الاضطرابات الالتهابية الرثوية
اضطرابات التهابيه رثويه
inflammatory rheumatic disorders - troubles inflammatoires rhumatismales
عصام علي
|
juvenile chronic arthritis (JCA) التهاب المفاصل المزمن الشبابي |
|
systemic connective tissue disease أمراض النسج الضامة الجهازية |
|
|
يشمل مصطلح الاضطرابات الالتهابية (الرثوية الروماتيزمية) inflammatory rheumatic disorders عدداً من الامراض التي تسبب ألماً مزمناً ويبوسة وتورماً حول المفاصل والأوتار.
ومن الشائع أن ترافقها تظاهرات خارج مفصلية كالطفح الجلدي وأمراض العين الالتهابية.
سبب العديد من هذه الاضطرابات تفاعل مناعي خاطئ ناجم عن اجتماع التعرض البيئي والتأهب الوراثي.
أولاً- التهاب المفاصل الروماتوئيدي rheumatoid arthritis (RA) :
التهاب المفاصل الرثياني (الروماتوئيدي) هو السبب الأكثر شيوعاً لالتهاب المفاصل المزمن.
المظاهر الأكثر نموذجية للمرض هي: التهاب المفاصل العديد المتناظر، والتهاب أغشية الأوتار الزليلة، ويبوسة صباحية، وارتفاع سرعة التثفل ESR، وظهور العوامل الرثيانية في المصل.
وهو مرض جهازي، وقد تكون التغيرات واسعة في عدد من أنسجة الجسم.
ويموت المصابون به باكراً مقارنة بأقرانهم نتيجة لآثار الالتهاب المزمن في عدد من الأجهزة العضوية، والسبب الأساسي للوفاة هو داء القلب الإقفاري الباكر التالي لتأثير الالتهاب في الجهاز القلبي الوعائي.
نسبة الإصابة في أغلب الشعوب 1-3% من مجموع السكان؛ مع ذروة حدوث في العقدين الرابع والخامس، والنساء أكثر إصابة بـ 3-4 مرات من الرجال .
تختلف نسبة الإصابة والتظاهرات السريرية بين السكان، فالمرض أكثر شيوعاً وأشد في القوقازيين القاطنين في التجمعات المدنية الأوربية وشمالي أمريكا مما هو في سكان إفريقيا الأصليين.
الأسباب:
السبب الرئيس للـ RA ما زال مجهولاً حتى الآن على نحو كامل؛ على الرغم من المعرفة الواسعة لظروف تطور المرض؛ والنظريات حول السببيات والآلية الإمراضية المقترحة.
العوامل المهمة حول تطور RA هي:
- التأهب الوراثي.
- الارتكاس المناعي مع احتمال تدخل مستضد أجنبي، والتركيز الأساسي على النسيج الزليل.
- التفاعل الالتهابي في المفاصل وأغماد الأوتار.
- ظهور العوامل الرثيانية RF في الدم والسائل الزليل.
- تهيئة التسلسل الالتهابي.
- تخرب الغضروف المفصلي.
1- التأهب الوراثي: يؤيد التأهب الوراثي ظهور الـRA على نحو أكثر شيوعاً في أقارب المريض من الدرجة الأولى، وأظهرت الدراسات على التوائم حدوث التوافق بنسبة تقدر بـ 30% حين إصابة أحد التوائم. كما يظهر مستضد الكريات البيض البشري HLA-DR4 في نحو 70% من الأشخاص المصابين بـRA مقارنة بنسبة أٌقل من 30% في الأشخاص الأسوياء.
2- التفاعل الالتهابي: حين تحفز الخلية التائية المقدمة للمستضد APC/T cell يبدأ العديد من العوامل الموضعية بالعمل على تعزيز تطور الاستجابة المناعية؛ أو يلاحظ انتشار الخلايا في الزليل وتشكل أوعية دموية جديدة .
تنسق الخلايا المناعية عملها باستخدام هرمونات قصيرة المدى (سيتوكينات) تستطيع أن تفعل الخلايا الالتهابية كالبالعات واللمفيات B، وبعض السيتوكينات تسمى كيموكينات تجذب باقي الخلايا الالتهابية إلى المنطقة.
أصبح من الواضح في السنوات الأخيرة أن السيتوكينات مهمة في الـ RA وتتضمن العامل المنخر للورم (TNF)، وإنترلوكين-1 (IL-1)، وإنترلوكين-6 (IL-6).
ويحدث بالنتيجة التهاب غشاء زليل في كل من المفاصل وبطانة أغماد الأوتار، وهو العلامة الأساسية في المراحل الباكرة من RA .
3- العامل الرثياني: يقود تفعيل الخلايا B في الـRA إلى إنتاج أضداد ذاتية لـ (anti IGg) IGg تكشف في الدم كالعامل الرثياني RF. قد تظهر منه مستويات منخفضة في الأشخاص الأسوياء، أما المستويات المرتفعة فيرجِّح وجودُها وجود الأمراض الالتهابية. وهناك حالات مناعية ذاتية أخرى ترافق ظهور الـ RF كالذأب الحمامي الجهازي (SLE) ومتلازمة جوغرن. وتكون إصابة الأشخاص حاملي RFأشد من الأشخاص الذين لا يحملونها.
وكشفت في السنوات الأخيرة أضداد ذاتية أخرى ترافق الـRA ، أهمها anti-CCP (anti-cyclic citrullinated peptide antibodies)، وهو خاص بـ RA .
4- التهاب الغشاء الزليل والتخرب المفصلي: يرافق التهاب الغشاء الزليل المزمن إنتاج إنزيمات حالة للبروتين وبروستاغلاندينات وسيتوكينات (TNFو Il-1) كما تتوضع المركبات المناعية في الزليل والغضروف المفصلي وتعزز العملية الالتهابية؛ إذ يقود اجتماع هذه العوامل إلى استهلاك لحمة الغضروف ويقود في النهاية إلى تأذي الغضروف والعظم تحته. ويلاحظ التنمي الوعائي والفعالية الحالة للعظم أكثر عند حواف السطح المفصلي، مما يؤدي إلى تخرب المفصل وتأَكل العظم عند حوافه.
الإمراض:
RAمرض جهازي لكن الإصابة الوصفية أكثر ما تظهر على الغشاء الزليل أو ضمن العقيدات الرثيانية، حيث يعج الغشاء الزليل بالأوعية الدموية الجديدة وبأعداد كبيرة من الخلايا الالتهابية.
1- المفاصل والأوتار: تسير التغيرات المرضية في أربع مراحل الشكل(1)، وكان يعتقد أن التدخل خلال هذه المراحل يوقف فعالية المرض؛ وليس هذا صحيحاً دائماً.
|
|
|
الشكل (1): المراحل الأربع للتغيرات المرضية في التهاب المفاصل الرثياني |
قد تحدث التظاهرات المفصلية لأي مرحلة من المراحل على نحو آني؛ حتى في المفاصل المتأذية بشدة قد تستمر الفعالية الالتهابية لتسبب أذية جهازية خطرة بتسريع تسلسل مرض آخر كالداء القلبي الإقفاري.
- (المرحلة 1) ما قبل السريرية: تظهر المرضيات المناعية قبل أن يصبح الـRA ظاهراً سريرياً؛ إذ قد ترتفع قيم سرعة التثفل والبروتين الارتكاسي - C RF و (CRP) قبل تشخيص المرض بسنوات.
- (المرحلة 2) التهاب الغشاء الزليل: الشكل(2). التغيرات الباكرة هي الاحتقان الوعائي وتشكل أوعية دموية جديدة وتكاثر الخلايا الزليلية وارتشاح الطبقات تحت الزليلية بخلايا عديدة الأشكال وخلايا لمفية وبلازمية. يرى ثخن في التراكيب المحفظية وتشكلٌ زغابي في الغشاء الزليل وانصبابٌ غزير الخلايا في المفاصل والأغماد الوترية، ومع أن هذه التراكيب تصبح مؤلمة ومتورمة وممضّة؛ لكنها لا تزال سليمة وقابلة للحركة وقد يكون الاضطراب قابلاً للتراجع.
|
|
|
الشكل (2): التهاب الغشاء الزليل في التهاب المفاصل الرثياني |
- (المرحلة 3) التخرب: يسبب استمرار الالتهاب تخرب المفاصل والأوتار، وتأَكل الغضروف المفصلي جزئياً بـ:
- الإنزيمات الحالة للبروتين.
- النسيج الوعائي الموجود في ثنيات الغشاء الزليل.
- غزو الغضروف المباشر بسُبل النسيج الحبيبي المتسلق فوق السطح المفصلي.
وفي جوانب المفصل يتأكل العظم بغزو النسيج الحبيبي والارتشاف الكاسر للعظم. تحدث تبدلات مشابهة في أغمدة الأوتار مسببة التهاب الغشاء الزليل الوتري، وغزوها بحزم كولاجينية، وأخيراً يتمزق الوتر تمزقاً جزئياً أو كاملاً.
يحوي انصباب الزليل غالباً كميات غزيرة من المواد الليفية، ويؤدي إلى تورم المفصل والأوتار والأجربة.
- (المرحلة 4) التشوه: يؤدي اشتراك التخرب المفصلي وتمطط المحفظة والتمزق الوتري إلى عدم ثبات المفاصل وتشوهها، وفي الوقت ذاته قد تستقر العملية الالتهابية؛ في حين تكون التأثيرات الآلية (الميكانيكية) والوظيفية لتخرب الأوتار والمفاصل شديدة.
2- الأنسجة خارج المفصلية:
-العقيدات الرثيانية: هي أفات حبيبية صغيرة تتألف من منطقة نخرية مركزية محاطة بسياج شعاعي الشكل من الخلايا الناسجة الموضعية؛ وخلف ذلك نسيج حبيبي التهابي.
تحدث العقيدات تحت الجلد ولاسيما فوق النواتئ العظمية وفي الغشاء الزليل وعلى الأوتار والصلبة وفي كثير من الأحشاء.
-اعتلال العقد اللمفية: لا تشمل العقد القريبة التي تنزح من المفاصل فقط، بل العقد البعيدة أيضاً مثل العقد المنصفية، كما يضخم الطحال ضخامة معتدلة، ويعود ذلك إلى نشاط فرط الجهاز الشبكي البطاني. وقد ترافق ضخامة الطحال الأكثر شدة نقص العدلات لتؤلف جزءاً من متلازمة فلتي Felty.
