أمراض القلب الصمامية

بحث متقدم

أ ب ت ث ج ح خ د ذ ر ز س ش ص ض ط ظ ع غ ف ق ك ل م ن هـ و ي

أمراض القلب الصمامية

امراض قلب صماميه

valvular heart diseases - cardiopathies valvulaires

أمراضُ القلبِ الصمامية

سليم العاني

الصمام التاجي

الصمام الأبهري

الصمام ثلاثي الشرف tricuspid valve

الصمام الرئوي pulmonary valve

تعدُّ أمراض القلب الصمامية valvular heart diseases من الأمراض القلبية الأكثر شيوعاً في العالم العربي، حيث لايزال التضيق التاجي الرثوي وغيره من الأمراض الرثوية يعدّ سبباً مهماً للوفيات والمراضة. كما أن تحسن معدلات الحياة أظهر نمطاً جديداً من الآفات الصمامية الناجمة عن تغيرات تنكسية تتكلس على نحو مترقٍ.

أولاً- الصمام التاجي

1- التشوهات الخلقية في الصمام التاجي:

أ- تضيق الصمام التاجي الخلقي congenital mitral stenosis: يحدث التضيق الخلقي إما فوق مستوى الأذين الأيسر ويسمى بالحلقة فوق الصمامية، وإما بمستوى الصمام وإما تحته. وهناك نمطان من ذلك وهما: عسر تصنع الصمام التاجي dysplastic mitral valve وتشوه المظلة parachute deformity. ويعد التضيق الخلقي من الحالات النادرة التي ترافقها غالباً تشوهات أخرى. أما التظاهرات السريرية فتتمثل بالتعب والزلة والأخماج التنفسية المتكررة. يعتمد التشخيص بالدرجة الأولى على الصدى القلبي المدعوم بدراسة الدوبلر وملاحظة التغيرات البنيوية في الصمام التاجي والجهاز تحت الصمامي. أمّا المعالجة فهي جراحية ويعتمد موعد التداخل على شدة الحالة وعمر الطفل.

ب- عدم تصنع الصمام التاجي mitral atresia: هو عدم انثقاب الصمام التاجي أو غياب الاتصال الأذيني البطيني الأيسر، ويكون توضع الجذع الرئوي والأبهر سوياً في نصف الحالات، ويجب أن تكون هناك فتحة بين البطينين أو بقاء قناة شريانية ليعيش المريض. يرافق هذا التشوه الخلقي تشوهات خلقية أخرى كعدم تصنع أبهري aortic atresia، أو تضيق رئوي أو عدم تصنع رئوي. يخرج الدم من الأذين الأيسر عبر الثقبة البيضوية أو عن طريق وريد يصل إلى وريد جهازي. وتعتمد المظاهر السريرية على أمرين اثنين هما: وجود تضيق رئوي وحجم الثقبة البيضوية. ففي حال وجود تضيق رئوي تكون الصورة السريرية مشابهة لرباعية فالو، أما في غياب التضيق الرئوي فهناك دلائل وذمة رئة. يقوم التشخيص على الصدى القلبي ودراسة الدوبلر، والمعالجة هي جراحية ملطّفة.

جـ- قَلَس (قصور) الصمام التاجي الخلقي :congenital mitral regurgitation يكون القَلَس إما في سياق آفة خلقية أخرى وإما منعزلاً نتيجة تشوه البنية التشريحية للصمام. أما في الحالة الأولى فيكون القَلَس في الصمام الأذيني البطيني الأيسر في سياق قناة أذينية بطينية أو منشأ شرايين مصحح، وفي الحالتين تكون التغيرات البنيوية في الصمام الأذيني البطيني. ينجم قَلَس التاجي الحقيقي غالباً عن تشوهات تشريحية في إحدى الوريقات كشق أو ثقب أو غيرهما، أو تشوه في الجهاز تحت الصمامي على مستوى العضلات الحليمية أو الحبال الوترية. تتوقف المظاهر السريرية لقَلَس التاجي الخلقي على شدة القلَس وعلى الآفة الخلقية المرافقة. ويعتمد التشخيص على الصدى القلبي والدوبلر. أما المعالجة فهي غالباً جراحية و يعتمد وقت التداخل على شدة القَلَس و نوع الآفة المرافقة.

