أمراض القلب الخلقية

أ ب ت ث ج ح خ د ذ ر ز س ش ص ض ط ظ ع غ ف ق ك ل م ن هـ و ي

أمراض القلب الخلقية

امراض قلب خلقيه

congenital heart diseases - cardiopathies congénitales

سمير سرور

العيب الحاجزي البطيني	تضيق برزخ الأبهر
العيب الحاجزي الأذيني	تضيق الصمام التاجي الخلقي
بقاء القناة الشريانية	تبادل منشأ الأوعية الكبيرة التام
تضيق الدسام الرئوي	رباعي فالو
تضيق الأبهر الخلقي

يقدر وقوع الآفات القلبية الخلقية congenital heart diseases بـ 8/1000 ولادة حية، وتصل هذه النسبة حتى عشرة أضعافها في الولادات الميتة.

الأسباب الرئيسة لأمراض القلب الخلقية غامضة في الكثير من الحالات بالرغم من دراسة بعض العوامل المسببة دراسة دقيقة.

ويعتقد الآن أن نحو 90% من التشوهات القلبية ناتجة عن اشتراك التأهب الوراثي والعوامل البيئية، وفي نحو 10% من الحالات يوجد عامل وراثي واضح. أما التأهب الوراثي فيكون بنسبة تصل لـ 1- 5% حين وجود فرد مصاب في العائلة، وتصل هذه النسبة إلى 15% حين وجود فردين مصابين في العائلة، أما حين إصابة 3 أفراد من العائلة الواحدة فتصل نسبة حدوث الآفات القلبية إلى 50%، تصل النسبة حتى 4- 18% حين إصابة الأم وتصل إلى 1- 3% حين إصابة الأب.

أولاً- العيب الحاجزي البطيني ventricular septal defect (VSD):

هو تشوه يؤدي إلى اتصال شاذ ما بين البطين الأيسر والبطين الأيمن وهو أكثر التشوهات القلبية شيوعاً 25-28%.

وقد صنف Van praagh الـ VSD في أربعة أنماط:

1- النمط حول الغشائي 70-80%.

2- النمط العضلي 10%.

3- نمط المدخل 6%.

4- النمط تحت الرئوي 4%.

الفيزيولوجيا المرضية:

تعتمد على حجم العيب وحجم الجريان الدموي الذي قد يؤدي إلى ارتفاع الضغط الشرياني الرئوي إلى نقطة ينعكس عندها الجريان مسبباً نقصاً في الأكسجة الشريانية.

تنغلق نحوالي 30-40% من هذه العيوب انغلاقاً عفوياً حتى الكبيرة منها ولاسيما النمط حول الغشائي والنمط العضلي.

المظاهر السريرية:

تكون الفتحات الصغيرة لاعرضية ولا تؤثر في النمو أو التطور، أما الفتحات الكبيرة فقد تؤدي إلى أعراض احتقانية مثل الزلة التنفسية والخفقان والأخماج الرئوية المتكررة والتعرق وضخامة الكبد.

تسمع بالإصغاء نفخة انقباضية خشنة شاملة للانقباض على الحافه اليسرى للقص تنتشر بشكل أشعة الدولاب، يكون الصوت الثاني الرئوي طبيعياً أو محتداً تبعاً لدرجة الضغط الرئوي.

شعاعياً: تلاحظ ضخامة في ظل القلب حين وجود تحويلة (شنت) هامة مع زيادة التوعية الرئوية.

صدى القلب: يعد حجر الأساس في التشخيص إذ يحدد النمط التشريحي، والتبدلات الهيموديناميكية، والضغط الانقباضي الرئوي، كما يوجه للخطة العلاجية.

وتعد القثطرة القلبية إجراءً مهماً لقياس الضغط والمقاومة الرئوية ولا تستخدم منوالياً.

