الأمراض العينية العصبية

أ ب ت ث ج ح خ د ذ ر ز س ش ص ض ط ظ ع غ ف ق ك ل م ن هـ و ي

الأمراض العينية العصبية

امراض عينيه عصبيه

neuro-opthalmology - maladies oculaires neurologiques

ياسر الهبراوي

الوظيفة البصرية الأعلى higher visual function	أمراض العصب البصري
الشقيقة migraine	تفاعلات الحدقة
أمهات الدم داخل القحف intracranial aneurysm	الأعصاب العينية المحركة oculomotor nerves
الشلل العيني الخارجي المترقي المزمن:chronic progressive external ophthalmoplegia (CPEO)	التصالبة البصرية chiasm
تشنج الأجفان الأساسي :essential blepharospasm	السبيل البصري optic tract
الورام الليفي العصبي :neurofibromatosis	التشععات البصرية optic radiations
	القشر المخطط striate cortex

أولاً - أمراض العصب البصري

التشريح التطبيقي والبنية العامة للعصب البصري (الشكل 1):

-1 الألياف الواردة: يحوي العصب البصري قرابة مليون ليف عصبي وارد، ناشئة من الخلايا العقدية للشبكية. ثلث هذه الألياف تقريباً مسؤول عن الدرجات الخمس المركزية من الساحة البصرية. تقسم الألياف العصبية ضمن العصب البصري نفسه إلى نحو 600 حزمة (يحوي كل منها 2000 ليف) بوساطة حواجز ليفية مشتقة من الأم الحنون.

-2 الخلايا قليلة التغضناتoligodendrocytes : توفر تغمد المحاوير، وينجم التغمد الولادي myelination للألياف العصبية عن امتداد هذه الخلايا داخل العين امتداداً شاذاً.

-3 الخلايا الدبقية الصغيرة (الدبيقيات)microglia :هي خلايا عصبية مؤهلة مناعياً، وقد يكون لها شأن في موت الخلايا العقدية الشبكية الموت المبرمج apoptosis.

-4 الخلايا النجمية astrocytes: تشغل المسافات بين المحاوير والبنى الأخرى، وحين تُفقد المحاوير في ضمور العصب البصري تملأ الخلايا النجمية المسافات الفارغة.

الشكل (1): بنية العصب البصري: (أ) المظهر السريري، (ب) مقطع طولاني، (جـ) مقطع معترض، (د) الأغماد المحيطة، (LC) الصفيحة المصفوية، ويشير السهم إلى الحاجز الليفي، (P) الأم الحنون، (A) العنكبوت، (D) الأم الجافية.

-5 الأغماد المحيطة:

> الأم الحنون: هي الغمد الداخلي الرقيق الذي يضم الأوعية الدموية. والمسافة تحت العنكبوت متمادية مع المسافة تحت العنكبوت الدماغية وتحوي سائلاً دماغياً شوكياً.

> الغمد الخارجي: يتألف من المادة العنكبوتية والأم الجافية التي تتمادى مع الصلبة. يتضمن تنوفذ fenestration العصب البصري إجراء شق في الغمد الخارجي.

التقسيمات التشريحية:

يبلغ طول العصب البصري من المقلة حتى التصالبة البصرية chiasm نحو 50 ملم ويقسم إلى أربع شدف:

- 1الشدفة داخل المقلة (القرص البصري، رأس العصب): هو الجزء الأقصر ويبلغ طوله 1ملم وقطره 1.5ملم. تشمل الاضطرابات العصبية التي تصيب هذه الشدفة من العصب البصري: الالتهاب (التهاب الحليمة أو القرص) والوذمة والترسبات الشاذة (البراريق (drusen. وتقسم الشدفة داخل المقلة إلى ثلاث مناطق بحسب توضعها بالنسبة إلى الصفيحة المصفوية:

المنطقة أمام الصفيحية، والمنطقة الصفيحية، والمنطقة ما بعد الصفيحية.

-2 الشدفة داخل الحجاج: يبلغ طولها 25-30 ملم، وتمتد من المقلة إلى الثقبة البصرية عند ذروة الحجاج. وقطرها 3-4 ملم بسبب تغمد الألياف العصبية بغمد النخاعين. ويحاط العصب عند ذروة الحجاج بحلقة "زن" الليفية القاسية التي تنشأ منها العضلات المستقيمة الأربع. والعصب البصري ضمن الحجاج رخو له شكل حرف S مما يسمح بتحريك المقلة من دون تمطيطه. وبسبب رخاوة العصب هذه فإنه لا يتمطط بشدة إلا حين يصبح الجحوظ شديداً.

-3 الشدفة داخل القناة: تعبر القناة البصرية وتقيس نحو 6 ملم، وهي بخلاف الشدفة داخل الحجاج مثبتة إلى القناة حيث تلتحم الأم الجافية بالسمحاق.

-4 الشدفة داخل القحف: تصل حتى التصالبة البصرية، ويراوح طولها بين 5 و16ملم (بمعدل 10 ملم وسطياً)؛ ولأن هذه الشدفة طويلة فإنها معرضة للأذية من الآفات المجاورة كالأورام الغدية النخامية وأمهات الدم.

> النقل بجِبْلة المحوار :axoplasmic transport هو حركة العضيات الهيولية ضمن العصبون بين جسم الخلية والمشبك الانتهائي.

> النقل القويم :orthograde هو النقل من جسم الخلية إلى المشبك، والنقل الرجعي retrograde هو النقل بالاتجاه المعاكس. النقل بجبلة المحوار السريع هو آلية فاعلة تحتاج إلى الأكسجين وإلى طاقة تستمدها من الأدينوزين ثلاثي الفوسفات ATP. يعاق الجريان بجبلة المحوار بمجموعة مختلفة من الأسباب تتضمن نقص الأكسجة والذيفانات. ويؤدي تراكم العضيات الناجم عن إعاقة الجريان بجبلة المحوار بين الخلايا العقدية للشبكية ومشابكها الانتهائية إلى حدوث بقع القطن والصوف الشبكية cotton wool spots. وتنجم وذمة القرص البصري على نحو مشابه عن إعاقة الجريان بجبلة المحوار عند الصفيحة المصفوية lamina cribrosa.

تقييم إصابة العصب البصري:

> علامات اضطراب وظيفة العصب البصري:

-1 من الشائع تدني القدرة البصرية للبعد والقرب، لكنه يحدث في مجموعة واسعة من الاضطرابات الأخرى.

-2 العيب الحدقي الوارد afferent pupillary defect (APD).

-3 خلل رؤية الألوان :dyschromatopsia يؤثر أساساً في اللونين الأحمر والأخضر. ثمة طريقة سهلة لكشف خلل رؤية الألوان في إحدى العينين، وذلك بأن يُطلب إلى المريض مقارنة لون شيء أحمر بين العينين. أما التقييم الأدق فيتطلب استخدام لوحات إيشيهارا أو لوحة City University، أو اختبار مئة التدرج اللوني Farnsworth-Munsell 100 hue-test.

-4 نقص الحساسية لسطوع الضوء brightness الذي قد يبقى موجوداً بعد عودة القدرة البصرية إلى الطبيعي، وأفضل طريقة لمعرفته الاختبار التالي:

- يُسلط ضوء من منظار قعر العين غير المباشر على العين الطبيعية أولاً؛ ثم على العين المشكوك بإصابة العصب البصري فيها.

- يُسأل المريض عن درجة سطوع الضوء في كلتا العينين.

- يقر المريض بأن الضوء يبدو أقل سطوعاً في العين المصابة.

- يطلب من المريض أن يقدر نسبة سطوع الضوء في العين المصابة مقارنة بالطبيعية.

-5 نقص الحساسية للتباين contrast sensitivity يختبر بأن يُطلب من المريض تمييز خطوط ذات تباين متصاعد تدريجياً، وهذا الاختبار حساس جداً لتدني الرؤية الخفيف؛ لكنه غير نوعي لإصابة العصب البصري. ويمكن تقييم الحساسية للتباين أيضاً بوساطة لوحة Pelli-Robson تقرأ فيها أحرف ذات تباين متناقص تدريجياً (مرتبة في مجموعات ثلاثية).

-6 عيوب الساحة البصرية (الشكل 2) تختلف بحسب الإمراضية المستبطنة، وتشمل الانخفاض المنتشر في ساحة الرؤية المركزية، والعتمات المركزية والعتمات المركزية، العوراء centrocecal؛ وعتمات الحزمة الليفية العصبية، والعتمات الطولانية altitudinal.

(الشكل (2): عيوب الساحة البصرية في إصابات العصب البصري) :أ) عتمة مركزية، (ب) عتمة مركزية عوراء، (ج) عيب الحزمة الليفية العصبية، (د) عيب طولاني.

I- ضمور العصب البصري :optic atrophy

ضمور العصب البصري علامة مهمة للداء المتقدم في العصب البصري، وهو أولي أو ثانوي (الشكل 3).

الشكل (3): ضمور العصب البصري: (أ) الأولي، (ب) الثانوي.

أ- ضمور العصب البصري الأولي :primary optic atrophy

يحدث من دون انتباج سابق في رأس العصب البصري، قد ينجم عن آفات تصيب السبيل البصري. تؤدي الآفات التي تحدث أمام التصالبة البصرية إلى ضمور العصب البصري وحيد الجانب، في حين تؤدي الآفات التي تصيب التصالبة والسبيل البصري إلى ضمور عصب بصري ثنائي الجانب.

الأسباب:

o عقب التهاب العصب البصري خلف المقلة.

o الآفات الضاغطة كالأورام وأمهات الدم (قد تؤدي إلى ضمور ثانوي أيضاً).

o اعتلالات العصب البصري الموروثة.

o اعتلالات العصب البصري السمية والتغذوية.

العلامات:

o القرص شاحب مسطح، حوافه واضحة الحدود.

o نقص عدد الأوعية الدموية الصغيرة على سطح القرص (علامة Kestenbaum).

o تضيق الأوعية الدموية جانب الحليمة وترقق طبقة الألياف العصبية للشبكية.

o قد يكون الضمور منتشراً أو مقطعياً بحسب السبب ومستوى الأذية.

ب- ضمور العصب البصري الثانوي :secondary optic atrophy

يُسبق الضمور الثانوي بانتباج رأس العصب البصري.

الأسباب: تشمل وذمة القرص البصري المزمنة، اعتلال العصب البصري الإقفاري الأمامي، والتهاب الحليمة.

العلامات: تختلف بحسب السبب، والمظاهر الرئيسية هي:

o قرص أبيض أو رمادي متسخ مرتفع قليلاً مع حواف حدودها قليلة الوضوح بسبب الدباق gliosis.

o نقص عدد الأوعية الدموية الصغيرة على سطح القرص.

II - التهاب العصب البصري :optic neuritis

التهاب العصب البصري هو آفة التهابية أو خمجية أو مزيلة للنخاعين تصيب العصب البصري، ويصنف بحسب تنظير قعر العين أو بحسب السبب كما يلي:

أ- التصنيف حسب تنظير قعر العين (الشكل 4):

(الشكل 4) التهاب العصب البصري، (أ) خلف المقلة، (ب) التهاب رأس القرص البصري، (ج) التهاب الشبكية العصبية.

- (1) التهاب العصب البصري خلف المقلة retrobulbar neuritis: يكون منظر القرص البصري طبيعياً - ولاسيما في البداية - بسبب عدم إصابة رأس العصب البصري، وهو النمط الأكثر شيوعاً عند الكهول، وكثيراً ما يرافق التصلب المتعدد.

- (2) التهاب القرص البصري :papillitis تصيب الحدثية المرضية رأس العصب البصري بدئياً أو ثانوياً لالتهاب شبكي مجاور. ويتصف بتبيغ ووذمة متفاوتين في القرص البصري، وقد ترافقه نزوف جانب الحليمة لهبية الشكل. التهاب القرص البصري هو النمط الأكثر شيوعاً لالتهاب العصب البصري عند الأطفال، وقد يشاهد في الكهول.

- (3) التهاب الشبكية العصبي (التهاب الشبكية والعصب البصري)neuroretinitis : يتميز بالتهاب القرص البصري مع التهاب طبقة الألياف العصبية الشبكية ومنظر نجمة البقعة (اللطخة). قد لا يظهر منظر نجمة اللطخة macular star في البداية، لكنه يصبح واضحاً في بضعة أيام أو أسابيع. وترى في بعض الحالات أيضاً وذمة شبكية جانب الحليمة وتقبب مصلي في البقعة. هذا النمط هو الأقل شيوعاً بين أنماط التهاب العصب البصري، ويرافق في أكثر الأحيان الأخماج الڤيروسية، وهو في معظم الأحيان محدد لذاته ويزول في 6-12 شهراً.

ب- التصنيف السببي:

-1 زوال النخاعين :demyelination هو السبب الأكثر شيوعاً في الغالب.

- 2نظير الخمجي :parainfectious يلي الخمج الڤيروسي والتمنيع immunization.

-3 الخمجي: يتعلق بالجيوب أو يرافق حمى خمشة القطة أو الإفرنجي أو الحلأ المنطقي.

