اضطرابات النقي التكاثرية : تليف النقي مجهول السبب

بحث متقدم

أ ب ت ث ج ح خ د ذ ر ز س ش ص ض ط ظ ع غ ف ق ك ل م ن هـ و ي

اضطرابات النقي التكاثرية : تليف النقي مجهول السبب

اضطرابات نقي تكاثريه : تليف نقي مجهول سبب

bone marrow proliferative disorders: idiopathic myelofibrosis - troubles prolifératifs de moelle osseuse: myélofibrose idiopathique

آفات الكريات البيض الخبيثة

اضطرابات النقي التكاثرية

تليف النقي مجهول السبب

هالة فوزي حديش

معايير منظمة الصحة العالمية في تشخيص تليف النقي مجهول السبب

العوامل المرضية

المظاهر السريرية

الموجودات المخبرية

التشخيص التفريقي

تليف النقي مجهول السبب idiopathic myelofibrosis (IMF) أحد الاضطرابات العديدة الواسعة الحدوث في السلسلة النقوية وصفه هوك Heuck أول مرة عام 1879، وهو من الأمراض الخبيثة النادرة التي تشتق من خلية وحيدة ذات طاقات متعددة في السلسلة النقوية المكونة للدم. يصيب نحو 1 من 100 ألف شخص، ويتميز بحدوث: فقر دم، وكثرة معتدلات متوسط الشدة، وزيادة صفيحات وضخامة طحال. والمميزات الأساسية الثابتة للطاخة الدم المحيطي وجود: طلائع أرومات حمر ونقوية، مع كريات حمر دمعية الشكل وصفيحات عرطلة. ويحوي النقي كثيراً من الألياف الشبكية وفي مرحلة متقدمة ألياف الكولاجين. وقد يتضاعف هذا المرض بارتفاع ضغط وريد الباب نتيجة لدفق الدم العالي من الطحال ونقص مرونة الأوعية الكبدية، واحتمال تشكل الأورام الدموية الليفية في أي نسيج تؤدي إلى أعراض انضغاط الأعضاء الحيوية. يتميز هـذا المرض بأنه من أكثر أمراض النقي التكاثرية سوء إنـذار وبعدم استجابته للعلاج.

تراوح البقيا من 5-7 سنوات ويتحول المرض في نحو 20% من المرضى إلى ابيضاض نقوي حاد فيموتون خلال 4-6 أشهر.

قد يبقى المرض بطيء السير عدة سنوات أو أنه يتطور بسرعة بسبب تراجع تكون الدم أو تضخم الطحال الشديد أو يتحول إلى ابيضاض نقوي.

معايير منظمة الصحة العالمية في تشخيص تليف النقي مجهول السبب:

يجب أن توجد المعايير الثلاثة الكبيرة كاملة إضافة إلى وجود معيارين ثانويين:

المعايير الرئيسة:

1- تكاثر النواءات مع الألياف الشبكية أو الكولاجينية غير النموذجية، وحين غياب الألياف الشبكية يجب وجود تغيرات في النواءات ويجب أن تترافق مع فرط خلوية النقي وتكاثر المحببات وغالباً ما يكون مع ازدياد تكون الحمر (أي مرحلة ما قبل تليف النقي).

2- عدم وجود معايير تشخيص كل من الأمراض التالية: الابيضاض النقوي المزمن وكثرة الكريات الحمر (احمرار الدم) وخلل تنسج النقي أو أي تنشؤ نقوي آخر.

3- سيطرة كل من JAK2-V617F أو أي علامة نسيلية أخرى، أو عدم ثبوت دليل واضح على وجود تليف نقي ارتكاسي.

المعايير الثانوية:

1- وجود أرومات الحمر والبيض في الدم المحيطي.

2- ارتفاع LDH (نازعة الهدروجين اللبنية).

3- فقر الدم.

4- تضخم الطحال.

العوامل المرضية:

1- عوامل خارجية المنشأ: يؤهب التعرض للبنزين أو جرعات عالية من الأشعة المؤينة لحدوث تليف نقي في نسبة قليلة جداًَ من المرضى.

2- الاضطراب الدموي النسيلي: ينشأ المرض من تحول ورمي لخلية وحيدة مكونة للدم ذات قدرات متعددة.

