الاضطرابات العصبية العضلية

أ ب ت ث ج ح خ د ذ ر ز س ش ص ض ط ظ ع غ ف ق ك ل م ن هـ و ي

الاضطرابات العصبية العضلية

اضطرابات عصبيه عضليه

neuromuscular disorders - troubles neuromusculaires

حكمت أبو سمرة

myodystrophy الحثول العضلية	cerebral palsy الشلل الدماغي
الاعتلالات العصبية الوراثية	spina bifida الشوك المشقوق
الوهن العضلي الوخيم	poliomyelitis شلل الأطفال
Guillain-Barré متلازمة غيلان باريه	متلازمات التواء المفاصل

أولاً- الشلل الدماغيcerebral palsy :

الشلل الدماغي بالتعريف هو أذية دماغية غير مترقية تتظاهر باضطرابات حركية ووضعية خلال المراحل الأولى من تطور الطفل. تحدث هذه الإصابة في المرحلة الجنينية حتى المرحلة الطفلية الباكرة (2-3 سنوات)، وترافق الاضطرابات الحركية تشوهات هيكلية واضطرابات عصبية حسية ونفسية وصعوبة في التواصل والإدراك، وتقدر نسبة الإصابة بـ 2-2.5 بالألف مع رجحان بسيط في إصابة الذكور.

الأسباب والإمراض:

ليس ثمة حتى الآن عامل وحيد متهم بحدوث هذه الإصابة، لذلك تتسم إمراضية هذه الحالات بأنها متعددة العوامل. ومع أن الاعتقاد السائد أن نقص الأكسجة حول الولادة هو العامل الرئيس في مثل هذه الإصابات؛ فإن ذلك لم يثبت في أكثر من 10-15 بالمئة من الحالات.

تُعدّ الأسباب الوعائية والرضية والخمجية والالتهابية من أهم العوامل المسببة، يضاف إلى ذلك الولادات المبكرة والحمول المتعددة والتعرض للسموم والأدوية في أثناء الحمل.

المظاهر السريرية:

تلاحظ بعض المظاهر التالية أو جميعها في المصابين بالشلل الدماغي:

- تأخر التطور الحركي في السنة الأولى من الحياة.

- تغيرات المقوية العضلية التي تتسم عادة بالنموذج التشنجي (فرط المقوية) أو النموذج الرخو، وهو الأقل شيوعاً.

- اشتداد المنعكسات الوترية وتأخر تطور المنعكسات الخاصة بالوضعة، واستمرار وجود بعض المنعكسات الوليدية.

- اضطرابات المشية، وأكثر ما تلاحظ في النمط التشنجي (عطف وتقريب ودوران داخلي في مفصل الورك مع عطف الركبة وقفد في القدم).

ويشمل التشخيص التفريقي: الاضطرابات الاستقلابية الوراثية، والاعتلالات العضلية الاستقلابية، والاعتلالات العصبية الاستقلابية، والأذيات العصبية والوعائية المحيطية والأورام.

التصنيف:

يعتمد التصنيف على نموذج المقوية العضلية في أثناء الراحة ومكان الإصابة التشريحي:

-1 النمط التشنجي الناجم عن إصابة الجملة الهرمية: وهذا النمط الأكثر شيوعاً (80% من الحالات). يتسم بفرط المقوية واشتداد المنعكسات وإيجابية اختبار بابنسكي. وهو الأكثر مطاوعة للعلاج الجراحي وإعادة التأهيل.

-2 النمط خارج الهرمي: يتميز بالحركات اللاإرادية، ويرى في 10-15% من الحالات.

-3 النمط الرنحي: ويشمل أقل من 5% من الحالات.

الأنماط الشائعة للشل الرباعي: أ- شلل نصفي، ب- شلل مزدوج، ج- شلل رباعي.

كما يمكن تصنيف الإصابة بحسب المنطقة في:

-1 النمط الشقي التشنجي: وهو يصيب جانباً واحداً من الجسم (أيمن أو أيسر)، وغالباً ما تكون إصابة الطرف العلوي أكثر وضوحاً. يشمل هذا النمط 20-30% من الحالات.

-2 النمط النصفي التشنجي: تصاب فيه الأطراف السفلية على نحو أكثر وضوحاً من العلوية. ويشمل هذا النمط 30-40% من الحالات، وهو الأكثر شيوعاً.

-3 النمط الرباعي التشنـــجي: وتصــاب فيــه الأطــراف الأربعة والجذع. ويشمل هذا النمط 10-15% من الحالات.

أما بقية الأنماط (النمط خارج الهرمي والنمط الرخو والنمط المختلط والنمط وحيد الطرف) فهي أنماط

نادرة الحدوث، ولا تبلغ أكثر من 5% من الحالات.

الاستقصاءات المتممة:

تُشخّص الإصابة بالشلل الدماغي بالفحص السريري فقط، بيد أن هذه الاستقصاءات تفيد لنفي الأسباب الأخرى.