التدبير:

يعتمد التدبير الدوائي على علاج قصور القلب الاحتقاني بالديجوكسين والمدرات والموسعات الوعائية، أما العلاج الجراحي فيستطب خلال السنة الأولى من العمر حين لا يكون هناك أي مؤشرات على صغر الآفة أو احتمال انغلاقها انغلاقاً عفوياً، ويؤدي إلى نمو الطفل نمواً طبيعياً مع نسبة اختلاطات قليلة جداً.

ثانياً- العيب الحاجزي الأذيني atrial septal defect (ASD):

هو تشوه قلبي يؤدي إلى اتصال ما بين الأذين الأيسر والأذين الأيمن، وله خمسة أنماط تشريحية:

1- الفتحة بين الأذينين الثانوية.

2- الفتحة بين الأذينين الأولية.

3- الفتحة بين الأذينين نمط الجيب الوريدي.

4- الفتحة بين الأذينين نمط الجيب الإكليلي.

5- الفتحة بين الأذينين نمط الأجوف السفلي.

يعد الـ ASD من أكثر الآفات القلبية شيوعاً بعد الدسام الأبهري ثنائي الشرفات، ويقدر بنحو 7-17% من الآفات القلبية الولادية، وتصاب به الإناث أكثر من الذكور بنسبة 2/1.

المظاهر السريرية:

غالباً ما يكشف هذا العيب في أثناء فحص سريري منوالي بسماع نفخة انقباضية صغيرة، وأحياناً بوجود إنتانات قصبية متكررة. تغيب العلامات الوظيفية عادة ويكون تحمل الجهد ممتازاً ويتناسب مع حياة طبيعية وتطور طبيعي، وتسمع بالإصغاء نفخة انقباضية ناعمة قذفية في بداية الانقباض أشدها في المسافة الوربية الثانية والثالثة أيسر القص بسبب تضيق الحلقة الرئوية تضيقاً نسبياً، ويكون الصوت الأول محتداً، أما الصوت الثاني الرئوي فيكون منقسماً انقساماً واسعاً وثابتاً.

شعاعياً: ترى ضخامة قلبية حين وجود تحويلة (شنت) يسرى يمنى هامة، مع زيادة التوعية الرئوية وتبارز القوس الرئوية.

تخطيط القلب الكهربائي: يلاحظ انحراف محور القلب للأيمن وشكل rsR في الاتجاهات الصدرية اليمنى.

الصدى القلبي والدوبلر: يقيّم به فرط الحمل الحجمي للبطين الأيمن، وتحديد مكان الفتحة وسعتها والتحويلة (الشنت) عبرها.

القثطرة القلبية: تفيد في قياس الضغط الشرياني الرئوي وإغلاق الفتحة باستعمال مظلات مناسبة.

العلاج الدوائي: الديجوكسين والمدرات للمضاعفات كقصور القلب الاحتقاني.

العلاج الجراحي: يعتمد على الجنس والنمط التشريحي ويستطب حين تكون نسبة QS/QP أكثر من 2.

ثالثاً- بقاء القناة الشريانية patent ductus arteriosus (PDA):

تشكل القناة الشريانية جسراً ضخماً يصل تفرع الجذع الرئوي ببداية الأبهر النازل، تشاهد هذه الآفة المعزولة في الأطفال تامي الحمل في نحو 1/2000 من الولادات الحية، وتقدر نسبتها بـ 5-10% من آفات القلب الولادية.

المظاهر السريرية:

تتعلق الأعراض والعلامات السريرية بقطر القناة (حجم التحويلة «الشنت») وبقدرة الطفل على التعامل مع هذا الحمل الزائد، فإذا كانت التحويلة كبيرة بدت علامات تشير إلى قصور البطين الأيسر كتسرع القلب والزلة التنفسية، وكثيراً ما يتعرض الأطفال لالتهابات رئوية متكررة نتيجة الاحتقان الرئوي المستمر.

قد يلاحظ تأخر النمو ويصبح الضغط النبضي pulse pressure عريضاً، أما النبض المحيطي فيصبح أكثر حدة وقافزاً، كما تسمع نفخة متواصلة في المسافة الوربية الثانية أيسر القص، أما الصوت الثاني الرئوي فقد يكون طبيعياً أو محتداً بحسب درجة فرط الضغط الرئوي.

