التشريح الوظيفي للجملة العصبية والشذوذات الخلقية

أ ب ت ث ج ح خ د ذ ر ز س ش ص ض ط ظ ع غ ف ق ك ل م ن هـ و ي

التشريح الوظيفي للجملة العصبية والشذوذات الخلقية

تشريح وظيفي جمله عصبيه وشذوذات خلقيه

functional anatomy of the nervous system and congenital anomalies - anatomie fonctionnelle du système nerveux et les anomalies congénitales

يوسف مخلوف

النخاع الشوكي	جوانب من التشريح الوظيفي
موجز الشذوذات (التشوهات) الخلقية	أقسام الجملة العصبية
تخلُّق الجملة العصبية	التخصص الوظيفي في القشرة المخية
تطور الجملة العصبية في الأجنة	الدوران الدماغي
التشوهات الخِلقية المختلفة التي تنجم عن خلل تطور المراحل الجنينية المختلفة: (عيوب الأنبوب العصبي، أو علل الرفاء)	الدماغ المتوسط

أولاً- جوانب من التشريح الوظيفي:

-1 أقسام الجملة العصبية:

تقسم الجملة العصبية - لأغراض وصفية - إلى قسمين رئيسين: الجملة العصبية المركزية central nervous system التي تتكون من الدماغ والنخاع الشوكي، والجملة العصبية المحيطية peripheral nervous system التي تتكون من الأعصاب القحفية والأعصاب الشوكية والعقد المرتبطة بها.

تتألف الجملة العصبية المركزية من خلايا عصبية قابلة للتنبيه ومزودة باستطالات، تسمى هذه الخلايا عصبونات neurons، ويدعمها نسيج متخصص يسمى الدبق العصبي neuroglia. تسمى الاستطالات الطويلة للخلايا العصبية محاوير (ف = محوار) axons أو أليافاً عصبية nerve fibers.

تنتظم الجملة العصبية المركزية في مادتين: سنجابية، وبيضاء. تتألف المادة السنجابية gray matter من أجسام الخلايا العصبية، وتتألف المادة البيضاء white matter من ألياف عصبية.

وفي الجملة العصبية المحيطية تنقل الأعصاب القحفية والشوكية - التي تتكون من حزم من ألياف عصبية أو محاوير- المعلومات من الجملة العصبية المركزية وإليها.

يشير الجدول (1) إلى الأقسام الرئيسية للجملتين العصبيتين المركزية والمحيطية.

الأقسام الرئيسية للجملتين العصبيتين: المركزية والمحيطية

1- الجملة العصبية المركزية:

- الدماغ brain أو encephalon:

الدماغ الأمامي (مقدم الدماغ) prosencephalon أو forebrain = المخ cerebrum

الدماغ الانتهائي telencephalon

الدماغ البيني diencephalon

الدماغ المتوسط mesencephalon = midbrain

الدماغ الخلفي (مؤخر الدماغ) hindbrain = الدماغ المعيّني rhombencephalon

الدماغ التالي metencephalon = الجسر pons + المخيخ cerebellum

الدماغ النخاعي myelencephalon =النخاع المتطاول medulla oblongata = البصلة bulb

- النخاع الشوكي medulla spinalis = spinal cord

2- الجملة العصبيةالمحيطية:

الأعصاب القحفية وعددها : 12زوجاً تخرج من القحف عبر ثقوبه. تعد الأزواج القحفية: الأولان والثانيان أجزاء من الجملة العصبية المركزية. الأعصاب الشوكية وعددها: 31 زوجاً تخرج من النفق الفقري عبر الثقوب بين الفقرية.

(الجدول رقم1) الأقسام الرئيسية للجملتين العصبيتين: المركزية والمحيطية

-2 التخصص الوظيفي في القشرة المخية:

يظهر (الشكل1) بنية الدماغ في صورة الرنين المغنطيسي magnetic resonance imaging (MRI) على مقطعين سهمي وإكليلي. ثمة تخصص وظيفي واضح في المناطق المختلفة من القشرة المخية. وفيما يأتي إيضاح لهذا التخصص تبعاً للفصوص المخية.

الشكل (1) صورة مرنان MRI تُظهر بنى الدماغ.

أ - مقطع سهمي. ب - مقطع إكليلي. يلاحظ التمايز الواضح بين المادتين السنجابية والبيضاء.

أ- الفص الجبهي: تقع الباحة أمام المركزية precentral area في التلفيف أمام المركزي، وهي تمتد على الحافة العلوية الإنسية من نصف الكرة لتشمل قشرة الفصيص نظير (مجاور) المركزي paracentral lobule (الشكل 2).

الشكل (2) التوضع الوظيفي في القشرة المخية.

أ- منظر وحشي لنصف الكرة المخية الأيسر. ب - منظر إنسي لنصف الكرة المخية الأيسر. تشير الأرقام إلى باحات برودمان

يمكن تقسيم الباحة أمام المركزية إلى منطقتين: خلفية تعرف باسم الباحة الحركية motor area أو الباحة الحركية الأولية primary motor area ، وأمامية تعرف باسم الباحة أمام الحركية premotor area أو الباحة الحركية الثانوية secondary motor area.

تُمثَّل الباحات الحركية للجسم على نحو مقلوب في التلفيف أمام المركزي homunculus كما يشاهد في (الشكل 3).

الشكل (3): الأنيسيان الحركي في التلفيف أمام المركزي.

وظيفة الباحة الحركية هي تحريك أقسام الجسم المختلفة وفق خطة تتلقاها من الناحية الحركية الثانوية - مبنية على التجارب السابقة - وتحولها إلى أمر بإنجاز الحركة.

تقع الساحة العينية الجبهية frontal eye field في التلفيف الجبهي المتوسط، وتعدّ مركزَ السيطرة على حركات العين الماسحة الإرادية.

وتقع باحة الكلام الحركية لـ بروكا motor speech area of Broca في القسم الخلفي من التلفيف الجبهي السفلي. ولدى غالبية الأشخاص تكون هذه الباحة مهمة في نصف الكرة الأيسر أي النصف المسيطر؛ ويؤدي استئصالها إلى حُبسة aphasia. أما عند الأشخاص الذين يسيطر لديهم نصف الكرة الأيمن تكون هذه الباحة مهمة في الجانب الأيمن.

تقع الباحة الجبهية الأمامية prefrontal area أمام الباحة أمام المركزية، وهي منطقة واسعة معنية ببناء شخصية الإنسان، وتقوم بدور منظم للمشاعر والمبادرة والمحاكمة.

ب- الفص الجداري: تتوضع الباحة الحسية الجسدية الأولية primary somesthetic area في التلفيف خلف المركزي الكائن على الوجه الوحشي لنصف الكرة (الشكل 3)، وفي القسم الخلفي من الفصيص نظير المركزي الكائن على الوجه الإنسي. تتلقى الباحة الحسية الجسدية الأولية أليافاً إسقاطية من بعض النوى المهادية. يُمثَّل النصفُ المقابل من الجسم بالمقلوب (رأساً على عقب). تكون نواحي البلعوم واللسان والفكين ممثلة في أخفض قسم من التلفيف خلف المركزي؛ ويليها تمثيل الوجه فالأصابع فاليد فالساعد فالعضد فالجذع فالفخذ. توجد باحتا الساق والقدم على الوجه الإنسي لنصف الكرة في القسم الخلفي من الفصيص نظير المركزي. كما تتمثل المنطقتان الشرجية والتناسلية في المنطقة ذاتها من الوجه الإنسي الأخير. تصل معظم الإحساسات من الجانب المقابل من الجسم.

وثمة باحة حسية جسدية ثانوية secondary somesthetic area في الشفة العلوية للفرع الخلفي للتلم الوحشي غيرُ مفهومة.

تشغل الباحة الترابطية الحسية الجسدية somesthetic association area الفصيص الجداري العلوي، وهي مسؤولة عن تلقي الأنماط الحسية المختلفة من الباحات الحسية الأخرى وتكاملها integration.

تقع الباحة الذوقية taste area في النهاية السفلية للتلفيف خلف المركزي. و يعتقد أن الباحة الدهليزية vestibular area تقع في القسم السفلي من التلفيف خلف المركزي.

ج- الفص القذالي: تقع الباحة البصرية الأولية primary visual area في جدران التلم المهمازي. تتلقى القشرة البصرية أليافاً واردة من الجسم الركبي الوحشي تحمل التنبيهات من النصف الصدغي للشبكية الموافقة والنصف الأنفي للشبكية المقابلة.

تحيط الباحة البصرية الثانوية secondary visual area بالباحة البصرية الأولية على وجهي نصف الكرة الإنسي والوحشي، وتُمكّن هذه الباحة الثانوية المرء من تعرف ما يراه وتقديره.

د- الفص الصدغي: تقع الباحة السمعية الأولية primary auditory area في الجدار السفلي للتلم الوحشي، وذلك في التلفيف الصدغي العلوي. تنشأ الألياف الإسقاطية الواردة إلى الباحة السمعية من الجسم الركبي الإنسي.

تقع الباحة السمعية الثانوية secondary auditory area خلف الباحة السمعية الأولية تحت التلم الوحشي. وهي تقوم بتفسير الأصوات (الشكل 3).

وتقع باحة الكلام الحسية لـ فيرنيكيه sensory speech area of Wernicke في نصف الكرة المسيطر؛ على نحو أساسي في التلفيف الصدغي العلوي، مع امتدادات حول النهاية الخلفية للتلم الوحشي ضمن المنطقة الجدارية، تسمح باحة فيرنيكيه بفهم اللغة المكتوبة والمسموعة.

هـ- القشرة الترابطية: لا تشكل الباحاتُ الحسية الأولية والباحاتُ الحركية الأولية سوى قسم صغير من سطح القشرة، وتعرف بقية مناطق القشرة بوصفها باحات ترابطية association areas. وهي معنية كثيراً بالسلوك والتمييز وتفسير التجارب الحسية.

و- السيطرة الدماغية: تُنْجَز بعض الفعاليات العصبية على نحو غالب في أحد نصفي الكرة المخية. ففي أكثر من 90% من الأشخاص البالغين تستخدم اليد اليمنى؛ ولذلك يكون نصف الكرة الأيسر هو المسيطر. ويكون نصف الكرة الأيسر مسيطراً على الكلام في نحو 96% من الأشخاص البالغين. أما إدراك الحجم وتمييز الوجوه والموسيقى فيتم تفسيرها في نصف الكرة غير المسيطر.

-3 الدوران الدماغي:

يتزود الدماغ بالدم الشرياني من الشريانين السباتيين الباطنيين والشريانين الفقريين (الشكل4). تتم التروية الدموية لأحد نصفي كرة الدماغ من الشريانين: السباتي الباطن، والفقري في الجهة الموافقة؛ ويتم الاتصال بين تياري هذين الشريانين عن طريق الشريان الموصِّل (الاتصالي) الخلفي، وتسمح الدائرة الشريانية المخية للدم أيضاً بالجريان من جانب إلى آخر عبر الخط الناصف.

الشكل (4) شرايين الوجه السفلي للدماغ، لاحظ تشكل الدائرة الشريانية المخية، تم استئصال جزء من الفص الصدغي الأيسر لإظهار مسار الشريان المخي المتوسط

أ- الشرايين الدماغية:

- (1) الشريان السباتي الباطن :internal carotid artery يجتاز قاعدة القحف ويصل الجيبَ الكهفي ليدخل الحيزَ تحت العنكبوتي حيث يعطي فرعيه الانتهائيين: الشريانين المخيين الأمامي والمتوسط (الشكل 5).

الشكل (5) المناطق التي تغذيها الشرايين المخية.

أ- الوجه الوحشي لنصف الكرة المخية الأيمن. ب- الوجه الإنسي لنصف الكرة المخية الأيمن. المنطقة التي يغذيها الشريان المخي الأمامي ملونة بالأزرق، والمنطقة التي يغذيها الشريان المخي المتوسط ملونة بالأحمر، والمنطقة التي يغذيها الشريان المخي الخلفي ملونة بالبني.

فروع القسم القحفي للشريان السباتي الداخلي هي:

> الشريان العيني :ophthalmic artery يدخل الحجاج عبر النفق البصري.

