logo

logo

logo

logo

logo

الزمر الدموية

زمر دمويه

blood groups - groupes sanguins



الزمر الدموية

 

تهاني العلي

ما زمرة الدم؟

الأهمية السريرية للزمر الدموية:

أنظمة الزمر الدموية:

أولاً- الزمر الدموية ABO:

ثانياً- نظام زمرة الدم Rh:

ثالثاً- الزمر الدموية الأخرى:

 

 

ما زمرة الدم؟

هي صفة موروثة توجد على سطح الكريات الحمر تكشف بضد نوعي، هذا هو التعريف المعتاد، إلا أن الصفيحات والكريات البيض قد تحمل مستضدات نوعية تسمى زمراً دموية أيضاً. والزمر الدموية ليست نوعية بالكريات الحمر فقط أو بخلايا الدم، بل قد تكشف في أنواع أخرى من الخلايا.

مستضدات الزمر الدموية:

قد تكون مستضدات الزمر الدموية بروتينات، أو بروتينات سكرية أو شحميات سكرية. وهي بنى مندمجة في غشاء الكرية الحمراء، ويرتبط معظم بروتينات سطح الكريات الحمر بالغليكوزيل.

أضداد الزمر الدموية:

يوجد لدى البالغين أضداد لمستضدات A أو B أو لكليهما، أي لديهم أضداد "طبيعية الحدوث" لمستضدات ABO  التي لا يملكونها. ولكن أضداد معظم الزمر الدموية الأخرى ليست "طبيعية الحدوث" بل تتشكل نتيجة التمنيع بنقل كريات حمر أو بتسرب الكريات الحمر الجنينية  لدوران الأم في أثناء الحمل أو حين الولادة.

والأضداد "الطبيعية الحدوث" هي من نوع IgM، في حين تكون غالبية الأضداد "المناعية" من نوع IgG.

الأهمية السريرية للزمر الدموية:

للزمر الدموية أهمية كبيرة في نقل الدم والزرع. فاكتشاف نظام ABO كان أحد أهم العوامل التي جعلت نقل الدم ممكناً عملياً. إن لبعض أضداد الزمر الدموية القدرة على تخريب الكريات الحمر المنقولة - التي تحمل المستضد الموافق - تخريباً سريعاً مؤدية إلى حدوث تفاعل نقل دم انحلالي، إما على الفور وإما بعد عدة أيام من النقل. وتؤدي تفاعلات نقل الدم الانحلالية إلى حدوث تخثر منتثر داخل الأوعية، وقصور الكلية، والوفاة.

قد تعبر أضداد الزمر الدموية IgG المشيمة في أثناء الحمل وتحل كريات حمر الجنين الحاملة للمستضد الموافق؛ مما قد يسبب فقر دم انحلالي جنيني مناعي يعرف باسم الداء الانحلالي للجنين وحديث الولادة haemolytic disease of the fetus and newborn (HDFN). وللعديد من أضداد الزمر الدموية القدرة على إحداث هذا الداء لكن أكثرها إحداثاً له هي D,c من نظام الريزوس وK من نظام Kell.

أنظمة الزمر الدموية:

عرفت الجمعية العالمية لنقل الدم 285 مستضد زمرة دموية، 245 منها مصنف في 29 نظام زمرة دموية (الجدول1). يمثل كل نظام زمرة دموية جيناً واحداً أو مجموعة من 2 إلى 3 جينات مترابطة إلى حد كبير، فكل نظام زمرة دموية هو وحدة منفصلة وراثياً.

