ثابتاً بوصفه علامة وحيدة للمرض، كما قد تستحيل تلك السليلات إلى سرطانة ذات طبيعة غدية، إضافة إلى زيادة نسبة الإصابات بسرطانات الثدي والمبيضين والمعثكلة عند المصابين بهذه المتلازمة.

3- الثفان tylosis: المرادفات: متلازمة (كلارك - هول - ايفانز - مك كونيل) Clarke- Howel- Evans- McConnell syndrome 1957.

الثفان: مرض خلقي نادر الحدوث، يحتمل انتقاله بصبغي جسدي سائد، ويتصف بفرط تقرانات keratosis محدودة تتوضع على الراحتين والأخمصين يعقبها تسرطن مريء بنسبة 70%.

يكثر شيوع هذا المرض عند الذكور، كما نشر كل من جونسون وديانا Johnson & Diana عام 1969 شكلاً مكتسباً لهذا الثفان له ارتباطات بأورام داخلية خبيثة.

يجب تفريق هذا النمط من التقران من الأكزيمة مفرطة التقرن التشققية التي تتوضع على الراحتين والأخمصين أيضاً، ومن الصداف الراحي الأخمصي والحزاز المسطح الراحي الأخمصي، والسعفة اليدوية مفرطة التقرن والأثفان اللإفرنجية للإفرنجي الثانوي والثآليل الشائعة.

4- متلازمة (كودن) Cowden syndrome: المرادفات: الورم الحليمي في الشفتين والبلعوم - متلازمة الأورام اللعابية المتعددة.

متلازمة (كودن) هي متلازمة نادرة تتوارث عن طريق صبغي جسدي سائد وتتظاهر بتغيرات مختلفة في العديد من الأجهزة وتأخذ شكل تنشؤات ورمية متعددة.

تبدأ الاندفاعات الجلدية بالظهور في سن الطفولة، وذلك بحطاطات بلون الجلد، تشبه الثآليل وتتوضع في منتصف الوجه، وحول الفم والأذنين، إضافة إلى تقرنات نقطية شفافة على الراحتين والأخمصين، تترافق بحطاطة مفرطة التقرن ذات سطوح منبسطة تتوضع على ظهر اليدين والساعدين.

كما تظهر اندفاعات بيضاء متعددة، تتوضع على المخاطية الفموية والشفة.

إضافة إلى نشوء سليلات متعددة تنشأ على الأورام العابية المتعددة المتوضعة في القناة المعدية المعوية.

هذا ومن الأمور المهمة لهذه المتلازمة الإلمام بترافقها مع نسبة عالية من سرطانات غدية من جراء استحالة السليلات التي تتوضع في القولون خاصة، إضافة إلى كثرة حدوث سرطانة الثدي، وسرطانة الدرق عند المصابين بهذه المتلازمة.

5- متلازمة (غاردنر) Gardner syndrome: تنتقل هذه المتلازمة وراثياً، وذلك بوصفها مرضاً صبغياً جسدياً سائداً. وتتألف من عظمومات osteoma متعددة وليفومات fibroma وشحمومات وأغران ليفية وكيسات اشتمالية بشروية وعضلومات ملس، مترافقة مع داء سليلات معوية intestinal polyposis التي ينحصر توضعها في كل من القولون والمستقيم فقط.

هذا ويحدث عند نحو نصف المرضى المصابين بهذه المتلازمة سرطانة قولون وذلك قبل أن يبلغوا سن الثلاثين من العمر، كما يموت جميع المرضى عملياً قبل سن الخمسين من العمر ما لم تجرَ لهم معالجة جراحية.

6- متلازمة (الغلوكاكونوما) Glucagonoma syndrome: متلازمة (الغلوكاكونوما) هي متلازمة نادرة وتنجم عن زيادة (الغلوكاكون) Glucagon المفرز من ورم خلايا ألفا للمعثكلة.

تترافق هذه المتلازمة في بعض الحالات مع تشمع كبدي مترقٍ.

تبدو التظاهرات الجلدية لهذه المتلازمة بشكل لويحات حمراء التهابية تأخذ أشكالاً حلقية مقوسة لاتلبث أن تتوسع مما يؤدي إلى تداخل بعضها بالآخر مشكلاً أشكالاً جغرافية مختلفة، هذا وتظهر على محيط تلك الاندفاعات تشكلات حويصلية وفقاعية تؤدي إلى تشكلات وسفية وقشرية عند انفجارها وجفافها.

تتوضع تلك اللويحات حول الفم وحول الأعضاء التناسلية وما بين أفوات الأصابع وأماكن الطيات كما تبدو رؤوس أصابع اليدين حمراء لامعة متسحجة.

أما تظاهرات الأغشية المخاطية فتتجلى بالتهاب اللسان، والتهاب الشفة الزاوي، والتهاب حواف الأجفان، وتترافق هذه المتلازمة بسوء امتصاص شديد.