> الشريان الموصِّل الخلفي :posterior communicating artery وعاء صغير يسير نحو الخلف لينضم إلى الشريان المخي الخلفي.

> الشريان المشيمي الأمامي :anterior choroidal artery ينتهي في الضفيرة المشيمية للبطين الجانبي.

> الشريان المخي الأمامي :anterior cerebral artery يسير نحو الأمام والإنسي ماراً فوق العصب البصري، ثم يدخل الشق المخي الطولاني. وهنا يتصل بالشريان المخي الأمامي في الجهة المقابلة عبر الشريان الموصِّل الأمامي anterior communicating artery. ينحني الشريان المخي الأمامي نحو الخلف فوق الجسم الثفني، ويتفاغر في النهاية مع الشريان المخي الخلفي. تغذي فروعه القشرية cortical branches الوجه الإنسي لقشرة المخ من الأمام حتى الشق الجداري القذالي، وهي تغذي أيضاً شريطاً من القشرة عرضه نحو 2.5 سم على الوجه الوحشي المتاخم. وله فروع مركزية central branches تساعد على تغذية أقسام من النواتين العدسية والمذنبة والمحفظة الداخلية.

> الشريان المخي المتوسط: يسير في التلم المخي الوحشي (الجانبي). يغذي الوجه الوحشي لنصف الكرة ما عدا شريطاً ضيقاً يغذيه الشريان المخي الأمامي. و له أيضاً فروع مركزية.

- (2) الشريان الفقري :vertebral artery فرع من الشريان تحت الترقوة، يصل إلى جوف القحف بالمرورعبر الثقبة الكبرى، وهو ينضم عند الحافة السفلية للجسر إلى نظيره في الجهة المقابلة ليشكّلا معاً الشريان القاعدي basilar artery (الشكل 4).

فروع القسم القحفي للشريان الفقري هي:

> الشريان الشوكي الخلفي :posterior spinal artery ينشأ في كل من الجانبين الأيسر والأيمن من الشريان الفقري أو من الشريان المخيخي السفلي الخلفي. وهو ينزل على الوجه الخلفي للنخاع الشوكي بتماس الجذور الخلفية للأعصاب الشوكية.

> الشريان الشوكي الأمامي: يتألف من إسهام فرع من كل شريان فقري قرب نهايته. ينزل الشريان المفرد على الوجه الأمامي للنخاع الشوكي المتطاول (البصلة) والنخاع الشوكي.

> الشريان المخيخي السفلي الخلفي :posterior inferior cerebellar artery يغذي المخيخ والنخاع المتطاول والضفيرة المشيمية للبطين الرابع.

> الشرايين البصلية :medullary arteries فروع صغيرة جداً تتوزع على البصلة.

- (3) الشريان القاعدي: يتألف الشريان القاعدي من اجتماع الشريانين الفقريين، ويصعد إزاء تلم كائن على الوجه الأمامي للجسر. وعند الحافة العلوية للجسر ينقسم هذا الشريان إلى شريانين مخيين خلفيين.

فروع الشريان القاعدي هي:

> الشرايين الجسرية pontine arteries: أوعية صغيرة تدخل مادة الجسر .

> الشريان التيهي labyrinthine artery: شريان رفيع يذهب إلى الأذن الداخلية.

> الشريان المخيخي السفلي الأمامي :anterior inferior cerebellar artery يغذي المخيخ والجسر والقسم العلوي من النخاع المتطاول (البصلة). وقد يعطي الشريان التيهي.

> الشريان المخيخي العلوي: يغذي المخيخ والغدةَ الصنوبرية والدماغ المتوسط.

> الشريان المخي الخلفي: ينحني نحو الوحشي والخلف حول الدماغ المتوسط، وينضم إليه الشريان الموصِّل الخلفي القادم من الشريان السباتي الداخلي (الباطن). يغذي الشريان المخي الخلفي القشرة البصرية. وله أيضاً فروع مركزية.

- (4) الدائرة الشريانية المخية cerebral arterial circle(دائرة ويليس (Willis: تقع ضمن الحفرة بين السويقتين في قاعدة الدماغ. وهي تتألف من تفاغرات بين الشريانين السباتيين الداخليين والشريانين الفقريين. الشرايين التي تسهم في تشكيل الدائرة الشريانية هي: الموصِّل الأمامي، والمخيان الأماميان، والسباتيان الداخليان (الباطنان)، والموصّلان الخلفيان، والمخيان الخلفيان. تنشأ من الدائرة فروع قشرية وفروع مركزية تغذي الدماغ.

ب- التنوعات الشريانية: تشمل هذه التنوعات (الاختلافات) التشريحية anatomic variations اختلافات منشأ الشرايين المغذية للدماغ وحجوم هذه الشرايين: ومن أهم هذه التنوعات: نقص تنسج hypoplasty الشريان الفقري الذي ينتهي مشكلاً شرياناً مخيخياً، واستمرار التفاغر السباتي القاعدي، وغياب الشريان المُوَصِّل الأمامي، وغياب الشريان الموصل الخلفي، ونشوء الشريان المخي الخلفي من الشريان السباتي الداخلي.

ج- أوردة الدماغ: تنشأ هذه الأوردة من الدماغ (الشكل6) وتتوضع في الحيز تحت العنكبوتي، قبل أن تصب في الجيوب الوريدية السحائية التي يخرج دمها من القحف في كل جانب عبر الوريد الوداجي الداخلي.

الشكل (6) التصريف الوريدي لنصف الكرة المخية الأيمن. أ - منظر وحشي . ب - منظر إنسي.

أهم الأوردة المخية هي:

> الأوردة المخية الخارجية: تسير على الوجوه الخارجية لنصف الكرة المخية وأتلامها، وتنفرغ بحسب موقعها في الجيب السهمي العلوي والجيب الكهفي والوريد القاعدي.

> الوريدان المخيان الداخليان: يتألف كل منهما من اتحاد الوريد المهادي المخططي thalamostriate vein والوريد المشيمي choroid vein إزاء الثقبة بين البطينية. يتحد الوريدان المخيان الداخليان ليشكلا الوريد المخي الكبير الذي ينفرغ في الجيب المستقيم.

> أوردة بعض المناطق الدماغية الخاصة: تصرف دمَ الدماغ المتوسط والجسر والنخاع المتطاول والمخيخ أوردةٌ ترفد الوريد القاعدي أوالوريد المخي الكبير أوالجيوب الوريدية المتاخمة.

-4 انحراف العينين في الأدواء العصبية وفي الفحص الدهليزي الحروري:

تؤدي الأدواء العصبية المؤثرة في الأعصاب القحفية المعصبة لعضلات العين إلى انحراف العينين تبعاً لموقع الآفة وشدتها.

في آفة العصب محرك العين (العصب القحفي الثالث) يلاحظ وجود حَوَل وحشي lateral strabismus، وشفع diplopia، وإطراق ptosis، وتوسع الحدقة. وفي آفة العصب البكري يشكو المريض من الشفع عند النظر نحو الأسفل. وفي آفة العصب المبعد يلاحظ وجود حول إنسي (أي نحو الداخل)، وشفع.

يفيد الاختبار الحروري caloric testing في استقصاء الوظيفة الدهليزية. يستفاد من نتائج هذا الاختبارفي دراسة الدواروأسبابه كما في: التهاب العصب الدهليزي، وداء منيير، والإصابات السمية الدوائية، وورم العصب السمعي، وأورام جذع الدماغ، والآفات المخيخية إلخ…

-5 الطريق البصري وأهميته في توضيع الآفة:

تسير الألياف العصبية المنطلقة من الشبكية في العصب البصري فالمصلَّبة البصرية فالسبيل البصري، قبل أن تؤلف في الجسم الركبي الوحشي محطة تنطلق منها ألياف جديدة تسير عبر التشعع البصري في طريقها إلى القشرة البصرية (الشكل 7).

الشكل (7) الطريق البصري.

أ- العصب البصري: ألياف العصب البصري optic nerve (ق (II هي محاوير خلايا الطبقة العقدية ganglionic layer في الشبكية. يغادر العصب البصري جوف الحجاج عبر النفق البصري ويتحد مع العصب البصري المقابل ليؤلفا المصلبة البصرية.

ب- المصلَّبة البصرية: تقع المصلبة البصريةoptic chiasma إزاء الاتصال بين الجدار الأمامي للبطين الثالث وأرضيته، وفيها تصالب ألياف القسم الأنفي (الإنسي) لكل شبكية الخطَّ الناصف، وتدخل السبيل البصري في الجانب المقابل، في حين تواصل ألياف النصف الصدغي (الوحشي) لكل شبكية سيرها نحو الخلف ضمن السبيل البصري في الجانب الموافق.

ج- السبيل البصري: ينشأ السبيل البصري optic tract من المصلبة البصرية (التصالب البصري)، ويسير حول السويقة المخية cerebral peduncle. وتنتهي أليافه في الجسم الركبي الوحشي lateral geniculate body.

د- التشعع البصري: ألياف التشعع البصري radiation optic هي محاوير الخلايا العصبية للجسم الركبي الوحشي. تسير الألياف نحو الخلف عبر المحفظة الداخلية وتنتهي في القشرة البصرية. يشير (الشكل 8) إلى اضطرابات الساحة البصرية المرتبطة بآفات الطرق البصرية.

الشكل (8) اضطرابات الساحة البصرية المرتبطة بآفات الطرق البصرية.

1- عمى محيطي في الجانب الأيمن ناجم عن التهاب العصب خلف بصلة العين. 2- عمى تام في العين ناجم عن قطع العصب البصري. 3- عمى شقي أنفي أيمن ناجم عن آفة جزئية في المصلبة البصرية. 4- عمى شقي صدغي مزدوج ناجم عن إصابة تامة في المصلبة البصرية. 5- عمى شقي صدغي أيسر وأنفي أيمن ناجم عن آفة في السبيل البصري. 6- عمى شقي صدغي أيسر وأنفي أيمن ناجم عن آفة في التشعع البصري. 7- عمى شقي صدغي أيسر وأنفي أيمن ناجم عن آفة في القشرة البصرية.

-6 الدماغ المتوسط:

يربط الدماغ المتوسط الجسر والمخيخ بالدماغ الأمامي. تمرّ عبر الدماغ المتوسط قناة ضيقة هي المسال المخي cerebral aqueduct. يُظهر (الشكل9) معالم الدماغ المتوسط من الخلف والأمام والجانب ويظهر (الشكل10) أقسام الدماغ المتوسط وبنيته الداخلية.

الشكل (9) الدماغ المتوسط. أ- منظر أمامي. ب- منظر وحشي.

الشكل (10) مقطعان معترضان في الدماغ المتوسط.

أ- في مستوى الأكيمة السفلية. ب- في مستوى الأكيمة العلوية. يلاحظ أن العصبين البكريين يتصالبان كلياً في الشراع النخاعي العلوي.

- الأعصاب القحفية في الدماغ المتوسط هي الآتية:

> العصب محرك العين oculomotor nerve (ق (III (الشكلان 9 و 10) عصب حركي، وله نواتان هما: النواة المحركة الرئيسية main oculomotor nucleus، والنواة نظيرة الودية اللاحقة (اللاودية الإضافية) accessory parasympathetic nucleus.

تعصّب نواة محرك العين الرئيسية العضلة رافعةَ الجفن العلوي وثلاثاً من عضلات العين المستقيمة.

وتقع النواة اللاودية (نظيرة الودية) الإضافية (نواة إدنغر - ويستفال) Edinger-Westphal خلف النواة الرئيسية لمحرك العين. تشتبك محاوير خلاياها العصبية في العقدة الهدبية قبل أن تنطلق ألياف بعد عقدية إلى مُقَبِّضة الحدقة والعضلات الهدبية.

يخرج العصب محرك العين من الوجه الأمامي للدماغ المتوسط في الحفرة بين السويقتين، ثم يسير في الجدار الوحشي للجيب الكهفي، ليدخل إلى الحجاج عبر الشق الحجاجي العلوي.

