الأورام داخل العين

أ ب ت ث ج ح خ د ذ ر ز س ش ص ض ط ظ ع غ ف ق ك ل م ن هـ و ي

الأورام داخل العين

اورام داخل عين

intraocular tumors - tumeurs à l'intérieur de l'œil

هيثم الهبل

الورم العظمي المشيمي (الأرومي الاغترابي العظمي)osseous choristoma	أورام العنبة
أورام الشـبكية	الورم الميلانيني المشيمي (الميلانوم المشيمي) الخبيث choroidal melanoma
الورم الأرومي الشبكي retinoblastoma	ورم الجسم الهَدَبي الميلانيني الخبيث ciliary body melanoma
الورم النجمي astrocytoma	ورم القزحية الميلانيني الخبيث
الورم العابي الشبكي والبشروي الصباغي combined hamartoma of the retina and RPE	الوحمة الميلانينية المشيمية
اللمفومة العينية الأولية primary intraocular lymphoma	أورام المشيمية الانتقالية metastatic choroidal tumours

أولاً- أورام العنبة

- 1الورم الميلانيني المشيمي (الميلانوم المشيمي) الخبيث :choroidal melanoma

هو الورم الخبيث الأكثر شيوعاً داخل العين عند الكبار. السن التقريبي للإصابة 50-70 سنة من العمر، ونادراً ما يصادف خارج هذه الفترة. والأشخاص المصابون بداء ميلانيني عيني أو عيني جلدي أكثر تعرضاً لخطر الإصابة.

التظاهرات السريرية:

الشكل (1): ورم ميلانيني مشيمي خبيث.

هذا الورم وحيد الجانب عادة، ويتصف بكتلة مرتفعة لها الشكل القبة (الشكل 1)، قد تكون مصطبغة أو عديمة الصباغ. ومن الشائع مصادفة تجمعات من الصباغ البرتقالي (ليبوفوسين) ضمن طبقة الظهارة الصباغية الشبكية التي تعلو الورم. وقد يخترق في نموه غشاء بروك ليأخذ الشكل الفطر مع احتمال إحداث انفصال شبكي نتحي يكون في البداية موضعاً فوق الورم ليصبح فيما بعد أكثر اتساعاً. وقد تشاهد مظاهر أخرى لهذا الورم مثل تثنيات المشيمية ونزف داخل الشبكية أو تحتها ونتحات قاسية صفراء ونزف زجاجي وزرق ثانوي وساد وعلامات التهاب عنبي، وتوعٍ قزحي حديث.

قد يكون الورم عند بعض المرضى لاعرضياً ويكتشف مصادفة في أثناء فحص قعر العين فحصاً منوالياً، كما قد يشخص بسبب نقص القدرة البصرية أو تضيق الساحة البصرية أو رؤية ذباب طائر أو شرر ضوئي. وتختلف الأعراض بحسب مكان توضع الآفة وحجمها ووجود تبدل في الشبكية المجاورة. كما قد تحدث انتقالات دموية إلى أماكن بعيدة أكثرها شيوعاً الكبد.

ويشمل التشخيص التفريقي للورم الميلانيني المشيمي الخبيث:

-(1 الوحمة الصباغية المشيمية.

-(2 الورم الدموي المشيمي.

-(3 الأورام الانتقالية إلى المشيمية.

-(4 الآفات قرصية الالشكل المرتفعة؛ المتوضعة في اللطخة الصفراء أو خارجها والناجمة عن توعٍ مشيمي حديث متعلق بالعمر (تنكس اللطخة الصفراء المتعلق بالعمر).

التشخيص:

أ- الاستقصاءات الجهازية:

وتهدف إلى:

-(1 نفي الأورام الانتقالية إلى المشيمية حين عدم إمكان التأكد من أن الورم ميلانوما وليس ورماً انتقالياً من مكان آخر (الرئة، الثدي، الكلية، الجهاز الهضمي).

-(2 استبعاد انتقال الورم الصباغي المشيمي إلى الجسم ولاسيما الكبد ثم الرئة والعظام والجلد والدماغ.

ب- الاستقصاءات العينية:

-(1 فحص قعر العين:

فحص قعر العين - باستخدام المصباح الشقي والعدسات اللامباشرة التي لا تمس القرنية (مثل عدسات فولك ذات القوة 78 أو 90 كسيرة) أو العدسات التي تمس القرنية (مثل عدسة غولدمان)، إضافة إلى فحص قعر العين بمنظار قعر العين اللامباشر؛ الوسيلة الأهم للفحص ووضع التشخيص في معظم الحالات. ويجب دائماً فحص العين الثانية؛ لأن الورم الميلانيني المشيمي الخبيث يكون عادة وحيد الجانب خلافاً للعديد من الأمراض العينية الأخرى التي قد تكون ثنائية الجانب.

