الأمراض الجلدية الناجمة عن اضطراب التقرن

بحث متقدم

أ ب ت ث ج ح خ د ذ ر ز س ش ص ض ط ظ ع غ ف ق ك ل م ن هـ و ي

الأمراض الجلدية الناجمة عن اضطراب التقرن

امراض جلديه ناجمه عن اضطراب تقرن

dermatoses due to keratinization disorders - dermatoses causés par les troubles de la kératinisation

الأمراض الجلدية الناجمة عن اضطراب التقرن

عبد الحكيم عبد المعطي

السُّماكات

تقرن الجلد الراحي الأخمصي palmoplantar keratoderma

تقران النهايات الثؤلولي acrokeratosis verruciformis

الحَزاز الشعري pilaris lichen

أصبحت آليات التقرن أكثر وضوحاً في السنوات الأخيرة، وتم تَعرُّف كثير من الجينات المسؤولة عن اضطرابات التقرن الوراثية. ويمكن في الوقت الحاضر التنبؤ بإصابة الأجنة قبل الولادة ببعض هذه الاضطرابات بإجراء اختبارات وراثية وكيميائية حيوية على السائل السَّلَوي. ومع كل ذلك ما زالت هناك أمراض مجهولة السبب من المتوقع توضّحها في المستقبل القريب.

تصنف اضطرابات التقرن disorders of keratinization ضمن أربع زمر رئيسة، هي:

> اضطرابات التقرن المنتشرة (مثالها: السُّماكات).

> التقرنات الجلدية الراحية الأخمصية.

> اضطرابات التقرن الجريبية (مثالها: داء دارييه والنخالية الحمراء الشعرية والحزاز الشعري).

> اضطرابات التقرن المحددة اللا جريبية (مثالها: تَقَرُّن الجلد الاحمراري).

أولاً- السُّماكات:

السُّماك ichthyosis حالة سريرية يكون فيها كامل الجسم تقريباً مغطى بوسوف خشنة ناجمة عن خلل توسف الطبقة القَرنية للبشرة. تصنف السُّماكات مع الجلادات الوراثية باستثناء الحالات المكتسبة المتأخرة الظهور ويرافقها في الغالب أمراض مجموعية أو أورام خبيثة (الجدول 1).

1- السُّماك الشائع ichthyosis vulgaris :

المظاهر السريرية: هو أكثر أنواع السُّماكات شيوعاً. لا يظهر حين الولادة، إنما يبدأ في فترة الطفولة الباكرة أو أحياناً في سن الرَّضاع (بعمر 3-12 شهراً). يترقى تدريجياً حتى سن العاشرة تقريباً، وتخف الأعراض أو تختفي في سن المراهقة. يكون الجلد جافاً ومغطى بوسوف نخالية صُفاحية ناعمة رمادية أو بنية اللون. وأكثر الأماكن إصابة بهذا السماك هي: السطوح الباسطة للساقين ومنطقة الظهر، في حين لا تصاب ثنيات مفاصل الأطراف والحفرة الإبطية والأعضاء التناسلية وأحياناً الناحية الصدرية البطنية (الشكل 1). ونادراً ما يترافق هذا السُّماك وأعراض مهمة أو حكة مزعجة. تتفاقم المظاهر السريرية كثيراً في المناخات الباردة والجافة (فصل الشتاء)، وتتحسن كثيراً أو تختفي في البيئات الحارة والرطبة.

الشكل (1) السّماك الشائع
يُلاحظ إإصابة الطرفين العلوين عدا الحفرتين الممرفقيتين.
تُصاب الحفرتان المرفقتيتان في السماك المرتبط بالجنس

المظاهر المرافقة: من الشائع أن يترافق هذا السُّماك - حتى في الحالات الخفيفة منه - وزيادة ملحوظة في خطوط الراحتين وتَقْران الجُريبات الشعرية ومظاهر تأتُّبية مثل حُمَّى الكلأ والإكزيما التأتبية والتهاب الأنف الأَرَجي والربو.

الإمراض: ينجم السُّماك الشائع عن طفرة في الجين FLG المسؤول عن بروتين الفيلاغرين filaggrin. الذي له شأن مهم في ترطيب الجلد ووقايته من الجفاف، يتناقص إنتاج هذا البروتين في السُّماك الشائع أو ينعدم؛ مما يؤدي إلى اضطراب توسف الطبقة القرنية للبشرة وحدوث الجفاف والتقشر في الجلد. والوراثة في السُّماك الشائع صبغية جسدية سائدة جزئياً، والأعراض في الأشخاص متماثلي الزيجوت أكثر شدة منها في الأشخاص متغايري الزيجوت.

إن حدوث طفرة في الجين FLG يعدّ كذلك عاملاً مؤهباً لحدوث التهاب الجلد التأَتُّبي؛ مما قد يفسر تواتر حدوث المظاهر التأتُّبية في مرضى السُّماك الشائع.

التشريح المرضي: يشاهد ثخن طبقة الخلايا القرنية مع تناقص الطبقة الحُبَيْبية والحبيبات الكيراتوهيالينية أو فقدها بسبب تناقص بروتين الفيلاغرين أو فقده.

التشخيص: يشخص السُّماك الشائع بالمظهر السريري والتشريح المرضي والقصة العائلية وبحدوث طفرة في جين الفيلاغرين. ويصعب أحياناً من الناحية السريرية التفريق بين الحالات الخفيفة للسُماك الشائع وجفاف الجلد البسيط xerosis.

التشخيص التفريقي: يفرق السماك الشائع عن السُّماكات الوراثية الأخرى ببدء السماكات الأخيرة حين الولادة أو باكراً نسبياً كما تصاب فيها ثنيات مفاصل الأطراف غالباً. ويتميز السُّماك المكتسب من السُّماك الشائع بظهوره المتأخر وبسيره السريري المختلف، وهو يرافق غالباً مرضاً مجموعياً أو ورماً خبيثاً.

المعالجة والإنذار: المعالجة ملطفة فقط، وتعتمد على علاج الأعراض المرافقة. تستعمل المطريات ومراهم اليوريا والفازلين الممزوج بتراكيز محددة من حمض الساليسيليك ومراهم الڤيتامين D3 كما تفيد الحمامات التي تحتوي كلور الصوديوم. وتميل الأعراض إلى التراجع غالباً بعد سن المراهقة.