> العصب البكري trochlear nerve (ق (IV عصب حركي. تقع نواة العصب البكري في القسم السفلي من الدماغ المتوسط في مستوى الأكيمة colliculus السفلية، تسير الألياف بعد مغادرتها النواةَ نحو الخلف حول المادة السنجابية المركزية لتصل الوجه الخلفي للدماغ المتوسط (الشكلان 9 و 10)، حيث ينبثق العصب ويتصالب على الفور مع عصب الجانب المقابل. يسير العصب البكري نحو الأمام في الجدار الوحشي للجيب الكهفي ليدخل جوف الحجاج عبر الشق الحجاجي العلوي. يعصِّب هذا العصب العضلة المائلة العينية العلوية.

-7 الجسر:

يقع الجسر أمام المخيخ ويربط البصلة (النخاع المتطاول) بالدماغ المتوسط.

يشيرالشكلان (11 و 12) إلى المعالم الأساسية المشاهدة على وجهي الجسر الأمامي والخلفي، ويوضح الشكل (12) البنية الداخلية للجسر في مستوى أكيمة الوجهي.

الشكل (11): منظر أمامي لجذع الدماغ يُظهر الجسر

الشكل (12) مقطع معترض عبر القسم السفلي من الجسر في مستوى أكيمة الوجهي

ويشير الجدول (2) إلى البنى الرئيسية التي يحتوي عليها الجسر.

مقارنة بين مستويين مختلفين في الجسر تظهر البنى الرئيسية في كل مستوى
المستوى	الجوف	النوى	السبل الحركية	السبل الحسية
أكيمة الوجهي	البطين الرابع	نواة الوجهي، النواة المبعدة، النواة الدهليزية الإنسية، النواة الشوكية لـ قv، النوى الجسرية، نوى الجسم شبه المنحرف	السبيل القشري الشوكي، السبيل القشري النووي، الألياف الجسرية العرضية، الحزمة الطولانية الإنسية	الفتيل الوحشي، الفتيل الإنسي، السبيل الشوكي المهادي الوحشي، السبيل الشوكي المهادي الأمامي
النوى مثلثية التوائم	البطين الرابع	النواة الحسية الرئيسية والنواة الحركية لـ ق v ، النوى الجسرية، نوى الجسم شبه المنحرف	السبيلان القشري الشوكي والقشري النووي، الألياف الجسرية العرضية، الحزمة الطولانية الإنسية

(الجدول رقم2) مقارنة بين مستويين مختلفين في الجسر تظهر البنى الرئيسية في كل مستوى

- الأعصاب القحفية في الجسر:

> العصب ثلاثي التوائم trigeminal nerve (ق (V هو أكبر عصب قحفي يحوي أليافاً حركية وأليافاً حسية، وهو العصب الحسي للقسم الأكبر من الرأس، والعصب الحركي لعضلات متعددة بما فيها عضلات المضغ. للعصب ثلاثي التوائم أربع نوى هي النواة الحسية الرئيسية، والنواة الشوكية، والنواة الدماغية المتوسطية، والنواة الحركية.

يغادر العصب ثلاثي التوائم الوجه الأمامي للجسر بجذرين؛ جذر حركي صغير وجذر حسي كبير (الشكل11). يسير العصب نحو الأمام قبل أن يستقر على الوجه العلوي لذروة القسم الصخري من العظم الصدغي. وهنا يتسع الجذر الحسي الكبير ليشكل عقدة ثلاثي التوائم trigeminal ganglion التي تتفرع فيها الأعصاب: العيني والفكي العلوي والفكي السفلي. يحوي العصب العيني (ق1) أليافاً حسية فقط، وهو يغادر القحف عبر الشق الحجاجي العلوي ليدخل جوف الحجاج. يحوي العصب الفكي العلوي (ق2) أيضاً أليافاً حسية فقط ويغادر القحف عبر الثقبة المدورة. ويحوي العصب الفكي السفلي (ق3) أليافاً حسية وأليافاً حركية ويغادر القحف عبر الثقبة البيضية.

> العصب المبعد abducent nerve (ق6) عصب حركي صغير يعصب العضلة المستقيمة الوحشية lateral rectus muscle (إحدى عضلات العين). تقع نواة العصب المبعد تحت أُكَيْمَة الوجهي colliculus facialis. تخرج ألياف العصب المبعد من التلم البصلي الجسري (الشكل 12). ويسير العصب بعد خروجه نحو الأمام عبر الجيب الكهفي، ثم يدخل الحجاجَ عبر الشق الحجاجي العلوي.

> العصب الوجهي facial nerve (ق7) عصب حركي حسي. للعصب الوجهي أربع نوى هي: النواة الحركية الرئيسية، والنواتان اللاوديتان (نظيرتا الودي) والنواة الحسية.

النواتان اللاوديتان هما النواة اللعابية العلوية superior salivatory nucleus والنواة الدمعية lacrimal nucleus.

يخرج جذرا العصب الوجهي (الحركيُّ والوسطاني) من التلم البصلي الجسري (الشكل 11)، ثم يدخلان مع العصب الدهليزي القوقعي في الصماخ السمعي الداخلي. وفي قعر الصماخ يدخل العصب الوجهي النفق الوجهي الكائن ضمن العظم الصدغي. ويخرج أخيراً من النفق عبرالثقبة الإبرية الخشائية.

تعصِّب النواة الحركية motor nucleus عضلات التعبير الوجهي. وتعصّب النواة اللعابية العلوية الغدتين اللعابيتين تحت الفكي السفلي وتحت اللسانية والغددَ الأنفية والغدد الحنكية. تعصب النواة الدمعية الغدة الدمعية. وتتلقى النواة الحسية أليافاً ذوقية من ثلثي اللسان الأماميين.

> العصب الدهليزي القوقعي vestibulocochlear nerve (ق 8) يتألف من قسمين متميزين هما العصب الدهليزي vestibular nerve والعصب القوقعي cochlear nerve اللذان يُعنيان بنقل المعلومات الواردة من الأذن الداخلية إلى الجملة العصبية المركزية. ينقل العصب الدهليزي دفعات impulses القُرَيْبَة والكييس والقنوات نصف الدائرية التي تزود بمعلومات محددة حول وضعية الرأس وحركاته. تدخل ألياف العصب الدهليزي في التلم البصلي الجسري (الشكل11) ذاهبة إلى النوى الدهليزية (الشكل 12). ينقل العصب القوقعي الدفعات العصبية المعنية بالصوت من العضو اللولبي (عضو كورتي) الكائن في القوقعة. تدخل ألياف العصب القوقعي في التلم البصلي الجسري، وذلك إلى الوحشي من مخرج العصب الوجهي، وتذهب إلى النواة القوقعية الخلفية posterior cochlear nucleus، والنواة القوقعية الأمامية. تقع هاتان النواتان في أسفل الجسر وأعلى البصلة.

-8 النخاع المتطاول (البصلة):

يربط النخاع المتطاول medulla oblongata (البصلة (bulb الجسر في الأعلى بالنخاع الشوكي في الأسفل. تستمر القناة المركزية central canal للنخاع الشوكي نحو الأعلى في داخل النصف السفلي للبصلة قبل أن تنفتح على جوف البطين الرابع cavity of the fourth ventricle .

يشير (الشكل13) إلى المعالم البارزة على وجهي البصلة الأمامي والخلفي، وإلى الأعصاب القحفية المنبثقة من وجهها الأمامي.

الشكل (13) النخاع المتطاول (البصلة).

أ- منظر أمامي. ب- منظر خلفي. يلاحظ أن سقف البطين الرابع والمخيخ مستأصلان.

ويظهر (الشكل14) البنية الداخلية للبصلة في مستوى منتصف الزيتونة السفلية.

الشكل (14) مقطع معترض في النخاع المتطاول (البصلة) في مستوى منتصف الزيتونية.

الأعصاب القحفية في النخاع المتطاول (البصلة):

> العصب اللساني البلعومي glossopharyngeal nerve (ق9) عصب حركي وحسي. له ثلاث نوى هي: النواة الحركية الرئيسية، والنواة اللاودية (نظيرة الودية)، والنواة الحسية. تشكل النواة الحركية الرئيسية النهاية العلوية للنواة الغامضة ambiguus nucleus، وتعصب الألياف الصادرة منها العضلة الإبرية البلعومية stylopharyngeal muscle. النواة اللاودية هي النواة اللعابية السفلية inferior salivatory nucleus، وهي مسؤولة عن التعصيب الإفرازي للغدة النكفية. تتلقى النواة الحسية حس الذوق من الثلث الخلفي لظهر اللسان.

يغادر العصب اللساني البلعومي الوجه الأمامي الوحشي للبصلة ( للنخاع المتطاول) ويخرج من القحف عبر الثقبة الوداجية. يسير بعد ذلك عبر القسم العلوي من العنق، ويعطي في النهاية الفروع الحسية للغشاء المخاطي للبلعوم والثلث الخلفي من اللسان.

> العصب المبهم vagus nerve (ق10) عصب حركي وحسي. له ثلاث نوى: النواة الحركية الرئيسية، والنواة اللاودية (نظيرة الودية)، والنواة الحسية. النواة الحركية الرئيسية هي جزء من النواة الغامضة، تعصب الألياف الصادرة من هذه النواة العضلات العاصرة (المضيِّقة) للبلعوم وعضلات الحنجرة داخلية المنشأ. تشكل النواة اللاودية النواةَ الظهرية للمبهم، وتتوزع الألياف الصادرة منها على العضلات اللاإرادية في القصبات والقلب والمريء والمعدة والمعي الدقيق والمعي الغليظ حتى الثلث البعيد من القولون المعترض. تتلقى النواة الحسية حس الذوق من براعم ذوقية تقع حول مدخل الحنجرة.

يغادر العصب المبهم الوجه الأمامي الوحشي للبصلة (النخاع المتطاول) (الشكل13). ويخرج من القحف عبر الثقبة الوداجية، ثم ينزل شاقولياً في العنق متجهاً - برفقة الغمد السباتي - إلى الصدر ومن ثم إلى البطن.

> العصب الإضافي accessory nerve (ق11) عصب حركي يتألف من اجتماع جذرين قحفي وشوكي (الشكل13). يتألف الجذر القحفي cranial root من محاوير خلايا عصبية تقع في النواة الغامضة. يسير الجذر القحفي في الحفرة القحفية الخلفية نحو الوحشي وينضم إلى الجذر الشوكي. ويتألف الجذر الشوكي spinal root من محاوير الخلايا العصبية للنواة الشوكية spinal nucleus المتوضعة في مستوى الشدف النخاعية الرقبية العلوية. تخرج الألياف من النخاع الشوكي، وتؤلف الجذر الشوكي الذي يصعد إلى داخل القحف عبر الثقبة الكبرى، ثم ينضم إلى الجذر القحفي قبل خروج العصب عبر الثقبة الوداجية. وبعد مسافة قصيرة في العنق ينفصل الجذران أحدهما عن الآخر وينتهي الجذر الشوكي بتعصيب العضلتين القترائية وشبه المنحرفة.

> العصب تحت اللساني hypoglossal nerve (ق12) عصب حركي يعصب عضلات اللسان الداخلية، إضافةً إلى العضلات: الإبرية اللسانية، واللامية اللسانية، والذقنية اللسانية. تتوضع نواة العصب تحت اللساني في البصلة تحت أرضية البطين الرابع. وتخرخ أليافه من الوجه الأمامي للبصلة (الشكل 13). ويغادر العصبُ القحفَ عبر نفق تحت اللساني، ويسير في العنق باتجاه الأسفل والأمام، قبل أن يدخل اللسان ويعصِّب عضلاته.

-9 النخاع الشوكي:

يبدأ النخاع (الحبل) الشوكي في الأعلى إزاء الثقبة الكبرى للقحف، حيث يشكِّل استمراراً للنخاع المتطاول (البصلة)، وينتهي لدى البالغ في الأسفل عند مستوى الحافة السفلية للفقرة القطنية الأولى (الشكل 15).

الشكل (15) النخاع الشوكي.

أ- منظر خلفي يُظهر الضخامتين الرقبية والقطنية. ب- ثلاث شدف من النخاع الشوكي تُظهر أغطية الأم الجافية والأم العنكبوتية والأم الحنون.

يرتبط بالنخاع الشوكي 31 زوجاً من الأعصاب الشوكية بوساطة جذور أمامية أو حركية وجذور خلفية أو حسِّية. لكل جذر خلفي للعصب عقدة (عقدة الجذر الخلفي (posterior root ganglion تنشأ من خلاياها ألياف عصبية مركزية ومحيطية.

