الموسوعة الطبية المتخصصة

أ ب ت ث ج ح خ د ذ ر ز س ش ص ض ط ظ ع غ ف ق ك ل م ن هـ و ي

اضطرابات النقي التكاثرية : تليف النقي مجهول السبب

اضطرابات نقي تكاثريه : تليف نقي مجهول سبب

bone marrow proliferative disorders: idiopathic myelofibrosis - troubles prolifératifs de moelle osseuse: myélofibrose idiopathique

تليف النقي مجهول السبب idiopathic myelofibrosis (IMF) أحد الاضطرابات العديدة الواسعة الحدوث في السلسلة النقوية وصفه هوك Heuck أول مرة عام 1879، وهو من الأمراض الخبيثة النادرة التي تشتق من خلية وحيدة ذات طاقات متعددة في السلسلة النقوية المكونة للدم. يصيب نحو 1 من 100 ألف شخص، ويتميز بحدوث: فقر دم، وكثرة معتدلات متوسط الشدة، وزيادة صفيحات وضخامة طحال. والمميزات الأساسية الثابتة للطاخة الدم المحيطي وجود: طلائع أرومات حمر ونقوية، مع كريات حمر دمعية الشكل وصفيحات عرطلة. ويحوي النقي كثيراً من الألياف الشبكية وفي مرحلة متقدمة ألياف الكولاجين. وقد يتضاعف هذا المرض بارتفاع ضغط وريد الباب نتيجة لدفق الدم العالي من الطحال ونقص مرونة الأوعية الكبدية، واحتمال تشكل الأورام الدموية الليفية في أي نسيج تؤدي إلى أعراض انضغاط الأعضاء الحيوية. يتميز هـذا المرض بأنه من أكثر أمراض النقي التكاثرية سوء إنـذار وبعدم استجابته للعلاج. اقرأ المزيد »

- التصنيف : أمراض الدم - النوع : أمراض الدم - المجلد : المجلدالثامن، طبعة 2011، دمشق - رقم الصفحة ضمن المجلد : 120

هل تعلم؟

- هل تعلم أن الأبلق نوع من الفنون الهندسية التي ارتبطت بالعمارة الإسلامية في بلاد الشام ومصر خاصة، حيث يحرص المعمار على بناء مداميكه وخاصة في الواجهات
- هل تعلم أن الإبل تستطيع البقاء على قيد الحياة حتى لو فقدت 40% من ماء جسمها ويعود ذلك لقدرتها على تغيير درجة حرارة جسمها تبعاً لتغير درجة حرارة الجو،
- هل تعلم أن أبقراط كتب في الطب أربعة مؤلفات هي: الحكم، الأدلة، تنظيم التغذية، ورسالته في جروح الرأس. ويعود له الفضل بأنه حرر الطب من الدين والفلسفة.
- هل تعلم أن المرجان إفراز حيواني يتكون في البحر ويتركب من مادة كربونات الكلسيوم، وهو أحمر أو شديد الحمرة وهو أجود أنواعه، ويمتاز بكبر الحجم ويسمى الش
هل تعلم أن الأبسيد كلمة فرنسية اللفظ تم اعتمادها مصطلحاً أثرياً يستخدم في العمارة عموماً وفي العمارة الدينية الخاصة بالكنائس خصوصاً، وفي الإنكليزية أب
- هل تعلم أن أبجر Abgar اسم معروف جيداً يعود إلى عدد من الملوك الذين حكموا مدينة إديسا (الرها) من أبجر الأول وحتى التاسع، وهم ينتسبون إلى أسرة أوسروين
- هل تعلم أن الأبجدية الكنعانية تتألف من /22/ علامة كتابية sign تكتب منفصلة غير متصلة، وتعتمد المبدأ الأكوروفوني، حيث تقتصر القيمة الصوتية للعلامة الك

اخترنا لكم

أدواء الجملة خارج الهرمية وخلل الحركة

يسيطر الدماغ الطبيعي على الحركة عن طريق سلسلة معقدة من التأثيرات المتبادلة لحلقات من السبل والبنى العصبية. يبدأ الأمر الحركي في القشر الدماغي، وينتقل إلى النخاع الشوكي قبل وصوله إلى العضلات المنفذة، ويخضع هذا السبيل القشري النخاعي إلى عدد كبير من التأثيرات، بعضها محرض، وبعضها الآخر مثبط، الهدف منها تنقية الحركة من الشوائب وجعلها دقيقة ومناسبة للهدف المتوخى. تتم عملية التصفية (الفلترة) هذه في النوى القاعدية على نحو خاص، وتتداخل فيها نواقل عصبية عديدة (الدوبامين، والأستيل كولين، والغابا gamma-butyric amino acid GABA والسيروتونين وغيرها..) ومستقبلات عصبية خاصة بكل نوع من النواقل العصبية تتوزع في الجسم المخطط والجسم الشاحب ونواة ما تحت المهاد أو نواة Luys والنواة الحمراء واللطخة السوداء … إلخ؛ إضافة إلى ذلك تمارس البنى المخيخية تأثيراً منسقاً للحركات بالاعتماد على المعلومات العديدة الحسية والبصرية التي تردها؛ وذلك ضمن إطار تلقيم راجعfeedback منسق ودقيق. وينجم عن اضطراب هذه الآليات المعقدة اضطراب حركي تختلف صفاته بحسب موقع الأذيات المسببة وشدتها مع احتمال ظهور أعراض هرمية، أو خارج هرمية، أو مخيخية أو مشتركة.

اقرأ المزيد

الأمراض الجلدية: الحُمامية، والحمامية -الحطاطية الوسفية، والأحمريات الجلدية

الجلادات الحمامىة والجلادات الحمامىة الحطاطية الوسفية هي مجموعة من الأمراض الجلدية الرئيسة والشائعة، كالصدفية والنخالية الوردية والحزاز المسطّح، تكثر مصادفتها في العيادات العامة وفي العيادات الجلدية المتخصصة.

اقرأ المزيد