-4 المناعي الذاتي: قد يرافق الأمراض المناعية الذاتية الجهازية.

-1 زوال النخاعين:

حدثية مرضية تفقد فيها الألياف العصبية المغمدة طبيعياً بالنخاعين طبقتها النخاعينية العازلة. تقوم الخلايا الدبقية الصغيرة والبالعات الكبيرة ببلعمة النخاعين. بعد ذلك تفرز الخلايا النجمية طبقة ليفية (اللويحة). يعوق الداء المزيل للنخاعين النقل العصبي ضمن سبل المادة البيضاء في الدماغ وجذع الدماغ والحبل الشوكي. أما الأعصاب المحيطية فلا تصاب.

أ- الأمراض المزيلة للنخاعين التي قد تحدث هي:

-1 التهاب العصب البصري المعزول .isolated optic neuritis

-2 التصلب المتعدد multiple sclerosis (MS): هو السبب الأكثر شيوعاً في الغالب.

-3 داء ديڤيك Devic (التهاب نخاعين العصب البصري): هو داء نادر قد يحدث في كل الأعمار، ويتصف بالتهاب العصب البصري ثنائي الجانب يتلوه حدوث التهاب النخاع المعترض (زوال نخاعين الحبل الشوكي) خلال أيام أو أسابيع.

- 4داء شيلدر :Schilder داء نادر جداً يبدأ قبل عمر 10 سنوات وينتهي بالوفاة في سنة إلى سنتين.

ب- المظاهر العينية (مشكلات عينية):

-1 آفات الطريق البصري تصيب غالباً العصبين البصريين وتسبب الالتهاب فيهما.

-2 آفات جذع الدماغ قد تؤدي إلى الشلل العيني وشلول الأعصاب القحفية المحركة للعين وشلول العصبين الوجهي ومثلث التوائم والرأرأة.

ج- ترافق التهاب العصب البصري والتصلب المتعدد: هناك توافق وثيق بين التهاب العصب البصري والتصلب المتعدد، ومما يؤيد ذلك أنه يمكن إثبات وجود التهاب العصب البصري في 70% من حالات التصلب المتعدد الأكيدة.

-1 التهاب العصب البصري بزوال النخاعين :demyelinating optic neuritis

يتظاهر سريرياً بتدني القدرة البصرية وحيد الجانب تحت الحاد ونادراً ما تصاب العينان في وقت واحد. الانزعاج في العينين أو حولهما شائع وكثيراً ما يتفاقم بتحريك العينين. يشكو بعض المرضى صداعاً جبهياً وإيلاماً في المقلة. وتظهر الإصابة بين 20 و 50 سنة من العمر.

العلامات:

o القدرة البصرية بين 6/18 و 6/60، وقد تنقص في أحوال نادرة حتى انعدام رؤية الضياء.

o القرص البصري طبيعي في معظم الحالات (التهاب عصب بصري خلف المقلة).

o خلل رؤية الألوان في كل الحالات، ويكون أسوأ من المتوقع مقارنة بمستوى القدرة البصرية.

o وجود المظاهر الأخرى لخلل وظيفة العصب البصري كما سبق ذكرها.

عيوب الساحة البصرية:

أكثرها شيوعاً نقص الحساسية المعمم في كامل المنطقة المركزية، يليها من حيث نسبة الحدوث عيوب طولانية قوسية؛ ثم عتمات مركزية بؤرية أو مركزية عوراء، وكثيراً ما يرافق العيوب البؤرية نقص حساسية معمم مضاف.

السير: يبدأ التحسن نموذجياً في 2-3 أسابيع ويستمر ضمن فترة 6 أشهر ليصل إلى الشفاء الأعظمي.

الإنذار: يستعيد قرابة 75% من المرضى حدة إبصار 6/9 أو أفضل. في حين يستعيد 85% منهم 6/12 أو أفضل، ولكن مع عودة القدرة البصرية إلى حالها تبقى المعايير الأخرى للوظيفة البصرية - مثل رؤية الألوان والحساسية للتباين وإدراك سطوع الضوء - غير طبيعية. قد يحدث عيب حدقي وارد خفيف، وقد يضمر العصب البصري وخاصة بعد الهجمات المتكررة.

المعالجة:

الاستطبابات: حين يكون تدني القدرة البصرية خفيفاً فالمعالجة غالباً غير ضرورية.

- حين تكون القدرة البصرية خلال الأسبوع الأول من الهجمة أسوأ من 6/12 فإن المعالجة تسرع الشفاء عدة أسابيع، ويطبق العلاج كذلك حين الإصابة الحادة بالعينين، وعند المرضى المصابين بضعف الرؤية في العين الأخرى.

نظام الإعطاء

أ- يعطى مثيل بردنيزولون methylprednisolone sodium succinate (اغ يومياً) بطريق الوريد، يتبعه إعطاء البردنيزولون فموياً، ثم يوقف تدريجياً.

ب- يفيد إعطاء الإنترفيرون بيتا عضلياً في أثناء الهجمة الأولى لالتهاب العصب البصري في تأخير تطور المظاهر السريرية للتصلب المتعدد.

-2 التهاب العصب البصري نظير الخمجي :parainfectious optic neuritis

قد يرافق التهاب العصب البصري أخماجاً ڤيروسية متعددة مثل الحصبة والنكاف والحماق والحصبة الألمانية والسعال الديكي والحمى الغدية، وقد يحدث أيضاً عقب التمنيع. يصاب الأطفال أكثر من البالغين.

التظاهر: تدني القدرة البصرية الشديد الحاد في أسبوع إلى ثلاثة أسابيع عقب الخمج الڤيروسي، وقد ترافق ذلك مظاهر عصبية أخرى.

العلامات: يحدث غالباً التهاب قرص بصري ثناثي الجانب، وقد يحدث أحياناً التهاب الشبكية العصبي neuroretinitis أو يكون القرصان سليمين.

المعالجة: لا داعي لها في الغالبية العظمى من المرضى؛ لأن إنذار استعادة الرؤية تلقائياً جيد جداً.

-3 التهاب العصب البصري الخمجي :infectious optic neuritis

- (1) التهاب العصب البصري المتعلق بالجيوب sinus related optic neuritis: هو حالة غير شائعة تتصف بهجمات متكررة من تدني الرؤية في عين واحدة يرافقه صداع شديد والتهاب الجيوب الوتدية والغربالية. تشمل الآليات المحتملة لالتهاب العصب البصري انتشار الخمج المباشر والتهاب الأوعية الساد والانضغاط بالقيلة المخاطية في جدار الجيب. المعالجة بالصادات الجهازية، ويجرى التفجير الجراحي حين الضرورة.

- (2) حمى خمشة القطة cat scratch fever(الداء الشبكي اللمفي الحميد): هو خمج جهازي محدد لذاته يتصف باعتلال الغدد اللمفية الناحية يلي خمشة قطة. ويستجيب للدوكسي سيكلين والريفامبيسين والسيبروفلوكساسين والكوتريموكسازول. الإنذار ممتاز مع عودة الرؤية خلال 1-4 أسابيع من بدء المعالجة.

- (3) الإفرنجي: قد يسبب التهاب الحليمة أو التهاب الشبكية العصبي.

- (4) داء لايم (داء البورليات): هو خمج باللولبيات ينتقل بوساطة عضة القراد tick، قد يسبب التهاب شبكية عصبي وأحياناً تظاهرات عصبية أخرى قد تحاكي التصلب المتعدد.

- (5) التهاب السحايا بالمستخفيات Cryptococcus في المصابين بالإيدز: قد يرافقه التهاب عصب بصري حاد.

- (6) ڤيروس الحماق النُقاطي varicella zoster virus: يسبب غالباً التهاب الحليمة بالانتشار من التهاب شبكية مجاور. المعالجة بالعوامل المضادة للڤيروسات وريدياً.

III- اعتلالات العصب البصري:

أ- اعتلال العصب البصري الإقفاري الأمامي دون التهاب الشريان non- arteritic anterior ischemic optic neuropathy :(NAION)

اعتلال العصب البصري الإقفاري الأمامي من دون التهاب شرياني هو احتشاء جزئي أو كلي في رأس العصب البصري ينجم عن انسداد الشرايين الهدبية الخلفية القصيرة، ويحدث نموذجياً في مرضى تراوح أعمارهم بين 55 و70 سنة. تشمل الظروف الجهازية المؤهبة: ارتفاع الضغط الشرياني، والداء السكري، وفرط كولسترول الدم، والأمراض الوعائية الكولاجينية، ومتلازمة أضداد الفوسفو ليبيد.

التظاهر: بتدني رؤية أحادي الجانب حاد وغير مؤلم لا ترافقه (انخمادات) obscurity بصرية منذرة، وغالباً ما يكشف تدني الرؤية حين الاستيقاظ.

العلامات: القدرة البصرية طبيعية أو منخفضة قليلاً في نحو 30% من المرضى، ويعاني بقية المرضى تدني القدرة البصرية المتوسط إلى الشديد. يتناسب خلل رؤية الألوان مع مستوى تدني القدرة البصرية.

عيوب الساحة البصرية نموذجية طولانية سفلية، لكنها قد تكون أيضاً مركزية أو جانب مركزية أو ربعية أو قوسية.

القرص شاحب مع وذمة منتشرة أو مقطعية، وقد يحيط بها بضعة نزوف شظوية الشكل، وتتحسن الوذمة تدريجياً ويبقى الشحوب.

التصوير بالفلورسئين (الشكل 5): يبدي خلال المرحلة الحادة للإصابة فرط تألق موضع في القرص في الأطوار الباكرة للتصوير، ثم يشتد ليشمل كامل القرص في الأطوار المتأخرة.

(الشكل 5) اعتلال العصب البصري الإقفاري الأمامي الحاد دون التهاب شرياني.

الاستقصاءات الخاصة الإضافية: تشمل دراسات مصلية، وعيار الشحوم وسكر الدم الصيامية، ومن المهم جداً نفي التهاب الشريان الخفي بالخلايا العرطلة occult giant cell arteritis والأدواء المناعية الذاتية الأخرى.

المعالجة والإنذار:

ليس ثمة معالجة حاسمة؛ ولكن يجب التنبه لضرورة معالجة المؤهبات الجهازية المسببة والإقلاع عن التدخين. تصاب العين الأخرى خلال 5 سنوات في 15% من المصابين. قد يتكرر اعتلال العصب البصري الإقفاري الأمامي في العين نفسها مرة ثانية في 6% من المرضى.

ب - اعتلال العصب البصري الإقفاري الأمامي مع التهاب شرياني :arteritic AION

(الشكل 6): التهاب العصب البصري الأمامي الإقفاري مع التهاب شرياني.

التهاب الشريان بالخلايا العرطلة giant cell arteritis (GCA)(الشكل 6) حالة إسعافية؛ لأن الحيلولة دون حدوث العمى تعتمد على التشخيص والمعالجة المبكرين. يصيب الداء نموذجياً المرضى الذين تزيد سنهم على 65 سنة وله ولع بالشرايين الصدغية السطحية والعينية والهدبية الخلفية والجزء الداني من الشريان الفقري. وترافقه المظاهر السريرية التالية:

> إيلام في فروة الرأس scalp tenderness.

> صداع.

> عرج فكي متقطع (ألم في أثناء الكلام والمضغ).

> ألم العضلات الروماتزمي (الرثوي) polymyalgia rheumatica: قد يسبق بقية الأعراض بعدة أشهر.

> أعراض غير وصفية كألم الرقبة، وفقد الوزن، والتعرق الليلي، والتعب، والاكتئاب.

> عمى مفاجئ.

ويشخص بالفحوص المخبرية التالية:

> سرعة التثفل: ترتفع إلى أكثر من 60ملم/ساعة.

> ارتفاع البروتين C الارتكاسي C-reactive protein (CRP).

> ارتفاع تعداد الصفيحات.

> خزعة الشريان الصدغي temporal artery biopsy.

وتشمل المضاعفات العينية لالتهاب الشرايين بالخلايا العرطلة ما يلي:

> اعتلال العصب البصري الإقفاري الأمامي مع التهاب شرياني AAION وهو الأكثر شيوعاً.

> نوبات الإقفار العابرة transient ischemic attacks (TIA) أو الكمنة العابرة amaurosis fugax قد تسبق اعتلال العصب البصري الأمامي الإقفاري.

> ولما كان التهاب الشريان بالخلايا العرطلة هو داء الشرايين متوسطة الحجم والكبيرة فهو لا يصيب الشرايين الانتهائية ولا يسبب بقع القطن والصوف.

> انسداد الشريان الهدبي الشبكي cilioretinal artery occlusion وانسداد الشريان الشبكي المركزي.

> الشفع العابر أو المستمر قد ينجم عن إقفار الأعصاب المحركة للعين أو العضلات العينية الخارجية.

المظاهر السريرية العينية لاعتلال العصب البصري الإقفاري الأمامي مع التهاب شرياني:

-1 تدني القدرة البصرية وحيد الجانب المفاجئ الشديد الذي قد يرافقه ألم حول العين وتسبقه انخمادات obscurity بصرية عابرة وومضات ضوئية. تحدث معظم الحالات في بضعة أسابيع من بدء التهاب الشريان بالخلايا العرطلة، مع أن 20% من المرضى لا تبدو لديهم حين التظاهر أعراض جهازية.