2- الآفات المكتسبة في الصمام التاجي:

أ- تضيق الصمام التاجي: ينجم تضيق التاجي المكتسب عن أسباب متعددة أهمها الداء الرثوي، والتكلسات الشيخية في الصمام التاجي، وأمراض النسيج الضام كالذئبة الحمامية الجهازية وغيرها. يعدّ التضيق الرثوي المنشأ أكثر الأسباب شيوعاً في البلاد العربية، أما التضيق الناجم عن التكلسات الشيخية فهو يزداد حدوثاً خاصة بعد زيادة معدلات الحياة وغالباً ما يرافق تكلسات في الصمام الأبهري.

الشكل (1) تضيق صمام تاجي كما يبدو بالصدى ثنائي البعد

يتظاهر تضيق التاجي سريرياً بمظاهر سريرية مختلفة، منها: الزلة التنفسية الجهدية والنفث الدموي والخفقان والتهاب شغاف القلب والصمات الجهازية وأعراض قصور القلب الأيمن وغيرها.

ينجم تضيق التاجي عن مجموعة من التغيرات البنيوية في الصمام التاجي التي تختلف حسب المسبب لهذا التضيق. ففي حالة التضيق الرثوي يحدث تسمّك في الوريقات وتكلس فيها والتحام في مكان التقاء الوريقات والحبال الوترية. أما في التضيق التكلسي الشيخي فيحدث تكلس في الحلقة الصمامية يرافقه تكلس في الوريقات مما يحدّ من حركتها.

تبلغ مساحة الصمام التاجي السوي نحو 4-5 سم2، وتظهر الأعراض عندما تصبح مساحة الصمام أقل من 2سم2، وتحدث مجموعة من التغيرات تبدأ من الأذين الأيسر انتهاءً بالبطين الأيمن مروراً بالأوردة الرئوية والشعيرات الرئوية والشرينات الرئوية فالشرايين الرئوية. تنجم هذه التغيرات عن ارتفاع مدروج الضغط بين الأذين الأيسر والبطين الأيسر وهذا يؤدي إلى تغيرات في الأذين الأيسر وارتفاع الضغط في الأوردة الرئوية. ويتظاهر هذا الأخير بارتفاع في الضغط الرئوي، يكون في المرحلة الأولية عكوساً ثم يصبح فيما بعد غير عكوس.

يتم تشخيص تضيق التاجي على نحو رئيسي اعتماداً على الدراسة بالصدى القلبي ودراسة الدوبلر، ولكن هناك عدة تغيرات في تخطيط كهربائية القلب. ويمكن لصورة الصدر البسيطة أن توحي بالتشخيص قبل إجراء الصدى القلبي وتتضمن توسع الأذين الأيسر وضخامة البطين الأيمن والرجفان الأذيني وانحراف المحور الكهربائي للأيمن في تخطيط كهربائية القلب. ويعدّ الصدى القلبي مرافقاً الدوبلر حجر الأساس في تشخيص تضيق التاجي، وتحديد شدته، وتقييم الآفات الصمامية المرافقة، وتحديد درجة الضغط الرئوي.