-1 دراسة وظائف الدرق والكبد ومعايرة اللاكتات والأمونيا وبعض الأحماض الأمينية، والدراسة الصبغية وفحص السائل الدماغي الشوكي.

-2 الدراسة بالتصوير المقطعي المحوسب والرنين المغنطيسي، واستخدام الأمواج فوق الصوت عبر اليافوخ.

-3 تخطيط الدماغ الكهربائي وتخطيط العضلات ودراسة الناقلية العصبية.

التدبير:

حسنت التدابير الحديثة الدوائية منها والجراحية على نحو لافت الأداء الحركي للأطفال المصابين ولاسيما في النموذج التشنجي؛ مما ساعد هؤلاء المرضى على الاستقلالية في المشي والحركة والتواصل الاجتماعي، وأنهى على نحو واضح كل الاعتقادات القديمة السائدة المتمثلة بعدم جدوى معالجة هذا النوع من الإصابات.

هدف المعالجة هو حصول الطفل على حياة أفضل من حيث الاستقلالية في الحركة والتواصل والتعلم، وتختلف هذه العلاجات على نحو كبير ابتداءً من العلاج الفيزيائي والمراقبة حتى العلاج الجراحي.

-1 التدابير الدوائية: منها حقن البوتولينيوم الذي قد يخفف التشنج في بعض المجموعات العضلية مدة قد تصل إلى ستة أشهر مع استخدام الجبائر أو من دون ذلك، واستخدام الفينول في الحصار العصبي في بعض العضلات الكبيرة، واستخدام مضادات الاختلاج ومضادات التشنج والعلاجات الباركنسونية المختلفة.

-2 التدابير الجراحية: زرع مضخة الباكلوفن baclofen، وخزع الجذور العصبية الانتقائي والتداخل على النوى القاعدية.

-3 العلاج التقويمي orthopedic والجراحي: باستخدام الأجهزة والجبائر، وهو العلاج الانتقائي والتخصصي الأمثل لمعظم حالات الشلل الدماغي.

التدبير التقويمي (الأورتوبيدي): يتضمن إجراءات عديدة، أهمها:

-1 المعالجة الفيزيائية: هي الخطوة الأولى في الأطفال المصابين بالشلل الدماغي. ويفيد الاستمرار المنتظم بهذا النوع من العلاج كثيراً لتحسين التطور الحركي في الأطفال ابتداء من عمر 2-3 سنوات.

-2 الجبائر والمقوّمات: تستخدم للحفاظ على سعة الحركة المكتسبة بالمعالجة الفيزيائية ولتجنب حدوث الانكماشات العضلية والوضعيات المعيبة في المفاصل ولتحسين المشي في بعض الحالات. إن أكثر المقومات استخداماً هو النموذج(AFO: وهي جبيرة تحت الركبة تشمل القدم والكاحل)، وذلك للحفاظ على وضعية الطرف في أثناء المشي.

-3 جراحة الطرف العلوي: الأهداف الأساسية لهذه الجراحات تحسين الوظيفة والمظهر والعناية التمريضية للأطفال المعوقين في الحالات الشديدة. تشمل هذه الإجراءات غالباً تطويل الوحدات العضلية والوترية المنكمشة، ونقل الأوتار، والإيثاقات، والخزوعات العظمية في الأطفال الأكبر سناً. إن التشوه الأكثر شيوعاً في الإصابة التشنجية في الطرف العلوي هو عطف المرفق والمعصم والأصابع وتشوه الكب في الساعد، والكتف بوضعية تقريب ثابت.

أ- المرفق: من أهم الإجراءات الجراحية تطويل وتر العضلة ذات الرأسين، وتطويل العضلة العضدية وتزليق منشأ العضلة العضدية الكعبرية.

ب- الساعد: تفيد إعادة توجيه عمل العضلات الكابة لتصبح استلقائية في تحسين وضعية الكب الثابت في الساعد.

ج- المعصم والأصابع: الهدف الأساسي هو الحصول على قبضة في أثناء بسط المعصم والقدرة على فتح الأصابع في أثناء عطف المعصم. من أكثر الإجراءات استخداماً تطويل الوصل العضلي الوتري للعضلات القابضة في الساعد، وإيثاق المعصم في حالات اليد غير الوظيفية بوصفه حلاً أخيراً.

د- الإبهام: من أكثر التشوهات شيوعاً الإبهام ضمن اليد والعلاج عن طريق تحرير منشأ عضلات ألية اليد وبين العظام الظهرية الأولى.

-4 جراحة الطرف السفلي:

أ- القدم: أكثر ما يشاهد من التشوهات القفد، وغالباً ما يكون ناجماً عن تشنج العضلة مثلثة الرؤوس الساقية أو نتيجة عطف ثابت في الورك والركبة، العلاج تطويل وتر أشيل. وقد يؤدي عدم التوازن العضلي إلى تشوه القدم القفداء الروحاء الذي يمكن تصحيحه بتطويل وتر العضلة الظنبوبية الخلفية وإجراء الخزوعات العظمية في حالات أشد. أما القدم الفحجاء فغالباً ما تعنو على المعالجة المحافظة، ويكون تدبيرها جراحياً بعملية Grice (إيثاق تحت كعبي خارج مفصلي) أو بعملية Evans (تطويل الحافة الوحشية للقدم) أو حتى بالإيثاق الثلاثي.

