logo

logo

logo

logo

logo

الاضطرابات البصرية العصبية

اضطرابات بصريه عصبيه

neuro-ophthalmological disorders - troubles optiques neurologiques



الاضطرابات البصرية العصبية

 

أحمد خليفة

 جحوظ العين exophthalmos     الملامح البارزة في السيرة المرضية
حركات العين القصة السريرية
اضطرابات البصر الفحص العصبي العيني
اضطرابات حركة العينين disorders of ocular motility   الاستجابة العينية الحركيةoptokinetic response
أسباب شلول العين المؤلمة الأجفان eyelids 

 

 

أولاً- الملامح البارزة في السيرة المرضية:

تسبب الاضطرابات التي تصيب عضلات العين، أو الأعصاب القحفية أو السبيل البصري أو الحركي للعينين طيفاً واسعاً من الأعراض والعلامات، ولما كان المسار التشريحي للأعصاب العينية طويلاً نسبياً في الدماغ وجذع الدماغ كانت للعلامات العينية العصبية أهمية كبيرة في تحديد التوضع التشريحي للأمراض العصبية، وهي تسهم كذلك في التشخيص المحتمل. غالباً ما تشمل الأعراض الرؤية (اضطرابات السبيل البصري)، أو حركة العينين (اضطرابات السبيل المحرك) أو كليهما.

-1 تشريح السبيل البصري:

أ- المستقبلات البصرية:

تستقبل الجملة العصبية المعلومات البصرية حين يقع خيال الضوء المنعكس من عدسة العين على الشبكية في القطب الخلفي لكرة العين (الشكل1).

الشكل (1): تمثيل الساحة البصرية على مستوى الشبكية. نقطة التثبيت تقع على اللطخة والبقعة العمياء في مركز القرص البصري، والنصف الصدغي من الساحة على الناحية الأنفية من الشبكية، والنصف الأنفي من الساحة على الناحية الصدغية من الشبكية.

ينقلب هذا الخيال بفعل العدسة على المحور الأفقي والشاقولي (الشكل2). ويقع مركز الحقل البصري في النقرة fovea حيث تكون حساسية المستقبلات البصرية في الشبكية على أشدها. وفي الشبكية تحول الخلايا المستقبلة للضوء (العصي والمخاريط) الخيال المستلم إلى نبضة عصبية تنتقل عبر الشبكية إلى العصب البصري  optic nerve.

الشكل (2) تمثيل الساحة البصرية على مستوى العصب البصري ON، التصالب OC، والسبيلOT. أرباع الساحة أشير إليها بـ T (الصدغي العلوي)،IT (الصدغي السفلي)، SN (الأنفي العلوي)، IN (الأنفي السفلي).

ب- السبيل البصري المحيطي:

يحوي كل عصب بصري أليافاً من عين واحدة، ولكن الألياف الأنفية (الإنسية) - التي تنقل معلومات من المجال الصدغي (الوحشي) - تتقاطع في التصالبة البصرية optic chiasm مع الألياف المماثلة الآتية من الجهة المقابلة، وينجم عن ذلك أن كل سبيل بصري  optic tract (OT) يحوي أليافاً من نصفي المجال البصري لكلتا العينين. وبسبب هذا الترتيب فإن الآفات قبل التصالب (العصب البصري) تصيب الرؤية في العين الموافقة، في حين تسبب الآفات خلف التصالب (السبيل والتشعع) خللاً متوافقاً في النصف المقابل للمجال البصري في كلتا العينين.

ج- السبيل البصري المركزي:

ينتهي السبيل البصري  (OT) في الجسم الركبي الوحشي  lateral geniculate body، حيث تتشابك الألياف العصبية مع الألياف المشكلة للتشعع البصري  (الشع البصري)  optic radiations لتوصلها إلى قشر الفص القذالي الأساسي (المنطقة 17) والمساعد (المنطقة 18و19). تتصل بعض الألياف بنواة الزوج القحفي الثالث لتسهم في القوس الانعكاسية لتفاعل البؤبؤ، وهناك ألياف أخرى تتصل بالأكيمات  colliculus العلوية للأجسام الرباعية حيث يوجد مركز تنظيم حركة العينين والرأس؛ لذا فإن آفات السبيل البصري قبل الجسم الركبي الوحشي يرافقها غياب منعكس الضياء.

د- التروية الدموية:

السبيل البصري يروّيه الشريان العيني  (ophthalmic A.) والمخي المتوسط  (MCA) والمخي الخلفي  (PCA) (الشكل3).

الشكل (3) التروية الشريانية للسبيل البصري، موضحة من الأسفل.

- (1) الشبكية: يروّيها الشريان الشبكي المركزي، وهو فرع من الشريان العيني (فرع  السباتي الباطن). ينقسم الشريان الشبكي إلى فرع علوي (يؤدي انسداده إلى عمى نصفي سفلي)، وفرع سفلي (يؤدي انسداده إلى عمى نصفي علوي).

- (2) العصب البصري: يروّيه على نحو أساسي الشريان العيني. تسبب آفته عمى العين الموافقة.

- (3) التشعع البصري: تروّيه فروع الشريان المخي الخلفي. تؤدي آفته إلى عمى نصفي متوافق مقابل.

- (4) القشر البصري الأساسي: يروّيه أساساً المخي الخلفي. تسبب آفته عمى نصفياً متوافقاً مقابلاً، لكنه يعف عن اللطخة؛ لأن مكان تمثيلها في القشر يُروّى من كلا الشريانين المخي المتوسط والخلفي، وتؤدي آفة أعلى الشريان القاعدي إلى عمى قشري كامل، وقد يعف عن اللطخة.

- 2تشريح الجهاز المحرك للعين :ocular motor system

أ- عضلات العين الخارجية:

تتحرك العينان بست عضلات لكل منهما (الشكل4). وتتشارك هذه العضلات لتحرك العينين في ستة اتجاهات أساسية (إنسي، وحشي، علوي، سفلي، التقريب، التبعيد) (الشكل4-ب) توافق عمل هذه العضلات وتعاكسها. في أثناء الراحة تُبقي العضلات العينين في الوضع البدئي (النظر إلى الأمام)، وإذا اضطرب عمل أي من هذه العضلات، فإن العين تعجز عن التحرك بجهة هذه العضلة (شلل عيني)، وقد تنحرف العين للجهة المقابلة بفعل العضلة المعاكسة. وينجم عن إصابة أي من عضلات العين رؤية مزدوجة (شفع)  diplopia.

الشكل (4) أ- منشأ العضلات الخارجية للعين اليمنى ومرتكزها. ب- ترسيم لمظهر العين اليمنى من الأعلى في الوضع البدئي (الشكل الأوسط)، وتبدو فيه زاوية ارتكاز العضلة المستقيمة العلوية والسفلية والمنحرفة العلوية والسفلية. حين تتجه العين إلى اليمين يمكن فحص المستقيمة العلوية والسفلية بوصفها رافعة وخافضة للمقلة (الشكل الأيمن)، وبالنظر للأيسر يمكن فحص المنحرفتين بوصفها رافعة وخافضة للمقلة كما هو موضح بالشكل ج. ج- الاتجاهات الأساسية الستة للحملقة والمستعملة في فحص وظائف عضلات العين الخارجية.

ب- الأعصاب القحفية:

تتعصب عضلات العين بالعصب المحرك العيني  (III) والرابع  (IV) والسادس  (VI)، وتحدث آفة كل عصب مظهراً مميزاً لشكل العين يساعد على تشخيص الإصابة. وكما سبق فإن مسير هذه الأعصاب من جذع الدماغ إلى كرة العين يمر عبر مسافة طويلة ويعرضها لأنواع عديدة من الأذيات.

- (1) العصب الثالث: المحرك العيني يعصب المستقيمة الإنسية والعلوية والسفلية، إضافة إلى المنحرفة السفلية ورافعة الجفن العلوية. كما يحوي الألياف اللاودية (نظيرة الودية) المسؤولة عن تقبض الحدقة. تؤدي إصابة العصب على نحو تام إلى شلل حركة العين وأخذ وضعية التبعيد مع انسدال الجفن وتوسع الحدقة.