3- الجينات الورمية :oncogenes بينت دراسة المرضى وجود تبدلات جينية عند بعضهم ولاسيما الجين RAS وC-KIR وC-FMS والجين JAK-2 الذي يوجد على الذراع القصيرة للصبغي 9.

اختلال وظيفة تكون الدم:

تكاثر النقي هو الشذوذ المسيطر الذي يحدث في السلسلة النقوية وسلسلة النواءات مما يؤدي إلى نقي مفرط الخلوية وزيادة تعداد البيض والصفيحات في الدم المحيطي زيادة خفيفة إلى متوسطة.

يتم تكون الدم غير الفعال أو قليل الخلوية بسبب تقوض الطلائع الباكرة للخلايا تقوضاً شديداً، كما قد يحدث أيضاً كعملية ممرضة مسيطرة في مراحل متأخرة مما يسبب نقص معتدلات أو نقص صفيحات أو نقصهما معاً.

يحدث فقر الدم بسبب:

1- نقص تكون الأرومات الحمر المشارك.

2- قصر عمر الكريات الحمر.

3- تأثير ضخامة الطحال في توزع الكريات الحمر في الدوران إذ يكون انحلال الدم هو العامل المسيطر في بعض الحالات.

إن زيادة الصفيحات وشـذوذ تشكل الصفيحات الشديد هو تقريباً المظهر الثابت للمرض، حتى في حالات تليف النقي الشديد يُلاحظ وجود تجمعات من النواءات تنتشر بين حزم الكولاجين. وتعود زيادة تكوين النواءات إلى تضاعف بمعدل خمس مرات للتعبير عن FKBP51 في النواءات في مرض تليف النقي. وتزداد مقاومة الجين للتحطيم الـذاتي.

التنسج الليفي:fibroplasia

يوجد أربعة أنماط من الخمسة الكبرى للكولاجين في النقي الطبيعي: النمط I في العظم. النمط II في الأوعية الدموية، النمطان IV وV في الأغشية القاعدية. إن النمط III من الكولاجين هو الألياف الشبكية الناعمة التي يمكن رؤيتها بتشريب النقي الطبيعي بالفضة. يلاحظ في كل المصابين بتليف النقي زيادة كمية ألياف الشبكة الليفية الناعمة (نمط III)، وقد تتطور الشبكة الليفية فتحوي أليافاً ثخينة من الكولاجين. تزداد أيضاً أنماط الكولاجين I وIII وIV وV في تليف النقي إلا أن النمط III من الكولاجين يزداد على نحو منتظم ومميز (الشكل 1).

الشكل (1) التنسج الليفي في تليف النقي

تكون الدم خارج النقي:

يحدث على نحو مترابط في الكبد والطحال مما يؤدي إلى تضخم الأعضاء. يؤدي هروب سليفات الخلايا من النقي واستقرارها في أعضاء أخرى إلى تشكل الدم خارج النقي. ولا تعد عودة الكبد والطحال إلى تكوين الدم كما في الحياة الجنينية عاملاً مهماً في تكون الدم خارج النقي، كما أن تكوُّن دم فعال وبكمية واضحة لا يحدث خارج النقي (انظر الأورام الليفية المكونة للدم خارج النقي).

المظاهر السريرية:

الأعراض:

1- يكون نحو ربع المرضى لاعرضيين حين التشخيص، ويُكشف المرض حين إجراء الفحص الطبي لسبب آخر.

2- ويبدو في المرضى العرضيين:

أ- الوهن والضعف، وضيق التنفس وخفقان القلب هي الشكوى المتكررة ولكنها ليست المميزة.

ب- نقص الوزن شائع.

الشكل (2) تضخم الطحال

ج- فقد الشهية للطعام قليلة الوجود.

د- التعرُّق الليلي أقل شيوعاً. قد يظهر شعور بالثقل في الجزء العلوي الأيسر للبطن بسبب تضخم الطحال (الشكل 2)، أو قد يشعر المريض بالشبع التام المبكر بسبب تجاوز الطحال فوق المعدة.

هـ- قد يحدث ألم شديد في الربع العلوي الأيسر للجسم أو في الكتف اليسرى بسبب توشظ الطحال أو التهاب ما حول الطحال.

و- وقد يحدث نزف غير متوقع. وأحياناً قد يكون ألم العظم العرض الأبرز ولاسيما في الأطراف السفلية.