شعاعياً: مع أن حجم القلب غالباً ما يكون سوياً فقد ترى علامات لضخامة الأجواف اليسرى في صورة الصدر وذلك حين وجود تحويلة يسرى يمنى معتدلة مع زيادة التوعية الرئوية، كما يلاحظ توسع في الأبهر الصاعد.

تخطيط القلب الكهربائي: قد يكون طبيعياً خلال الطفولة الأولى، وقد تشاهد علامات إجهاد انبساطي للبطين الأيسر حين وجود تحويلة كبيرة.

الصدى القلبي ثنائي البعد والدوبلر الملون: يعد الوسيلة التشخيصية الرئيسية، وأما القثطرة القلبية والتصوير الوعائي فقيمتها تشخيصية وعلاجية وذلك عن طريق إغلاق القناة عبر الجلد.

كان لاستخدام الإندوميتاسين الوريدي، والأيبوبروفين، والأسبرين نتائج جيدة في الولدان الذين يقل عمرهم عن عشرة أيام، أما بعد هذه الفترة فيستطب الإغلاق الجراحي أو عبر الجلد عن طريق القثطرة.

رابعاً- تضيق الدسام الرئوي pulmonary valve stenosis (PVS):

هو عائق تشريحي ديناميكي بوجه الجريان الدموي الرئوي من البطين الأيمن إلى السبيل الرئوي. قد يكون التضيق الرئوي صمامياً valvular psأو على مستوى القمع تحت الصمام infundibular ps، أو ما فوق الصمام وهو ما يعرف بالتضيق الرئوي المحيطي peripheral ps.

يقدر التضيق الرئوي الصمامي بنحو 90% من الحالات، يمكن تحديد شدة التضيق اعتماداً على مقدار ممال الضغط عبر الصمام الرئوي:

1- التضيق الرئوي الخفيف: ممال الضغط > 40 ملم ز.

2- التضيق الرئوي المتوسط: ممال الضغط 40-60 ملم ز.

3- التضيق الرئوي الشديد: ممال الضغط < 60 ملم ز.

4- التضيق الرئوي الحرج: ممال الضغط يتجاوز 80 ملم ز.

الغالب أن يكون الأطفال المصابون لاعرضيين مع معدل نمو طبيعي ويكشف العيب الخلقي اتفاقاً، وقد يعاني الطفل من زلة جهدية أو سرعة التعب، وقد تحدث في حالات التضيقات الشديدة زرقة أو نوب غشي وخناق صدر جهدي أو وفاة مفاجئة.

الفحص السريري:

يلاحظ بالجس دفعة خلف القص مع ارتعاش سنوري أمام القص أو من دون ذلك، كما تسمع نفخة انقباضية عند أعلى حافة القص اليسرى تنتشر نحو الخلف والأعلى، ويكون الصوت الثاني الرئوي منقسماً ومنخفض الشدة بدرجة تتناسب وشدة التضيق.

شعاعياً: يلاحظ نقص في التوعية الرئوية مع ضخامة قلبية متناسبة ودرجة التضيق.

تخطيط القلب الكهربائي: يكون طبيعياً في التضيقات الخفيفة، أما في الحالات الأشد فقد تلاحظ ضخامة في البطين الأيمن وتوسع في الأذينة اليمنى مع انحراف محور القلب نحو الأيمن.

الصدى القلبي: يعد مفتاح التشخيص الأكيد؛ إذ يحدد درجة التضيق الرئوي والنمط التشريحي؛ وحالة البطين الأيمن والدسام مثلث الشرف.

القثطرة القلبية: تعد وسيلة مهمة في العلاج إذ إن التوسيع عبر الجلد عن طريق القثطرة هو التدبير الأمثل للتضيق الدسامي، أما التوسيع الجراحي فيستطب حين إخفاق التوسيع بالبالون.