2- السُّماك المرتبط بالجنسX-linked ichthyosis :

المظاهر السريرية: يظهر باكراً في السنة الأولى من الحياة (بعمر 3-6 أشهر)، وقد يشاهد بعد الولادة مباشرة. غالباً ما تعاني أمهات هؤلاء الأطفال قبل ولادتهم فشل بدء المخاض. يصيب الذكور فقط، ولا يتحسن مع تقدم العمر. وبخلاف السُّماك الشائع تكون المظاهر الجلدية فيه شديدة جداً بظهور قشور كبيرة بنية داكنة ملتصقة تشمل تقريباً كامل الجسم بما فيها الثنيات يبدو الجلد معها بمظهر متسخ. الإصابة أكثر وضوحاً في منطقة البطن وخلف العنق والسطوح الباسطة للذراعين والحفرتين المَأْبِضيتين والمرفقيتين، ويتفاقم السُّماك المرتبط بالجِنْس شتاء،ً ويخف صيفاً.

المضاعفات: يعاني نصف البالغين المصابين تقريباً من عَتامَات قرنية في المحفظة الخلفية بشكل الفاصلة. ومن المضاعفات الأخرى اختفاء الخصية وقصور الغدد التناسلية.

الإمراض: ينجم هذا السُّماك عن نقص فعالية الإنزيم ستيرويد سلفاتاز steroid sulfatase أو غيابها نتيجة طفرة في الجين STS المسؤول عن هذا الإنزيم والموجود على الصبغي X في الموقع Xp22.23. يقوم إنزيم ستيرويد سلفاتاز بتفكيك مادة كبريتات الكولستيرول cholesterol sulfate المعززة لحدوث الالتصاق بين خلايا الطبقة القرنية للبشرة. لذا فإن نقص هذا الإنزيم يؤدي إلى تراكم مادة كبريتات الكولستيرول وإعاقة توسف الخلايا القرنية وحدوث فرط التقران. أما الوراثة فصبغية مرتبطة بالجِنْس متنحية، ويصاب الذكور فقط بهذا الشكل من السُّماك. يمكن تشخيص هذا السُّماك قبل الولادة؛ وذلك ببزل السَّلَى وفحص الزُّغابات المَشيمائية.

التشخيص التفريقي والمعالجة: يفرق السُّماك المرتبط بالجِنْس عن السُّماك الشائع بظهوره الباكر وبمظهره الشديد وبإصابته الثنيات (الشكل 1). ويمكن دعم التشخيص السريري بالاختبارات الكيميائية الحيوية التي تدل على غياب فعالية إنزيم ستيرويد سلفاتاز؛ وكذلك بمعايرة كبريتات الكولستيرول في المصل التي تكون مرتفعة جداً.

المعالجة كما في السُّماك الشائع ملطفة فقط.

3- احمرار الجلد السُّماكي الشكل الخِلقي (الولادي) الفُقَّاعي bullous congenital ichthyosiform erythroderma:

يسمى كذلك: فرط التَّقْران الحالّ للبشرة epidermolytic hyperkeratosis.

المظاهر السريرية: يصاب الجلد بهذا الشكل من السماك منذ الولادة أو بعدها بقليل، يبدو ببَيغ واسع (احمرار) ونُفَاطَات منتشرة يتكرر ظهورها لعدة أسابيع. ومع مرور الزمن يظهر فرط تقران معمم يرافقه أحياناً احمرار الجلد (كامل الجسم بما فيه ثنيات المفاصل والأطراف، فيصبح لونه وردياً داكناً). وقد توجد آفات تقرانية ثؤلولية تتوضع على نحو خاص في الثنيات والمرفقين والركبتين. يتصف هذا الداء برائحته المميزة اللاذعة بسبب العدوى الثانوية. تم التعرف حالياً إلى ستة أنماط من هذا الداء؛ ثلاثة منها يرافقها فرط تقران راحي أخمصي، أما تقرن الجلد الراحي الأخمصي لڤورنر Vorner فيعدّ شكلاً معزولاً موضعاً من هذا الداء؛ إذ تنحصر الإصابة فيه في الراحتين والأخمصين.

الإمراض: يتركب الهيكل الخلوي (الخيط المتوسط intermediate filament) للخلايا الموجودة فوق الطبقة القاعدية للبشرة من الكيراتين1 والكيراتين10. وبسبب حدوث طفرة في الجين KRT1 المسؤول عن الكيراتين1 أو في الجين KRT10 المسؤول عن الكيراتين10 (في نمط ڤورنر تحدث الطفرة في الجين KRT9) يحدث انحراف في إنتاج ألياف الكيراتين، فينجم عنه تشوه هيكل الخلايا وتشكل النفاطات البشروية؛ مما يؤدي إلى ثخانة ثانوية في طبقة الخلايا القرنية. أما الوراثة في هذا السُّماك فصبغية جسدية سائدة.

التشريح المرضي: تظهر ثخانة ملحوظة في طبقات الخلايا القرنية وفوق القاعدية. كما يلاحظ في الطبقات فوق القاعدية والحبيبية وجود خلايا فجوية فيها حبيبات كيراتوهيالينية كبيرة (تنكس حبيبي)، ويشاهد بالمجهر الإلكتروني ضمن خلايا الطبقة الأولى فوق القاعدية تكدس ألياف الكيراتين.

التشخيص التفريقي والمعالجة: المظهر المميز لهذا السُّماك هو تشكل النفاطات ولاسيما في الولدان. من الضروري التفريق بين احمرار الجلد السُّماكي الخِلْقي الفُقَّاعي وكل من انحلال البشرة الفُقَّاعي وسلس الصباغ والقوباء السارية وذلك بالاعتماد على التشريح المرضي. أما المعالجة فتتركز على الريتينوئيدات الفموية وعلى تطبيق المراهم المضادة للجراثيم.

4- السُّماك الفُقَّاعي لسيمنس ichthyosis bullosa of Siemens:

المظاهر السريرية: تشبه مظاهر النمط الخفيف من احمرار الجلد السُّماكي الخِلْقي الفُقَّاعي باستثناء احمرار الجلد.

الإمراض والتشريح المرضي: الوراثة صبغية جسدية سائدة، وينجم هذا النوع من السُّماك عن طفرة في الجين KRT2e المسؤول عن الكيراتين 2e. يشاهد بالتشريح المرضي تنكس حبيبي موضعي في قسم من أعلى الطبقة الشائكة وفي الطبقة الحبيبية (يتركز الكيراتين 2e على نحو خاص في الطبقة الحبيبية للبشرة).

5- السُّماك القُنْفُذي لكورث وماكلن ichthyosis hystrix of Curth and Macklin:

المظاهر السريرية: تشبه احمرار الجلد السُّماكي الخِلْقي الفُقَّاعي ولكن من دون نُفَاطات. يتميز بتقرانات ثؤلولية شبيهة بجلد الشَّيهَم أو النيص porcupine (حيوان شائك من القوارض).