شدة التضيق	مساحة الصمام	وسطي المدروج	التوتر الرئوي الانقباضي
خفيف	1.5 – 2 سم²	< 6 ملم زئبق	طبيعي
متوسط	1 – 1.5 سم²	6–11 ملم زئبق	< 50 ملم زئبق
شديد	< 1 سم²	> 12 ملم زئبق	> 50 ملم زئبق

الشكل (2)

تمزق عضلة حليمية كما يبدو في الصورة العلوية، وقلس الصمام المرافق كما يبدو بالدوبلر الملون في الصورة السفلية

يعتمد تدبير تضيق التاجي على العوامل الأساسية التالية: الأعراض السريرية، وشدة التضيق وارتفاع الضغط الرئوي. ويكون التدبير إما بالتبديل الجراحي للصمام وإما بتوسيع الصمام جراحياً أو بالبالون. ويمكن قبل هذه المرحلة التداخلية الاعتماد على بعض الأدوية كالمدرات والديجوكسين وغيرها. تعدّ الوقاية من التهاب الشغاف أمراً أساسياً، كما هو الحال حين المعالجة بالمميعات في وجود الرجفان الأذيني.

ب- قَلَس (قصور) الصمام التاجي المكتسب acquired mitral regurgitation: ينجم قلس التاجي المكتسب عن أسباب متعددة يعود بعضها إلى وريقات الصمام التاجي كالداء الرثوي والتهاب شغاف القلب والذئبة الحمامية الجهازية والرضوض وغيرها، وينشأ بعضها من إصابة الحلقة الصمامية كما يحدث في اعتلال العضلة القلبية التوسعيdilated cardiomyopathy أو تكلس الحلقة التاجية، ويعود بعضها الآخر إلى إصابة الجهاز تحت الصمامي؛ أي الحبال الوترية والعضلات الحليمية، كما يحدث في التهاب الشغاف، ونقص التروية القلبية واحتشاء العضلة القلبية وغيرها.

يبقى قلس التاجي لاعرضياً لفترة تختلف حسب الشدة والسبب، وغالباً مايكشف مصادفة بالفحص السريري أو بالصدى القلبي مع الدوبلر المجرى لسبب آخر. يتظاهر قلس التاجي سريرياً بزلة تنفسية غالباً ما تكون مترقية وتعب جهدي وقصور قلب أيسر أواحتقاني.أما العلامات السريرية فتتميز بالنفخة الانقباضية الشاملة إضافة إلى خفوت الصوت الأول وفي الحالات الشديدة وجود الصوت الثالث.

يتم تشخيص قلس التاجي كما هو الحال في كل الآفات الصمامية اعتماداً على الصدى والدوبلر. أما تخطيط كهربائية القلب وصورة الصدر البسيطة فلهما دور موجّه للتشخيص وداعم في التقييم من خلال مجموعة من التغيرات كتوسع ضخامة الأذين الأيسر وضخامة البطين الأيسر ووجود الرجفان الأذيني وزيادة التوعية الرئوية. يبقى صدى القلب والدوبلر حجري الأساس في التشخيص وتحديد السبب المؤدي إلى قلس التاجي من خلال تقييم وريقات الصمام والحلقة الصمامية والجهاز تحت الصمامي وفي تقييم وظيفة البطين الأيسر وأبعاده. وتحدد دراسة الدوبلر شدة القلس ودرجة الضغط الرئوي وتؤدي هذه كلها الدور الأهم في تدبير قلس التاجي ووقت التداخل الجراحي. أما تصوير الشرايين الإكليلية والقثطرة القلبية فقد أصبحت ذات قيمة محدودة في التشخيص والتقييم لدقة الصدى القلبي؛ مما جعل دور القثطرة محدّداً في تقييم الشرايين الإكليلية قبل التداخل الجراحي على الصمام التاجي. أما الدراسة بالصدى عبر المريء فقد اكتسبت أهمية واضحة في التقييم عندما تكون الدراسة التقليدية عبر جدار الصدر محدودة الدقة أو لتقييم قابلية الصمام التاجي للإصلاح الجراحي عوضاً عن التبديل.

يعتمد تدبير قلس التاجي على الأعراض السريرية ووظيفة البطين الأيسر وشدة الآفة، ويراوح التدبير بين المعالجات الدوائية والتبديل الجراحي مروراً بالإصلاح الجراحي.