-2 العلامات (بالترتيب الزمني):

> ألم مع زوال النبضان في أحد الشريانين الصدغيين أو فيهما معاً.

> شحوب شديد، وانتباج القرص البصري مع نزوف شظوية الشكل عند حواف القرص.

> يزول الانتباج تدريجياً، ويحدث ضمور شديد في العصب البصري.

> يظهر تصويرالفلوريسين نقص امتلاء المشيمية.

> ارتفاع سرعة التثفل والـ CRP وتعداد الصفيحات.

> الإنذار سيئ جداً لأن تدني القدرة البصرية دائم، وفي حالات نادرة جداً قد يؤدي استخدام الستيروئيدات الجهازية الفوري إلى تحسن الرؤية جزئياً.

المعالجة: الهدف من المعالجة هو الوقاية من العمى في العين الأخرى، ومع استخدام الستيروئيدات الفوري تصاب العين الأخرى بالعمى في قلة من المرضى سيئي الحظ.

المعالجة

o ميثيل بردنيزولون 1 غ يومياً وريدياً لمدة ثلاثة أيام مع بردنيزولون فموي 80 ملغ يومياً في الوقت نفسه، ثم تخفف الجرعة الفموية تدريجياً.

يحتاج معظم المرضى إلى المعالجة مدة سنة حتى سنتين، ويحتاج بعض المرضى إلى جرعة صيانة لفترة غير محددة.

ج- اعتلال العصب البصري التغذوي nutritional optic neuropathy

> غمش الكحول والتبغ :alcohol-tobacco amblyopia

يصيب غمش الكحول والتبغ نموذجياً المفرطين في شرب الكحول ومدخني السيجار والغليون الذين يعانون عوزاً في البروتين والڤيتامينات B. يهمل معظم هؤلاء المرضى غذاءهم ويحصلون على حريراتهم من الكحول.

التظاهر: ضعف رؤية خلسي البدء، مترقٍ، ثنائي الجانب متناظر، يرافقه خلل رؤية الألوان.

العلامات: يبدو القرص البصري طبيعياً حين بدء الأعراض في معظم الحالات، وقد يلاحظ في بعض المرضى شحوب صدغي خفيف أو نزوف شظوية على القرص أو حوله، أو وذمة خفيفة في القرص.

عيوب الساحة البصرية: تظهر عتمات مركزية متناظرة نسبياً ثنانية الجانب.

المعالجة: حقن 1000 وحدة من هدرو كسي كوبالامين أسبوعياً مدة عشرة أسابيع، وتوصف كذلك مجموعة ڤيتامينات، وينصح المرضى بتناول وجبات متوازنة والامتناع عن الكحول والتدخين.

الإنذار: جيد في الحالات المبكرة شريطة مطاوعة المريض للمعالجة على الرغم من بطء التحسن في البدء، وفي الحالات المتقدمة غير المستجيبة للعلاج يظل ضعف الرؤية دائماً بسبب ضمور العصب البصري.

د - اعتلالات العصب البصري الدوائية المنشأ:

o الإيثامبتول ethambutol (Mynah, Myambutol)

يستعمل في معالجة التدرن، والتسمم به معتمد على الجرعة والمدة، نسبة الحدوث 6% حين تكون الجرعة اليومية 25ملغ/كغ، تحدث السمية وسطياً بعد 7 أشهر من المعالجة.

التظاهر: بضعف رؤية خلسي متناظر يرافقه خلل رؤية الألوان.

الإنذار: جيد عقب وقف المعالجة وقد يستغرق التحسن 17 شهراً. يحدث في قلة من المرضى ضعف رؤية دائم نتيجة ضمور العصب البصري.

التقصي: يجب أن يجرى بفواصل 3 شهور إذا تجاوزت الجرعة اليومية 15ملغ/كغ. ويجب وقف المعالجة فوراً حين ظهور الأعراض.

o الأميودارون

يستعمل في معالجة اللا نظميات القلبية. يحدث اعتلال القرنية الدوّاري في كل المرضى تقريباً وهو اعتلال سليم، كما يحدث اعتلال العصب البصري في 1-2% من المرضى فقط وهو غير متعلق بالجرعة.

التظاهر: بتدني رؤية خلسي أحادي الجانب أو ثنائي الجانب.

العلامات: انتباج القرص البصري ثنائي الجانب.

عيوب الساحة البصرية: قد تكون خفيفة عكوسة أو شديدة دائمة.

الإنذار: متباين لأن إيقاف الدواء قد لا يحقق التحسن.

التقصي: غير مجدٍ، ومع ذلك ينبغي تنبيه المرضى للخطورة ونصحهم بالانتباه لأي أعراض موحية.

o الڤيغاباترين vigabatrin

دواء مضاد للصرع كما يستخدم في التشنج الطفلي (متلازمة (West، وهو يؤدي في نسبة مهمة من المرضى إلى خلل رؤية الألوان وتضيق الساحة البصرية خلال شهر أو بعد سنوات كثيرة من بدء المعالجة، وتكون دائمة غالباً بالرغم من و قف الدواء.

IV- وذمة حليمة العصب البصري (القرص البصري (papilloedema

أ- ارتفاع الضغط داخل القحف raised intracranial pressure

يتشكل السائل الدماغي الشوكي من الضفائر المشيمية في بطينات الدماغ، ويدخل المسافة تحت العنكبوتية، ويغطي نصفي الكرة المخية والحبل الشوكي.

يرتفع الضغط داخل القحف للأسباب التالية (الشكل 7):

(الشكل 7): (أ) دوران السائل النخاعي الشوكي، (ب) أسباب ارتفاع الضغط داخل القحف.

-1 انسداد البطينات لأسباب ولادية أو مكتسبة.

- 2الآفات الشاغلة للحيز داخل القحف بما فيها النزوف.

- 3نقص امتصاص السائل الدماغي الشوكي عبر الزغيبات العنكبوتية التي قد تتأذى في سياق التهاب السحايا أو النزف تحت العنكبوت أو الرض الدماغي.

-4 ارتفاع الضغط داخل القحف المجهول السبب (الورم الدماغي الكاذب).

-5 الوذمة الدماغية المنتشرة الناجمة عن رض الرأس رضاً كليلاً.

-6 ارتفاع الضغط الجهازي الشديد.

-7 فرط إفراز السائل الدماغي الشوكي في أورام الضفيرة المشيمية choroid plexus tumour وهو نادر جداً.

المظاهر السريرية لارتفاع الضغط داخل القحف:

-1 الصداع الذي يحدث نموذجياً في الصباح الباكر وقد يوقظ المريض من نومه، ويميل إلى الترقي نحو الأسوأ. قد يكون الصداع معمماً أو موضعاً، وقد يشتد بحركة الرأس أو الانحناء أو السعال.

-2 الغثيان والقياء المفاجئان: القياء انقذافي وقد يخفف الصداع جزئياً.

-3 المظاهر البصرية:

أ- انخمادات بصرية عابرة transient obscurations تدوم بضع ثوانٍ، وهي شائعة في المصابين بوذمة القرص البصري.

ب- شفع أفقي ينجم عن تمطط العصب السادس فوق ذروة الصخرة.

ج- ضعف الرؤية: يحدث متأخراً مع ضمور العصب البصري بسبب وذمة القرص البصري طويلة الأمد.

وذمة القرص البصري :papilloedema

(الشكل 8): وذمة القرص البصري المبكرة.

(الشكل 9): وذمة القرص البصري المثبتة.

(الشكل 10) وذمة القرص البصري طويلة الأمد.

(الشكل 11): وذمة القرص البصري الضمورية.

وذمة القرص البصري هي انتباج رأس العصب البصري التالي لارتفاع الضغط داخل القحف. وهي ثنائية الجانب في كل الحالات تقريباً، وتسمى كل حالات وذمة القرص في غياب ارتفاع الضغط داخل القحف انتباج القرص disc swelling وهو يؤدي إلى تدني الرؤية. ويجب الاشتباه في كل المصابين بوذمة القرص البصري بوجود كتلة داخل القحف حتى يثبت العكس.

مراحل وذمة القرص البصري:

- (1) وذمة القرص البصري المبكرة (الشكل 8):

قد يكون تأكيد تشخيص وذمة القرص البصري المبكر صعباً في البدء، ومظاهره الرئيسية هي:

> الأعراض البصرية غائبة والقدرة البصرية طبيعية.

> تبيغ hyperemia وتقبب خفيف في القرصين البصريين.

> تبدو حواف القرص غير واضحة، وانتباج في طبقة الألياف العصبية الشبكية جانب الحليمة.

> زوال النبضان الوريدي العفوي إن كان موجوداً سابقاً.

- (2) وذمة القرص البصري المثبتةestablished papilloedema (الشكل 9):

> قد تحدث انخمادات بصرية عابرة في إحدى العينين أو في كلتيهما، تدوم بضع ثوانٍ وذلك عند الوقوف أو الانحناء إلى الأمام.

> للقدرة البصرية طبيعية أو ناقصة. يبدي القرصان البصريان تبيغاً شديداً مع تقبب معتدل وحواف غير واضحة، وكثيراً ما تشاهد بقع القطن والصوف.

عندما يزداد الانتباج يبدو رأس العصب متضخماً، وقد تحدث تثنيات شبكية محيطة برأس العصب في الناحية الصدغية.

> تتسع البقعة العمياء.

- 3وذمة القرص البصري طويلة الأمد long-standing أو المزمنة chronic (الشكل 10):

> القدرة البصرية متباينة و تأخذ الساحة البصرية بالتضيق.

> القرصان البصريان متقببان بوضوح مما يعطي منظر سدادة القنينة.

> غياب بقع القطن والصوف والنزوف.

> قد توجد على سطح القرص تحويلات بصرية هدبية optociliary shunts وترسبات بلورية تشبه البراريق أو أجسام نشوية corpora amylacea.

-4 وذمة القرص البصري الضمورية atrophic (ضمور العصب الثانوي) (الشكل 11):

> القدرة البصرية متدنية بشدة.

> القرصان البصريان بلون رمادي متسخ ومقببان قليلاً مع قلة من الأوعية الدموية العابرة لهما وحوافهما غير واضحة.

التشخيص التفريقي:

-1 البراريق المنطمرة buried drusen قد يلتبس تشخيصها بوذمة القرص البصري المبكرة.

- 2انتباج القرص البصري ثنائي الجانب قد ينجم عن: فرط الضغط الشرياني الخبيث، التهاب الحليمة ثنائي الجانب، الاعتلال العيني الدرقي الانضغاطي ثنائي الجانب.

ب- ارتفاع ضغط داخل القحف مجهول السبب :idiopathic intracranial hypertension

يعرف بأنه ارتفاع الضغط داخل القحف مع عدم وجود كتلة داخل القحف أو غياب توسع البطينات بسبب موه الرأس (الشكل 12). ومع أن فرط الضغط داخل القحف المجهول السبب ليس مهدداً للحياة فإنه قد يسبب أذية بصرية دائمة بسبب وذمة القرص البصري. وقد ينجم فرط الضغط داخل القحف أيضاً عن استخدام بعض الأدوية منها التتراسيكلينات وحمض الناليديكسيك والمعالجة بالحديد. ويلاحظ أن 90% من المرضى هن نساء بدينات في سن الإنجاب مع إصابتهن غالباً بانقطاع الطمث.

المظاهر السريرية:

> يظهر التصوير بطينات طبيعية أو صغيرة شقية الشكل.

> تلاحظ علامات ارتفاع الضغط داخل القحف وأعراضه التي ذكرت سابقاً.

> يظهر البزل القطني أن ضغط الانفتاح أعلى من 210 ملم مائي؛ مع غياب الخلايا الالتهابية؛ ووجود مستوى طبيعي من السكر والبروتين، وتجدر الإشارة إلى أن ضغط الانفتاح يرتفع ارتفاعاً خادعاً في البدينين ذوي الضغط الطبيعي داخل القحف.

> سير المرض: سير المرض طويل في معظم المرضى مع فترات من النكس والهجوع التلقائي، وقد يكون السير عند قلة من المرضى قصير الأمد ويدوم عدة أشهر فقط، ومن الشائع حدوث تدني الرؤية الذي يكون شديداً أحياناً. أما نسبة الوفيات فقليلة.

(الشكل 12): وذمة القرص البصري الشديدة في ارتفاع الضغط داخل القحف المجهول السبب، (أ) وذمة باكرة، (ب) وذمة مثبتة، (ج) وذمة مزمنة، (د) ضمور القرص البصري

التدبير:

هناك هدفان رئيسيان للعلاج هما: التخلص من الصداع، والوقاية من فقد الرؤية.

> إيقاف كل الأدوية المحتمل أن تكون مسببة لارتفاع الضغط داخل القحف.

> من المهم تخطيط الساحة البصرية الدوري لكشف أي ضياع باكر أو مترق في الساحة البصرية.

> المدرات مثل الأستيازولاميد أو التيازيدات هي العلاج الأول للتخلص من الصداع وفقد الساحة البصرية.