يشير (الشكل16) إلى توضع المادة السنجابية والمادة البيضاء في المستويات المختلفة من النخاع الشوكي.

الشكل (16) مقطع معترض في النخاع الشوكي يُظهر انتظام المادة السنجابيةوالمادة البيضاء.

القناة المركزية هي قناة موجودة على طول النخاع الشوكي، وهي مبطنة ببطانة تسمى البطانة العصبية .ependyma

أ- السبل الصاعدة والسبل النازلة:

تقسم السبل الشوكية، لأغراض وصفية، إلى سبل: صاعدة، ونازلة.

- (1) السبل الصاعدة في النخاع الشوكي: عندما تدخل الألياف العصبية الحسية النخاعَ الشوكي يعاد ترتيبها، فتنتظم في حزم عصبية تتوضع في المادة البيضاء. تصعد هذه الألياف من النخاع الشوكي إلى مراكز أعلى في الدماغ. يطلق على حزم الألياف الصاعدة اسم السبل الصاعدة ascending tracts.

يتألف الطريق الصاعد من ثلاثة عصبونات على الأغلب. عصبون المرتبة الأولى first-order neuron جسمُه الخلوي متوضعٌ في عقدة الجذر الخلفي للعصب الشوكي، وترتبط استطالته المحيطية بالنهاية المستقبلة الحسية، في حين تدخل الاستطالة المركزية في النخاع الشوكي لتشتبك مع العصبون الثاني. يقع عصبون المرتبة الثانية second-order neuron في النخاع الشوكي (أو في مستوى أعلى منه) وينشأ منه محوار يعبر إلى الجانب المقابل ويصعد إلى مستوى أعلى في الجملة العصبية المركزية حيث يشتبك مع عصبون المرتبة الثالثة third-order neuron. يقع عصبون المرتبة الثالثة في المهاد، وينشأ منه ليف يذهب إلى منطقة حسية في القشرة المخية. تتفرع الكثير من عصبونات الطرق الصاعدة وتقدم معلومات كثيرة إلى التشكل الشبكي reticular formation. تمر فروع أخرى إلى العصبونات الحركية وتشارك في الفعالية العضلية الانعكاسية. وأهم الطرق الصاعدة هي (الشكل 17):

الشكل (17) مقطع معترض للنخاع الشوكي في مستوى منتصف العنق، يُظهر الترتيب العام للسبيل الصاعد في اليمين والسبيل النازل في اليسار.

> السبيل الشوكي المهادي الوحشي: ينقل حسي الألم والحرارة. تدخل المحاوير إلى النخاع الشوكي من عقدة الجذر الخلفي، وتصل ذروةَ القرن السنجابي الخلفي، وتنتهي بالتشابك مع خلايا المادة الهلامية substantia gelatinosa. تعبر محاوير عصبونات المرتبة الثانية إلى الجانب المقابل، وتصعد باسم السبيل الشوكي المهادي الوحشي lateral spinothalamic tract الذي تنتهي أليافه بالتشابك مع عصبون المرتبة الثالثة في المهاد. تذهب محاوير عصبونات المرتبة الثالثة إلى باحة الحس الجسدي في التلفيف القشري المخي خلف المركزي.>

> السبيل الشوكي المهادي الأمامي: ينقل حسَّيْ اللمس الخفيف والضغط. تدخل المحاوير إلى النخاع الشوكي من عقدة الجذر الخلفي وتصل ذروة القرن السنجابي الخلفي. تمثل هذه الألياف ألياف عصبونات من المرتبة الأولى، وتنتهي بالتشابك مع خلايا المادة الهلامية. تعبر محاوير عصبونات المرتبة الثانية إلى الجانب المقابل، وتصعد باسم السبيل الشوكي المهادي الأمامي anterior spinothalamic tract الذي تنتهي أليافه بالتشابك مع عصبونات المرتبة الثالثة في المهاد. تذهب محاوير عصبونات المرتبة الثالثة إلى باحة الحس الجسدي في التلفيف خلف المركزي من قشرة المخ.

> الحزمة الرشيقة والحزمة الإسفينية: تدخل المحاوير إلى النخاع الشوكي من عقد الجذور الخلفية وتذهب إلى العمود الأبيض الخلفي في الجهة ذاتها. تصعد هذه الألياف في العمود الأبيض الخلفي باسم الحزمة الرشيقة fasciculus gracilis والحزمة الإسفينية fasciculus cuneatus.

تنتهي ألياف الحزمتين الرشيقة والإسفينية بالتشابك مع عصبونات المرتبة الثانية في النواتين الرشيقة والإسفينية nuclei gracilis and cuneatus في البصلة [النخاع المتطاول]. وتعبر محاوير عصبونات المرتبة الثانية المستوى الناصف، فيما يعرف باسم التصالب الفتيلي lemniscal decussation، ثم تصعد الألياف في الفتيل الإنسي medial lemniscus عبر الجسر والدماغ المتوسط، وتنتهي بالتشابك مع عصبونات النواة المعنية في المهاد.

تغادر محاوير عصبونات المرتبة الثالثة المهادَ ذاهبة إلى باحة الحس الجسدي في التلفيف خلف المركزي من قشرة المخ.

> طرق الحس المفصلي العضلي إلى المخيخ: تدخل محاوير عصبونات المرتبة الأولى المعنيةُ إلى النخاع الشوكي منطلقةً من عقدة الجذر الخلفي وتذهب إلى العمود السنجابي الخلفي، وتنتهي بالتشابك مع عصبونات المرتبة الثانية في النواة الظهرية (عمود كلارك (Clark، الموجودة في الشدف النخاعية الصدرية والشدف القطنية 2 و 3 و 4. تصعد محاوير عصبونات المرتبة الثانية عبرالسبيل الشوكي المخيخي الخلفي والسبيل الشوكي المخيخي الأمامي ذاهبة إلى جذع الدماغ. وهنا تنضم الألياف إلى السويقات المخيخية وتذهب إلى القشرة المخيخية في الجانب الموافق.

تتلقى الألياف الشوكية المخيخية معلومات مفصلية عضلية من المغازل العضلية muscle spindles والأعضاء الوترية والمستقبلات المفصلية في الجذع والأطراف.

- (2) السبل النازلة في النخاع الشوكي:

ترسل العصبونات الحركية الواقعة في العمودين السنجابيين الأماميين في النخاع الشوكي محاوير تعصب العضلات الهيكلية عبر الجذور الأمامية للأعصاب الشوكية، تعرف هذه العصبونات الحركية باسم العصبونات الحركية السفلية lower motor neurons، وتشكل الطريق النهائي المشترك إلى العضلات.

تتجزأ الألياف العصبية التي تنزل في المادة البيضاء من المراكز العصبية المختلفة الأعلى من النخاع الشوكي إلى حزم تسمى السبل النازلة descending tracts. إن هذه العصبونات - الأعلى من النخاع الشوكي - وسُبُلَها تعرف باسم العصبونات الحركية العلوية upper motor neurons، وهي تعطي طرقاً منفصلة كثيرة قادرة على التأثير في الفعالية الحركية.

وغالباً ما يكون الطريق النازل من القشرة المخية مؤلفاً من ثلاثة عصبونات، العصبون الأول - أي عصبون المرتبة الأولى - يقع جسمه الخلوي في قشرة المخ، وينزل محواره ليشتبك مع عصبون المرتبة الثانية الذي هو عصبون بيني واقع في النوى الحركية للأعصاب القحفية أو في العمود السنجابي الأمامي في النخاع الشوكي. محوار عصبون المرتبة الثانية قصير ويشتبك مع عصبون المرتبة الثالثة الذي هو العصبون الحركي السفلي، والذي يقع في النوى الحركية للأعصاب القحفية أو في العمود السنجابي الأمامي. يعصب محوار عصبون المرتبة الثالثة العضل الهيكلي.

وأهم السبل النازلة هي (الشكل17) السُبُل القشرية الشوكية والسبل القشرية النووية. تنشأ ألياف السبل القشرية الشوكية corticospinal tracts كمحاوير لخلايا هرمية متوضعة في القشرة المخية الحركية.

تنزل الألياف عبر المحفظة الداخلية، ويستمر السبيل بعدئذٍ عبر الساق المخية crus cerebri، والجسر والبصلة. تتجمع الألياف في البصلة لتشكل ضخامة تعرف باسم الهرم pyramid (ومن هنا الاسم البديل: السبيل الهرمي).

تنتهي بعض هذه الألياف النازلة في نوى الأعصاب القحفية، فتعرف بالألياف القشرية النووية corticonuclear fibers. وعند اتصال البصلة بالنخاع الشوكي تعبر معظم الألياف الخط الناصف في التصالب الهرمي decussation of the pyramids وتدخل العمود الأبيض الوحشي في النخاع الشوكي لتشكل السبيل القشري الشوكي الوحشي lateral corticospinal tract. لا تعبر بقية الألياف التصالب، بل تنزل في النخاع الشوكي في عموده الأبيض الأمامي باسم السبيل القشري الشوكي الأمامي. وفي النهاية تعبر الألياف الأخيرة الخط الناصف وتنتهي في العمود السنجابي الأمامي في الشدف النخاعية الرقبية والصدرية العلوية.

ينزل السبيل القشري الشوكي الوحشي على طول النخاع الشوكي وتنتهي أليافه في العمود السنجابي الأمامي.

السبل النازلة الأخرى هي: السبيل الشبكي الشوكي reticulospinal tract، والسبيل السقفي الشوكي tectospinal tract، والسبيل الحمراوي الشوكي rubrospinal tract، والسبيل الدهليزي الشوكي vestibulospinal tract.

ب- تروية النخاع الشوكي:

- (1) شرايين النخاع الشوكي: يتلقى النخاع الشوكي تغذيته الشريانية من ثلاثة شرايين صغيرة: شريانين شوكيين (نخاعيين) خلفيين، وشريان شوكي أمامي (الشكلان 4 و 18). وقد درست هذه الشرايين الشوكية مع فروع الشريان الفقري. تُعَزَّز هذه الشرايين السائرة طولانياً بشرايين صغيرة منتظمة شدفياً تنشأ من شرايين صغيرة متوضعة خارج العمود الفقري، وتدخل النفق الفقري عبر الثقوب بين الفقرية. تتفاغر هذه الأوعية فيما بينها على سطح النخاع، وترسل فروعاً إلى داخل المادتين البيضاء والسنجابية. وثمة تنوع كبير في الحجم والمستويات الشدفية التي ترد منها الشرايين الداعمة. ومن الشرايين الداعمة هنالك شريان مغذٍّ مهم وكبير (الشريان النخاعي الأمامي الكبير لـ أدامكويكز great anterior medullary artery of Adamkiewicz) ينشأ من الأبهر في المستوى الصدري السفلي أو القطني العلوي، وهو شريان مفرد في جانب واحد ويدخل النخاع الشوكي لدى معظم الأشخاص من الجانب الأيسر. تكمن أهمية هذا الشريان في أنه قد يكون المصدر الرئيس لتغذية الثلثين السفليين من النخاع الشوكي.

الشكل (18) أ - التغذية الشريانية للنخاع الشوكي تُظهر تشكل شريانين شوكيين خلفيين وشريان شوكي أمامي. ب - مقطع معترض في النخاع الشوكي يُظهر الشرايين الشوكية الشدفية والشرايين الجذرية.

- (2) أوردة النخاع الشوكي: تنزح أوردة النخاع الشوكي إلى ست قنوات طولانية تنفرغ أساسياً في الضفيرة الوريدية الفقرية الداخلية.

ج- أذيات السبل المختلفة في الأدواء السريرية:

- (1) أذيات السبل الصاعدة ضمن النخاع الشوكي: تختلف العلامات والأعراض تبعاً للسبيل المصاب. يُحدث تخريب السبيل الشوكي المهادي الوحشي زوال حسي الألم والحرارة في الجانب المقابل من الجسم، تحت مستوى الآفة، ويسبب تخريب السبيل الشوكي المهادي الأمامي فقد حسي اللمس الخفيف والضغط في الجانب المقابل تحت مستوى الإصابة.أما تخريب الحزمتين الرشيقة والإسفينية فيوقف إمدادَ الوعي بالمعلومات من العضلات والمفاصل، فلا يتمكن الأشخاص من معرفة الوضعة والحركات في طرفي الجانب الموافق (الطرفين العلوي والسفلي) تحت مستوى الآفة. يفقد المريض أيضاً حس الاهتزاز تحت مستوى الآفة في الجانب الموافق، كما يفقد التمييز اللمسي في الجانب الموافق للآفة.