ب- الركبة: الإجراء الجراحي الأكثر شيوعاً لإصلاح عطف الركبة الثابت هو تطويل العضلات المأبضية.

ج- الورك: يفيد تحرير الانكماشات العضلية حول الورك في تحسين نمط المشية والحفاظ على احتواء الورك. كما تفيد الإجراءات التصنيعية للجوف الحقي (Dega, Staheli, Chiari) وللنهاية الدانية للفخذ في علاج حالات عدم ثبات الورك والخلع التام.

-5 جراحة العمود الفقري:

الجنف: يشاهد في 25-68% من الحالات؛ ولاسيما في المرضى المقعدين، وتتطلب الانحناءات الشديدة تداخلاً جراحياً لما تسببه من إعاقة وصعوبة الجلوس واستخدام كراسي التنقل.

-6 الكسور: من الشائع نقص الكثافة العظمية في المصابين بالشلل الدماغي؛ ولاسيما في الحالات الشديدة، وتصيب الكسور نحو 40% من مجمل الحالات. وأكثر هذه الكسور شيوعاً هو كسر فوق لقمتي الفخذ الذي يعالج معالجة محافظة.

الإنذار:

من المؤكد في الوقت الحالي أن نحو 75% من المصابين بالشلل التشنجي على اختلاف قدراتهم العقلية قادرون على المشي بفضل العلاجات المتاحة. وعادة ما يكون الإنذار جيداً جداً في الأطفال الذين يتمكنون من الجلوس بعمر سنتين.

ولنمط الإصابة التشريحي والحركي وشدة الأذية الدماغية والحالة العقلية للمريض شأن مهم في تحديد الإنذار. بيد أن معظم المرضى يستعيدون حالة مقبولة من الوظيفة الحركية والتواصل مع المحيط.

ثانياً- الشوك المشقوق spina bifida :

هو أذية عصبية مركزية معقدة ناجمة عن عيب في الأنبوب العصبي يحدث في المرحلة الجنينية، ويتظاهر بدرجات مختلفة الشدة من تشوهات الفقرات والحبل الشوكي. وتقدر نسبة حدوث هذه التشوهات بنحو 2 بالألف من الولادات الحية، وهي أكثر مشاهدة في العرق الأبيض، وتصيب الذكور أقل من الإناث (1/1.2). وكثيراً ما ترافقه تشوهات أخرى؛ ولاسيما في الجهاز القلبي الوعائي والجهاز البولي.

الأسباب والإمراض:

تحدث هذه الإصابة بين اليوم الـ 17 واليوم الـ30 من الحمل نتيجة الفشل البدئي في انغلاق الأنبوب العصبي أو تمزق لاحق في الأنبوب العصبي المنغلق. يُعدّ عوز الفولات folates في أثناء الحمل من أهم العوامل المسببة. غالباً ما تكون القيلة السحائية النخاعية خلفية، وقد تكون أمامية عبر أجسام الفقرات المصابة أو جانبية. ويكون الجلد غائباً والأجزاء العصبية مكشوفة والصفائح الفقرية منقلبة للخارج؛ مما يجعل العضلات جانب الفقار تؤدي إلى عطف العمود الفقري بدل بسطه. ولا تتأثر الأعصاب المحيطية؛ لكن الدماغ قد يصاب بالاستسقاء أو بالتشوه.

المظاهر السريرية:

الهدف الأول من التقييم السريري هو تحديد مستوى الإصابة الحركية والحسية وكشف وجود تشوهات مرافقة قلبية أو بولية والبحث عن أذية دماغية مرافقة، وتقييم حالة الجلد في مكان الإصابة.

تتغير المظاهر الحركية للإصابة مع الوقت، وقد تكون غير متناظرة ولا تتماشى دائماً مع مستوى الأذية الحسية. يكون الشلل في القيلات السحائية النخاعية من النوع الرخو بيد أن التشنج قد يصادف في 10-15% من الحالات، وهي أسوأ إنذاراً.

- في القيلات الصدرية مع إصابة الطرفين السفليين إصابة تامة تكون وظيفة الطرفين العلويين جيدة، وقد تتطور إلى إصابة تشنجية.

- في القيلات القطنية العلوية قد يلاحظ وجود بعض الفعالية في عطف الورك وتقريبه مع غياب البسط والتبعيد وكامل حركات الركبة وعنق القدم غياباً تاماً.

- في القيلات القطنية السفلية تكون عاطفات الورك والمقربات والعضلات المأبضية الإنسية فعالة على نحو مقبول، وكذلك تكون فعالية العضلة مربعة الرؤوس جيدة. مع غياب العطف الأخمصي بمستوى عنق القدم غياباً تاماً.

- في القيلات العجزية تختلف فعالية عاطفات القدم، وتكون فعالية عضلات الورك والركبة جيدة.