- (2) العصب الرابع: يعصب المنحرفة العلوية، وتسبب آفته خلل النظر إلى الأسفل بوضعية التقريب.

- (3) العصب السادس: يعصب المستقيمة الوحشية، وتسبب آفته خلل النظر إلى الوحشي.

ج- نوى الأعصاب القحفية:

تتوضع نواة العصب المحرك العيني والعصب الرابع في الناحية الظهرية للدماغ المتوسط أمام قناة سلفيوس، أما نواة العصب السادس فتقع في الحدبة.

- (1) نواة العصب المحرك العيني: تعصب عضلات العين الموافقة، إضافة إلى المستقيمة العلوية ورافعة الجفن العلوية للعين المقابلة (تعصيب مزدوج). وهكذا فإن إصابة العصب الثالث إذا رافقها انسدال جفن مقابل أو إصابة المستقيمة العلوية في العين الأخرى فهذا يعني أن الإصابة في النواة.

- (2) نواة السادس: قد تؤثر إصابتها في العصب السابع أيضاً لتجاور النواتين، وقد تسبب خزل الحملقة لجهة الآفة - لقرب مركز الحملقة الأفقية في الجسر- أو اضطراب وعي لإصابة التشكلات الشبكية الصاعدة.

د- التحكم من المراكز فوق النوى:

هذه المراكز مسؤولة عن حركة العينين المتقارنة conjugate أو المتقاربة convergent.

- (1) مركز الحملقة في جذع الدماغ: يقع مركز الحملقة الأفقية في الحدبة، ويتم التحكم به إرادياً بألياف نازلة من القشر الدماغي المقابل (الشكل5)، وتسبب آفة هذا المركز انحراف العينين إلى الجهة المقابلة (جهة الخزل الشقي إن وجد).

- (2) المراكز القشرية: تتلقى مراكز الحدبة للحملقة الأفقية أليافاً من القشر الجبهي المعاكس تنظم حركة العينين الإرادية السريعة    saccades (لتركيز صورة الهدف على اللطخة بسرعة)، واللاإرادية (كالطور السريع للرأرأة والنوم)؛ وأليافاً من الناحية القذالية الجدارية الموافقة التي تنظم الحركة البطيئة للعين pursuits، وهي التي تساعد على إبقاء صورة هدف متحرك على اللطخة.

تسبب إصابة القشر الجبهي انحراف العينين إلى جهة الآفة (عكس جهة الخزل الشقي)، أما الآفة المخرشة (كالصرع) فتسبب انحراف العينين إلى عكس جهة الآفة.

(الشكل (5): السبيل العصبي المنظم للحملقة الأفقية

ثانياً- القصة السريرية:

-1 طبيعة الشكوى:

الخطوة الأولى في تقويم الاضطرابات العينية العصبية هي الحصول على وصف واضح للشكوى. غالباً ما تكون الأعراض مبهمة مثل تشوش الرؤية، وهذه وحدها قلما توجه إلى تشخيص محدد؛ لذا يجب محاولة تحديد ما يعنيه المريض تماماً، هل هو نقص في حدة البصر؟ أم هل هو فقد الرؤية في قطاع معين من المجال البصري؟ وهل هناك ازدواج في الرؤية، أو عدم ثبات للخيال؟ وهل يرافقه ألم في العين أو حولها؟ وهل ما يشعر به في عين واحدة أو في العينين معا؟

-2 أنماط الأعراض:

بعد تحديد طبيعة الشكوى يجب تحري نمط حدوثها، وكثيراً ما يوحي ذلك إلى الآلية المرضية المسببة:

أ- البدء المفاجئ: يشير عادة إلى الاضطرابات الوعائية.

ب- البدء البطيء: يرافق الآفات الالتهابية أو التنشؤية.

ج- الأعراض العابرة أو المعاودة: تشير إلى نقص التروية أو التصلب المتعدد أو الوهن العضلي الوخيم.

-3 الاضطرابات العصبية المرافقة:

مثل خدر الوجه والضعف والرنح والحبسة، وهي مهمة في تحديد مكان الآفة التشريحي.

-4 القصة الطبية:

يجب البحث عن الحالات التي ترافق الشكاوى العينية العصبية.

فالتصلب المتعدد غالباً ما يصيب العصب البصري أو جذع الدماغ مسبباً طيفاً واسعاً من التظاهرات، وتصلب الشرايين وارتفاع الضغط الشرياني والداء السكري قد تتضاعف باضطرابات وعائية في العين أوالأعصاب القحفية أو السبيل البصري أو المحرك للعين في الدماغ، وأدواء النسيج الضام والخباثات قد تصيب السبيل البصري أو العصب المحرك للعين في عدة أماكن من الدماغ، وحالات العوز الغذائي قد ترافقها أعراض بصرية مثل الغمش amblyopia (نقص حدة البصر)، أو الشلول العينية كما في اعتلال دماغ فيرنكة. وكثير من الأدوية (مثل ايتامبتول وايزونيازيد وديجتال وكليوكينول) قد تسبب سمية بصرية؛ وقد تسبب أدوية أخرى (المهدئات، مضادات الاختلاج) اضطرابات حركة العينين.

ثالثاً- الفحص العصبي العيني:

-1 حدة البصر :visual acuity 

أ- التقويم: يجب في البدء نفي أسواء الانكسار، ووضع المريض نظارته في أثناء فحصه. وتفحص حدة البصر في كل عين على حدة. وتفحص الرؤية البعيدة بلوحةSnellen  مع جلوس المريض على بعد 6.7 أمتار (20 قدماً) منها، أما الرؤية القريبة فتفحص بكتيب Rosenbaum يحمل على بعد 36 سم (14 إنشاً) من المريض. وفي كلتا الحالتين يسجل أصغر سطر مقروء.

ب- التسجيل: يعبر عن حدة البصر بكسر (مثل 20/20،20/40،20/200). البسط هو المسافة بالقدم بين المريض ولوحة الفحص، والمقام هو المسافة بالقدم التي يستطيع إنسان ذو رؤية طبيعية أن يقرأ السطر الذي استطاع رؤيته الشخص المفحوص. وإذا كانت الرؤية متدنية جداً تستعمل تعابير، مثل عد الأصابع  (CF)، وحركة اليد  (HM)، أو رؤية الضوء. وإن كانت العين عمياء فيعبر عنها بعدم رؤية الضياء  .(NLP)

ج- الرؤية الملونة للأحمر- والأخضر: تضطرب في آفات العصب البصري، ويمكن فحصها بلوحات ملونة.

-2 المجال (الساحة) البصري :visual field

أ- مدى المجال البصري: زاوية الرؤية الأفقية بعين واحدة 160 درجة، وبالعينين 180 درجة، أما الرؤية الشاقولية فزاويتها 135 درجة.

ب- البقعة العمياء الفزيولوجية: تعادل 5 درجات ضمن المجال البصري، وتوافق القرص البصري.

ج- طرائق القياس: هناك عدة طرائق للقياس، ومثل حدة البصر يجب أن تفحص كل عين على حدة:

- (1) طريقة المواجهة :confrontation يقف الفاحص على بعد ذراع من المفحوص، ويقارن ساحة عينه بعين المفحوص المقابلة، مع إغماض العين الأخرى لكل منهما، ثم يحرك إصبعه أو دبوساً أبيض من المحيط إلى المركز بالاتجاهات كلها ليحدد ساحة المفحوص مقارنة بساحته (الشكل 6).

 

الشكل (6) اضطرابات الساحة البصرية الشائعة وأسسها التشريحية.