الإمراض: ينجم عن طفرة في الجين KRT1 المسؤول عن الكيراتين1، والوراثة صبغية جسدية سائدة.

الشكل ( 2) الغشاء الكولوديوني

6- احمرار الجلد السُّماكي الشكل الخِلْقي اللافُقَّاعي nonbullous congenital ichthyosiform erythroderma:

المظاهر السريرية: يولد الطفل وهو مغلف بغشاء كولوديوني (الشكل 2). وبعد الولادة بيومين أو ثلاثة أيام يتقشر الغلاف مخلفاً احمراراً وقشوراً على كامل سطح الجسم بما فيه ثنيات المفاصل والراحتين والأخمصين. وقد يرافق هذا السُّماك الشَتَر الخارجي وانقلاب الشفة وحَثَل الأظفار وحَثَل القَرْنية. ويتبدل المظهر السريري تبدلاً طفيفاً بتبدل الفصول خلافاً لما يحدث في أنواع أخرى من السُّماكات. يترقى هذا السُّماك حتى سن العاشرة، ويبدأ بعدها بالتراجع.

الإمراض: الوراثة صبغية جسدية متنحية. ويعتقد وجود ستة جينات مسببة لهذا السماك أو أكثر، والمؤكد منها الجين ABCA12 الذي يسبب أيضاً الجنين المُصَفَّح، والجين TGM1 الذي يسبب أيضاً السُّماك الصُفاحي، إضافة إلى الجينات التالية: ALOXE3 - ALOX12B - CGI58/ABHD5. تتركز الآلية في حدوث هذا السُّماك على النقص الواضح في قوة الكيراتين البنيوية والوظيفية.

المعالجة: الريتينوئيدات الفموية فعالة في علاج هذا السُّماك. ويجب إبقاء الجلد نظيفاً لمنع العدوى الثانوية.

7- السُّماك الصُفاحي lamellar ichthyosis:

المظاهر السريرية: يشبه هذا السماك احمرار الجلد السُّماكي الخِلْقي اللافُقَّاعي إلا أن الوسوف هنا تكون خشنة كبيرة كالصفائح، لونها أسمر، ويبدو الجلد معها بمظهر فُسَيْفسائي، وتتوضع على نحو خاص على الطرفين السفليين. يترافق هذا السماك أحياناً والشَّتَر الخارجي للأجفان وانقلاب الشفة والحاصة وحَثَل الأظفار. ولا يتحمل معظم المرضى الحرارة ولاسيما في الطقس الحار بسبب انسداد الغدد العرقية الناتحة.

الإمراض: متعدد والسبب الرئيسي في نصف الحالات تقريباً غياب ناقلة الغلوتامين1 (transglutaminase -1) بسبب طفرة في الجين TGM1 المسؤول عن هذه الناقلة. تكون فعالية هذه الناقلة طبيعية تماماً في حالات أخرى. تعدّ ناقلة الغلوتامين1 من الإنزيمات المعتمدة على الكلسيوم، ولها شأن رئيس في تشكيل أغلفة الخلايا المتقرنة للخلايا الكيراتينية. وثبت أن غياب فعالية ناقلة الغلوتامين1 غياباً كلياً يسبب السُّماك الصُّفاحي، أما النقص الشديد في هذه الفعالية فيسبب احمرار الجلد السُّماكي الشكل الخِلْقي اللافُقَّاعي. وقد تنجم بعض الحالات عن طفرة في الجين FLJ39501/CYP4F2. الوراثة صبغية جسدية متنحية.

المعالجة: يمكن إعطاء الريتينوئيدات فموياً.

8- الجنين المُصَفَّح harlequin fetus:

ويسمى كذلك: السُّماك الولادي الوخيم والجنين الهارج.

المظاهر السريرية: غالباً ما يولد الطفل خديجاً، ويكون مغلفاً بصفائح متقرنة لامعة ثخينة جداً ومعزولة بعضها عن بعض بشقوق حمر عميقة. يرافق هذا السماك غياب الأذنين أو ضمورهما والشَّتَر الخارجي وبانقلاب الشفتين. ويموت معظم الولدان المصابين في الأسبوعين الأولين إما بسبب صعوبة التنفس والإطعام وإما نتيجة حدوث عدوى ثانوية.

الإمراض: ينجم الجنين المُصَفَّح عن طفرة في الجين ABCA12 المسؤول عن عملية نقل الشحوم في الحبيبات الصُّفاحية lamellar granules. ويؤدي نقصه إلى تناقص واضح في المحتوى الشحمي للطبقة المتقرنة وحدوث شذوذ في الحبيبات الصُّفاحية. الوراثة صبغية جسدية متنحية، ويمكن تشخيص هذا السُّماك قبل الولادة بالاعتماد على فحص الدَّنا.

المعالجة: تم إنقاذ عدد من هذه الحالات بالاعتماد على الرعاية المركزة وعلى إعطاء الريتينوئيدات جهازياً وباكراً.

9- متلازمات السُّماك:

مصطلح عام يطلق على حالات السُّماك الخِلْقية المترافقة وإصابات عضوية معيّنة. المظاهر الجلدية تشبه إلى حد كبير المظاهر الموجودة في احمرار الجلد السُّماكي الشكل الخِلْقي اللافُقَّاعي.

أ- متلازمة جوغرن لارسن Sjogren-Larsson:

المظاهر السريرية: يولد الطفل مصاباً باحمرار الجلد السُّماكي الشكل الخِلْقي اللافُقَّاعي، وخلال سنتين إلى ثلاث سنوات يظهر شلل الأطراف التشنجي مع تخلف عقلي خفيف إلى متوسط. وبفحص الشبكية عند بعض المرضى تُشاهد نقاط بيض لامعة.

الإمراض: الوراثة صبغية جسدية متنحية. تحدث هذه المتلازمة نتيجة غياب نازعة هيدروجينِ الأَلْدَهيد الشحمية aldehyde dehydrogenase fatty بسبب طفرة في الجين ALDH3A2.