-(2 الإضاءة الخلالية (التضوّء) :transillumination

وهي تساعد على التفريق بين الإصابات الكثيفة مثل الورم الصباغي أو النزف القاتم من جهة وبين الإصابات غير الكثيفة مثل الورم الدموي أو انفصال الشبكية والمشيمية البدئي.

-(3تصوير قعر العين الملون:

يفيد في المتابعة لمعرفة وجود زيادة في أبعاد الورم.

-(4 تصوير قعر العين بالفلوروسيئن: يبدي الورم بالشكل القبة بقعاً مبعثرة من فرط الفلورة خلال الطور الشرياني الوريدي مع ازدياد الرشح والاصطباغ في الأطوار المتأخرة. أما الورم بالشكل الفطر فيبدي علامة الدوران المضاعف التي تتألف من رؤية أوعية الورم والأوعية الشبكية (dual circulation).

-(5 التصوير بالأمواج فوق الصوتية: يفيد في تقدير أبعاد الورم وامتداده إلى خارج كرة العين، كما يفيد في التوجه لتحديد نوعية الورم من خلال إظهاره كثافة الورم، ويعد وجود التقعر المشيمي والظل القاتم في الحجاج خلف الورم من العلامات المميزة للميلانوم المشيمي بالشكل القبة، كما يعد الشكل الفطري للكتلة مميزاً لهذا الورم حين وجوده (الشكل 2). ويستخدم تخطيط الصدى العيني بهدف التشخيص، ولاسيما حين وجود كثافة في الأوساط الشفافة؛ وبهدف المراقبة الدورية.

الشكل (2): التصوير بالأمواج الصوتية للورم الميلانيني المشيمي الخبيث بالشكل الفطر.

-(6 التصوير المقطعي المحوسب والرنين المغناطيسي: يهدفان إلى التأكد من وجود الورم وفحص مجاوراته في الحجاج لإظهار امتداده إلى العصب البصري والحجاج، كما يهدفان إلى معرفة وضع الدماغ عموماً. قد يفيد الرنين المغنطيسي في تحديد نوع الورم وتمييزه من الأورام الأخرى.

-(7 الخزعة: يلجأ إليها في حالات نادرة حين عدم إمكان وضع التشخيص بالوسائل الأخرى.

التدبيـر:

يؤخذ بالحسبان حين تدبير الورم الكثير من الأمور مثل: حجم الورم، ومكان توضعه، وعمر المريض، وحالة العين الثانية، والحالة العامة للمريض، والعديد من الأمور الأخرى التي يقدرها الطبيب. وعلى نحو عام يتضمن التدبير ما يلي:

-(1 المراقبة: ويُلجأ إليها في الحالات الآتية:

أ- الأورام الصغيرة حين لا تكون الخباثة مؤكدة، ويصعب سريرياً التمييز فيما إذا كانت الحالة ورماً صغيراً أو وحمة كبيرة، وهنا يؤجل العلاج حتى يتم التأكد من ازدياد حجم الآفة بالفحص المتكرر.

ب- المرضى ذوو العين الوحيدة، وأعمارهم متقدمة أو المصابين بمرض مزمن والورم لديهم بطيء التطور.

ج- وجود انتقالات وخاصة كبدية.

-(2 استئصال العين: يجري في الحالات المتقدمة من الورم الميلانيني المشيمي الخبيث - أي إن الورم كبير إلى درجة لا تفيد فيه المعالجة المحافظة - أو حين وجود إصابة في القرص البصري أو امتداد واسع للجسم الهدبي وزاوية الغرفة الأمامية، أو في فقد الرؤية غير القابل للعكس. ويفضل زرع الكرات في الحجاج في أثناء العمل الجراحي مكان العين المستأصلة لتوضع العين الصناعية فيما بعد فوقها والحصول على مظهر مشابه للعين الطبيعية.

ومن الجدير بالذكر أن نسبة البقيا لمدة 5 سنين لدى المرضى المستأصلة لديهم العين من دون انتقالات لا تقل عن 80%.

ء(الشكل 3) الصفائح المشعة المستخدمة للمعالجة الشعاعية الموضعية للورم.

-(3 الصفائح المشعة (الشكل 3): تفيد في الأورام الصغيرة والمتوسطة التي لا يتجاوز قطرها 20ملم. ويستعمل فيها الروثينيوم المشع إذا كان ثخن الورم حتى 5 ملم، أو اليود المشع إذا كان ثخن الورم بين 5-10ملم، ولها بعض المضاعفات القليلة (الساد، واعتلال حليمة العصب البصري، واعتلال اللطخة الصفراء، وانفصال الشبكية المصلي، وتوعي القزحية، والزرق الوعائي) ولكنها كبيرة الفائدة وذات نتائج جيدة عالية.