من الشائع أن ترافق تشوهات العمود الفقري القيلات، وهي خلقية أو مكتسبة على نحو باكر؛ ولاسيما الجنف العصبي المنشأ وفرط البزخ القطني والحدب، وأكثر ما تشاهد هذه التشوهات في القيلات ذات التوضع العالي.

التصنيف:

-1 الشوك المشقوق الخفي spina bifida occulta: وهو يشاهد في نسبة كبيرة من البالغين الأصحاء (نحو 20-25%)، وهو غياب مختلف الشدة في عناصر القوس الخلفية؛ ولاسيما في الفقرات القطنية السفلية. لا ترافق هذا النمط من التشوهات أذية عصبية ما، وهو لا عرضي، ويكشف اتفاقاً.

-2 الشوك المشقوق الكيسي (القيلة السحائية النخاعية): ويشاهد فيها تشكل كيسي يحوي السحايا وبعض العناصر العصبية عبر المنطقة العظمية المشقوقة من العمود الفقري.

-3 القيلة السحائية الأنبوبية: وهي من التشوهات النادرة جداً، وتتظاهر بعيوب مختلفة في تمايز الأنبوب العصبي والسحايا.

الاستقصاءات المتممة:

-1 معايرة ألفافيتوبروتين في السائل الأمنيوسي في الأسبوع الـ 13 وحتى الأسبوع الـ 15 من الحمل، وهو يرتفع في نحو 75% من الحالات.

-2 الدراسة بالأمواج فوق الصوتية في أثناء الحياة الجنينية ابتداء من الأسبوع الـ20 من الحمل: يمكن بهذه الدراسة كشف مستوى الإصابة ووجود إصابة دماغية مرافقة بدقة قد تصل إلى 80-90%.

-3 تفيد الدراسة بالرنين المغنطيسي بعد الولادة لتقييم الدماغ في حاملي الاضطرابات العصبية.

-4 التصوير الشعاعي البسيط: وسيلة سهلة لدراسة العمود الفقري والحوض (مفصلي الورك والطرفين السفليين).

التدبير:

-1 التدبير العصبي: يجب أن يغلق كيس القيلة في الثماني والأربعين ساعة من الولادة لتجنب حدوث الخمج الذي كثيراً ما يكون سبباً من أسباب الوفيات المبكرة، وإجراء التحويلة shunt الدماغية الصفاقية بعد إغلاق القيلة لتجنب خطورة حدوث الاستسقاء.

-2 التدبير البولي: كشف تشوهات الجهاز البولي المرافقة ومعالجتها والوقاية من حدوث الخمج البولي الذي يُعدّ سبباً آخر من أسباب الوفيات المبكرة.

-3 العلاج التقويمي: وله الشأن الأساسي في إعادة التأهيل وإصلاح التشوهات العائقة ومساعدة المريض على الاستقلالية.

يتناول التدبير التقويمي:

أ- القدم والكاحل: تغلب مشاهدة القفد في القيلات العالية، ويشاهد التشوه العقبي في القيلات السفلية. وغالباً ما تستطب الجراحة في هذه الحالات؛ ولكن العلاج الفيزيائي الباكر قد تكون نتائجه جيدة.

> القدم القفداء الروحاء: غالباً ما يؤجل فيها العمل الجراحي حتى سن الوقوف، وغالباً ما يشارك تحرير الأنسجة الرخوة الواسع بإجراءات عظمية كاستئصال عظم الكعبة.

> القدم العقبية: تستجيب للعلاج الفيزيائي، وقد تنقل الظنبوبية الأمامية إلى الخلف في الحالات الشديدة.

> الكعبة العمودية: تتطلب إجراء الجراحة دائماً، وغالباً ما تتطلب إجراءات عظمية.

> فحج الكاحل: يجب التمييز بين الفحج الحادث في النهاية القاصية للظنبوب والفحج الناجم عن المفصل تحت الكعبي. ويكون العلاج جراحياً في معظم الحالات بالإيثاقات العظمية أو الوترية والخزوع العظمية.

ب- الركبة: تشاهد إصابة مهمة في الركبة، تتطلب العلاج في نحو 25-30% من المصابين بالقيلات السحائية النخاعية. ويكون التشوه انعطافياً، ويجب معه تحرير العضلات العاطفة للركبة في الحالات الشديدة حين يتجاوز 20 درجة. أو يكون التشوه بفرط البسط، ويتطلب الجراحة إذا تجاوز 10 درجات، ويجب أن تجرى هذه الجراحة باكراً ما أمكن (بعمر 5-6 أشهر).

ج- الورك: يؤدي عدم التوازن العضلي الحاصل حول مفصل الورك إلى حدوث تحت الخلع أو الخلع التام في هذا المفصل، لذلك لا يفيد علاج هذه المشاكل بالطرق المحافظة (الرد المغلق)، بل يجب مشاركة الرد الجراحي المفتوح مع الإجراءات الخاصة لإعادة التوازن العضلي إضافة إلى إجراء الخزوع العظمية على النهاية الدانية للفخذ (خزع تدويري وترويحي) أو خزوع الحوض.

