logo

logo

logo

logo

logo

اضطرابات ترسب البلورات

اضطرابات ترسب بلورات

crystal deposition disorders - troubles de déposition des cristaux



اضطرابات ترسب البلورات

عصام علي

 

 gout النقرس 

اعتلال المفاصل بثنائي هيدرات بيروفوسفات الكلسيوم (النقرس الكاذب)

مرض ترسب بلورات فوسفات الكلسيوم الأساسية

 

 

اضطراب ترسب البلورات crystal deposition disorderهو مجموعة حالات تتميز بوجود بلورات حول المفاصل وأجربة الأوتار، وعلى الرغم من وجود عدة أنواع من البلورات المختلفة فإن ثلاث حالات سريرية ترافق هذه الظاهرة :

- النقرس.

- داء ترسب ثنائي هيدرات بيروفوسفات الكلسيوم (CPPD).

- اضطرابات ترسب هيدروكسي أباتايت الكلسيوم.

للترسب البلوري في كل من هذه الحالات الثلاث عواقب مميزة:

- قد يكون هامداً inert  كلياً وغير عرضي.

- قد يسبب ارتكاساً التهابياً حاداً.

- قد يؤدي إلى تخرب النسيج المصاب تخرباً بطيئاً.

أولاً- النقرس  gout:

هو اضطراب استقلاب البيورين  purine، يتميز بفرط حمض البول في الدم، وبتوضع بلورات أحادي الصوديوم أحادي هيدرات في المفاصل والنسيج حول الغضروف، وبهجمات متكررة من التهاب الغشاء الزليل الحاد، وتبدلات متأخرة تتضمن التخرب الغضروفي، والفشل الكلوي وتشكل حصيات حمض البول.

أعراض النقرس السريرية معروفة منذ هيبوقراط، وقد كشف ترافقه وفرط حمض البول في الدم قبل 100 سنة. يختلف انتشار النقرس العرضي من 1 إلى10 لكل 1000 شخص؛ باختلاف العرق والجنس وعمر المجموعات المدروسة، وهو أكثر شيوعاً في القوقازيين منه في الزنوج، وأكثر انتشاراً في الرجال مما في النساء (النسبة عالية 20:1)؛ ونادراً ما يشاهد في النساء قبل سن اليأس.

وعلى الرغم من أن خطورة تطور ملامح النقرس السريرية تزداد بازدياد تراكيز حمض البول في الدم؛ فإن الأعراض السريرية تبدو في عدد قليل من المصابين بفرط حمض البول في الدم. ويُعدّ فرط حمض البول في الدم والنقرس جزأين من اضطراب واحد.

المرضيات:

1- فرط حمض البول في الدم: تمر نتائج استقلاب الحمض النووي والبيورين في طريق معقد ينتهي بإنتاج حمض البول، ويتم ذلك بوساطة إنزيم كزانتين أوكسيداز. تظهر البولات  urates أحادية الصوديوم بشكل إيوني ionic  في كل سوائل الجسم؛ ويشتق نحو 70% منها من استقلاب البيورين الذاتي المنشأ و30% من الأغذية الغنية بالبيورين، ويفرز معظمها بشكل حمض بول من الكلية وجزء منها من الأمعاء. وأظهرت الدراسات الوبائية أنّ تجمعات سكانية (مثال جماعات الماوري Maoris في نيوزيلندا) لديها تراكيز عالية من حمض البول في الدم على نحو غير اعتيادي.

ولهذا جاء مصطلح فرط حمض البول في الدم الذي يحتفظ به عادة للأشخاص الذين لديهم تراكيز بولات في المصل أعلى على نحو لافت من باقي التجمع البشري الذي ينتمون إليه (أكثر من انحرافين معياريين فوق المتوسط)، ويقدر هذا بنحو 0.42 ملمول/ل للرجال و0.35 ملمول/ل للنساء في القوقازيين الموجودين في الغرب. وبهذا التعريف يرى أن نحو 5% من الرجال وأقل من 1% من النساء لديهم فرط حمض البول في الدم؛ وتبقى غالبيتهم لا عرضية مدى الحياة.