1- العتمة المركزية: تنجم عن التهاب العصب البصري optic neuritis. 2- عمى كامل في العين اليمنى: ينجم عن آفة تامة للعصب البصري الأيمن. 3- عمى صدغي مزدوج: ينجم عن ضغط التصالب بورم نخامى. 4- عمى أنفي نصفي أيمن: ينجم عن آفة مجاورة للنخامى (تكلس سباتي). 5- عمى نصفي متوافق أيمن: ينجم عن آفة السبيل البصري الأيمن. 6- عمى ربعي علوي متوافق أيمن: ينجم عن آفة الألياف الصدغية اليسرى في التشعع البصري. 7- عمى ربعي سفلي متوافق أيمن: ينجم عن إصابة الألياف الجدارية اليسرى في التشعع البصري. 8- عمى نصفي متوافق أيمن: ينجم عن آفة تامة للتشعع البصري الأيسر. 9- عمى نصفي متوافق أيمن (يعف عن اللطخة): ينجم عن انسداد الشريان المخي الخلفي الأيمن.

- (2) لقياس الخلل الخفي في الساحة يمكن إعادة الفحص السابق بدبوس ذي رأس أحمر.

- (3) في الأطفال الصغار يمكن فحص المجال البصري بالوقوف خلف الطفل وتمرير لعبة حتى يلحظها.

- (4) في المريض غير المتعاون أو مضطرب الوعي يمكن استعمال منعكس التهديد (بتقريب أصبع الفاحص من عين المريض من دون لمسها) من الاتجاهات كلها لتحديد الساحة تقريباً.

- (5)  ومع أن معظم هذه الطرائق كافية لتحري خلل المجال البصري، يبقى الفحص بمقياس الساحة البصرية perimeter أكثر دقة.

-3 تنظير قعر (قاع) العين :ophthalmoscopy 

أ- إعداد المريض:

يعد فحص قعر العين بغاية الأهمية في تقويم الاضطرابات العصبية العينية التي تصيب الشبكية أو القرص البصري، وفي تقويم المصابين بفرط الضغط ضمن القحف. يجب أن يجرى الفحص بغرفة مظلمة كي تتسع الحدقة، وقد تكون هناك أحياناً حاجة إلى استعمال قطرة موسعة للحدقة (مقلدات الودي أو مضادات الكولين). ويجب قبل استعمال القطرة فحص منعكس الضياء وحدة البصر، كما يجب تجنب القطرات الموسعة للحدقة في المصابين بالزرق، وفي الحالات التي تحتاج إلى مراقبة اتساع الحدقة، كما في التهديد بانحشار جذع الدماغ. وعند الحاجة إلى توسيع الحدقة في المرضى المتابعين في العناية المشددة توسع عين واحدة، وتكتب ملاحظة فوق سرير المريض تشير إلى أن الحدقة موسعة دوائياً، مع ذكر نوع القطرة وزمن إعطائها.

ب- فحص قعر العين:

يجب الاعتياد على المنظر الطبيعي كي يستطاع تمييز الحالات المرضية.

- (1) القرص البصري :optic disk

- المظهر الطبيعي: تمييزه سهل، وهو مصفر، بيضي قليلاً، يتوضع في الجهة الأنفية من القطب الخلفي لكرة العين (الشكل7). الناحية الصدغية شاحبة قليلاً مقارنة بالناحية الأنفية. حوافه واضحة، على الرغم من أن الناحية الأنفية أقل وضوحاً مقارنة بالناحية الصدغية.

 

الشكل (7): قعر العين الطبيعي. الشكل الأيسر للعين اليسرى، والأيمن لليمنى

- وذمة حليمة العصب البصري :papilledema من أهم الموجودات في الفحص العصبي (الشكل 8)، وهي عادة تشير إلى فرط الضغط ضمن القحف، لكنها قد تنجم عن التهاب موضع papillitis أو نقص ارتواء العصب البصري، ويساعد على التفريق أن وذمة الحليمة (التهاب الحليمة) مزدوجة دوماً، ولا تسبب تدهور الرؤية أو ألم العين. قد تحدث وذمة كاذبة بتوضع براريق drusen (الشكل 9)، وهي أجسام غروانية صغيرة قرب رأس العصب.

تحدث التغيرات المشاهدة بتنظير قعر العين بعد ساعات من حدوث فرط الضغط ضمن القحف. يغيب النبضان الوريدي في البداية، ثم تحتقن الأوردة، وتغيب حواف القرص وآخرها الحافة الصدغية، كما يتوذم القرص وقد يرتفع مستواه عن الشبكية المحيطة به، أو تحدث نزوف خطية في حوافه.

   

الشكل (9): البراريق drusen، وهي حبيبات بلّورية متوضعة في العصب البصري

الشكل (8): مظهر القرص البصري في وذمة الحليمة

 

- شحوب القرص البصري: يرافقه تدني حدة البصر، أو اضطراب المجال البصري، أو اضطراب تفاعل الحدقة، وقد يرافق طيفاً واسعاً من الاضطرابات التي تصيب العصب البصري كما في الحالات الالتهابية أو أسواء الاغتذاء أو الأمراض التنكسية الوراثية (داء ليبر) Leber’s disease.

- (2) الشرايين والأوردة: يجب تحري قطر الأوعية، واحتقانها، ونبضانها. وينتبه لأي نزوف أو نتحات أو تغيرات اصطباغية في محيط القرص.

- (3) اللطخة :macula هي منطقة شاحبة نسبياً من الشبكية، تبعد نحو مثلي قطر القرص إلى الناحية الصدغية. يمكن ملاحظتها بسهولة بأن يطلب من المفحوص النظر إلى ضوء المنظار، ويمكن ملاحظة تنكس اللطخة في المسنين، أو في بعض الأمراض التنكسية الوراثية.

-4 الحدقة (البؤبؤ) pupil:

أ- الحجم:

يعطي دراسة حجم الحدقة وتفاعلها معلومات عن السبيل من العصب البصري حتى جذع الدماغ، الحدقة الطبيعية مدورة، منتظمة، تقع في مركز القزحية، يتفاوت حجمها بحسب العمر ومدى التعرض للضياء. والحدقة الطبيعية عند الكهول - في غرفة جيدة الإضاءة - قطرها نحو 3مم، وهي أصغر عادة في المسنين، ونحو 5مم في الأطفال، وقد يكون حجم الحدقة غير متناظر في 20% من الناس (تفاوت الحدقتين) anisocoria، ولكن الفرق لايتجاوز 1مم، والتفاعل المتناظر السريع بالانقباض للضوء المسلط على الحدقة يبين أن فرق الحجم لا يعود لعلة في العصب المحرك العيني.

ب- التفاعل للضياء:

يشير التفاعل المباشر (جهة الضوء)، واللا مباشر (في العين المقابلة) بالتقبض استجابة للضياء إلى سلامة السبيل المبين في (الشكل10)، والتفاعل المباشر أسرع قليلاً وأوضح من اللا مباشر.

 

الشكل (10): الأسس التشريحية لتفاعل الحدقة للضياء.السبيل البصري الوارد من الشبكية إلى سقف الدماغ المتوسط بخطوط متقطعة، والسبيل الصادر المقبض للحدقة من الدماغ المتوسط إلى الحدقة بخطوط مستمرة. إضاءة عين واحدة تؤدي إلى تقبض الحدقة في الجهتين.

ج- التفاعل للتقارب:

إذا تقاربت العينان للتركيز على شئ قريب تتقبض الحدقتان استجابةً طبيعية، ويفحص ذلك بتقريب يد الفاحص من أنف المفحوص وإبعادها عنه.

د- اضطرابات الحدقة:

- (1) عدم تفاعل الحدقة: يغيب تفاعل الحدقة في عين واحدة مع آفات القزحية (الرض، التهاب القزحية، الزرق)، وانضغاط العصب المحرك العيني (ورم، أم دم)، واضطرابات العصب البصري (التهاب العصب البصري، التصلب المتعدد).

- (2) افتراق الضوء - التقارب: خلل تفاعل الحدقة للضياء، مع سلامة تفاعلها للتقارب (التكيف) عادة ثنائي الجانب، وقد ينجم عن الإفرنجي العصبي والسكري وآفات العصب البصري، والأورام الضاغطة على سقف جذع الدماغ.