ز- الحمى، ونقص الوزن، والتعرق الليلي، وألم العظم هي الأعراض الأكثر حدوثاً في المراحل الأخيرة من المرض.

العلامات:

تُرى ضخامة كبدية في ثلثي الحالات، وتكشف ضخامة الطحال بالجس أو بالتصوير في كل المرضى في وقت التشخيص. وتكون ضخامة الطحال خفيفة في ربع المرضى ومتوسطة في نصفهم، وعرطلة في الربع الباقي منهم (الشكل 2).
ويرى على نحو أقل شيوعاً نقص الكتلة العضلية، ووذمات محيطية وفرفريات، وقد يحدث تلين عظمي. وكما في معظم الأمراض فإن ضخامة الطحال تكون أبكر العلامات في المراحل السريرية نظراً لتيسر الوسائل الطبية الحديثة.
وقد تظهر اندفاعات جلدية بالمعتدلات تماثل متلازمة عسر التعرق، وقد تتطور إلى حدوث فقاعات أو تقيح الجلد المواتي (الغنغريني).

إن إمراضية pathogenesis التهاب الجلد بالمعتدلات تختلف عما يحدث في الابيضاض وليس لها علاقة بالخمج أو التهاب الأوعية الدموية. والآفة الجلدية الأكثر حدوثاً هي ارتشاح جلدي بالمعتدلات المتعددة النوى.

مظاهر سريرية خاصة:

تليف النقي مجهول السبب في المرحلة ما قبل التليفية: تتغير الموجودات السريرية للأمراض المشتقة من السلسلة النقوية بحسب كثرة الدخول إلى مراكز العناية الصحية وأسبقيته. فهناك مجموعة من المرضى لديهم تليف نقي مجهول السبب من دون ألياف شبكية في النقي، ويكون لديهم الخضاب طبيعياً وتعداد الكريات البيض مرتفعاً قليلاً. وتغيب عندهم الموجودات النموذجية للمرض مثل: الكريات الدمعية والكريات النقوية والكريات الحمر المنواة وضخامة الطحال، في حين يكون لديهم زيادة الصفيحات ثابتاً، ويشخص على أنه زيادة صفيحات أساسي (لكنه زائف). ويبدو بالمتابعة المستمرة للحالة أنها تتطور نحو (IMF).

فإذا لوحظ وجود كريات حمر دمعية، أو ضخامة طحال، أو ارتفاع تعداد البيض أكثر من 25 ألفاً فإن الشك بوجود تليف نقي ما قبل تليفي يجب أن يوضع في الحسبان، والأكثر أهمية للتفريق هو طبيعة النواءات أو زيادتها أو توسعها، إذ إن الدليل القاطع على IMF هو التغيرات الشاذة والاختلاف الواسع لأحجام النواءات من صغيرة جداً إلى عرطلة جداً. كما أن تفصص نواة النواءة غير طبيعي (الشكل3)، فهناك تفصص شديد أو نقص تفصص أو وجود نواة نواءة من دون هيولى. في حين لا تُرى في زيادة الصفيحات الأساسي الشذوذات الشكلية المذكورة سابقاً في النواءات. يتطور تليف النقي ما قبل التليف عادةً إلى تليف نقي خلال سنة.

الشكل (3) تفصص نواة النواءة غير طبيعي ي تليف النقي (نقص تفصص النواة)

الأورام الليفية المكونة للدم خارج النقي: قد تتشكل بؤر مولدة للدم في مختلف الأعضاء كالكلى والكبد والجلد، وإذا توضعت هذه البؤر في داخل القحف أو في المسافة خارج الجافية من العمود الفقري أدت إلى حدوث أعراض عصبية خطرة.

الشكل (4) التغيرات العظمية ي تليف النقي (تصلب العظم)

وقد يزيد في بعض المرضى تدفق الدم البابي الطحالي وتنقص مرونة الأوعية الكبدية أو بوجود خثار وريد الباب مما يؤدي إلى فرط ضغط وريد الباب الشديد وما يتلوه من حدوث الحبن ودوالي المريء والنزف الطمثي والاعتلال الدماغي الكبدي. ويعد خثار وريد الباب إحدى مضاعفات تليف النقي مجهول السبب وقد يحدث أحياناً قبل بدء أعراض المرض الأخرى.