الرقم

الاسم

الرمز

عدد المستضدات

اسم (اء) الجين

الصبغي

001

ABO

ABO

4

ABO

9

002

MNS

MNS

43

GYPA,GYPB,GYPE

4

003

P

P1

1

P1

22

004

Rh

RH

49

RHD,RHCE

1

005

Lutheran

LU

19

LU

19

006

Kel

KEL

25

KEL

7

007

Lewis

LE

6

FUT3

19

008

Duffy

FY

6

DARC

1

009

Kidd

JK

3

SLC14A1

18

010

Diego

DI

21

SLC4A1

17

011

Yt

YT

2

ACHE

7

012

Xg

XG

2

XG,MIC2

X/Y

013

Scianna

SC

5

ERMAP

1

014

Dombrock

DO

5

ART4

12

015

Colton

CO

3

AQP1

7

016

Landsteiner-Wiener

LW

3

ICAM4

19

017

Chido/Rodgers

CH/RG

9

C4A,C4B

6

018

Hh

H

1

FUT1

19

019

Kx

XK

1

XK

X

020

Gerbich

GE

8

GYPC

2

021

Cromer

CROM

13

CD55

1

022

Knops

KN

8

CR1

1

023

Indian

IN

2

CD44

11

024

Ok

OK

1

BSG

19

025

Raph

RAPH

1

CD151

11

026

John Milton Hagen

JMH

1

SEMA7A

15

027

I

I

1

GCNT2

6

028

Globoside

GLOB

1

B3GALNT1

3

029

GiII

GLL

1

AQP3

9

الجدول (1) أنظمة الزمر الدموية

 

مصطلح الزمر الدموية والتصنيف:

منذ اكتشاف نظام ABO عام 1900 عُرف العديد من مستضدات الزمر الدموية واستعمل العديد من أساليب التسمية. وفي عام 1980 أسست الجمعية العالمية لنقل الدم ISBT مجموعة عمل لتضع مصطلحات رقمية للزمر الدموية معتمدة على الوراثة. لكل نظام رمز رقمي من 3 أعداد إضافة إلى رمز من 3-5 أحرف كبيرة. تعطى الجينات رمز النظام متبوعة بنجمة يليها رقم المستضد المرمز بهذا الأليل.

أولاً- الزمر الدموية ABO:

بدأ علم زمر الدم المصلية عام 1900 باكتشاف زمر الدم ABO من قبل لاندستينر، وقد جعل هذا الاكتشاف نقل الدم ممكناً مع تطور مانعات التخثر. وفي عام 1910 ظهر أن زمرة ABO هي صفة وراثية، وفي عام 1990 تم ترميز الجين المرمز للإنزيمات المسؤولة عن اصطناع مستضدات ABO.

يعد ABO نظام زمرة دموية لأنه اكتشف في الكريات الحمر، ألا أن مستضداته موجودة في العديد من النسج والأعضاء الأخرى وبشكل منحل في المفرزات، لذا فهو يرجع غالباً إلى مستضدات التوافق الدموي - النسيجي.

مستضدات ABO، وأضداده، ووراثته: يضم نظام ABO مستضدين A وB، وهما نتاج غير مباشر للألائل A وB من جين  ABO. وهناك أليل ثالث O لا ينتج مستضداً وهو متنحٍ لـ A وB. وهناك أربعة أنماط ظاهرية: A,B,AB,O. وبحسب قاعدة لاندستير الأفراد الذين ينقصهم مستضد A وB من كرياتهم الحمر يكون لديهم الضد الموافق في البلازما (الجدول2). من هذه الناحية فإن ABO لا مثيل له  بين التعدد الشكلي للزمر الدموية.

زمرة ABO

المستضدات على الكريات الحمر

الأضداد في المصل

النمط الوراثي

O

A

B

AB

لا يوجد

A

B

A وB

anti-A,B

anti-B

anti-A

لا يوجد

O/O

A/A اوA/O

B/O او B/B

A/B

الجدول (2) مستضدات ABO وأضدادها وأنماطها الوراثية

 

A1 وA2: يقسم النمط الظاهري A إلى A1 وA2. والنمط الظاهري الأكثر شيوعاً لدى كل الشعوب هو النمط A1. وتعبر الكريات الحمر A1 وA1B عن المستضد A على نحو أقوى مما تعبر الكريات A2,A2B.

إضافة إلى هذا الاختلاف الكمي يوجد أيضاً اختلاف نوعي بين A1 وA2، ففي كل من الكريات A1 وA2، يوجد المستضد A، لكن يوجد في الكريات A1 مستضد إضافي يسمى A1 غير موجود في الكريات A2.