-التهاب الأوعية: قد يكون شديداً ومهدداً للحياة، يتظاهر في الجلد باحتشاء في الطبقات الظفرية وهو شائع، وقد يحدث احتقان حشوي.
-الضعف العضلي: وهو شائع، وقد يكون نتيجة للاعتلال العضلي المعمم أو الاعتلال العصبي المعمم، ولكن من المهم نفي أمراض الحبل الشوكي أو الانضغاط الشوكي نتيجة للتبدلات الفقرية (تحت خلع فقهي محوري).
التبدلات الحسية قد تكون جزءاً من الاعتلال العصبي؛ لكن الأعراض الحسية والحركية الموضعية قد تكون نتيجة للانضغاط العصبي بالزليل المتسمك (مثال متلازمة نفق الرسغ).
-التبدلات الحشوية: قد تصاب الرئتان والقلب والكليتان والسبيل الهضمي والدماغ، ومن المضاعفات الشائعة الداء القلبي الإقفاري والترقق العظمي.
التظاهرات السريرية:
يكون بدء الـRA مخاتلاً مع ظهور الأعراض تباعاً بمدة عدة أشهر، ولكنه قد يظهر أحياناً فجأة (الشكل 3).
|
|
|
الشكل (3): التظاهرات السريرية في التهاب المفاصل الرثياني |
- في المراحل الباكرة: تبدو الصورة الأساسية بالتهاب غشاء زليل متعدد وتورم أنسجة رخوة ويبوسة.
وعلى نحو نموذجي تشكو امرأة في الـ30-40 من العمر ألماً وتورماً وفقدان الحركة في المفاصل القريبة في الأصابع، وقد تكون في السوابق آلام عضلية وتعب ونقص وزن ونقص في الشعور بالصحة الجيدة.
مع مرور الوقت تنتشر الأعراض في مفاصل أخرى: المعصمين، القدمين، الركبتين،الكتفين بالترتيب بحسب التواتر، واليبوسة المعممة بعد فترة من عدم الحركة هي أيضاً تظاهر شائع ولاسيما بعد النهوض من الفراش في الصباح الباكر، وتستمر على نحو نظامي أكثر من 30 دقيقة.
قد تكون العلامات السريرية قليلة ولكن هناك تورم منتشر متناظر وإيلام في المفاصل المشطية السلامية والمفاصل بين السلامية القريبة والمعصمين. التهاب أغماد الأوتار الزليلة شائع في الحجرات الباسطة للمعصم وأغماد الأوتار القابضة للأصابع ، ويشخص بالشعور بتسمك وإيلام وفرقعة على ظهر المعصم أو راحة اليد في أثناء حركة الأصابع المنفعلة. وتلاحظ في إصابة المفاصل الكبيرة حرارة موضعية مع ضخامة الغشاء الزليل وانصباب داخل المفصل.
غالباً ما تتحدد الحركات في حين تبقى المفاصل ثابتة وليس من الشائع حدوث التشوه.
- في المراحل المتأخرة: تصبح التشوهات المفصلية واضحة ومتزايدة ويستبدل بالألم الحاد لالتهاب الغشاء الزليل ألم ثابت بسبب التخرب المفصلي المترقي. ويؤدي عدم ثبات المفصل والتمزقات الوترية إلى التشوهات الرثيانية النموذجية وهي:
انحراف الأصابع الزندي، انزياح الرسغ الكعبري والراحي، فحج الركبتين، فحج القدمين، الأباخس المخلبية، حركات المفاصل محددة وغالباً مؤلمة جداً، كما يحدث الألم واليبوسة في العمود الفقري في نحو ثلث المرضى. يزداد الاضطراب الوظيفي وقد يحتاج المرضى إلى مساعدة في إعداد أنفسهم وارتداء الملابس والأكل.
- التظاهرات خارج المفصلية: تشاهد غالباً في المرضى الذين يشكون مرضاً شديداً، وأكثر ما يميزها هو مظهر العقيدات التي توجد بشكل كتل تحت الجلد مطاطية القوام على ظهر المرفق، وقد تحدث أيضاً في الأوتار(حيث قد تسبب الأصبع القافز أو التمزق) وفي الأحشاء والعين. وهي واسمة لالتهاب المفاصل الرثياني، ولكنها تظهر في 25% من المصابين فقط.
وتتضمن أقل التظاهرات نوعية: الهزال العضلي، الاعتلال اللمفي، متلازمة احتباس العصب، التهاب الصلبة، ضمور الجلد أو تقرحه، التهاب الأوعية، الاعتلال العصبي الحسي المحيطي، وقد يلاحظ داء حشوي مثل تليف الرئة.
شعاعياً: الشكل(4)
|
|
|
الشكل (4): التبدلات الشعاعية في التهاب المفاصل الرثياني |
- الصورة الشعاعية البسيطة: تبدو في المراحل الباكرة مظاهر التهاب الغشاء الزليل فقط: تورم الأنسجة الرخوة وتخلخل عظمي حول المفصل.
وترى في المراحل المتأخرة التأكلات العظمية الهامشية وضيق المسافات المفصلية ولاسيما في المفاصل القريبة في اليدين والقدمين.
تظهر في معظم المرضى تأكلات مفصلية بمدة سنتين، ويتضح التخرب المفصلي وتشوه المفصل مع تقدم المرض.
غالباً ما تبدي الصورة الشعاعية بوضعية عطف العمود الرقبي وبسطه تحت خلع في مستوى المفصل الفقهي المحوري أو في مستويات رقبية متوسطة، ومن الغريب أن أعراضه بسيطة في معظم الحالات.
- المسح بالأمواج فوق الصوتية وبالرنين المغنطيسي: شاع حديثاً استعمال طرائق شعاعية أخرى لكشف تغييرات النسج الرخوة والتأكلات الباكرة ضمن المفصل؛ ولاسيما التصوير بالأمواج فوق الصوتية الذي قد يفيد في كشف التهاب الغشاء الزليل وكشف التأكلات الباكرة، كما تُستخلص معلومات أخرى عن التوعية باستخدام تقنية الدوبلر.
الاستقصاءات الدموية:
من الشائع وجود فقر الدم ناقص الصباغ عادي الخلايا، وقد يتفاقم بوجود ضياع دموي مزمن من السبيل المعدي المعوي الناجم عن الأدوية المضادة للالتهاب.
ترتفع قيم ESR RP, في المرحلة الفعالة.
الاختبارات المصلية للعامل الرثيانيRF إيجابية في 80% من المرضى، والعامل المضاد للنوى ANA موجود في 30% من الحالات. وكل من هذين الاختبارين غير نوعي لـ RA ولا يستعمل لتشخيصه.
والاختبارات الجديدة مثل أضداد anti-CCP أكثر نوعية على حساب الحساسية.
خزعة الغشاء الزليل: يمكن الحصول على نسيج زليل بخزعة تؤخذ بإبرة بتنظير المفصل أو بإجراء شق جراحي، ولكن معظم المظاهر النسيجية لالتهاب المفاصل الرثياني غير نوعية.
التشخيص:
معايير تشخيص الداء الرثياني المألوفة هي:
1- التهاب مفاصل عديد متناظر وثنائي الجانب.
2- إصابة مفاصل اليدين والقدمين القريبة.
3- استمرار الإصابة ستة أسابيع على الأقل.
ويتأكد التشخيص إذا وجدت:
1- العقيدات تحت الجلد.
2- علامات شعاعية لتأكل العظم حول المفصل.
ليس الاختبار الإيجابي للعامل الرثياني RF حين غياب المظاهر السابقة الذكر دليلاً كافياً على التهاب المفاصل الرثياني، كما أن سلبية الاختبار لا تنفي التشخيص إذا وجدت جميع المظاهر الأخرى. والقيمة الرئيسية لاختبار العامل الرثياني هي في تقدير الإنذار، فوجود تراكيز مرتفعة منه ينذر بمرض أكثر شدة؛ إضافة إلى وجود التظاهرات خارج المفصلية.
وقد تظهر أشكال غير نموذجية، فقد يتخلل المراحل الباكرة نوبات من الهدوء تشكك في التشخيص؛ ولكن الأعراض تعود إلى الظهور عاجلاً أو بعد فترة، وقد يكون الحدوث عنيفاً في بعض الأحيان في كبار السن؛ مع سرعة ظهور الألم المفصلي الشديد واليبوسة؛ ولكن الإنذار يكون جيداً نسبياً في هؤلاء المرضى. وفي النساء الشابات قد يبدأ المرض بألم مزمن وتورم مفصل كبير وحيد، وقد تمر أشهر أو سنوات قبل إصابة مفاصل أخرى.
والموجه الكبير لتشخيص التهاب المفاصل الرثياني هو الإيلام حين ضغط كامل المفاصل الرسغية المشطية والمشطية السلامية؛ مع يبوسة صباحية باكرة تدوم 30 دقيقة على الأقل؛ وارتفاع . ESRوالتشخيص السريع مهم جداً لبدء المعالجة باكراً بأدوية مضادة للرثية معدلة للمرض.
التشخيص التفريقي لالتهاب المفاصل العديد: الشكل (5). يجب التفكير بعدد من الاضطرابات:
|
|
|
الشكل (5): التشخيص التفريقي: أ- التهاب المفاصل الرثياني، ب- التهاب المفاصل التنكسي، ج- النقرس. |
1- التهاب المفاصل العديد سلبي المصل seronegative inflammatory polyarthritis: هو تظاهر لعدد من الحالات المرضية تتضمن: التهاب المفاصل الصدفي وداء ستيل الشبابي والذئبة الحمامية الجهازية
وأمراض النسج الضامة الأخرى.
2- التهاب الفقار اللاصق ankylosing spondylitis: هو داء التهابي في المفصل الحرقفي العجزي والمفاصل بين الفقرية، ويسبب ألماً ظهرياً ويبوسة مترقية. وقد يصيب المفاصل المحيطية.
3- داء رايتر Reiter&http://arab-ency.com.sy/medical/details/616/15#39;s disease: يصيب المفاصل الكبيرة والعمود القطني العجزي، ويوجد في سوابق المصاب التهاب إحليل أو التهاب قولون وغالباً التهاب ملتحمة.