الموجودات المخبرية: يرتفع مستوى (غلوكاكون) المصورة على الريق إلى أكثر من 1000نانوغرام/ليتر (الطبيعي 50-250 نانوغرام/ليتر) فرط سكر الدم - نقص تحمل السكر - نقص زنك المصل - نقص حمضمينية واضحة hypoaminoacidemia.

التشخيص يبنى على الموجودات السريرية التي تتوطد بخزعة إضافة إلى ارتفاع مستوى غلوكاكون المصل كما يبنى على التصوير المقطعي المحوسب C T Scan.

المعالجة: يؤدي استئصال الورم إلى الشفاء بنسبة 30% من الحالات فقط بسبب الانتقالات (غالباً إلى الكبد).

7- السرطاوي carcinoid: مرادفات: البيغ الجلدي cutaneous flushing. يتميز السرطاوي بإصابة السبيل المعدي المعوي، والرئتين، والقلب والجلد.

إن مظاهر السرطاوي الجلدية الرئيسية هو البيغ الجلدي الذي يدوم عادة ما بين 5-10 دقائق ويشمل مناطق الوجه والعنق على نحو رئيسي محدثاً لوناً قرمزياً. كما تبدو تبدلات احمرارية أخرى آخذة لون السلمون تتوضع على مناطق أخرى من الجسم كالرقبة، والصدر والأطراف. وبتكرار نوبات البيغ فإن مدة استمراره تتزايد مع الزمن لتحدث حمامى دائمة مع توسعات أوعية شعرية، علماً أن العلامات السريرية لا تصبح واضحة إلا بعد انتقال الداء إلى الكبد.

السببيات: السرطاوي ويدعى أيضاً الورم أليف الفضة، هو ورم كامن الخبث ، ينشأ من خلايا ألفية الفضة لكولشيتسكي Kulchitsky أليفة الكروم والمتوضعة في الزائدة الدودية أو في نهاية اللفائفي أو في مناطق أخرى من السبيل المعدي المعوي. وتنتج بعض هذه الخلايا مقادير كبيرة من السيروتونين (5 هيدروكسي تريبتامين) وهو أحد مشتقات التربتوفان.

هذا ويؤدي انطلاق كمية كبيرة من السيروتونين في الدوران إلى حدوث هجمات تبيغ في الجلد وضعف عام وآلام بطنية وغثيان وقياء وتعرق وإسهال ووهط.

يتم تشخيص هذا المرض بوجود مقدار عالٍ من حمض 5-هيدروكسي اندول أستيك (5-HIAA) في البول حيث يرتفع المقدار المطروح حتى 300ملغ يومياً (المقدار الطبيعي له 3-8ملغ يومياً في البول). وكذلك فإن الدم يحوي السيروتونين بمقدار 0.2-0.4 ملغ/في المئة وفي حال وجود السرطاوي فقد يبلغ المقدار عشرة أضعافه.

ومما يجدر ذكره أن تناول الموز قد يؤدي إلى ارتفاع نسبي في الـ (5-HIAA) في البول خلال ساعات تناوله ذلك أن لب الموز يحوي السيروتونين بمقدار 4ملغ لكل موزة، كذلك تحتوي كل من البندورة والأناناس والخوخ الأحمر والأفوكادو والباذنجان على السيروتونين ولكن بمقادير قليلة.

المعالجة: تتم بإزالة الورم البدئي.

8- متلازمة (تور - موئير): الأورام الغدية الزهمية المتعددة Torre- Muir -Syndrome :multiple sebaceous gland tumors.

تشير هذه المتلازمة إلى تنشؤ خبيث في الأنبوب المعدي المعوي، يسبق أو يلي الظهور المفاجئ لأورام غدية زهمية متعددة، هذا وهنالك تأهب عائلي لهذه المتلازمة التي تنتقل وراثياً عن طريق صبغي جسمي قاهر.

غالباً ما تظهر هذه الأورام الغدية عند ذوي الأعمار المبكرة، وتتوضع على الجذع، لكنها قد تنتشر على الوجه وتبدو على شكل اندفاعات صغيرة قاسية، حليبية اللون، يراوح قطر الاندفاع ما بين 4-6ملم.

أما التنشؤات الخبيثة ذات الطبيعة السرطانية فتنشأ في الأنبوب المعدي المعوي وخاصة في القولون.

إن التثبيط المناعي يزيد قدرة التحول السرطاني، كما أن إعطاء مستحضر isotretinoin يفيد في الوقاية من حدوث التنشؤ لتلك الأورام، إضافة إلى إحداثه تراجعاً لها.

9 - متلازمة (كرونكيت - كندا) Cronkhite-Canada syndrome: ذكرت هذه المتلازمة التي تنتقل وراثياً عند بعض العائلات عام 1955، وتتألف من سليلات متعددة تتوضع في السبيل المعدي المعوي إضافة إلى حاصة بقعية وضمور أظفار وفرط تصبغ وذلك من جراء الأذية التي تصيب الأديم الظاهر.