التواتر المستضدي، النمط الظاهري والجيني:

توجد أربعة أنماط ظاهرية للزمرة ABO هي A,B,AB,O، يختلف توزعها بين البشر في العالم اختلافاً كبيراً. فالنمط الظاهري O يوجد في أكثر من 60% من الشعب الأصلي للأمريكيتين وفي جزء من إفريقيا وأستراليا. والنمط A أعلى كثيراً في أوربا (40-60%) ولاسيما في اسكندينافيا وجزء من أوربا الوسطى، والنمط B يكثر في آسيا الوسطى (نحو 40%)، في حين يختلف في أوربا بين 8 و 12% (الجدول 3).

النمط الظاهري

الجين

النمط الوراثي

O         47

A         42

 

B          8

 

AB        3

O     68

A     26

 

B        6

 

 

O/O   46.7

A/A     6.6

A/O    35.1

B/B     0.3

B/O    8.2

A/B      3.1

(جدول رقم3) تواتر A1A2BO (٪) لدى الشعب البريطاني

 

أضداد ABO:  

الأضداد anti-A, anti-B موجودة على نحو ثابت تقريباً حين يكون المستضد الموافق لها غائباً باستثناء الأطفال حديثي الولادة. تكشف أضداد ABO في البداية بعمر نحو 3 أشهر ويستمر مستواها بالازدياد لتصل إلى مستواها لدى البالغ بين 5-10 سنوات من العمر، ومع أن أضداد ABO طبيعية التشكل غالباً فهي قد تظهر في الطفولة نتيجة التمنيع بمواد A وB الموجودة في البيئة. وتحدث تبدلات إضافية في خصائصanti-A  وanti-B نتيجة التمنيع بالحمل أو بوسائل صنعية كنقل كريات حمر أو منتجات دم أخرى متنافرة.

أهمية نظام ABO في طب نقل الدم والطب الزرعي:

ABO  هو أهم نظام زمرة دموية في طب نقل الدم؛ لأن نقل كريات حمر منافرة ينجم عنه غالباً أعراض تفاعل نقل دم انحلالي، وقد يسبب تخثراً منتثراً داخل الأوعية، وقصوراً كلوياً ينتهي بالوفاة. يمكن التمييز بين نمطين من تنافر ABO:

1- تنافر كبير، تخرب فيه أضداد المتلقي الكريات الحمر المنقولة (مثلاً: نقل دم زمرته A أو B إلى شخص زمرته O، أو نقل دم زمرته B إلى شخص زمرته A).

2- تنافر صغير، تخرب فيه الأضداد الموجودة في الدم المنقول كريات حمر دم المتلقي (مثلاً: نقل دم زمرته O إلى شخص زمرته A أو B).

يجب تجنب التنافر الكبير في نقل الدم. أما التنافر الصغير فيمكن تجاهله في حالات استثنائية حين لا يملك المتبرع مستوى عالياً من أضداد ABO، لذلك يجب نقل دم من زمرة دم المريض نفسها متى كان ذلك ممكناً.

قد تظهر علامات تخرب الكريات الحمر بعد نقل دم كامل من الزمرة O إلى متلقين من زمرة ABO أخرى نتيجة تخرب كريات حمر المريض بأضداد ABO المنقولة.

تستطيع anti-A,-B,-AB من نمط IgG إحداث داء انحلالي في الجنين وحديثي الولادة، إلاّ أن الداء الانحلالي الناجم عن أضداد ABO غير شائع، وبالرغم من وجود أضداد ABO من نوع IgG في مصول معظم النساء من الزمرة O فإن الداء الانحلالي الشديد في حديث الولادة نادر.

تسبب أضداد ABO رفض الأعضاء المنافرة المزروعة: الكلية والكبد والقلب، ولكن يمكن إهمالها حين زرع النسج كالقرنية والجلد والعظم. والخلايا الجذعية المصنعة للدم لا تعبر عن مستضدات ABO؛ لذلك فإن ABO يهمل أحياناً حين انتقاء المتبرع بالخلايا الجذعية.

