فقر الدم اللاتنسجي

فقر دم لاتنسجي

aplastic anemia - anémie aplastique

فقر الدم اللاتنسجي

حنان السابق

الإمراض

السببيات

خزعة نقي العظم :bone marrow biopsy  

المعالجة  

لا تنسج الكريات الحمر

فقر الدم اللاتنسجي aplastic anaemia  هو نقص الخلايا الشامل في الدم المحيطي الذي يرافقه نقص شامل شديد في تكون عناصر النقي (للسلاسل: المحببة والحمراء والنواءات).

معدل الحدوث سنوياً (2-5) مليون نسمة.

وتعرّف الحالات الشديدة بوجود خلوية النقي دون 25%، أو خلوية النقي > 50% ونقص تكوّن طلائع الحمر دون 30% مع وجود عاملين على الأقل مما يلي:

•  عدلات دون 500 كرية/ ميكرو لتر في الدم المحيطي.

•  صفيحات الدم أقل من 20.000 صفيحة/ ميكرولتر.

•  الشبكيات 00- 0.5%.

•  معدل الشبكيات المصحح > 1 دائماً.

هذا المرض نادر الحدوث في السنة الأولى من العمر، ويرتفع معدل حدوثه في أعمار بين 20-60 سنة.

الإمراض:

هناك عدة آليات مسؤولة عن فقر الدم اللاتنسجي، منها:

•  الكبت المناعي لتكوّن عناصر الدم.

•  وجود خلل وراثي ضمن الخلايا الجذعية.

•  أذية سمّية موجهة للخلايا الجذعية أو طلائعها.

السببيات:

أولاً- مكتسبة:

1- مجهولة السبب.

2- فقر الدم كبير الكريات (نقص حمض الفوليك أو ڤيتامين B12).

3- الكبت المناعي الذاتي لتكوّن الدم المتواسط بالخلايا اللمفاوية التائية.

4- المواد الكيميائية: كالبنزين ومبيدات الحشرات.

5- الأخماج: الإصابة بالڤيروس المضخم للخلاياcytomegalovirus ، وداء كثرة الوحيدات الخمجية infectious mononucleosis، والتهاب الكبد الڤيروسي من نمط non A non B non C خلال الأسابيع التالية للخمج حتى الأشهر الثمانية الأولى للالتهاب، الإصابة بڤيروس عوز المناعة المكتسبhuman immunodeficiency virus ، والإصابة بڤيروس parvovirus - P19، ونادراً ما يؤدي التدرن إلى نقص عناصر الدم المحيطي.

6- ورم التوتة thymoma يسبّب نقص تنسج الكريات الحمر فقط.

7- متلازمة عسر تنسج النقيّ myelodysplastic syndrome (MDS) .

8- أمراض النسيج الضام.

9- تشعيع العظام الغنية بنقي العظم تشعيعاً مكثفاً.

10- البيلة الخضابية الانتيابية الليلية  paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH)

11- الحمل، وقد يتأخر إلى ما بعد الولادة في بعض المرضى.

12- الخباثات الدموية: الابيضاضات الحادة (اللمفية والنقوية) - اللمفومات (هودجكين - لاهودجكين)، ورم النقي المتعدد multiple myeloma، الابيضاض بالخلايا المشعّرة  hairy cell leukemia (HCL(- تليف النقي myelofibrosis.

13- الانتقالات الورمية لنقي العظم.

14- داء غوشر Gaucher’s disease وغيره من أدواء الاندخال، وهي نادرة.

15- الأدوية: وأكثرها شيوعاً في إحداث فقر الدم اللاتنسجي:

أ- الأدوية السامة للخلايا مثل: بوسلفان busulfan - ميتوتركسات - cytarabine سيكلوفوسفاميد - 6 مركابتوبورين.

ب- الصادات: كلورامفينيكول سفالوسبورين- البنسيلينات.

ج- مضادات الالتهاب اللاستيروئيدية.

د- أدوية الصرع كاربامازبين - إيتسوكسيميد  ethosuximide - هيدانتوئين.

هـ- مضادات الدرقية.

و- أدوية الملاريا: مثل كيناكرين. 

ز- أدوية أخرى: السلفوناميدات- بنسيلامين - أملاح الذهب.

وقد سُجِّلت إصابات يعود سببها إلى ما ينوف على ثلاثين دواء. والجدول (1) يبين أهم مسببات نقص عناصر الدم المختلفة.