خامساً- تضيق الأبهر الخلقي aortic stenosis (AOS):

الشكل (1)
مرض قلب ولادي قد يترلفق بشذوذات ولادية اخرى عديدة

هو عدم قدرة الصمام على الانفتاح بصورة كاملة مما يعوق جريان الدم الكامل من البطين الأيسر إلى الأبهر.

يقدر التضيق الأبهري الخلقي بنحو 5- 8% من مجمل أمراض القلب الولادية، وله ثلاثة أنماط:

1- صمامي 85%،

2- وتحت صمامي 10%.

3- وفوق صمامي 5%.

والتضيق الأبهري الصمامي أكثر شيوعاً في الذكور من الإناث بنسبة 3/1.

1- تضيق الأبهر الصمامي: يتألف الصمام الأبهري في هذا النمط من التضيق من شرفة أو شرفتين بدلاً من ثلاث شرف، وقد يتألف من أكثر من ثلاث شرف. أو قد يكون هناك شذوذ بتشكيل إحدى الشرف كالتحامها جزئياً بعضها ببعض أو أن تكون متثخنة.

يوجد الصمام ثنائي الشرف في نحو 1-2% من الناس، وربما لا يرافق ذلك تضيق أو قصور في الصمام.

تصنف شدة التضيق بحسب ممال الضغط عبر الصمام، ويعد التضيق خفيفاً إذا كان الممال بين 26-50 ملم ز، ومتوسطاً إذا كان الممال بين 51-79 ملم ز، أما إذا كان الممال أكبر أو يساوي 80 ملم ز فيعد التضيق شديداً.

2- تضيق الأبهر تحت الصمامي: قد يكون بشكل غشاء أو نسيج عضلي ليفي يطوق مخرج البطين الأيسر، وفي بعض الحالات يكون هذا التضيق الليفي العضلي منتشراً يصبح معه بشكل النفق.

ومن النادر تشخيص التضيق الأبهري تحت الصمامي في فترة الوليد أو الرضاعة الباكرة. وقد يكتشف لاحقاً على الرغم من إجراء فحص صدى دوبلر سابق للقلب والتأكد من عدم وجود ممال بين البطين الأيسر والأبهر.

3- تضيق الأبهر فوق الصمامي: يحدث هذا التضيق فوق جيب فالسالفا ويتظاهر بثلاثة أشكال:

أ- تضيق يشبه الساعة الرملية في الأبهر الصاعد.

ب- غشاء فوق الصمام الأبهري.

ج- تضيق منتشر في الأبهر الصاعد (وهو الشكل النادر).

والتضيق الأبهري فوق الصمامي شذوذ نادر من أمراض القلب الخلقية، وقد يكون فردياً أو عائلياً وقد يترافق ومتلازمة ويليام.

تحدد شدة التضيق الأبهري بتحديد ممال الجريان بذروة الانقباض عبر الصمام الأبهري بين البطين الأيمن والبطين الأيسر.

التظاهرات السريرية:

تعتمد أعراض هذا المرض على شدة تضيق الأبهر، فعلى الرغم من أن معظم حالات التضيق الأبهري الخلقي لاعرضية، فإن 10% من الحالات تتظاهر سريرياً في الولدان والرضع بأعراض وعلامات قصور القلب الاحتقاني والصدمة.

معظم المرضى المصابين بالتضيق الأبهري لاعرضيون، ويكون تطورهم ونموهم طبيعياً حتى مرحلة متأخرة من سن البلوغ، وقد يكشف اتفاقاً بسماع نفخة بالفحص السريري.

أما الأعراض التي يمكن مشاهدتها فهي: التعب وعدم تحمل الجهد والغشي وخناق الصدر.

ويجب أن يكون الانسداد متوسط الشدة على الأقل كي يسبب التعب وعدم تحمل الجهد، أما الغشي فإنه يحدث في حالات التضيق الشديد فقط ويعود لعدم قدرة البطين الأيسر على زيادة نتاج القلب خلال الجهد للمحافظة على التروية الدماغية.

وقد شوهد الموت المفاجئ في التضيق الأبهري الشديد حين تأخر إصلاحه جراحياً.