المظاهر المناعية: لوحظ حدوث اضطرابات في آليات المناعة الخلطية في نحو نصف المرضى المصابين بـIMF. يتضمن نظام المنتجات المناعية والأحداث المناعية المذكورة:

1- أضداد الكريات الحمر anti-red cell antibodies.

2- أضداد الصفيحات antiplatelet antibodies.

3- أضداد النوى antinuclear antibodies.

4- أضداد الغلوبولينات غاما.

5- أضداد الفوسفوليبيد.

6- معقدات مناعية جوالة.

7- زيادة أعداد اللمفاويات البلازمية في النقي، وبالتالي تطور حدوث الداء النشواني amyloidosis.

تبدلات العظم: يرى في نسبة كبيرة من المرضى تصلب العظم (الشكل 4) عند التشخيص أو يحدث لديهم تصلب العظم في مراحل متقدمة من المرض. وهو يظهر بزيادة كثافة العظم بالتصوير الشعاعي. يندر حدوث الآفات الحالة، وقد تعكس تشكل ساركوما نقوية myeloid sarcoma. التهاب السمحاق غير شائع الحدوث لكنه قد يؤدي إذا حدث إلى ألم عظمي موهن.

مرحلة ما قبل التليف:

1- فقر الدم قد يكون خفيفاً أو غائباً.

2- زيادة الكريات البيض قد يكون خفيفاً أو غائباً.

3- زيادة الصفيحات شائعة نسبياً.

4- الاندماج المورثي BCR-ABL غائب.

5- خلوية النقي زائدة قليلاً في تكون السلسلة النقوية مع تجمعات بشكل جزر من نواءات ﺫات شـﺫوﺫات شديدة في الشكل والنواة، مع زيادة في الألياف الشبكية - التي تظهر بتلوين الفضة - زيادة خفيفة أو من دون زيادتها.

6- ضخامة طحال مجسوسة غير شائعة.

7- غياب أو وجود قليل من اختلاف أشكال الكريات الحمر وأحجامها بما فيها كريات دمعية الشكل.

مرحلة التكامل التام للمرض:

1- انتشار التليف الشبكي (reticular fibrosis) في النقي إضافة إلى ألياف الكولاجين أو من دونها.

2- غياب الاندماج المورثي للـ BCR-ABL.

3- ضخامة طحال.

4- وجود اختلاف أشكال الكريات الحمر وأحجامها بما فيها الكريات الدمعية في كل ساحة مجهرية بالعدسة الغاطسة.

5- وجود أرومات نقوية في الدم المحيطي.

6- وجود أرومات حمر في الدم المحيطي.

7- النقي عادة مفرط الخلوية، وعلى نحو ثابت وجود تجمعات من نواءات شديدة الشـﺫوﺫ في الشكل وفي تفصص النواة فيها.

جدول يبين الموجودات التشخيصية لتليف النقي مجهول السبب

الموجودات المخبرية:

شكل الخلايا الدموية وتعدادها: تختلف الموجودات الدموية على نحو كبير، ويكون فقر الدم من النوع سوي الحجم سوي الصباغ في معظم المصابين بتليف النقي، ويراوح تركيز الخضاب الوسطي في سلسلة من المرضى وقت التشخيص بين 9 و12غ/د.ل ويكون اختلاف أشكال الكريات الحمر والخلايا الحمر دمعية الشكل من الموجودات المميزة في لطاخة الدم المحيطي في كل حالات تليف النقي الحاد مع وجود الخلايا الحمر المنواة في اللطاخة عند معظم المرضى بمعدل 2%.

يزداد تعداد الكريات البيض قليلاً نتيجة لزيادة العدلات، ويراوح تعداد الكريات البيض الوسطي ما بين (10-14*910 في اللتر). وتكون نسبة الخلايا النقوية والسليفة النقوية في اللطاخة قليلة في معظم المرضى، إضافة إلى نسبة قليلة من الخلايا الأرومية (0.5- 5%) أي تكون الخلايا البيض الفتية بنسب غير متفقة مع ما هو موجود في النقي، بخلاف الابيضاض النقوي المزمن. ويرتفع تعداد الأرومات في المراحل النهائية مما يلتبس مع الابيضاض النقوي الحاد.