> تحرير (نوفذة) العصب البصري optic nerve fenestration آمن وفعال في الحفاظ على الرؤية شريطة إجرائه مبكراً، لكنه لا يريح من الصداع إلا في قلة من المرضى.

> تخفيض الوزن في المرضى البدينيين يرافقه غالباً تراجع وذمة القرص البصري.

ثانياً - تفاعلات الحدقة

التشريح التطبيقي:

* منعكس الضياء (الشكل 13):

تتواسط المستقبلات الضوئية الشبكية منعكس الضياء الذي ينتقل عبر أربعة عصبونات:

(الشكل 13) الطريق التشريحي لمنعكس الحدقة الضيائي.

-1 العصبون الأول (الحسي (sensory : يربط الشبكية في كل عين مع كلتا النواتين أمام السقفيتين pretectal في الدماغ المتوسط.

-2 العصبون الثاني (المتوسط (internuncial : يربط النواة أمام السقفية في كل جانب مع نواتي إدنجر ڤستفال Edinger-Westphal كلتيهما، وبذلك يؤدي التحريض الضوئي لإحدى العينين إلى تقبض الحدقتين المتناظر.

-3 العصبون الثالث (الحركي قبل العقدي (preganglionic motor : يربط نواة إدنجر ڤستفال بالعقدة الهدبية.

-4 العصبون الرابع (الحركي بعد العقدي (postganglionic motor : يغادر العقدة الهدبية ويمر في الأعصاب الهدبية القصيرة ليعصب مصرة الحدقة.

منعكس القرب :near reflex

يتحرض منعكس القرب - الذي هو حركة متواقتة أكثر منه منعكساً حقيقياً- حينما ينتقل التحديق من هدف بعيد إلى آخر قريب، ويتكون من المطابقة والتقارب وتقبض الحدقة. ولا تعد الرؤية شرطاً لازماً لمنعكس القرب، ولا توجد حالة سريرية يبقى فيها منعكس الضوء مع غياب الاستجابة للقرب.

التعصيب الودي :sympathetic supply

يشمل التعصيب الودي ثلاثة عصبونات (الشكل 14):

(الشكل 14): الطريق التشريحي للتعصيب الودي.

-1 العصبون الأول (المركزي (central : يبدأ من تحت المهاد الخلفي، وينزل عبر جذع الدماغ لينتهي في المركز الهدبي الفقري لـ Budge في القرن المتوسط الوحشي للحبل الشوكي بين الفقرة الرقبية السابعة والظهرية الثانية.

-2 العصبون الثاني (قبل العقدي (preganglionic : يمر من المركز الهدبي الفقري إلى العقدة الرقبية العلوية في الرقبة، وهو خلال مسيره الطويل وثيق الصلة بذروة الجنب مما يجعله يتأذى في السرطانات القصبية (ورم بانكوست) وخلال الجراحة على الرقبة.

- 3العصبون الثالث (بعد العقدي (postganglionic : يصعد على طول الشريان السباتي الباطن ليدخل الجيب الكهفي حيث ينضم إلى الفرع العيني من العصب مثلث التوائم.

العيوب الحدقية الواردة :afferent pupillary defects

* العيب الحدقي الوارد المطلق :absolute

ينجم العيب الحدقي الوارد المطلق (الحدقة العمياء، أو حدقة الكمنة (amauroti cpupil عن أذية العصب البصري أذية كاملة وتتضمن ما يلي:

> العين المصابة عمياء كلياً (انعدام رؤية الضياء).

> الحدقتان متساويتان بالحجم.

> حين تنبيه العين المصابة بالضوء لا تتفاعل أي من الحدقتين، في حين تتفاعل الحدقتان تفاعلاً طبيعيا بتنبيه العين السليمة.

> منعكس القرب طبيعي في العينين.

* العيب الحدقي الوارد النسبي relative afferent pupillary defect (RAPD)

ينجم العيب الحدقي الوارد النسبي (حدقة ماركوس غن (Marcus Gunn عن أذية غير كاملة في العصب البصري أو من مرض شبكي شديد، لكنه لا يحدث نتيجة الساد مهما كان كثيفاً. مظاهره السريرية هي مظاهر حدقة الكمنة (العمياء) نفسها لكنها أخف؛ إذ تستجيب الحدقتان استجابة ضعيفة لتحريض العين المصابة، في حين تتفاعلان تفاعلاً أنشط بتنبيه العين السليمة.

* افتراق الضوء والقرب :light-near dissociation

يغيب هنا التفاعل للضوء أو يضعف في حين تظل الاستجابة للقرب طبيعية.

* حدقة أرغايل روبيرتسون :Argyll Robertson

تنجم عن الإفرنجي العصبي وتتصف بما يلي:

> الإصابة ثنائية الجانب غير متناظرة.

> الحدقتان صغيرتان غير منتظمتين.

> افتراق منعكس الضوء والقرب.

> لا تتسع الحدقتان جيداً في الظلام، ويؤدي استخدام الأتروبين أو الكوكائين إلى توسعهما.

* حدقة آدي :Adie

حدقة آدي (الحدقة المقوية (tonic تنجم عن زوال التعصيب بعد العقدي لمصرة الحدقة والعضلة الهدبية، وقد تلي إصابة ڤيروسية. تصيب نموذجياً صغار الكهول young adults وهي وحيدة الجانب في80% من الحالات؛ مع احتمال تطور إصابة العين الثانية خلال أشهر أو سنوات.

العلامات:

> حدقة كبيرة منتظمة

> تفاعل الضياء المباشرغائب أو ضعيف.

> تستجيب الحدقة ببطء للتفاعل للقرب وتكون عودة التوسع بعدها بطيئة.

> قد تظهر المطابقة مقوية مماثلة، فبعد التثبيت على جسم قريب يكون زمن إعادة التثبيت على جسم بعيد (زمن ارتخاء الجسم الهدبي) طويلاً.

> في الحالات المديدة قد تصبح الحدقة صغيرة (حدقة آدي القديمة الصغيرة).

* الشلل العيني الودي ( متلازمة هورنر):

(الشكل 15): متلازمة هورنر في العين اليمنى.

(الشكل 16): (أ) متلازمة هورنر قبل العقدية في الجهة اليمنى، (ب) توسع ثنائي الجانب بعد تقطير الهدروكسي أمفيتامين في كلتا العينين.

تكون معظم الحالات وحيدة الجانب.

المظاهر السريرية (الشكل 15):

> انسدال خفيف (عادة 1-2 ملم) نتيجة ضعف عضلة مولر.

> ارتفاع خفيف في الجفن السفلي نتيجة ضعف العضلة الظفرية السفلية.

> تقبض الحدقة وبالتالي تفاوت حجم الحدقتين، ويبدو هذا واضحاً في الضوء الخفيف؛ إذ لا تتسع حدقة هورنر كالحدقة الأخرى.

> منعكسات الضياء والقرب طبيعية.

> نقص تعرق الجهة الموافقة.

> تباين لون القزحيتين ناقص الاصطباغ في جهة الآفة (قزحية هورنر أفتح لوناً) قد يشاهد حين تكون الإصابة ولادية أو طويلة الأمد.

أسباب متلازمة هورنر:

-1 المركزية (العصبون الأول): أمراض جذع الدماغ (الأورام، الآفات الوعائية، الأمراض المزيلة للنخاعين)، تكهف النخاع syringomyelia، أورام الحبل الشوكي، اعتلال الأعصاب المستقلة السكري diabetic autonomic neuropathy.

-2 قبل العقدية (العصبون الثاني): ورم بالنكوست، أمهات الدم والتسلخ في السباتي والأبهر، آفات الرقبة (الغدية، الرضية، بعد الجراحة).

-3 بعد العقدية (العصبون الثالث): الصداع العنقودي (الشقيقة العصبية)، تسلخ الشريان السباتي الباطن، الأورام الأنفية البلعومية، التهاب الأذن الوسطى، كتلة الجيب الكهفي.

الاختبارات الدوائية في داء هورنر:

يثبت الكوكائين التشخيص، ويستخدم الهدروكسي أمفيتامين Paredrine لتفريق الآفة قبل العقدية عن بعد العقدية. ويمكن أيضاً استخدام الأدرينالين لتقييم فرط الحساسية بسبب زوال التعصيب.

- 1يقطر الكوكائين 4% في كلتا العينين.

- النتيجة: تتسع الحدقة الطبيعية لكن حدقة هورنر لا تتسع، ويعد وجود فرق أكبر من 0,8ملم بين قطري الحدقتين في غرفة ذات إنارة خافتة مهماً.

-2 الهدروكسي أمفيتامين 1% يقطر في كلتا العينين بعد يوم من تقطير الكوكائين لضمان زوال تأثيره على نحو تام (الشكل 16).

- النتيجة: تتسع الحدقتان حين تكون الآفة قبل عقدية؛ في حين لا تتسع حدقة هورنر في الآفة بعد العقدية.

-3 الأدرينالين 1/1000 يقطر في كلتا العينين.

- النتيجة: لا تتسع أي من الحدقتين في الأذية قبل العقدية؛ لأن الأدرينالين يتخرب بسرعة بوساطة المونوأمين أوكسيداز. أما بوجود آفة بعد عقدية فإن حدقة هورنر تتسع وقد يتحسن الانسدال تحسناً عابراً؛ لأن الأدرينالين لا يتخرب لعدم وجود المونوأمين أكسيداز.

ثالثاً- الأعصاب العينية المحركة oculomotor nerves

* العصب القحفي الثالث oculomotor

التشريح التطبيقي:

-1 المعقد النووي :nuclear complex

يتوضع المعقد النووي للعصب الثالث (المحرك العيني) (الشكلان 17 و18) في الدماغ المتوسط عند مستوى الأكيمة العلوية colliculus إلى الناحية الظهرية من مسال سلفيوس، ويتكون من تحت النوى المزدوجة والمفردة التالية:

(الشكل17) منظر ظهري لمسار العصب الثالث.

(الشكل 18) منظر جانبي لمسار العصب الثالث.

أ- تحت نواة الرافعة levator subnucleus.

ب- تحت نوى المستقيمة العلوية هي نواة مزدوجة تعصب كل منها العضلة المستقيمة العلوية المقابلة.

ج- تحت نوى المستقيمات الإنسية والسفلية والمنحرفة السفلية: هي نوى مزدوجة تعصب العضلات الموافقة المعنية.

الآفات التي تصيب المعقد النووي غير شائعة عموماً، والأسباب الأكثر شيوعاً هي الأمراض الوعائية والأورام الأولية والنقائل.

-2 الحزمة :fasciculus

تتكون حزمة العصب الثالث من ألياف صادرة من نواة العصب الثالث. تتشابه أسباب إصابة النواة وإصابة الحزمة ما عدا الأمراض المزيلة للنخاعين التي تصيب الحزمة. تؤدي إصابة الحزمة إلى عدد من المتلازمات تختلف باختلاف مكان الإصابة وهي: متلازمة بينيديكت Benedikt، ومتلازمة ويبر Weber، ومتلازمة ناثناغل .Nothnagel

-3 الجزء القاعدي :basilar

يبدأ الجزء القاعدي على شكل مجموعة جذيرات rootlets تغادر الدماغ المتوسط قبل أن تتجمع لتشكل الجذع الرئيسي. عندما يجتاز العصب قاعدة القحف على طول مساره تحت العنكبوت يكون وحيداً لا يرافقه أي عصب قحفي آخر، ولذلك فإن شلول العصب الثالث المعزولة تكون عادة في الجزء القاعدي. والسببان التاليان مهمان في ذلك:

> رضح الرأس head trauma المسبب لورم دموي خارج الجافية أو تحتها، مما يؤدي إلى انضغاط العصب الثالث؛ مؤدياً في البداية إلى انقباض حدقة تخريشي يليه توسع الحدقة مع شلل العصب الثالث شللاً كلياً.

> أم دم الشريان الوصالي الخلفي عند اتصاله بالشريان السباتي الباطن وهي سبب مهم لشلل العصب الثالث الحاد المؤلم مع إصابة الحدقة.

-4 الجزء داخل الكهفي :intracavernous

يدخل العصب الثالث بعد ذلك الجيب الكهفي، ويسير ضمن الجدار الوحشي للجيب الكهفي فوق العصب الرابع (الشكل 19). ينقسم العصب في الجزء الأمامي من الجيب الكهفي إلى فرعين: علوي وسفلي يدخلان الحجاج عبر الشق الحجاجي العلوي. وأهم أسباب شلل العصب الثالث ضمن الجيب الكهفي هي:

أ- الداء السكري قد يسبب شللاً وعائياً ولكنه لا يصيب الحدقة.

ب- السكتة النخامية pituitary apoplexy (الاحتشاء النزفي) قد تسبب شلل العصب الثالث (بعد الولادة مثلاً) إذا تورمت الغدة وضغطت الجيب الكهفي.

ج- الآفات داخل الجيب الكهفي مثل أمهات الدم والأورام السحائية والناسور السباتي الكهفي. ويرافق ذلك عادة إصابة العصب الرابع والسادس والتفرع الأول لمثلث التوائم بسبب جواره الوثيق لهذه الأعصاب القحفية.