-(4 المعالجة الشعاعية بالبروتون: وهي موجودة في القليل من المراكز الطبية في العالم، وقد أحدثت ثورة في معالجة الورم الميلانيني لدقتها؛ إذ توفر تشعيع الورم بجرعة عالية مع تعرض النسج المجاورة لمقدار قليل من الأشعة. وتفيد في علاج الأورام التي لا يمكن علاجها بالصفائح المشعة إما لكبر حجمها وإمّا لتوضعها الخلفي، ولها بعض المضاعفات العينية المشابهة لمضاعفات الصفائح المشعة، إضافة إلى مضاعفات خارجية تتضمن فقد الأهداب والتهاب القنية الدمعية والتهاب القرنية.

-(5 التخثير بالليزر: يفيد في الأورام الصغيرة؛ لأن الليزر عموماً لا يخترق ثخناً يفوق 2مم، وقد طرأ عليه بعض التقدم في استعمال أنواع حديثة من الليزر الأكثر أماناً.

-(6 الاستئصال الموضع للورم عبر الصلبة: هو إجراء صعب، لذا يستخدم فقط في حالات انتقائية قليلة تتضمن الأورام التي لا يمكن علاجها بالتشعيع لشدة ثخنها؛ شرط أن يكون قطرها أقل من 16ملم. ومن المضاعفات الممكنة فيها: انفصال الشبكية، وهبوط ضغط العين، وتباعد حواف الجرح، ونكس الورم.

-(7 تفريغ الحجاج: يجرى في الحالات المتقدمة التي غزا فيها الورم جدار العين وأنشأ كتلة ورمية في الحجاج المجاور وأصبح من غير الممكن السيطرة عليه بالاستئصال والتشعيع.

-(8 المعالجة الملطفة: هي معالجة كيميائية انتقائية للحالات المتقدمة التي ترافقها انتقالات، وفائدتها محدودة.

يعتمد الإنذار على عدد من الصفات أهمها: (1) نوع الخلية النسيجية المشاهدة بالتشريح المرضي: المغزلية هي الأفضل إنذاراً، وشبه الظهارية أكثرها سوءاً. (2) حجم الورم: كلما كبر الورم ساء الإنذار. (3) العمر المتقدم: وإنذاره سيئ لاحتمال وجود مشاكل مرضية مرافقة.

-2 ورم الجسم الهَدَبي الميلانيني الخبيث :ciliary body melanoma

التظاهرات السريرية:

الشكل (4): ورم الجسم الهدبي الميلانيني الخبيث.

يؤلف ورم الجسم الهدبي الصباغي الخبيث 5% من الأورام الصباغية الخبيثة في العنبة.

تعتمد التظاهرات السريرية للورم على حجمه وتوضعه (الشكل 4)، وتتضمن ما يلي:

-(1 إحداث ضغط على العدسة يؤدي فيها إلى تالشكل ساد مقطعي وتحت خلع، إضافة إلى حدوث خلل انكسار من نوع اللابؤرية.

-(2 توسع في الأوعية فوق الصلبة المجاورة لمنطقة الورم، وقد تنتقل الخلايا الورمية عبر فوهات دخول الأوعية لتالشكل كتلة غامقة على سطح العين قد تلتبس بورم ميلانيني ملتحمي.

-(3 امتداد الورم إلى جذر القزحية مقلداً الورم الميلانيني القزحي.

-(4 انفصال شبكية نتحي نتيجة امتداد الورم إلى الخلف.

- (5التهاب عنبة أمامي نتيجة تنخر الورم.

-(6 امتداد الورم بالشكل حلقي ليشمل كامل الجسم الهدبي، وهو الالشكل الأسوأ إنذاراً لعدم كشفه المبكر.

التشخيص:

-(1 الفحص بالمصباح الشقي باستخدام العدسات ثلاثية المرايا الملامسة للقرنية.

-(2 الإضاءة الخلالية :transillumination وتساعد على التوجه لمعرفة أبعاد الورم وتوضعه والتفريق بين الورم والكيسات.

-(3 التصوير بالأمواج فوق الصوتية: يفيد في معرفة أبعاد الورم وامتداداته بدقة.

-(4 الخزعة: قد تفيد الخزعة الاستئصالية أو بالإبرة الدقيقة في بعض الحالات الانتقائية.

التدبير:

-(1 الاستئصال الموضع للورم: وهو ممكن في الأورام الصغيرة ومتوسطة الحجم التي لا تشمل أكثر من ثلث محيط الجسم الهدبي، ولكن يرافقه العديد من المضاعفات أبرزها: ثلامة القزحية، والنـزف الزجاجي، وانفصال الشبكية، وبقاء جزء من الورم، والساد، وتحت خلع العدسة، وهبوط ضغط العين.

-(2 المعالجة الشعاعية: باستخدام الصفائح المشعة أو بالتشعيع بالبروتون.

-(3 استئصال العين: هو العلاج المفضل في الورم الميلانيني في الجسم الهدبي الكبير الحجم والورم الميلانيني الذي يرافقه زرق ثانوي ناجم عن غزو الورم قناة شليم غزواً واسعاً.

