الموسوعة العربية

بحث متقدم

أ ب ت ث ج ح خ د ذ ر ز س ش ص ض ط ظ ع غ ف ق ك ل م ن هـ و ي

الخنوثة

خنوثه

hermaphrodism - hermaphrodisme

الخنوثة

الدكتور عبد الرزاق حمامي

كيف يحدد الجنس ويشخص؟

أشكال الخنوثة

أمثلة على الخنوثة:

حصول الخنوثة بعد الولادة

المعالجة

تُعرّف الخنوثة hermaphroditism أو حالة ما بين الجنسين intersexuality بأنها حالة عدم تميز جنسي تام نحو الذكورة أو الأنوثة. وحالة الخنوثة قد تكون عضوية أو نفسية أو كليهما معاً.

ويصعب وضع حدود حقيقية لحالة ما بين الجنسين؛ لأنه ليس هناك مخلوق ذكر تام أو أنثى تامة، فكل منهما يحمل البقايا الضامرة للجهاز التناسلي للجنس الآخر، فكثير من الرجال يشبه مظهرهم النساء، وكثيرات من النساء يشبهن الرجال.

لمحة جنينية عن تشكل الغدد الجنسية

تكون المضغة في الأطوار الأولى لنموها غير متمايزة جنسياً، وتكون صفتا الأنوثة والذكورة كامنتين فيها (المضغة ثنائية الجنس)، ثم تبدأ الغدد الجنسية بالتخلق ما بين الأسبوعين الرابع والخامس حين تنمو خلايا الوريقة المتوسطة للجوف الصائي coelom في القسم الصدري للمضغة لتشكل ارتفاعين على جانبي الخط المتوسط يدعى كل منهما بالشامخة التناسلية genital ridge، تتميزان فيما بعد لتشكلا الغدد الجنسية (الخصيتين أو المبيضين).

أما الخلايا الجنسية الابتدائية primordial germ cells فتتشكل باكراً في المراحل الأولى لنمو المضغة في الناحية حول الحويصل المحي. وتبدأ هذه الخلايا بالهجرة بدءاً من الأسبوع الثالث للإلقاح لتنغرس في الشامخة التناسلية، ودون هذه الخلايا تبقى الشامخة التناسلية غير فعالة وعديمة الجنس asexual.

يبدأ التمايز الجنسي للغدد في الأسبوع السادس، فإذا كانت الخلايا الابتدائية مذكرة spermatogonia تحوي على الصبغيين (XY) تتطور الشامختان التناسليتان لتماثلا في بنائهما خصيتين ابتدائيتين تفرزان الهرمونات المذكرة التي لها شأن مهم في توجيه العضوية نحو الذكورة وتطور باقي الجهاز التناسلي حيث تنمو بتأثيرهما قناتا وولف لتشكلا الأسهرين، وتضمر قناتا مولّر، ويتطور الجيب البولي التناسلي وباقي التشكلات العضوية نحو الذكورة.

أما إذا كانت الخلايا الجنسية الابتدائية مؤنثة oogonia تحوي على الصبغيين (XX) فتتطور الشامختان التناسليتان لتشكلا مبيضين ابتدائيين يزودان العضوية بالإستروجين estrogen، لكن ليس لهذا الهرمون شأن في تشكيل صفات الأنوثة كتطور قناتي مولّر أو ضمور قناتي وولف.

وفي الحقيقة إن الأنوثة هي الصفة الأساسية في كل كائن حي وإن الذكورة صفة زائدة وإن وجود الصبغي (Y) والهرمون المذكر androgen هو الذي يسبب تطور المضغة نحو الذكورة، وغياب هذا الهرمون ـ وليس وجود الهرمون المؤنث ـ هو الذي يسبب تطور المضغة نحو الأنوثة.

كيف يحدد الجنس ويشخص؟

يمكن تحديد الجنس وتشخيصه استناداً إلى العوامل التالية:

1 ـ الغدد التناسلية: الخصيتين في الذكور والمبيضين في الإناث.

2 ـ الهرمونات الجنسية: الأندروجين في الذكور والإستروجين والبروجسترون في الإناث.

3 ـ الصبغيات الجنسية: (XY) في الذكور و(XX) في الإناث.

4 ـ الأعضاء التناسلية الباطنة: الأسهرين والحويصلين المنويين والموثة في الذكور والرحم والنفيرين في الإناث.

5 ـ الأعضاء التناسلية الظاهرة: القضيب والصفن في الذكور والبظر والأشفار والفرج والمهبل في الإناث.

6 ـ المظهر العام والبنية: ويشمل بنية الجسم وشكله والأثداء وتوزيع الشحوم والأشعار والصوت حيث يتميز فيها كل جنس من الآخر.

7 ـ النفسية والتصرف العام: ويشمل الطباع والميل الجنسي واللباس والتصرفات الأخرى، وهي تختلف في الذكور عنها في الإناث.

أسباب حدوث الخنوثة

الواقع أن هنالك عوامل عديدة تفعل في أثناء الحياة الرحمية، وتحدد جنس الجنين كالصبغيات والهرمونات ووجود الخلايا الجنسية الابتدائية أو عدمه، ولكن ما من عامل واحد له من القوة بمفرده للتأثير الكافي في تحديد الجنس، فقد تتضافر هذه العوامل، وقد يؤثر عامل فيعدل فعل عامل آخر. وقد تتطور وتحدث الخنوثة بعد الولادة.