(الشكل 19): توضع الأعصاب القحفية في الجيب الكهفي مرئية من الخلف.

-5 الجزء داخل الحجاجي :intraorbital

يعصب الفرع العلوي للعصب الثالث العضلة الرافعة للجفن العلوي والعضلة المستقيمة العلوية، ويعصب الفرع السفلي العضلات المستقيمة الإنسية والمستقيمة السفلية والمنحرفة السفلية. ويحوي الفرع الذي يعصب المنحرفة السفلية أيضاً الألياف نظيرة الودية التي تعصب مصرة الحدقة والعضلة الهدبية. تتصف آفات الفرع السفلي بتحدد التقريب والخفض مع توسع الحدقة.

- 6الألياف المحركة للحدقة pupillomotor fibers (الشكل 20):

تتوضع الألياف المحركة للحدقة نظيرة الودية سطحياً ضمن الجزء العلوي الإنسي من العصب الثالث، وتستمد ترويتها الدموية من أوعية الأم الحنون؛ لذلك كان لإصابة الحدقة أو عدم إصابتها أهمية كبيرة؛ لأنها كثيراً ما تميز الآفات الجراحية من الآفات الباطنية غير الجراحية.

(الشكل 20): توضع الألياف المحركة للحدقة في جذع العصب الثالث.

(الشكل 20): توضع الألياف المحركة للحدقة في جذع العصب الثالث.

تتميز الآفات الجراحية - مثل أمهات الدم والرضح والانفتاق المحجني (الشصي) uncal herniation - بأنها تصيب الحدقة وذلك بضغطها الأوعية الدموية للأم الحنون والألياف الحدقية المتوضعة سطحياً. أما الآفات الباطنية غير الجراحية - مثل ارتفاع الضغط الشرياني والداء السكري - فلا تصاب فيها الحدقة عادة؛ لأن اعتلال الأوعية الدقيقة الذي يرافق الأمراض الباطنية يصيب الجملة الوعائية للعصب؛ مما يؤدي إلى إقفار الجذع الرئيسي للعصب من دون إصابة الألياف الحدقية السطحية.

هذه المبادئ ليست قطعية؛ إذ قد تصاب الحدقة أحياناً في شلل العصب الثالث الذي يرافق الداء السكري، في حين لا تنفي سلامة الحدقة قطعياً أم الدم أو أي آفة انضغاطية أخرى. وقد تكون إصابة الحدقة أحياناً العلامة الوحيدة لشلل العصب الثالث (التهاب السحايا القاعدية والانفتاق المحجني).

التشخيص:

يؤدي شلل العصب الثالث الأيمن إلى (الشكل 21):

> ضعف العضلة الرافعة للجفن المؤدي إلى إطراق شديد مما يمنع حدوث الشفع.

> انحراف العين نحو الوحشي في الوضعية البدئية للنظر بسبب عمل المستقيمة الوحشية غير المعاكس.

> دوران داخلي للعين intorsion في وضعية الراحة يزداد حين محاولة التحديق نحو الأسفل بسبب سلامة العضلة المنحرفة العلوية.

> التبعيد طبيعي بسبب سلامة العضلة المستقيمة الوحشية.

> تحدد التقريب لضعف العضلة المستقيمة الإنسية.

> تحدد الرفع لضعف العضلة المستقيمة العلوية والمنحرفة السفلية.

> تحدد الخفض لضعف العضلة المستقيمة السفلية.

> شلل نظير الودي الذي يسبب توسع الحدقة الذي يرافق خلل المطابقة.

(الشكل 21): شلل العصب الثالث الأيمن.

أسباب شلل العصب الثالث المعزول:

أ- مجهول السبب: يبقى السبب غير معروف في 25% من الحالات.

ب- داء وعائي: كارتفاع الضغط الشرياني والداء السكري اللذين يعدان السبب الأكثر شيوعاً لشلل العصب الثالث من دون إصابة الحدقة. تشفى الآفة تلقائياً في معظم الحالات بمدة ثلاثة أشهر. يرافق شلل العصب الثالث الناجم عن السكري غالباً ألم حول الحجاج، وقد يكون أحيانا التظاهرة الأولى للداء السكري.

ج- الرض سواء المباشر أم الثانوي للورم الدموي تحت الجافية الذي يرافق الانفتاق المحجني؛ هو أيضاً سبب شائع. ومع ذلك فإن حدوث شلل العصب الثالث عقب رض الرأس الذي لا يعبأ به ولا يرافقه فقد الوعي يجب أن يلفت انتباه الطبيب لاحتمال وجود ورم دموي قاعدي داخل القحف تلا الرض وسبَّب تمطط جذع العصب وتوتره.

د- أم دم الشريان الوصالي الخلفي عند اتصاله بالشريان السباتي الباطن سبب مهم جداً لشلل العصب الثالث المؤلم المعزول مع إصابة الحدقة.

هـ- أسباب أخرى غير شائعة تشمل الأورام والإفرنجي والتهاب الشريان بالخلايا العرطلة والتهابات الأوعية التي ترافق أمراض الكولاجين الوعائية.

التدبير:

أ- استخدام مواشير Fresnel إذا كانت زاوية الحول صغيرة، أو إغلاق إحدى العينين للتخلص من الشفع (إذا كان الإطراق جزئياً أو متحسناً)، وحقن ذيفان الوشيقيات botulinum toxin في العضلة المستقيمة الوحشية (غير المصابة) لمنع تقفعها ريثما يتم تحسن الحول أو ثباته.

ب- المعالجة الجراحية يفكر فيها - كما في بقية شلول الأعصاب المحركة للعين - فقط عقب مرور فترة زمنية كافية لعدم توقع حدوث التحسن التلقائي، ولا يحدث هذا عادة قبل مرور ستة أشهر من البدء.

* العصب القحفي الرابع (العصب البكري (trochlear

التشريح التطبيقي:

-1 المظاهر الرئيسية لتشريح العصب الرابع (البكري):

> العصب الرابع هو العصب الوحيد الذي ينشأ من الوجه الظهري للدماغ، وهو عصب طويل جداً ونحيل.

> وهو عصب قحفي متصالب، ولذلك فإن نواته تعصب العضلة المنحرفة العلوية المقابلة.

- 2تتوضع نواة العصب الرابع على مستوى الأكيمة السفلية وتتمادى مع المعقد النووي للعصب الثالث.

-3 الحزمة تتألف من المحاوير التي تتصالب كاملة في الشراع البصلي الأمامي.

-4 جذع العصب يغادر جذع الدماغ من سطحه الظهري ليثقب بعدها الجافية ويدخل الجيب الكهفي.

- 5الجزء داخل الكهفي يسير في الجدار الوحشي للجيب ويمر عبر الشق الحجاجي العلوي.

-6 الجزء داخل الحجاج يعصب العضلة المنحرفة العلوية.

المظاهر السريرية:

التشخيص:

(الشكل 22) شلل العصب الرابع الأيسر.

يشير البدء الحاد لشفع عمودي في غياب الإطراق مع وضعية رأس شاذة إشارة قوية إلى إصابة في العصب الرابع. تتماثل المظاهر السريرية لشلول العصب الرابع النووية والحزمية والمحيطية؛ عدا أن الشلول النووية تؤدي إلى ضعف العضلة المنحرفة العلوية المقابلة.

العلامات في شلل العصب الرابع الأيسر (الشكل 22).

-1 تحدد الخفض في أثناء التقريب في العين اليسرى.

> دوران العين نحو الخارج excyclotorsion.

> شفع عمودي ودوراني يسوء بالنظر إلى الأسفل.

> حول علوي أيسر في الوضعية البدئية للنظر حين تكون العين السليمة هي المثبتة.

> يزداد الحول العلوي الأيسر بالتحديق نحو اليمين.

-2 وضعية رأس شاذة لتجنب الشفع:

> تتم بإمالة الرأس نحو الجهة المقابلة لإحداث دوران داخلي للعين (تخفف من الدوران الخارجي).

> تحدث إدارة الوجه نحو الأيمن مع خفض الذقن لتخفيف عدم القدرة على خفض العين في وضعية التقريب.

- 3الإصابة ثنائية الجانب شائعة.

-4 اختبار الخطوات الثلاث لباركس مفيد جداً في تشخيص شلل العصب الرابع.

* العصب القحفي السادس (العصب المبعد abducens):

التشريح التطبيقي:

-1 النواة :nucleus

تتوضع نواة العصب السادس (المبعد (abducent في المستوى المتوسط من الجسر، وتؤدي الآفة التي تصيب نواة العصب السادس وما حولها (الشكل 23 و 24) إلى:

> ضعف موافق في التبعيد نتيجة إصابة العصب السادس.

> فشل التحديق الأفقي بجهة الإصابة ناجم عن إصابة مركز التحديق الأفقي في التشكيل الشبكي الجسري paramedian pontine reticular formation (PPRF).

> شلل موافق في العصب الوجهي (العصبون المحرك السفلي) وهو شائع أيضاً.

(الشكل 23) الجسر في مستوى نواة العصب السادس.

(الشكل 24) منظر جانبي لمسار العصب السادس.

- 2الحزمة :fasciculus

تغادر الحزمة جذع الدماغ عند الوصل الجسري البصلي وتؤدي إصابتها إلى:

أ- متلازمة فوڤيل :Foville وتنجم غالباً عن مرض وعائي أو أورام تصيب الجسر الظهري، وتتميز بإصابة موافقة للأعصاب القحفية من الخامس إلى الثامن مع الألياف الودية المركزية.

ب- متلازمة ميلر- غوبلر:Millard- Gubler وتنجم غالباً عن مرض وعائي أو أورام أو زوال النخاعين.

-3 الجزء القاعدي :basilar

يغادر الجزء القاعدي جذع الدماغ عند الوصل الجسري البصلي، ثم يدخل الجيب الكهفي.

> الأسباب المهمة لأذية الجزء القاعدي للعصب: (أ)- ورم العصب السمعي acoustic neuroma. (ب)- أورام البلعوم الأنفي، (ج)- ارتفاع الضغط داخل القحف الناجم عن أورام الحفرة الخلفية المجهول السبب، (د)- كسر قاعدة القحف، (هـ)- متلازمة غرادينيغو :Gradenigo تنجم غالباً عن التهاب الخشاء أو التهاب الصخرة الحاد.

-4 الجزء داخل الكهفي والجزء داخل الحجاجي :intracavernous and intraorbital

أ- يسير الجزء داخل الكهفي أسفل العصبين الثالث والرابع والفرع الأول للعصب الخامس، لكنه أكثر عرضة للأذية مقارنة بالأعصاب الأخرى هنا.

ب- الجزء داخل الحجاجي للعصب السادس يدخل الحجاج ليعصب العضلة المستقيمة الوحشية.

التشخيص:

- علامات شلل العصب السادس الأيسر:

> حول إنسي أيسر في الوضعية البدئية للنظر نتيجة عمل المستقيمة الإنسية اليسرى غير المعاكس.

> تحدد ملحوظ للتبعيد الأيسر بسبب ضعف المستقيمة والوحشية اليسرى.

> تقريب العين اليسرى طبيعي.

> دوران الوجه المعاوض إلى ساحة عمل العضلة المشلولة.

> نادراً ما تسبب أمهات الدم إصابة العصب السادس، أما الأسباب الوعائية فشائعة.

التشخيص التفريقي:

قد تشبه الحالات التالية شلل العصب السادس: (أ)- الوهن العضلي الوبيل myasthenia gravis الذي قد يقلد أي خلل في حركية العين. (ب)- الاعتلال العضلي الدرقي الحاصر الذي يؤدي إلى تحدد التبعيد. (ج)- الكسر الانفجاري blow- out fracture لجدار الحجاج الإنسي. (د)- التهاب عضلات الحجاج orbital myositis. (هـ)- متلازمة دوين :Duane حالة ولادية تتميز بخلل التبعيد [ر: بحث الحول]. (و)- تشنج التقارب convergence spasm: يصيب نموذجياً الشباب. (ح)- الحول الإنسي الطفلي infantile esotropia.

رابعاً- التصالبة البصرية chiasm

التشريح التطبيقي

-1 الغدة النخامية :pituitary gland

السرج التركي هو انخفاض عميق بشكل السرج يقع على السطح العلوي لجسم العظم الوتدي تتوضع فيه الغدة النخامية. يتشكل سقف السرج من طية من الأم الجافية تمتد بين الناتئين السريريين clinoids الأمامي والخلفي (الحجاب السرجي). يتوضع العصبان البصريان والتصالبة البصرية فوق الحجاب السرجي، وبذلك يشير عيب الساحة البصرية في مريض لديه ورم نخامي إلى امتداد الورم فوق السرج. تبقى الأورام ذات الحجم الأصغر من 10مم قطراً (الأورام الغدية الصغيرة) غالباً ضمن السرج التركي، في حين تميل الأورام الأكبر من10مم قطراً (الأورام الغدية الكبيرة) إلى الامتداد خارج السرج. تتمادى التصالبة خلفياً مع السبيلين البصريين وتشكل الجدار الأمامي للبطين الثالث (الشكل 25).