التشخيص التفريقي:

-(1 الكيسات الظهارية القزحية الهدبية الولادية: يساعد التصوير بالأمواج فوق الصوتية على تمييزها من الأورام الميلانينية.

-(2 الإبتليوما (الورم الظهاري) النخاعية في الجسم الهدبي: هو ورم يصادف في العقد الأول من العمر، وقد يكون خبيثاً أو سليماً. ويعالج باستئصال العين.

-(3 الأورام الأخرى في الجسم الهدبي وهي نادرة جداً وتتضمن: الأورام الانتقالية والميلانوسيتوما (ورم الخلايا الميلانينية)، ولا يمكن وضع تشخيص هذه الأورام إلا استناداً إلى الفحص النسيجي.

-3 ورم القزحية الميلانيني الخبيث:

التظاهرات السريرية:

يؤلف ورم القزحية الميلانيني الخبيث 3% من الأورام الميلانينية الخبيثة في العنبة. وتشيع الإصابة به في العقدين الخامس والسادس من العمر. ويبدو غالباً بالشكل عقيدة وحيدة قاتمة اللون على الأرجح - وهناك عدد قليل من هذه الأورام بلا صباغ - (الشكل 5). وقد يجتاح الورم زاوية الغرفة الأمامية مع اختلاف صريح في اللون القزحي وزرق ثانوي. وتشمل التظاهرات السريرية الأخرى لورم القزحية الخبيث وجود شتر حدقي، وتشوه الحدقة، وساداً مقطعياً، وتوعية حديثة واضحة على سطح الورم.

الشكل (5): ورم قزحي ميلانيني خبيث.

التدبير:

-(1 المراقبة: يساعد الفحص والتصوير المتكررين في الحالات المشكوك فيها. كما يساعد التصوير الفلوروسيئيني على التفريق بين الورم السليم والخبيث، ويلجأ إليه في حالات انتقائية.

- (2 الاستئصال الموضع للورم: لما كان التشخيص الباكر ممكناً لوجود الورم في القسم الأمامي من العين وكان معظم هذه الأورام من النوع المغزلي نسجياً؛ فإن الإنذار المتعلق بالحياة فيه ممتاز بعد استئصال الورم جراحياً. ويغلب أن يكفي الاستئصال المقطعي الواسع للقزحية المصابة مع استئصال جزء من الجسم الهدبي أو من دون ذلك.

-(3 العلاج الشعاعي: قد تعالج بعض الأورام بالصفائح المشعة أو التشعيع بالبروتون.

- (4استئصال العين: يجري استئصال العين في حالات نادرة حين ينتشر الورم انتشاراً واسعاً لا يفيد فيه الاستئصال الموضع أو العلاج الشعاعي.

التشخيص التفريقي:

-(1 الوحمة القزحية: وهي شائعة، وتكون وحيدة أو متعددة، ويغلب أن تكون مسطحة أو قليلة الارتفاع. وليس لها تظاهرات سريرية كالتي ترافق الورم الخبيث.

-(2 النمشات القزحية :freckles وهي أصغر وأدق من الوحمات، تنتشر في معظم القزحية.

-(3 الكيسات القزحية: يغلب أن تكون مستقرة، ولا تحتاج إلى علاج إلا إذا سببت بعض المضاعفات، وتكون أولية أو ثانوية بعد استعمال مقبضات الحدقة الشديدة أو بعد الرضوض أو بعد عمل جراحي عيني.

-4 الوحمة الميلانينية المشيمية:

التظاهرات السريرية:

الشكل (6): وحمة مشيمية سليمة.

الشكل (7): وحمة مشيمية سليمة ترافقها براريق على سطحها.

ء(الشكل 8) الورم الوعائي المشيمي.

تصادف الوحمة الميلانينية المشيمية في 5-10% من العرق الأبيض، ونادراً جداً في العرق الأسود، وهي آفة مسطحة أو قليلة الارتفاع مدورة أو بيضوية (الشكل 6). قطر معظم الوحمات أقل من 5 مم وثخنها أقل من ملم واحد، توجد الوحمات غالباً منذ الولادة، ويكبر حجمها على نحو رئيسي في مرحلة قبل البلوغ، ونادراً ما تكبر بعد ذلك. تشخص في معظم الحالات بمنظار قعر العين من دون فحوص خاصة. ومع مرور الزمن قد ترافق هذه الوحمات براريق شفافة drusen (الشكل 7). وتبقى معظم الوحمات من دون أعراض.

أما العلامات التي تتماشى مع تحول الوحمة تحولاً خبيثاً فأهمها: زيادة قطرها وثخنها بالفحوص المكررة وبالتصوير بالأمواج فوق الصوت، وظهور أعراض جديدة كتدني القدرة البصرية وتشوه المرئيات ورؤية شرر ضوئي.