طليعة A,B المادة H:

يوجد على الكريات الحمر مستضد يسمى H في كل الناس تقريباً، ولكن يعبر عنه على نحو أقوى في الخلايا من الزمرة O,A2 أكثر مما في الخلايا من الزمر A1,B وهو طليعة مخلقة  بيولوجيا لـ A وB.

إفراز ABH:

مع وجود مستضدات A,B,H على الكريات الحمر فإنها تنتشر على نحو واسع في الجسم، وتوجد لدى معظم الأفراد بشكل بروتينات سكرية منحلة في مفرزات الجسم. وهناك تعدد أشكال جيني يحدد وجود مستضدات H ومستضدات A,B في المفرزات. فنحو 80% من القوقازيين مثلاً مفرزون لـ ABH. تحدد الأنماط الظاهرية المفرزة بكشف مواد ABH في اللعاب بتقنيات منع التراص الدموي.

تبدلات مكتسبة:

قد يكتسب الأفراد من الزمرة A المستضد B في حالات نادرة ويصبحون من الزمرة AB إلا أن المستضد B ضعيف على العموم كما يوجد بعض الضعف في المستضد A. تحدث هذه الحالة غالباً في مرضى مصابين بأمراض هضمية كسرطان القولون.

ويشيع ضعف مستضدات A في المرضى من الزمرة A المصابين بابيضاض نقوي حاد. أما التبدلات المرافقة للابيضاض في المستضد A وH فأقل شيوعاً.

ترافق الزمرة ABO والأمراض والمظاهر الوظيفية:

ذكرت حالات عديدة من ترافق زمرة ABO وبعض الأمراض ولاسيما الداء الانحلالي في الجنين وحديث الولادة وابيضاض الدم. كما ترافقها كذلك وحالات عديدة أخرى، ويعتمد ذلك على ملاحظة شيوع نمط ظاهري ABO بين المصابين بمرض ما مقارنة بالسليمين. فالأفراد من الزمرة A مثلاً يبدو أنهم أكثر عرضة من باقي الزمر للإصابة بسرطان المعدة والقولون، وأفراد الزمرة O أكثر عرضة للإصابة بقرحة المعدة والقرحة العفجية، وأفراد الزمرة B أكثر تعرضاً للعدوى بالمكورات الرئوية و الاشريكيات القولونية.

ثانياً- نظام زمرة الدم Rh:

عرف نظام زمرة الدم Rh عام 1939 حين كشف ضد في مصل امرأة ولدت حديثاً ثم عانت بعد ذلك ارتكاساً انحلالياً نتيجة نقل دم من زوجها. وجد Levine وStetson أن هذا الضد رص كريات حمر زوجها وكريات حمر 80% من متبرعين بالدم موافقين الـ ABO. في عام 1940 صنعLandsteiner  وWiener أضداداً بحقن كريات حمر قرد الريزوس إلى أرانب.

وبعد عام 1943 أصبح Rh معقداً. افترض Fisher وRace وجود ثلاثة مواضع شديدة الارتباط تنتج D/d,C/c,E/e. لم يصادف أبداً anti-d وهو غير موجود. في عام 1986 قدم Tippett نظرية بديلة أخرى تتضمن وجود موضعين، أحدهما ينتج D أو لا D والثاني ينتج C/c وE/e، بعد ذلك بفترة قصيرة تأكدت نظرية Tippett بدراسات وراثية جزيئية.

أنماط فردانية، أنماط جينية وأنماط ظاهرية:

مع وجود موضعين جينيين لـ  RHD,RHCE: Rh فقط فما زالت نظرية Race Fisher بوجود ثلاثة مواضع D/d,C/c,E/e، مناسبة لتفسير المعلومات المصلية لأن C/c,E/e تبدي مواقع طفرات مختلفة داخل  RHCE.