ب- متلازمة نيثيرتون Netherton:

المظاهر السريرية: تتألف هذه المتلازمة من سُماك وشذوذ في سَقيبَة الشعرة وتأتب. وتدعى - لمظهرها الجلدي المميز- السُّماك الخَطِّي المُنْعَطف ichthyosis linearis circumflexa؛ إذ يوجد فرط تقران معمم مترافق ولويحات حمامية ساعية أو حلقية الشكل محاطة بحواف مزدوجة من الوسوف. كما قد توجد آفات جلدية تشبه التهاب الجلد التأتبي أو احمرار الجلد السُّماكي الشكل الخِلْقي اللافُقَّاعي. وأكثر حالات شذوذ الشعر المشاهدة في هذه المتلازمة هي تَقَصُّف الشعر الانغلافي trichorrhexis invaginata (الشعر الخَيزُراني)، وقد تشاهد أحياناً مظاهر تَقَصُّف الشعر العَقِد trichorrhexis nodosa ومظاهرالأشعار المنفتلة pili torti. ويتجلى التأتب إضافة إلى التهاب الجلد بالربو والأرجية الغذائية وارتفاع الغلوبولين المناعي IgE ارتفاعاً واضحاً، وقد تحدث بيلة حَمْضَمينيَّة aminoaciduria.

الإمراض: الوراثة صبغية جسدية متنحية. بحدوث طفرة في الجين SPINK5 المسؤول عن مثبط السيرين بروتياز serine protease inhibitor.

ج- متلازمة كيد KID (keratitis, ichthyosis, and deafness syndrome):

المظاهر السريرية: يترافق السُّماك هنا والتهاب القَرْنِيَّة والصَّمَم الحسي العصبي. كما تشاهد آفات تَقْرانِيّة شائكة أو حليمية تتوزع على نحو خاص على الوجه والأطراف.

الإمراض: الوراثة صبغية جسدية سائدة أو متنحية. تنجم عن طفرة في الجين GJB2 المسؤول عن البروتين connexin26 أو في الجين GJB6 المسؤول عن البروتين connexin 30.

د- متلازمة دورفمان شانارين Dorfman- Chanarin :

المظاهر السريرية: يعاني المصاب بهذه المتلازمة من سُماك من نمط احمرار الجلد السُّماكي الشكل الخِلْقِي اللافُقَّاعي وتنكس كبدي دهني وصمم وتخلف عقلي وسادّ ورَأْرَأَة.

الإمراض: الوراثة صبغية جسدية متنحية. يحدث اضطراب استقلاب الشحوم المتعادلة بسبب طفرة في الجين CGI-58 المسؤول عن الإنزيم المنظم لاستقلاب الشحميات الفُسفورية phospholipids؛ مما يؤدي إلى تكدس ثلاثي أسيل الغليسرول triacylglycerol في هيولى خلايا الكبد والكريات البيض والأرومات الليفية على شكل قطيرات شحمية.

هـ- متلازمة ريفسوم Refsum وتسمى أيضاً: الاعتلال الوراثي الرَّنَحي العصبي المتعدد.

المظاهر السريرية: مظاهر هذه المتلازمة جلدية وعينية وعصبية. يبدأ ظهور السُّماك في سن البلوغ بعد ظهور الإصابات العصبية والعينية، فتشاهد وسوف بيض ناعمة على الجذع والأطراف تشبه الوسوف الموجودة في السُّماك الشائع. ويعاني المرضى من العَشاوَة (العمى الليلي) بسبب التهاب الشبكية الصِّباغي إضافة إلى حدوث تَقَبُّض الحَدَقَة. أما المظاهر العصبية فهي الرَّنَح المخيخي المنشأ والتهاب الأعصاب المتعدد والصمم الحِسِّي العصبي وفقدُ الشم.

الإمراض: تنجم المتلازمة عن عوز الإنزيم phytanoyl-CoA hydroxylase المسؤول عن استقلاب حمض الفيتانيك phytanic acid بسبب طفرة في الجين PAHX. وجميع الأعراض التي تظهر في هذه المتلازمة سببها تراكم حمض الفيتانيك في الأنسجة المختلفة. وسجلت حالات نجمت عن طفرة في الجين PEX7 المسؤول عن البروتين peroxin-7. الوراثة صبغية جسدية متنحية.

التشخيص والمعالجة: تشخص متلازمة ريفسوم بالاعتماد على المظاهر السريرية السابقة وعلى معايرة حمض الفيتانيك في البلازما الذي يكون مرتفعاً بوضوح. ويجب مع المعالجة اتباع حمية طعامية خالية من حمض الفيتانيك (كالحمية الخالية من الكلوروفيل).

و- متلازمة رود Rud :

المظاهر السريرية: إضافة إلى مظهر الجلد الذي يشبه احمرار الجلد السُّماكي الشكل الخِلْقي يشاهد الصرع والتخلف العقلي وقصور وظيفة الغدد التناسلية والقامة القصيرة والتهاب الشبكية الصباغي.

الإمراض: الوراثة صبغية جسدية متنحية (ذكرت حالات كانت الوراثة صبغية مرتبطة بالجِنْس متنحية). الذكور أكثر إصابة من الإناث، ومعظم الحالات فُرَادية.

ز- متلازمة كونرادي هُنرمان هابل Conradi-Hünermann-Happle syndrome: تشمل كذلك: خلل التنسج الغُضروفي المُنَقَّط ذا الوراثة السائدة المرتبطة بالجنس.

المظاهر السريرية: توجد في هذه المتلازمة علامات احمرار الجلد السُّماكي الشكل الخِلْقي اللافُقَّاعي مع شذوذ تشكل العظام وسادّ وشلل جميع الأطراف.

الوراثة صبغية مرتبطة بالجنس سائدة، والذكور يموتون قبل الولادة. تحدث طفرة في الجين EBP المسؤول عن البروتين الرابط للإيموباميل emopamil- binding protein.

10- السُّماك المُكتسب:

المظاهر السريرية: المظاهر الجلدية تشبه المظاهر المشاهدة في السُّماك الشائع الخفيف. وقد يشاهد أكثر من شكل من أشكال السُّماك. تشمل الإصابة كلاً من السطوح الباسطة والانعطافية للأطراف.

الإمراض: يظهر السُّماك المكتسب متأخراً بعد الإصابة بمرض أولي أساسي. وأهم الأمراض التي يرافقها السُّماك المكتسب هي:

أ- الأورام الخبيثة: اللِّمْفومات الخبيثة (وعلى نحو خاص داء هُودْجكين والفُطار الفُطْراني) وابيضاض الدم والسرطانات وساركومةُ كابُوزي Kaposi.

ب- الأمراض المَجْموعية: الساركوئيد وقصور الدرقية والذِّئْبة الحُمامية المجموعية والتهاب الجلد والعضل وداء النسيج الضام المختلط و التهاب اللِّفافَة اليوزيني.

ج- الأمراض المُعدية: متلازمة العَوَز المناعي المُكْتسب (الإيدز) وداء هانسن (الجذام) والسل والحمى التيفية والتيفوس.

د- الأدوية: حمض النيكوتيني nicotinic acid والتريبارانول triparanol والبوتيروفينون butyrophenone والديكسيرازين dixyrazine والنافوكسيدين nafoxidine والكافا kava (مُخَدِّر).