التشخيص:

-(1 تنظير قعر العين: يتم التشخيص في معظم الحالات بتنظير قعر العين من دون الحاجة إلى فحوص أخرى.

-(2 التصوير الملون لقعر العين: يفيد في متابعة تبدل قياس الوحمة.

- (3 التصوير الظليل بالفلورسئين: لما كانت معظم الوحمات مصطبغة وغير موعاة فإنها تحجب الفلورة المشيمية.

-(4 التصوير بالأمواج فوق الصوتية.

التشخيص التفريقي:

-(1 تضخم الظهارة الصباغية الشبكية الولادي: هو آفة مسطحة ولادية سوداء اللون توجد في أي منطقة من قعر العين، وتكون حدودها واضحة.

-(2 ميلانوسيتوما المشيمية: ويصعب تمييزها من الوحمة المشيمية الكبيرة.

-(3 الورم الميلانيني المشيمي الخبيث الصغير الحجم.

التدبير:

-(1 لا تحتاج الوحمات السليمة إلى متابعة خاصة نظراً للانخفاض الشديد في احتمال تحولها الخبيث.

-(2 يجب مراقبة الوحمات المثيرة للشك، وحين حدوث أي تبدل في حجم الوحمة يجب أن تعامل معاملة الورم الميلانيني المشيمي الخبيث.

-5 الورم الوعائي المشيمي :choroidal haemangioma

يغلب لهذا الورم أن يكون موضعاً في المشيمية من دون مرافقات جهازية. وقد يبقى هاجعاً مدى الحياة أو ترافقه أعراض تبدو في سن متأخرة نتيجة مضاعفته بانفصال شبكية نتحي. كما قد يأخذ الورم الشكلاً منتشراً في المشيمية ويكون عندها دائماً جزءاً من متلازمة ستورج ويبر.

التظاهرات السريرية:

يبدو الورم بالشكل قرص بيضوي، حوافه غير واضحة، لونه أحمر برتقالي مشابه للون المشيمية المحيطة به، ويغلب وجوده في القطب الخلفي للعين، يبلغ قطره الوسطي 6مم وثخنه الوسطي 3مم (الشكل 8).

تصادف الأعراض حين حدوثها ما بين العقدين الرابع والخامس من العمر، وتتمثل بتدني القدرة البصرية؛ وتشوه المرئيات؛ وظهور مد بصر ناجم عن ارتفاع الشبكية نتيجة ازدياد حجم الورم أو تراكم السائل تحتها.

الاستقصاءات الخاصة:

-(1 تنظير قعر العين.

-(2 التصوير بالأمواج فوق الصوتية.

-(3 التصوير الظليل بالفلوروسيئين.

التدبير:

معظم الأورام الوعائية لا ترافقها أعراض مهمة ولا تحتاج إلى علاج. أما إذا تأثرت الرؤية نتيجة تراكم السائل المصلي تحت الشبكية فتعالج بالليزر البارد photodynamic therapy أو بالتخثير الحراري عبر الحدقة transpupillary thermotherapy، وقد يجرى العلاج الشعاعي بالصفائح المشعة أو بالتشعيع بالبروتون.

-6 أورام المشيمية الانتقالية :metastatic choroidal tumours

الشكل (9): أورام مشيمية انتقالية متعددة.

المشيمية هي أكثر أجزاء العنبة إصابة بالأورام الانتقالية مقارنة بالقزحية والجسم الهدبي. والأورام الانتقالية شائعة أكثر من الأورام الأولية، وقد يكشف الورم المشيمي الانتقالي قبل معرفة الورم الأولي.

التظاهرات السريرية:

قد تصادف الأورام المشيمية الانتقالية في أي مكان من قعر العين ولكن يغلب أن تكون قريبة من القطب الخلفي. وهي تبدو بالشكل آفة وحيدة أو متعددة، قليلة الارتفاع، ذات مظهر قرصي بلون أبيض مصفر (الشكل 9). وقد تتخذ الشكلاً كروياً فتلتبس حينئذ بالورم الميلانيني الخبيث قليل الصباغ.

قد يلتبس الورم الانتقالي إذا رافقه انفصال شبكية نتحي بانفصال الشبكية الأولي. وفحص العين الثانية الدقيق يساعد على التشخيص؛ إذ من الشائع أن يكون الورم الانتقالي المشيمي ثنائي الجانب. ويرافق الورم الانتقالي تدني القدرة البصرية حين توضعه في اللطخة الصفراء، وقد يكون لاعرضياً حين توضعه خارج اللطخة.

الاستقصاءات الخاصة:

-(1 تنظير قعر العين.

-(2 التصوير بالأمواج فوق الصوتية.

-(3 الفحص الظليل بالفلورسئين: يظهر نفص فلورة باكر مع اصطباغ منتشر متأخر.