- (3) حدقة أرغايل روبرتسون :Argyll Robertson pupill تكون الحدقة صغيرة، قليلة التفاعل للضياء، غالباً غير منتظمة الشكل، وعادة غير منتظمة الحجم، وتبدي افتراق الضوء - التقارب (الجدول 1)، والإفرنجي العصبي هو المثال الأكثر شيوعاً، ولكن الآفات الأخرى لمنطقة نواة "ادينغر- ويستفال" Edinger-Westphal nucleus كما في التصلب المتعدد هي الأكثر شيوعاً هذه الأيام.

- (4) حدقة آدي :Adie أكبر من الحدقة المقابلة السليمة (الجدول1)، تتفاعل ببطء للضوء أو التقارب، وهذا الاضطراب سليم عادة، وعائلي يصيب الشابات غالباً (متلازمة هولمز- آدي)، وقد يرافقه ضعف المنعكسات الوترية ولاسيما في الطرفين السفليين، أو فقد تعرق قطعي، أو هبوط ضغط انتصابي، أو عدم استقرار ذاتي قلبي وعائي، وقد تكون الحالة مزدوجة، وغالباً ما تنجم عن تنكس العقدة الهدبية مع ضلال تعصيب تالٍ في العضلة المقبضة للحدقة.

 

مظهرالحدقة

الاستجابة

التشخيص التفريقي

حدقة آدي

وحيدة الجانب متسعة

ببطء للضوء المديد

متلازمة هولمز - آدي

متلازمة هورنر

وحيدة الجانب صغيرة

تتفاعل للضوء والتقارب

أسباب مركزية ومحيطية

أرجايل روبرتسون

صغيرة غير متناظرة وغير متساوية

قليلة التفاعل للضياء، أكثر استجابة للتقارب

الإفرنجي، السكري، أورام المنطقة الصنوبرية

(الجدول رقم1) اضطرابات الحدقة الشائعة

- (5) متلازمة هورنر: تنجم متلازمة هورنر (جدول1-2) عن آفة مركزية أو محيطية في الجملة الودية. وتتألف من حدقة صغيرة (ضيقة) مع انسدال جفن جزئي، وقد يفقد التعرق.

السبب

النسبة المئوية

العصبون المركزي(الأول):

احتشاء جذع الدماغ

نزف/احتشاء الدماغ

التصلب المتعدد

أورام داخل القحف

الرضوض (بما فيها الجراحة)

التجوف (التكهف)

اعتلال النخاع المعترض

مجهول أو أسباب أخرى

63

36

12

3

2

2

2

2

4

العصبون قبل العقدي(الثاني):

أورام الصدر والعنق

الرضوض(بما فيها الجراحة)

21

14

7

العصبون بعد العقدي(الثالث):

أورام ضمن القحف (الجيب الكهفي)

الرضوض (بما فيها الجراحة)

الصداع الوعائي

مجهول أو أسباب أخرى

13

7

2

2

2

توضع مجهول

3

(الجدول رقم2) أسباب متلازمة هورنر في 100 مريض ضمن المستشفى

> السبيل الودي العيني: يتألف السبيل الودي المتحكم بتوسع الحدقة (الشكل11) من 3 عصبونات (نورونات) متتالية، لا تعبر الخط المتوسط. أولها مركزي من منطقة ما تحت السرير، تنزل أليافه عبر الجذع إلى القرون الجانبية للنخاع حذاء T1، والثاني محيطي قبل العقدة الرقبية العلوية، والثالث محيطي بعد العقدة، ويصعد في العنق مع الشريان السباتي الباطن ليدخل الحجاج مع الفرع العيني لمثلث التوائم   (V)، وقد تنجم متلازمة هورنر عن آفة هذا السبيل في أي مكان.

الشكل (11): السبيل العيني الودي المشمول بمتلازمة هورنر. يتألف من ثلاثة عصبونات متتالية من تحت السرير إلى العمود الوحشي المتوسط النخاعي، ومن ثم إلى العقدة الرقبية (الودية) العلوية، وأخيراً إلى الحدقة، والعضلات الملس في الأجفان، والغدد العرقية في الجبين والوجه.

> المظاهرالسريرية: الإصابة عادة أحادية الجانب، وتتقبض الحدقة جهة الإصابة 0.5-1مم مقارنة بالعين المقابلة (السليمة). ويصبح الفرق جلياً في الإضاءة الخافتة، ويرافق تغير الحدقة انسدال الجفن العلوي انسدالاً جزئياً مقارنة بالانسدال التام في إصابة العصب المحرك المشترك، وإذا كانت الإصابة ولادية تفقد القزحية صباغها أو تكون زرقاء (تباين اللون).

يكون فقد التعرق جلياً في أثناء المرحلة الحادة لمتلازمة هورنر، ويساعد نمط التوزع على معرفة مكان الآفة. فإذا كان فقد التعرق بكامل الشق مع الوجه تكون الإصابة في العصبون الأول (المركزي). تسبب آفات العنق فقد تعرق في الوجه والعنق والذراع فقط. ولا يضطرب التعرق إن كانت الآفة بعد تفرع السباتي، ويرى التشخيص التفريقي لمتلازمة هورنر في الجدول (2).

- (6) حدقة ماركوس غن Marcus Gunn  أو ارتكاس البؤبؤ المفارق: في هذه الحالة تتقبض إحدى الحدقتين على نحو أقل وضوحاً استجابة للضوء المباشر مقارنة بالحدقة الأخرى. ويمكن تحريها بنقل ضوء ساطع من عين إلى أخرى مع مراقبة استجابة الحدقة. تشاهد هذه الحدقة في آفات العصب البصري التي تؤثر في الطريق الوارد للمنعكس، ومثل هذه الحالات عادة يرافقها تدهور الرؤية (خاصة الملونة).

رابعاً- الاستجابة العينية الحركية:optokinetic response

تتألف الرأرأة العينية الحركية من حركات عينية تثار بتثبيت النظر على أشياء متعاقبة تمر أمامه، كرؤية أعمدة النور من نافذة قطار سريع. ويمكن تحريها بتمرير أسطوانة مخططة أو قطعة قماش مخططة أمام عيني المفحوص، ويكون الارتكاس السوي بظهور حركة ملاحقة بطيئة باتجاه الهدف المتحرك، تليها حركة سريعة تعيدها للاتجاه المعاكس قبل أن تلاحق خطاً آخر. يدل الطور البطيء pursuit على سلامة السبيل الجداري القذالي الموافق، في حين ينشأ الطور السريع saccadic من الفص الجبهي المقابل. يفيد هذا الفحص في كشف سلامة الرؤية عند الوليد، أو في العمى الهستريائي.

خامساً- الأجفان :eyelids 

يجب فحص الأجفان والمريض مفتوح العينين، والمسافة بين الجفن العلوي والسفلي (فتحة العين) عادة نحو10مم ومتساوية في كلتا العينين، مع حدوث تباين فيزيولوجي أحياناً. يجب الانتباه لوضع الحافة السفلية للجفن العلوي مقارنة مع الحافة العلوية للقزحية كيما يتحرى انسدال الجفن (الإطراق) ptosis أو الارتفاع غير الطبيعي فيه (انكماش الجفن)  lid retraction، يغطي الجفن العلوي عادة 1-2 مم من القزحية.

يشاهد انسدال الجفن وحيد الجانب في شلل رافعة الجفن العلوية،أو أذيات العصب المحرك العيني أو فرعه العلوي أو متلازمة هورنر، و يرافق الحالة الأخيرة عادة تقبض الحدقة. أما انسدال الجفن المزدوج فقد ينجم عن آفة في نواة العصب المحرك العيني  (III) أو آفة في الوصل العصبي العضلي مثل الوهن العضلي الوبيل، أو آفة عضلية مثل الحثل الوتاري أو الحثل العيني أوالحثل العيني البلعومي.

يشاهد انكماش الجفن في فرط نشاط الدرق، أو متلازمة بارينو Parinaud، وينجم عن ورم في منطقة الغدة الصنوبرية.