2- النقرس: تتوضع بلورات البولات بتجمعات دقيقة في النسيج الضام متضمنة الغضروف المفصلي، والمكان الأكثر شيوعاً هو مفاصل اليدين والقدمين الصغيرة. تبقى البلورات خاملة أشهراً وربما سنوات، ثم تنتشر هذه البلورات المشابهة للإبر - نتيجة رضٍّ موضعي أحياناً- ضمن المفصل والنسج المحيطة حيث تسبب تفاعلاً التهابياً حاداً، ومع مرور الوقت تتراكم ترسبات البلورات في المفاصل والنسيج حول المفصل والأوتار والأجربة؛ مشكلة كتلاً من المادة الحوارية chalky material أو التوفات tophus (التوفوس=الحجر المسامي). تختلف في أحجامها من 1ملم إلى عدة سنتيمترات، وقد يتقرح الجلد فوقها، أو يتخرب الغضروف والعظم المجاور له (الشكل1).

الوصف: الوصف: D:\المجلد 15\صور\صور\617\1.jpg

الشكل (1): الفحص النسيجي في النقرس.

والأماكن الشائعة لتوضعها هي:

أ- حول المفاصل المشطية السلامية للإصبع الكبيرة في القدم.

ب- وتر آشيل.

ج- الجراب المرفقي.

د- صيوان الأذن.

بعض العوامل المحرضة لفرط حمض البول في الدم:

- العمر المتقدم.

- الجنس المذكر.

- نقص إنزيم خلقي، فرط جارات الدرق.

- آفات الدم الانحلالية.

- آفات النقي التكاثرية.

- البدانة، السكري، فرط الضغط الشرياني.

- وارد عالٍ من اللحم الأحمر، فرط شحوم الدم.

- أمراض التهابية مزمنة.

- استعمال المدرات أو الأسبرين فترة طويلة.

- الكحولية.

التصنيف: يصنف النقرس في أولي وثانوي:

1- النقرس الأولي: يرى في 95% من الحالات، يحدث في غياب أي مسبب واضح، وقد يكون نتيجة نقص الإفراز(وهو الأكثر)؛ أو زيادة إنتاج البولات.

2- النقرس الثانوي: يرى في 5% من الحالات، ينتج بسبب فرط حمض البول المزمن في الدم نتيجة حالات مكتسبة مثل أدواء النقي التكاثرية، أو استعمال المدرات، أو القصور الكلوي.

هذا التقسيم أحياناً مصطنع، فالأشخاص الذين لديهم ميل أولي إلى فرط حمض البول في الدم قد يظهر فيهم النقرس حين تتدخل عوامل ثانوية فقط مثل البدانة والكحولية والعلاج بالمدرات أو الساليسيلات التي تزيد من إعادة قبط حمض البول الأنبوبي.

التظاهرات السريرية:

الوصف: الوصف: D:\المجلد 15\صور\صور\617\2.jpg

الشكل(2): التظاهرات السريرية في النقرس.

المرضى غالباً رجال فوق عمر 30 سنة، ونادراً ما تصاب النساء حتى بعد سن اليأس، وتوجد غالباً قصة عائلية للنقرس.

المظهر العام للنقرسي: المريض بدين، ضارب إلى الحمرة, مفرط الضغط, مولع بالكحول، ولكن قد لا تكون في بعض المرضى أي من هذه الصفات، وقد يصاب بعضهم بهجمة بعد معالجة عشوائية بالمدرات أو بالأسبرين (الشكل2).

1- الهجمة الحادة: الشكل النموذجي للنقرس الحاد هو ألم المفصل المفاجىء الشديد الذي يبقى أسبوعاً أو أسبوعين قبل زواله على نحو تام. تظهر الهجمة تلقائياً، ولكن قد يحرض حدوثها: الرضُ الطفيف أو العملُ الجراحي أو المرض العارض أو تمارين غير مألوفة أو الكحول.