- (2) أذيات السبل النازلة في النخاع الشوكي: تُحدث الآفات المحصورة في السبل القشرية الشوكية - أي السبل الهرمية - العلامات السريرية التالية:

> وجود علامة بابنسكي Babinski: ينقبض الأبخس الكبير (أي إبهام القدم) نحو ظهر القدم وتنتشر الأصابع الأخرى نحو الخارج استجابة لخدش الجلد على طول الجانب الوحشي لأخمص القدم. تتمثل الاستجابة الطبيعية في قبض أخمصي لكل الأباخس (أصابع القدم)، ولنَتَذَكَّر أن علامة بابنسكي تكون موجودة طبيعياً في أثناء السنة الأولى من العمر.

> غياب المنعكسات البطنية السطحية superficial abdominal reflexes، تخفق العضلات البطنية في التقلص عند خدش جلد البطن.

> غياب المنعكس المُشَمِّري cremasteric reflex: تخفق العضلة المشمرة في التقلص عند تمسيد الجانب الإنسي من جلد الفخذ.

> فقد إنجاز الحركات الإرادية المتصفة بالمهارة والدقة، يحدث ذلك خاصة في النهايات القاصية للأطراف.

وحين تكون الآفة محصورة في السبل النازلة الأخرى غير السبل القشرية الشوكية (السبل خارج الهرمية) تحدث العلامات السريرية الآتية:

> شلل شديد severe paralysis مع ضمور عضلي خفيف أو من دون ضمور (ما عدا الضمور التالي لعدم الاستخدام).

> شناج spasticity أو فرط توتر hypertonicity العضلات: يصبح الطرف السفلي بحالة بسط، والطرف العلوي بحالة قبض.

> قد يحدث إفراط في المنعكسات العضلية العميقة ورمع clonus (ارتجاج) في قابضات الأصابع، ومربعة الرؤوس الفخذية، وعضلات الربلة.

> ارتكاس موسى الكباسة (مُدية الجيب) clasp-knife reaction، حين محاولة تحريك المفصل تحريكاً انفعالياً تحدث مقاومة بسبب تشنج العضلات، وعند شد العضلات شداً فجائياً فإنها تستسلم بسبب تثبيط العضو الوسيط العصبي الوتري.

-10 التصالبات في الجملة العصبية:

تندرج التصالبات في إطار التنظيم العام للجملة العصبية الذي يقضي بتمثيل الجسم حسياً وحركياً في نصف الكرة المخية المقابل. يحصل التصالب على الطرق الحسية وعلى الطرق الحركية. ففي الطرق الحسية تقوم بإنجاز التصالبات ألياف عصبونات المرتبة الثانية، في حين تقع تصالبات الطرق الحركية على مسار ألياف العصبونات الحركية العلوية.

أهم التصالبات الحسية هي المصلبة البصرية، والتصالب الفتيلي، وتصالبات الطرق: السمعي والذوقي وثلاثي التوائم والشوكي المهادي الوحشي والشوكي المهادي الأمامي. تمثل المُصلَّبة البصرية optic chiasm تصالب 50% من ألياف العصبونات الثانية على الطريق البصري. يمثل التصالب الحسي (التصالب الفتيلي) تصالب جميع ألياف العصبونات الثانية الصادرة من النواتين الرشيقة والإسفينية اللتين تتلقيان العصبونات الأولى للحزمتين الرشيقة والإسفينية (حس اللمس التمييزي والحس المفصلي العضلي)، ويقع هذا التصالب في القسم السفلي من البصلة. يتصالب الطريقان السمعيان (80% من الألياف) في مستوى الجسر (في الجسم شبه المنحرف)، وتنطلق الألياف المتصالبة من النوى القوقعية. تتصالب الألياف الذوقية والألياف ثلاثية التوائم في المنطقة العلوية من البصلة وفي منطقة الجسر. تتصالب ألياف السبيل الشوكي المهادي الوحشي، والسبيل الشوكي المهادي الأمامي ضمن النخاع الشوكي على كامل امتداده، لكن مع افتراق شدفي ملحوظ، وتشارك هذه الألياف في تشكيل الصوار (الملتقى) الأبيض الأمامي.

وأهم التصالبات الحركية هي التصالب الهرمي، وتصالب السبيل الحمراوي الشوكي، والتصالب الشبكي الشوكي، ويلحق بها تصالب السويقتين المخيخيتين العلويتين. يقع التصالب الهرمي في أسفل البصلة، وتتصالب في مستواه 80% من ألياف السبيل السابق. تؤلف بقية الألياف غير المتصالبة في هذا المستوى السبيل القشري الشوكي الأمامي، وتنتهي بالتصالب في النخاع الشوكي وذلك إزاء وجهتها النهائية. تقع بقية التصالبات في مستوى الدماغ المتوسط.

-11 القطاعات الجلدية والقطاعات العضلية:

أ- القطاعات الجلدية:

تسمى منطقة الجلد المعصَّبة من عصب شوكي واحد - وبالتالي من شدفة نخاعية واحدة - قطَّاعاً جلدياً (قطاعاً أدمياً) dermatome. تلتف القطاعات الجلدية في الجذع حول الجسم من الخلف حتى الخط الناصف الأمامي. تتراكب القطاعات الجلدية المتجاورة وتتداخل كثيراً، بحيث يستلزم تبنيج أحد القطاعات الجلدية تبنيجاً تاماً قطعَ ثلاثة أعصاب شوكية متوالية على الأقل. يُظهر الشكلان 19 و20 خريطتين للقطاعات الجلدية في منظرين للجسم أمامي وخلفي.

الشكل (19) منظر أمامي للجسم يُظهر توزع الأعصاب الجلدية في الجانب الأيسر، والقطاعات الجلدية في الجانب الأيمن.

الشكل (20) منظر خلفي للجسم يُظهر توزع الأعصاب الجلدية في الجانب الأيسر، والقطاعات الجلدية في الجانب الأيمن.

يكون ترتيب القطاعات الجلدية في الأطراف أكثر تعقيداً، ويعود ذلك إلى دوران الأطراف في أثناء نموها الجنيني من الجذع.

وفي الوجه تعصب فروع العصب ثلاثي التوائم مناطق محددة من الجلد، ويكون التراكب في المنطقة الجلدية بين فرع وآخر قليلاً أو معدوماً.

ب- القطاعات العضلية:

يشير القطّاع العضلي myotome إلى مجموعة من العضلات يعصبها عصب شوكي واحد، أي شدفة نخاعية واحدة. وتكون معظم العضلات معصبة بأكثر من عصب شوكي واحد، وبالتالي بالعدد نفسه من شدف النخاع الشوكي؛ ولذا فإن إحداث الشلل الكامل لإحدى العضلات يتطلب قطع أعصاب شوكية متعددة أو تخريب شدف متعددة في النخاع الشوكي.

إن معرفة التعصيب الشدفي لكل عضلات الجسم مهمة مستحيلة. ولكن يجب معرفة التعصيب الشدفي لعدد من العضلات المفحوصة باستثارة المنعكسات العضلية البسيطة التالية لدى المريض:

منعكس وتر ذات الرأسين العضدية ر5 و ر6 (قبض، [أي ثني]، المرفق بقرع وتر ذات الرأسين).

منعكس وتر ثلاثية الرؤوس العضدية ر 6 و7 و 8 (بسط مفصل المرفق بقرع وتر ثلاثية الرؤوس).

منعكس وتر العضلة العضدية الكعبرية ر5 و6 و7 (استلقاء المفصلين الكعبريين الزنديين بقرع مرتكز وتر العضدية الكعبرية).

المنعكسات البطنية السطحية (تقلص العضلات البطنية تحت الجلدية بوخز جلد أعلى البطن ص 6 و7، وجلد أوسط البطن ص 8 و9، وجلد أسفل البطن ص 10- 12).

منعكس الوتر الرضفي (نفضة الركبة) ق 2 و3 و4 (بسط مفصل الركبة بقرع الوتر الرضفي).

منعكس وتر أشيل، أي الوتر العقبي (نفضة الكاحل) ع1 و2 (قبض [أي ثني] أخمصي لمفصل الكاحل بقرع الوتر العقبي، أي وتر أشيل).

-12 قوس المنعكس (القوس الانعكاسية):

يمكن تعريف المنعكس بأنه استجابة غير إرادية للتنبيه، وهو يعتمد على سلامة قوس المنعكس reflex arc. تتألف قوس المنعكس في أبسط أشكالها من البنى التشريحية الآتية: عضو مستقبل، وعَصَبُون وارد afferent neuron، وعَصَبُون مُسْتَفْعِل effector neuron، وعضو مستفعل. تعرف مثل هذه القوس الانعكاسية التي تتضمن مشبكاً واحداً فقط باسم قوس المنعكس وحيد المشبك monosynaptic reflex arc (الشكل21). يؤدي انقطاع قوس المنعكس في أي نقطة على طول مسارها إلى زوال الاستجابة.

الشكل (21)

في النخاع الشوكي تقوم أقواس المنعكسات بدور مهم في الحفاظ على التوتر العضلي الذي هو أساس لأجل الحفاظ على وضعة الجسم. يقع العضو المستقبل في الجلد أو العضلة أو الوتر. الجسم الخلوي للعصبون الوارد متوضع في عقدة الجذر الخلفي، وينتهي المحوار المركزي لهذا العصبون من المرتبة الأولى بالتشابك مع عصبون مُستَفعِل.

ومن المهم في تقدير الفعالية الانعكاسية للعضلات الهيكلية فهمُ قانون التعصيب المتبادل law of reciprocal innervation، وهذا يعني ببساطة أن منعكسي القبض والبسط في الطرف نفسه لا يمكن لهما أن يحدثا في آنٍ معاً. ولكي يسري هذا القانون يجب أن تكون للألياف العصبية الواردة المسؤولة عن الفعل المنعكس للعضلة القابضة (العاطفة) فروع تتشابك مع العصبونات المحركة للعضلات الباسطة للطرف نفسه وتقوم بتثبيطها.

كما تجدر الإشارة إلى ميزة مثيرة أخرى للمنعكسات الشوكية، وهي أن تحفيز المنعكس في جانب من الجسم يؤدي إلى تأثيرات معاكسة في الجانب المقابل. ويمكن توضيح ذلك في المنعكس الباسط المتصالب crossed extensor reflex الذي يتم كالآتي: تؤدي التنبيهات الواردة في قوس المنعكس والتي تسبب قبضاً (عطفاً) في طرف الجانب الموافق إلى بسط في طرف الجانب المقابل.

ثانياً- موجز الشذوذات (التشوهات) الخلقية:

أصبحت الشذوذات (التشوهات) الخِلقية congenital abnormalities (malformations) تشخص داخل الرحم أو تلو الولادة، غير أن بعضها يتظاهر لدى البالغين. ولابد لفهم الموضوع من الإشارة إلى تطور الجملة العصبية أولاً.

-1 تخلُّق الجملة العصبية:

قبل تشكل الجملة العصبية تتمايز في الجنين ثلاث طبقات رئيسية هي: أ- الأديم الداخلي (الوريقة الداخلية) endoderm الذي ينشأ منه السبيل المعدي المعوي والرئتان والكبد، ب- والأديم المتوسط (الوريقة المتوسطة) mesoderm الذي تنشأ منه العضلات والأنسجة الضامة والجهاز الوعائي، ج- والأديم الخارجي (الوريقة الخارجية) ) ectodermالذي يمثل الطبقة الخارجية، ويتألف من ظهارة مسؤولة عن التخلق الجنيني embryogenesis للجملة العصبية بأكملها.