يتجلى ظهور هذه المتلازمة بأعراض غير وصفية على شكل نقص في الشهية وآلام بطنية وإسهالات وإسهال دهني بسبب التهاب قولون قرحي أو التهاب الأمعاء، كما يمكن مشاهدة حالات من التكزز من جراء نقص كلس الدم، أما الأعراض الأخرى التي تنبئ عن وجود سليلات في السبيل المعدي المعوي فهي: ألم بطني، وفقر دم مع نزف دموي خفي وتغوط أسود بشكل متقطع، ونادراً دم أحمر قانٍ في البراز.

10- الحمامى الملتفة الزاحفة erythema gyratum repens: تتظاهر هذه المتلازمة المواكبة للتنشؤات باندفاعات حمامية مرتشحة قليلاً أو شروية، بيضوية أو مستديرة، تتوسع محيطياً وتتراجع مركزياً مؤدية إلى تداخل بعض اندفاعاتها مع بعضها الآخر وتتوضع على الجذع والأطراف آخذة شكل جلد حمار الوحشzebra skin .

غالباً ما تظهر هذه الحمامى عند الأشخاص الذين تراوح أعمارهم ما بين 40-60 سنة من العمر. كما إن وجود وسوف طوقية على حواف البقع يعطيها صفة مميزة لهذه الحمامى. إضافة إلى ذلك فإنه قد تظهر حمامى مسطحة مفرطة التقرن جزئياً على الوجه والعنق واليدين والقدمين تترافق بحكة واضحة وبفرط حمضات الدم.

الأسباب: هنالك دلائل تشير إلى أن هذه الحمامى تترافق بسرطانة حشوية غالباً تتوضع في المريء والمعدة والثدي والموثة والأعضاء التناسلية أو الرئة.

11- داء (بوڤن) Bowen: مرض التهابي مزمن ذو شكل صدافي أحياناً ينجم عن وجود سرطانة بشروية ذات قدرة على الغزو مؤدياً إلى حدوث سرطانة (بوڤن) نتيجة امتداد الخلايا السرطانية لما بعد الغشاء القاعدي. يتظاهر هذا الداء بشكل لطخات حمراء وسفية، وحيدة أو متعددة، يراوح قطرها ما بين 2ملم حتى 10سم، وهي ذات حدود واضحة تتوضع على أي جزء من الجلد والمخاطيات ولاسيما على الجذع والوجه والجبهة و الصدغين والأصابع كما إن تقرح تلك الآفات نادر الحدوث ويكون مؤشراً لحدوث سرطانة.

غالباً ما يحدث هذا المرض لدى كبار السن ويعتقد أن سببه تناول المركبات الزرنيخية فترات طويلة، مثال: علاج سابق بالزرنيخ في مرضى الصداف أو تناول الزرنيخ مع القوت كما هي الحال في تناول المشروبات الروحية الحاوية عليه.

سير هذا الداء بطيء جداً وتحدث فيه الاستحالة بعد عدة سنوات، علماً أن السرطانات الحشوية شائعة أيضاً لدى مرضى (بوڤن)، أما الأماكن التي تظهر فيها تلك الأورام فهي السبيل المعدي المعوي - التنفسي - البولي التناسلي.

ومن المهم أن يشك الطبيب بقصة تناول الزرنيخ على نحو مديد لدى المصاب بداء (بوڤن)، كما يجب البحث عن سرطانات حشوية عند هؤلاء المرضى.

12- علامة (ليزر تريلا) Laser Trelat: يعد الظهور المفاجئ لمجموعة كبيرة من التقرانات المثية seborrheic keratosis الجلدية الحاكة عند بالغ دليلاً على خباثة داخلية، معظمها كانت من السرطانات الغدية وعلى رأسها تلك التي تصيب المعدة.

أما التقرانات المثية التي تتظاهر على الجلد فتتراءى على شكل حطاطات كثيرة ذات حدود واضحة مرتفعة قليلاً عن سطح الجلد وذات لون بني فاتح أو بني مسود، نادراً ما يتجاوز قطرها 3سم ذات سطح أملس وارتشاح خفيف تتوضع توضعاً رئيسياً على الوجه، والعنق، والصدر، والظهر.

ظهور التقرانات المثية المفاجئ متزامن مع بدء الآفة الخبيثة أو قبلها بفترة قصيرة في معظم الحالات، ويبدو أن الآفتين الجلدية والحشوية تأخذان سيراً متزامناً من حيث التفاقم أو الهجوع.

المظاهر الجلدية المواكبة لأمراض هضمية غير ورمية

ونذكر فيما يلي المظاهر الجلدية المواكبة لأمراض هضمية غير ورمية، ومنها التظاهرات الجلدية التي قد ترافق بعض الأمراض المتوضعة في القناة المعدية المعوية أولاً والتظاهرات الجلدية المرافقة لبعض الأورام التي تصيب كلاً من الكبد والمعثكلة.