يمكن أن تشمل الأزواج الثلاثة للألائل ثمانية أنماط فردانية ممكنة، تم إثبات وجودها جميعها وهي معروضة في (الجدول 4).

النمط الفرداني

التواتر

DCE

الاختزال

الإنكليز

النيجريون

الصينيون

DCe

R1

42

6

73

Dce

r

39

20

2

DcE

R2

14

12

19

Dce

R0

3

59

3

dcE

r´´

1

نادر

نادر

dCe

´r

1

3

2

DCE

Rz

<1

نادر

<1

dCE

ry

نادر

نادر

<1

الجدول (4) الأنماط الفردانية الثمانية وشيوعها لدى شعوب مختلفة

 

أما النمط الظاهري الأكثر شيوعاً لـ Rh لدى القوقازيين فهو D+C+c+E-e+، وهو غالباً يكتب على الشكل DCe/dce (الاختزال R1r).

مستضد  :(RH1) D

المستضد D هو أكثر مستضدات Rh أهمية في ميدان طب نقل الدم، وأكثر مستضدات الزمر الدموية أهمية بعد A وB. يمكن أن يسبب anti-D  ارتكاسات نقل دم انحلالية شديدة ومميتة (HTRs) وداءاً انحلالياً للجنين وحديث الولادة (HDFN). إن الأشخاص سلبيي D-) D) الذين ينقل لهم كريات حمر إيجابية D+) D) يشكل 30% منهم على الأقل anti-D.

هذا وإن بين 82% و88% من القوقاز الأوربيين وأمريكا الشمالية ونحو 95% من الأفارقة السود هم +D. كما يرى المستضد D بكثرة في الشرق الأقصى ويبلغ 100% في بعض الشعوب.

يتباين التعبير عن مستضد D كمياً. حتى في الأنماط الظاهرية الشائعة توجد تغيرات كمية لـ D سهلة الكشف، مع تعبير أقل عن D بوجود C (الجدول 4).  

الأسس الجزيئية للتعدد الشكلي للـD: ينجم النمط الظاهري -D عن غياب بروتين RhD. مما يفسر عدم كشف مستضد مرافق لـ D. ونتيجة لذلك فان الرمز d يدل على غياب D. قد يكون الأشخاص RhD+ متماثلي الأمشاج أو متخالفي الامشاج لوجود RHD. إن 66% من الافارقة السود D- لديهم RHD سليم، لكن هذا الجين قد يكون غير فعال نتيجة طفرة في الايكزون Exon6. هذا RHD غير الفعال يسمى RHDyψ، ولا ينجم عنه بروتين D ولا مستضد D.

متغايرات D:

يوجد العديد من متغايرات D، معظمها ناجم عن طفرة في جين RHD. وقد رتبت في صفين:

1-D  الضعيف(Du)  يعبر فيه عن كامل المستضد D لكن على نحو ضعيف لأن كل حواتم epitopes (جمع حاتمة) الـD  موجودة، فالأفراد ذوو D ضعيف لا يستطيعون تشكيل anti-D عندما يُمنَّعون بمستضد D طبيعي كامل. يرافق D الضعيف غالباً استبدال حمض أميني لبروتين D في المجال العابر للغشاء أو داخل العصارة الخلوية.  

2- D الجزئي: يكون فيه جزء من المستضد D مفقوداً أي إنه يعبر عن بعض حواتم D يتم التعبير عنها على نحو طبيعي أو مضعف. ونتيجة فقد جزء من حواتم الـD  أو معظمه فإنه يمكن للأفراد ذوي D الجزئي أن يصنعوا ضداً للحواتم التي تنقصهم بعد تمنيع بمستضد D كامل. يرافق D الجزئي وتبدلات حمض أميني في العرى الظاهرة خارج الخلوية لبروتين RhD.