ثانياً- وراثية:

1- فقر دم فانكوني Fanconi anemia : مرض يورّث بصفة جسمية متنحية، تبدأ الإصابة سريرياً بالتدريج ووسطياً بعمر 6-8 سنوات، تصادف تشوهات خلقية عند ثلثي المصابين، أكثرها شيوعاً صغر الرأس وصغر العينين وغياب الكعبرة والإبهام، وتشيع تشوهات القلب والكلية والعين، ويشاهد قصر القامة وتصبغات جلدية (بقع قهوة بالحليب) عند أغلب المصابين مع قصور الغدد الصم.

مخبرياً: نقص الصفيحات الذي يتظاهر بالكدمات، ويتلوها فقر الدم ونقص البيض، وزيادة الخضاب F (5-15%) قبل ظهور تبدلات النقي من نقص شامل في طلائع الحمر والمحببات الذي يرافقه نقص شديد في عناصر الدم المحيطي، الكريات الحمر كبيرة يبلغ حجمها الوسطي MCV 95-105 فميتولتر، وقد يسبق ظهورُها نقصَ التنسج بعدة سنوات. ويظهر تأذي الصبغيات في لمفاويات الدم المحيطي من تكسرات وفراغات gaps وتبادلات وارتدافات داخلية endoreduplication  بنسبة عالية (10-70%). يعالج المرض بالستيروئيدات الأندروجينية على نحو دائم تقريباً للإبقاء على الاستجابة الدموية، فهي تحث على تكوّن عناصر الدم. إلى جانب المعالجة العرضية بالصادات ونقل الدم.

وقد يؤدي زرع الخلايا الجذعية الخَيْفي (آتٍ من فرد آخر من النوع نفسه) allogeneic stem cell transplantation إلى الشفاء من المرض مع بقاء خطورة حدوث الابيضاض النقوي الحاد.

2- خلل التقرن الخلقي:dyskeratosis congenita   يجب تفريقه عن فانكوني، وهو يتميز بوجود شذوذات مخاطية جلدية وتبدلات بالأظفار منذ الطفولة، ويظهر فقر الدم اللاتنسجي في مرحلة البلوغ الباكر.

3- متلازمة:Schwachman - Diamond syndrome   تنتقل بصفة وراثية جسمية متنحية، وتتظاهر بقصور المعثكلة ونقص العدلات في الدم، يؤدي في نهاية الأمر إلى فقر دم لا تنسجي. قد تشفى بزرع الخلايا الجذعية الخيفي.

4- متلازمة كوستمان: Kostmann’s syndrome  متلازمة عائلية تتميز بحدوث نقص شديد بالعدلات ناجم عن وجود اضطراب جيني يسبّب توقف إنتاج مكوّنات الدم في نقي العظم.

5- فقر الدم اللاتنسجي العائلي: familial aplastic anaemia  هو شكل مختلف عن فانكوني، يتميز معظم المرضى المصابون به بقصر القامة ونقص عناصر الدم مع زيادة نتاج القلب. يعالج بنقل الدم تبعاً للحاجة السريرية ونسبة خضاب الدم.

أهم التظاهرات السريرية الناجمة عن نقص عناصر الدم:

•  الوهن والتعب والزلة الجهدية نتيجة فقر الدم.

•  الأخماج التنفسية العلوية والتهاب النسج الخلوي نتيجة نقص البيض.

•  الكدمات والفرفريات والرعاف والنزوف نتيجة نقص الصفيحات.

الفحص الفيزيائي: ظهور علامات خاصة بالأخماج أو فقر الدم (شحوب) أو النزوف (فرفريات)، ومن النادر حدوث اعتلال العقد اللمفاوية أو تضخم الطحال.

الموجودات المخبرية:

في الدم المحيطي: يشاهد نقص عناصر الدم:

1- الكريات الحمر: سوية الحجم والصباغ، وقد تكون كبيرة الحجم.

2- الصفيحات: ناقصة العدد.

3- الكريات البيض: قلة العدلات والوحيدات، والانخفاض الشديد في العدلات علامة إنذارية سيئة للغاية. أما اللمفاويات فتبقى طبيعية تقريباً.

4- الشبكيات: ناقصة.

وهي تعكس بدقة درجة تنسج السلسلة الحمراء، وانخفاض معدل الشبكيات < 0.5 يوجه بقوة للاتنسج النقي.