والأماكن الأكثر شيوعاً للإصابة هي: المفصل المشطي السلامي في إصبع القدم الكبيرة وعنق القدم ومفاصل الأصابع والجراب المرفقي، ويصاب أحياناً أكثر من موقع واحد. يبدو الجلد أحمر لامعاً ويبدو تورم واضح، ويكون المفصل بالجس حاراً وممضَّاً بشدة موحياً بوجود التهاب نسيج خلوي أو التهاب مفصل قيحي. يكون العرض الوحيد أحياناً الألم الحاد ومضض العقب أو أخمص القدم.

يوجد فرط حمض البول في الدم في بعض المراحل؛ ولكن ليس من الضروري وجوده في أثناء الهجمة الحادة، في حين يُبعد المستوى المنخفض من حمض البول في الدم احتمال الإصابة بالنقرس. وفرط حمض البول في الدم لا يشخص المرض؛ إذ غالباً ما يشاهد ارتفاعه في الرجال المتوسطي الأعمار الطبيعيين.

يثبت التشخيص الصحيح  بوجود بلورات البولات (حمض البول) في السائل الزليل حين تفحص قطرة من السائل على شريحة بلورية بالمجهر المستقطب.

2- النقرس المزمن: قد تتحول الهجمات الحادة المتكررة إلى نقرس عديد المفاصل مما يسبب ائتكال المفصل البادي: بالألم المزمن واليبوسة والتشوه، وإذا أصيبت مفاصل الأصابع فقد يلتبس بالتهاب المفاصل الرثياني (الروماتوئيدي). قد تظهر التوفات tophus حول المفاصل أو فوق الناتئ الزجي olecranal  أو في صيوان الأذن، وتظهر على نحو أقل شيوعاً في أي نسيج آخر تقريباً، وقد تتقرح عقد التوفات الكبيرة وتطرح مادتها الحوارية من خلال الجلد.

تشمل الآفات الكلوية:

الوصف: الوصف: D:\المجلد 15\صور\صور\617\3.jpg

الشكل(3): التبدلات الشعاعية في النقرس.

·        الحصيات وتعود إلى ترسب حمض البول في البول.

·        الداء البرانشيمي ويعود إلى ترسب البولات وحيدة الصوديوم.

التصوير الشعاعي: (الشكل3).

- في المرحلة الحادة يشاهد تورم النسيج الرخو فقط.

- في النقرس المزمن قد يشاهد تضيق المسافة المفصلية والتهاب عظم ومفصل ثانوي.

- تظهر التوفات على شكل كيسات ائتكالية punched out مميزة أو تأَكلات عميقة في نهايات العظم حول المفصل.

- يكون التخرب العظمي أحياناً أكثر مشاهدة، وقد يشبه الداء الورمي الخبيث.

التشخيص التفريقي:

1- الخمج: يجب نفي جميع الحالات التالية:

التهاب النسيج الخلوي، التهاب الأجربة الخمجي، التهاب المفصل القيحي وذلك ببزل المفصل المباشر إذا كان ضرورياً. وقد يجتمع وجود البلورات والخمج معاً لذلك يجب إرسال السائل دائماً من أجل الزرع وكشف البلورات.

2- داء رايتر: قد يتظاهر بألم حاد وتورم الركبة أو عنق القدم، وهو أقل استجابة للأدوية المضادة للالتهاب.

3- النقرس الكاذب: قد يسبب ترسب بلورات البيروفوسفات التهاب مفصل حاد لا يتميز من النقرس، عدا أنه:

- يميل إلى إصابة المفاصل الكبيرة أكثر من الصغيرة.

الوصف: الوصف: D:\المجلد 15\صور\صور\617\4.jpg

الشكل(4): البلورات في: أ- النقرس ب- النقرس الكاذب.

- يكون أكثر شيوعاً في النساء من الرجال.

- قد يشاهد التكلس المفصلي على الصورة الشعاعية.

يثبت التشخيص بإيجاد البلورات في السائل المفصلي (الشكل4).

4- التهاب المفاصل الرثياني: قد يلتبس النقرس عديد المفاصل الذي يصيب الأصابع بالتهاب المفاصل الرثياني، كما تلتبس توفات المرفق بالعقيدات الرثيانية. وفي الحالات الصعبة يثبت التشخيص بالخزعة.

المعالجة:

1- الهجمة الحادة: يجب أن تعالج بإراحة المفصل وكمادات الثلج وإعطاء جرعات عالية من مضادات الالتهاب اللا ستيروئيدية  NSAIDs.والكولشيسين هو أحد الأدوية الأقدم؛ وهو أقل فعالية، وقد يسبب إسهالاً وغثياناً وقياءً. قد يتطلب الانصباب المفصلي المتوتر البزل. تستعمل الستيروئيدات القشرية داخل المفصل والستيروئيدات القشرية الفموية في المرضى الذين لم يحتملوا NSAIDs، أو كان استعمالها مضاد استطباب .

وكلما بدأت المعالجة باكراً انتهت الهجمة على نحو أبكر.

2- المعالجة بين الهجمات: يجب أن يوجه الانتباه بين الهجمات لإجراءات بسيطة مثل: إنقاص الوزن والتوقف عن تناول المدرات وإيقاف الكحول.

تستطب المعالجة بخافضات البولات إذا:

- تكررت الهجمات الحادة.

- أو وجدت التوفات.

- أو اضطربت الوظيفة الكلوية.

ومتى بدأت المعالجة يجب أن يلتزمها المريض مدى الحياة، ويعتقد العديد من الأطباء أن الأشخاص الذين لم يصابوا أبداً بهجمة نقرس وليس لديهم توفات أو حصيات كلوية لا يحتاجون إلى معالجة.

قد تستعمل الأدوية الطارحة لحمض البول (بروبنسيد أو سيلفينبيرازون) إذا كانت الوظيفة الكلوية طبيعية. والألوبيورنيول allopurinol هو الدواء الأفضل، وهو مثبط للكزانتين أوكسيداز، ويفضل استعماله في المرضى المصابين بمشاكل كلوية أو المصابين بنقرس مزمن مع توفات.

3- الجراحة: قد تتلاشى التوفات تدريجياً بالمعالجة المديدة بالأدوية المخفضة للبولات، وتعديلها للوصول إلى مستوى مصلي طبيعي في حمض البول (أقل من 0.36 ملمول/)، والتوفات المتقرحة التي يخفق فيها الشفاء بالعلاج المحافظ يمكن إفراغها بالتجريف، ويترك الجرح مفتوحاً وتطبق الضمادات حتى الشفاء.

ثانياً- اعتلال المفاصل بثنائي هيدرات بيروفوسفات الكلسيوم (النقرس الكاذب) calcium pyrophosphate dihydrate deposition disease CPPD(pseudogout) :

يشمل ترسب CPPD ثلاث حالات متداخلة:

1- كُلاس الغضاريف  chondrocalcinosis:هو ظهور مادة كلسية في الغضروف المفصلي والهلالي.

2- نقرس كاذب: هو التهاب أغشية زليلة محرض بالبلورات.

3- اعتلال المفاصل المزمن بالبيروفوسفات  chronic pyrophosphate arthropathy:هو نمط من داء المفصل التنكسي.

قد تحدث كل من هذه الحالات منفردة أو قد تكون مجتمعة، وعلى النقيض من النقرس المدرسي لا تظهر الكيمياء الحيوية أي شذوذ في المصل.

ومن المعروف أن ترسب بلورات CPPD يحدث في بعض الاضطرابات الاستقلابية (مثل فرط نشاط جارات الدرق وداء الصباغ الدموي) التي تؤثر في  الكلسيوم الشاردي وتوازن البيروفوسفات في الغضروف.

ولكن كلاس الغضاريف يعود في معظم الحالات إلى التغيير الموضعي في الغضروف الناجم عن التقدم في العمر والتنكس والتدهور الإنزيمي أو الرض.

الباثولوجيا:

يزداد حدوث اعتلال المفاصل بـ CPPD مع التقدم بالعمر، يصاب الرجال والنساء بالنسبة ذاتها، وهناك إصابات عائلية في بعض الحالات.

يكون كُلاس الغضاريف أكثر وضوحاً في التراكيب الليفية الغضروفية (الغضروف الهلالي في الركبة، الرباط المثلثي في الرسغ، الارتفاق العاني، الأقراص بين الفقرات)؛ ولكن قد يحدث أيضاً في الغضاريف المفصلية الهيالينية وفي الأوتار وفي النسج الرخوة حول المفصل، وتنقذف بلورات CPPD من وقت إلى آخر ضمن المفصل حيث تثير ارتكاساً التهابياً مشابهاً للنقرس.

التظاهرات السريرية:

يحدث داء ترسب بلورات CPPD بأشكال عديدة وجميعها تزداد حدوثاً مع تقدم العمر:

1-  داء كلاس الغضاريف اللاعرضي asymptomatic chondrocalcinosis: كلاس الغضاريف الهلالية شائع في الأشخاص المسنين ويكون لا عرضياً وقد يرافق التهاب المفصل والعظم في بعض المرضى؛ فكلاهما شائع في الأشخاص المسنين.

التصوير الشعاعي: قد يظهر كلاس الغضاريف في مفاصل أخرى لا عرضية.

يوحي كلاس الغضاريف في المرضى بعمر أقل من 50 سنة وجود داء استقلابي مستبطن أو اضطراب عائلي.

2-  التهاب الغشاء الزليل الحاد (النقرس الكاذب)  acute synovitis (pseudogout): يشكو المريض نموذجياً- وهو عادة امرأة متوسطة العمر- ألماً حاداً وتورماً في أحد المفاصل الكبيرة، وهو غالباً الركبة، تُحرَّض النوبة برض طفيف أو بعمل جراحي. يكون المفصل ممضّاً وملتهباً ولكن الألم أقل شدة مما في النقرس. تبقى الحالة غير المعالجة أسابيع قليلة ثم تخمد تلقائياً.

التصوير الشعاعي: قد يشاهد تكلس غضروفي ويثبت التشخيص بكشف البلورات في السائل الزليل.

النقرس

النقرس الكاذب

- المفاصل الصغيرة

- الألم شديد

- الالتهاب

- فرط حمض البول في الدم

- بلورات حمض البول

- المفاصل الكبيرة

- الألم متوسط

- التورم

- تكلس غضروفي

- بلورات بيروفوسفات الكالسيوم

3-  اعتلال المفصل المزمن بالبيروفوسفات:  المريض عادة امرأة مسنة مصابة بالتهاب مفصل وعظم (فصال) عديد المفاصل. يصيب الاعتلال المفاصل الكبيرة (الوركين، الركبتين)، كما يصيب مفاصل غير مألوفة مثل: عنق القدم والكتفين والمرفقين والرسغين؛ وهي التي نادراً ما يشاهد فيها التهاب المفصل والعظم.

تبدو تظاهرات معتادة من الألم والتورم واليبوسة والفرقعة المفصلية ونقص الحركة، وغالباً ما يشخص ببساطة على أنه التهاب عظم ومفصل تنكسي، ولكن الصورة الشعاعية تميز أحدهما من الآخر.

وأحياناً تقلد النوب المتعاقبة من التهاب الغشاء الزليلي الحاد والتهاب المفصل المزمن الداء الرثياني.

 

التصوير الشعاعي الشكل(5):

الوصف: الوصف: D:\المجلد 15\صور\صور\617\5.jpg

الشكل (5): التظاهرات السريرية والشعاعية لاعتلال المفاصل المزمن بالبيروفوسفات.