تعتمد الموجودات الفيزيائية على درجة التضيق الأبهري، ففي التضيق الخفيف إلى المتوسط يكون النبض المحيطي طبيعياً وكذلك حجم القلب وصدمة القمة، ويكون الصوت الثاني طبيعياً. أما في التضيق الأبهري الشديد فيضعف النبض المحيطي ويتضخم القلب ويكون الصوت الأول خافتاً بسبب تناقص مطاوعة البطين الأيسر، ويخفت الصوت الثاني مع ازدياد درجة التضيق وقد ينقسم انقساماً عجائبياً.

تمثل النفخة القلبية المسموعة في التضيق الأبهري بصوت جريان الدم عبر الدسام المتضيق، فتسمع النفخة الانقباضية النموذجية في البؤرة الأبهرية عند حافة القص العلوية اليمنى، وتنتشر إلى العنق وأسفل حافة القص اليسرى والقمة تكون بشدة 4/6 عادة وتعبر عن تضيق يتجاوز الممال عبره 50 ملم ز.

وحين يكون التضيق تحت صمامي أو يكون الصمام ثنائي الشرف قد تسمع نفخة انبساطية ناجمة عن قصور أبهري خفيف مرافق.

تسمع تكة القذف في التضيق الخفيف والمتوسط أكثر مما تسمع في التضيق الشديد لأن هذا الصوت يمثل انفتاح الصمام الأبهري وإن عدم سماعه يدل على قلة حركية الصمام نتيجة التكلس مثلاً.

وحين يتجاوز ممال الضغط عبر التضيق 25 ملم ز يجس الهرير الانقباضي أعلى القص وبمستوى السباتيين، أما حين يتجاوز الممال 50 ملم ز فإنه يجس على حافة القص اليمنى. ويكون التضيق خفيفاً في حال غياب الهرير.

يعتمد التشخيص على الفحص السريري وإصغاء القلب، ويؤكد بوساطة: تخطيط القلب الكهربائي ECG ، والأشعة، والصدى دوبلر، والقثطرة القلبية.

فتخطيط القلب الكهربائي ECG: يكون طبيعياً حين يكون ممال الضغط عبر الصمام الأبهري خفيفاً، وقد يكون طبيعيا حتى التضيق الشديد.

تشاهد علامات ضخامة البطين الأيسر التي يرافقها إجهاد بطيني في التضيق الشديد والمديد.

ويشير تسطح الموجة T وانقلابها في الاتجاهات V5 V6 غالباً إلى أن التضيق الأبهري شديد.

وصور الصدر البسيطة: فائدتها في تحديد شدة التضيق الأبهري محدودة، وغالباً ما تبدي بروزاً في الأبهر الصاعد (التوسع التالي للتضيق) لكن حجم القلب يبقى طبيعياً عادة.

أما صدى القلب والدوبلر الملون: فيحدد موضع التضيق ونوعه وشدته ودرجة ضخامة البطين الأيسر، وحالة الصمام الأبهري، والشذوذات المرافقة في الصمام التاجي أو القوس الأبهرية.

سادساً- تضيق برزخ الأبهر coarctation of the aorta:

الشكل (2)
مرض قلب ولادي مع زراق عند الولادة أو بعدها

الشكل (3)
وضعية القرفصاء مظهر شائع في الطفل المصاب بمرض قلب ولادي مزرق

الشكل (4)
زراق شديد في وليد مصاب برباعي فاللو

قد تحدث تضيقات في كل نقاط القوس المستعرضة للأبهر حتى الانقسام الحرقفي وبدرجات مختلفة، ولكن 98% من هذه التضيقات تحدث تحت منشأ الشريان تحت الترقوة الأيسر بمستوى منشأ القناة الشريانية، وهو يرى في الذكور مثلي ما يرى في الإناث، وقد يكون مظهراً من مظاهر متلازمة تورنر.

ويرافقه في 70% من الحالات تقريباً صمام أبهري ثنائي الشرف، ويمكن أن يرافقه شذوذات الصمام التاجي والتضيق تحت الأبهري، وحين اجتماع هذه المجموعة من الآفات الانسدادية اليسرى يشار إليها بمركب شون.