-(4 الخزعة: قد تكون ضرورية عند عدم إمكان الكشف عن مكان الورم الأولي.

التدبير:

-(1المراقبة حين غياب الأعراض وخضوع المريض للعلاج الكيميائي الجهازي.

-(2 المعالجة الشعاعية باستخدام الصفائح المشعة.

-(3المعالجة بالتخثير الحراري عبر الحدقة حين عدم وجود انفصال شبكي.

-(4 المعالجة الكيميائية الجهازية للورم الأولي.

-(5استئصال العين المؤلمة العمياء.

-7 الورم العظمي المشيمي (الأرومي الاغترابي العظمي) osseous choristoma:

الشكل (10): الورم العظمي المشيمي.

التظاهرات السريرية:

الورم العظمي المشيمي ورم سليم نادر جداً، وبطيء النمو، يصيب النساء أكثر من الرجال. وقد يكون في حالات قليلة ثنائي الجانب. ويكشف وجوده بين العقدين الثاني والثالث من العمر نتيجة إحداثه تدني القدرة البصرية التدريجي حين إصابة اللطخة الصفراء بالورم أو نتيجة الإصابة بتوعٍ مشيمي حديث مرافق. وتبدو الآفة بلون أصفر برتقالي حدودها واضحة ومشرشرة في القطب الخلفي أو بالقرب من القرص البصري (الشكل 10).

الاستقصاءات الخاصة:

-(1 تنظير قعر العين.

-(2 التصوير الظليل بالفلوروسئين.

- (3 التصوير بالأمواج فوق الصوتية.

-(4 التصوير المقطعي المحوسب: يظهر الورم بوضوح؛ إذ يأخذ العظم الكثافة نفسها التي يأخذها العظم الطبيعي.

التدبير:

يوجه العلاج نحو التوعي المشيمي الحديث الثانوي حين وجوده.

ثانياً - أورام الشـبكية:

-1 الورم الأرومي الشبكي :retinoblastoma

الشكل (11): ورم أرومي شبكي ثنائي الجانب.

الشكل (12): ورم أرومي شبكي وحيد الجانب.

الشكل (13): التهاب الحجاج المرافق للورم الأرومي الشبكي.

الشكل (14): ورم أرومي شبكي منتشر للحجاج.

الورم الأرومي الشبكي هو الورم الخبيث داخل العين الأكثر شيوعاً لدى الأطفال، وهو الثاني شيوعاً من الأورام الخبيثة داخل العين بعد الورم الميلانيني المشيمي الخبيث إذا شملت جميع الأعمار. يحدث هذا الورم بنسبة 1 من 18000 من الولادات الحية، من دون وجود أغلبية لدى أحد الجنسين، ويكون الورم ثنائي الجانب في ثلث الحالات. العمر الوسطي عند التشخيص 18 شهراً، يظهر الورم في الغالبية العظمى من المرضى قبل 3 سنوات من العمر، ويغلب أن تكشف الآفة بعمر أبكر إذا كانت في الجانبين.

الوراثة:

ينجم الورم الشبكي الأرومي عن تحول الخلايا الشبكية البدائية تحولاً خبيثاً قبل تمايزها النهائي. ولما كانت هذه الخلايا الشبكية البدائية تختفي عادة خلال السنين الأولى للحياة؛ فنادراً ما يصادف الورم بعد عمر ثلاث سنوات. وقد يكون الورم الشبكي الأرومي وراثياً أو لاوراثيا، والجين المسؤول عن حدوث هذا الورم هو RB1 المتوضع في الصبغي (RB1 at 13q14)13.

-(1 الريتينوبلاستوما الوراثية (تؤلف 40% من حالات الورم): وهنا إما أن يتم توريث الطفرة من أحد الأبوين (10%) وإما أنها تحدث على مستوى النطفة الأبوية حين الإلقاح. يتعرض المرضى المصابون بالريتيتوبلاستوما الورائية للإصابة بأورام أخرى خارج العين، أهمها ورم الغدة الصنوبرية المسمى ورم الأرومة الصنوبرية pinealoblastoma أو الريتينوبلاستوما ثلاثية الجوانب trilateral retinoblastoma الذي يصادف في 3% من حالات الريتينوبلاستوما. تنتقل الطفرة إلى 50% من ذرية المصاب، ولما كانت النفوذية غير كاملة يصاب فقط 40% من الذرية.

-(2 الريتينوبلاسيتوما غير الوراثية (جسمية) وتؤلف 60% من حالات الورم: ويكون الورم هنا وحيد الجانب ولا ينتقل إلى الذرية، ولا يؤهب للإصابة بأورام ثانوية خارج العين. إن إصابة المريض بريتينوبلاستوما وحيدة الجانب من دون وجود قصة عائلية للإصابة يدل غالباً (ولكن ليس على نحو جازم تماماً) على أن الإصابة غير وراثية، وعليه فإن احتمال إصابة الأشقاء وذرية المصاب هو نحو 1%.