د- العمود الفقري:

> الحدب القطني: شائع الحدوث، وسببه خلقي أو شللي، وأكثر ما يصادف في القيلات ذات التوضع العالي، ويعالج باستئصال عدة فقرات وإجراء إيثاق وتثبيت معدني.

> الجنف: ويكون خلقياً أو تطورياً، وتستطب الجراحة في الدرجات التي تتجاوز 45 درجة.

- المقومات: من المهم البدء باستخدام أجهزة تقويمية تصل إلى مستوى أعلى من مستوى الإصابة، وذلك بعد تحضير المريض جراحياً لارتداء هذه الأجهزة، ثم يُعَدَّل مستواها مع الوقت. ويصل المريض إلى ثبات جيد بالمقومة (جهاز تقويم) (كاحل – قدمAFO ) في القيلات العجزية، وبالمقومة (ركبة - كاحل - قدم KAFO: جبيرة خلفية للركبة والكاحل والقدم) في القيلات القطنية السفلية.

الإنذار:

ومع تطور الكشف المبكر والعلاج الجراحي والتقويمي لهذه الحالات فقد أمكن لنحو 60% من هؤلاء المرضى أن يتنقلوا على نحو مستقل بمساعدة الأجهزة أو من دونها. ويتحسن الإنذار بوجود مستوى حسي سليم تحت المنطقة القطنية الثالثة وبسلامة وظيفة عضلات البسواس (القطنية) والأليية الوسطى ومربعة الرؤوس الفخذية.

ثالثاً- شلل الأطفال poliomyelitis :

هو مرض خمجي يسببه فيروس من مجموعة الفيروسات المعوية، وهي تغزو الجسم ابتداء من الطريق الهضمي التنفسي، ثم تنتقل إلى القرن الأمامي للنخاع الشوكي وجذع الدماغ؛ مما يؤدي إلى أعراض إصابة العصبون السفلي (شلل رخو) على نحو غير متناظر في المجموعات العضلية المصابة.

الأعراض والعلامات:

يبدأ المرض بالطور الحاد الذي تحدث فيه أعراض مشابهة لالتهاب السحايا، ويستمر من 5-10 أيام، تنتهي هذه المرحلة بحدوث الشلل الرخو الذي قد يصيب العضلات التنفسية. ثم يأتي طور النقاهة، وفيه تصبح العضلات ممضة ومتشنجة، ويستمر من 4-6 أشهر، وهي المرحلة الأخيرة بعد وصول العضلات إلى الشفاء النهائي، وتصبح بالوضع الدائم للإصابة.

أكثر العضلات إصابة في الطرف السفلي هي مربعة الرؤوس الفخذية والألييات والمأبضيات والظنبوبية الأمامية، وأكثرها إصابة في الطرف العلوي العضلة الدالية ومثلثة الرؤوس والعضلة الصدرية الكبيرة.

الإنذار:

لا يمكن تجنب الشلل المتبقي بأي وسيلة، وقد يؤدي الضعف العضلي غير المتوازن إلى تشوهات مفصلية واضطرابات في النمو.

يتحدد الإنذار بالعوامل التالية:

-1 شدة الشلل الأولي (الشلل الكامل هو الأسوأ، واستمرار الشلل أكثر من شهرين).

-2 مدى الإصابة في النخاع الشوكي (الإصابة الجزئية ذات إنذار أفضل).

-3 يتحسن إنذار العضلة الضعيفة بوجود عضلات فعالة حولها، ويسوء بوجود عضلات مشلولة.

الدراسة المخبرية:

فحص الدم والبول طبيعي، ويبدي فحص السائل الدماغي الشوكي ارتفاع البروتين ارتفاعاً بسيطاً وارتفاع تعداد اللمفيات مع زيادة ضغط السائل الدماغي الشوكي.

العلاج في الطور البدئي الحاد:

من المهم معالجة الألم والتشنج العضلي معالجة عرضية وإجراء الحركات المنفعلة اللطيفة لتجنب حدوث الانكماشات، ويجب تشجيع الحركات الفعالة حين زوال الهجمة الحادة واستخدام الجبائر لمنع التشوهات الثابتة.

يجب المحافظة على الكتف بوضعية التبعيد مع عطف المرفق عطفاً متوسطاً وبسط المعصم وعطف الأصابع عطفاً بسيطاً وكذلك الورك ومنع الدوران الوحشي والحفاظ على وضعية الكاحل على نحو معتدل.

يجب توجيه المريض لاستخدام العضلة المصابة ومحاولة إلغاء سيطرة العضلات المحيطة بها مع الانتباه لتجنب إجهاد تلك العضلة.

العلاج في الطور المزمن:

يهدف العلاج إلى الحصول على أفضل وظيفة ومنع تطور التشوهات وتصحيحها إن حدثت:

-1 العلاج الفيزيائي: يجب تشجيع المريض على استخدام كل العضلات الفعالة بخلاف العلاج في الطور الحاد، ويجب بذل الجهد الممكن للحصول على أفضل سعة حركة في المفاصل.