الأهمية السريرية لـ anti-D:

الضد anti-D هو أهم أضداد الكريات الحمر سريرياً في طب نقل الدم بعد أضداد A,B. فله القدرة على إحداث تفاعل نقل دم انحلالي شديد ويجب ألا ينقل أبداً الدم D+  إلى متلقٍ لديه أضداد D. ولما كان ما لا يقل عن 30% من المتلقين D- الذين نقل لهم دم +D قد شكلوا أضداد D فإن الكريات الحمر +D لا تنقل منوالياً للأفراد -D.

يمكن أن يسبب ضد D داءً انحلالياً شديداً للجنين وحديث الولادة. ويحدث هذا حين تعبر anti-D IgG المشيمة في الحامل الممنعة وتسهل تخريب كريات حمر الجنين D+. وفي معظم حالات الداء الانحلالي للجنين وحديث الولادة تكون الأم قد تمنعت لتنتج anti-D  بالكريات الحمر الجنينية D+ خلال حمل سابق. هذه الكريات الحمر +D تدخل إلى الدوران الوالدي عبر نزف مشيمي يحدث عادة خلال الولادة، لكنه قد يحدث أحياناً باكراً في أثناء الحمل. يمكن الوقاية من التمنيع anti-D في معظم الحالات بإعطاء جرعة من الغلوبولين المناعي anti-D للأم D- بعد ولادة طفلD+   على الفور. وما زالت الآلية التي يقوم بها الغلوبولين المناعي anti-D  بالوقاية من التمنيع غير واضحة تماماً. ويحتمل أن يحدث ذلك بنزع الكريات الحمر الجنينية D+  من الدوران الوالدي بسرعة.

في عام 1970 عند البدء ببرنامج الوقاية من التمنيع anti-D كان معدل الوفاة 1.2 بالألف ولادة في بريطانيا هبطت في عام 1989 إلى 0.02 بالألف ولادة. وبغية الوقاية من الحدوث الأقل شيوعاً للتمنيع الوالدي الحادث في أثناء الحمل يمكن إعطاء الغلوبولين المناعي anti-D للمرآة الحامل -D قبل الولادة، وقد أصبحت هذه هي الخطة المتبعة في العديد من الدول.

ومن المهم جداً عدم نقل كريات حمر D+ إلى فتياتD-  أو إلى النساء قبل سن اليأس. وإذا أعطيت امرأة شابة D- منتجات دم D+ يجب إعطاؤها العلوبولين المناعي anti-D مباشرة.

مستضدات ( :RH2,RH3,RH4,RH5 (C,c,E,e

مستضدات C,c هي ناتج ألائل RHCE، ونسبة شيوعها لدى المتبرعين بالدم في بريطانيا81% و 68% على التوالي. وشيوع c لدى الأفارقة السود أعلى بكثير من شيوعC   في حين أن العكس يحدث في شرقي آسيا (الجدول 5) يمثلE,e.  زوجاً آخر من ألائل RHCE، وشيوع e في كل الشعوب أكثر بكثير من شيوع E (الجدول 5).

المستضد

الشعوب

 

الإنكليز

النجريون

الصينيون

C

c

E

e

68

81

29

98

17

99

23

99

94

43

36

96

الجدول (5)  شيوع مستضدات C,c,E,e في 3 شعوب

 

الأهمية السريرية لأضداد :CcEe لكل أضداد Rh القدرة على إحداث تفاعل نقل دم انحلالي وداء انحلالي في الجنين وحديث الولادة. وحين نقل دم لمريض لديه أضدادRh يجب أن يقدم له دم سلبي المستضدات كلما كان ذلك ممكناً. وanti-c هي أهم مستضدات Rh سريرياً بعد anti-D وتسبب غالباً داء انحلالياً شديداً للجنين وحديث الولادة، في حين يندر أن تسبب anti-C,E,e ذلك، وهو إن حدث كان خفيفاً.

مستضدات Rh الأخرى:

من مستضدات Rh الـ 49 المعروفة من قبل الجمعية العالمية لنقل الدم ISBT، نسبة شيوع 20 منها بين 1% و99% في مجموعة عرقية كبيرة واحدة على الأقل، و21 منها مستضدات نادرة و8 منها مستضدات عالية الشيوع.