التظاهرات السريرية:

قد يكشف الورم الشبكي الأرومي في أثناء فحص الأطفال الذين يحملون خطر الإصابة فحصاً منوالياً، ولكن الورم الشبكي الأرومي على نحو عام يتظاهر بأحد الأمور التالية:

-(1 الحدقة البيضاء: وهو ما يسمى عين القط حيث يظهر منعكس حدقي أبيض، وهذه العلامة هي الأكثر شيوعاً وتوجد في 60% من الحالات (الشكل 11 و12).

-(2 الحول: وهو العلامة الثانية من حيث الشيوع؛ إذ تظهر في 20% من الحالات، وهذا ما يجعل فحص قعر العين الدقيق واجباً عند كل الأطفال الذين يراجعون بشكوى حول.

-(3الزرق الثانوي: الذي يرافق أحياناً عين البقر، ويجب تفريقه عن الزرق الولادي الأولي.

-(4 عين حمراء ناجمة عن التهاب عنبة يرافق ورماً شبكياً أرومياً منتشراً وغازياً القسم الأمامي؛ مع وجود عقيدات قزحية وسوية قيحية كاذبة في الغرفة الأمامية.

-(5 التهاب الحجاج الذي يقلد التهاب النسيج الخلوي الحجاجي، ويرافق الورم المتنخر (الشكل 13). ولا يشير هذا الالتهاب بالضرورة إلى امتداد الورم إلى خارج العين.

-(6الجحوظ: ينجم عن امتداد الورم إلى الحجاج وكذلك غزوه العظام، وذلك في الحالات المهملة من دون علاج (الشكل 14).

-(7 من النادر جداً ملاحظة الانتقالات إلى العقد اللمفية والدماغ قبل الكشف عن الورم.

-(8 ومن النادر جداً ملاحظة ارتفاع الضغط داخل القحف بسبب ريتينوبلاستوما ثلاثية الجوانب قبل الكشف عن الورم.

-(9 نتحات أو نزف في الغرفة الأمامية: وهي علامات ترافق الورم المتقدم.

التشخيص:

يعتمد على الفحص الدقيق مع بعض الاستقصاءات:

- (1 فحص قعر العين: قد يتطلب الفحص التخدير العام، ويجب أن يجرى فحص قعر العين بدقة بعد توسيع الحدقة توسيعاً أعظمياً؛ باستخدام منظار قعر العين اللامباشر وتفريض الصلبة، ذلك لأنه من المحتمل عدم ملاحظة الأورام أمام دائرة الاستواء من دون تفريض الصلبة، إضافة إلى احتمال وجود عدة أورام في عين واحدة. وتختلف الصورة السريرية للورم وفقاً لقياسه ونمط نموه (الشكل 15).

الشكل (15): الورم الأرومي الشبكي بأحجام مختلفة.

الشكل (16): التصوير المقطعي المحوسب في ورم أرومي شبكي ثنائي الجانب.

(لاحظ التكلسات ضمن الورم).

-(2 التصوير بالأمواج فوق الصوتية: يهدف إلى إظهار أبعاد الورم وموضعه، ووجود التكلس ضمنه.

- (3 التصوير المقطعي المحوسب: يساعد على كشف التكلسات داخل الورم (الشكل 16).

-(4 الرنين المغنطيسي :MRI يفيد في إظهار امتداد الورم إلى العصب البصري والحجاج والدماغ. ويظهر وضع الغدة الصنوبرية.

العلاج:

-(1 علاج الأورام الصغيرة: يقصد بالأورام الصغيرة الأورام التي لا يتجاوز قطرها 3مم، ولا يتجاوز ثخنها 2مم. وتعالج كما يلي:

أ- التخثير الضوئي بالليزر.

ب- العلاج بالتبريد.

ج- العلاج الكيميائي: يطبق من دون إشراكه بالعلاجات الأخرى في الأورام المتوضعة في اللطخة الصفراء، وذلك للحفاظ على القدرة البصرية ما أمكن.

-(2 علاج الأورام متوسطة القياس: يقصد بها الأورام التي يصل قطرها إلى 12مم وثخنها إلى 6مم، وتعالج كما يلي:

أ- العلاج بالصفائح المشعة: من نوع iodine-125 أو ruthenium-106 لعلاج الأورام الأمامية التي لا ترافقها خلايا ورمية في الزجاجي.

ب- العلاج الكيميائي الأولي: باستخدام الكاربوبلاتين وإيتوبوسايد وفينكريستين وريدياً. وقد يدعم هذا العلاج الجهازي بحقن الـ كاربوبلاتين تحت محفظة تينون، وإجراء علاج الورم بالتبريد أو التخثير الحراري عبر الحدقة.