تعداد الصفيحات وقت التشخيص نحو (175-580 *910) في اللتر في عدة مجموعات من المرضى، لكن سجلت حالات فردية كان تعداد الصفيحات فيها (15-3215 *910) في اللتر، يزداد تعداد الصفيحات عند 40% من المرضى، وقد يحدث نقص الصفيحات الخفيف والمعتدل عند ثلث المرضى وقت التشخيص، تعد الصفيحات العملاقة والحبيبات الصفيحية الشاذة من الموجودات المميزة لهذا المرض.

يلاحظ في 10% من المرضى نقص تعداد شامل بسبب خلل التنسج الشديد في النقي مما يؤثر بدوره في كل سلالة خلوية، وكذلك يرافق نقص التعداد الشامل عادة تليف النقي في المرحلة الحادة بسبب التراكم والتحطم في الطحال المتضخم على نحو كبير.

فحص النقي: غالباً ما لا ينجح بزل النقي بسبب التليف الموجود، لكن تكون خزعة نقي العظم نموذجية وتظهر فرط خلوية وفرط تنسج في المحببات والنواءات، أما الخلايا الحمر فقد تكون ناقصة العدد أو طبيعية أو زائدة. يظهر تلوين الخزعة زيادة الألياف الشبكية، وتكون الزيادة كبيرة في نصف المرضى. تكون خلوية النقي في المرحلة الحادة من تليف النقي ناقصة, لكن النواءات تبقى واضحة. وقد توجد أيضاً النواءات العرطلة والنواءات الصغيرة وتفصص النوى الشاذ ونوى النواءات المعراة.

التبدلات الصبغية: الشذوذات الصبغية للخلايا المكونة للدم تكون واضحة في 40-60% من المرضى، وأكثر الموجودات مشاهدة تثلث الصبغي الأول الجزئي q1، أو خبن deletion قطعة فراغية من الذراع الطويل للصبغي 13، أو تثلث الصبغي الثامن.

التغيرات الكيميائية المصلية: ترتفع المستويات المصلية لحمض البول ونازعة الهدروجين اللبنية (LDH) والبيليروبين والفوسفتاز القلوية والليبوبروتين مرتفع الكثافة (HDL)، وتكون المستويات المصلية للألبومين والكولستيرول منخفضة غالباً، والمستويات المصلية للكلسيوم منخفضة أو مرتفعة.

التشخيص التفريقي:

1- يجب أن يؤخذ الابيضاض النقوي المزمن CML بالحسبان حين وضع التشخيص التفريقي لتليف النقي حيث يكون تعداد الكريات البيض في CML أكثر من 30 *⁹10/لتر (30.000/1m1μ) على الأغلب في كل المرضى وأكثر من (100.000/1m1μ) 100*910/لتر في نصف المرضى، أما في تليف النقي فيكون تعداد الكريات البيض أقل من 30 *⁹10/لتر (30000/(1m(1μ وقت التشخيص. وفي CML يكون شكل الكريات الحمر طبيعياً أو قد تتغير تغيراً خفيفاً، أما في تليف النقي فتكون الكريات الحمر متفاوتة الشكل والحجم ودمعية، وغالباً ما تكون الشذوذات الخلوية والصبغية الكبيرة مهيمنة فيه، لكن في CML يكون في النقي فرط تنسج السلسلة المحببة الشديد وعلى الأغلب يكون هناك فرط خلوية عند كل المرضى والتليف يكون مفقوداً أو موجوداً بدرجة خفيفة جداً، أما في تليف النقي فتوجد زيادة خلوية خفيفة، وقد يكون هناك نقص خلوية مع تليف شديد ومميز.

ويحدث في المرضى المصابين بالـ CML وعلى نحو حاد تليف نقي مع تغيرات غير مميزة في الخلايا الحمر مما يجعل التمييز بين المرضين صعباً، ولكن وجود صبغي فيلادلفيا والجين BCR-ABL المندمج في CML وغيابهما في تليف النقي يسهل التمييز بينهما.

وفي المصابين بتليف النقي تنقص عناصر الدم نقصاً شاملاً أو ينقص عنصر منها وهو يشبه ما يحدث في المصابين بالابيضاض بقلة الأرومات (عسر تنسج النقي MDS). وعلى النقيض من ذلك فإن المرضى المصابين بالابيضاض بقلة الأرومات نادراً ما يحدث لديهم تليف شديد، وبوجود ضخامة الطحال العرطلة يتوقع الإصابة بتليف النقي وليس بمرض الابيضاض الأرومي الوحيدي. وما يساعد على التمييز بين هذين المرضين غياب الخلايا الحمر المنواة والدمعية والبكليلة poikilocyteالذي يستبعد على نحو كبير تشخيص تليف النقي.