جـ- انسدال الصمام التاجي mitral valve prolapse: يتميز انسدال الصمام التاجي بترهل في إحدى وريقات الصمام التاجي أو كلتيهما مما يؤدي إلى انسدال الصمام باتجاه الأذين الأيسر. وقد يرافق هذا أو لا يرافقه قلس في الصمام التاجي. تبلغ نسبة حدوث هذا المرض نحو 2-6%، وله نوعان: الأولي ويتميز بترهل وريقات الصمام مع تغيرات مخاطينية في الصمام، والثانوي الذي ينجم عن ترقق في الوريقات كما يحدث أحياناً في سياق الداء الرثوي ونقص التروية القلبية واعتلال العضلة القلبية التوسعي وغيرها. يمكن أن يختلط انسدال الصمام التاجي باضطرابات النظم والتهاب شغاف القلب وقلس التاجي والصِّمات الجهازية.

ثانياً- الصمام الأبهري

1- التشوهات الخلقية في الصمام الأبهري:

أ- تضيق الصمام الأبهري الخلقي congenital aortic stenosis وسيذكر تفصيله في فقرة «تضيق الصمام الأبهري» في «الآفات المكتسبة في الصمام الأبهري».

ب- عدم تصنع الصمام الأبهري: ويكون فيه الصمام الأبهري غير مفتوح وهذا يؤدي إلى ضمور في الأبهر الصاعد، كما يكون البطين الأيسر صغير الحجم وغالباً ما يشاهد اتصال بين وريد جهازي ووريد رئوي. وهذه الحالة هي سبب للوفاة في الأسبوعين الأولين من الحياة.

جـ- القصور الأبهري الخلقي.

2- الآفات المكتسبة في الصمام الأبهري:

أ- تضيق الصمام الأبهري aortic stenosis: يصنف التضيق الأبهري من ناحية الأسباب المؤدية إليه في قسمين: الخلقي والمكتسب. كما يصنف من الناحية التشريحية في فوق الصمامي وتحت الصمامي والصمامي، علماً أن الأخير فقط هو التضيق الصمامي الحقيقي. أمّا التضيق فوق الصمامي وتحته فهما تضيقان غير صماميين وإنما يقلّدان التضيق الصمامي من الناحية السريرية. إن أهم أسباب التضيق الصمامي الحقيقي هي: الصمام ثنائي الشرف bicuspid aortic valve والتكلس الأبهري الشيخي senile aortic calcification والتضيق الرثوي المنشأ.

الشكل (3) تضيق أبهري متكلس بالأمواج فوق الصوتية

الشكل (4) دراسة دوبلر لتضيق أبهري شديد

أما الصمام ثنائي الشرف فهو تشوه خلقي في الصمام الأبهري غالباً ما يبقى غير عرضي حتى العقد الرابع من العمر، وينجم عنه عادة إما تضيق أبهري- وهو الغالب- وإما قصور أبهري. ويرافق الصمامَ ثنائي الشرف في 10% من الحالات تضيقُ برزخ الأبهر coarctation of the aorta.

يحدث التضيق الصمامي التكلسي الشيخي غالباً في العقد السادس من العمر ويرافقه غالباً تكلس في حلقة الصمام التاجي واضطرابات في النقل الكهربائي الأذيني البطيني عبر العقدة الأذينية البطينية. أما التضيق الرثوي المنشأ فغالباً ما يتظاهر بين العقدين الرابع والخامس ويرافقه قصور أبهري.

تتضمن المظاهر السريرية للتضيق الأبهري خناق الصدر والزلة الجهدية والتعب الجهدي والغشي وقصور القلب والتهاب شغاف القلب، كما أن التضيق الأبهري هو أحد أسباب توقف القلب المفاجئ والحوادث الوعائية الدماغية.

يعتمد التشخيص بوجه خاص على الصدى القلبي ودراسة الدوبلر التي تحدد سبب التضيق وشدته ووظيفة البطين الأيسر وأي آفات قلبية مرافقة. أما تخطيط كهربائية القلب وصورة الصدر فهي فحوص مساعدة في التشخيص.