هـ- حالات العوز: عوز الڤيتامين A والبلَّغرة pellagra.

و- حالات أخرى: النخالية الشيخية (نقص الزهم في المسنين ولاسيما على الساقين والساعدين) والإفراط في استخدام الصوابين والمنظفات.

التشريح المرضي: مماثل للسُماك الشائع.

التشخيص: هناك صعوبة كبيرة في تمييز السُّماك المكتسب من السُّماك الشائع من الناحية السريرية والتشريح المرضي، لذلك يعتمد في تشخيص السُّماك المكتسب على سيره السريري وظهوره المتأخر وعلى اكتشاف المرض الأولي المسبب.

ثانياً- تقرن الجلد الراحي الأخمصي palmoplantar keratoderma:

يطلق هذا المصطلح على مجموعة من الأمراض الوراثية التي تسبب فرط تقران hyperkeratosis في الراحتين والأخمصين. تصنف هذه الأمراض وفقاً للمظاهر السريرية ونمط الوراثة. ومع تحديد طفرات جينية في بعض الأنماط فإنه لابد من إيضاحات إضافية للتوصل إلى تصنيف حقيقي لهذا المرض.

يشاهد تقرن الجلد الراحي الأخمصي ضمن ثلاث فئات (الجدول2):

> الفئة الأولى: تنحصر الإصابة في الراحتين والأخمصين فقط.

> الفئة الثانية: تترافق الإصابة وآفات جلدية في مناطق أخرى.

> الفئة الثالثة: تترافق الإصابة وأعراض مجموعية (متلازمة).

كما يصنف تقرن الجلد الراحي الأخمصي سريرياً في ثلاثة نماذج:

1- النموذج المنتشر: غالباً ما يظهر حين الولادة أو في الأشهر الأولى من الحياة، ويتميز بفرط تقران ثخين يشمل كامل الراحتين والأخمصين.

2- النموذج البؤري: كتل مُكْتَنِزَة من الكيراتين تظهر في أماكن الاحتكاك المتكررة وعلى نحو خاص في الأخمصين.

3- النموذج النقطي: تقرانات نقطية تتوزع بشكل منتشر أو محدود.

لا يوجد علاج فعال لأي من أنماط تقرن الجلد الراحي الأخمصي. تستعمل الريتينوئيدات فموياً (مشتقات الڤيتامين A) كما تطبق المطريات والفازلين الممزوج بحمض الساليسيليك.

وفيما يلي أهم الأشكال السريرية لتقرن الجلد الراحي الأخمصي:

1- تقرن الجلد الراحي الأخمصي لتوست أونّا Thost- Unna:

ويسمى: تقرن الجلد الراحي الأخمصي المنتشر وتقرن الجلد الراحي الأخمصي المنتشر غير الحال للبشرة وداء توست أونّا.

المظهر السريري والتشريح المرضي: يظهر في الرضيع فرط تقرن شمعي المظهر أصفر اللون واضح الحدود على كامل الراحتين والأخمصين محاط بهالة حمراء واضحة. يرافقه غالباً تشققات عميقة مؤلمة وفرط تعرق. يبدي التشريح المرضي ثخانة في كامل البشرة وعلى نحو خاص في الطبقة المتقرنة.

الإمراض: الوراثة صبغية جسدية سائدة. ينجم عن طفرة في الجين KRT1 المسؤول عن الكيراتين 1 أو عن طفرة في الجين KRT16 المسؤول عن الكيراتين 16.

2- تقرن الجلد الراحي الأخمصي لڤورنر :Vorner ويسمى: تقرن الجلد الراحي الأخمصي المنتشر الحال للبشرة.

الشكل ( 3) قرن الجلد الراحي الاخمصي لفورنر
يلاحظ على راح اليد وجود تقرن منتشر واضح الحدود مع تشققات عميقة

المظهر السريري: يشبه كثيراً تقرن الجلد الراحي الأخمصي لتوست أونا (الشكل 3)، ولذلك يعتمد في التفريق بين الحالتين على التشريح المرضي حيث يلاحظ في تقرن الجلد الراحي الأخمصي لفورنر وجود تنكس حبيبي.

الإمراض: الوراثة صبغية جسدية سائدة في نصف الحالات تقريباً. وهناك طفرة في الجين KRT9 المسؤول عن الكيراتين.

3- داء مليدا :mal de Meleda ويسمى كذلك: تقرن الجلد الراحي الأخمصي المتدرج (النافذ).

المظهر السريري: يظهر مباشرة بعد الولادة فرط تقران ينتشر على كامل الراحتين والأخمصين مصحوب ببيغ (احمرار). يترقى التقران تدريجياً مع تقدم العمر، وقد يشمل ظهر اليدين والقدمين إضافة إلى الذراعين والساقين. وتوجد أحياناً آفات تقرانية على البراجم والركبتين والمرفقين. ومن المظاهر الأخرى التي يمكن رؤيتها التخلف العقلي وقصر الأصابع والأينوم الكاذب pseudoainhum (بتر تلقائي لأنملة القدم الصغيرة) وتقعر الأظفار والطلوان والتهاب الشفة الزاوي وفرط التعرق.

الإمراض: الوراثة صبغية جسدية متنحية. ينجم عن طفرة في الجين المسؤول عن البروتين Slurp1.

4- تقرن الجلد الراحي الأخمصي لمليدا السائد:

يشبه داء مليدا عدا أن التقران والاحمرار أقل شدة. الوراثة صبغية جسدية سائدة.

5- تقرن الجلد الراحي الأخمصي الخطي (المخطط) linearis / striata:

المظهر السريري: تظهر على الراحتين والأخمصين تقرانات ثفنية خطية شريطية أو دائرية الشكل تمتد باتجاه رؤوس الأصابع. وقد يرافقه إصابة ظفرية والشعر الصوفي. تؤدي الرضوض المستمرة إلى تفاقم الإصابة.

الإمراض: الوراثة صبغية جسدية سائدة. ينجم عن طفرة في الجين DSG1 المسؤول عن البروتين desmoglein1 أو عن طفرة في الجين DSP المسؤول عن البروتين desmoplakin.

6- تقرن الجلد الراحي الأخمصي المنقط punctuate:

المظهر السريري: يظهر بعمر 12-30 سنة. يبدأ بتقرانات نقطية صغيرة على الحواف الوحشية للأصابع، ثم تنتشر لاحقاً على كامل الراحتين والأخمصين. وقد تندمج الآفات في مناطق الضغط.