ثالثاً- الزمر الدموية الأخرى:

ABO  وRh هي أكثر النظم الدموية أهمية سريرية والمعروفة جيداً، وما زال هناك 27 نظاماً آخر بدرجات مختلفة من الأهمية السريرية والبيولوجية (انظر جدول1)

1- نظام :Kell

مستضدK  أو KEL1 هو المستضد الرئيس في نظام Kell، وأول مستضد زمرة دموية حدد بعد اكتشاف مضاد الغلوبولين عام 1946. يتألف اليوم نظام Kell من 27 مستضداً مرقمة من KEL1  إلى KEL27.

يتوضع جين KEL على الصبغي 7 ويتألف من 19 ايكزون لمتتاليات مرمزة.

مستضدات نظام Kell : مستضد  KEL1 (K) يوجد في نحو 9% من الأوربيين الشماليين و1.5% لدى الشعوب من أصل إفريقي وهو نادر في شرقي آسيا. المستضد  KEL2 (K)مرافق لـ K ونسبة وجوده كبيرة في كل الشعوب. ويوجد Kpa (KEL3) في نحو 2% من القوقازيين وغير موجود لدى الأفارقة واليابانيين. والمستضد Kpb (KEL4) موجود بنسب عالية في كل الشعوب. أما Kpc (KEL21) فمستضد قليل الوجود جداً. و Jsa (KEL6) غالباً يقتصر وجوده على الشعوب من أصل إفريقي ونسبة مشاهدته في الأمريكان الأفارقة نحو 16%. Jsb (KEL7) نسبته عالية في كل الشعوب.

أضداد نظام :Kell أضداد نظام Kell مهمة سريرياً لأنها قادرة على إحداث داء انحلالي شديد للجنين وحديث الولادة وكذلك تفاعل نقل دم انحلالي. المرضى الذين لديهم أضداد نظام Kell يجب أن ينقل لهم دم سلبي المستضد كلما كان ذلك ممكناً. أضداد نظام Kell عادة IgG مع سيطرة IgG1.

 يختلف الداء الانحلالي للجنين وحديث الولادة الناجم عن anti-K عن الداء الناجم عن anti-D؛ إذ يرافقه تركيز منخفض من بيليروبين السائل الأمنيوسي مقارنة مع تركيز البيلبروبين عن anti-D بالشدة نفسها. ولا يلاحظ بيليروبين الدم بعد الولادة في الولدان المصابين بفقر دم ناجم عن anti-K. كما تنقص الشبكيات وأرومات الحمر في الداء الناجم عن anti-K مقارنة مع الداء الانحلالي للجنين وحديث الولادة المحدث بـ anti-D.

2- نظام :Duffy

تتوضع مستضدات نظام Duffy على غليكوبروتين مرمز بجين (Duffy (DARC وهي Fya (FU1) وFyb (FY2).

أضداد anti-Fya :anti-Fya, anti-Fyb ضد شائع نسبياً وanti-Fyb نادر. وقد تسبب anti-Fya,anti-Fyb  تفاعل نقل دم انحلالي عاجل أو آجل. وهو خفيف الشدة وقد يسبب بعضها الموت. هذه الأضداد مسؤولة أيضاً عن داء انحلالي للجنين وحديث الولادة تتفاوت درجاته من خفيف إلى شديد.

3- نظام :Kidd

Jka(JK1),Jkb(JK2),anti-Jka,anti-Jkb

 Jka وJkb هي ناتج ألائل نسبة شيوعها متماثل في معظم الشعوب.

أضداد Kidd خطرة لأنها قد تسبب تفاعل نقل دم انحلالي عاجل شديد. وهي أيضاً سبب شائع جداً لتفاعل نقل دم انحلالي آجل، قد يحدث لأنها غالباً غير قابلة للكشف بسبب ميلها إلى التراجع إلى مستوى منخفض أو غير قابل للكشف في البلازما. ونادراً ما تسبب anti-Jka,anti-Jkb داء انحلالياً شديداً للجنين وحديث الولادة.