-2 أجهزة الدعم الهيكلي: يهدف العلاج بأجهزة الدعم الهيكلي إلى المساعدة على المشي ودعم عمل العضلات الضعيفة والوقاية من الوضعيات المعيبة، ويفضل دائماً التثبيت الحركي على التثبيت السكوني بالأجهزة ذات المفاصل والنوابض.

-3 العلاج التقويمي: أهم المشكلات التي تتطلب علاجاً في هذه المرحلة:

أ- وجود ضعف عضلي معزول.

ب- الشلل غير المتوازن الذي يؤدي إلى تشوه المفاصل.

ج- المفاصل السائبة flail بسبب الشلل المتوازن.

د- التفاوت في طول الطرفين بسبب قصر الطرف المصاب نتيجة ضياع الفعالية العضلية التي تحرض النمو العظمي الطبيعي.

هـ- سوء الوظيفة الوعائية ونقص التروية.

التدابير الجراحية العظمية: تختلف بحسب الناحية المصابة، وأكثر ما يستخدم نقل الأوتار للحصول على قوة حركية فعالة لتعويض وظيفة العضلات المشلولة وتحسين ثبات المفاصل بخلق توازن عضلي حولها، ويجب مراعاة العوامل التالية بحذر حين إجراء النقل الوتري:

-1 يجب أن تكون العضلة المنقولة قوية على نحو كافٍ؛ لأنها سوف تخسر على الأقل درجة واحدة من قوتها بعد النقل.

-2 يجب أن يكون مسار العضلة الجديد مستقيماً ومباشراً ما أمكن ذلك.

-3 يجب أن ينقل الوتر بطريقة تسمح له بالانزلاق، كأن يمر عبر الشحم تحت الجلد، ويجب تجنب مرور الوتر عبر اللفافات أو العظام بسبب تشكل الالتصاقات.

-4 المحافظة على تروية العضلة المنقولة وتعصيبها.

-5 التأكد من سلامة المفصل الذي ستعمل عليه العضلة مع وجود سعة حركة جيدة ومن دون تشوهات ثابتة.

-6 يجب تثبيت الوتر على نحو متين وتحت توتر أكثر قليلاً من الطبيعي.

-7 يفضل نقل العضلات المؤازرة على نقل العضلات المعاكسة.

-8 يجب أن يسمح التثبيت بالجبس بعد النقل بوضع الوتر المنقول في حالة الراحة.

-9 يفضل مراعاة التوازن العضلي حين نقل عضلة تعاكس عمل عضلة أخرى فعالة.

-1 الجنف:

يؤدي عدم التوازن العضلي إلى حدوث جنف يكون عادة صدرياً قطنياً طويلاً، وهو غالباً ما يحتاج إلى تداخل جراحي بمدخل أمامي وخلفي لإجراء الإيثاق الفقري.

-2 الورك:

تستطب الجراحة في حالات الانكماشات العضلية حول الورك والخلع وتحت الخلع واضطرابات المشي بسبب إصابة المبعدات. يتظاهر انكماش البنى حول الورك بتشوه العطف الثابت أو العطف مع التبعيد والدوران الخارجي.

يؤدي شلل العضلات الأليية إلى عدم ثبات مفصل الورك، فشلل العضلة الأليية الكبيرة يسبب ميل الحوض نحو الخلف في أثناء المشي وتشوه العطف الثابت في الورك. أما شلل العضلة الأليية الوسطى فيسبب مشية تراندلنبرغ Trendelenburg .

قد يسبب عدم التوازن العضلي الخلع الشللي في الورك، كما أن تقفعات التبعيد قد تؤدي إلى خلع الطرف السليم، ويجب أن تتضمن الجراحة الناجحة تحرير جميع الانكماشات حول المفصل المصاب والرد الجيد واصلاح المحفظة وتدعيمها وإجراء خزع النهاية الدانية للفخذ مع النقل العضلي أو الوتري المناسب للحفاظ على ثبات المفصل.

يستطب إيثاق الورك في الألم المفصلي الشديد التالي لجراحة الخلع أو تحت الخلع أو بعد فشل الإجراءات الجراحية لهذا الخلع. يجرى الإيثاق بعطف 30 درجة مع دوران معتدل وتبعيد 5-10 درجات.

-3 الركبة:

يمكن تلخيص الحالات الشائعة من تشوهات مفصل الركبة في المصابين بشلل الأطفال بالنقاط التالية:

أ- تشوه الركبة بالانعطاف: يرافق هذا التشوه تشوه الفحج في كثير من الحالات، ويعالج بإجراء التداخل على الأنسجة الرخوة مع جبائر خاصة وأحياناً خزع فوق لقمتي الفخذ في الأطفال في نهاية النمو.

ب- شلل العضلة مربعة الرؤوس: ويرافقه عدم ثبات الركبة، ويكون العلاج بنقل الأوتار إلى مربعة الرؤوس.