4- نقرس المفاصل العديد polyarthritis gout: قد يصيب النقرس التوفي tophaceous gout العديد من المفاصل، وقد يشخص خطأً على أنه التهاب مفاصل رثياني. يمكن إثبات التشخيص بكشف بلورات حمض البول في السائل المفصلي أو في العقد التوفية.
ومع شيوع كل من النقرس وRA يبدو أنه نادراً ما يترافقان في المريض نفسه والسبب غير معروف.
5- داء ترسب بلورات بيروفوسفات الكلسيوم calcium pyrophosphate deposition disease: يصيب كبار السن، وهو يصيب على نحو نموذجي المفاصل الكبيرة ولكنه قد يحدث في المعصم والمفاصل المشطية السلامية أيضاً، والصورة الشعاعية مميزة، وقد توجد البلورات في السائل الزليل وفي الغشاء الزليل.
6- الساركوئيد Sarcoidosis: يتظاهر الساركوئيد أحياناً بالتهاب مفاصل عديد متناظر في المفاصل الصغيرة من دون إصابات عظمية، وفي بعض الحالات قد يصيب المفاصل الكبيرة كالركبة والكاحل، وما يدل على التشخيص وجود الحمامى العقدة واعتلال العقد اللمفاوية في سرة الرئة على الصورة الشعاعية.
يشفى الساركوئيد الحاد تلقائياً بمدة 6 أشهر. أما الساركوئيد المزمن فيحدث فيه ارتشاح حبيبومي في الرئة والعظم والغشاء الزليل وأعضاء أخرى؛ وهو أكثر شيوعاً في الأفارقة الكاريبيين مما في القوقازيين. إضافة إلى التهاب المفاصل العديد والتهاب أغماد الأوتار الزليلة تبدو فيه مظاهر شعاعية لكيسات ائتكالية وتخرب قشري في عظام اليدين والقدمين، وترتفع ESR ، وقد يرتفع الإنزيم القالب للأنجيوتنسين المصلي .(SACE) وتبدو في الخزعة المأخوذة من النسج المصابة حبيبومات غير متجبنة نموذجية.
7- داء لايم: يبدأ خمج الملويات المنقول بالقراد بآفة جلدية بأعراض تشبه أعراض النزلة، ثم ينتشر في أعضاء متعددة، وإن لم تكشف الآفة البدئية أو تركت من دون علاج فقد يبدو المرض بالتهاب مفاصل عديد غير متناظر يصيب المفاصل الكبيرة. ويصادف في مناطق معروفة بتوطن المرض فيها مثل أمريكا الشمالية وأوربا وآسيا. وفي الحالات المتأخرة قد تكون الاختبارات المصلية إيجابية.
8- التهاب المفاصل الفيروسي: ترافقه آلام مفاصل متعددة عابرة وأعراض تشابه النزلة وطفح مما قد يؤكد التشخيص. وبعض الأخماج - ولا سيما بالحمَّات الصغيرة B19 (parvovirus B19) - تسبب أحياناً التهابَ غشاءٍ زليلٍ عديداً متناظراً بما فيها مفاصل الأصابع ويبوسة صباحية باكرة، وقد تستمر الأعراض عدة أشهر وقد تعاود حتى عدة سنوات. ويثير الشكوك حول التشخيص غياب العلامات الشعاعية الخاصة بالتهاب المفاصل الرثياني والعقيدات تحت الجلد.
9- ألم العضلات الرثوي (الروماتيزمي) polymyalgia rheumatic: يحدث غالباً في الأعمار المتوسطة وكبار السن، ويتميز بعدم ارتياح ممضّ حول الحزام الصدري والحوضين ويبوسة بعد فترة من الراحة وضعف عضلي. ولا يكون الإيلام في المفاصل ولكنه قد يبدو في العضلات، يغلب أن ترتفع قيم ESR, CRP . تزول الأعراض بسرعة فائقة باستعمال الستيروئيدات القشرية (بجرعات صغيرة 10 ملغ يومياً)، وغالباً ما تستعمل هذه الاستجابة اختباراً للتشخيص. وقد يرافق هذه الحالة التهاب الشريان الصدغي الذي قد يسبب العمى.
|
|
|
الشكل (6): مظاهر تنكس مفصلي ثانوي تالٍ لمرحلة الالتهاب الحاد في التهاب المفاصل الرثياني |
10- التهاب المفاصل التنكسي: يلتبس تشخيص RA بالتهاب المفاصل التنكسي عديد المفاصل osteoarthritis OA الذي يصيب غالباً مفاصل الأصابع، يصيب OA دائماً المفاصل بين السلامية البعيدة ويسبب التهاب مفاصل عقيدي مع ظهور المناقير العظمية الواضحة على الصورة الشعاعية ، في حين يصيب RA المفاصل القريبة مع ظهور علامات تأكلية بالدرجة الأولى.
المعالجة:
ليس من الممكن شفاء التهاب المفاصل الرثياني مع كل التطورات الكبيرة في طرائق المعالجة التي أمكن بها الوصول إلى تحسن شديد في النتائج، والمهم في المعالجة الطبية أن توصل إلى خمود الالتهاب بسرعة وبقوة.
يجب أن يضم فريق المعالجة المثالية طبيب الأمراض الرثوية وجرَّاح العظام والمعالج الفيزيائي والمعالج المهني والموظف الاجتماعي، وتختلف أولوياتهم وأعمالهم بحسب المريض ومرحلة المرض.
حين بدء المرض يكون كل من الطبيب والمريض غير متأكدين من احتمالات تطوره، ويجب أن تكون هناك محاولات لتحديد الإنذار المحتمل.
ويكون الإنذار سيئاً حين إصابة الإناث وإصابة عدة مفاصل وارتفاع ESR, CRP، وإيجابية RF و anti-CCP، وفي الأعمار الباكرة ووجود تأكلات حين التشخيص.
- مبادئ المعالجة الطبية: يجب أن تتوجه المعالجة نحو السيطرة على الالتهاب بالسرعة القصوى، وتستعمل لذلك الستيروئيدات القشرية لتأثيرها السريع (بدئياً جرعة فمية 30 ملغ من البريدنيزولون أو 120 ملغ جرعة عضلية من متيل بريدنيزولون)، ثم تخفض مقاديرها بسرعة لمنع ظهور التأثيرات الجانبية المهمة.
كما يجب أن يبدأ في الوقت نفسه باستعمال الأدوية المضادة للرثية المعدلة لسير المرض disease- modifying antirheumatic drugs (DMARDs).
والخيار الأول الآن هو الميتوتركسات بجرعة 10-25ملغ أسبوعياً، وقد يتم البدء به وحده أو بمشاركة السولفاسالازين والهيدروكسي كلوروكين.
وقد يستخدم ليفلونوميد leflunomide حين عدم تحمل الميتوتركسات. أما أملاح الذهب والبنسيلامين penicillamine فنادراً ما تستعمل الآن.
قد تتطلب السيطرة على الألم واليبوسة استعمال مضادات الالتهاب اللا ستيروئيدية (NSAIDs)، كما يجب المحافظة على المقوية العضلية وحركة المفصل ببرامج متوازنة من التمارين، والنصيحة العامة بتخفيف الفعاليات اليومية.
إذا لم تكن الاستجابة مُرضية للـ (DMARDs) ينصح باستعمال المعالجات الحيوية biological therapies مثل انفليكسيماب المثبط للعامل المنخر للورم (TNF inhibitor infliximab)، وإتانيرسيبت etanercept وأداليموماب adalimumab.
ومن المعالجات الأخرى حقن الستيروئيدات القشرية طويلة الأمد ضمن المفاصل الملتهبة وأغماد الأوتار، ويخشى من أن تسبب هذه الحقن نفسها تخرب الغضروف المفصلي أو الأوتار؛ ولو أن الأدلة على أذاها قليلة إذا ما استعملت على نحو مقتصد مع اتخاذ كامل الاحتياطات ضد الخمج.
غالباً ما تسبب الراحة فترة طويلة وعدم الحركة ضعفاً عضلياً وتسيء للإنذار، ومع ذلك قد تكون بعض الجبائر مفيدة في مراحل مختلفة من المرض.
- المعالجة الفيزيائية والمعالجة المهنية: قد تؤخر الجبائر الواقية والأجهزة العظمية تطور الأحداث، ومن المهم تشجيع الحركة في كل الأحوال. وحين إخفاق هذه المعالجات في استعادة الفعالية والمحافظة عليها تستطب المعالجة الجراحية.
- التدبير الجراحي: تجرى الجراحة على نحو أساسي على الأنسجة الرخوة (استئصال الغشاء الزليل، إصلاح الأوتار أو تبديلها وتثبيت المفاصل)، وقد تكون عمليات الخزع العظمي أكثر فائدة في بعض الحالات.
وللجراحة الترميمية استطباب واضح في المراحل المتأخرة من RA لمعالجة التخرب المفصلي الشديد والتشوه الثابت ونقص الفعالية.
ولكل من الإيثاق المفصلي والخزع العظمي وتبديل المفصل شأن مهم في مراحل العلاج.
والمرضى الذين أصبحوا لا يعانون آلام التهاب الغشاء الزليل الفعال والمتأقلمين مع نمط محدد من الحركة؛ لن يكونوا بحاجة غالباً إلى عمل جراحي لا يفيد إلا لتحسين الناحية التشريحية فقط.
والأكثر من ذلك فائدة التقييم الدقيق للمعالجة المهنية والمساعدات الآلية (الميكانيكية) والتعديلات في البيئة المنزلية.
ومن الأفضل استمرار العلاج بالميتوتركسات في أثناء الجراحة العظمية الانتقائية ، وجرعة الستيروئيدات القشرية يجب أن تخفض قدر الإمكان، والمعالجات الحيوية مثل مثبطات TNF يجب أن توقف قبل الجراحة باكراً ما أمكن.
المضاعفات:
1- التشوه الثابت: تنجم أخطار التهاب المفاصل الرثياني المعتادة عن الجهل والإهمال. يجب أن يمنع التقييم الأولي والتخطيط حدوث التشوهات الناجمة عن وضعيات محددة تسبب انكماشات مفصلية.
2- ضعف العضلات: يقود الاعتلال العضلي أو الاعتلال العصبي حتى الدرجات المعتدلة منه حين يرافق فترات طويلة من عدم الحركة إلى ضعف العضلات وضمورها العميق. ويجب أن يمنع هذا بالسيطرة على الالتهاب والعلاج الفيزيائي والسيطرة على الألم إن أمكن. أما إذا تعذر ذلك فيجب أن يحذر الجرَّاح من صعوبة التأهيل بعد الجراحة.