وفي أثناء الأسبوع الثالث من التطور يصبح الأديم الخارجي الكائن على الوجه الظهري للجنين ثخيناً ليشكل الصفيحة العصبية neural plate (الشكل 22)، ثم تتطور هذه الصفيحة لتشكل التلم (الميزابة) العصبي (neural sulcus groove) الممتد طولانياً، ويتعمق التلم بحيث تحده في كل جانب طية عصبية neural fold. ومع تقدم التطور يتحول التلم العصبي إلى أنبوب عصبي neural tube يبدأ الالتحام في النقطة المتوسطة تقريباً، ويمتد على طول التلم نحو المنطقة الرأسية والمنطقة الذيلية، بحيث يبقى جوف الأنبوب في المراحل المبكرة متصلاً بالجوف السَلَوِي (الأمنيوسي) عبر المَسَمّين neuropores (الثقبين أو المنفذين) العصبيين الأمامي والخلفي. ينغلق المسم العصبي الأمامي أولاً، ثم ينغلق المسم العصبي الخلفي بعد يومين. ويتم انغلاق الأنبوب العصبي في اليوم 28. وفي غضون ذلك يكون الأنبوب العصبي قد انطمر تحت سطح الأديم الخارجي المغطي له.

الشكل (22) تشكل الصفيحة العصبية، والتلم العصبي، والأنبوب العصبي. تُظهر الخلايا التي تتمايز إليها خلايا العرف العصبي.

وفي أثناء انغماد الصفيحة العصبية كي تشكل التلم العصبي تنعزل الخلايا المشكلة للحافة الوحشية للصفيحة عن الأنبوب وتشكل شريطاً من خلايا أديمية خارجية يتوضع بين الأنبوب العصبي والأديم الخارجي المغطي له. يسمى هذا الشريط من الأديم الخارجي العرفَ العصبي neural crest.

وفي هذه الأثناء يؤدي تكاثر خلايا النهاية الرأسية للأنبوب العصبي إلى توسع النهاية وتشكيل ثلاثة حويصلات دماغية أولية primary brain vesicles: حويصل الدماغ الأمامي (مقدم الدماغ) forebrain vesicle، وحويصل الدماغ المتوسط midbrain vesicle، وحويصل الدماغ الخلفي hindbrain vesicle. يتطاول بقية الأنبوب، ويبقى أصغر قطراً ليشكل النخاعَ الشوكي.

يحدث التمايز اللاحق لخلايا الأنبوب العصبي نتيجة تأثيرات تحريضية بين مجموعة وأخرى من الخلايا. وفي النهاية تتمايز أبسط خلية سلفية progenitor cell إلى عصَبونات neurons وخلايا دبقية عصبية neuroglial cells.

- 2تطور الجملة العصبية في الأجنة:

أ- تطور النخاع الشوكي: يتألف جدار الأنبوب العصبي من طبقة واحدة من خلايا ظهارية تدعى الخلايا المطرسية (المنبتية) matrix cells. يؤدي الانقسام المتكرر للخلايا المنبتية إلى كبر الأنبوب العصبي طولاً وقطراً. وفي آخر الأمر تتشكل الأرومات العصبية [أرومات العصبونات] neuroblasts المبكرة وتصبح غير قادرة على الانقسام. تهاجر هذه الخلايا مسافة قصيرة فتشكل المنطقة الوسطانية intermediate zone التي تشكل بدورها المادةَ السنجابية في النخاع الشوكي. وهنا تنشأ من الأرومات العصبية ألياف عصبية تنمو في محيط المنطقة الوسطانية، وتشكل المنطقة الهامشية marginal zone، وتتغمد بالنخاعين، وتؤلف في النهاية المادة البيضاء في النخاع الشوكي.

وفي الفترة التي لا تزال تتشكل فيها أرومات العصبونات تنشأ من الخلايا المنبتية (الأم) الخلايا النجمية astrocytes والخلايا قليلة التغصن oligodendrocytes (من خلايا الدبق العصبي). وفيما بعد تهاجر الخلايا الدبقية الصغيرة microglial cells - المشتقةُ من اللحمة المتوسطة المحيطة - إلى داخل النخاع الشوكي المتطور سائرة برفقة الأوعية الدموية. وتتألف خلايا البطانية العصبية ependymal cells من الخلايا المنبتية التي تبطن الأنبوب العصبي.

يصبح جوف الأنبوب العصبي الآن ضيقاً ليشكل شقاً ممتداً باتجاه ظهري بطني، يثخن جداراه الوحشيان، في حين يبقى السقف والأرضية رقيقين ويشكلان الصفيحتين الأرضية والسقفية floor and roof plates. تنتظم أرومات العصبونات في صفيحتين: قاعدية في الأمام، وجناحية في الخلف، ثم تشكِّل أرومات العصبونات neuroblasts في الصفيحة القاعدية basal plate الخلايا الحركيةَ للعمود (القرن) الأمامي، في حين تصبح أرومات العصبونات في الصفيحة الجناحية alar plate خلايا حسيةً للعمود الخلفي. تنفصل الصفيحتان: القاعدية الحركية، والجناحية الحسية إحداهما عن الأخرى بوساطة التلم المحدِّد sulcus limitans. وتبقى الصفيحتان السقفية والأرضية رقيقتين، وتسهم خلاياهما في تشكيل البطانة العصبية. وتصبح لمعةُ الأنبوب العصبي القناة المركزية.

تغادر محاوير العصبونات الحركية الوجه الأمامي للنخاع الشوكي كي تعصب عضلات الجسم. وثمة محاوير أخرى تغادر برفقة الألياف السابقة بصفة ألياف قبل عقدية ذاتية (مستقلة). وبالإجمال تشكل المحاوير المغادرة من الوجه الأمامي للنخاع الشوكي الجذورَ الأمامية للأعصاب الشوكية.

أما الجذور الخلفية للأعصاب الشوكية فتكونها عصبونات العرف العصبي.

في الشهرين الأولين من الحياة الجنينية يكون طول النخاع الشوكي مساوياً طول النفق الفقري، وبعدئذٍ ينمو النفق الفقري بسرعة أكبر من نمو النخاع الشوكي، بحيث تقع النهاية السفلية للنخاع حين الولادة في مستوى الفقرة القطنية الثالثة. أما لدى البالغ فتقع النهاية السفلية للنخاع الشوكي في مستوى الحافة السفلية لجسم الفقرة القطنية الأولى.

ب- تطور الدماغ: حين ينغلق الأنبوب العصبي تكمل الحويصلات الأولية primary vesicles الثلاثة تطورَها، ويصبح حويصلُ الدماغ الأمامي الدماغَ الأمامي (مقدَم الدماغ)، ويصبح حويصلُ الدماغِ المتوسط الدماغَ المتوسط، ويصبح حويصلُ الدماغِ الخلفي الدماغَ الخلفي، أي الدماغَ المعيَّني (الشكل 23).

الشكل (23): انقسام الدماغ الأمامي إلى دماغ انتهائي ودماغ بيني، وانقسام الدماغ الخلفي إلى دماغ تالٍ ودماغ نخاعي. ترى أيضاً طريقة تطور نصف الكرة المخية كرتج من الدماغ الانتهائي.

وفي الأسبوع الخامس ينقسم حويصلا الدماغ الأمامي والدماغ الخلفي إلى حويصلين ثانويين، فيشكل حويصلُ الدماغ الأمامي (1) الدماغَ الانتهائي مع نصفي كرته المخية الابتدائيين، (2) والدماغَ البيني الذي يطوِّر الحويصلين البصريين، ويشكل الدماغ الخلفي (1) الدماغ التالي الذي سوف يُشتق منه الجسر والمخيخ، (2) والدماغ النخاعي myelencephalon، أي النخاع المتطاول (البصلة). يصبح الانتظام الأساسي للجهاز البطيني قائماً الآن. ويعرف جوف كل نصف كرة مخية بالبطين الجانبي lateral ventricle، ويعرف جوف الدماغ البيني باسم البطين الثالث. ومع استمرار النمو يصغر جوفُ الدماغ المتوسط، ويشكل المسالَ المخي (مسال سيلفيوس (Sylvius. يشكل جوف حويصل الدماغ الخلفي البطينَ الرابع الذي يتصل بالقناة المركزية للنخاع الشوكي. يتصل البطينان الجانبيان بالبطين الثالث عبر الثقبتين بين البطينيتين interventricular foramina (ثقبتا مونرو (Monro. والجهاز البطيني والقناة المركزية مبطّنان بالبطانة العصبية، ومملوءان بالسائل الدماغي الشوكي الذي لا يكون في المراحل المبكرة متصلاً بسائل الحيز تحت العنكبوتي.

> تطور النخاع المتطاول (البصلة): تُظهر جدران حويصل الدماغ الخلفي في البدء البنيةَ النموذجية المرئية في الأنبوب العصبي، مع ثخانتين أماميتين هما الصفيحتان القاعديتان، وثخانتين خلفيتين هما الصفيحتان الجناحيتان، والتلم المحدد الذي يفصل في كل جانب بين الصفيحتين الجناحية والقاعدية.

تصبح الصفيحة السقفية مشدودة على شكل طبقة رقيقة من نسيج بطاني عصبي. تشكل اللحمة المتوسطة الوعائية الواقعة بتماس السطح الخارجي للصفيحة السقفية الأمَّ الحنون، وتشكل الطبقتان معاً (الأم الحنون والبطانة) النسيجة المشيمية tela choroidea. تندفع من النسيجة المشيمية زغابات وعائية ضمن جوف البطين الرابع لتشكل الضفيرة المشيمية choroid plexus. وبين الشهرين الرابع والخامس تحصل ارتشافات موضعية من الصفيحة السقفية فتتشكل ثلاث ثقب: ثقبةٌ وحشية lateral foramen في كل جانب (ثقبة لوشكا (Luschka، وثقبةٌ ناصفة median foramen (ثقبة ماجندي (Magendie. تسمح هذه الثقوب بانفراغ السائل الدماغي الشوكي (الذي تنتجه الضفائر المشيمية في البطينات) إلى الحيز تحت العنكبوتي.

> تطور الجسر (القسم البطني من الدماغ التالي): ينشأ الجسر (الشكل24) من القسم الأمامي للدماغ التالي. وتنتهي عصبونات الصفائح الجناحية بتشكيل نوى الأعصاب القحفية: V و VI و VII و VIII، ويسهم جوف الجسر في تشكيل البطين الرابع.

الشكل (24) تطور الجسر من القسم الأمامي للدماغ التالي.

> تطور المخيخ (القسم الظهري من الدماغ التالي): يتشكل المخيخ (الشكل 25) من القسم الخلفي للصفيحتين الجناحيتين في الدماغ التالي. ففي كل جانب تنحني الصفيحة الجناحية نحو الإنسي لتشكل الشفة المعيَّنية rhombic lip. ومع كبرهما تنطبق الشفتان على الصفيحة السقفية للبطين الرابع، وتتحدان إحداهما بالأخرى في الخط الناصف لتشكلا المخيخ. وفي الأسبوع العشرين يمكن تمييز قسم ناصف صغير هو الدودة vermis، وقسمين وحشيين هما نصفا كرة المخيخ. وفي نحو نهاية الشهر الرابع تظهر الشقوق على سطح المخيخ، وتظهر الصفيحات المميزة لمخيخ البالغين تدريجياً.

الشكل (25) تطور المخيخ.

> تطور الدماغ المتوسط: يتطور الدماغ المتوسط من حويصل الدماغ المتوسط الذي يصغر جوفه كثيراً حتى يشكل المسال المخي (مسال سيلفيوس).

> تطور الدماغ الأمامي: يتطور الدماغ الأمامي (مقدم الدماغ) من حويصل الدماغ الأمامي. تبقى الصفيحتان السقفية والأرضية رقيقتين، في حين تصبح الجدران الجانبية ثخينة، كما في النخاع الشوكي المتطور. وفي مرحلة مبكرة يظهر رَتْج وحشي يدعى الحويصل البصري optic vesicle في كل من جانبي الدماغ الأمامي. إن قسمَ الدماغ الأمامي الذي يقع أمام (أي باتجاه الرأس) الحويصل البصري هو الدماغ الانتهائي، والباقي هو الدماغ البيني. ويشكل الحويصل البصري والسويقة البصرية في النهاية الشبكيةَ والعصب البصري.