2- فرط الصفيحات الأساسي essential thrombocythemia: لما كان تعداد الصفيحات يزيد على 600*⁹10/لتر في أغلب المصابين بتليف النقي فإن التشخيص التفريقي يلتبس بين المرضين: فرط الصفيحات الأساسي وتليف النقي، لكن الكريات الدمعية والمختلفة الأشكال والمنواة والنقويات غير الناضجة الموجودة في الدم المحيطي مميزة لتليف النقي وهي غير موجودة في فرط الصفيحات الأساسي، كما لا يوجد تليف نقي مهم في فرط الصفيحات الأساسي إضافة إلى غياب ضخامة الطحال وإن وجدت فهي خفيفة. وهكذا فإن التمييز بين المرضين يكون واضحاً ولكن الطور قبل مرحلة التليف في تليف النقي قد يكون مشابهاً لفرط الصفيحات الأساسي لكن ضخامة الطحال العرطلة والشذوذات في تكون النواءات كلها تساعد على التمييز بين الحالتين لذا يجب المراقبة بحرص لتقييم المرض.

3- الابيضاض بالخلايا المشعرة HCL: حين يرافق HCL الشذوذات الشكلية في الكريات الحمر ونقص عناصر الدم الشامل وضخامة الطحال والنقي المتليف فقد يشابه تليف النقي، ولكن الفحص الدقيق للدم والنقي بالمجهر والدراسة النسيجية وإجراء التلوينات المناعية كل ذلك يظهر الخلايا المشعرة المميزة لهذا المرض وعلى نحو واضح.

4- أمراض الكبد والطحال: قد يرافق أمراض الكبد نقص خلوية شامل وضخامة طحال ورغم ذلك فإن موجودات الدم والنقي الخاصة والمميزة تجعل التفريق واضحاً. ففي دراسة أجريت على 170 حالة ضخامة طحال في مشافي عديدة تبين أن أمراض الكبد هي السبب الثاني الأكثر شيوعاً للضخامة الطحالية العرطلة بعد تليف النقي.

5- الأورام الانتقالية: قد يحدث تليف نقي ارتكاسي في الأورام الانتقالية ولاسيما من الثدي أو الموثة، أو وجود أخماج فطرية مستمرة وقد يتطور إلى تليف نقي أساسي، ويتم التمييز بوجود العامل المسبب الأساسي.

إن نحو 25% من المصابين بكثرة الكريات الحمر الحقيقية (احمرار الدم) - فيما لو عولجوا بالفصادة أو المواد المؤلكلة أو الفسفور - قد تتحول حالتهم على نحو غامض إلى تليف نقي وذلك بمدة عشرين سنة من المراقبة. ويتطور فرط الصفيحات الأساسي لمرحلة تليف النقي ويتوقع حدوث ذلك عند نحو 7% من المرضى، مما يدعو إلى التساؤل ما إذا كان فرط الصفيحات الأساسي يشكل المرحلة المبكرة جداً من تليف النقي. قد يتطور فقر الدم بالأرومات الحديدية لتليف النقي. ويمكن لتليف النقي أن يتحول نادراً إلى كثرة الكريات الحمر الحقيقية مع اختفاء مظاهر تليف النقي.

المعالجة:

هناك نحو 30% من الحالات تبقى غير عرضية وعلى نحو ثابت عدة سنوات ولا يحتاجون إلى علاج، أما وجود الأعراض فيستدعي العلاج.

الأندروجينات والستيروئيدات: استخدام الأندروجينات بكل مشتقاتها يحسن الحالة لكنها ذات تأثيرات جنسية مذكرة وتؤذي الخلية الكبدية لذا لابد من تقييم وظائف الكبد دورياً. وقد استخدم الدانازول بجرعة 600-800 ملغ سواء قبل استئصال الطحال أم بعده لتحسين فقر الدم.