3- تمزق المفصل: تتمزق بطانة المفصل أحياناً وتنسكب محتويات الزليل ضمن الأنسجة الرخوة. وتوجه المعالجة نحو التهاب الغشاء الزليل (الجبائر، الحقن المفصلي، مع استئصال الغشاء الزليل خياراً لاحقاً).
4- الخمج: يتعرض المصابون بالداء الرثياني - المعالجون بالستيروئيدات القشرية - للخمج والتردي السريري الشديد، وازدياد الألم في مفصل وحيد يجب أن يثير الشبهة باحتمال الإصابة بالتهاب المفصل القيحي .
5- انضغاط النخاع الشوكي: هو مضاعفة نادرة في النخاع الرقبي لعدم ثبات المفصل الفقهي المحوري، وما يثير الشبهة ظهور ضعف علامات إصابة العصبون المحرك العلوي في الأطراف السفلية، فإن ظهرت هذه العلامات وجب تثبيت العنق وإيثاق العمود الفقري بالسرعة القصوى.
6- التهاب الأوعية الجهازي: التهاب الأوعية نادر الحدوث ولكنه من المضاعفات الخطرة، وقد يستعمل لعلاجه كل من الستيروئيدات القشرية والمثبطات المناعية كالسيكلوفوسفاميد الوريدي.
7- الداء النشواني: هو مضاعفة للداء الرثياني طويل الأمد، نادر الحدوث، ولكنه قاتل، يتظاهر ببيلة بروتينية وقصور كلوي مترقٍ، ويشخص بكشف المادة النشوية amyloid في خزعة المستقيم أو الكلية. وقد قللت السيطرة القوية على الالتهاب من هذه المضاعفة على نحو واضح.
الإنذار:
سير التهاب المفاصل الرثياني متبدل، وحين يشاهد المريض أول مرة يصعب التنبؤ بالنتائج، ولكن وجود معايير عالية من العامل الرثياني، وتأكلات حول مفصلية وعقيدات رثيانية، وضمور عضلي شديد؛ وانكماشات مفصلية، ووجود أدلة على التهاب الأوعية؛ كلها علامات توحي بإنذار سيئ، والإنذار في النساء أسوأ منه في الرجال. وإن لم يعالج المرض معالجة فعلية فإن 10% من المرضى يتحسنون على نحو ثابت بعد الهجمة الأولى من التهاب الغشاء الزليل الفعال، وفي 60% من الحالات يسير المرض بمراحل متقطعة من فعالية وهجوع؛ لكن مع تردٍ بطيء في عدة سنوات، وفي 20% يحدث تأكل مفصلي شديد يصبح واضحاً في السنوات الخمس الأولى، وفي 10% ينتهي المرض بعجز تام؛ عدا انخفاض معدل الحياة 5-10 سنوات عن معدله في الناس الطبيعيين، ويعزى ذلك إلى الداء القلبي الإقفاري الباكر. ويبدو أن المعالجة الدوائية الشديدة تخفض المراضة والوفيات.
ثانياً- التهاب المفاصل والفقار سلبي المصل:
1- التهاب الفقار اللاصق (المقسط) ankylosing spondylitis(AS):
هو داء التهابي مزمن معمم مثل التهاب المفاصل الرثياني، ولكن تأثيراته تشاهد بالدرجة الأولى في العمود الفقري والمفاصل العجزية الحرقفية، وهو يتميز بألم ويبوسة في الظهر مع إصابات متغيرة في الورك والكتف ونادراً في المفاصل المحيطية. ونسبة شيوعه المسجلة 0.1%-0.2% في أوربا الغربية وأمريكا الشمالية، وأقل من ذلك بكثير في اليابان وافريقيا. والذكور أكثر إصابة من الإناث (تراوح النسبة بين 1/2 إلى 1/10) والعمر المعتاد حين بدء المرض بين 15و25 سنة، وكثيراً ما تحدث الإصابات العائلية ترافقها مَعْلَمات وراثية . HLA-B27
السببيات:
يصنف التهاب الفقار المقسط وراثياً على أنه اضطراب مناعي.
المرض أكثر شيوعاً في أفراد عائلة المريض من باقي الأشخاص. ويرى HLA-B27 في 95% من المرضى القوقازيين وفي نصف أقاربهم من الدرجة الأولى (مقارنة بـ 8% من الأشخاص العاديين)، وتكون نسبة HLA-B27 منخفضة في بعض التجمعات العرقية التي يندر حدوث AS فيها (أقل من 1% من اليابانيين).
ولما كانت بعض الأخماج البولية التناسلية أو المعوية ترافق أحياناً التهاب الفقار المقسط المدرسي (الكلاسيكي)، وكانت بعض الاضطرابات مثل داء رايتر والتهاب القولون القرحي تسبب تبدلات فقرية وعجزية حرقفية لا يمكن تمييزها من التبدلات الناجمة عن التهاب الفقار المقسط؛ فقد افترض انتقال العامل الممرض المسبب إلى العمود الفقري بالنزح اللمفي الموضعي.
المرضيات:
هناك آفتان بدئيتان: التهاب الغشاء الزليل في المفاصل ذات الوصل الزليل، والتهاب الوصل الليفي العظمي في المفاصل غير المتحركة والأوتار. وأدت إصابة ارتكاز الأوتار والأربطة (المرتكزات) إلى وضع المصطلح غير الشائع (اعتلال المرتكزات).
يؤدي التهاب الغشاء الزليل للمفاصل الوجيهية الفقرية والعجزية الحرقفية إلى تخرب الغضروف المفصلي والعظم المحيط بالمفصل. تصاب المفاصل الفقرية الضلعية مسببة انخفاض سعة الحركات التنفسية، وتحدث التغيرات نفسها حين إصابة المفاصل المحيطية.
يؤثر التهاب الاتصالات العظمية الليفية في الأقراص بين الفقرات والأربطة العجزية الحرقفية وارتفاق العانة وقبضة القص والارتكاز العظمي للأوتار الكبيرة.
تمر التبدلات الالتهابية بثلاث مراحل:
أ- تفاعل التهابي مع ارتشاح خلوي، وتشكل نسيج حبيبي وتأَكل في العظم المجاور.
ب- استبدال النسيج الحبيبي بالنسيج الليفي.
ج- تعظم النسيج الليفي مؤدياً إلى قسط المفصل.
يؤدي التعظم الحادث على سطح القرص إلى نشوء جسور عظمية صغيرة أو نوابت ارتباطية syndesmophytes بجانب أجسام الفقرات، وقد يصبح العمود الفقري متصلباً تصلباً تاماً إذا أصيبت عدة فقرات.
المظاهر السريرية:
يبدأ المرض على نحو مخاتل في مراهق أو شاب بالغ يشكو منذ عدة سنوات ألم الظهر ويبوسة مترددة بفواصل، وغالباً ما يشخص بأنه ألم ظهر آلي بسيط، ولكن الأعراض تكون أسوأ في الصباح الباكر وبعد فترة من عدم الحركة. وقد يظهر ألم منتشر في الألية أو الفخذ يقلد عرق النسا، وقد يوضع تشخيص فتق نواة لبية في الأقراص بين الفقرات، ويعالج بعض المرضى على هذا الأساس الخاطئ. ولكن الألم واليبوسة يصبحان مستمرين وتبدأ أعراض أخرى بالظهور: تعب عام، ألم وتورم في المفاصل، إيلام على مرتكز وتر أشيل، إجهاد قدم، وألم وإيلام بين الأضلاع.
يتظاهر المرض أحياناً بألم وتورم بسيط في المفاصل المحيطية مثل الكاحل، أو ألم ويبوسة في الورك؛ وأكثر ما يبدو ألم الظهر، وفي النساء قد يبقى مرض الهيكل المحوري محصوراً في المفاصل الحرقفية العجزية مما يصعب معه تشخيص المرض.
هناك القليل من الأعراض التي تظهر باكراً مثل تسطح أسفل الظهر البسيط وتحدد البسط في العمود القطني، وقد يظهر إيلام معمم على العمود الفقري والمفاصل الحرقفية العجزية؛ أو تورم وإيلام في مفصل وحيد كبير.
في الحالات المثبتة تكون الوضعية النموذجية: فقد البزخ القطني الطبيعي، زيادة الحدب الصدري، اندفاع العنق إلى الأمام، وضعية الانتصاب والتوازن
يحافظ عليها بالوقوف مع عطف الركبتين والوركين عطفاً خفيفاً الشكل (7). وفي الحالات المتأخرة قد تصبح تلك المظاهر تشوهات ثابتة.
|
|
|
الشكل (7): المظهر السريري لمريض الفقار اللاصق |
تتحدد حركات العمود الفقري في جميع الاتجاهات، لكن نقص البسط يكون دائماً في المراحل الباكرة، وهو أكثر العجز شدة، ويكشف بوضوح بإجراء اختبار الجدار wall test: يطلب من المريض أن يقف وظهره إلى الحائط، فالعقبان والأليتان ولوحا الكتفين والناحية القفوية من الرأس يجب أن تكون قادرة على ملامسة الحائط تلقائياً وبوقت واحد، ويستحيل إجراء هذا الاختبار في المريض إذا كانت حركة البسط ناقصة بشدة.
وفي المراحل المتقدمة قد يصاب العمود الفقري من العظم القفوي حتى العجز بالقسط، وقد يكون التشوه بأشكال غريبة أحياناً. وقد يحدد نقص البسط الرقبي الشديد خط الرؤية لخطوات قليلة. تتناقص غالباً درجة توسع الصدر في الشباب وهي التي يجب أن تكون على الأقل 7 سم. وهذا الاختبار غير موثوق في المرضى المسنين الذين قد يكون لديهم أمراض رئوية.
تصاب المفاصل المحيطية (الكتفان، الوركان، الركبتان) في أكثر من ثلث الحالات وتبدو مظاهر التهاب المفاصل الالتهابي (تورم، مضض، انصباب، نقص حركة)، وقد يوجد أيضاً مضض في ارتكاز الأربطة والأوتار القريبة من مفصل كبير أو تحت العقب.