ولكن قبل ذكر ذلك لابد من التذكير ببعض العلامات الجلدية التي توجّه إلى أمراض هضمية باطنة ولاسيما الكبدية منها وهي:

- التصبغ الجلدي المشاهد في الصباغ الدموي hemochromatosis: وفيه يأخذ الجلد في الثنيات (مغبنين - الإبطين) وفي الأماكن المكشوفة لوناً رمادياً بنياً، كما يأخذ الجلد تصبغاً شبيهاً بداء أديسون في متلازمة سوء الامتصاص.

- شحوب الجلد: الذي يدعو إلى الشك في الإصابة بالأورام الخبيثة أو التشمع.

- الحكة الجلدية: التي قد تشير إلى قصور كبدي ولاسيما تشمع الكبد الصفراوي وفي الانحباسات الصفراوية.

- تسحجات جلدية: تنجم التسحجات الجلدية عن الحكة الجلدية التي قد ترافق بعض أمراض الجهاز الهضمي كما ذكر سابقاً.

- العنكبوت الوعائي vascular spider واحمرار الراحتين: اللذان يدلان على قصور الخلية الكبدية.

- الأورام الصفراء xanthomas واللويحات الصفراء: التي تتوضع على الأجفان وتدل على ركود صفراوي مزمن.

- تبدلات في لون الأظفار: كحدوث أظفار بيضاء في بعض التشمعات أو هليل أزرق في داء ويلسون.

التظاهرات الجلدية التي قد ترافق بعض الأمراض التي تتوضع في القناة المعدية المعوية:

1- متلازمة سوء الامتصاص malabsorption syndrome: لهذا المتلازمة أسباب متعددة تتظاهر بأعراض كثيرة أهمها: نقص الوزن ووذمات وإسهال دهني وتلين عظام وفقر دم والتهاب أعصاب محيطية إضافة إلى الأعراض الجلدية التي تتجلى بإصابة الجلد وملحقاته، والناجمة عن عوز غذائي إضافة إلى عوز فيتاميني ومعدني، وتتظاهر بجفاف جلد وحكة وتصبغات جلدية شبيهة بداء أديسون وكلف بسيط والتهاب لسان والتهاب زوايا الفم، واندفاعات فموية قلاعية وتقعر الأظفار وتساقط أشعار إضافة إلى علامات أكثر نوعية ناجمة عن عوز التوتياء أو الحموض الدسمة.

الشكل (2) التهاب جلد النهايات المعائي (وجه)

الشكل (3) تقيح الجلد المواتي (تقرح)

الشكل (4) الحمامي العقدة

2- عوز الزنك والتهاب جلد النهايات المعائي zinc difficiency and acrodermatitis enteropathica: يتصف التهاب جلد النهايات المعائي -الذي هو داء وراثي ينتقل عن طريق صبغي جسدي صاغر- بالتهاب جلد النهايات (وجه، يدين، قدمين، والمناطق التناسلية) وحاصة شاملة واضطرابات معوية تتجلى بإسهال يحدث بشكل هجمات يتلوها هجوع. يبدأ المرض عادة على نحو خفي عند الرضع الذين تراوح أعمارهم بين 3 أسابيع - 18 شهراً بظهور لويحات جلدية صغيرة تتوضع قرب إحدى الفوهات أو على الأطراف، يتلوها مباشرة فقدان للأشعار واضطرابات معدية معوية تتظاهر على نحو رئيسي بإسهال تترافق سوراته بخمود عقلي وكسل وفقدان الشهية، كما قد يشاهد التهاب أجفان أيضاً.

إضافة إلى ذلك فإن الطفل يصاب بهياج وخوف من الضياء وفشل في النمو، يكون الطفح البدئي حويصلاً فقاعياً متناظراً يتوضع حول الفوهات وحول العينين واليدين والقدمين ومناطق الطيات إضافة إلى أنه كثيراً ما يترافق بالتهاب الصوارين وداحس أصابع مع فقدان الأظفار. وبعد ذلك تتشكل الجلب crusts والتسحجات من جراء تمزق العديد من الفقاعات والحويصلات. هذا ويظهر الزرع المأخوذ من الجلد والفم وجود المبيضات البيض، إذ يوجد استعداد لدى هؤلاء المرضى للإصابة بهذا الخمج الفطري كما قد تتخمج الآفات ثانوياً بالمكورات العنقودية الذهبية، ويعد سوء امتصاص الزنك، وبالتالي عدم امتصاصه من الغذاء الاضطراب الأساسي في التهاب جلد النهايات المعائي.