4- نظام :MNS

MNS  هو نظام زمرة دموية بالغ التعقيد يضم 45 مستضداً. يعود معظم التعقيد إلى التوليف بين جينات متماثلة شديدة الارتباط.

المستضدات M وN هي مستضدات مترافقة ومتعددة الشكل في كل الشعوب التي فحصت، تواتر النمط الشائع لدى القوقازيين مثلاً هو: M+N+:50%,M+N-:28%,M-N-:22%.

 anti-M ضد طبيعي الحدوث شائع نسبياً في حين أن anti-N نادر نسبياً. معظم anti-M,N غير فعالة بدرجة 37ْم وغير مهمة سريرياً، يمكن إهمالها بممارسة نقل الدم، وحين تصادف أضداد M أوN  فعالة بدرجة 37ْم يجب تقديم دم موافق باختبار مضاد الغلوبولين المباشر. من القليل جداً أن يكون لـ anti-M,anti-N شأن في حدوث تفاعل نقل دم انحلالي عاجل وآجل، وanti-M  نادراً ما كان مسؤولاً عن داء انحلالي شديد للجنين وحديث الولادة.

S,s  هي زوج آخر من المستضدات المرافقة لنظام MNS، النمط الظاهري الشائع لدى القوقازيين هو: S+s-11%,S+s+44%,S-s+45%.

الأضداد Anti-S,s هي عموماً أضداد IgG فعالة بدرجة 37ْم، وكانت السبب في تفاعل نقل دم انحلالي كما كانت السبب في أشكال شديدة ومميتة من الداء الانحلالي للجنين وحديث الولادة.

5- نظام :Diego

مستضدات نظام Diego الـ 21 أهمها Dia(DI1),Dib(DI2)، أضداد anti-Dia,anti-Dib وDia هو مستضد Diego الأساسي، وهو نادر جداً في شعوب أوربا وإفريقيا لكنه شائع بمعدل 5% لدى الصينيين واليابانيين ونسبته مرتفعة في الشعوب الأصلية لشمال أمريكا وجنوبها، Di b مستضد عالي الشيوع في معظم الشعوب.

قد يسبب Anti-Dia الموجود لدى 3.6% من المرضى الذين ينقل لهم الدم المتكرر في البرازيل داء انحلالياً شديداً للجنين وحديثي الولادة. أما Anti-Dib فنادراً ما يكون مسؤولاً عن داء انحلالي جدي للجنين وحديثي الولادة.

6- نظام :Lewis 

مستضدات Lewis هي بنى كربوهيدراتية محمولة على غليكوليبيد.

هناك أربعة أنماط ظاهرية لـ Lewis هي:

Le(a+b-) - Le(a-b+) - Le(a+b+) - Le(a-b-)  *

وأضداد Lewis التي تتشكل فقط في الأفراد الذين كرياتهم الحمر Le(a-b-) غير مهمة سريرياً لأنها نادراً ما تكون فعالة بدرجة 37ْم.

مستضدات لا تنتمي إلى نظام زمرة دموية:

إضافة إلى المستضدات التي تنتمي إلى 29 نظام زمرة دموية هناك عدة مستضدات لا تنتمي إلى نظام. وهي غالباً مستضدات ذات شيوع عالٍ جداً أو منخفض جداً. أضداد المستضدات عالية الشيوع هي مشكلة في نقل الدم إذ يكون إيجاد دم موافق صعباً جداً.

هناك 19 مستضداً مترافقاً ومعدل شيوع أقل من 1% ولم يتبين أنها تنتمي إلى نظام زمرة دموية. معظم أضداد هذه المستضدات ليست مهمة سريرياً.

 

التصنيف : أمراض الدم
النوع : أمراض الدم
المجلد: المجلدالثامن
رقم الصفحة ضمن المجلد : 227
مشاركة :

اترك تعليقك



آخر أخبار الهيئة :

البحوث الأكثر قراءة

هل تعلم ؟؟

عدد الزوار حاليا : 525
الكل : 31815662
اليوم : 15205