ج- تشوه الركبة الطرقاء :knock kneeوهو ناجم عن التغيرات التي تصيب العظام بسبب شلل مربعة الرؤوس وعن رخاوة النسج الداعمة للوجه الخلفي لمفصل الركبة. ويصحح هذا التشوه بإجراء الخزع العظمي ثم نقل الأوتار إلى مربعة الرؤوس.

د- الركبة السائبة: تعالج بتطبيق جبائر داعمة طويلة، ويمكن إجراء الإيثاق في مرحلة الشباب مع أنه لا يفضل بوجود ضعف عضلات الورك والقدم.

-4 القدم والكاحل:

يؤدي عدم التوازن العضلي إلى حدوث تشوهات في الكاحل والقدم تزداد شدة مع النمو الهيكلي، وتصل أحياناً إلى تشوهات بنيوية عظمية.

تصنف تشوهات القدم في: قدم عقبية أو قدم عقبية روحاء أو قدم عقبية فحجاء. وتعالج هذه التشوهات بنقل العضلات أو بالإيثاق المفصلي الذي يأخذ عدة أشكال بحسب الحالة.

-5 الكتف:

يمكن إجراء النقل العضلي حول الكتف للتعويض عن شلل بعض العضلات كالعضلة الدالية، والعضلة فوق الشوك وتحت الشوك والعضلة تحت الكتف.

إن حدوث شلل واسع في عضلات الزنار الكتفي مع حدوث خلع أو تحت خلع في مفصل الكتف؛ يجعل من إيثاق الكتف حلاً أخيراً لتحسين الوظيفة.

-6 المرفق:

أهم التشوهات الحاصلة في المرفق هي فقدان العطف الفعال الذي يسبب عجزاً وظيفياً واضحاً ويستطب إجراء نقل بعض العضلات لإنعاش عطف المرفق.

-7 الساعد:

من أهم التشوهات تشوه الكب الثابت، ويمكن علاجه بإعادة تدوير وتر ذات الرأسين العضدية (عملية Zancolli) أما غياب الاستلقاء فيعالج بنقل القابضة الزندية إلى أسفل الكعبرة.

-8 اليد:

تشاهد كل التشوهات التالية في اليد في سياق شلل الأطفال: شلل مقابلة الإبهام وشلل تقريب الإبهام وشلل باسطات الإبهام والأصابع. وتعالج كلها بنقل العضلات المناسبة.

رابعاً- متلازمات التواء المفاصل:

-1 التواء المفاصل العديد الخلقي multiplex congenital arthrogryposis:

هي إصابة ذات منشأ عصبي أو عضلي أو عصبي عضلي مشترك، غير مترقية، تتميز بوجود تحدد حركة المفاصل منذ الولادة، ويرافقها تراجع تعداد الخلايا العصبية الموجودة في القرن الأمامي للنخاع الشوكي وتراجع في بعض العناصر العصبية المرافقة لتلك الخلايا، ويكون ذكاء المريض طبيعياً.

تلاحظ التقفعات المفصلية ابتداء من عمر 3-4 أشهر ومن دون وجود تشوهات أخرى وجهية أو دماغية أو حشوية مرافقة. يتخذ الطرف العلوي وضعية التقريب ودوران الكتف الداخلي مع بسط ثابت في المرفق وعطف راحي وانحراف زندي في المعصم. أما الطرف السفلي فأكثر المظاهر مشاهدة فيه هي الأقدام القفداء القاسية وقد تشاهد الكعبة العمودية، وتكون الركبة بوضعية عطف ثابت مع وجود تقفعات حول مفصلي الورك وحدوث خلع الورك الخلقي في بعض المرضى. ويشاهد الجنف في كثير من المرضى، وهو من النمط العصبي العضلي.

العلاج: يوصى بالبدء بعلاج هذه الحالات باكراً ما أمكن عن طريق التمطيط والجبائر والمقومات. ويجب إجراء جراحة خلع الورك بعمر 6-9 أشهر مع تحرير عاطفات الركبة تحريراً واسعاً. وقد تكون الجراحة الباكرة لتشوهات الأقدام ناجحة بنسبة جيدة، بيد أن استئصال عظم الكعبة محتمل جداً في الحالات الناكسة والقاسية.

يمكن إجراء الخزع العظمي للوصول إلى عطف المرفق ابتداءً من عمر 4 سنوات.

-2 التواء المفاصل القاصية:

تقتصر الإصابة على اليدين والقدمين، ويكون إبهام اليد بوضعية تقريب والأصابع بوضعية انحراف زندي مع عطف المفاصل بين السلاميات عطفاً ثابتاً.

تشيع القدم القفداء القاسية وتشوه الكعبة العمودية.

-3 متلازمة لارسنLarsen :

تشابه هذه المتلازمة حالات التواء المفاصل إلا أن التقفعات المشاهدة فيها أقل قساوة من الحالات السابقة. ويكون الذكاء طبيعياً مع وجود سحنة خاصة لهؤلاء المرضى. ويشيع الخلع الخلقي في بعض المفاصل؛ ولاسيما في الركبتين. ومن الشائع وجود الجنف مع حدب رقبي، وغالباً ما يشاهد تشوه القدم القفداء الروحاء.