هذا وكثيراً ما يؤدي هذا المرض إلى الوفاة عند الرضع والأطفال قبل أن يعرف سببه الناجم عن عوز الزنك. ومما يجدر ذكره أن هناك شكلاً مكتسباً لعوز الزنك أيضاً يترافق بحاصة وإسهالات وينجم إما عن عوز غذائي وإما عن خطأ في امتصاص الزنك من الأمعاء عند المصابين بسوء الامتصاص.

الفحص المخبري: يشاهد عند المصابين بهذا المرض: فقر دم ونقص مستوى الزنك في المصل وقلة إطراح الزنك في البول. علماً أن مقدار الزنك في المصورة (البلاسما) يعادل 50 ميكروغرام/100مل، كما يؤكد المرض بانخفاض مستواه في المصل.

تستجيب جميع الحالات للمعالجة بـ 220ملغ من سلفات الزنك مرة أو مرتين يومياً حيث يتحسن الإسهال والهياج والمزاج الاكتئابي خلال 24 ساعة من المعالجة.

أما الأعراض الجلدية والأخماج الثانوية فلا تتحسن عادة إلا بعد انقضاء أسبوع إلى أسبوعين من المعالجة.

3- الحطاط الضموري الخبيث malignant atrophic papulosis: يعرف الحطاط الضموري الخبيث بداء ديغوس Degos وهو متلازمة التهاب الشرايين المسد الجلدي المعوي المميت، وتتصف سريرياً بحطاطات وردية شاحبة صغيرة وذمية، تتوضع في معظمها على الجذع، كما قد تظهر آفات مشابهة على الملتحمة البصلية والمخاطية الفموية. هذا وتصبح الحطاطات فيما بعد مسررة بانخفاض مركزي يأخذ بالاتساع، كما يصبح مركزها أبيض، في حين يبقى محيطها محمراً ومزرقاً، تتوسع عليه الشعيرات الدموية، إضافة إلى ذلك فإنه يطرأ ضمور مركزي لتلك الحطاطات في النهاية.

تصيب الأمعاءَ بعد مدة من سير المتلازمة احتشاءاتٌ شاحبة تؤدي لأعراض بطنية حادة، تتجلى بألم شرسوفي وحمى وإقياءات دموية، كما يحدث الموت من جراء التهاب الصفاق الخاطف الناجم عن الانثقابات المتعددة للأمعاء. إضافة إلى ذلك فإن الموت يحدث أيضاً على نحو أقل بسبب الاحتشاءات المخية. أكثر ما يحدث هذا الداء عند الرجال بين سن 20-40 سنة من العمر، أما المدة التي يبقى خلالها المرضى على قيد الحياة إذا لم تتم معالجتهم فتبلغ معدلها نحو السنتين من بدء تطور المرض.

4- داء كرون Crohn’s disease: هو مرض التهابي مزمن، غالباً ما يصيب نهاية الدقاق، وأحياناً القولون، أما سببه فمجهول مع وجود احتمالات عوامل خمجية وعوامل مناعية وعوامل وراثية.

تظهر الإصابة بين 20-40 سنة من العمر، مترافقة مع إصابات جلدية بجوار الجهاز الهضمي متظاهرة بنواسير وشقوق حول الشرج، إضافة إلى إصابات فموية قلاعية الشكل وتقرحات معوية تأخذ شكلاً طولانياً معطية المخاطية شكل الحجارة المرصوفة cobble stone. أما الأعراض الجلدية المواكبة للداء فهي: حمامى عقدة وتقيح جلد مواتي وقرحة الساق وحمامى راحية وتعجر الأصابع وانحلال بشرة فقاعي مكتسب.

5- التهاب القولون التقرحي ulcerative colitis: هو مرض التهابي مزمن يصيب القولون كلياً أو جزئياً، مع إصابة المستقيم. أما سببه فمجهول مع وجود احتمالات عوامل خمجية ومناعية ونفسية ووراثية وعرقية وبيئية. يصيب الشبان خاصة، وله قمتا حدوث عند 30 و50 سنة علماً أنه يصيب الإناث أكثر من الذكور. أما الإصابة الجلدية التي غالباً ما تواكب الإصابة الهضمية فهي: تقرح جلد مواتي وحمامى عقدة وآفات شبيهة بالقلاع والتهاب وعائي نخري بثري إضافة إلى اندفاعات جلدية أخرى أقل نوعية قد تصادف في أثناء سير هذا الداء وهي شرى وإكزيمة وحزاز مسطح وفرفرية.

6- داء (ويبل) Whipple’s disease: مرض خمجي نادر الحدوث، يصادف في الذكور خاصة حول سن الأربعين، يتظاهر بسوء امتصاص معوي متأخر.

سببه غالباً اضطرابات مناعية (نقص مناعة خلوية)، وقصور في البالعات الكبيرة يؤدي إلى غزو جرثومي للغشاء المخاطي المعوي، حيث يحدث هضم غير كامل بالبالعات. يبدأ هذا المرض بمتلازمة مفصلية (سلبي الفحوص المصلية) مع اضطراب الحالة العامة ثم يتلو ذلك متلازمة سوء الامتصاص المعوي.