ج- تشعيع الورم الخارجي: ويجب تجنبه في النمط الوراثي للورم.

-(3 علاج الأورام الكبيرة:

أ- العلاج الكيميائي: لتصغير الورم والسماح بتطبيق العلاجات الموضعية وتجنب استئصال العين أو تشعيع الورم الخارجي.

ب- استئصال العين: يستطب حين إخفاق العلاج الكيميائي؛ أو حين تكون العين الثانية سليمة؛ أو في الورم المنتشر (diffuse Rbl).

العلاج في امتداد الورم إلى خارج العين:

-(1 العلاج الكيميائي المتمم: يمتد مدة 6 أشهر بعد استئصال العين. والعلاج الكيميائي داخل الشرياني intra-arterial chemotherapy (بحقن دواء الميلفالان melphalan)، وهو من العلاجات الحديثة نسبياً والواعدة لإنقاص الحاجة إلى تطبيق العلاج بالتشعيع الخارجي.

-(2 التشعيع الخارجي: يستطب حين امتداد الورم عبر الصلبة.

عوامل الإنذار:

نسبة الوفاة في هذه الأورام 15- 20%. وهناك عدة عوامل تؤثر في الإنذار أهمها:

- (1 إصابة العصب البصري: حيث يزداد الإنذار سوءاً بإصابة مقطع العصب البصري.

-(2 حجم الورم: الأورام الصغيرة أكثر استجابة للعلاج المحافظ.

-(3 التمايز الخلوي: الأورام الكبيرة ذات التمايز القليل تزيد الإنذار سوءاً.

متابعة المريض:

يتراجع الورم بعد علاجه الكيميائي أو الشعاعي. ويجب متابعة المريض بعد ذلك حتى عمر 10 سنوات. وأكثر ما يشاهد النكس خلال الأشهر الستة الأولى من العلاج.

-2 الورم النجمي :astrocytoma

الشكل (17): الورم النجمي.

يصيب الشبكية أو رأس العصب البصري. ونادراً ما يصادف وحده في الأشخاص الطبيعيين، ولكنه شائع الحدوث في المصابين بالتصلب المتعدد multiple sclerosis الذي يكون وراثياً في نصف الحالات.

التظاهرات العينية للتصلب المتعدد:

تشاهد في نحو 50% من المصابين بالتصلب المتعدد أورام نجمية في قعر العين، وهي ثنائية الجانب في 15% من الحالات. تنشأ هذه الآفات من طبقات الشبكية الداخلية، وقد تكون وحيدة أو متعددة، وتتوضع على القرص البصري أو بالقرب منه (الشكل 17)، كما قد تصادف في المحيط. وقد يرافق الورم نقص تصبغ في قعر العين أو في القزحية.

لا يحتاج هذا الورم إلى علاج؛ لعدم مرافقته لأعراض مزعجة، ونموه أمر نادر.

-3 الورم الوعائي الشعري الشبكي: (جاء ذكره في بحث أمراض الشبكية الوعائية).

-4 الورم الوعائي الكهفي الشبكي: (جاء ذكره في بحث أمراض الشبكية الوعائية).

- 5الورم العابي الشبكي والبشروي الصباغي :combined hamartoma of the retina and RPE

ورم نادر ولادي وحيد الجانب، يصيب الذكور على نحو رئيسي. ويصادف عادة في الأشخاص الطبيعيين، وقد يصادف في حالات قليلة في المصابين بالورم الليفي العصبي من النمط 2. وتكمن أهميته في إمكان التباسه بالأورام الأخرى، ولاسيما الورم الأرومي الشبكي والورم الصباغي المشيمي.

التظاهرات السريرية:

يبدو في الطفولة المتأخرة أو باكراً بعد البلوغ بشكوى حَوَل أو تشوش رؤية أو تشوه المرئيات.

ويظهر الفحص الآفة على الشكل تصبغ رمادي عميق مع تالشكل نسيج دبقي أبيض على سطحها يؤدي إلى تجعد الشبكية وتعرج الأوعية. تتوضع الآفة جانب القرص البصري أو حوله أو في القطب الخلفي، ومن النادر وجود الآفة في المحيط، وقد تحدث الآفات الكبيرة انسحاب dragging اللطخة الصفراء والقرص البصري.

يظهر التصوير بالفلورسئين في الطور الباكر فرط فلورة مع ازدياد فرط الفلورة بسبب التسريب في الطور المتأخر.

ولا يستطب أي علاج لهذا الورم.

ثالثاً- اللمفومة العينية الأولية :primary intraocular lymphoma

هو ورم نادر جداً يصيب الجملة العصبية المركزية والعين. وتظهر الإصابة العينية في العقد السادس والسابع من العمر، ويبدي 20% من المرضى المصابين بـلمفوما الجملة العصبية المركزية مظاهر عينية تسبق المظاهر العصبية في الظهور أو تتلوها.

التظاهرات السريرية: