اضطرابات نقي تكاثريه : تليف نقي مجهول سبب

bone marrow proliferative disorders: idiopathic myelofibrosis - troubles prolifératifs de moelle osseuse: myélofibrose idiopathique

تليف النقي مجهول السبب idiopathic myelofibrosis (IMF) أحد الاضطرابات العديدة الواسعة الحدوث في السلسلة النقوية وصفه هوك Heuck أول مرة عام 1879، وهو من الأمراض الخبيثة النادرة التي تشتق من خلية وحيدة ذات طاقات متعددة في السلسلة النقوية المكونة للدم. يصيب نحو 1 من 100 ألف شخص، ويتميز بحدوث: فقر دم، وكثرة معتدلات متوسط الشدة، وزيادة صفيحات وضخامة طحال. والمميزات الأساسية الثابتة للطاخة الدم المحيطي وجود: طلائع أرومات حمر ونقوية، مع كريات حمر دمعية الشكل وصفيحات عرطلة. ويحوي النقي كثيراً من الألياف الشبكية وفي مرحلة متقدمة ألياف الكولاجين. وقد يتضاعف هذا المرض بارتفاع ضغط وريد الباب نتيجة لدفق الدم العالي من الطحال ونقص مرونة الأوعية الكبدية، واحتمال تشكل الأورام الدموية الليفية في أي نسيج تؤدي إلى أعراض انضغاط الأعضاء الحيوية. يتميز هـذا المرض بأنه من أكثر أمراض النقي التكاثرية سوء إنـذار وبعدم استجابته للعلاج. اقرأ المزيد »

---

- التصنيف : أمراض الدم - النوع : أمراض الدم - المجلد : المجلدالثامن، طبعة 2011، دمشق - رقم الصفحة ضمن المجلد : 120