5- يرتفع حديد المصل، وتنقص السعة الرابطة للحديد.

خزعة نقي العظم :bone marrow biopsy  

تبدي زيادة الخلايا الشحمية ومخزون الحديد ونقصاً شديداً في خلوية النقي مع زيادة اللمفاويات والبلازميات زيادة نسبية (الشكل 1).

الشكل (1) خزعات نقي عظم عند مرضى فقر دم لا مصنع تبدي زيادة الاندخال الشحمي ونقص عناصر الدم

التشخيص التفريقي لنقص عناصر الدم مع نقيّ ناقص الخلوية:

1- فقر دم لا تنسجي.

2- عسر تنسج النقي، أو ابيضاض نقوي حاد acute myeloid leukemia مع نقص تنسج النقي.

تظهر شذوذات جينية توجّه لهذه المتلازمة، وتبعد التفكير عن فقر الدم اللاتنسجي.

3- نقص خلوية النقي بمرحلة ما قبل الابيضاض اللمفي الحاد ALL.

4- طور نقص خلوية سابق للإصابة بالابيضاض بالخلايا المشعرة .HCL

5- البيلة الخضابية الانتيابية الليلية PNH، ويشخّص باللجوء لاختبار الانحلال الحامضي (وهو اختبار مهم) وإلى مقياس التدفق الخلوي flowcytometry لنفي وجود CD59, CD55 على كريات الدم.                                

6- فرط الطحالية وداء غوشيه يتميزان من فقر الدم اللاتنسجي بوجود ضخامة الطحال. معدل الوفيات حوالي 70% ومتوسط البقيا 12 شهراً.

 المضاعفات:

1- يحدث عسر تنسج النقي MDS أو ابيضاض لمفي حاد(acute lymphoblastic leukemia) ALL، وتكون نسبته أكبر عند المرضى الذين تلقّوا معالجة كابتة للمناعة مقارنة بالذين عولجوا بزراعة نقي العظم.

2- فقر الدم اللاتنسجي يتطور إلى بيلة خضابية انتيابية ليلية PNH بنسبة 25% أو أكثر، في حين يتطور من البيلة الخضابية الانتيابية PNH بنسبة 5-10%.

المعالجة:      

1- المعالجة الكابتة للمناعة immune suppression therapy  :

وهي أكثر معالجة مستطبة للمرضى غير المهيئين للاغتراس.

أ- الغلوبولين المضاد لخلايا التوتة antithymocyte globulin (ATG).

ب- أو الغلوبولين المضاد للمفاويات antilymphocyte globulin (ALG).

يُحضّر ATG من خلايا توتة إنسانية و ALG من لمفاويات إنسانية تؤخذ من القناة الصدرية، وتقدر الجرعة الدوائية بـ 15-40ملغ/كغ/اليوم/وريدياً ولمدة 4-10 أيام؛ تُسرَّب خلال 4-6 ساعات في محلول ملحي.

قد يصاب المريض بحرارة وقشعريرة. وهو شائع الحدوث في اليوم الأول للمعالجة، كذلك يلاحظ نقص تعداد الصفيحات مع تحطّمها على نحو متسارع.

وقد يحدث داء المصل الذي يتظاهر بحمى وطفح وآلام مفصلية بعد 7-10 أيام من بدء المعالجة - ويستطب إعطاء جرعة معتدلة من ميثيل بردنيزولون لتقليل شدة الارتكاسات التحسسية. وتصل الاستجابة الكلية إلى 50%.

•  سيكلوسبورين: cyclosporine  (CSP)  يستطب إعطاؤه للمرضى المعنّدين على العلاج بـ ATG، والجرعة هي 3-7ملغ/كغ/في اليوم/ فموياً ولمدة لا تقل عن 4-6 أشهر، تتلوها جرعة صيانة، ويستجيب للعلاج نحو 25% من المرضى، والأذية الكلوية باستعماله مضاعفة شائعة.

•  الجرعة العالية من الستيروئيدات السكرية: يعطى ميثيل بردنيزولون بجرعة 5-10ملغ/كغ لمدة 3-14 يوماً. ومن التأثيرات الجانبية الشديدة الخطورة: البيلة السكرية، والنفاس والأخماج والنخرة والأذيات المعدية والنخرة العقيمة في رأس الفخذ: وهي حوادث قليلة تحدث حين استعمال الستيروئيدات وحدها؛ لذا تعطى علاجاً مؤازراً لـ ATG بجرعات منخفضة 2 ملغ/كغ، ثم تخفف بالتدريج.

