التشمع الصفراوي الأولي primary biliary cirrhosis (PBC) أو التهاب الطرق الصفراوية المخرّب المزمن غير القيحي non-suppurative destructive bile duct inflammation مرض يتميز بحدوث التهاب في المسافات البابية مع نخر قطعي segmental وأيضاً نخر بؤري focal بالقنيات الصفراوية الصغيرة، ما بين الفصيصية interlobular؛ مما يؤدي إلى تخربها التدريجي وتليفها ومن ثم زوالها، فيحدث نقص تدريجي في عدد هذه القنيات الصفراوية، وتحدث ركودة صفراوية مترقية تدريجية. وكما هو الحال في جميع الآفات الركودية الصفراوية السادة؛ فإنها تتطور لإحداث آفات وأذيات ضمن الفصيصات الكبدية، يتلوها نخر بالخلايا الكبدية، وما يليه من تليف يغزو الفصيص الكبدي، وأخيراً يتأسس التشمع في المراحل النهائية.