المظاهر خارج الهيكلية:
من الشائع حدوث التعب ونقص الوزن، ويحدث التهاب العنبة الأمامية في العين في نحو 25% من المرضى وهو يستجيب جيداً للمعالجة، ولكنه إن أهمل قد يؤدي إلى تأذٍ قد يصل إلى الزرق. وهناك مظاهر نادرة تحدث في المراحل المتأخرة جداً من المرض؛ مثل الداء القلبي الدسامي والتهاب العضلة القلبية والتليف الرئوي (القمي).
شعاعياً: الشكل (8).
|
|
|
الشكل (8): التبدلات الشعاعية في التهاب الفقار اللاصق |
- الصورة الشعاعية البسيطة: العلامة الرئيسية التي غالباً ما تظهر باكراً هي تأكل وامحاء (ضبابية fuzziness) في المفاصل الحرقفية العجزية، وفي مرحلة متأخرة قد يظهر تصلب حول المفصل ولاسيما على الجانب الحرقفي منه، وفي النهاية يحدث القسط العظمي. والتبدل الفقري الباكر هو تسطح التقعر الأمامي الطبيعي في الجسم الفقري (التربع)، ثم يظهر التعظم عبر الأقراص بين الفقرات وتتشكل نوابت عظمية رباطية دقيقة تملأ المسافات بين الفقرات المجاورة ويؤدي التجسر على عدة مستويات إلى مظهر عمود الخيزران bamboo spine. ويبدو الترقق العظمي في الحالات المزمنة، وقد يظهر فرط حدب العمود الظهري نتيجة تحول شكل الفقرات الظهرية إلى شكل الوتد wedging. وقد تبدي المفاصل المحيطية التهاب مفصل ائتكالياً أو قسطاً عظمياً مترقياً.
- الرنين المغنطيسي: يفيد في استقصاء المفاصل الحرقفية العجزية، وقد يُظهر تأكلات نموذجية ومظاهر التهابية كوذمة ضمن العظم. وقد تستعمل تقنيات متعددة بما فيها حقن الغادولينيوم لتبدو آفات التهابية في أماكن أخرى من العمود الفقري.
الاستقصاءات الخاصة:
ترتفع الـ ESR في أثناء المراحل الفعالة من المرض، وتوجد HLA-B27 في 95% من الحالات. أما الاختبارات المصلية للعامل الريثاني RF فسلبية.
التشخيص:
التشخيص سهل في المرضى المصابين بتصلب العمود الفقري وتشوهات نموذجية، ويحدث خطأ التشخيص غالباً في المراحل الباكرة أو في الأشكال غير المألوفة لتظاهرات المرض. تبدأ أكثر من 10% من الحالات بالتهاب مفاصل غير متناظر في الورك أو الركبة أو الكاحل، وقد يبدو قبل ظهور آلام الظهر بسنوات عديدة.
البدء اللانموذجي أكثر شيوعاً في النساء اللواتي يبدين تبدلات أقل وضوحاً في المفاصل الحرقفية العجزية. ووجود إصابة بـ AS في أقارب المريض موجه بشدة.
يشمل التشخيص التفريقي:
أ- الاضطرابات الآلية (الميكانيكية): تعزى آلام أسفل الظهر في الشباب إلى أحد الاضطرابات الأكثر شيوعاً مثل الوثي العضلي واضطرابات المفاصل الوجيهية أو انزلاق الفقرات، وهي حالات تختلف عن AS بعدة أوجه: بدء حدوث الألم متعلق بفعاليات فيزيائية خاصة، اليبوسة أقل ملاحظة، تهدأ الأعراض أكثر مما تتحرض بحالة الراحة، المضض موضع على نحو أوضح والمفاصل المحيطية طبيعية.
ب- فرط التعظم المنتشر مجهول السبب (داء فورستييرForestier&http://arab-ency.com.sy/medical/details/616/15#39;s disease): هو اضطراب متوسط الشيوع. يصيب الرجال المسنين. ويتميز بتعظم منتشر وواسع في ارتكاز الأربطة والأوتار. ويبدي التصوير الشعاعي تشكل مناقيرspur بين الفقرات واضحة ولكنها غير متناظرة، وتجسّراً على طول العمود الظهري القطني، وعلى الرغم من التشابه السطحي للمرض مع التهاب الفقار اللاصق فإنه ليس مرضاً التهابياً، والألم واليبوسة نادراً ما يكونان شديدين، والمفاصل الحرقفية العجزية لا تتأكل، وESR طبيعية.
ج- التهابات المفاصل والفقار سلبية المصل الأخرى: هناك اضطرابات عدة ترافق آفات فقرية وآفات حرقفية عجزية يصعب تمييزها من التهاب الفقار اللاصق؛ ولكل منها ملامح مميزة، وهي:
- داء رايتر: يميزه التهاب الحجاج والتهاب الجهاز البولي التناسلي.
- التهاب المفاصل الصدفي: تميزه الاندفاعات الجلدية وتبدلات الأظفار.
- التهاب القولون القرحي: يتميز بالتقرحات المعوية.
- متلازمة بهجت: تتميز بتقرح فموي وتناسلي.
ولجميعها تداخلات فيما بينها وتظهر بعض التجمع العائلي، كما يوجد مستضد التوافق النسيجي HLA-B27 فيها جميعاً. وغالباً ما يكون للمرضى المصابين بأحد هذه الاضطرابات - بما فيها التهاب الفقار اللاصق- صلات قرابة بعضهم ببعض أو بأشخاص إيجابييHLA-B27 .
المعالجة:
هذا المرض ليس بالخطورة المخربة كالتهاب المفاصل الرثياني، ويستمر المصابون به بمتابعة حياتهم ونشاطهم. وتتألف المعالجة من:
أ- الإجراءات العامة: يشجع المرضى على المحافظة على نشاطهم ومتابعة حرفهم الطبيعية مادام ذلك ممكناً، ويجب أن يتعلموا طريقة المحافظة على وضعية مُرضية ويقوموا بتمارين بسط العمود الفقري كل يوم، والسباحة والرقص والجمباز رياضات مثالية لهذا الغرض. أما الراحة والثبات فهي مضاد استطباب لأنها تزيد الشعور العام باليبوسة.
ب- الأدوية المضادة للالتهاب اللاستيروئيدية: ليس من المؤكد فائدة هذه الأدوية في منع التقدم نحو القسط أو تأخيره، ولكنها تسيطر على الألم وتعاكس يبوسة النسج الرخوة. ولذا من الممكن أن يستفاد من التمارين والنشاط في أثناء إعطائها، وينبغي أن تعطى عدة سنوات.
ج- مثبط :TNFمع ظهور مثبطات TNF أصبح من الممكن معالجة التسلسل الالتهابي الفعال في الـ AS، مما يؤدي إلى تحسن واضح في فعالية المرض وهجوعه. وتستعمل هذه المعالجات في المرضى الذين أخفقت فيهم السيطرة على المرض باستعمال الأدوية المضادة للالتهاب اللاستيروئيدية.
د- العمل الجراحي: يعالج مفصل الورك المتأذي بشدة باستبدال المفصل، على الرغم من أنه نادراً ما يسمح للمريض بأكثر من حركة متوسطة؛ عدا أن نسبة الخمج مرتفعة فيه أكثر من المعتاد. وقد يحتاج المريض إلى إعادة تأهيل طويلة الأمد.
|
|
|
الشكل(9): العلاج الجراحي لالتهاب الفقار اللاصق بإجراء خزع عظمي للعمود الفقري |
وتشوه العمود الفقري قد يكون شديداً إلى درجة يحتاج معها إلى إجراء خزع عظمي في العمود القطني أو الرقبي، الشكل (9)، ولكنه إجراء صعب وخطورته كبيرة، ولحسن الحظ نادراً ما تدعو إليه الحاجة بسبب تقدم برامج التمارين والفعالية. وحين يتشارك تشوه العمود الفقري ويبوسة الورك يكفي غالباً تبديل مفصل الورك (السماح بالبسط الكامل).
المضاعفات:
أ- كسور الفقرات: يكون العمود الفقري غالباً متصلاً ومترققاً، وقد ينجم الكسر عن رضٍّ متوسط الشدة نسبياً. وغالباً ما يحدث الكسر في الفقرتين الرقبيتين السادسة والسابعة، ولكن من الحكمة تصوير كامل العمود الفقري حين إصابة أحد المصابين بـ AS بحادث، وتوجه المعالجة في هذه الحالة نحو منع حدوث تشوهات إضافية.
ب- فرط حداب: في الحالات المزمنة قد يصبح العمود الفقري محدباً بشدة؛ إلى درجة يجد فيها المريض صعوبة في رفع رأسه ليرى أمام قدميه.
ج- انضغاط الحبل الشوكي: هو غير شائع ولكن يجب الشك في وجوده في المريض الذي تبدو فيه أعراض وعلامات عصبية، قد ينجم عن تحت خلع فقهي محوري أو تكلس في الرباط الطولي الخلفي.
د- انضغاط الجذور العصبية القطنية العجزية: قد تحدث في المريض أحياناً أعراض جذرية، منها ضعف الطرف السفلي وخدره؛ إضافة إلى أعراض الزنار الحوضي المعتادة .
2- متلازمة رايتر والتهاب المفاصل الارتكاسي Reiter&http://arab-ency.com.sy/medical/details/616/15#39;s syndrome and reactive arthritis:
وصف Hans Reiter هذه المتلازمة من قبل عام 1916 وهي تتألف من ثالوث سريري: التهاب إحليل، والتهاب مفاصل، والتهاب ملتحمة الشكل (10).
|
|
|
الشكل (10): الثلاثي السريري في متلازمة رايتر |
تحدث هذه المتلازمة بعد الخمج البولي التناسلي أو الزحاري ببضعة أسابيع، وتعرف الآن بأنها واحدة من الأشكال المدرسية (الكلاسيكية) لالتهاب المفاصل الارتكاسي، فهي التهاب مفاصل التهابي لا خمجي، ترافقها أخماج لا نوعية بولية تناسلية أو معوية. من الصعب تقييم مدى انتشارها ولكنها من المحتمل أن تكون النموذج الأكثر شيوعاً لالتهاب المفاصل العديد في المفاصل الكبيرة في الشباب الذكور، ويعتقد أنها تحدث في 1-3% من جميع السكان الذين يصابون بخمج بولي تناسلي لا نوعي؛ أو زحار مسبب بالشيغلا، ولكن نسبة حدوثها قد تكون مرتفعة (25%) في إيجابيي HLA-B27. ويصاب الرجال أكثر من النساء بنسبة (10/1). ويراوح العمر حين بداية المرض بين 20 و40 سنة، ولكنها قد تصيب الأطفال ولاسيما بعد الإسهالات.