سادساً- جحوظ العين :exophthalmos

هو تبارز كرة العين من الحجاج proptosis، وأفضل طريقة لتحريه هو الوقوف خلف مريض جالس، وتحري ظهور عينيه بإمالة رأسه ببطء إلى الخلف. وتتضمن الأسباب فرط نشاط الدرقية، والناسور الشرياني الوريدي بالجيب الكهفي، ويمكن سماع نفخة بوضع السماعة فوق العين الجاحظة في هذه الاضطرابات الوعائية.

سابعاً- حركات العين:

-1 حركة العينين والحملقة :ocular excursion and gaze

يمكن تحري شلول العين والحملقة بالطلب من المريض النظر إلى الجهات الست الرئيسة (الشكل4). إذا كانت حركة العين الإرادية مصابة، أو كان المريض لا يمكنه الاستجابة (كما في المسبوت) يمكن تحري حركات العين الانعكاسية بإحدى طريقتين: حركة عيني الدمية (المنعكس العيني الرأسي)، أو التنبيه الحروري (المنعكس العيني الدهليزي).

يمكن إجراء منعكس عيني الدميةdoll’s head maneuver  بتحريك الرأس أفقياً لتحريض حركات العينين الأفقية، وشاقولياً لتحريض الحركات العمودية، ويجب أن تتحرك العينان باتجاه معاكس لدوران الرأس. وهذا الإجراء قد يكون غير كافٍ لتحريض حركة العينين، كما أن المنعكس يمكن كبحه في المريض الواعي.

التنبيه الحروري caloric stimulation أقوى من حيث التنبيه، ويجرى بحقن ماء بارد (30ْم) أو ماء دافئ (44ْم) في مجرى السمع. يجب القيام بتنظير الأذن قبل هذا الإجراء، وهو مضاد استطباب إن كان غشاء الطبل مثقوباً. يؤدي حقن الماء البارد في أُذن مريضٍ واعٍ إلى إحداث رأرأة طورها السريع للجهة المعاكسة. وبما أن هذا الإجراء قد يسبب إزعاجاً وغثياناً أو قيئاً فيكتفى بحقن كمية قليلة (1مل) في المريض الواعي. ويؤدي حقن الماء البارد في المريض المسبوت (إذا كان جذع دماغه سليماً) إلى انحراف العينين انحرافاً مقوياً باتجاه الحقن، ويؤدي حقن الماء البارد في الجهتين إلى انحراف العينين للأسفل انحرافاً مقوياً، في حين يؤدي حقن الماء الدافئ في الجهتين إلى انحراف العينين للأعلى انحرافاً مقوياً للأعلى. ويشير غياب الاستجابة لحقن كمية كبيرة (50 مل) من الماء البارد إلى آفة دهليزية محيطية، أو آفة حفرة خلفية، أو انسمام بدواء مهدئ، وإذا لوحظ تحدد الحركة يمكن معرفة العضلة المصابة أو طبيعة الإصابة بحسب الاحتمالات التالية:

أ- الشلل العيني:

إصابة عضلة أو أكثر بسبب أذية النوى أو تحت النوى (عصب، أو وصل عصبي عضلي، أو عضلة)، وتبدي إصابة الأعصاب نمطاً معيناً بحسب العصب المصاب.

- (1) العصب المحرك العيني :(III) تؤدي إصابته إلى انسدال جفن تام، وبرفع الجفن يلاحظ انحراف العين للوحشي بفعل المستقيمة الوحشية المعصبة من العصب السادس، وتكون الحدقة متسعة في الآفات الضاغطة (الشكل12)، وقد تكون سليمة في السكري (بنقص ارتواء العصب).

الشكل (12) التظاهرات السريرية لإصابة العصب المحرك العيني (III)

- (2) العصب البَكَري  :TRO (IV)تؤدي إصابته إلى شلل المنحرفة العلوية، وترتفع العين المصابة بالنظر إلى الأمام. يزداد هذا الانحراف بتقريب العين، ويخف بتبعيدها. كما يزداد الانحراف للأعلى بميلان الرأس إلى جهة العين المصابة (الشكل 13)، ويزول بميلان الرأس للجهة المعاكسة. ويكون الشفع على أشده عندما ينظر المريض إلى الأسفل والعين المصابة مقربة (كما لو نظر المريض إلى أنفه، أو نظر إلى الدرج عند نزوله). يُميل المريض رأسه عادة ليخفف الشفع.

 

الشكل (13): الموجودات السريرية لإصابة العصب الرابع (IV). العين المصابة (اليمنى) مرتفعة عند النظر إلى

الأمام (أ). مدى الارتفاع يزداد مع تقريب العين (ب) وينقص بالنظر للوحشي (ج). يزداد الارتفاع بإمالة الرأس لجهة الآفة (د) وتنقص بإمالة الرأس للجهة المعاكسة (هـ).

- (3) العصب المبعد :(VI) تؤدي إصابته إلى شلل العضلة المبعدة، مسبباً تقريب العين في أثناء الراحة، وعدم المقدرة على التبعيد (الشكل14). ويحدث الشفع بالنظر إلى جهة الآفة.

 

الشكل (14) الموجودات السريرية لإصابة العصب المبعد (VI). العين المصابة (اليمنى) مقربة في وضعية الراحة (A) ولا يمكن تبعيدها (B).

ب- شلل الحملقة :gaze palsy

يؤدي شلل الحملقة إلى تحدد حركة العينين معاً في أحد الاتجاهات. ويحدث عن أذية فوق النوى في جذع الدماغ أو نصف الكرة المخية. وشلل الحملقة - خلافاً لشلول العين - يصيب كلتا العينين، ويمكن التغلب عليه بالتنبيه الحروري، والخلل الطفيف في النظر إلى الأعلى قد يشاهد على نحو لا عرضي في بعض المسنين.

ج- شلل العين بين النوى  internuclear ophthalmoplegia

ينجم عن آفة الحزمة الطولانية الإنسية MLF، وهي السبيل الذي يصل نواة العصب السادس بنواة الثالث المقابلة. ينجم عن هذه الآفة افتراق حركة العصب الثالث والسادس في أثناء الحركة الإرادية أو إجراء الاختبار الحروري، وحركة العين المبعدة تكون كاملة، ولكن حركة العين المقابلة في التقريب محددة (الشكل 15)، ويمكن التفريق بينه وبين إصابة العصب الثالث بسلامة التقريب في أثناء تقارب العينين.

 

الشكل (15): حركات العين في شلل العين بين النوى (INO) تنجم عن إصابة الحزمة الطولانية الإنسية بالجهتين (MLF).

د- متلازمة الواحدة والنصف :one-and-a-half

وتنجم عن آفة في الحدبة تصيب الحزمة الطولانية الإنسية ومركز الحملقة الأفقية في آن معاً؛ مما يسبب شلل حركة العين في جهة الآفة أفقياً، وعدم مقدرة العين الأخرى النظر على الآفة (الشكل 16)، وقد تنجم هذه المتلازمة عن احتشاء في الحدبة، أو تصلب متعدد، أو نزف في الحدبة.

 

الشكل (16): متلازمة الواحدة والنصف. تنجم عن آفة الحدبة (المنطقة المظللة) وتشمل مركز الحملقة الوحشية والحزمة الطولانية الأنسية ونواة العصب السادس، مما يسبب إصابة السبل العصبية المشار إليها بالخطوط المنقطة. محاولة النظر بعيداً عن الآفة (أ) يفعل مركز الحملقة الوحشي الأيمن ونواة العصب السادس السليمة؛ مما يسبب تبعيد العين اليمنى من دون تقريب اليسرى (لإصابة الحزمة الطولانية الإنسية). بمحاولة النظر للآفة (ب) لا يحدث أي استجابة.