(الشكل 25): تشريح التصالبة البصرية بالنسبة إلى الغدة النخامية.

-2 البنى الوعائية جانب التصالبية :parachiasmal vascular structures

-1 الجيبان الكهفيان :cavernous sinuses يتوضعان إلى الجهة الجانبية من السرج على نحو قد يؤدي معه الامتداد الجانبي للأورام النخامية في الجيب الكهفي إلى أذية الجزء داخل الجيب للأعصاب القحفية الثالث والرابع والسادس.

-2 الشريانان السباتيان الباطنان: يتوضعان أسفل العصبين البصريين مباشرة، ويصعدان بعد ذلك عمودياً على طول الجانب الوحشي من التصالبة (الشكل 26).

(الشكل 26): العلاقة بين التصالبة والشرايين المجاورة.

* أسباب أمراض التصالبة البصرية

-1 الأورام: كالأورام الغدية النخامية، والأورام القحفية البلعومية، والأورام السحائية، والأورام الدبقية، وأورام البلعوم الأنفي والانتقالات.

- 2الكتل غير التنشؤية: مثل أمهات الدم، وكيسات جيب راتكه Rathke pouc، وسوء التنسج الليفي.

-3 اضطرابات متفرقة: تشمل الأمراض المزيلة للنخاعين، والالتهابات، والرضوض، والنخر المحدث بالإشعاع، والتهاب الأوعية.

- (1) الأورام الغدية النخامية :pituitary adenoma

المظاهر السريرية:

الورم الغدي الكاره للصباغ هو الورم داخل القحف الأولي الأكثر إحداثاً لمظاهر عصبية عينية، ومع أنها تكشف عادة من قبل اختصاصي الغدد لكن المصابين بالأورام غير المفرزة قد يراجعون اختصاصي العيون أولاً.

-1 التظاهر: يبدأ نموذجياً خلال فترة الكهولة الباكرة، أو في الأعمار المتوسطة، ويبدو بالأعراض التالية:

أ- الصداع: قد يكون العرض المسيطر، وهو صداع لا نوعي، ليس له المظاهر المرافقة لارتفاع الضغط داخل القحف، ولذلك فالتأخر في التشخيص أمر شائع بغياب الاضطرابات الغدية الواضحة.

ب- الأعراض البصرية: ذات بدء تدريجي، وقد لا يلاحظها المريض حتى تصبح بارزة جداً، ولذلك من الضروري فحص الوظيفة البصرية في كل المرضى المصابين بصداع غير نوعي أو اضطرابات غدية.

-2 عيوب الساحة البصرية: تعتمد على العلاقة التشريحية بين النخامى والتصالبة. حين تكون التصالبة مركزية تصاب أولاً الساحتان العلويتان الصدغيتان كلتاهما نتيجة نمو الورم نحو الأعلى، ثم تترقى العيوب لتشمل الساحتين الصدغيتين السفليتين.

قد لا يراجع المرضى حتى إصابة الرؤية المركزية الناجم عن ضغط ألياف اللطخة، وتعاني العين ذات الساحة البصرية الأسوأ ضعف القدرة البصرية أشد من العين الأخرى.

-3 زوال إشباع اللون color desaturation في الخط المتوسط العمودي للساحة البصرية في عين واحدة، وهي علامة باكرة لانضغاط التصالبة البصرية يمكن كشفها ببساطة شديدة بوساطة دبوس أحمر، أو الغطاء الأحمر لعلبة قطرة المدرياسيل.

ويمكن أيضاً إجراء اختبار إيشيهار اIshihara حيث لا يرى المريض العدد في الناحية الصدغية.

-4 ضمور العصب البصري: يحدث في نحو 50% من الحالات التي فيها عيوب ساحة بصرية ناجمة عن آفات نخامية. يتنبه المرضى لمشاكل الرؤية المركزية (مثلاً عند القراءة) أكثر بكثير من مشاكل الرؤية المحيطية، ولذلك من المهم جداً فحص الساحة البصرية بدقة شديدة في عيني المريض الذي يعاني تدهور القدرة البصرية أحادي الجانب، وحين وجود الضمور البصري فإن إنذار تحسن الرؤية بعد المعالجة سيئ.

-5 مظاهر متفرقة: منها الشفع نتيجة الامتداد الوحشي ضمن الجيب الكهفي وإصابة الأعصاب المحركة للعين.

-6 السكتة apoplexy النخامية: هي حالة نادرة ناجمة عن زيادة حجم الورم النخامي زيادة مفاجئة تالية للنزف غالباً، وتتظاهر بصداع شديد، وشفع، وتدني القدرة البصرية، ورهاب الضوء.

استقصاءات خاصة:

-1 التصوير بالرنين المغنطيسي :MRI يظهر العلاقة بين الكتلة والتصالبة. تتألف الدراسة المثالية من مقاطع رقيقة إكليلية ومحورية وسهمية عبر التصالبة والعصبين البصريين قبل حقن الغادولينيوم وبعده، والمستوى الإكليلي مثالي لإظهار محتويات السرج التركي.

- 2التصوير الطبقي المحوسب CT يظهر تضخم السرج التركي أو تخربه.

- 3التقييم الغدي يجرى بحسب حالة المريض. يجب أن يجرى لكل المرضى الذين يشك بإصابتهم بورم غدي نخامي عيار برولاكتين المصل وTSH وFSH وهرمون النمو.

المعالجة:

المعالجة ليست ضرورية لكل الأورام، وقد تكفي المراقبة في الأورام المكتشفة اتفاقاً والصامتة سريرياً.

-1 المعالجة الدوائية: لإنقاص حجم الورم المفرز للبرولاكتين، وتشمل شادات الدوبامين مثل cabergoline أو bromocriptine. يجب أن يعاير مستوى البرولاكتين سريعاً في المرضى المصابين بعيوب شديدة في الساحة البصرية، وإذا كان البرولاكتين مرتفعاً يجب أن يبدأ بالمعالجة بأسرع ما يمكن. وقد تتحسن الوظيفة البصرية خلال ساعات، وتتحسن الوظيفة الغدية غالباً بتوقف ثر الحليب وتحسن الشهية وعودة الطمث.

-2 الجراحة:

أ- الاستطبابات تشمل كتلة محدثة لمشاكل انضغاطية شديدة، أو حين فشل الاستجابة للمعالجة الدوائية أو المعالجة الشعاعية.

ب- الطريقة: غالباً ما تستؤصل النخامى hypophysectomy بالمداخلة عبر الوتدي من خلال اللثة العليا أسفل الشفة.

ج - تتحسن الرؤية بثلاثة أطوار:

> طور سريع باكر في الأسبوع الأول قد يؤدي إلى عودة الساحة البصرية إلى حدودها الطبيعية في بعض المرضى.

> طور بطيء تالٍ يستمر من 1-4 أشهر.

> يلي ذلك طور يمتد من 6 أشهر إلى 3 سنوات يكون التحسن فيه خفيفاً.

-3 المعالجة الشعاعية: تستعمل عادة بوصفها معالجة متممة تلي إزالة الورم غير الكاملة، أو تستخدم معالجة بدئية في بعض الحالات.

-3 المعالجة الشعاعية بسكين غاما Gamma Knife : هي طريقة حديثة تعطى فيها جرعة مركزة من الإشعاع للورم مع إشعاع قليل للنسج المجاورة.

- (2) الورم القحفي البلعومي :craniopharyngioma

(الشكل 27) تصوير بالرنين المغنطيسي سهمي بالزمن الأول، يظهر ورماً قحفياً بلعومياً.

الورم القحفي البلعومي ورم بطيء النمو ينشأ من البقايا الأثرية vestigial لجيب راتكه على طول السويقة النخامية (الشكل 27).

- 1يعتمد التظاهر على عمر المريض:

أ- الأطفال: غالباً ما يتظاهر لديهم بالقزامة وتأخر التطور الجنسي، وبدانة ناجمة عن التأثير في وظيفة الوطاء.

ب- الكهول: يتظاهر لديهم بضعف الرؤية وعيوب الساحة البصرية.

-2 عيوب الساحة البصرية: تشمل مزيجاً من العيوب تنجم عن إصابة العصب أو التصالبة أو السبيل البصري، وكثيراً ما يصيب العيب الأولي الساحتين الصدغيتين السفليتين، وتنتشر العيوب فيما بعد لتصيب الساحتين الصدغيتين العلويتين.

-3 التصوير بالرنين المغنطيسي: يظهر موقع الورم؛ ولكنه لا يظهر التكلس الذي يكون موجوداً في 50-70% من الحالات.

-4 التصوير المقطعي المحوسب والصور البسيطة: تظهر التكلس، لكن هذا غير مشخص للورم القحفي البلعومي لأن التكلس قد يوجد أيضاً في آفات أخرى جانب التصالبة مثل الأورام السحائية وأمهات الدم والأورام الحبلية.

-5 المعالجة: جراحية أساساً؛ مع أن صلة الورم بالتصالبة قد تمنع استئصاله كاملاً، وقد تفيد المعالجة الشعاعية بعد الجراحة، لكن النكس شائع ويتطلب المراقبة مدى الحياة.

- (3) الورم السحائي :meningioma

تصيب الأورام السحائية داخل القحف نموذجياً النساء متوسطات العمر، وتعتمد عيوب الساحة البصرية والعلامات السريرية على موقع الورم:

-1 الأورام السحائية لحديبات السرج التركي :tuberculum sellae meningiomas تضغط نموذجياً الوصل بين التصالبة والعصب البصري، ويؤدي هذا إلى عتمات مركزية موافقة ناجمة عن انضغاط العصب البصري. وتنجم عيوب الساحة الصدغية العلوية المقابلة (العتمة الوصلية) عن أذية الركبة الأمامية لـ Willebrand.

-2 الأورام السحائية لحرف الوتدي sphenoidal ridge : تضغط العصب البصري باكراً إذا كان الورم إنسي التوضع؛ ومتأخراً إذا كانت الإصابة عند الجزء الوحشي للعظم الوتدي والحفرة القحفية الوسطى.

-3 الأورام السحائية للميزابة الشمية :olfactory groove قد تسبب نقصاً في حس الشم إضافة إلى انضغاط العصب البصري.

- 4المعالجة: جراحية، وكثيراً ما تستخدم المعالجة الشعاعية بعد الجراحة إذا لم يكن الاستئصال تاماً.

خامساً- السبيل البصري optic tract

تؤدي الإصابة خلف التصالبة إلى عيوب في الساحتين البصريتين للعينين تصيب الحيز البصري المقابل، وبذلك تفقد العينان نصف الساحة البصرية في الجهة المعاكسة لجهة الآفة الواقعة خلف التصالبة فقداً كاملاً أو جزئياً. ويدعى هذا العمى النصفي الذي يصيب الجهة نفسها من الساحة البصرية في العينين العمى النصفي المماثل، وهو عكس المشاهد في انضغاط التصالبة الذي يحدث فيه عمى نصفي مغاير heteronymous hemianopia، حيث تصاب جهتان متعاكستان من الساحة البصرية في كل عين.

المظاهر السريرية:

- 1العمى النصفي المماثل :homonymous hemianopia ينشأ السبيلان البصريان من الوجه الخلفي للتصالبة ويمتدان خلفياً وينتهيان في الأجسام الركبية الوحشية geniculate bodies. يحتوي كل سبيل بصري على ألياف متصالبة قادمة من نصف الشبكية الأنفية المقابل؛ وعلى ألياف غير متصالبة من نصف الشبكية الصدغية الموافق. وتؤدي آفات الجسم الركبي الوحشي إلى عيوب نصفية غير متناظرة. تشبه الأسباب المرضية للسبيل البصري الأسباب التي تصيب التصالبة.

-2 حدقة العمى النصفي لڤيرنيكه :Wernicke hemianopic pupil يحوي السبيلان البصريان أليافاً بصرية مع ألياف محركة للحدقة. تنتهي الألياف البصرية في الجسم الركبي الوحشي، في حين تغادر الألياف الحدقية السبيل البصري لتنتهي في النوى أمام السقف، ولذلك قد تؤدي آفة السبيل البصري إلى عيب توصيلي حدقي وارد.

-3 الضمور البصري: قد يحدث عندما يتأذى السبيل البصري؛ لأن الألياف البصرية هي محاوير الخلايا العقدية الشبكية. يظهر القرص الموافق ضموراً في الجانبين العلوي والسفلي من الحافة البصرية الشبكية (ألياف الشبكية الصدغية)، في حين يتظاهر القرص المقابل بضمور من نمط ربطة العنق (ألياف الشبكية الأنفية).

-4 العلامات الهرمية المقابلة :contralateral pyramidal signs قد تحدث حين تشمل أذية السبيل البصري السويقة المخية الموافقة أيضاً.

سادساً- التشععات البصرية optic radiations

التشريح التطبيقي:

تمتد التشععات البصرية من الجسم الركبي الوحشي إلى القشر المخطط الذي يتوضع في الجانب الإنسي من الفص القفوي. للتشععات البصرية والقشر البصري تروية دموية مضاعفة من الشريانين المخيين المتوسط والخلفي. لا تؤدي آفات التشععات البصرية إلى ضمور بصري؛ لأن هذه الألياف هي عصبونات ثالثية تنشأ من الجسم الركبي الوحشي.