الإمراض: الوراثة صبغية جسدية سائدة. ينجم عن طفرة جينية في الموقع 15q22.2-15q22.31.

7- تقرن الجلد الراحي الأخمصي الجادعmutilans :

يسمى كذلك: متلازمة Vohwinkel.

المظهر السريري: تشاهد على الراحتين والأخمصين تقرانات مُنَخْرَبة honeycombed. تظهر على الأصابع - ولاسيما الخامس منها- شرط حلقية ضاغطة تؤدي إلى تضيقها واختناقها وإلى حدوث البتر التلقائي (الأينوم الكاذب). كما تظهر لويحات متقرنة خطية أو نجمية الشكل على ظهري اليدين والقدمين والركبتين والمرفقين والبراجم. وقد يترافق هذا التقرن والصمم العصبي الحسي وحثل الأظفار والحاصة.

الإمراض: الوراثة صبغية جسدية سائدة. ينجم عن طفرة في الجين LOR المسؤول عن البروتين loricrin أو في الجين GJB2 المسؤول عن البروتين connexin 26.

8- متلازمة بابيلون - ليفيفر Papillon-Lefèvre:

المظاهر السريرية: تظهر بعمر 2-3 سنوات. تحدث تقرانات بؤرية ونقطية على معظم الراحتين والأخمصين مع احمرار وفرط تعرق. وقد يمتد التقران إلى ظهري اليدين والقدمين والعرقوب والركبتين والمرفقين. ومن المظاهر المهمة الأخرى لهذه المتلازمة حدوث التهاب دَوَاعِمِ السِّن، وذلك عند بزوغ الأسنان اللبنية، ويتكرر الالتهاب ثانية حين ظهور الأسنان الدائمة.

الإمراض: الوراثة صبغية جسدية متنحية. تنجم عن طفرة في الجين CTSC المسؤول عن البروتين cathepsin C.

9- متلازمة ريشنر - هانهارت Richner-Hanhart:

وتسمى: فرط تيروزين الدم العيني الجلدي.

المظاهر السريرية: تظهر هذه المتلازمة بعمر 2-4 سنوات. ولها ثلاث علامات كبيرة، هي فرط التقران الراحي الأخمصي المؤلم من النوع النقطي أو الثفني ورهاب الضوء الناجم عن حثل القرنية والتخلف العقلي.

الإمراض: الوراثة صبغية جسدية متنحية. سببها نقص فعالية ناقلة أمين التِّيروزين tyrosine aminotransferase بسبب طفرة في الجين TAT.

المعالجة: تختفي الأعراض بإتباع نظام غذائي فقير بالتيروزين والفينيل ألانين.

10- داء ناكسوسNaxos :

المظاهر السريرية: من المظاهر الجلدية لهذا الداء فرط تقرن راحي أخمصي منتشر وشُواك أسود وفرط تعرق وشعر صوفي. وتتضمن المظاهر القلبية اعتلال عضلة البطين الأيمن وضخامة القلب.

الإمراض: الوراثة صبغية جسدية متنحية. تحدث طفرة في الجين JUP المسؤول عن البروتين plakoglobin.

11- داء دارييه Darier:

ويسمى: التَّقْران الجُرَيبي keratosis follicularis.

المظاهر السريرية: يبدأ هذا الداء في العقد الأول أو الثاني من العمر، ويصيب الذكور والإناث بالتساوي. وتبدأ أعراضه بظهور حطاطات تقرانية دهنية بأقطار 2 إلى 5 ملم مغطاة بقشور سميكة. يتفاوت لونها بين لون الجلد الطبيعي والبني المصفر والبني الداكن. قد تبقى الحطاطات منعزلة، وقد تتجمع لتشكل لويحات جُلْبَوية كبيرة كما يشكل أوراماً لُقْمِية الشكل تنبتية تصدر منها رائحة نتنة بسبب الأخماج الثانوية والمفرزات العرقية، وذلك في المناطق المذحية. وتصيب الآفات المناطق المَثِّية مثل أعلى الصدر والظهر وجانبي العنق والجبهة والأذنين والفروة إضافة إلى إصابة المناطق المَذَحية مثل الحفرة الإبطية والناحية تحت الثدي و الأُرْبِيَّة والمنطقة الشرجية التناسلية. ويلاحظ بفحص الراحتين والأخمصين فحصاً دقيقاً وجود وَهْدَات صغيرة أو تقرانات نقطية تعدّ من العلامات المميزة. وقد تظهر أحياناً حطاطات مسطحة بلون الجلد تشبه تقران النهايات الثؤلولي على ظهر اليدين والقدمين. والإصابة الظفرية مميزة جداً فإلى جانب إصابة الأظفار بالهشاشة والانشطار يظهر عليها شرط طولانية حمر وبيض كما يرى على النهاية الحرة للظفر ثلم بشكل حرف v. وقد تصاب الأغشية المخاطية، فتظهر حطاطات صغيرة بيض على الحنك الصلب ومخاطية الفم واللثة والمستقيم والمريء والفرج قد تندمج لتشكل لويحات تشبه الطلَوان.

مظاهر مرافقة: اضطرابات السلوك والتعلم والتخلف العقلي والصرع واضطرابات الوِجْدَان والفُصَام.

الإمراض: ينجم داء دارييه عن طفرة في الجين ATP2A2 المسؤول عن مِضخة الكَلْسيوم SERCA2. تضبط هذه المضخة تراكيز الكلسيوم في هيولى الخلايا الكيراتينية. وبما أن الكلسيوم ينظم عملية تمايز الخلايا الكيراتينية وعملية الالتصاق فيما بينها؛ فإن حدوث طفرة وراثية في الجين السابق يؤدي إلى تعزيز عملية التقرن وإلى شذوذ تشكل الجسيمات الرابطة والبنية الليفية للكيراتين؛ وبالتالي حدوث خلل التقرن dyskeratosis وانحلال الأشواك acantholysis. أما الوراثة فصبغية جسدية سائدة بنفوذية متبدلة.

التشريح المرضي: الصفة المميزة لداء دارييه هو خلل التقرن. لذلك تكون في الطبقة الحبيبية للبشرة الأجسام المدورة corps ronds (خلايا مدورة كبيرة ذات نُوى تَغَلُّظيّة قَعِدَة - أسِسة - basophilic وهيولى ساطعة) والحبات grains (خلايا خطلة التقرن صغيرة تشبه الخلايا مختلّة التقرن، وتبدو عتمة). هناك أيضاً انحلال الأشواك الذي يرافقه تشكل الجَوْبات (فجوات) lacunae والزغابات villi حيث تمتد الحليمات الأدمية إلى الأعلى داخل الجوبات.