أما الأعراض الجلدية المواكبة لهذا الداء فهي: تصبغات جلدية وعقيدات تحت الجلد وحمامى عقدة وحطاطات شبيهة بالحزاز ذات صورة نسيجية شبيهة بـ (الساركوئيد).

7- متلازمة المجازة bypass syndrome: تحدث عند تحويلة الصائم والدقاق أو تحويلة المعدة والصائم وذلك لمعالجة السمنة، فيحدث التهاب مفاصل متعدد وناكس إضافة إلى اندفاعات حويصلية بثرية تنخرية لافتة للنظر، تنجم أعراض المجازة هذه عن التهاب أوعية بالمعقدات المناعية المحدثة عن مستضدات جرثومية. هذا ويمكن أن تشاهد هذه المتلازمة الجلدية المفصلية في بعض حالات التهاب الأمعاء مع فرط نمو وتكاثر جرثومي في غياب أي تحويلة هضمية.

8- (البلّغرة) pellagra: هي عوز مزمن، تصيب السبيل الهضمي والجلد فيزداد طفحه واصطباغه بتأثير الضياء، وأطلقت على البلغرة التسمية المختصرة التالية D.D.D وتعني الإسهال diarrhea والخرف dementia والتهاب الجلد dermatitis. يصيب التهاب الجلد الوجه والعنق وظهر اليدين، فتبدو تلك المناطق حمراء لامعة ذات حدود واضحة، كما يمتد الالتهاب من أسفل العنق إلى منطقة القص آخذاً مظهر الطوق ودعي بعقد كازال Casal.

هذا وقد تترافق الحمامى بحكة وحس حرق وتسمك في الجلد المصاب، كما قد تظهر بثور وفقاعات يؤدي انفجارها إلى تشكل جلبات crusts وذلك بعد انقضاء عدة أسابيع، وبعد ذلك تأخذ البشرة بالتوسف مخلفة مناطق شديدة الاصطباغ. أما الحالات التي تستمر طويلاً فإن الجلد يأخذ فيها بالضمور. أما الطفح فيكون أسوأ ما يكون في أشهر الصيف لكنه لا يلبث أن يتلاشى في فصل الشتاء ليعاود في كل ربيع. كما تصاب الأغشية المخاطية في البلغرة بتشققات مؤلمة وتقرحات قلاعية وبميل عام للضمور، أما الشفاه والوجنات فتبدو رقيقة شاحبة مترافقة مع جفاف في الفم والشفتين وتشقق في الصوارين، كما يبدو اللسان أحمر متورماً إضافة إلى حدوث إلعاب.

يبدو في بدء المرض ضعف وفقد في الشهية وآلام بطنية وإسهال. أما في المراحل المتأخرة من البلغرة فتسيطر فيها الأعراض العصبية، وتطغى على الأعراض الجلدية. وقد تلتبس الأعراض العصبية بعصاب القلق والخمود البسيط والسوداوية والذهان التسمعي والتهاب العصب البصري.

الأسباب: يعتقد أن البلغرة تنجم عن عوز التربتوفان وهو طليعة النياسين، علماً أن الريبوفلافين يساعد على تحويل التربتوفان إلى نياسين، وأن اقتصار القوت على الذرة قد تؤدي لإحداث البلغرة بسبب فقدان مادة النياسين، علماً أن بعضهم يعتقد أن الذرة والدخن يحويان على كمية من اللوسين الذي قد يكون عاملاً مسبباً للبلغرة.

المعالجة: تعتمد المعالجة الغذائية على تصحيح القوت، وذلك بإعطاء البروتينات الحيوانية والبيض والحليب والخضار، كما ينبغي إعطاء فيتامينات B المركبة، يضاف إليها حمض الأسكوربيك والنيكوتيناميد بمقدار 100ملغ/أربع مرات يومياً، إضافة إلى إعطائه السوائل والكهارل التي فقدها الجسم بسبب الإسهال.

التظاهرات الجلدية التي قد تواكب الأمراض التي تصيب الكبد

1- التهابات الكبد الفيروسية: قد تسبب التهابات الكبد الفيروسية تظاهرات وآفات خارج كبدية، ولاسيما تظاهرات جلدية، تلك التظاهرات التي يثار معظمها نتيجة الرد المناعي الخلطي على الخمج الفيروسي إذ تتكون معقدات مناعية على مستوى الأعضاء المستهدفة.