التشععات الصدغية :temporal radiations

-1 عيب الساحة البصرية: يتألف من عمى ربعي علوي مماثل مقابل (فطيرة في السماء .(pie in the sky

-2 المظاهر المرافقة: تتألف من اضطراب حسي نصفي مقابل وخذل خفيف، وأهلاس شمية وذوقية انتيابية (نوب التلفيف الشصي (uncinate fits وأهلاس بصرية، واختلاجات، وخلل الكلام الاستقبالي إن كانت الإصابة في نصف الدماغ المسيطر.

التشععات الجدارية الأمامية :anterior parietal radiations

-1 عيب الساحة البصرية: يتألف من عمى ربعي سفلي مماثل مقابل (فطيرة على الأرض (pie on the floor. وعموماً يميل العمى النصفي الذي ينجم عن آفات الفص الجداري إلى أن يكون متطابقاً.

-2 المظاهر المرافقة: في إصابة الفص الجداري تشمل العمه agnosia، وصعوبات في الاستقبال البصري (خاصة في آفات الفص الجداري الأيمن)، والتخليط، واللاحسابية (خاصة في آفات الفص الجداري الأيسر) (الشكل 28).

(الشكل 28) عيوب الساحة البصرية الناجمة عن آفات التشععات البصرية والفص القفوي.

التشععات الرئيسية:

تتوضع التشععات البصرية في عمق الفص الجداري. تسبب الآفات في هذه المنطقة عادة عمى نصفياً مماثلاً كاملاً. قد تفيد الرأرأة البصرية الحركية (OKN) optokinetic nystagmus في تحديد الآفة المسببة لعمى نصفي مماثل معزول لا يخضع لأي نمط معين في مريض ليس لديه مشاكل عصبية مرافقة.

سابعاً- القشر المخطط striate cortex

المظاهر السريرية:

-1 عيوب الساحة البصرية: يتم تمثيل الساحة البصرية المحيطية في القسم الأمامي للقشر المخطط الذي يروّيه فرع من الشريان المخي الخلفي، في حين تتمثل منطقة اللطخة المسؤولة عن الرؤية المركزية في الخلف إلى الوحشي مباشرة من ذروة القشر المهمازي، وهذه المنطقة يروّيها فرع من الشريان المخي المتوسط، ولذلك يميل انسداد الشريان المخي الخلفي إلى إحداث عمى نصفي مماثل مطابق يستثني اللطخة. وتميل أذية ذروة القشر القفوي التي قد تحدث في سياق أذية في الرأس، إلى إحداث عيوب في الساحة البصرية لطخية مماثلة مطابقة.

-2 المظاهر المرافقة لأمراض القشر البصري (العمى القشري) هي:

أ- أهلاس بصرية تحدث بخاصة في ساحة العمى النصفي.

ب- إنكار العمى (متلازمة Anton).

ج- ظاهرة ريدوك Riddoch التي تتصف بالقدرة على استقبال الأهداف المتحركة من دون القدرة على استقبال الأهداف الساكنة.

الأسباب:

> الآفات الوعائية في منطقة الشريان المخي الخلفي مسؤولة عن 97% من العمى النصفي المماثل من دون عيوب عصبية أخرى.

> الأسباب الأخرى أقل شيوعاً وتشمل: الشقيقة والرض والأورام الأولية والنقائل.

ثامناً- الوظيفة البصرية الأعلى higher visual function

تنتقل المعلومات البصرية من القشر المخطط (المنطقة 17) إلى المناطق البصرية المرافقة (المناطق 18 و19) من القشر المخي حيث يتم معالجتها وتحليلها وتفسيرها. تحدث آفات المناطق المختلفة من القشر المخي صوراً سريرية وصفية.

اللاقرائية واللاكتابية :alexia and agraphia

التلفيف الزاوي لنصف الكرة المسيطر (غالباً الأيسر) هو المسؤول عن القدرة على الكتابة. وتنتقل المعلومات البصرية من القشرين القفويين إلى التلفيف الزاوي الأيسر. قد تنجم اللاقرائية alexia - أي عدم القدرة على القراءة؛ والتي كثيراً ما ترافق اللاكتابية agraphia (عدم القدرة على الكتابة)- عن آفات في التلفيف الزاوي لنصف الكرة المخية المسيطر. وقد تحدث اللاقرائية مستقلة عن اللاكتابية في سياق آفة في الفص القفوي الأيسر. تتألف المظاهر السريرية من العمى النصفي المماثل الأيمن مع اللاقرائية؛ وذلك بسبب عدم وصول المعلومات من القشر القفوي الأيمن (الساحة البصرية اليسرى) إلى التلفيف الزاوي الأيسر.وبسبب ما تقدم يجب فحص القدرة على القراءة في سياق العمى النصفي الأيمن.

العمه :agnosia

قد تحدث آفات المنطقة القفوية الصدغية السفلية طيفاً واسعاً من المظاهر السريرية، فقد تؤدي إصابة الجانبين إلى عمه بصري يتمثل بعدم القدرة على معرفة الأجسام بالرؤية؛ في حين يمكن للمريض أن يعرفها باللمس. وقد يحدث عمه تعرف الوجوه prosopagnosia بعدم القدرة على معرفة الوجوه والتمييز بينها. وثمة موقع أيضاً لرؤية الألوان في هذه المنطقة حيث يتمثل كل نصف من الساحة البصرية في الجهة المقابلة، ونتيجة لذلك قد تؤدي الآفات هنا أيضاً إلى خلل نصفي مقابل في رؤية الألوان مخياً مع فقد كامل أو نسبي لإشباع اللون.

الأهلاس البصرية :visual hallucinations

قد يؤدي ضعف الرؤية المهم بسبب مرض ما في أي مكان على طول الطريق البصري من العين حتى القشر البصري الأولي إلى نشوء أهلاس بصرية مركبة. وغالباً ما تكون مثل هذه الأهلاس واضحة على نحو جيد وتفصيلي، وذلك مقارنة بالرؤية غير الواضحة على نحو طبيعي عند المريض، وتميز من قبل المريض على أنها غير حقيقية غالباً بعد الانخداع بها للمرة الأولى. يكون محتوى الأهلاس عادة لطيفاً؛ لكنها قد تكون مزعجة، وينفي المريض - الذي يدرك أن هذه الأهلاس غير حقيقية - وجودها خوفاً من اتهامه بالجنون، ولذلك فالتأكيد على أخذ القصة على نحو نوعي ضروري عادة.

تاسعاً- الشقيقة migraine

المظاهر السريرية:

الشقيقة هي اضطراب عائلي أكثر شيوعاً في الإناث، يتصف بهجمات متكررة من الصداع واسع التنوع في شدته ودوامه وتكراره. يكون الصداع وحيد الجانب يرافقه الغثيان والقياء، وقد تسبقه أو ترافقه اضطرابات عصبية ومزاجية وعينية، ومع ذلك فإن كل هذه الخصائص ليست لازمة الوجود في كل هجمة أو عند كل مريض. وفيما يلي الأنماط الرئيسة للشقيقة:

الشقيقة الشائعة :common migraine

تتصف الشقيقة الشائعة (الشقيقة من دون نسمة (أورة) (aura بصداع مع خلل وظيفة الجهاز العصبي الذاتي (مثل الشحوب والغثيان)، لكن من دون مظاهر عصبية نمطية أو مظاهر عينية كالتي تحدث في الشقيقة التقليدية.

> يبدأ الصداع في أي مكان من القحف ويكون خافقاً أو نابضاً، وينتشر ليصيب أحد نصفي الرأس أو حتى كامل الرأس. وإذا وجد الألم خلف الحجاج فقد يلتبس بالأمراض العينية أو أمراض الجيوب.

> كثيراً ما يعاني المريض في أثناء الهجمة - التي تدوم من ساعات حتى يوم كامل أو أكثر- رهاب الضوء ورهاب الصوت. كثيراً ما تبقى الشقيقة الشائعة غير مشخصة بسبب غياب الاضطرابات البصرية والغثيان والقياء الشديدين التي ترافق الشقيقة التقليدية.

الشقيقة التقليدية :classical migraine

الشقيقة التقليدية (الشقيقة مع أورة) أقل شيوعاً ولكنها أسهل تشخيصا (الشكل 29).

(الشكل 29): ترقي طيف قوة الشقيقة التقليدية والعتمة الومضائية.

> يسبق الهجمة أورة بصرية تدوم نحو20 دقيقة. وقد تتألف من بقعة مضيئة أو مظلمة أو خطوط متعرجة (أطياف قوية (fortification spectra أو تشوهات ضبابية أو عتمات ومضانية أو رؤية أنبوبية. قد تترقى لعمى نصفي مماثل.

> تحدث عتمة جانب مركزية إيجابية ساطعة صغيرة تتوضع في جهة واحدة من الخطوط المتعرجة الواضحة.

> وبعد عدة دقائق يتضخم الطيف القوي تدريجياً مع نهاية مفتوحة باتجاه المركز. وتتوضع في الحافة الداخلية لمنطقة غائبة الرؤية (عتمة سلبية).

> وباتساع العتمة قد تنزاح باتجاه المحيط الصدغي قبل أن تزول.

> تزول الأعراض البصرية خلال 30 دقيقة، وحين دوام الأعراض فترة أطول من ذلك يجب البحث عن أسباب أخرى لها غير الشقيقة.

> يحدث الصداع الذي يلي الأَوْرَة في نصف الرأس المعاكس لجهة العمى النصفي، وذلك خلال 30 دقيقة من بدئها، ويرافقه الغثيان ورهاب الضوء.

> وليس من النادر مصادفة الأورة من دون صداع عند الأشخاص الذين تجاوزوا الأربعين من العمر، ولكن يكون لديهم قصة شقيقة تقليدية في العشرينات من العمر.

الصداع العنقودي :cluster headache

الصداع العنقودي (الألم العصبي الشقيقي (migrainous neuralgia يصيب نموذجياً الرجال في العقدين الرابع والخامس من العمر، وهو ذو أهمية خاصة لاختصاصي العيون لأنه يرافق مظاهر عينية، وقد يشخص خطأً في البداية على أنه مشكلة عينية. وتتصف الحالة بصداع نمطي ترافقه ظواهر عصبية ذاتية متنوعة؛ يحدث يومياً لبضعة أسابيع.

> يكون الصداع العيني الصدغي وحيد الجانب موجعاً وحاداً وعميقاً.

> يأتي فجأة نسبياً ويدوم عشر دقائق حتى ساعتين ثم يزول بسرعة.

> قد يحدث مرات عديدة في غضون 24 ساعة، وعادة في أوقات معينة (وكثيراً ما يحدث عند الثانية صباحاً).

> حين يزول الصداع العنقودي قد تكون هناك فترة خالية من الصداع مدة عدة سنوات.

> تشمل المظاهر العصبية الذاتية الدماع واحتقان الملتحمة وسيلان الأنف.

ملاحظة: يعد الصداع العنقودي أيضاً سبباً شائعاً لمتلازمة هورنر بعد العقدية العابرة أو الدائمة.

أنماط أخرى للشقيقة:

- 1الشقيقة من دون صداع :migraine sine migraine تتميز باضطرابات بصرية عابرة من دون صداع. يصاب بها وصفياً الكبار بالعمر الذين لديهم قصة سابقة لشقيقة تقليدية.

-2 الشقيقة الشبكية :retinal migraine تتصف بتدني رؤية حاد وعابر وحيد الجانب. ولما كان من المحتمل حدوث هذا النوع في الأعمار المتوسطة من دون قصة سابقة للشقيقة؛ فمن الحكمة استقصاء هؤلاء المرضى لنفي نوبات انصمام شبكية embolism قد تكون مسؤولة عما فيهم من أعراض.

-3 شقيقة الشلل العيني :ophthalmoplegic migraine حالة نادرة تتصف بشلل العصب الثالث شللاً عابراً وناكساً، يبدأ بعد الصداع.

التشخيص التفريقي

أ- الظواهر البصرية:

تكون الظواهر البصرية النموذجية للشقيقة ومضانية ومتعرجة في العينين، وتنتقل ضمن الساحة البصرية، ويليها غالباً عتمة أو فقد رؤية مماثل homonymous visual loss أو كلاهما معاً. قد يلحظ المريض نقص الرؤية في العين الموافقة للعمى النصفي، ويجب التفكير في الحالات التالية ضمن التشخيص التفريقي:

> انفصال الزجاجي الخلفي الحاد: يتميز بالترائي الضوئي (ترائي الومضات) photopsia (لمعانات) تحدث مع بدء مفاجئ للطافيات (عوائم) floaters، وارتسام الأضواء الومضية flashing lights على الساحة البصرية الصدغية عادة، وقد تتحرض بحركة الرأس أو العينين.

> الهجمات الإقفارية العابرة transient ischemic attacks (TIAs) : تنجم عن صمات صغيرة شبكية، وتكون وحيدة الجانب وغير ومضانية. يصفها المريض غالباً كخيال أو طيف يبدأ نموذجياً في الأجزاء العلوية أو السفلية للساحة البصرية ثم ينتشر في المركز. تدوم عدة دقائق ثم تزول بدءاً من المركز باتجاه المحيط.