يعالج التضيق الأبهري بالتبديل الجراحي، ويعتمد زمن التبديل على الأعراض السريرية وشدة التضيق. أما المرضى غير العرضيين وذوو التضيق غير الشديد فيمكن أن يُتابعوا سريرياً.

ب- القصور الأبهري: يقسم القصور الأبهري من الناحية السببية إلى القصور الناجم عن الصمام نفسه والقصور الناجم عن جذر الأبهر. يدخل ضمن النمط الأول القصور الناجم عن الداء الرثوي والتهاب شغاف القلب والصمام الأبهري المتكلس والرضوض والصمام ثنائي الشرف وأمراض النسيج الضام. أما النمط الثاني فمثاله القصور الناجم عن توسع جذر الأبهر في سياق متلازمة مارفان، والتوسع الناجم عن ارتفاع الضغط الشرياني.

يتظاهر القصور الأبهري سريرياً بخناق الصدر الجهدي والتعب والزلة الجهدية والخفقان وقصور القلب، و علاماته السريرية كثيرة ومتعددة أهمها النفخة الانبساطية.

يعتمد تشخيص القصور الأبهري- كما هو الحال في كل الآفات الصمامية- على الصدى القلبي ودراسة الدوبلر التي تحدد سبب القصور وشدته ووظيفة البطين الأيسر والآفات القلبية المرافقة. أما تخطيط كهربائية القلب وصورة الصدر فهي فحوص مساعدة في التشخيص. يبقى القصور الأبهري غير عرضي وتحت سريري فترة زمنية طويلة. ويغلب أنه عندما يتظاهر سريرياً تكون وظيفة البطين الأيسر قد بدأت بالتدهور. واعتماداً على ذلك فإن مراقبة القصور الأبهري في المرحلة تحت السريرية - وخاصة من خلال مراقبة وظيفة البطين الأيسر وأبعاده بالصدى - تعد أمراً أساسياً في تحديد زمن التداخل الجراحي لتجنب قصور بطين أيسر غير عكوس.

الشكل (5) قصور أبهري بالأمواج فوق الصوتية عبر المريء

ثالثاً- الصمام ثلاثي الشرف tricuspid valve

1- الآفات الخلقية:

أ- عدم تصنع الصمام ثلاثي الشرف: يغيب في هذا التشوه الخلقي الاتصال الأذيني البطيني الأيمن، ويعد وجود تحويلة يمنى - يسرى right-left shuntأساسياً حتى يتمكن المريض من البقاء، وغالباً ما ترافقه فتحةٌ بين الأذينين وفتحة بين البطينين.

ب- تشوه إبشتاين :Ebstein’s malformation يتمثل التشوه الرئيسي هنا في انزياح الصمام ثلاثي الشرف باتجاه البطين الأيمن مما يؤدي إلى زيادة في حجم الأذين الأيمن ونقص في حجم البطين الأيمن الفعال. يكون توضع الوريقة الأمامية للصمام ثلاثي الشرف طبيعياً في حين تتوضع الوريقتان السفلية والحجابية تحت الوصل الأذيني البطيني. غالباً ما ترافق هذا التشوه فتحةُ بين الأذينين. تختلف شدة الأعراض في هذا التشوه وفقاً لشدة التشوه والآفات القلبية المرافقة التي تراوح من اللاعرضي إلى الحالات الشديدة التي قد تتظاهر بقصور قلب أو زرقة عند الأطفال. يرافق هذا المرض غالباً تسرعٌ فوق بطيني.