-2 فحص الشفع :diplopia testing

مع سلامة الحملقة يقع خيال شعاع ضوئي موجه للعينين على نحو متناظر على القرنية، ويشير عدم التناظر إلى عدم اقتران الحركتين، ومع حدوث الشفع يسأل المريض عن الخيال الذي يقع عادة في جهة النظر للعضلة المصابة، وإلى الوحشي من الخيال الحقيقي. ويمكن بتغطية كل عين على حدة،سؤال المريض أي الخيالين يختفي. ويمكن أن يساعد اختبار النظارة الملونة(جانب أحمر وجانب أخضر) في ذلك.

-3 الرأرأة  :nystagmus

تنجم الرأرأة النواسية عن خلل البصر في مرحلة مبكرة من العمر، وتكون حركة العينين بالسرعة نفسها في كلا الاتجاهين، وتتصف الرأرأة النفضية jerk N. بطور بطيء يعقبه طور سريع في الاتجاه المعاكس. واصطلاحاً تعد جهة الرأرأة حيث الطور السريع.

تظهر الرأرأة على نحو طبيعي مع الرأرأة العينية الحركية opticokinetic nystagmus، واستجابة للمنعكس الحروري، وفي المدى الأقصى للحركة في بعض الأسوياء. وقد تشاهد بوصفها تأثيراً جانبياً لمضادات الاختلاج أو الأدوية المهدئة، أو تنجم عن آفة الجهاز الدهليزي المحيطي، أو اتصالاته المركزية، أو عن المخيخ، ويرافق الرأرأة المحيطية دوار أو طنين أو نقص سمع؛ أما الرأرأة المركزية فقد ترافق أذية السبيل القشري الشوكي (الهرمي)، أو إصابة أعصاب قحفية أخرى.

اضطرابات البصر:

أولاً- اضطرابات أحادية الجانب:monocular

-1 اضطرابات عكوسة  :reversible

أ- العمى العابر بعين واحدة transient monocular blindness: ويدعى أحياناً الكمنة العابرة amaurosis fugac، يتصف بنقص الرؤية أو فقدها من عين واحدة مدة ثوانٍ، وقد تستمر دقيقة إلى خمس دقائق، ثم تتحسن في 10-20 دقيقة. وعلى الرغم من أن السبب غالباً غير واضح ترى أحياناً صُمَّات في الشريان الشبكي، مصدرها غالباً خثار عصيدي عند تفرع الأبهر، وقد تنجم عن انسدال الدسام التاجي أو أسباب أخرى للصُمّات القلبية.

يزداد خطر حدوث احتشاء دماغي لاحق في هؤلاء المرضى (14% في 7 سنوات)، ولكن يبقى نحو نصف ما يحدث بعد الإقفار (نقص الارتواء) الدماغي العابر .(TIA)

ب- التهاب العصب البصري: أكثر أسبابه شيوعاً زوال النخاعين، ومن الأسباب الأقل شيوعاً التهاب السحايا أو التهاب عيني بخمج ڤيروسي أو متلازمة ما بعد الإصابة الفيروسية، ومن الأسباب النادرة السموم (مثل الميثانول والايثامبتول)، والإفرنجي العصبي، وعوز الڤيتامين B12.

تتدهور الرؤية على نحو حاد في عين واحدة على مدى ساعات حتى أيام، ويصبح على أشده خلال أسبوع، ويرافق فقدَ الرؤية صداعٌ ومضض المقلة وألم العين عند 90% من الحالات، ويزداد هذا الألم بحركة العين. يظهر فحص الساحة البصرية عتمة مركزية (بقعة عمياء)، يرافقها تدني حدة البصر. وقد يبدي فحص قعر العين احتقاناً إذا كانت الإصابة في رأس العصب، لكنه يبدو سوياً حين تكون الإصابة خلف القرص البصري retrobulbar neuritis. الحدقتان متساويتان في الحجم، ولكن ارتكاس العين المصابة للضياء ناقص (علامة ماركوس-غن). وفي زوال النخاعين تتحسن الرؤية عادة بمدة 2-3 أسابيع وتعود طبيعية؛ وإعطاء شوط من الميثيل بردنيزولون وريدياً بمعدل 1غ/اليوم 3-5 أيام، متبوعاً ببردنيزون فموي بمعدل 1مغ/كغ/اليوم مدة 11 يوماً يسرع الشفاء من دون أن يؤثر في الإنذار، وتختلف نسبة التحول إلى تصلب متعدد بحسب الدراسات، ويزداد هذا الاحتمال بإيجابية المرنان وعدد اللويحات، وتبين الدراسات نقص التحول إلى تصلب متعدد MS في الحالات المعزولة  (CIS) باستعمال الأدوية المعدلة للمناعة (بيتا انترفرون).

-2 اضطرابات غير عكوسة في عين واحدة:

أ- اعتلال العصب البصري بالإقفار (بنقص الارتواء) الأمامي :(AION) anterior ischemic optic neuropathy ينجم عن احتشاء في القسم الأمامي للعصب البصري. يحدث بعد عمر الـ 50، ويكون فجائي البدء وغير مؤلم، وحيد الجانب دوماً، ومن دون سوابق عينية. وتتدهور الرؤية بشدة في البدء، وهي غالباً غير تامة، وتأخذ قطاعاً أفقياً (علوياً أو سفلياً)، وفي ثلث الحالات يكون البدء متردداً أو مترقياً. يبدي الفحص احتقان القرص، مع نزوف مجاورة، وفي غياب هذه الموجودات يجب التفكير بالأسباب الأخرى كالأورام والارتشاحات السحائية، ولا تشاهد عوامل خطورة لنقص الارتواء عادة. وقد تصاب العين الأخرى في 25% من الحالات بمدة 2-4 سنوات، والعلاج غير ناجح، وغالباً ما يتحول الاحتقان لاحقاً إلى ضمور.

ب- التهاب الشريان (الصدغي) ذو الخلايا العرطلة :giant cell (temporal) arteritis احتشاء القسم الأمامي من العصب البصري هو أسوأ المضاعفات التي تنجم عن التهاب الشريان الصدغي العرطل، وترافق هذا الاضطرابَ أعراضٌ جهازية مثل الحمى والقهم والتعرق الليلي وفقد الوزن والصداع وألم العضل الروماتيزمي polymyalgia rheumatica. ويكون فقد الرؤية غالباً مفاجئاً وتاماً، و يبدو القرص محتقناً وشاحباً. يعطى 1000مغ بريدنيزولون وريدياً، يتبع بـ 60-80مغ/اليوم فموياً عدة أشهر لحفظ ما تبقى من البصر، مع مراقبة سرعة التثفل. والأعمار غالباً أكبر في التهاب الشريان الصدغي (70-80 سنة) مقارنة بنقص ارتواء العصب البصري الأمامي، وغالباً ما تكون عندهم شكاوى عينية سابقة، مع ارتفاع سرعة التثفل والبروتين المتفاعل ((CRP) c-reactive protein C .

ثانياً- اضطرابات العينين :binocular disorders

-1 وذمة الحليمة :papilledema

وذمة الحليمة هي احتقان القرص على نحو منفعل في الجهتين ومن دون ألم، ترافق فرط الضغط ضمن القحف، وتشمل الأسباب الأقل شيوعاً أمراض القلب المزرقة، والآفات المرافقة لارتفاع بروتين السائل الدماغي الشوكي كما في أورام النخاع ومتلازمة غيلان-باريه. وترتبط سرعة حدوث الوذمة بالسبب، فحين يرتفع الضغط ضمن القحف فجأة - كما في نزف تحت العنكبوتية أو نزف الدماغ - قد تحدث الوذمة خلال ساعات، ولكن غالباً خلال أيام، وقد تحتاج الوذمة إلى 2 أو 3 أشهر لتزول بعد عودة الضغط ضمن القحف إلى الحد الطبيعي. تشمل الأعراض المرافقة لارتفاع الضغط ضمن القحف الصداع والغثيان والقياء والشفع لإصابة العصب السادس. يبدي تنظير قعر العين - بحسب ترتيب البدء - غياب النبضان الوريدي، وتغيم الحواف واحتقان القرص، وقد تحدث نزوف.