يستفيد المرضى الذين لديهم فقر دم انحلالي مهم من المعالجة بالستيروئيدات كإعطاء البريدنيزون بجرعة 25ملغ/م2/يوم بالطريق الفموي، وإذا كان التحمل جيداً يمكن الاستمرار بالجرعة مدة شهر أو شهرين ثم تخفض تدريجياً، وقد بينت المعالجة بالستيروئيدات بجرعات عالية عند الأطفال تحسناً واضحاً في تكوين عناصر الدم وتراجع تليف النقي.

المعالجة الدوائية: استخدمت أدوية متنوعة لمعالجة ضخامة الطحال العرطلة وفرط الصفيحات أو الأعراض البنيوية. وقد أصبح استخدام الهيدروكسي يوريا Hydrea الدواء المفضل والأكثر شيوعاً، إذ أنقص من حجم الطحال والكبد حتى إنه أزال الأعراض البنيوية: التعرق الليلي ونقص الوزن، وأدى إلى ازدياد تركيز الخضاب وأنقص من تعداد الصفيحات المرتفع وبالنتيجة أنقص درجة تليف النقي. ويعطى بجرعة من0.5-1غ/يوم أو من 1-2غ مرتين أو ثلاث مرات في الأسبوع، ويعتمد ذلك على التعداد الدموي العام قبل المعالجة، ويجب أن يتم تقييم المرضى أسبوعياً على الأقل ثم شهرياً. وقد اقترح استخدام الميلفالان كخط أول في العلاج حالياً.

السيتارابين:Cytarabin عولج الحبن الناجم عن ازدراع الخلايا الدموية في الصفاق بحقن السيتارابين داخل جوف الصفاق. وقد أدى حقنه في الطحال عن طريق قثطرة الشريان الطحالي إلى تحسن الأعراض.

المعالجة الشعاعية: تفيد في:

1- ألم الطحال الشديد (احتشاءات الطحال).

2- ضخامة الطحال العرطلة مع وجود مضاد استطباب لإجراء العمل الجراحي مثل ارتفاع الصفيحات الشديد.

3- الحبن الناجم عن الحؤول النقياني في الصفاق.

4- الآلام العظمية الشديدة الموضعة (التهاب السمحاق، والانحلال العظمي الناجم عن الساركوما النقوية).

5- الأورام النقوية التليفية خارج النقي ولا سيما في الفراغ فوق الجافية. كما استخدمت أيضاً في ضخامة الكبد وإصابة الرئة.

استئصال الطحال: الاستطبابات الرئيسية لاستئصال الطحال:

الألم الناجم عن كبر حجم الطحال، والحاجة الشديدة المتكررة إلى نقل الدم أو فقر الدم الانحلالي المعند، ونقص الصفيحات الشديد، وارتفاع ضغط وريد الباب.

يصل معدل الوفيات بعد العمل الجراحي تقريباً لـ 10%. ومن أسباب الوفاة بعد العمل الجراحي: النزف، والورم الدموي تحت الحجاب الحاجز، والخراجات تحت الحجاب الحاجز، وأذية ذيل المعثكلة ورأسها، والنواسير المعثكلية، وصمة كبيرة في وريد الباب. يعطى الكالادريبين بعد العمل الجراحي حين ارتفاع الصفيحات أو ضخامة الكبد. ويعطى الأناغريليد أيضاً في ارتفاع الصفيحات الشديد.

يجب أن يتم اختيار المرضى بعناية للعمل الجراحي.

زرع النقي: ازداد إجراء زرع النقي عند المرضى الشباب الذين لديهم عوامل إنذار سيئة إذا توافر المعطي الموافق نسيجياً.

متابعة الحالة والإنذار:

يبلغ معدل البقيا لـ 5 سنوات 40% من المرضى مقارنة مع أقرانهم الأصحاء من العمر نفسه والجنس نفسه. كان السبب الرئيسي للوفاة: الخمج والنزف بعد استئصال الطحال والتحول إلى ابيضاض حاد. وتزداد خطورة التحول إلى ابيضاض عند المرضى الذين أجروا استئصال الطحال، والهدأة التلقائية عند المصابين بتليف النقي نادرة الحدوث.

يبدو أن تليف النقي عند الرضع والأطفال أكثر اختلافاً من ناحية البيولوجيا المرضية منه عند البالغين، ويمكن أن يعيش المرضى عقوداً من دون الحاجة إلى علاج مهم، ويمكن حدوث الهدأة تلقائياً بسب اختلاف الحالة.