•  الجرعة العالية من سيكلوفوسفاميد cyclophosphamide 45مغ/كغ/4مرات يومياً عن طريق الفم أو الوريد.

•  الأندروجينات androgens  (دانازول) 5 ملغ/كغ/اليوم مدة 6 أشهر، وهي ليست علاجاً ناجعاً (بصفة علاج أولي) للحالات  الشديدة أو المعتدلة لفقر الدم اللاتنسجي، بل تعطى بالمشاركة مع ALG وسيكلوسبورين.

•  granulocyte colony stimulating factors (GCSF)): وهي عوامل النمو المحرّضة لإنتاج السلسلة المحببة، ولا تفيد بصفة علاج أولي للمرض، وإنما ينحصر شأنها في تحسين تعداد العدلات تحسناً مؤقتاً.

•  الإنتر لوكين IL-3 و IL-1 ليسا فعّالين بصفة علاج أولي للمرض.

•  أثبتت مشاركة ATG مع السيكلوسبورين تحسن معدل الاستجابة على نحو أفضل من استعمال ATG وحده.

•  زرع الخلايا الجذعية الغيري: هذا الاغتراس شافٍ غالباً إذا طُبِّقَ على مرضى أعمارهم دون 45 عاماً مع توافر المعطي الموافق والتقيد بتجنب إجراء نقل الدم قدر الإمكان للمريض قبل عملية الاغتراس. ويتم الشفاء بنسبة 75-85%، وتنخفض نسبة الشفاء التام إلى 55-60% عند الذين تلقوا الدم قبل عملية الاغتراس على الرغم من وجود المعطي الملائم للزرع.

نتائج المعالجة بكابتات المناعة: درست في مجموعة من المرضى، وأحدثت تحسناً دموياً ملحوظاً بنسبة 50- 75%، ثم ظهرت اضطرابات دموية استمرت 8 سنوات لدى نحو 60% من المرضى الذين دُرسوا في هذه المجموعة،  وأهم هذه الاضطرابات:

•  تكرر اللاتنسج بالنقي.

•  حدوث (البيلة الخضابية الإنتيابية الليلية) PNH.

•  الإصابة بالابيضاض النقوي الحاد.

•  حدوث عسر تنسج النقي (MDS).

2- المعالجة الداعمة:  

تتم عند قطف الغرسة من إخوة متماثلي HLA مع المريض على أن يُجتنب نقل الدم للمريض قبل الزرع، وتنقل الصفيحات تبعاً لشدة النزف دون النظر إلى عددها.

أ- استعمال  epsilon- aminocaproic acid (EACA) بمقدار 4-12غ/اليوم يقلل من حدوث النزف.

ب- استعمال منتجات الدم المنزوعة الكريات البيض يُنقص من حالات التحسس المحتملة.

ج- تُنقل وحدات الكريات الحمر (المشععة ومنزوعة الكريات البيض) عند هبوط خضاب الدم دون 7غ/دل.

د- يجب التحري عن الڤيروس مضخم الخلاياcytomegalovirus  لدى المريض قبل عملية الاغتراس لحمايته، وإذا كانت نتائج الزرع الدموي إيجابية CMV+ تستعمل مرشحات filter خاصة لتصفية الكريات البيض للحد من خطورة اكتساب CMV.

هـ- يجب مراقبة المريض داخل المستشفى خوفاً من حدوث نقص العدلات دون 500/ميكرولتر.

و- ظهور الحمى بعد الاغتراس يوجب إعطاء الصادات الوريدية واسعة الطيف على الفور.

معايير عامة:

1- إذا كانت المحببات أقل من 500 كرية في ملم3 ينبغي تجنب التعرض للازدحام والاتصال بالأشخاص المعروف أن لديهم أخماجاً معيّنة. أما الأشخاص الذين هم بتماس المريض فينبغي عليهم غسل الأيدي كاملة بوساطة صابون مضاد للجراثيم.

2- يجب استخدام موسى الحلاقة الكهربائية.

3- ينبغي تجنب الحقن العضلية.

4- يجب إيقاف النزف الطمثي باستعمال عوامل منع الإباضة (حبة أو حبتين).

5- ينبغي تشعيع مشتقات الدم وفصلها على نحو نهائي من الكريات البيض.