قد يصبح التضيق الشديد في برزخ الأبهر واضحاً خلال الأيام 2-5 بعد الولادة حين انغلاق القناة الشريانية. وفي الحالات الأقل شدة وقبل انغلاق القناة الشريانية يكون جريان الدم من الأبهر عبر القناة باتجاه الشريان الرئوي. ومع زيادة التضيق في الأبهر يزداد ضغط نهاية الانبساط في البطين الأيسر مسبباًً حدوث وذمة رئة، كما ينقص الجريان الدموي للكليتين. يكون المرضى (حتى المصابون منهم بتضيق شديد) لا عرضيين في العديد من الحالات، أما الأطفال الكبار فكثيراً ما ينتبه طبيب القلبية لمرضهم حين يكشف فيهم ارتفاع الضغط الشرياني.

إن العلامة التقليدية هي انفصال النبض والضغط الشرياني للذراعين والساقين. إذ يكون النبض الفخذي والمأبضي والظنبوبي الخلفي وظهر القدم ضعيفاً أو غائباً في نسبة تصل إلى 40% من الحالات، في حين يكون الضغط الانقباضي في الساقين أعلى منه في الذراعين بنحو 10-20% ملم ز في الأشخاص الطبيعيين.

تعتمد موجودات صور الصدر الشعاعية على عمر المريض وتأثيرات ارتفاع الضغط الشرياني والدوران الجانبي. وتظهر الصورة الشعاعية في الرضع المصابين بتضيق شديد في برزخ الأبهر ضخامة قلبية واحتقاناً رئوياً.

يؤدي الشريان تحت الترقوة الأيسر المتضخم إلى ظهور ظل بارز أيسر المنصف العلوي، كما أن تثلم الحافة السفلية للأضلاع (الناجم عن التآكل بسبب الأوعية التفاغرية المتضخمة) شائع في الطفولة المتأخرة.

تخطيط القلب الكهربائي: يكون عادة طبيعياً في الأطفال الصغار ويظهر ضخامة البطين الأيسر في الأطفال الأكبر سناً، أما في الولدان والرضع الصغار فيظهر ضخامة البطين الأيمن أو ضخامة البطينين معاً.

يوضع التشخيص بفحص النبض فحصاً دقيقاً في كل الشرايين المحيطية الكبيرة الممكن جسها ومقارنة الضغط في الذراعين والساقين.

صدى القلب والدوبلر الملون: يفيد الدوبلر الملون في تحديد مكان الانسداد بدقة، ويفيد الدوبلر النابض أو المستمر في تحديد الممال الضغطي مباشرة في منطقة الانسداد. ويعد التصوير بالرنين المغنطيسي إجراءً مهماً قبل العمل الجراحي الذي غالباً ما يستطب بعد السنة الأولى من العمر.

سابعاً- تضيق الصمام التاجي الخلقي congenital mitral stenosis:

تضيق الصمام التاجي الخلقي تشوه نادر، قد يكون معزولاً أو مترافقاً وتشوهات أخرى، أكثرها شيوعاً تضيق الصمام الأبهري وتضيق برزخ الأبهر.

قد يكون الصمام التاجي بشكل القمع وذا وريقات ثخينة وحبال وترية قصيرة ومشوّهة.

وتتضمن الشّذوذات الأخرى التضيق التّاجي بشكل المظلة الناجم عن عضلة حليمية وحيدة، والصمام التاجي ثنائي الفتحة.

تظهر الأعراض خلال السنتين الأوليين من الحياة، ويبدي هؤلاء الرضع نقصاً في التطور، وزلة تنفسية واضحة ناجمة عن قصور القلب، وكذلك يشيع فيهم الزراق والشحوب.

تشيع في المصابين ضخامة القلب الناجمة عن توسع البطين الأيمن والأذين الأيسر وضخامتهما. ولدى معظم المرضى دحرجة انبساطية قمية يتبعها صوت أول عالٍ لكن العلامات الإصغائية قد تكون غامضة نوعاً ما.