ويبدو في الدماغ الانتهائي الآن رتج وحشي في كل جانب، يعرف جوفه باسم البطين الجانبي lateral ventricle، ويشكل نصف الكرة المخية. يمثل مكان انفتاح كل بطين جانبي على البطين الثالث ما سوف يصبح الثقبةَ بين البطينية interventricular foramen. وينشأ كل نصف كرة مخية في بداية الأسبوع الخامس من التطور. ومع تقدم التطور ينمو نصفا الكرة ويمتدان بسرعة نحو الأمام أولاً لتشكيل الفصَّين الجبهيين، ثم نحو الوحشي والأعلى لتشكيل الفصين الجداريين، وأخيراً نحو الخلف والأسفل لتشكيل الفصين القذاليين والفصين الصدغيين.

يشكل جوف الدماغ البيني القسم الأكبر من البطين الثالث. ويُظهر سقفه رتجاً صغيراً (واقعاً مباشرةً أمام الدماغ المتوسط «أي فوقه عند البالغ»)، وهو الذي يشكل الجسم الصنوبري pineal body، أي الغدة الصنوبرية glandula pinealis. تشكل بقية السقف الضفيرةَ المشيمية للبطين الثالث. وفي الجدار الوحشي للبطين الثالث ينشأ المهاد thalamus كتثخن من الصفيحة الجناحية في كل جانب. وخلف المهاد، يتطوّر الجسمان الركبيان الإنسي والوحشي medial and lateral geniculate bodies. ومع النمو المستمر لكلا المهادين يضيق الجوف البطيني إلى درجة أن المهادين يتقابلان لدى بعض الأشخاص، ويلتحمان في الخط الناصف لتشكيل الاتصال بين المهادين interthalamic connection. أما القسم السفلي من الصفيحة الجناحية فيتمايز في كل جانب إلى عدد كبير من النوى الوطائية hypothalamic nuclei. تصبح إحدى هذه النوى بارزة بوضوح على الوجه السفلي للوطاء، لتؤلف الجسم الحلمي mammillary body في كل جانب. ويتطور القمع infundibulum كرتج من أرضية الدماغ البيني، وتنشأ منه السويقة stalk والقسم العصبي من النخامى pars nervosa of the hypophysis.

ج- تشكل النخاعين: يبدأ تشكل النخاعين myelination قبل الولادة وفي أثناء السنة الأولى بعد الولادة. في الجملة العصبية المحيطية يغوص المحوار ضمن خلية شوان المغمّدة، ثم تقوم خلية شوان المغمِّدة بالدوران حول المحوار بحيث يلتف غشاؤها البلازمي حول المحوار كاللولب. تتوقف ثخانة النخاعين على عدد لفات غشاء الخلية المغمِّدة. وفي مستوى عقدة رانفييه node of Ranvier تنتهي خليَّتا شوان المتجاورتان.

أما في الجملة العصبية المركزية فإن الخلايا قليلة التغصنات هي المسؤولة عن تشكيل أغماد النخاعين، إذ يحيط الغشاء البلازمي للخلية قليلة التغصن بالمحوار. تقع عقد رانفييه في الفواصل ما بين الخلايا قليلة التغصن المتجاورة. ويمكن للخلية قليلة التغصن الواحدة أن تشكل أغماد النخاعين لعدد من الألياف العصبية قد يصل إلى الستين.

يبدأ تشكل النخاعين في النخاع الشوكي نحو الشهر الرابع من الحمل في المنطقة الرقبية أولاً، ثم يمتد باتجاه ذيلي.

يبدأ تشكل النخاعين في الدماغ في نحو الشهر السادس من الحياة الجنينية، لكن عملية التغميد تتم ببطء على نحو يكون فيه الدماغ عند الولادة غير مغمَّد بالنخاعين على نحو واسع. وتكتمل العملية على نحو كبير في نهاية السنة الثانية. ويُعتقد أن بعض الألياف العصبية في الدماغ لا يكتمل تغمدها بالنخاعين حتى البلوغ.

د- سببيات التشوهات الخلقية العصبية: تعزى أسباب التشوهات الخلقية على نحو عام ومنها التشوهات الخلقية العصبية إلى مجموعة من الأسباب منها:

- (1) الأمراض الجينية والطفرات الوراثية كما في خلل هجرة العصبونات والتوضع المغاير حول البطينات.

- (2) الشذوذات الصبغية وتجزؤ الصبغيات كما في تشوه داندي - ووكر.

- (3) الاضطرابات الإقفارية لدى الأجنة، كما في كثرة التلافيف الصغيرة.

- (4) اضطرابات التغذية ونقص حمض الفوليك .folic acid

- (5) إصابة الجنين بالأمراض الخمجية الفيروسية والجرثومية: داء المقوسات، والحميراء، والڤيروس مضخم الخلايا …إلخ.

- (6) السموم، ومنها الأدوية والكحول (يقضي الكحول على نحو انتقائي على بنى الخط الناصف، فينجم عنه اندماج مقدم الدماغ).

- (7) الإشعاعات: قد يؤدي التعرض للإشعاع قبل الأسبوع 15 من الحمل إلى صغر الرأس والتخلف العقلي الشديد.

وجدير بالذكر أن معظم التشوهات الخلقية ذات أسباب غير معروفة.

هـ- التشوهات الخِلقية المختلفة التي تنجم عن خلل تطور المراحل الجنينية المختلفة: (عيوب الأنبوب العصبي، أو علل الرفاء):

- (1) انعدام الدماغ (اللادماغية): في انعدام الدماغ anencephaly يغيب القسم الأكبر من الدماغ وقبة القحف (الشكل 26). ينجم هذا الشذوذ عن إخفاق النهاية الرأسية للأنبوب العصبي بالتطور، فيبقى جوف الأنبوب مفتوحاً. توجد محل النسيج العصبي الطبيعي قنواتٌ وعائية رقيقة الجدران شبيهة بالضفيرة المشيمية وكتلٌ من نسيج عصبي. ومن الشائع أن تشخص الحالة قبل الولادة بالتصوير بالصدى (التصوير بالأمواج فوق الصوتية) أوبالأشعة. يولد معظم الأطفال اللادماغيين موتى أو يموتون بعد الولادة بوقت قصير

الشكل (26) مثال على غياب الدماغ (اللادماغية). لاحظ أن القسم الأكبر من الدماغ وقبة القحف غائبان. في المنظر الخلفي تشاهد بقية الدماغ.

- (2) الشوك [السيساء] المشقوق: في الشوك المشقوق spina bifida، تخفق الشوكة والقوس في التطور على مستوى فقرة واحدة أو فقرات متجاورة. وأكثر ما تصادف هذه الحالة في المناطق الصدرية السفلية والقطنية والعجزية. وتحت هذا الخلل قد يشمل العيب السحايا والنخاع الشوكي بدرجات متفاوتة. وللشوك المشقوق عدة نماذج (الشكل 27).

الشكل (27) الأنماط المختلفة للشوك (السيساء) المشقوق.

> الشوك المشقوق الخفي :spina bifida occulta تكون الشوكة والقوس في فقرة أو أكثر (في المنطقة القطنية عادة) غائبتين، ويبقى النفق الفقري مفتوحاً في الخلف. ويكون النخاع الشوكي وجذور الأعصاب طبيعيةً. ويكون النقص مغطى بالعضلات الفقرية الخلفية ولا يمكن رؤيته من السطح. وقد توجد خصلة أشعار صغيرةٌ أو ورم دهني على سطح النقص. ومعظم الحالات لاعرضية، وتُشخَّص اتفاقاً بتصوير العمود الفقري الشعاعي.

> القيلة السحائية meningocele: تبرز السحايا عبر موضع النقص في الأقواس الفقرية، مشكِّلةً انتباجاً كيسياً تحت الجلد ومحتويةً على السائل الدماغي الشوكي الذي يتصل مع الحيز تحت العنكبوتي. ويكون النخاع الشوكي وجذور الأعصاب الشوكية طبيعية.

> القيلة السحائية النخاعية meningomyelocele: يقع النخاع الشوكي الطبيعي، أو ذيل الفرس ضمن الكيس الجافي الذي يبرز عبر النقص في القوس الفقرية. ويكون النخاع الشوكي أو الجذور العصبية ملتصقة بالجدار الداخلي للكيس.

> القيلة النخاعية myelocele: يخفق الأنبوب العصبي في الانغلاق في منطقة النقص، وترى منطقة عصبية بيضية الشكل مكشوفةٌ على السطح؛ وهو ما يمثل التلم العصبي الذي كان على شفتيه أن تلتحما. تُفرغ القناة المركزيةُ سائلاً دماغياً شوكياً صافياً على السطح.

> القيلة النخاعية المتكهفة syringomyelocele: هذه الحالة نادرة، وتتصف بوجود قيلة سحائية نخاعية تكون فيها القناة المركزية للنخاع الشوكي في مستوى النقص متسعة اتساعاً كبيراً.

الشوك المشقوق الخفي هو العيب الأكثر مصادفة، ويليه في الترتيب القيلة النخاعية التي يولد فيها الكثير من الأطفال المصابين متوفين. وإذا ولد الطفل حياً فإنه يموت بعد أيام قليلة بسبب خمج النخاع الشوكي.

لا تتطلب معظم حالات الشوك المشقوق الخفي معالجة، أما القيلة السحائية فيجب استئصالها جراحياً في غضون أيام قليلة بعد الولادة، ويجب أيضاً معالجة الأطفال المصابين بقيلة سحائية نخاعية جراحياً. تترك الأشكال الخطرة كثيراً من المضاعفات المعقدة.

- (3) القيلة الدماغية :encephalocele هي فتق الدماغ أوالسحايا أوكليهما لنقص في القحف، ويطلق عليها أيضاً مصطلح القحف المشقوق cranium bifidum. يقدر حدوثها في المواليد الأحياء بـ 1-5 من 10.000. تتوضع القيلة الدماغية في المناطق القذالية أو الأمامية أو الجدارية، والتوضع القذالي هو الأكثر شيوعاً. قد تكون القيلة الدماغية على شكل كيس لاطئ أوكيس معلق. وقد تقتصرالأنسجة المنفتقة على السحايا والسائل الدماغي الشوكي، وقد تشمل أنسجة عصبية. قد يكون الكيس مغطى بالجلد أوبغشاء رقيق. يتم التشخيص قبل الولادة بمعايرة مستوى الألفافيتوبروتئين في مصل الأم أوبإجراء التصوير بالأمواج فوق الصوتية. والعلاج جراحي.

الشكل (28) اندماج مقدم الدماغ والتحام العينين.

- (4) اندماج مقدم الدماغ :holoprosencephaly يشير اندماج مقدم الدماغ إلى طيف من الشذوذات تنجم عن إخفاق الدماغ الأمامي (مقدم الدماغ) في التمايز إلى نصفي كرة مخية وبطينين جانبيين. ففي الحالات الشديدة يتطور البطينان الجانبيان بشكل حويصل واحد: حويصل الدماغ الانتهائي، وتلتحم العينان إحداهما بالأخرى، وتوجد حجرة أنفية واحدة مع عيوب وجهية أخرى على الخط الناصف (الشكل 28). وفي الحالات الخفيفة جداً تكون الإشارة الوحيدة على التشوه وجود قاطعة مركزية وحيدة. يؤدي حدوث طفرات في بعض الجينات إلى حدوث بعض أشكال اندماج مقدم الدماغ. وثمة أسباب وراثية أخرى، كما أن الإفراط في تناول الكحول في المراحل المبكرة من التطور يقضي بشكل انتقائي على خلايا الخط الناصف فيُحدِث اندماج مقدم الدماغ.

- (5) عدم تخلق الجسم الثفني :agenesis of the corpus callosum قد يكون عدم تخلق الجسم الثفني تاماً أو جزئياً، وذلك تبعاً لمرحلة التطور التي توقّف نموُه عندها. يرى الجسم الثفني السوي بالتصوير بالصدى في الأسبوع 18-20 من الحمل. ويحدث عدم تخلق الجسم الثفني الجزئي أو التام (في نحو 80%) مرافقاً تشوهات أخرى. معظم الحالات غير مرتبطة بالوراثة على الرغم من ترافق هذا الغياب لكثير من الاضطرابات الصبغية والمورثية. تتوقف الأعراض على نحو كبير على وجود تشوهات مرافقة أو عدم وجودها.

يمكن تصوير الجسم الثفني بسهولة بالأمواج فوق الصوتية عبر المهبل.