الأسباب:
يشير اشتراك هذه المتلازمة وأشكال أخرى لالتهاب المفاصل والفقار سلبية المصل في الأقارب من الدرجة الأولى وترافقها الوثيق لـ HLA-B27 إلى التأهب الوراثي في حدوثها. واتهم الخمج البولي التناسلي أو المعوي بأنهما عاملان مثيران. وكل من الجراثيم الممرضة الزحارية - التي تتضمن الشيغلا والسالمونيلا والكامبيلوباكتر واليرسينا المعوية القولونية والزهري والكلاميديا التراخومية- تستطيع البقاء داخل الخلايا البشرية، مما يفترض معه أن يعمل الجرثوم أو قطعة ببتيد جرثومي عمل المستضد. والآلية الإمراضية قد تكون مشابهة للآلية المقترحة في (AS).
المرضيات:
تشبه التغيرات التشريحية المرضية التغيرات الموجودة في AS مع تأكيد أولاً التهاب الغشاء الزليل تحت الحاد في المفاصل الكبيرة والميل بعد ذلك نحو التهاب العجز والحرقفة والفقار المزمن.
التظاهرات السريرية:
- المرحلة الحادة: يلاحظ التهاب مفاصل لا متناظر في مفاصل الطرفين السفليين (الركبة وعنق القدم)، وغالباً في المفاصل الرصغية ومفاصل أباخس القدم.
يكون المفصل مؤلماً وحاراً ومتورماً مع انصباب متوتر، فيظهر وكأنه مصاب بالنقرس أو بالخمج، ومن الشائع حدوث المضض في وتر أشيل والالتهاب في الصفاق الأخمصي (اعتلال المرتكز enthesopathy)، وقد يشكو المريض ألماً ظهرياً حتى في المراحل الباكرة. أما التهاب الملتحمة والتهاب الأحليل والأخماج المعوية فتكون خفيفة غالباً. وفي النساء قد يرى التهاب المثانة والتهاب عنق الرحم.
يجب أن يسأل المريض بدقة عن الأعراض التي شعر بها في الأسابيع القليلة الماضية، وهناك تظاهرات أقل شيوعاً ولكنها مميزة للمرض، وهي: التهاب الجلد ا
|
|
|
الشكل (11): التهاب الجلد الحويصلي أو البثري في القدم (تقرن الجلد السيلاني) في متلازمة رايتر |
لحويصلي أو البثري في القدم (تقرن الجلد السيلاني keratoderma blennorrhagica) الشكل (11)، والتهاب الحشفة وتقرحات فموية خفيفة.
يدوم الاضطراب الحاد بضعة أسابيع أو أشهراً ثم يخمد ويستقر، ولكن يصاب معظم المرضى بهجمات معاودة لالتهاب المفصل أو تظاهرات أخرى للداء المزمن.
- المرحلة المزمنة: وهي مميزة جداً لاعتلال المفاصل والفقار spondyloarthropathy. يشكو أكثر من نصف المرضى المصابين بداء رايتر أحداثاً متكررة خفيفة من التهاب المفاصل العديد (ويشمل مفاصل الطرف العلوي)، ويصاب نحو نصف هؤلاء بالتهاب العجز والحرقفة والتهاب المفاصل الفقرية وتظاهرات مشابهة للتظاهرات المشاهدة في التهاب الفقار اللاصق، ومن الشائع كذلك حدوث التهاب العنبة الذي قد يسبب التصاق قزحية خلفياً وزرقاً.
التصوير الشعاعي:
قد يشاهد في إصابة المفاصل المحيطية التهاب مفصل ائتكالياً. والتبدلات الحرقفية العجزية والفقرية مشابهة للتبدلات الحادثة في التهاب الفقار اللاصق.
الاستقصاءات الخاصة:
- اختبار HLA-B27 إيجابي في 75% من المرضى المصابين بالتهاب المفاصل العجزية الحرقفية.
- قد ترتفع ESR في المرحلة الفعالة للداء .
- يعزل العامل الممرض المسبب أحياناً من سوائل الإحليل أو البراز.
- قد يكون اختبار (الأضداد) antibodies إيجابياً.
التشخيص:
يجب أن يفكر في التشخيص في كل شاب بالغ مصاب بالتهاب مفاصل حاد أو تحت حاد في الأطراف السفلية، ويجب عدم تجاهله في النساء والأطفال، وفي الذين لديهم أعراض خفيفة لخمج بولي تناسلي أو خمج معوي. قد لا ترى المتلازمة متكاملة في بعض المرضى. ويجب الحذر من إهمال الأشكال المجزأة forme fruste المقتصرة على التهاب مفصل كبير وحده.
يجب أن يفرق عن:
أ- النقرس أو التهاب المفصل الخمجي: قد يلتبس في تشخيصه بداء رايتر، ويفرق بينهما بفحص السائل الزليل لتحري العوامل الممرضة أو البلورات.
ب- التهاب المفاصل باعتلال الأمعاء: قد يرافق التهاب القولون القرحي وداء كرون التهاب الغشاء الزليل تحت الحاد؛ مسبباً ألماً وتورماً في مفصل واحد من المفاصل المحيطية أو أكثر من واحد، وهو يخمد حين يسيطر على الداء المعوي.
ج- التهاب المفصل بالمكورات البنية: وله شكلان: خمج جرثومي في المفصل، أو التهاب مفصل ارتكاسي مع سائل مفصلي عقيم. ووجود قصة خمج بولي تناسلي تزيد في صعوبة تمييزه من داء رايتر. وقد يعتمد التشخيص على تحديد العامل الممرض؛ أو أضداد المكورات البنية.
المعالجة:
يجب أن توجه المعالجة الأولية لداء رايتر نحو الكشف عن العامل الممرض الخمجي المسؤول عن المرض، وهو أمر مهم في الأخماج المنتقلة بالجنس مثل الكلاميديا التراخومية.
حتى حين كشف العامل الممرض المسبب فإن علاجه لن يؤثر في التهاب المفاصل الارتكاسي، ولكن هناك بعض الأدلة على أن علاج خمج الكلاميديا بالتتراسكلين مدة 3 أشهر قد يخفف احتمال نكس المرض المفصلي.
تتضمن المعالجة العرضية استعمال المسكنات ومضادات الالتهاب اللاستيروئيدية، وإذا كان الرد الالتهابي عنيفاً فإن الحقن الموضعي بالسيتروئيدات القشرية أو حتى استعمال متيل بريدنيزولون العضلي قد يكون مفيداً، وإن لم تتحسن الأعراض والعلامات قد يكون من الضروري استعمال DMARDs المستعملة في علاج RA. وتستعمل الستيروئيدات الموضعية لعلاج التهاب العنبة.
3- التهاب المفاصل الصدفي psoriatic arthritis:
قد تجتمع الإصابة بالتهاب المفاصل العديد والصدف في وقت واحد، ولكن قد يشاهد في بعض الحالات التهاب مفاصل صدفي حقيقي، ويتميز وجوده بـ:
- التهاب الأغشية الزليلة العديد سلبي المصل.
- التهاب المفصل الائتكالي (شديد التخرب أحياناً).
- التهاب المفصل العجزي الحرقفي والتهاب الفقار بنسبة حدوث عالية.
نسبة حدوث الصدف هي (1-2%) ويتعرض نحو 5% من المصابين لحدوث التهاب المفصل الصدفي. والعمر حين بدء الإصابة 30-50 سنة (أكثر تأخراً من الآفات الجلدية).
الأسباب:
هناك استعداد وراثي قوي لالتهاب المفاصل والفقار سلبي المصل بأسباب أخرى:
- قصة عائلية للصداف.
- زيادة كبيرة في حدوث التهاب المفاصل والفقار بأسباب أخرى في الأقارب .
- وجود HLA-B27 في60% من هؤلاء المصابين بالتهاب فقار صدفي أو التهاب مفصل حرقفي عجزي صدفي.
ومع أن الآفات الجلدية الصدفية ظاهرة ارتكاسيةreactive phenomenon ، وأن الآفات المفصلية من نمط التهاب المفصل الارتكاسي؛ فإنه لم يتم تحديد عا
|
|
|
الشكل (12): التظاهرات السريرية والشعاعية في التهاب المفاصل الصدفي |
مل مثير نوعي.
المرضيات: التبدلات المفصلية مشابهة لما في التهاب المفاصل الرثياني :
- التهاب الغشاء الزليل المزمن وارتشاح خلوي ونتحة تؤدي إلى التليف.
- تخرب في العظم والغضروف قد يكون شديداً على نحو غير مألوف (التهاب المفصل المشوه arthritis mutilans).
- ومع ذلك لا تشاهد العقيدات الرثيانية.
- تحدث تبدلات في العمود الفقري وفي المفصل الحرقفي العجزي في 30% من المرضى، تشبه التبدلات المشاهدة في التهاب الفقار اللاصق.
التظاهرات السريرية:
يتظاهر المرض بنموذج واحد من عدة نماذج للإصابة المفصلية الشكل (12)، وهي تتضمن:
- التهاب المفاصل بين السلامية البعيدة.
- التهاب المفصل المشوه.
- التهاب مفاصل غير متناظر في المفاصل الكبيرة قليل المفاصل.
- نموذجاً مقلداً لالتهاب المفاصل الرثياني أو التهاب الفقار المقسط.
يسبق صداف الجلد والأظفار التهاب المفاصل، ويتطور الوضع إما ببطء وإما بسرعة عالية وقد يصبح كامناً .quiescent تكون الإصابة المفصلية أحياناً - ولاسيما في النساء- أكثر تناظراً، وفي هذه الحالة لا يمكن تمييزها من التهاب المفاصل الرثياني سلبي المصل.