6- نقل الصفيحات حين يصل عددها من 10.000- 20.000 صفيحة/مل وعند وجود النزوف.

7- العلاج بالصادات واسعة الطيف.

8- تحديد أسباب الخمج بإجراء زرع الدم والبول والبلعوم وتحديد الإصابات الجلدية.

9- إعطاء العوامل المحرّضة لتكون الدم macrophage granulocyte colony stimulating factor (MG-CSF)، الأندروجينات (لغير المرشحين لزراعة النقي بعد فشل كابتات المناعة).

لا تنسج الكريات الحمر:

أولاً- لا تنسج الكريات الحمر الصرف pure red cell aplasia:

تتميز هذه الحالة بوجود فقر دم ناجم عن نضوب معزول للأرومات الحمر في النقي، وقد وصفت ثلاثة أنماط.

لا تنسج الكريات الحمر الحاد، ولا تنسج الكريات الحمر البنيوي، ولا تنسج الكريات الحمر المكتسب.

1- لا تنسج الكريات الحمر الحاد:

يحدث نقص الأرومات الحمر العابر في الأطفال والبالغين، ويتظاهر عند المصابين بخلل في انحلال الدم، كفقر الدم المنجلي وكثرة الحمر المكورة الوراثية، حيث يسبب نقص تكون الحمر العابر ما يسمى بنوبة اللاتنسج، وقد يشاهد عند أشخاص أسوياء دموياً.

السبب الحقيقي للمرض مجهول، ويُفترض وجود حالات عديدة منه غير مكتشفة.

السببيات: معظم المصابين بنوبة اللاتنسج تعرضوا لخمج ڤيروسي بـ parvovirus - P19، وإذا تعرضت له المرأة الحامل في الأشهر الثلاثة الأولى من الحمل؛ فإنه يسبب استسقاء الجنين وموته، وقد تسبب اللاتنسج إنتانات ڤيروسية أخرى.

ذُكرت أدوية تؤدي إلى تحريض نوبة اللاتنسج إما بآلية مناعية وإما بسمية مباشرة للكريات الحمر، ومن هذه الأدوية التي تحرض نوبة اللاتنسج:

Alpha - Methyldopa (Aldomet), Azathioprine, Carbamazepine Chloramphenicol Chlorpropamide, Co - trimoxazole, D- penicillamine, Diphenylhydantoin,Gold, Indomethacin, Isoniazid, Dapsone, Procainamide, Rifampicin  Sulfasalazine, Valproic acid.

 المظاهر السريرية: يشكو المريض غالباً حمى يرافقها التهاب الطرق التنفسية العليا أو أعراض هضمية، وقد يعاني  إعياءً وضجراً مع تزايد شدة الشحوب، وليس هنالك تبدلات نوعية خاصة بفحص المريض الفيزيائي.

الموجودات المخبرية: يتميز المرض بفقر الدم مع نقص الشبكيات، أما تعداد البيض والصفيحات فيبقى سوياً. وقد تختفي الأرومات الحمر في النقي، وينضب إنتاج الحمر، ثم يعود سريعاً للظهور مع شفاء الحالة، ويدل عليها زيادة الشبكيات والكريات الحمر المنواة في الدم المحيطي.

ترتفع مستويات حديد المصل والسعة الإجمالية الرابطة له؛ إذ تكون مشبعة للغاية في أثناء طور اللاتنسج، ثم تبدأ بالتناقص التدريجي مع تحسن الحالة المرضية.

التشخيص التفريقي: يتميز المرض بظهور فقر دم انحلالي مع نقص الخضاب والشبكيات. وقد تبقى الشبكيات سوية أو مرتفعة حين وجود نزف أو تفاقم نوب الانحلال.

•  يبقى تعداد البيض والصفيحات سوياً، وهو ما يميز هذا النوع من فقر الدم اللاتنسجي.

•  يتميز هذا المرض من الأنواع المزمنة للاتنسج الكريات الحمر بظهور نقص الأرومات الحمر العابر في مرحلة الطفولة وشفائها السريع.

الإنذار والمعالجة: يجب إيقاف جميع الأدوية إن أمكن ذلك وعلاج أي طارئ مرضي مرافق للحالة مع الحفاظ على مستوى جيد للخضاب بنقل الكريات الحمر. ويتم الشفاء تلقائياً في أيام أو أسابيع.