تتطلب وذمة الحليمة تقويماً سريعاً للبحث عن كتلة ضمن القحف، ولنفي التهاب الحليمة الناجم عن ارتشاح سحائي، أو ساركوئيد أو إفرنجي؛ ويتم استقصاء هذه الحالات بالقصة وتصوير الدماغ بـ(CT, MRI)، والبزل القطني (حين عدم وجود كتلة دماغية مانعة للبزل). وحين سلامة فحص السائل الدماغي الشوكي مع ارتفاع ضغطه يكون التشخيص فرط الضغط  ضمن القحف مجهول السبب idiopathic intracranial hypertension، ويحدث هذا النمط في النساء البدينات في سن الإنجاب. وهذه الحالة تشفى وحدها عادة، لكن ارتفاع الضغط المديد قد يسبب فقد رؤية دائماً.

-2 آفات التصالب :chiasmal lesions

تنجم أغلب الآفات التي تسبب خللاً في الرؤية على مستوى التصالب عن أورام، وخاصة في النخامى، وتشمل الأسباب الأخرى الرض والتصلب المتعدد والآفات الأخرى المزيلة للنخاعين، وأمهات الدم. والنمط الشائع لخلل الرؤية في آفات التصالب هو العمى الصدغي المزدوج، ويوحي ترافق الآفة مع أذية العصب القحفي الثالث والرابع والخامس أو السادس إلى ورم ممتد وحشياً للجيب الكهفي. تشمل التظاهرات غير العينية لأورام النخامى الصداع، وضخامة النهايات، وانقطاع الطمث، وثر الحليب، أو متلازمة كوشينغ.

قد يحدث صداع، واضطرابات غدية، واضطراب في الرؤية أو شفع مع اتساع السرج التركي (المشاهد بالأشعة) ولكن من دون أن يرافقها أي ورم أو ارتفاع الضغط ضمن القحف، وتسمى هذه الحالة السرج التركي الفارغ، وتشيع في النساء بين العقد الرابع والسابع، والمعالجة عرضية.

-3 الآفات خلف التصالب :retrochiasmal lesions

أ- السبيل البصري (OT) والجسم الركبي الوحشي :(LGB) تنجم آفته عن الاحتشاء عادة، وينجم عنها عمى نصفي متماثل النصفين homonymous غير متطابق non congruous. وقد يرافقها خلل حسي شقي إن كان السبب آفة السرير البصري. يضطرب منعكس الضياء المباشر.

ب- التشعع البصري: تؤدي هذه الآفة إلى عمى نصفي متوافق ومتماثل. أما إذا كانت الآفة مقتصرة على الألياف الصدغية، كما في الأورام فيكون خلل البصر على أشده في الجزء العلوي من المجال البصري (عمى ربعي علوي مقابل)، وآفات الألياف الجدارية التي تنجم عن ورم أو نقص إرواء يرافقها خزل أو اضطراب حسي مقابل، مع تشنج الحملقة (انحراف العينين) في البدء إلى جهة الآفة، وخلل الساحة هنا قد يكون على شكل عمى نصفي متوافق مقابل أو عمى ربعي سفلي متوافق مقابل. تختل الاستجابة العينية الحركية لمنبه متحرك أمام العين نحو جهة الآفة، خلاف ما يحدث في الإصابة الصدغية أو القفوية.

ج- القشر القفوي :occipital cortex تؤدي آفات القشر القفوي إلى عمى نصفي متوافق مقابل، وربما لا ينتبه المريض لآفته. وتعف هذه الآفة عن اللطخة في الآفات الوعائية؛ لأن ترويتها مزدوجة من الشريانين المخي المتوسط والخلفي، أو لأن تمثيلها القشري مزدوج.

أهم الأسباب هي احتشاء الشريان المخي الخلفي (90%). ومن الأسباب الأخرى: التشوهات الشريانية- الوريدية، وتصوير الشريان الفقري، والاحتشاءات الحدية بعد توقف القلب، وقد ترافق الأورام والتشوهات الوعائية أهلاس بصرية، وحيدة الجانب، ثابتة أو متحركة، قصيرة أو وامضة، ملونة أو غير ملونة.

تؤدي الإصابة المزدوجة للفص القفوي إلى عمى قشري cortical blindness، ويبقى التفاعل الحدقي هنا سوياً، وتبقى الرؤية المركزية سليمة (رؤية أنبوبية)، ومع الآفات الأكثر اتساعاً يمكن أن ينكر المريض عماه (متلازمة أنتون) Anton’s syndrome.

اضطرابات حركة العينين disorders of ocular motility:

-1 شلل الحملقة:

قد تسبب الآفات في القشر أو جذع الدماغ فوق مستوى نواة العصب المحرك المشترك خللاً في حركة العينين المقترنة، مسببة شلول الحملقة.

أ- آفات القشر: تسبب آفة نصف الكرة المخية الحادة انحرافاً مقوياً لكلتا العينين باتجاه الآفة، وعكس جهة الفالج، ويبقى هذا الانحراف عدة أيام في المريض الواعي، ويتأخر أكثر في المريض المسبوت، أما الانفراغات الصرعية التي تطال مركز الحملقة الجبهي فقد تسبب انحراف العينين بعيداً عن البؤرة المخلجَة، وبإصابة القشر الحركي الموافق يحدث أيضاً اختلاج حركي بؤري، وهنا تنظر العينان إلى جهة الاختلاج.

ب- آفات الدماغ المتوسط: قد تسبب الآفات التي تصيب الناحية الظهرية للدماغ المتوسط أذية المركز المسؤول عن الحملقة الإرادية للأعلى مسببة شللاً فيها. وقد يرافقها أحد مظاهر متلازمة بارينو أو جميعها: ظاهرة بل Bell (ارتفاع العين بإغماض الجفن)، ورأرأة انكماشية (خاصة بالنظر إلى الأسفل)، وشلل المطابقة، وحدقات بوضعية متوسطة، وافتراق الضياء - التقارب.

ج- آفات الجسر: تسبب آفة الجسر بمستوى مركز الحملقة الجسري اضطراباً في حركة العينين الأفقية، وتسبب شلولُ الحملقة الناجمة عن آفات الجسر انحرافَ العينين نحو جهة الفالج (عكس الآفة القشرية)، وكثيراً ما ترافقها إصابة نواة العصب المبعد .(VI)

- 2شلل العين بين النوى:  

ينجم شلل بين النوى عن آفات الحزمة الطولانية الإنسية MLF بين أوسط الجسر ونواة العصب المحرك العيني، مسببة انعدام الاتصال بين نواتي العصب الثالث والسادس، وتكون جهة الآفة حيث يكون خلل المحرك المشترك، وينجم عن هذه الإصابة خلل في التقريب، مع رأرأة في العين المبعدة (علامة هاريس)، وأكثر الأسباب شيوعاً في الشباب وخاصة في الآفات المزدوجة هو التصلب المتعدد؛ أما في المسنين ومع آفة أحادية الجانب فغالباً ما ينجم عن نقص الارتواء، ويؤلف هذان المرضان (التصلب المتعدد ونقص الارتواء) 80% من الأسباب. وتشمل الأسباب النادرة: التهاب جذع الدماغ، وأورام جذع الدماغ، وتكهف البصلة، والتسمم بالأدوية المهدئة، واعتلال دماغ فيرنكة، وقد يقلد الوهن العضلي هذه الآفة لذا يجب نفيه.

-3 آفات العصب المحرك العيني :oculomotor N. (III)

قد تنجم إصابة العصب الثالث عن عدة مستويات:

أ- جذع الدماغ: تساعد العلامات المرافقة على تشخيص الحالة، كما في الفالج المقابل (متلازمة ويبر)، أو الرنح المقابل (متلازمة بندكت).

وأكثر أسباب إصابة العصب الثالث شيوعاً مذكورة في (الجدول 3):

السبب

العصب III(٪)

العصب IV(٪)

العصب VI(٪)

مجهول

23

29

26

وعائي

20

21

17

أم دم

10

1

3

رض

14

32

14

أورام

12

7

20

إفرنجي

2

-

1

تصلب متعدد

-

-

6

أسباب أخرى

10

10

13

(الجدول رقم3) أسباب إصابة العصب الثالث

ب- المسافة تحت العنكبوتية: منذ ما يخرج العصب الثالث من جذع الدماغ في المسافة بين السويقتين يصبح عرضة للإصابة بالرضوض أو أمهات الدم على الشريان الوصالي الخلفي.