والتورم غير المتناظر في إصبعين أو ثلاث أصابع قد يكون نتيجة اشتراك التهاب المفاصل بين السلامية والتهاب أغماد الأوتار الزليلة. يشاهد التهاب المفاصل الحرقفية العجزية والتهاب الفقار في نحو ثلث المرضى، وأحياناً يكون هو السائد مع صورة سريرية مشابهة لالتهاب الفقار اللاصق، ومن الشائع حدوث ألم العقب (اعتلال المرتكزات) كما في باقي التهابات المفاصل والفقار. وفي أسوأ الحالات قد يصاب كل من العمود الفقري والمفاصل المحيطية، وقد تتشوه أصابع اليدين والقدمين بشدة نتيجة تأَكل المفاصل بين السلامية وعدم ثباتها (التهاب مفاصل مشوه) الشكل (13). يحدث التهاب العين في نحو 30% من المرضى.
|
|
|
الشكل (13): التهاب مفاصل مشوه بالقدمين - التهاب المفاصل الصدفي |
التصوير الشعاعي:
- تخرب المفاصل بين السلامية في اليدين والقدمين.
- تغيرات في المفاصل الكبيرة مماثلة للتغيرات المشاهدة في الداء الرثياني.
- ائتكال حرقفي عجزي.
- إذا كان العمود الفقري مصاباً فتشبه مظاهره المظاهر التي تبدو في التهاب الفقار اللاصق.
- يحدد المسح بالأمواج فوق الصوتية وMRI على نحو أفضل امتداد فعالية التهاب الزليل.
الاستقصاءات الخاصة:
اختبار العامل الرثياني سلبي غالباً،HLA-B27 إيجابي في 50-60% من المرضى ولا سيما في المصابين بالتهاب مفصل حرقفي عجزي صريح.
التشخيص:
تكمن الصعوبة الأساسية في تمييز التهاب المفاصل الصدفي من الصدف المرافق التهاب المفاصل الرثياني سلبي المصل، والمظاهر المميزة المهمة لالتهاب المفاصل الصدفي، هي:
- التوزع المفصلي غير المتناظر.
- إصابة المفاصل البعيدة في الأصابع.
- وجود التهاب المفصل الحرقفي العجزي أو التهاب الفقار.
- غياب العقيدات الرثيانية.
المعالجة:
تكفي المستحضرات الموضعية في الحالات المعتدلة للسيطرة على المرض الجلدي وNSAIDs لالتهاب المفاصل حين الحاجة. وفي الحالات المعندة لالتهاب المفاصل تفيد العوامل المثبطة للمناعة (ميتوتركسات) ومثبطات TNF- (infliximab etanercept و adalimumab) .
قد تستطب الجراحة للمفاصل غير الثابتة، وإيثاق المفاصل بين السلامية البعيدة قد يحسن الوظيفة على نحو كبير.
4- التهاب المفاصل المرافق للاعتلال المعوي enteropathic arthritis:
قد يرافق التهاب المفاصل المحيطية أو التهاب المفصل الحرقفي العجزي والتهاب الفقار كل من داء كرون والتهاب القولون القرحي.
أ- التهاب المفاصل المحيطية: شائع نسبياً، ويحدث في 15% من المرضى المصابين بداء معوي التهابي، ويصيب نموذجاً واحداً من المفاصل الكبيرة أو عدداً قليلاً منها. ويظهر الألم والتورم فجأة وبسرعة، وقد يستمران مدة شهرين إلى ثلاثة أشهر قبل أن يخمدا. المظهر الوحيد هو التهاب الغشاء الزليل وقد يتأَكل المفصل.
يصاب الرجال والنساء على نحوٍ متساوٍ، ولا يرافق على نحو خاص HLA-B27.
تتجه المعالجة نحو الاضطراب الأساسي؛ فهجمات التهاب المفصل تثار بهجمات الداء المعوي، وحين يسيطر على الداء المعوي يختفي التهاب المفاصل.
يجب عدم استعمال مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية لأنها قد تزيد من الداء المعوي. خيارات المعالجة الأخرى هي الستيروئيدات القشرية الموضعية والمعالجات المعدلة للمرض مثل الميتوتركسات، والتي قد تحسن الداء المعوي. وتستعمل مثبطات TNF في الحالات الشديدة.
ب- التهاب المفصل الحرقفي العجزي والتهاب الفقار: يشاهد في نحو 10% من المرضى المصابين بداء معوي التهابي. والتظاهرات السريرية في نصف هؤلاء المرضى مشابهة لتظاهرات التهاب الفقار اللاصق، وHLA-B27 إيجابي في 60% من الحالات، ويزيد حدوث التهاب الفقار اللاصق في الأقارب المقربين. وعلى النقيض من التهاب المفاصل المحيطية يتواقت ظهور التهاب المفصل الحرقفي وظهور الالتهاب المعوي، ولا يتأثر سيره بمعالجة الداء المعوي. والتدبير نفسه في التهاب الفقار اللاصق.
المضاعفات:
للداء المعوي الالتهابي إضافة إلى التهاب المفاصل والفقار عدة مضاعفات غير مألوفة ولكنها مهمة وقد تشوش المظهر السريري.
أ- التهاب المفصل القيحي في الورك: ينشأ من انتشار الخمج من المعي مباشرة. يشكو المريض حمى وألماً في المغبن وتحدد حركات الورك، وقد يحدث تورم ناجم عن تشكل خراجة. العلاج بالصادات الحيوية والتفجير الجراحي.
ب- خراجة البسواس: قد يعبر الناسور الخلفي غمد البسواس في داء كرون، يشكو المريض ألماً ظهرياً، قد يتطور الأمر إلى خراجة بسواس نموذجية مع ألم في الورك وتحدد الحركة وكتلة مؤلمة في المغبن. العلاج بتفجير الخراجة.
ج- الترقق العظمي: يغلب أن تحدث في المصابين بداء معوي التهابي مزمن هشاشة عظمية وتلين عظام ناجم عن سوء الامتصاص من جهة وعن عقابيل العلاج بالستيروئيدات القشرية من جهة ثانية. وقد تسبب الكسور الانضغاطية في العمود الفقري ألماً ظهرياً شديداً.
ثالثاً- التهاب المفاصل المزمن الشبابي juvenile chronic arthritis (JCA):
هو المصطلح المفضل استخدامه في الداء المفصلي الالتهابي اللاخمجي الذي يستمر أكثر من ثلاثة أشهر في الأطفال تحت عمر 16 سنة، ويضم زمرة من الاضطرابات التي يكون الألم والتورم ويبوسة المفاصل هي التظاهرات الشائعة فيها جميعها. ويبلغ انتشاره نحو 1/1000 طفل، ونسبة الإصابات واحدة في الذكور والإناث.
الأسباب:
من المحتمل أنها تشبه أسباب الداء الرثياني، وهي استجابة مناعية شاذة تجاه بعض المستضدات في الأطفال مع استعداد وراثي مهم، العامل الرثياني RF غائب عادة.
الإمراض:
يشبه الإمراض في التهاب المفاصل الرثياني، ويؤدي التهاب الغشاء الزليل إلى التليف والقسط. يميل التيبس إلى الحدوث في أي وضعية للمفصل يسمح بأخذها، وتشوهات الانعطاف هي المظهر الشائع والمميز. وقد يؤثر الالتهاب المزمن وتبدل التروية الدموية الموضعية في صفائح النمو المشاشية ويؤدي إلى كل من:
- تشوهات عظمية موضعية.
- تأخر النمو.
والتأَكل الغضروفي هنا أقل ملاحظة مما يرى في التهاب المفاصل الرثياني، وليس من الشائع حدوث عدم الثبات المفصلي الشديد.
التظاهرات السريرية:
الشكل (14). تبدو الإصابة بـ (JCA) بعدة حالات مميزة:
|
|
|
الشكل (14): تطور التهاب المفاصل المزمن الشبابي |
- في 15% من الحالات بمرض جهازي ويحدث التهاب المفاصل متأخراً.
- وفي (60-70%) بالتهاب مفاصل قليلة pauciarticular arthritis يؤثر في عدد قليل من المفاصل الكبيرة.
- وفي 10% بالتهاب مفاصل عديد المفاصل polyarticular arthritis، قد يشبه إلى حد بعيد .RA
- وفي (5-10%) بالتهاب مفاصل وفقار سلبي المصل.
1-التهاب المفاصل المزمن الشبابي الجهازي systemic-JCA : هو داء ستيل المدرسي (الكلاسيكي)، يشاهد تحت عمر 3 سنوات، ويصيب الذكور والإناث على نحو متساو. يبدأ بحمى متقطعة واندفاعات وتوعك، تتكرر كل يوم تقريباً ويبدو الطفل شديد التعب ولكن حالته تتحسن بعد ساعات قليلة. وهناك تظاهرات أقل ثباتاً هي: الاعتلال الغدي اللمفي، ضخامة الكبد، ضخامة الطحال. يحدث التورم المفصلي بعد بدء المرض ببضعة أسابيع أو أشهر، ويزول التورم حين خمود المرض الجهازي، ولكن قد يتحول إلى التهاب مفاصل عديد سلبي المصل مترقٍ مؤدياً إلى تشوه المفاصل الكبيرة تشوهاً دائماً؛ واندماج مفاصل النواتئ الرقبية.
قد يتوقف النمو في سن البلوغ ويحرض غالباً باستعمال الستيروئيدات القشرية الباكر.
2-التهاب المفاصل المزمن الشبابي بمفاصل قليلة :pauciarticular-JCA يحدث تحت عمر 6 سنوات، وهو أكثر شيوعاً في الإناث، يصيب الأطفال الأكبر من ذلك أحياناً. وتصاب مفاصل قليلة فقط من دون وجود مرض جهازي. يأتي الطفل بألم وتورم المفاصل متوسطة الحجم (الركبتين، الكاحلين، المرفقين، الرسغين)، ويصاب مفصل واحد فقط أحياناً. اختبار العامل الرثياني RF سلبي، أما اختبار أضداد الأجسام المضادة للنواة ANA فإيجابي.
المضاعفة الخطرة هي التهاب القزحية والجسم الهدبي المزمن ويحدث في نحو 50% من الحالات. يزول التهاب المفصل غالباً بعد سنوات قليلة؛ ولكنه يترك في الطفل تشوهات غير متناظرة وعيوباً في النمو قد تكون دائمة.