الشكل (6) تشوه إبشتاين

2- الآفات المكتسبة في الصمام ثلاثي الشرف:

أ- تضيق الصمام ثلاثي الشرف: ينجم تضيق ثلاثي الشرف غالباً عن الداء الرثوي، ومن الأسباب النادرة لهذا التضيق المتلازمة السرطاوية carcinoid syndrome، وإضافة إلى ذلك هناك حالات تقلّد هذا التضيق كأورام الأذين الأيمن. ترافق التضيقَ الرثوي للصمام ثلاثي الشرف إصاباتٌ رثوية أخرى في الصمام الأبهري والتاجي. تتمثل الأعراض في هذا المرض بالتعب والألم - في الربع العلوي الأيمن من البطن- الناجم عن ضخامة الكبد وزيادة حجم البطن نتيجة الحبن ووذمات الطرفين السفليين. غالباً ما تمر العلامات السريرية لتضيق ثلاثي الشرف من دون انتباه من الطبيب أو تعزى إلى سبب آخر لأن العلامات السريرية للآفات الصمامية المرافقة تفوقها شدة ووضوحاً. ولهذا يعتمد التشخيص على الصدى القلبي، كما يعتمد تدبير تضيق ثلاثي الشرف على الإصلاح الجراحي الذي غالباً ما يتم من خلال إصلاح جراحي متكامل لبقية الآفات الصمامية المرافقة.

ب- قَلَس (قصور) الصمام ثلاثي الشرف tricuspid regurgitation: ينجم قصور ثلاثي الشرف غالباً عن توسع البطين الأيمن لأي سبب كقصور البطين الأيمن وارتفاع الضغط الرئوي والقلب الرئوي وغيرها. أما النتائج الناجمة عن قلس الصمام ثلاثي الشرف فتتضمن الداء الرثوي والتهاب شغاف القلب والمتلازمة السرطاوية وغيرها. يكون القَلَس في غالب الأحيان غير عرضي وتظهر الأعراض عادة عند ارتفاع الضغط الرئوي مما يؤدي إلى أعراض قصور قلب أيمن كالتعب والألم في الربع العلوي الأيمن من البطن نتيجة ضخامة الكبد وزيادة حجم البطن الناجمة عن الحبن ووذمة الطرفين السفليين. يتم تشخيص القَلَس بالصدى القلبي والدوبلر اللذين يحددان درجة القصور وسببه. أما التدبير فيعتمد على السبب المؤدي إلى القَلَس، ويعد قَلَس ثلاثي الشرف عموماً من الآفات الصمامية التي يتحملها المريض على نحو جيد.

رابعاً- الصمام الرئوي pulmonary valve

1- تضيق الصمام الرئوي: يعد التضيق الخلقي هو الأكثرشيوعاً وينجم هذا التضيق في الغالب عن التحام وريقات الصمام الرئوي. يمكن أن يكون التضيق فوق الصمام supravalvular محدوداً أو منتشراً أو محيطياً على مستوى الشريان الرئوي أو تحت الصمام subvalvular. أما التضيق الرثوي المنشأ المكتسب فهو نادر جداً. ينجم عن هذا التضيق ارتفاع في ضغط البطين الأيمن وما ينجم عن ذلك من توسع في البطين الأيمن ثم قصور فيه. يشخص هذا التضيق بالصدى القلبي والدوبلر وتكون المعالجة غالباً بالتوسيع بالبالون إذا كان من النمط الصمامي وتجاوز الممال 50 ملم زئبق.

2- قَلَس (قصور) الصمام الرئوي: pulmonary valve regurgitation يعد توسع الشريان الرئوي السبب الأكثر شيوعاً لقَلَس الصمام الرئوي، وغالباً ما يكون هذا التوسع ناجماً عن ارتفاع في الضغط الرئوي. أما إصابة الصمام نفسه فهي نادرة وتحدث في سياق التهاب الشغاف أو نتيجة إصلاح جراحي لتضيق الصمام الرئوي أو رباعية فالو. يكون قَلَس الصمام الرئوي غالباً لا عرضياً ويكشف مصادفة بالصدى القلبي المجرى لسبب آخر، ولذلك نادراً ما يحتاج إلى تداخل جراحي وإنما تركز المعالجة على السبب المؤدي إلى قَلَس الصمام الرئوي.