وقد تسبب أم الدم اصابة العصب إصابةً حادة مع غياب منعكس الضياء.

ج- الجيب الكهفي: يصاب العصب الثالث في الجيب الكهفي مع العصب الرابع والسادس والفرع الأول (والثاني أحياناً) لمثلث التوائم  (V)، وقد تحدث متلازمة هورنر. قد تسبب إصابة العصب الثالث في الجيب الكهفي أذية جزئية تشمل الحدقة أو تعف عنها.

د- الحجاج: تشمل إصابة العصب الثالث هنا - خلاف إصابته في الجيب الكهفي - العصب البصري وجحوظ العين. وقد يساعد CTأو MRI على التشخيص التفريقي.

-4 آفات العصب البَكَري  :trochlear N. (IV)

أكثر الأسباب شيوعاً رضوض الرأس الصغرى، وقد ينجم عن الإقفار (نقص الارتواء) أو السكري أو من دون سبب واضح. وفي إصابة العصب الرابع المعزولة، ومع غياب قصة رض تبقى المراقبة هي السبيل المعمول به طبياً بعد نفي السكري، والوهن العضلي، وآفات الدرقية وكتل الحجاج.

-5 آفات العصب المبعد :abducens N. (VI)

يشكو المصاب بآفة العصب السادس من شفع أفقي بسبب ضعف العضلة المستقيمة الوحشية. قد ينجم شلل هذه العضلة عن آفة العضلة نفسها أو آفة العصب السادس، ويجب تحري أسباب هذين الاحتمالين. أسباب إصابة العصب مذكورة في الجدول (3)، وفي المسنين يكون السبب الأكثر شيوعاً هو الإصابة الأساسية أو بنقص الارتواء أو السكري؛ ولكن يجب قياس سرعة التثفل لاستبعاد التهاب الشريان ذي الخلايا العرطلة، ويجب تصوير قاعدة الجمجمة لاستبعاد أورام البلعوم الأنفي. ويكون التدبير محافظاً في شلل العصب السادس غير المؤلم (مع سلامة الفحوص المذكورة، وغياب الأعراض العصبية والجهازية الأخرى، وعدم ارتفاع الضغط ضمن القحف). وقد يحدث تحسن سريع بإعطاء الكورتيزون (60 مغ/اليوم فموياً 5 أيام)، خاصة بحدوث شلل مؤلم ممايدعم نظرية الالتهاب الأساسي في الشق الحجاجي العلوي أو الجيب الكهفي (متلازمة تولوزا-هانت)، واستمرار الألم مع العلاج بالكورتيزون يستدعي تصوير الجيب الكهفي بالـ CT أو MRI  وكذلك تصوير الأوعية.

-6 شلول العين بالداء السكري:

قد تحدث إصابة العصب الثالث أو الرابع أو السادس المعزولة في المصابين بالسكري، ويكون  الـ CT والـ MRI سويين. وتتصف إصابة العصب الثالث بالسكري بأنها تعف عن الحدقة؛ لأن الإصابة وعائية في مركز العصب، وتعف عن الألياف اللاودية (نظيرة الودية) المتوضعة في محيط العصب. وقد تشاهد إصابة العصب الثالث التي تعف عن الحدقة أيضاً في الآفات الانضغاطية أو الارتشاحية أو الالتهابية، أو في إصابة النواة في الدماغ المتوسط بالاحتشاء أو النزف أو الأورام. وبوجود الألم يمكن الشك بأمهات الدم. وفي السكريين، مع شلول عينية مؤلمة وجحوظ وحماض استقلابي يجب الشك بالفطار العفني mucormycosis في الجيوب الأنفية، أو الحجاج أو الجيب الكهفي، ويشخص بخزعة من مخاطية الأنف. ويجب أن يعالج فوراً بالأمفوتريسين ب والتنضير الجراحي.

-7 الشلول العينية المؤلمة :painful ophthalmoplegia 

قد تنجم إصابة عصب أو أكثر من الأعصاب المحركة للعين مع وجود الألم عن أي آفة من الحفرة الخلفية حتى الحجاج (الجدول 4).

 

أسباب شلول العين المؤلمة

الحجاج

ورم الحجاج الكاذب

التهاب الجيوب

الأورام(الأولية أو الانتقالية)

الاخماج (الجرثومية أو الفطرية)

الجيب الكهفي

متلازمة تولوزا-هانت(التاب الحبيبي الأساسي)

الأورام (الأولية أو الانتقالية)

ناسور أوخثار الشريان السباتي-الجيب الكهفي

أم الدم

السرج التركي والحفرة الخلفية

أورام أو نشبة النخامىapoplexy))

أم الدم

الأورام الانتقالية

أسباب أخرى

السكري

الشقيقة

التهاب الشريان ذو الخلايا العرطلة

(الجدول رقم4) أسباب شلول العين المؤلمة

يشمل التقويم السير السريري، وتحري كرة العين وجسها لملاحظة بروزها، والاصغاء إليها لتحري  نفخة (كما في الناسور الكهفي)، وتحري السكري، وقد يساعد إجراء CT أو MRI، وتصوير السباتي أو أوردة الحجاج. العلاج بحسب السبب، وفي الالتهاب الأساسي للحجاج (ورم الحجاج الكاذب) أو الجيب الكهفي (تولوزا- هانت) تكون الاستجابة سريعة للكورتيزون (بردنيزون60-100مغ/اليوم فموياً).

أسباب شلول العين المؤلمة

- 8الوهن العضلي الوبيل :myasthenia gravis 

يصيب الوهن عضلات العين في 90% من الحالات، و60% منها تبدأ بإصابة عضلات العين ولا يحدث ألم، واستجابة الحدقة دوماً سوية، وليس هناك اضطراب حس.

-9 اعتلال العضل العيني :ocular myopathy

اعتلال العضل العيني غير مؤلم، مع سلامة تفاعل الحدقة، وإصابة العينين وأكثرها شيوعاً الإصابة بفرط نشاط الدرقية، وهو من أكثر أسباب ازدواج الرؤية (الشفع) في أواسط العمر، وقد يحدث تراجع الأجفان أو جحوظ العينين في الحالات المتقدمة. يشخص مخبرياً ويعالج بحسب النتائج.

شلل عضلات العين الخارجية المترقي (PEO)  يتصف بخلل مترقٍّ ببطء ومتناظر في عضلات العين الخارجية. تفاعل الحدقة طبيعي، ولا يرافقه ألم، وقد يكون انسدال الجفن جلياً، وقد تنجم هذه الحالة عن حثل العضل العيني أو الحثل العيني البلعومي، ويرافق الحالة تقلص وتاري.

في متلازمة كيرنز - ساير - داروف المرافقة لخلل المتقدرات يرافق شلل عضلات العين الخارجية المترقي تنكس شبكية صباغي وخلل نقل قلبي، وارتفاع بروتين السائل الدماغي الشوكي. تبدي خزعة العضلات أليافاً حمراً ممزقة مما يشير إلى اضطراب متقدري. وهناك بعض الحالات التي تختلط بشلل عضلات العين الخارجية المترقي كما في شلل فوق النوى المترقي وداء باركنسون، ولكن في مثل هذه الحالات يمكن التغلب على خلل حركة العين بالاختبار الرأسي العيني أو الحروري.

 

 

التصنيف : الجهاز العصبي
النوع : الجهاز العصبي
المجلد: المجلد الثاني عشر
رقم الصفحة ضمن المجلد : 63
مشاركة :

اترك تعليقك



آخر أخبار الهيئة :

البحوث الأكثر قراءة

هل تعلم ؟؟

عدد الزوار حاليا : 1109
الكل : 40559881
اليوم : 89696