السير: يتميز المرض بالإزمان والنكس. وتثار الآفات بضوء الشمس والأشعة فوق البنفسجية B والحرارة والتعرق والاحتكاك والأخماج. وإن المصابين بداء دارييه لديهم الاستعداد للإصابة بالحلأ البسيط.

التشخيص التفريقي: يجب تمييز داء دارييه من الشُّواك الأسود وداء هيلي هيلي والفُقاع الشائع والفُقاع التَنَبُّتي والتهاب الجلد المَثِّي.

المعالجة: تتحسن الأعراض مؤقتاً بالريتينوئيدات الفموية ومراهم اليوريا. يجب الوقاية من أشعة الشمس وتجنب حدوث عدوى ثانوية.

ثالثاً- تقران النهايات الثؤلولي acrokeratosis verruciformis:

المظاهر السريرية: أول من وصفه Hopf. يبدأ حين الولادة أو في سن الرضاع بظهور حطاطات ثؤلولية مسطحة صغيرة متعددة بلون الجلد على ظهري اليدين والقدمين. وقد تشمل الإصابة أحياناً الركبتين والمرفقين والسطوح الباسطة لكل من الساقين والساعدين والمعصمين. يشاهد بفحص الراحتين والأخمصين أحياناً تقرانات نقطية ووَهْدَات تتقاطع مع الخطوط الجلدية للأصابع والكفين. كما سجلت إصابات ظفرية.

التشريح المرضي: تظهر - إضافة إلى فرط التقران والشُّواك - ارتفاعات في البشرة تشبه أبراج (رَزَّات) الكنيسة church spikes. ولا يحدث هنا انحلال الأشواك وخلل التقرن المشاهد في داء دارييه.

التشخيص التفريقي: يجب تمييز هذا المرض من الثآليل المسطحة ومن ثَدَن dysplasia البشرة الثؤلولي.

الإمراض: الوراثة صبغية جسدية سائدة. ينجم عن طفرة في الجين ATP2A2 المسؤول عن مِضخة الكَلْسيوم SERCA2.

1- فرط التَّقْران العَدَسي المُسْتمر hyperkeratosis lenticularis perstans:

ويسمى: داء فليجل Flegel.

المظهر السريري: يصيب متوسطي الأعمار. يظهر على الأطراف ولاسيما اليدين والقدمين حطاطات بأقطار 1-5 ملم تعلوها سدادات قرنية لونها أحمر أو بني داكن.

الإمراض: الوراثة صبغية جسدية سائدة.

2- النُّخالية الحمراء الشعرية pityriasis rubra pilaris:

المظاهر السريرية: تظهر حطاطات التهابية جُرَيبية بأقطار 2-3ملم تتوزع على الأصابع والسطوح الباسطة للأطراف وأعلى البطن. تكون الحطاطة محمرة اللون، في مركزها سِدادَة تقرانية مُؤَنَّفة بيضاء (السِّدادَة التقرانية keratotic plug). وتندمج الآفات التي تصيب المرفقين وظهري الركبتين؛ لتصبح لويحات برتقالية صدفية الشكل واضحة الحدود ذات وسوف ملتصقة. وقد تظهر في بعض الحالات حطاطات تقرانية بيض متعددة خشنة المظهر كالمِبْرَد. كما يبدو على الراحتين والأخمصين تقرن منتشر شمعي المظهر أصفر اللون. وقد ينتشر الطفح؛ ليشمل كامل الجلد (احمرار الجلد erythroderma) مع بقاء جزر عشوائية من الجلد الطبيعي واضحة الحدود تعدّ من العلامات المميزة لهذا الداء. يصاب بعض المرضى أحياناً بخلل في عملية التكَيُّف للظلام بسبب نقص الڤيتامين A.

الإمراض والوبائيات: السببيات مجهولة. وتكون ذروة الإصابة بهذا الداء في سن الرضاع وفي العقد الخامس من العمر. تقسم النخالية الحمراء الشعرية إلى نمطين أساسيين؛ الأول هو النمط اليفعي والثاني هو نمط البالغين. وقد قسم Griffiths نمط اليافعين إلى ثلاث فئات، هي التقليدي والمُتَحَدِّد واللانَموذَجي، وقسم نمط البالغين إلى فئتين؛ هما التقليدي واللانَموذَجي. معظم الحالات اليفعية عائلية والوراثة فيها صبغية جسدية سائدة. وميز في السنوات الأخيرة نُمَيْط للنخالية الحمراء الشعرية، سببه ڤيروس العَوَز المناعي البشري HIV.

التشريح المرضي: الجريبات الشعرية متسعة ومملوءة بالكيراتين. طبقات البشرة العلوية ثخينة، وفي أجزاء منها علامات خَطَل التقرن parakeratosis؛ وتناوب بين تقرن تام وناقص. لا ترتشح البشرة في النخالية الحمراء الشعرية بالخلايا متعددة النواة، وهي علامة مهمة في التمييز من الصّدَفيَّة. يلاحظ في الأدمة العلوية توسع وعائي مع رشاحة لمفاوية.

التشخيص التفريقي: يجب تمييز النخالية الحمراء الشعرية من الصّدَفية ولمفوما الخلايا التائية الجلدية والتهاب الجلد المثي والطفح الدوائي والسماك وتقرن الجلد الاحمراري المترقي الوحيد الجانب.

المعالجة والإنذار: الشفاء تلقائي. يشفى النمط اليفعي خلال عام واحد في حين يشفى نمط البالغين خلال عامين أو ثلاثة أعوام. تستعمل مراهم اليوريا ومراهم الفازلين الممزوجة بحمض الساليسيليك ومراهم الڤيتامين D3. وتعطى كذلك الريتينوئيدات الفموية.

رابعاً- الحَزاز الشعري pilaris lichen:

يسمى أيضاً: التقران الشعري keratosis pilaris.

المظاهر السريرية: تظهر حطاطات تَقْرانية جريبية متعددة بأقطار 1-3 ملم بلون الجلد الطبيعي أو بلون قرنفلي فاتح على السطوح الوحشية الباسطة للطرفين العلويين والفخذين. سطح الحطاطات خشن، ولا تميل إلى الاندماج فيما بينها أو إلى التضخم. يكون البدء في معظم الحالات في سن الطفولة الباكرة، لكن العلامات السريرية تصبح واضحة في المراهقين ولاسيما في الفتيات. ولا يترافق هذا الحزاز وأعراض شخصية.

التشريح المرضي: الجريبات الشعرية متسعة وممتلئة بالسِّدادَات الكيراتينية إضافة إلى وجود مظاهر الأشعار المنفتلة pili torti.