 

تنشأ التظاهرات الشعاعية المميزة من اشتراك:

- تكلس داخل المفصل وحوله.

- التهاب مفصل تنكسي في أماكن مميزة (غير شائعة).

1- التكلس  calcification: يشاهد في الركبتين وحولهما والرسغين والكتفين والوركين وارتفاق العانة والأقراص بين الفقرات. وهو غالباً ثنائي الجانب ومتناظر. ويظهر في الغضروف المفصلي بشكل خط رفيع موازٍ للمفصل.

2- التبدلات التنكسية  degenerative changes: تشبه ما يشاهد في التهاب المفصل والعظم الصريح ولكن الإصابة البارزة تكون في أماكن غير مألوفة؛ مثل المفاصل غير الحاملة للوزن؛ المفصل القعبي الزورقي في القدم.

وفي الحالات المتقدمة قد يلاحظ التخرب المفصلي وتشكل أجسام حرة.

التشخيص:

1- في الهجمة الحادة: يجب أن يفرق النقرس الكاذب من الحالات الالتهابية الحادة وتحت الحادة الأخرى:

أ- النقرس الحاد: يحدث عادة في الرجال والمفاصل الصغيرة أو في الجراب المرفقي، ويكون التشخيص النهائي بالبزل المفصلي؛ وتحديد نوع البلورات المميزة.

ب- الورم الدموي بعد الرَّض: قد يكون خادعاً، فالنقرس الكاذب يحرض بالرض أيضاً. ويحل المشكلة قصة الرض وبزل السائل المدمى.

ج- الخمج: يجب ألاّ ينسى أن تأخير 24 ساعة يعني الفرق بين معالجة ناجحة أو مخفقة. العلامات الجهازية واضحة، والتحاليل الدموية وبزل المفصل أساسي للتشخيص، ويجب أن يزرع السائل لتحري الجراثيم، وأن يفتش فيه عن البلورات.

د- داء رايتر: قد يبدأ في مفصل واحد كبير، ويشتبه به إذا وجدت علامات التهاب الإحليل أو التهاب القولون أو التهاب الملتحمة.

2- يصيب اعتلال المفاصل المزمن ب  CPPD: مفاصل متعددة ويجب أن يفرق من حالات أخرى لالتهاب المفاصل المتعدد:

الوصف: الوصف: D:\المجلد 15\صور\صور\617\6.jpg

الشكل (6): أ- الصباغ الدموي (الهيموكروماتوز)، ب- البيلة

أ- التهاب العظم والمفصل التنكسي:  كلاهما شائع في الأشخاص المسنين.

التظاهرات الشعاعية المميزة ولاسيما إصابة مفاصل غير مألوفة تشير إلى اضطراب CPPD أكثر من التقاء بسيط لحالتين شائعتين.

ب- التهاب المفاصل المتعدد الالتهابي: يصيب المفاصل الصغيرة أيضاً، وتكثر فيه مشاهدة التظاهرات الجهازية للالتهاب.

ج- الاضطرابات الاستقلابية: مثل فرط نشاط جارات الدرق والصباغ الدموي (الهيموكروماتوز) والبيلة الألكابتونية alkaptonuria (الشكل6).

 قد ترافق هذه الاضطرابات تكلس الغضروف الليفي والمفصلي مع ظهور أعراض مفصلية، ومن المهم نفي الاضطرابات المعممة قبل تسمية الحالة داء كلاس الغضاريف.

الهيموكروماتوز: اضطراب نادر يصيب الرجال وينتج من تراكم الحديد المزمن، يصاب نحو نصف هؤلاء المرضى بآلام مفصلية ويبوسة. ويظهر التصوير الشعاعي تكلساً غضروفياً واعتلالاً مفصلياً تخربياً يشبه داء ترسب CPPD ويرتفع حديد المصل والسعة الرابطة للحديد.

