الوذمة الوعائية العصبية الوراثية

وذمه وعاييه عصبيه وراثيه

Hereditary angioneurotic edema - Oedéme angioneurotique héréditaire

الوذمة الوعائية العصبية الوراثية

الوذمة الوعائية العصبية الوراثية hereditary angioneurotic edema أو hereditary angioedema آفة وراثية نادرة تصيب جملة تفعيل المتممة complement، وتتظاهر بنوبات وذمات في أنسجة تحت الجلد والمخاطيات وبعض الأحشاء.

والمتممة هي الجهاز الأنزيمي الذي يشارك في القضاء على المستضدات antigens ويرمز إليها بحرف C؛ وهي جهاز بروتيني معقد موجود في المصل الدموي، ويؤلف نحو 5% من مجموع بروتيناته. إن عمل المتممة غير نوعي، ولا علاقة له باللقاحات، فهو يتمم على نحو ما عمل الأضداد antibodies. ولا يقتصر فعل المتممة على آلية الدفاع عن العضوية بل يتدخل أيضاً في السيرورة المرضية ذات النمط الالتهابي، وفي حوادث فرط الحساسية، وفي بعض آفات المناعة الذاتية.

وذمات في الطرفين السفليين

توجد المتممة في مصل الدم وتشاهد في لمف القناة الصدرية، ولا أثر لها في اللعاب والبول والدمع. وللمتممة C أربع شدف (أجزاء) يرمز إليها بالأرقام من 1 إلى 4. إن العوز الوراثي لمثبط الاستيراز للشدفة C₁ هو أساس الوذمة الوعائية العصبية الوراثية. فالتفعيل المستمر للشدفة الأولى C₁ للمتممة يستجر الشدف التالية ويحرر عديد الببتيد الموسع للأوعية، وينجم التفعيل المستمر للشدفة الأولى عن غياب الأنزيم الذي يمنع عادة هذا التفعيل. ولا أثر للتفاعل الأرجي allergy فيما يحدث. تنتقل الوذمة الوعائية العصبية الوراثية بالصبغيات الجسدية ـ غير الجنسية ـ السائدة autosomal dominant. ويكفي أن ينتقل الجين gene المسؤول من أحد الوالدين حتى يصاب الطفل بالمرض، لذا تدخل هذه العلة ضمن الاستشارات الطبية الوراثية.

ـ الأعراض والعلامات: تصيب الوذمات الوجه والشفتين والعنق والأطراف. وتظهر على شكل انتفاخ لين، يتفاقم خلال عدة ساعات ثم يختفي تلقائياً بعد 24 إلى 48 ساعة. تتفاوت تأثيرات الوذمة تبعاً لشدتها؛ فقد تكون حادة لدرجة أنها تؤلف عائقاً واضحاً، كأن تمنع المريض من فتح عينيه، أو تسبب له ضيقاً تنفسياً أو اختناقاً إذا أصابت مخاطية البلعوم، ربما احتاج فيها إلى تنبيب الرغامى. أما إذا حدثت في جهاز الهضم نجمت عنها آلام بطنية وعسرة في البلع.

ـ التشخيص: يعتمد التشخيص في 70% من الحالات على القصة المرضية، فالوذمات المتكررة التي تصيب الطفل والمراهق توحي بالإصابة؛ كما يوجه للتشخيص انخفاض أو انعدام بعض البروتينات التي تؤلف المتممة. ويؤكد التشخيص بمعايرات تتصل بالمتممة وشدفها ومثبطاتها.

ـ المعالجة: إعطاء الهرمونات المذكرة methyltestosterone للذكور والإناث على حد سواء وقائياً أو على نحو دائم، كما يعطى الدنازول danazol وحمض ترنكساميك .tranexamic ac. واستعمال المواد المضادة لحل الألياف يكون للحيلولة دون انسداد الأوعية الدموية. كما يفيد إعطاء البلازما الطازجة في أثناء الهجمة، وزرق الأدرينالين تحت الجلد والكورتيزون وريدياً في بعض الحالات.

عدنان تكريتي

- J. LEFRANÇOIS, Maladies héréditaires, (Éd. Elbeuf -2000).

التصنيف : طب بشري

النوع : صحة

المجلد: المجلد الثاني والعشرون

رقم الصفحة ضمن المجلد : 184

آخر أخبار الهيئة :

معجم المصطلحات

الأطلس الجغرافي

البحوث الأكثر قراءة

اصدارات الموسوعة العربية

أسماء الباحثين

هل تعلم ؟؟

• - هل تعلم أن الأبلق نوع من الفنون الهندسية التي ارتبطت بالعمارة الإسلامية في بلاد الشام ومصر خاصة، حيث يحرص المعمار على بناء مداميكه وخاصة في الواجهات

• - هل تعلم أن الإبل تستطيع البقاء على قيد الحياة حتى لو فقدت 40% من ماء جسمها ويعود ذلك لقدرتها على تغيير درجة حرارة جسمها تبعاً لتغير درجة حرارة الجو،

• - هل تعلم أن أبقراط كتب في الطب أربعة مؤلفات هي: الحكم، الأدلة، تنظيم التغذية، ورسالته في جروح الرأس. ويعود له الفضل بأنه حرر الطب من الدين والفلسفة.

• - هل تعلم أن المرجان إفراز حيواني يتكون في البحر ويتركب من مادة كربونات الكلسيوم، وهو أحمر أو شديد الحمرة وهو أجود أنواعه، ويمتاز بكبر الحجم ويسمى الش

• هل تعلم أن الأبسيد كلمة فرنسية اللفظ تم اعتمادها مصطلحاً أثرياً يستخدم في العمارة عموماً وفي العمارة الدينية الخاصة بالكنائس خصوصاً، وفي الإنكليزية أب

• - هل تعلم أن أبجر Abgar اسم معروف جيداً يعود إلى عدد من الملوك الذين حكموا مدينة إديسا (الرها) من أبجر الأول وحتى التاسع، وهم ينتسبون إلى أسرة أوسروين

• - هل تعلم أن الأبجدية الكنعانية تتألف من /22/ علامة كتابية sign تكتب منفصلة غير متصلة، وتعتمد المبدأ الأكوروفوني، حيث تقتصر القيمة الصوتية للعلامة الك

شراء النسخة الورقية