> الانخمادات البصرية العابرة transient visual obscurations : تدوم بضع ثوان فقط وتتصف بتعتيم الرؤية في إحدى العينين أو كلتيهما. تحدث تقليدياً في المصابين بوذمة القرص البصري، وتتحرض غالباً بتغيرات الوضعية. وقد تسبق اعتلال العصب البصري الإقفاري الأمامي في المصابين بالتهاب الشريان بالخلايا العرطلة.

ب- الآلام العصبية :neuralgias

يجب التفكير بالحالات التالية ضمن التشخيص التفريقي للألم العيني أو الألم حول العين وذلك بغياب مرض جسدي واضح.

> الحلأ النُطاقي العيني :herpes zoster ophthalmicus (HZO) يتظاهر بألم قبل بدء الطفح الوصفي بـ 2-3 أيام.

> الألم العصبي لمثلث التوائم: يتصف بنوب قصيرة من ألم شديد يبدأ عند توزع أحد فروع العصب مثلث التوائم. يكون الألم انتيابياً وحاداً يشبه الصدمة الكهربائية، ويحدث على شكل هجمات عديدة تدوم عدة ثوانٍ بتواتر سريع. يكون حس الوجه طبيعياً.

> الألم العصبي نظير مثلث التوائم لريدر :Raeder يحدث لدى الرجال في الأعمار المتوسطة، ويتصف بصداع شديد وحيد الجانب؛ مع ألم حول العين في توزع الانقسام الأول للعصب مثلث التواثم، يرافق متلازمة هورنر.

> الألم العصبي القفوي الكبير:greater occipital neuralgia يتصف بنوب من الألم تبدأ في المنطقة القفوية، تنتشر بعدها إلى العين والصدغ والوجه. كثيراً ما تحدث النوب في الليل يرافقها تبيغ الوجه والدوار، وأحياناً انسداد أنفي في جهة الألم نفسها. وقد يظهر الفحص في أثناء النوبة مضضاً بين الناتئ الخشاثي والناشزة القفوية.

> الألم العيني الدوري :ophthalmodynia periodica يتصف بألم عيني طاعن حاد قصير يضطر المريض غالباً لوضع يده على عينه المؤلمة. قد يعقب النوبة الأولية مباشرة مجموعة من النوب الثانية.

> متلازمة قطعة الجليد ice-pick: تتميز بنوب من ألم حاد خاطف عديد البؤر حول الجمجمة والوجه والعينين. وبخلاف الألم العصبي لمثلث التوائم لا توجد نقاط مثيرة (قادحة)، كما أن الألم لا يخضع للتوزع التشريحي للعصب مثلث التوائم. قد يكون الألم الوجهي أحياناً في الشباب تظاهرة للتصلب المتعدد MS.

عاشراً- أمهات الدم داخل القحف intracranial aneurysm

تكون أمهات الدم د اخل القحف على شكل جيب كيسي متبارز من الشريان، وحدوثها أكثر شيوعاً عند نقاط تفرع الشرايين الرئيسية التي تسير في المسافة تحت العنكبوتية عند قاعدة القحف، وتنشأ 85% منها في النصف الأمامي لحلقة ويليس وتراوح مصادفتها في 1% إلى 6% من الكهول (الشكل 30 و 31). تكون أمهات الدم متعددة (عادة اثنتان أو ثلاث) في 25% من الحالات، تبقى معظم حالات أمهات الدم لا عرضية مدى الحياة. وقد تحدث فيها مضاعفات أهمها:

(الشكل 30): مظهر ظهري لحلقة ويليس.

(الشكل 31): تصوير الأوعية مع الحذف يظهر أم دم صغيرة على الوصالي الخلفي (السهم).

-1 النزف تحت العنكبوت بسبب التمزق: وهو الأكثر شيوعاً. يتظاهر ببدء مفاجئ بصداع شديد ورهاب ضوء وتغيم وعي وإقياء وعلامات تخريش سحائي؛ بما فيها صلابة العنق، وعلامة كيرنغ إيجابية. يكون السائل الدماغي الشوكي CSF ملطخاً بالدم بالبزل القطني.

-2 التأثيرات الضاغطة: أقل شيوعاً وترافق أمهات الدم العرطلة (أكبر من 25 مم). العرض الأكثر شيوعاً هو الصداع. وتعتمد العلامات المرافقة على موقع الآفة، و كثيراً ما تكون العلامات عينية عصبية، مثل شلل العصب الثالث الناجم عن أم دم الشريان الوصالي الخلفي.

التشخيص: يفيد التصوير بالرنين المغنطيسي MRI وتصوير الأوعية بالرنين المغنطيسي MRA وتصوير الأوعية التقليدي (داخل الشريان) في التشخيص، ومع أنMRA وMRI قادران على إظهار أمهات الدم المتوسطة والكبيرة الحجم؛ فإنها غير قادرة على كشف أمهات الدم الأصغر من 5 مم. ويبقى تصوير الأوعية التقليدي الإجراء المعياري الذهبي (الأول) وخاصة قبل التداخل الجراحي على الرغم من المخاطر الجدية الممكنة - مع عدم شيوعها - التي تشمل الأذية الوعائية والعيوب العصبية الدائمة.

المعالجة:

المعالجة الجذرية جراحية، وتهدف إلى التخلص من كيس أم الدم من الدوران داخل القحف مع الاحتفاظ بالشريان الأصلي، وتتضمن الجراحة وضع مشبك clip حول عنق أم الدم؛ أو أحياناً وضع وشائع coils طرية ضمن لمعة أم الدم.

المظاهر العينية لأمهات الدم داخل القحف

أ - شلول الأعصاب المحركة للعين:

-1 قد ينجم شلل العصب الثالث المعزول عن الانضغاط بأم دم الشريان الوصالي الخلفي. يكون التظاهر النموذجي بصداع جبهي موافق مع شلل كامل في العصب الثالث (مع شلل عيني داخلي)، وسلامة الحدقة تنفي إلى حد بعيد جداً أن تكون أم الدم هي المسببة، ونادراً ما يغيب الصداع لكن غيابه لا ينفي أم الدم.

-2 شلل العصب السادس المعزول: قد يحدث نتيجة أمهات الدم في الجزء داخل الكهفي للشريان السباتي الباطن.

-3 الشلول المشتركة: تحدث شلول العصبين الثالث والسادس المشتركة مرافقة أمهات دم السباتي في جزئه داخل الكهفي، وقد يصاب العصب الرابع أيضاً. ومع شيوع إصابة التعصيب نظير الودي فقد لا تتسع الحدقة بل قد تتقبض بسب إصابة ودية مرافقة.

ب- ضعف الرؤية: ينجم ضعف الرؤية وحيد الجانب غالباً عن انضغاط الجزء داخل القحفي من العصب البصري بأمهات دم تنشأ من السباتي الباطن قرب منشأ الشريان العيني. الصورة السريرية هي ضعف رؤية وحيد الجانب حاد أو مترقٍ، يرافقه أحياناً ألم حجاجي، وقد يلتبس في البداية مع التهاب العصب البصري خلف المقلة.

الحادي عشر - الشلل العيني الخارجي المترقي المزمن chronic progressive external ophthalmoplegia (CPEO)

يشير الشلل العيني الخارجي المترقي المزمن إلى مجموعة من الاضطرابات تتميز بثلاثي: الإطراق، واضطراب حركة العينين بطيء الترقي، واعتلال العضلات الليفي الأحمر الممزق ragged-red fibre myopathy.

المظاهر السريرية:

> الإطراق: هو عادة العلامة الأولى، ويكون ثنائي الجانب وغير متناظر. قد يحسن التصحيح الجراحي وضعية الرأس المعاوضة، ولكنه لا يعيد الحركات الطبيعية، كما قد ترافقه خطورة حدوث التعرض القرني.

> الشلل العيني الخارجي: يبدأ في سن الشباب، ويكون في الحالات النموذجية متناظراً يتصف بسير مترقٍ. يصاب التحديق للأعلى في البداية وبعد ذلك يصاب التحديق للوحشي حتى تصبح العينان ثابتتين عملياً. وبسبب تناظر الإصابة نادراً ما يشكو المريض شفعاً، لكنه قد يجد صعوبة في القراءة بسبب نقص التقارب. قد تفيد الجراحة في قلة من المصابين بالشفع.

الثاني عشر- تشنج الأجفان الأساسي essential blepharospasm

تشنج الأجفان الأساسي هو اضطراب مزعج غير شائع مجهول السبب، يتظاهر في العقد السادس ويصيب النساء أكثر من الرجال بنسبة 3 إلى1، يتصف بتشنج العضلة الدويرية العينية والعضلات الوجهية العلوية تشنجاً لا إرادياً. يكون في الحالات الشديدة معوقاً لأنه يؤدي مؤقتاً إلى عمى وظيفي. يتحرض التشنج بالقراءة وقيادة السيارة والضوء الساطع، ويخف بالكلام والمشي والاسترخاء، ولا يحدث في أثناء النوم (الشكل 32).

المعالجة:

من المهم قبل البدء بالمعالجة نفي تشنج الأجفان الانعكاسي الذي ينجم غالباً عن مرض سطحي عيني كالتهاب القرنية الخيطي filamentary keratitis.

(الشكل 32): تشنج الأجفان الأساسي: (أ) خلال الهجمة، (ب) حقن ذيفان الوشيقيات للعلاج.

-1 المعالجة الدوائية: ثمة مجموعة واسعة من الأدوية ذكر أنها تحسن أنماطاً خاصة من تشنج الأجفان؛ لكن فعاليتها موضع جدل.

-2 ذيفان الوشيقيات :botulinum toxin يوفر حقنه على طول الجفنين العلوي والسفلي والحاجب راحة مؤقتة في معظم المرضى؛ إذ يؤدي إلى شلل مؤقت في العضلات التي تم حقنها. يحتاج معظم المرضى إلى إعادة الحقن كل 3-4 أشهر.

-3 المعالجة الجراحية: تشمل إزالة كامل العضلة الدويرية orbicularis والمغضَّنة corrugator والناحلة procerus. ويحتفظ بهذه المعالجة الجراحية الجذرية للمرضى الذين لا يتحملون ذيفان الوشيقيات أو المعندين عليه.

الثالث عشر- الورام الليفي العصبي neurofibromatosis

اضطراب وراثي يصيب أساساً نمو الخلية في النسج العصبية، وتكون وراثته جسمية سائدة مع نفوذية غير منتظمة وتعبيرية متنوعة ونسبة الطفرة عالية. والنمطان الرئيسيان لهذه الإصابة هما:NF-1 و NF-2.

* الورام الليفي العصبي من النمط 1 :NF-1

هو الورام الأعدس phakomatosis الأكثر شيوعاً، ويصيب 1/4000 من الناس، ويتوضع موقع الإصابة على الصبغي 17q11.

المظاهر العينية:

-1 إصابة الحجاج: قد تنجم عن:

أ- الورم الدبقي للعصب البصري :optic nerve glioma يحدث في نحو 15% من الحالات.

ب- أورام عصبية أخرى: تشمل ورم غمد الليف العصبي والورم السحائي.

ج- القيلة الدماغية الوتدية الحجاجية: وتسبب على نحو وصفي جحوظاً نابضاً.

-2 الأورام الليفية العصبية في الأجفان: وتحدث حين توضعها في الجفن العلوي إطراقاً ميكانيكياً في الجفن.

- 3آفات القزحية:

أ- عقيدات ليش Lisch: تحدث خلال العقدين الثاني والثالث، وتظهر في النهاية في 95% من الحالات (الشكل 33).

(الشكل 33) الورام الليفي العصبي (أ) عقيدات ليش، (ب) تصوير مقطعي محوسب يظهر دبقوم العصب البصري.

ب- شَتَر العنبة الخارجي الولادي :congenital ectropion uveae غير شاثع.

ج- التحلمات:mamillations نادرة.

-4 الزرق: نادر نسبياً.

-5 آفات قعر العين:

أ- وحمات المشيمية: وهي شائعة.

ب- أورام الخلايا النجمية الشبكية retinal astrocytoma نادرة.

* الورام الليفي العصبي من النمط 2 :NF-2

أقل شيوعاً بكثير من النمط 1، ويصيب 1/40000 من الناس. يقع جينه على الصبغي 22q12. يتظاهر رئيسياً بأورام عصبية (سمعية) ثنائية الجانب وأورام في الجملة العصبية المركزية.

الآفات العينية هي السباقة في الحدوث مساعدة بذلك على وضع التشخيص المبكر قبل ظهور الأعراض:

> الساد: يصادف في ثلثي المرضى وقبل سن الثلاثين.

> آفات قعر العين: تشمل الأورام العابية hamartomas للظهارة الشبكية المصطبغة والشبكية، وهي شائعة نسبياً.

> عيوب الحركة العينية في 10% من الحالات.

> الموجودات الأقل شيوعاً تتضمن: الورم السحائي لغمد العصب البصري، والورم الدبقي للعصب البصري.