أما أكثر التهابات الكبد التي تعكس على سطح الجلد تظاهرات جلدية فهي:

أ- التهاب الكبد B: إن التظاهرات الجلدية الشائعة في سياق الخمج بفيروس التهاب الكبد B - التي تنجم عن التهاب الأوعية المسؤول عن عدد من التظاهرات السريرية - يمكن سردها كما يلي:

- التهاب الجلد الحطاطي الطفحي الطفلي acrodermatitis papulosa eruptiva infantilis: هو مرض التهابي خمجي بدئي يسببه فيروس التهاب الكبد B، يصيب الأطفال الذكور عادة بعمر ما بين 2-6 سنوات ويتميز بالثالوث السريري التالي:

- الطفح الحطاطي الحزازاني.

- التهاب العقد البلغمية العديد.

- التهاب الكبد B واللايرقاني عموماً.

يتم دخول العامل الممرض عن السبيل المعوي المعدي أو المخاطيات. أما الأعراض الجلدية المواكبة لهذا الالتهاب فتتظاهر على شكل حطاطات حمراء التهابية حزازنية، غير حاكة، تتوضع خاصة على النهايات (وجنتين - إليتين - الأطراف) لكنها لا تصيب الثنيات.

الموجودات المخبرية: تكشف مستضدات فيروس التهاب الكبد HBs-Ag.

سير المرض حسن عموماً، وذلك أن الآفات الجلدية تشفى عفوياً بعد مدة تراوح بين 2-8 أسابيع.

الشكل (5) التهاب الشرايين العقدي

المعالجة: المعالجة الجهازية عرضية والمعالجة الجلدية تطبيق دهون الزنك.

- المتلازمة المنبئة بالتهاب الكبد B: يتميز الدور قبل اليرقاني - إضافة إلى الوهن والآلام المفصلية - بأعراض جلدية تتظاهر بشرى واندفاعات لطخية patchy أو لطخية حطاطية فرفرية الشكل وعقيدات تحت الجلد ومتلازمة رينو.

- التهاب ما حول الشريان العقدي: لوحظ تواتر مرتفع للمستضد HBs في سياق التهاب محيط الشريان العقدي عام 1970، ومنذ ذلك الحين أثبتت عدة دراسات هذه الحقيقة، كما أظهرت الدراسات المناعية والمجهر الإلكتروني وجود المستضد HBs متشاركاً مع غلوبولينات مناعية والمتممة على مستوى الشرايين الصغيرة.

ب- التهاب الكبد A: كثيراً ما يؤدي التهاب الكبد A إلى تظاهرات جلدية في سياق الخمج بالفيروس A، خاصة في الطور قبل اليرقاني، متمثلة باندفاعات بقعية حطاطية فرفرية أو شروية متشاركة مع آلام مفصلية في نحو 10% من الحالات.

2- تشمع الكبد الكحولي: إن العلامات الجلدية التي توجه لهذا التشمع كثيرة. تشاهد العنكبوتات الوعائية بكثرة متوضعة على الوجه والجذع ومشاركة لغزارة في التوسعات الوعائية، كما تشاهد حمامى راحية ثنائية الجانب وجلد ضامر ورقيق وتثدٍ وضمور خصية وابيضاض كامل الظفر وتسطح أظفار وأظفار ملعقية، إضافة إلى إمكانية حدوث يرقان ناجم عن ركودة صفراوية واصطباغ جلدي، وفرفرية ناجمة عن هبوط نسبة بروترومبين الدم.

3- داء ويلسون Wilson disease: مرض استقلابي وراثي ينتقل بخلة صبغية جسدية صاغرة وينجم عن اضطراب إفراغ النحاس عن طريق الكبد؛ مما يؤدي إلى تراكمه في الأنسجة المختلفة ولاسيما الكبد ونويات قاعدة الدماغ، مؤدياً لظهور أعراض عصبية كبدية عند المرضى.

هذا ويؤدي توضع النحاس على الوجه الخلفي من محيط القرنية إلى ظهور حلقة مخضرة اللون أو ذهبية تدعى حلقة كيزر فلايشر Kayser- Fleischer ring إضافة إلى تصبغ بني للأطراف مع اضطرابات عصبية.

4- التشمعات الصفراوية: يقصد بالتشمع الصفراوي الحالات المرضية التي تتصف بأعراض الركود الصفراوي المزمن السريرية والمخبرية المترافقة بتخرب الخلايا الكبدية التي تنتهي بالتليف.

يقسم التشمع الصفراوي إلى تشمع صفراوي كبدي أولي ينجم عن ركود صفراوي مزمن داخل الكبد، وإلى تشمع صفراوي ثانوي ينجم عن انسداد الطرق الصفراوية خارج الكبد.

أما أهم الأعراض الجلدية المواكبة للتشمعات الصفراوية فهي الحكة الشديدة والتحزز ويرقان شديد وتصبغ جلدي في الأشكال المزمنة وأحياناً صفرومات، كما تحدث فرفرية كدمية ومتلازمة سوء امتصاص لاحقاً.

متلازمة Alagille يرتبط بنقص تنسج القنوات الصفراوية عند الطفل، وهناك علامات جلدية مختلفة تتجلى بحكة وتحزز وصفرومات ناجمة عن الركودة الصفراوية وعن عوز فيتامين A وأيضاً عن عوز زنك الدم.