- (6) خلل هجرة العصبونات: يتطلب التطور الطبيعي للجملة العصبية المركزية هجرة الخلايا المتشكلة في المنطقة البطينية، ويؤدي خلل هذه الهجرة إلى ظهور متلازمات متعددة غالباً ما يظهر فيها الصرع والتخلف العقلي، وغالباً ما تتمثل بشذوذات واضحة في قشرة المخ. وقد حُدِّدت جينات متعددة مسؤولة عن خلل هجرة العصبونات. ومن الأمثلة على خلل هجرة العصبونات انعدام التلافيف، وثخانتها، والتوضع المغاير للعصبونات.

- (7) التوضع المغاير حول البطينات :periventricular heterotopia يقصد بالتوضع المغاير حول البطينات توضع المادة السنجابية تحت البطانة العصبية لجدران البطينات، ويطلق عليها أيضاً اسم التوضع المغاير تحت البطانة العصبية subependymal heterotopia. ويعتقد أن هذا التوضع المغاير ينجم عن توقف هجرة أرومات العصبونات على طريقها إلى القشرة المخية، وهو مرض وراثي سائد مرتبط بالصبغي x. يحدث في أغلب الحالات لدى الفتيات، ويتظاهر سريرياً بالصرع والتأخر العقلي في العقد الثاني من العمر، وقد يرافق شذوذات صبغية أخرى. غالباً ما يتم التشخيص في أثناء التصوير بالـ MRI أو الـ CT بغرض تشخيص نوبات صرعية معندة على العلاج الطبي. يفيد استئصال الفص الجبهي في شفاء النوبات لدى قلة من المريضات.

- (8) انعدام التلافيف وثخانتها: انعدام التلافيف agyria (أو الدماغ الأملس lissencephaly) هو شذوذ نادر يتصف بنقص هجرة أرومات العصبونات أو إخفاقها، في أثناء تشكل القشرة المخية، الأمر الذي تفتقر معه هذه القشرة إلى التلافيف والأتلام. أما ثخانة التلافيف pachygyria فتشير إلى ثخانة غير طبيعية في القشرة من دون نفوذ المادة البيضاء إلى التلافيف. يصنف الدماغ الأملس في نمطين: I و II، تبعاً لشدة اضطراب بنية القشرة.

تتفاوت الأعراض بين درجات مختلفة من التخلف العقلي، والشناج أو نقص التوتر، واضطرابات صرعية.

لا يمكن تشخيص انعدام التلافيف قبل الولادة حتى الأسبوع 26-28 من عمر الجنين، حين تصبح التلافيف والأتـلام الطبيعية واضحة.

- (9) كثرة التلافيف الصغيرة polymicrogyria: تنجم كثرة التلافيف الصغيرة عن أذية في الجملة العصبية المركزية تحدث قبل الشهر الخامس من الحمل، ويتميز الدماغ فيها بإفراط في عدد الأتلام الثانوية والثالثية، الأمر الذي يجعل التلافيف صغيرة وكثيرة. قد يكون الشذوذ معمماً أو متوضعاً في مناطق محددة من القشرة المخية. تعزى أسباب كثرة التلافيف الصغيرة إلى اضطرابات إقفارية تحدث لدى الأجنة بأعمار 13-24 أسبوعاً، وإلى تشوهات أخرى.

تتميز الصورة السريرية في كثرة التلافيف الصغيرة بالتأخر العقلي، والشناج أو نقص التوتر، واضطرابات صرعية.

يشخص الـ MRI أحياناً كثرة التلافيف الصغيرة لدى المريض، في حين يستحيل تقريباً كشفه على الـ CT.

الشكل (29) مَوَه الرأس. لاحظ حجم الرأس الكبير.

- (10) موه الرأس :hydrocephalus مَوَه الرأس (استسقاء الدماغ) هو زيادة غير طبيعية في حجم السائل الدماغي الشوكي ضمن القحف (الشكل 29). قد ترافق الحالة شوك مشقوق وقيلة سحائية. وقد يحدث موه الرأس بمفرده نتيجة لتضيق المسال المخي، أو على نحو أكثر شيوعاً نتيجة لوجود نُبَيْبات tubules دقيقة متعددة وغير مناسبة محل القناة الوحيدة الطبيعية. وقد يكون السبب الإخفاق في تطور الثقبة بين البطينين أو ثقوب سقف البطين الرابع.

قد يحدث موه الرأس قبل الولادة، وإذا كان شديداً يعوق المخاض، وهو يلاحظ عادة في أثناء الأشهر الأولى من الحياة بسبب تضخم الرأس الذي قد يبلغ أبعاداً كبيرة. تكون الدروز القحفية واسعة على نحو كبير، ويكون اليافوخ الأمامي كبيراً جداً. تصبح بطينات الدماغ متسعة على نحو ملحوظ، وذلك على حساب المادة البيضاء، ويتم الإبقاء على معظم عصبونات القشرة المخية.

إذا شُخِّصت الحالة بالتصوير بالأمواج فوق الصوتية في أثناء الحياة داخل الرحم من الممكن إجراء جراحة قبل الولادة، وذلك بإدخال القثطار catheter ضمن بطينات الدماغ وتصريف السائل الدماغي الشوكي إلى داخل الجوف السَلَوِي (الأمنيوس). وإذا تأخر التشخيص حتى الولادة يمكن وضع أنبوب تصريف مزود بصمام عدم رجوع، يصل بذلك بين البطينات والوريد الوداجي الداخلي (الباطن) في العنق.

- (11) تشوه أرنولد- كياري :Arnold-Chiari malformation هو شذوذ خلقي يحدث فيه انفتاق لوزتي المخيخ والبصلة [النخاع المتطاول] عبر الثقبة الكبرى إلى داخل النفق الفقري؛ مما يسبب انسداد فتحات سقف البطين الرابع وبالتالي تعويق جريان السائل الدماغي الشوكي، الأمر الذي يسبب موه الرأس. وكثيراً ما ترافقه شذوذات قحفية فقرية أو أشكال مختلفة من الشوك المشقوق.

تنجم العلامات والأعراض عن انضغاط المخيخ والبصلة، وتأثُّر الأعصاب القحفية الأربعة الأخيرة.

- (12) تضيق المسال المخي ورتقه: جوف الدماغ المتوسط، أي المسال المخي هو أحد أضيق الأجزاء في الجهاز البطيني، وفي الحالة الطبيعية يمر السائل الدماغي الشوكي الذي أُنْتج في البطينين الجانبيين والبطين الثالث عبر هذه القناة ليدخل البطين الرابع، وهكذا ينفرغ عبر ثقوب في سقف هذا البطين ليدخل الحيز تحت العنكبوتي. وفي تضيق المسال aqueductal stenosis يكون المسال المخي مبدَّلاً بممرات أنبوبية صغيرة متعددة غير كافية لجريان السائل الدماغي الشوكي طبيعياً، وفي رتق المسال aqueductal atresia يكون المسال المخي مسدوداً الأمر الذي يجعل هذا السائل يتراكم ضمن البطينين الجانبيين والبطين الثالث، محدثاً مَوَه الرأس الولادي. وقد يؤدي ورم الدماغ المتوسط أو ضغط الدماغ المتوسط بورم ناشئ خارج الدماغ المتوسط إلى انضغاط المسال المخي وإحداث موه الرأس.

- (13) تشوه داندي - ووكر Dandy-Walker malformation يتصف تشوه داندي - ووكر بغياب دودة المخيخ غياباً تاماً أو جزئياً، وتوسع البطين الرابع توسعاً كيسياً، وتوضع الجيبين المعترضين وخيمة المخيخ في الحفرة القحفية الخلفية (مع انزياح علوي)، وكثيراً ما يرافقه موه الرأس. ينجم هذا التشوه عن خلل في انغلاق الأنبوب العصبي يحدث في مستوى المخيخ في نحو الأسبوع الرابع من الحمل.

قد يحدث هذا التشوه بوصفه جزءاً من اضطراب صبغي أو بيئي أو لأسباب أخرى. ويمكن تشخيصه بالتصوير بالأمواج فوق الصوتية في الأشهر الأولى من الحمل.

لا يكون موه الرأس موجوداً وقت الولادة ولكنه يظهر ويشخص لدى معظم المصابين في السنة الأولى من العمر. تنجم عن هذه التشوهات اضطرابات كثيرة أهمها: كبر القحف، ونقص التوتر، والصداع، وانزياح العينين نحو الأسفل، والشناج، والصرع.

- (14) تكهّف النخاع :syringomyelia ينجم تكهف النخاع عن شذوذ التطور حين تشكل القناة العصبية المركزية، وهو غالباً ما يصيب جذعَ الدماغ والنخاع الشوكي الرقبي. يوجد في موقع الآفة تجوّف ودُباق gliosis في المنطقة المركزية من النخاع أو جذع الدماغ، ترى فيه العلامات والأعراض المميزة التالية:

> فقد حسي الألم والحرارة في القطاعات الجلدية الموافقة للشدف النخاعية المصابة بالآفة في الجانبين.

> ضعف العصبون الحركي السفلي في عضلات اليد الصغيرة، ومع امتداد الآفة تنتهي عضلات العضدين والحزامين الكتفيين بالتعرض للضمور.

> قد يحدث شلل تشنجي في كلا الطرفين السفليين، مع اشتداد المنعكسات الوترية العميقة، ووجود علامة بابنسكي.

و- سبل تشخيص الأدواء العصبية داخل الرحم وبعد الولادة:

لا تزال وسائل تشخيص الأمراض في تحسن مضطرد مرتبط بتقدم التقنيات الحديثة التي هي في تطور دائم. وجدير بالذكر أن بعض هذه السبل لا يخلو من مخاطر على الجنين والأم.

وأهم سبل تشخيص الأدواء العصبية داخل الرحم هي:

- (1) التصوير بالأمواج فوق الصوتية :ultrasonography يسمح التصوير بالأمواج فوق الصوتية برؤية المظهر التشريحي للجملة العصبية المركزية، وبالتالي رؤية تشوهاتها. الوقت الأمثل لإجرائه هو الأسابيع 16-20 من الحمل. يمكن بهذه الطريقة تشخيص كثير من الشذوذات مثل انعدام الدماغ، واندماج مقدم الدماغ، وعدم تخلق الجسم الثفني، والشوك المشقوق، وتشوه أرنولد - كياري…إلخ.

- (2) بزل السلىamniocentesis : يتم بزل السلى بإدخال إبرة عبر أسفل جدار بطن الأم إلى الجوف السلوي داخل الرحم، يستفاد من هذا الفحص في تحليل الصبغيات ودراسة الشذوذات البنيوية التي يمكن أن ترافق ارتفاع الألفا فيتوبروتئين.

- (3) اعتيان الزغابات المشيمية :chorionic villus sampling يتم بإدخال إبرة عبر المهبل وعنق الرحم (أو عبر جدار البطن) مع التوجيه بالأمواج فوق الصوتية. تؤخذ به خلايا من الزغابات المشيمية؛ مما يسمح بدراسة النمط النووي karyotype لدى الجنين وإجراء الزرع والتحليل البيولوجي الجزيئي.

- (4) فحص الخلايا الدموية الجنينية في دم الأم للبحث عن بعض تواترات الـ دنا DNA والتعرف إلى بعض الصبغيات الخاصة.

- (5) بزل الحبل السري :cordocentesis يجري هذا الاستقصاء بتوجيه التصوير بالأمواج فوق الصوتية بقصد سحب الدم من الحبل السري، وهو يسمح بفحص سريع للنمط النووي ودراسة الأخماج الجنينية: داء المقوسات، والحميراء، والفيروس مضخم الخلايا…إلخ.

- (6) معايرة الألفافيتوبروتئين في مصل الأم: يزداد هذا البروتين في خلل انغلاق الأنبوب العصبي، كما في غياب الدماغ، والقيلة النخاعية.

- (7) التصوير الشعاعي البسيط: يفيد في تقدير وضع الهيكل في حالات انعدام الدماغ والشوك المشقوق.

وأما بعد الولادة فإن بعض الشذوذات لا تثير الانتباه إلا من خلال البحث مثلاً عن أسباب النوبات الصرعية، الأمر الذي يقود إلى استخدام الـ MRI والـ CT وبالتالي الكشف عن التوضع المغاير حول البطينات، أو كثرة التلافيف الصغيرة لدى المريض، أو شذوذات أخرى.