البيلة الألكابتونية  alkaptonuria: هي اضطراب استقلابي وراثي نادر. ويتميز بوجود الحمض المتجانس homogentisic acid في البول واصطباغ النسج الضامة بلون أدكن وتكلس الغضروف الليفي والزجاجي.

الخطأ الوراثي هو غياب أكسيداز الحمض المتجانس homogentisic acid oxidase في الكبد والكلية. وتبقى هذه الإصابة لا عرضية حتى العقد الثالث أو الرابع من العمر حين يأتي المصاب بألم ويبوسة في العمود الفقري، ثم بعد ذلك في المفاصل الكبيرة.

التصوير الشعاعي: يظهر تضيق الأقراص بين الفقرات وتكلساً في مستويات متعددة وتخلخل عظام العمود الفقري.

المعالجة:

معالجة النقرس الكاذب تشبه معالجة النقرس الحاد؛ الراحة والمعالجة بالأدوية المضادة للالتهاب بجرعات عالية، وتفضل المعالجة بالبزل المفصلي وحقن الستيروئيدات في المسنين الذين هم أكثر عرضة للتأثيرات الجانبية للأدوية اللا ستيروئيدية المضادة للالتهاب.

التكلس الغضروفي المزمن غير قابل للعكس، وهو لحسن الحظ يسبب أعراضاً قليلة وعجزاً بسيطاً. وحين يرافقه تنكس مفصلي متقدم توجه المعالجة على نحو أساسي نحو التهاب المفصل والعظم مع التخرب المفصلي المتقدم .

ثالثاً- مرض ترسب بلورات فوسفات الكلسيوم الأساسية  basic calcium phosphate crystal deposition disease:

فوسفات الكلسيوم الأساسي (BCP) هو مكون طبيعي في معدن العظم؛ على شكل بلورات كلسيوم هيدروكسي أباتايت، ويوجد أيضاً بشكل شاذ في النسيج الميت والمتأذي. وقد تؤدي الترسبات الدقيقة في المفاصل والنسيج حول المفاصل إلى ارتكاس حاد (التهاب غشاء زليل أو التهاب أغماد الأوتار)، أو اعتلال مفاصل مخرب مزمن .

قد يسبب فرط كلسيوم الدم أو فرط فوسفات الدم لأي سبب كان تكلساً واسعاً. وأكثر الأسباب شيوعاً لترسب بلورات BCP في المفاصل وحولها هو تأذي النسج موضعياً كتمزق الأربطة أو الوثي أو تأَكل وتري أو تأذٍ غضروفي أو تنكس.

المرضيات:

تتوضع بلورات BCP الدقيقة (أقل من 1 ملم) حول الخلايا الغضروفية في الغضروف المفصلي وفي الأجزاء اللاموعاة نسبياً أو الأجزاء المتمزقة من الأوتار والأربطة. يزداد حجم الترسبات بتلاصق البلورات وفي النهاية قد تكشف بالصورة الشعاعية في الأوتار والأربطة حول المفاصل. يكون الترسب الكلسي أحياناً بقوام قشدي ولكنه يصبح في الحالات الطويلة الأمد أشبه بالطب

الوصف: الوصف: D:\المجلد 15\صور\صور\617\7.jpg

لشكل (7): التهاب وتر فوق الشوك المكلس الحاد.

شوري. قد يكون الترسب الكلسي خاملاً تماماً، ولكنه قد يحاط بارتكاس وعائي حاد والتهاب. وقد يسبب انطراح البلورات إلى داخل المفصل التهابَ الغشاء الزليل.