يظهر مخطط القلب الكهربائي ضخامة البطين الأيمن مع موجات P طبيعية أو منقسمة أو مؤنفة مما يدل على ضخامة الأذين الأيسر.

قد تظهر الصورة الشعاعية البسيطة ضخامة الأذين الأيسر والبطين الأيمن واحتقاناً رئوياً.

ويظهر صدى القلب وريقات صمام تاجي متسمك وضخامة الأذين الأيسر مع بطين أيسر طبيعي أو صغير.

ويظهر الدوبلر ممالاً ضغطياً متوسطاً عبر فتحة الصمام التاجي.

ثامناً- تبادل منشأ الأوعية الكبيرة التام transposition of great artery:

يقدر بنحو 5% من مجموعة آفات القلب الولادية المزرقة، وهي تشيع عند الذكور أكثر من الإناث بنسبة 3/1.

الإمراضية:

ينشأ الأبهر في هذه الآفة من البطين الأيمن حاملاً الدم غير المؤكسج إلى الرئتين، في حين ينشأ الشريان الرئوي من البطين الأيسر.

إن الآفات التي تسمح باختلاط الدورانين (PDA, VSD, ASD) ضرورية للحياة، كما أن الانسداد الديناميكي لمجرى تدفق البطين الأيسر يحدث في نحو 20% من هؤلاء بسبب انحناء الحاجز البطيني إلى الأيسر الناجم عن ضغط البطين الأيمن العالي.

تظهر الزرقة منذ الولادة، كما قد تلاحظ علامات قصور قلب احتقاني مع عسرة تنفسية وصعوبات الإرضاع.

تلاحظ سريرياً زرقة متوسطة الشدة، وعسر تنفس، وضخامة كبدية حين تطور قصور القلب، الصوت الثاني وحيد وعالٍ، كما تسمع نفخة قلبية انقباضية قذفية ناعمة لتضيق رئوي أو نفخة VSD إن وجدت.

التدبير:

1- إجراءات طبية وجراحية:

أ- معالجة الحماض الاستقلابي ونقص السكر وكلس الدم.

ب- PGE1 وريدي تسريب/أكسجين/ علاج استرخاء القلب الاحتقاني CHF بالديجوكسين والمدرات.

ج- خزع الحجاب بين الأذينين عن طريق القثطرة (راشكند Rashkind).

2- إجراءات جراحية:

أ- إصلاح جراحي تشريحي باكر على المستوى الشرياني (Swich).

ب- إصلاح جراحي وظيفي على مستوى الأذينات (Senning).

تاسعاً- رباعي فالو tetralogy of Fallot

يحدث بنسبة 10% من آفات القلب الولادية، وهي أكثر آفات القلب المزرقة شيوعاً بعد مرحلة الوليد.

ويتضمن أربعة تشوهات: فتحة بين البطينين حول غشائية، انسداد مخرج البطين الأيمن على شكل تضيق قمعي، ضخامة بطين أيمن، تراكب أبهر على الحجاب بين البطينين.

القصة المرضية:

نفخة قلبية خفيفة، وزرقة خفيفة حين الولادة تصبح أكثر وضوحاً بين الشهرين الثالث والسادس، أما عسر التنفس حين الجهد ونوب الزرقة فتظهر متأخراً، وقد يتعرض المصابون لنوب من الزرقة وقد يحدث فشل النمو إذا كانت الزرقة شديدة.

الفحص السريري:

يبدي درجات مختلفة من الزرقة، وتسرع التنفس، وتبقرط الأصابع، ونفخة انقباضية قذفية عالية 3-5/6 تسمع عند حافة القص العلوية والوسطى (تضيق رئوي)، مع خفوت الصوت الثاني الرئوي.

المعالجة الطبية: حاصرات بيتا الفموية - ومركبات الحديد.

المعالجة الجراحية: إجراءات ملطفة (تحويلة بلالوك - توسينغ)، أو تامة (إصلاح جراحي تام).