الشكل (6) برفيرية جلدية آجلة مع أعرض تآكلية وارتشاحات التهابية ودخينات عقب فقاعية

5- البرفيرية الجلدية الآجلة porphyria cutanea tarda: هو اضطراب مزمن يصيب التركيب الحيوي للبورفيرين ويعزى لعوز نازعة كربوكسيل مولد البرفيرين III في خلايا الكبد مع حدوث موجودات نمطية بالجلد والكبد، إضافة إلى إطراح واضح لليوروبرفيرين في البول.

الموجودات الجلدية: تتوضع الآفات على المناطق المكشوفة (ظهر اليدين، الوجه، مؤخرة العنق) تلك الآفات التي تعتمد على الفصول إذ تزدهر في فصلي الربيع والصيف.

تتظاهر الآفات على ظهر اليدين والأصابع والوجه بفقاعات غير التهابية متوترة صغيرة أو كبيرة ذات محتوى مصلي أو نزفي محمر، يؤدي الضغط عليها لاتساعها (ظاهرة نيكولسكي) كما ينجم عن تمزق الفقاعات وتخربها تآكلات تغطى بقشور نزفية وبعد أن تندمل تلك التسحجات تخلف ضموراً خفيفاً مع فرط تصبغ أو نقص تصبغ. هذا ويبدو مرضى برفيرية الجلد أكبر سناً من عمرهم الحقيقي. كما يظهرون تبدلات جلدية مماثلة في المناطق الأخرى من الجسم المعرضة للشمس على نحو مزمن.

يمكن في حالات البرفيرية الجلدية الآجلة كشف أذية كبدية مزمنة تختلف اختلافاً كبيراً في النوع والشدة بحسب الأذية (كبد شحمي والتهاب كبد مزمن فعال وتشمع كبدي).

الموجودات المخبرية: البول بني مع تألق أحمر يحدث فيه عند تسليط ضوء «وود» Wood عليه - إطراح زائد لليوروبرفيرينات (I < III) وسباعي برفيرين، وقليل من الكبروبرفيرين III.

إطراح زائد للبرفيرين في البراز على شكل كبروبرفيرين III بشكل أولي.

المصل - ارتفاع مستويات حديد المصل - ارتفاع ناقلات الأمين غاما GT.

الكبد - يحدث تألق أحمر في نسيج الكبد (خزعة بالإبرة) بالأشعة ما فوق البنفسجية (UVA) A.

المعالجة: تجنب العوامل السمية (كحول، أدوية، مانعات الحمل الفموية) كما تجرى فصادة مستمرة بغية إنقاص الحديد، يفصد من الدم 250-500مل أسبوعياً في البداية ثم على فترات 2-4 أسابيع مدة 3-5 أشهر. علماً أن هذا الإجراء من مضادات استطبابه التشمع الكبدي.

كما يعطى الكلوروكين بمقادير منخفضة 125ملغ أسبوعياً مدة 8/18 شهراً.

علينا أن نتذكر

ضرورة إلمام الطبيب بالأعراض الجلدية ومعرفتها معرفة جيدة، وعدم التهاون في تأويلها على النحو الصحيح؛ لأن معرفة تلك الأعراض قد يؤدي إلى وضع تشخيص باكر لكثير من الأمراض ولاسيما الخبيثة منها، ذلك أن الأعراض الجلدية كثيراً ما تعكس أمراض الجسم الداخلية من اضطرابات وعلل خطيرة، فالجلد ليس رداء تغليف الجسم فحسب، بل هو عضو حيوي مهم له ارتباط وثيق بجميع أجهزة الجسم الداخلية؛ لذا عد المرآة الصافية، الصادقة، الأمينة العاكسة ما ينتاب الجسم من أمراض، فيكفي على سبيل المثال تشخيص حمامى نخرية هاجرة سطحية على الجلد لتشخيص متلازمة الغلوكاكونوما «ورم خلايا ألفا للمعثكلة» كما يكفي ملاحظة بيغ جلدي على الوجه لتشخيص ورم كامن خبيث متوضع على السبيل المعدي المعوي، كما قد تكون الحكة أحد تظاهرات التهاب الكبد الفيروسي بالفيروس C,B. كما يكفي مشاهدة بقع مصطبغة شبيهة بالشامات على الأغشية المخاطية لباطن الفم للتوجه بوجود سليلات معوية لها إمكانية الاستحالة الخبيثة. إضافة إلى أن هنالك الكثير من الأعراض الجلدية الأخرى التي لا ترافق أمراض جهاز الهضم فحسب بل ترافق جميع الأجهزة الأخرى والتي إذا ما ألم الطبيب بمعرفتها يسهل عليه تشخيص المرض باكراً وبالتالي يخدم المريض في عدم إضاعة الوقت.