التظاهرات السريرية:

يؤدي ترسب بلورات BCP إلى متلازمتين سريريتين:

1-  التهاب حول مفصلي حاد أو تحت حاد: وهو أكثر الحالات شيوعاً في إصابة المفاصل. يراوح عمر المريض بين 30-50 سنة، يشكو ألماً قرب أحد المفاصل الكبيرة؛ والأكثر شيوعاً منها الكتف أو الركبة. تظهر الأعراض فجأة، وقد يكون ذلك بعد رضٍّ بسيط، ومع تصاعد الأعراض تكون النسج حول المفصل متورمة؛ دافئة وممضّة بشدة، لكن صلة هذا المضض بالأوتار والأربطة أكثر من صلته بالمفصل. وقد يكون البدء متدرجاً أحياناً، ومن الأسهل تحديد مكان المضض في أحد التراكيب المحيطة بالمفصل. يشاهد كل من هذين الشكلين في الكفة المدورة للكتف (الشكل 7). تتراجع الأعراض بعد بضعة أسابيع أو أشهر.

الوصف: الوصف: D:\المجلد 15\صور\صور\617\8.jpg

الشكل (8): المظهر العياني لالتهاب مفصل مخرب (مرض ترسب بلورات كلسيوم فوسفات الأساسية).

2-  التهاب مفصل مخرب مزمن: يترافق التهاب المفصل التأَكلي المزمن أحياناً ووجود بلورات BCP ، (الشكل8), ومن غير المعروف إذا كانت هي المسبب لهذا ا

لالتهاب أم أنها تتوضع على اضطراب سابق موجود.

يشاهد أحياناً النمط الأكثر شدة لالتهاب المفاصل المخرب السريع في الكتف في المرضى المسنين مع آفات الكفة المدورة  Milwaukee shoulder.

تشاهد حالات مشابهة في الورك والركبة، وهي تعزى إلى بلورات BCP (أو خليط من بلورات CPPD و BCP) المنطرحة ضمن المفصل.

التصوير الشعاعي:

قد تشاهد في التهاب ما حول المفصل التكلسات في الأوتار أو الأربطة القريبة من المفصل، وتشاهد أكثر من هذا في الكفة المدورة حول الكتف.

الوصف: الوصف: D:\المجلد 15\صور\صور\617\9.jpg

الشكل (9): المظهر الشعاعي لالتهاب مفصل مخرب (مرض ترسب بلورات كلسيوم فوسفات الأساسية).

الصورة النظامية لالتهاب المفاصل المخرب بسرعة هي تأَكلات شديدة وتخرب في العظم تحت الغضروف (الشكل9). قد يصبح المفصل غير ثابت في الحالات المتقدمة، وفي النهاية قد يحدث خلع .

الاستقصاءات:

فحوص الدم الكيميائية الحيوية طبيعية عادة إلا في بعض المرضى المصابين بفرط كلس الدم أو فرط فوسفات الدم. قد يبدي فحص السائل الزليل ارتفاع عدد الكريات البيض متعددة النوى، لكن بلورات BCP صغيرة جداً لا يمكن رؤيتها بالمِجهر الضوئي وإنما تكشف بوساطة المجهر الإلكتروني.

المعالجة:

1- التهاب ما حول المفصل الحاد: يجب أن يعالج بالراحة ومضادات الالتهاب اللاستيروئيدية  NSAIDs. قد تستجيب الحالات المقاومة لحقن الستيروئيدات القشرية الموضعي، ويجب أن تستخدم هذه المعالجة لتعديل الحالات الشديدة العاصفة فقط. وقد يتطلب الألم المستمر والمضض استئصال الترسبات المتكلسة جراحياً أو إزالة الضغط عن الأوتار والأربطة المتأذية.

2- التهاب المفصل المخرب: يعالج مثل التهاب المفصل والعظم، ومع ذلك فإن التخرب العظمي المترقي بسرعة يستدعي جراحة باكرة: استئصال الغشاء الزليل وإصلاح الأنسجة الرخوة في الكتف. تبديل مفصل الورك التام.

 

 

 


التصنيف : أمراض الجهاز الحركي
المجلد: المجلد الخامس عشر
رقم الصفحة ضمن المجلد : 60
مشاركة :

اترك تعليقك



آخر أخبار الهيئة :

البحوث الأكثر قراءة

هل تعلم ؟؟

عدد الزوار حاليا : 65
الكل : 12587152
اليوم : 3532