ثانياً- لا تنسج الكريات الحمر الصرف المزمن - البنيوي:chronic pure red cell aplasia - constitutional  

هو شكل خاص من لا تنسج الكريات الحمر الصرف، يظهر في الطفولة الباكرة، ويعرف باسم متلازمة  دياموند - بلاكفان Diamond - Blackfan syndrome، والسبب قد يكون عائلياً أو احتمال وراثة صبغية (سائدة أو متنحية). وهناك من يقول: إن السبب مجهول مع احتمال وجود خلل وراثي في الخلايا الجذعية أو شذوذ بؤري موضّع في مكوّنات عناصر الدم.

المظاهر السريرية:

يبدأ المرض بظهور شحوب وضيق نفس ونقص شهية مع الميل إلى الضجر، وقد يشتد فقر الدم مع ظهور قصور القلب وضخامة كبدية طحالية، وتظهر علامات خاصة بفرط حمل الحديد.

الموجودات المخبرية:

•  فقر دم سوي الكريات سوي الصباغ ونقص الشبكيات في جميع الحالات.

•  يبقى تعداد الكريات البيض طبيعياً، أو ينخفض قليلاً. 

•  يزداد تعداد الصفيحات غالباً زيادة معتدلة.

•  تبقى خلوية النقي جيدة مع نقص تنسج خاص بالسلسلة الحمراء، وتبدو عليها تبدلات عرطلة في حين تبقى خلايا النقي الأخرى سوية.

•  ترتفع مستويات حديد المصل، وتزداد نسبة إشباع الترانسفرين.

•  يرتفع الخضاب الجنيني في معظم الحالات، وتزداد كثافة المستضد على سطح الكريات الحمر كما تزداد فعالية إنزيم أدينوزين دي أميناز adenosine deaminase في الكريات الحمر ويرتفع مستوى الإريثروبويتين erythropoietin.

التشخيص التفريقي:

يتميز المرض بنقص الشبكيات وغياب الأرومات الحمر مع نقي جيد الخلوية. في حين يتميز لا تنسج الكريات الحمر الحاد بالبدء المفاجئ والتراجع الفوري.

الإنذار والمعالجة:

•  يخفف نقل الكريات الحمر من شدة أعراض فقر الدم، ولكنه يزيد من حمل الحديد بالجسم. وقد تفيد القشرانيات السكرية في تكوين طلائع أرومات الحمر، ويبدأ بجرعة بردنيزون 1-2ملغ/كغ/فموياً/اليوم. ثم تخفف إلى جرعة الصيانة حين تبدو استجابة الشبكيات (تتجلى بارتفاعها)، وتستمر المعالجة حتى 4-6 أسابيع إذا لم تحدث الاستجابة الفورية، وعندها يستطب إعطاء الجرعة القصوى من مثييل بردنيزولون.

•  يستطب غالباً إعطاء الكورتيكوستروئيدات السكرية باستمرار؛ مما يقضي بزيادة ظهور تأثيراتها الجانبية الشديدة. وتنجم معظم الوفيات عن مضاعفات المعالجة، وقد يتطور نحو الإصابة بالخباثات في قليل من المرضى.

ثالثاً- لا تنسج الكريات الحمر الصرف المزمن - المكتسب : red cell aplasia - acquired chronic pure 

هو خلل غير شائع عند كبار السن يتميز بقلة إنتاج الكريات الحمر، وقد يرافقه ورم بالتوتة. وهو أقل شيوعاً مما عُرف عنه بالسابق. وقد ترافقه أمراض أخرى مثل الابيضاض اللمفاوي المزمن CLL أو الابيضاض اللمفاوي كبير الحبيبات large granular lymphocytic leukemia والآلية المناعية هي سبب نصف الحالات، كما يعدّ الخمج المستمر بالڤيروس parvovirus P-19 المسؤول عن إصابة بعض المرضى المثبطين مناعياً.

المظاهر السريرية: شحوب وظهور أعراض فقر الدم العامة وعلاماته، والتأثيرات الجانبية الناجمة عن نقل الدم المتكرر. والمعالجة الطويلة الأمد بالكورتيكوستروئيدات السكرية.

الموجودات المخبرية:

•  يبدو في الدم المحيطي فقر دم سوي الصباغ سوي الكريات أو كبير الكريات ونقص الشبكيات الشديد، تعداد البيض والصفيحات ضمن الحدود السوية.