-4 متلازمة تجنح المفاصل:

تتميز بوجود ثنيات جلدية عريضة على السطوح العاطفة للمفاصل الكبيرة؛ ولاسيما الركبة والمرفق. يرافقها الجنف وتشوه الكعبة العمودية.

خامساً- الحثول العضلية myodystrophy :

هي اضطرابات عضلية وراثية غير التهابية تتصف بوجود ضعف عضلي مترقٍّ.

-1 حثل دوشينDuchenne : ينتقل بصفة وراثية مقهورة مرتبطة بالجنس، يصيب الذكور، ويتظاهر باضطرابات في الفعاليات الحركية؛ ولاسيما المشي، وتأخر التطور الحركي في الطفل المصاب. ويشاهد الحدب القطني وضخامة الربلة الكاذبة باكراً نسبياً.

تُعدّ باسطات الورك من أولى المجموعات العضلية المصابة ويستخدم المريض الطرفين العلويين لمعاوضة ضعف الأليية الكبيرة مربعة الرؤوس (علامةGower ) ترتفع فيه الإنزيمات العضلية، ويغيب الديستروفين dystrophin في خزعة العضلات غياباً تاماً. يفقد المريض قدرته على المشي بعمر عشر سنوات، وقد يصبح مقعداً بعمر 15 سنة، يحدث الجنف في هؤلاء المرضى بعمر نحو 12 سنة، ويجب علاجه جراحياً حين يتجاوز 25-30 درجة لمنع حدوث القصور التنفسي والمحافظة على القدرة على الجلوس.

-2 حثل بيكرBecker : يشابه النمط السابق إلا أن الأعراض تتأخر في الظهور، وتكون أقل شدة. وهناك نقص في كمية الديستروفين، وليس غياباً تاماً كما في حثل دوشين، إنذار هذا النمط أفضل، وقد يستفيد من العلاج بالستيروئيدات على نحو أفضل.

سادساً- الاعتلالات العصبية الوراثية:

-1 رنح فريدريكFriedreich : هي إصابة عصبية مركزية مخيخية نخاعية، وراثية بصفة جسدية متنحية.

تظهر الأعراض بعمر 7-15 سنة بالحركات اللا إرادية، والمشي بقاعدة عريضة، وقدم مقوسة وجنف عصبي عضلي. يصبح المصاب مقعداً بعمر 15 سنة، وتحدث الوفاة بعمر 40-50 سنة بسبب اعتلال العضلة القلبية.

-2 اعتلال الأعصاب الحسي الحركي الوراثي hereditary motor and sensory neuropathy (HMSN):

أ-Charcot- Marie-Tooth: هو اعتلال عصبي من النمط المزيل للنخاعين، ينتقل بصفة جسدية متنحية، يظهر في العقد الثاني من العمر، وأكثر ما تشاهد الإصابة في القدم حيث تصاب العضلات الشظوية والعضلة الظنبوبية الأمامية، وتكون الساق نحيلة، ويمكن أن تشاهد أصابع المطرقة والقدم المقوسة. يعتمد التصحيح الجراحي في التشوهات الطرية. أما في أكثر الحالات تعقيداً وبوجود تشوهات قاسية فيجب أن تجرى الإيثاقات المفصلية.

ب- متلازمةDejerine- Sottas : هو اعتلال عصبي حسي حركي من النمط مفرط التصنع، ينتقل بوراثة جسدية متنحية. ويشاهد فيه نقص حسي في الأطراف الأربعة من نمط القفاز والجورب، كما يشاهد هبوط قدم وقدم مقوسة في معظم الأحيان. ويؤدي إلى الإقعاد بعمر 30-40 سنة.

ج- متلازمةRiley –Day : هو اعتلال عصبي وراثي يصيب الجملة العصبية المستقلة ينتقل بصفة جسدية متنحية. ترافقه إصابة عصبية حسية، وهو يشاهد عند اليهود الأشكيناز. ويتصف بوجود عسر بلع، وفرط تعرق، وذات رئة معندة وهبوط ضغط انتصابي.

سابعاً- الوهن العضلي الوخيم:

هو مرض مزمن مناعي ذاتي يحدث بسبب إنتاج غير طبيعي لأضداد مستقبلات الأستيل كولين من التوتة thymus، تنافس هذه الأضداد النواقل العصبية بمستوى اللوحة المحركة في الوصل العصبي العضلي. يعالج باستئصال التوتة بالسايكلوسبورين ومضادات الأستيل كولين أستيراز.

ثامناً- متلازمة غيلان باريهGuillain-Barré :

هي اعتلال عصبي عديد حاد يتلو الأخماج الفيروسية يتظاهر بشلل عضلي متناظر صاعد ناجم عن زوال النخاعين المؤقت نتيجة الإصابة الخمجية، وهو محدد لذاته.