3- التهاب المفاصل المزمن الشبابي بمفاصل عديدة polyarticular JCA: يشاهد نموذجياً مع التهاب المفاصل الصدغية الفكية السفلية والعمود الرقبي . من المعتاد رؤيته في الأطفال الكبار وبالدرجة الأولى في الإناث. تصاب غالباً اليدان والمعصمان، وليس من الشائع رؤية التشوهات المدرسية (الكلاسيكية) لالتهاب المفاصل الرثياني، ويكون العامل الرثياني غائباً. ومع ذلك لا يمكن في بعض الحالات تمييز هذه الحالة من التهاب المفاصل الرثياني في البالغين مع إيجابية اختبار العامل الرثياني، ولهذا يدعى (التهاب المفاصل الرثياني الشبابي).
4- التهاب المفاصل والفقار سلبي المصل :seronegative spondyloarthropathy قد يكون لهذا الشكل في الأطفال الكبار والذكور شكل التهاب المفصل الحرقفي العجزي والتهاب الفقار. وأحياناً تصاب الركبتان والوركان، واختبار HLA-B27 إيجابي غالباً، وقد ينظر إلى هذه الحالة على أنها التهاب فقار لاصق شبابي.
التصوير الشعاعي:
- في الداء المبكر قد تشاهد تغيرات لا نوعية مثل تورم الأنسجة الرخوة، ويفيد التصوير الشعاعي في الدرجة الأولى لنفي الاضطرابات المؤلمة الأخرى.
- في المراحل المتأخرة تظهر علامات تأَكل المفصل المترقي والتشوه.
الاستقصاءات:
ترتفع الـ ESR وتعداد الكريات البيض على نحو واضح في JCA الجهازي، وتكون أقل ارتفاعاً في الأشكال الأخرى. العامل الرثياني إيجابي فقط في التهاب المفاصل الرثياني الشبابي (polyarticular JCA) البزل المفصلي وفحوص السائل الزليل قد تكون ضرورية لنفي الخمج أو الانصباب المفصلي الدموي.
التشخيص:
قد يكون التشخيص في المراحل الباكرة صعباً قبل أن يثبت التهاب المفصل المزمن تماماً.
- قد يبدأ JCA الجهازي بشكل يشبه الخمج الفيروسي.
- إذا أصاب JCA بمفاصل قليلة مفصلاً واحداً فقط فلا يمكن تمييزه من داء رايتر أو التهاب المفصل القيحي (إذا كانت العلامات حادة)؛ أو من التهاب الغشاء الزليل الدرني (إذا كانت العلامات خفية).
- والحالات الأخرى التي يجب نفيها هي: الحمى الرثوية، الاضطرابات النزفية، ابيضاض الدم.
- في معظم الحالات تحل المعضلة حين يكتمل نموذج الإصابة المفصلية، وقد يجب اللجوء إلى الاستقصاءات الدموية والبزل المفصلي وخزعة الغشاء الزليل لإثبات التشخيص.
المعالجة:
- المعالجة العامة: المعالجة الجهازية مشابهة لمعالجة الـ RA باستعمال أدوية الخط الثاني مثل هيدروكسي كلوروكين أو سلفاسالازين أو جرعات منخفضة من الميتوتركسات للمرضى إيجابيي المصل لالتهاب المفاصل الرثياني الشبابي. والستيروئيدات القشرية يجب أن تستعمل للداء الجهازي الشديد ولالتهاب القزحية والجسم الهدبي المزمن غير المستجيب للمعالجة الموضعية فقط. والداء الالتهابي الشديد قد يحتاج إلى علاج بمثبطات السيتوكين مثل المعالجات بمضادات TNF.
إضافة إلى حاجة كل من الأطفال والأهل إلى استشارات نفسية تساعدهم على التأقلم مع الصعوبات الاجتماعية والثقافية والتدريبية.
- المعالجة الموضعية: الغاية منها أولاً منع حدوث يبوسة أو تشوه.
- قد تفيد الجبائر الليلية للمعصمين واليدين والركبتين والكاحلين.
- والاضجاع البطني فترات بسيطة من اليوم قد يمنع التقفع الانعطافي في الوركين.
- وبين فترات التجبير تشجع التمارين الفاعلة، ويبدأ بها بوساطة معالج فيزيائي، ولكن يجب أن يتعلم الأبوان طريقة متابعة برنامج العلاج.
- التشوهات الثابتة قد تحتاج إلى إصلاح بسلسلة من قوالب الجبس أو بنوب من العلاج في المستشفى على جهاز الحركة المنفعلة المستمرة (CPM)، وحين تقف الآفة عن الترقي قد يفيد إجراء خزع محفظة المفصل. هناك إجراءات مفيدة للمفاصل المتأكلة المؤلمة تتضمن تبديل مفاصل (معدة خصيصاً) الورك والركبة (حتى للأطفال)، وإيثاق مفصلي الكاحل والمعصم.
المضاعفات:
1- القسط ankylosing: يستعيد معظم المرضى الوظيفة بحركات جيدة ولكن من الشائع حدوث بعض النقص في الحركة، قد يكون الوركان والركبتان والمرفقان غير قابلين للبسط التام، وفي الشكل الفقاري لـ JCA قد يقرب العمود الفقري والركبتان والوركان من درجة قريبة من التصلب. وقد يؤدي قسط المفصل الصدغي الفكي السفلي ويبوسة العمود الرقبي إلى صعوبة التخدير العام حين الحاجة إضافة إلى خطورته.
2- عيوب النمو: يحدث تأخر النمو العام الذي يتفاقم بالمعالجة الطويلة بالستيروئيدات القشرية، إضافة إلى أن الاضطراب المشاشي يؤدي إلى تشوهات مميزة : انفتال الظنبوب الخارجي؛ خلل تنسج الزند البعيد؛ نقص نمو الفك السفلي؛ قصر الرقبة؛ الجنف.
3- الكسور: قد يعاني الأطفال المصابون بالداء المفصلي المزمن تخلخل العظام ويتعرضون للكسور.
4- التهاب القزحية والجسم الهدبي iridocyclitis: أكثر ما يحدث في الداء قليل المفاصل إيجابي ANA، وقد يؤدي عدم المعالجة إلى العمى.
5- الداء النشواني amyloidosis: يتعرض الأطفال المصابون بداء فعال فترات طويلة لخطورة الإصابة بالداء النشواني الذي قد يكون مميتاً.
الإنذار:
يشفى معظم الأطفال المصابون بـ JCA من التهاب المفصل؛ مع بقاء تشوهات متوسطة وتحدد الوظيفة. ويعاني 5-10% (ولاسيما المصابون بالتهاب مفاصل رثياني شبابي) عجزاً شديداً يحيجهم إلى معالجة طوال حياتهم. ويموت نحو 3% من الأطفال المصابين بـ JCA بصمت نتيجة قصور كلوي بسبب الداء النشواني أو بعد خمج شديد.
رابعاً- أمراض النسج الضامة الجهازية systemic connective tissue disease:
داء النسيج الضام الجهازي هو مصطلح شامل لمجموعة من الحالات المتعلق بعضها ببعض إلى حد بعيد؛ والتي لها تظاهرات تتداخل بالتظاهرات الموجودة في الداء الرثياني.
وهي اضطرابات المناعة الذاتية أو من المحتمل أنها تثار بخمج فيروسي في أشخاص لديهم استعداد وراثي كما في التهاب المفاصل الرثياني. وهي تتضمن الذئبة الحمامية الجهازية، تصلب الجلد، متلازمة جوغرن، التهاب العضلات العديد، التهاب الجلد والعضلات وعدد من المتلازمات التي تتداخل مظاهرها في أكثر من مرض. وسيقتصر البحث على الذئبة الحمامية الجهازية لأن بقية الأمراض ذكرت في بحوث أخرى.
الذئبة الحمامية الجهازية systemic lupus erythematosus (SLE):
تحدث بالدرجة الأولى في النساء الشابات، وقد تكون صعبة التمييز من التهاب المفاصل الرثياني، ومع أن الألم المفصلي هو المألوف فيها فإنها غالباً ما تبدو بالأعراض الجهازية (مثل التوعك والقهم ونقص الوزن والحمى).
التظاهرات السريرية المميزة هي:
الاندفاعات الجلدية (ولا سيما الاندفاع الفراشي على الوجه)، ظاهرة رينو، التهاب الأوعية المحيطية، ضخامة الطحال، اضطرابات الكليتين والقلب والرئة والعين والجهاز العصبي المركزي.
ومن الشائع فيها فقر الدم وقلة الكريات البيض وارتفاع .ESR اختبار العامل المضاد للنوى إيجابي دائماً.
المعالجة:
تستطب الستيروئيدات القشرية في الداء الجهازي الشديد وقد يستمر إعطاؤها مدى الحياة. التشوه المفصلي المتقدم غير مألوف. وقد يسيطر على التهاب المفاصل غالباً بالأدوية المضادة للالتهاب والمعالجة الفيزيائية والتجبير المتقطع.
المضاعفات:
المضاعفة اللافتة للنظر للذئبة الحمامية الجهازية هي النخرة اللاوعائية (في رأس الفخذ عادة)، ويعود سببها جزئياً إلى المعالجة بالستيروئيدات القشرية؛ ولكن يبدو أن الداء نفسه يؤهب لإقفار عظمي، قد يكون تظاهرة لمتلازمة أضداد الفوسفولبيدات (Hughes) التي ترافق أحياناً SLE.
|
|
التصنيف : أمراض الجهاز الحركي
النوع : أمراض الجهاز الحركي
المجلد: المجلد الخامس عشر
رقم الصفحة ضمن المجلد : 42
مشاركة :اترك تعليقك
آخر أخبار الهيئة :
- توصيات مجلس الإدارة
- صدور المجلد السابع من موسوعة الآثار في سورية
- صدور المجلد الثامن عشر من الموسوعة الطبية
- فوز الأستاذ الدكتور محمود السيد بجائزة مجمع الملك سليمان العالمي للغة العربية
- إعلان..وافق مجلس إدارة هيئة الموسوعة العربية على وقف النشر الورقي لموسوعة العلوم والتقانات، ليصبح إلكترونياً فقط. وقد باشرت الموسوعة بنشر بحوث المجلد التاسع على الموقع مع بداية شهر تشرين الثاني / أكتوبر 2023.
- الدكتورة سندس محمد سعيد الحلبي مدير عام لهيئة الموسوعة العربية تكليفاً
- دار الفكر الموزع الحصري لمنشورات هيئة الموسوعة العربية
البحوث الأكثر قراءة
هل تعلم ؟؟
الكل : 31156754
اليوم : 58144