•  ويكون النقي جيد الخلوية عدا ضعف إنتاج السلسلة الحمراء أو انعدام إنتاجها، أما إنتاج السلسلة المحببة والنواءات؛ فيبقى سوياً.

•  يرتفع حديد المصل، وغالباً ما تكون السعة الإجمالية الرابطة للحديد مشبعة كلياً.

•  يترافق المرض وظهور أضداد في المصل مثل ANA وراصات دموية حارة وباردة وأضداد غيرية.

التشخيص التفريقي:

يفكر بالمرض حين وجود نقص معزول في إنتاج السلسلة الحمراء، وظهور شذوذات نووية في طلائع خلايا المحببات أو الصفيحات قد ترجح احتمال الإصابة بمتلازمة عسر تنسج النقي MDS.

الإنذار والمعالجة: تنقل الكريات الحمر حين ظهور أعراض فقر الدم، أو تُنقل لمنع حدوثه، ولكن زيادة حمل الحديد بالجسم يبقى من المضاعفات المؤكدة.

إن وجود أضداد مكتسبة للكريات الحمر يجعل من الصعب الحصول على دم مطابق؛ مما يقلل من فعالية الدم المنقول. وقد يفيد أحياناً إعطاء هرمون الإريثروبويتين.

تعالج ضخامة التوتة باستئصالها، وقد تفيد الكورتيكوستروئيدات السكرية بجرعات مخففة من أجل معالجة داعمة طويلة الأمد، أما الجرعات الكبيرة فتترك فقط للمراحل الحادة من المرض وحين ظهور تأثيرات جانبية شديدة.

الأدوية الكابتة للمناعة فعاّلة مثل سيكلوفوسفاميد أو 6 مركابتوبورين، كذلك يفيد إعطاء غاما غلوبولين وريدياً للقضاء على الخمج المسبب من parvovirus P-19.

يستجيب 50% من المرضى للمعالجة المتّبعة السابقة، ويصلون إلى الهدأة المطلوبة. معدل بقيا المرضى المصابين بالنوع المجهول السبب أكثر من عشر سنوات. وتنجم معظم الوفيات الشائعة عن زيادة حمل الحديد بالجسم والنزوف والأخماج وعند المرضى المعتمدين على الكورتيكوستروئيدات السكرية وبسبب فقر الدم اللاتنسجي.

التصنيف : أمراض الدم

النوع : أمراض الدم

المجلد: المجلدالثامن

رقم الصفحة ضمن المجلد : 45

آخر أخبار الهيئة :

معجم المصطلحات

أطلس جسم الإنسان

البحوث الأكثر قراءة

اصدارات الموسوعة العربية

أسماء الباحثين

هل تعلم ؟؟

• - هل تعلم أن الأبلق نوع من الفنون الهندسية التي ارتبطت بالعمارة الإسلامية في بلاد الشام ومصر خاصة، حيث يحرص المعمار على بناء مداميكه وخاصة في الواجهات

• - هل تعلم أن الإبل تستطيع البقاء على قيد الحياة حتى لو فقدت 40% من ماء جسمها ويعود ذلك لقدرتها على تغيير درجة حرارة جسمها تبعاً لتغير درجة حرارة الجو،

• - هل تعلم أن أبقراط كتب في الطب أربعة مؤلفات هي: الحكم، الأدلة، تنظيم التغذية، ورسالته في جروح الرأس. ويعود له الفضل بأنه حرر الطب من الدين والفلسفة.

• - هل تعلم أن المرجان إفراز حيواني يتكون في البحر ويتركب من مادة كربونات الكلسيوم، وهو أحمر أو شديد الحمرة وهو أجود أنواعه، ويمتاز بكبر الحجم ويسمى الش

• هل تعلم أن الأبسيد كلمة فرنسية اللفظ تم اعتمادها مصطلحاً أثرياً يستخدم في العمارة عموماً وفي العمارة الدينية الخاصة بالكنائس خصوصاً، وفي الإنكليزية أب

• - هل تعلم أن أبجر Abgar اسم معروف جيداً يعود إلى عدد من الملوك الذين حكموا مدينة إديسا (الرها) من أبجر الأول وحتى التاسع، وهم ينتسبون إلى أسرة أوسروين

• - هل تعلم أن الأبجدية الكنعانية تتألف من /22/ علامة كتابية sign تكتب منفصلة غير متصلة، وتعتمد المبدأ الأكوروفوني، حيث تقتصر القيمة الصوتية للعلامة الك

شراء النسخة الورقية