الإمراض: يعتقد أن معظم الحالات تنتقل وراثياً وبشكل صبغي جسدي سائد. هناك حالات تترافق مع السماك الشائع (الشكل 4). كما يعدّ الحَزاز الشعري مظهراً بارزاً في قصور الدرقية ومتلازمة كوشينغ والسكري والبدانة ومتلازمة داون وعوز الڤيتامين A.

المعالجة والإنذار: تواتر حدوث هذا المرض عالٍ نسبياً. يشفى تلقائياً بعد المراهقة. يفيد تطبيق المراهم المرطبة والعناصر الحالة للكيراتين كمراهم الفازلين الممزوجة بحمض الساليسيليك.

1- الملان الاحمراري الجريبي الوجهي erythromelanosis follicularis faciei: يحدث في اليافعين وصغار البالغين ولاسيما الذكور. تظهر حمامى مفرطة التصبغ مرصعة بحطاطات تقرانية جريبية أمام صيوان الأذن والفك العلوي وأحياناً الصدغ والعنق على نحو متناظر. ونظراً لترافقه والحزاز الشعري في مناطق أخرى من الجلد يعتقد وجود علاقة بين هذين المرضين.

2- الحَزاز الشائِك lichen spinulosus: يظهر في الرضع في منطقة العنق، ويعدّ نمطاً من الحَزاز الشعري. والآفات هي حطاطات جريبية تعلوها بروزات شائكة.

3- تَقَرُّن الجلد الاحمراريerythrokeratodermia: مصطلح عام يطلق على الآفات التَّقْرانية الموضعة المصحوبة بالبَيغ والتي تظهر في سن الرضاع. وهناك أشكال سريرية مختلفة وجينات مسببة متنوعة. أكثرها شيوعاً الشكلان التاليان:

أ- تَقَرُّن الجلد الاحمراري المتناظر المترقي progressive symmetric erythrokeratodermia:

الإمراض: الوراثة صبغية جسدية سائدة. ثبت في بعض الحالات حدوث طفرة في الجين LOR المسؤول عن البروتين loricrin.

الشكل ( 4 ) الحزاز الشعري ( تقران الجريبات الشعرية )
توزع وصفي على الجزء العلوي الخارجي لذراع مريض بالسماك الشائع

المظاهر السريرية: تظهر آفات تَقْرانية موضعة يرافقها بيغ واضح الحدود. وأكثر الأماكن إصابة الأطراف، وغالباً ما تكون الإصابة متناظرة. يترقى الداء مع مرور الزمن.

المعالجة: العلاج الرئيسي هو إعطاء الريتينوئيدات فموياً.

ب- تَقَرُّن الجلد الاحمراري المتغيِّر erythrokeratodermia variabilis: ويسمى كذلك: داء Mendes da Costa.

الشكل ( 5 ) تقرن الجلد الاحمراري المتغير
آفات تقرانية و لويحات حمر واضحة الحدود .
يتبدل موضع الآفات و كأنها تهاجر من مكان إلى آخر

المظاهر السريرية: تظهر عند الرضيع الذي لم يتجاوز السنة آفات تَقْرانية موضعة يرافقها بيغ واضح الحدود. يظهر الطفح بشكل متناظر على الوجه والجذع والأطراف. تتسع الآفات تدريجياً، ويندمج بعضها ببعض. يختفي الطفح خلال عدة أيام أو أسابيع ليظهر بعد ذلك في أماكن أخرى (الشكل 5). ويبدو التوسف واضحاً لدرجة يبدو الجلد معها وكأنه متسخ. لا توجد أعراض شخصية مرافقة.

الإمراض: الوراثة صبغية جسدية سائدة. ثبت في بعض الحالات حدوث طفرة في الجين GJB3 المسؤول عن البروتين connexin 31 أو حدوث طفرة في الجين GJB4 المسؤول عن البروتين connexin 30.3.

المعالجة: العلاج الرئيس إعطاء الريتينوئيدات فموياً.

4- الوُرام الحليمي الشبكي والمتلاقي confluent and reticulated papillomatosis:

تظهر على الجذع (أعلى البطن وبين الثديين خاصة) بقع مصطبغة رمادية اللون وحطاطات تَقْرانية. كما تندمج الآفات لتشكل شبكة من اللويحات. يجب تفريقه عن النُّخالية المُبَرْقَشَة.

5- الشُّواك الأسْوَد acanthosis nigricans:

يقسم الشُّواك الأسود إلى خمسة أنماط:

أ- الشُّواك الأسود الحميد الوراثي: لا ترافقه اضطرابات غدية صَمَّاوية.

ب- الشُّواك الأسود الحميد: ترافقه اضطرابات غدية صَمَّاوية مقاومة للإنسولين (السكري المقاوم للإنسولين وفرط الأندروجين وضخامة النهايات وداء كوشينغ وقصور الغدد التناسلية وداء أديسون وقصور الدرقية).

ج- الشُّواك الأسود الكاذب: ترافقه البدانة ولاسيما في السود.

د- الشُّواك الأسود الدوائي: ينجم عن حمض النيكوتينيك (بجرعات عالية) والستيلبستيرول stilbestrol (في الشباب الذكور) والستيروئيدات القشرية وثنائي إيثيل الستيلبستيرول diethylstilbestrol والعلاج بهرمون النمو.

هـ- الشُّواك الأسود الخبيث: يسبق الإصابة بسرطانة غدية في السبيل التناسلي البولي أو السبيل المعدي المعوي (الأكثر شيوعاً سرطانة المعدة) أو يرافق هذه الإصابة أو يتلوها، ونادراً ما يتلو اللمفومات.

الشكل ( 6) الشواك الأسود
يلاحظ إصابة العنق غند مريض سمين

المظهر السريري: في جميع الأنماط تظهر سماكة جلدية مخملية المظهر مفرطة التصبغ في مناطق محددة كالعنق والحفرة الإبطية والأرْبِية والسرة وتحت الثديين (الشكل 6). تكون الإصابة في النمط الخبيث شديدة، وترافقها الحكة، وقد تشمل الراحتين والأخمصين ومخاطية الفم والشفاه. وتصاب المناطق المَذَحية في النمط الكاذب كما يظهر فيها العديد من الزوائد الجلدية.

الإمراض: قد تنجم التبدلات البشروية عن فرط إفراز لبِبْتيد نُخامي أو عن التأثير غير النوعي لفرط الإنسولينية المُعَزِّز للنمو. يترافق النمط الخبيث وازدياد عامل النمو المُحْدِث للاستِحَالة من النمط ألفا TGF-aα وتأثير واضح لمستقبلات عامل نُمو البشرة في الجلد EGF