هناك أسباب مختلفة صبغية وهرمونية أهمها:

1 ـ ضلال توزع الصبغيات الجنسية أو شذوذه: من المعلوم أن الزوج الصبغي الجنسي في الإناث متشابه هو (XX)، وفي الذكور مختلف هو (XY)، وفي الانقسام المنصف لتكوين الأعراس يؤدي إلى بيضة تحوي (X) ونوعين من النطاف: الأول يحوي (X) والثاني يحوي (Y).

أ ـ قد يحدث اضطراب في أثناء الانقسام المنصف لتكوين البيوض أو النطاف كحدوث عدم انفصال الصبغي الجنسي nondisjunction، فيؤدي إلى بيضة تحوي (XX) أو بيضة عديمة الصبغي الجنسي (O)، أو إلى نطفة تحوي (XY) أو نطفة عديمة الصبغي الجنسي (O).

مثال للشذوذ في توزع العرى الصبغية بسبب عدم الانفصال في العرى في أثناء تكون البيضة:

تكون النطفة تكون البيضة

الخلية XX XY

الأعراس X Y XX O عدم الانفصال

فحين التزاوج يمكن أن تحصل الاحتمالات التالية:

لاقحة (علقة zygote) تحمل النمط الصبغي (XO) متلازمة تورنر (Turner syndrome).

لاقحة تحمل النمط الصبغي (XXX) متلازمة الأنثى الفائقة (super female).

لاقحة تحمل النمط الصبغي (XXY) متلازمة كلاينفلتر (Klinefelter syndrome).

ب ـ وقد يستمر عدم الانفصال في الخلايا الأبناء فيحصل تضاعف الصبغيات (duplication) مثال النمط (XXXX) أو (XXYY)… إلخ.

ج ـ أو قد يحصل ضياع قسم من الصبغي أو فقده (deletion).

د ـ أو قد يتوضع هذا القسم على صبغي آخر (translocation).

هـ ـ وقد يحصل الاضطراب الصبغي في عدد من الخلايا، وتبقى الأخرى سليمة وهو ما يسمى بالتزيق (الفسيفسائية mosaicism)، فتشكل أنماطاً صبغية عديدة لا تنتهي مثال: (XY/XO) و(XX/XY) و(XY/XO) وهكذا…إلخ.

و ـ وفي بعض الحالات النادرة من التزيق ذات النمط الصبغي (XY/XX) قد يكون سببها تلقيح البيضة بنطفتين مختلفتين (Y) و(X) (dispermy) أو من حمل توءمي ثنائي الجنس تتفاغر فيه أوعية المشيمتين، فتنتقل الخلايا التي تحمل النمط (XY) والنمط (XX) من الجنين الواحد إلى الآخر، وهذا ما يدعى بالخيمرية chimerism.

2 ـ الأسباب الأخرى للخنوثة:

أ ـ التأثير الهرموني في تطور الجنس: كإصابة الأم بورم وظيفي مفرز للأندروجين (كالأورام المبيضية المذكرة virilizing tumours) أو بسبب دوائي كمعالجة الأم بالأندروجين أو البروجستيرون في أثناء حملها بجنين أنثى، أو بسبب المتلازمة الكظرية التناسلية داخل الرحم بسبب إصابة الأم بفرط نشاط قشر الكظر أو بورم فيه.

ب ـ فشل الهرمون بالتأثير في الصفات الجنسية لأن النسج المستهدفة تكون غير حساسة للهرمون (الخصية المؤنثة feminizing testes).

أشكال الخنوثة

تكون الخنوثة حقيقية أو كاذبة. والكاذبة تشمل المخنثين الإناث والمخنثين الذكور.

1 ـ الخنوثة الحقيقية true hermaphroditism: إذا لم يتميز الجنس في المراحل الأولى، وبقيت المضغة ثنائية الجنس مستمرة فإن الجنين يتطور، وتنتهي الحالة بتكون الخنوثة الحقيقية، ويكون النمط الصبغي غالباً (XX) و(XY) بنسب مختلفة مع بعض أنماط التزيق (XX/XY)، ويكون للجنين مبيضان وخصيتان أو غدد تناسلية تحوي نسيجاً مختلطاً خصوياً مبيضياً، والهرمونات التناسلية مؤنثة ومذكرة، وأعضاء تناسلية مزدوجة مؤنثة ومذكرة في آن واحد متميزة بدرجات مختلفة، ولكنها غالباً ما تكون سيئة التطور والنمو. أما المظهر الخارجي للخنثى فقد يميل نحو الخنوثة أو الذكورة. إن الخنوثة الحقيقية نادرة جداً لم يذكر منها تاريخ الطب إلا حوادث قليلة.

الشكل (1) الخنوثة الحقيقية

2 ـ الخنوثة الكاذبة pseudohermaphroditism: إلى جانب الخنوثة الحقيقية النادرة يمكن تمييز أشكال أخرى من أسواء التخلق تشكل خنوثة كاذبة.

أ ـ المخنثون الإناث: تكون غددهن الجنسية مؤنثة (مبيضين) أو غير متميزة (المبيضين الخيطيين)، والهرمونات الجنسية لديهن مؤنثة أو غير موجودة، أما الصبغيات الجنسية فهي من النمط (XXX) الأنثى الفائقة أو (XO) متلازمة تورنر أو من نمط التزيق (XO/XX)، وقد تكون من النمط (XX) في حالة الورم الكظري أو المتلازمة الكظرية التناسلية أو الأورام الوظيفية المذكرة. وقد تكون الرحم والنفيران طبيعية أو ضامرة. أما الأعضاء التناسلية الظاهرة فتكون مشوهة تشابه الذكور، فالبظر مفرط النمو يشبه القضيب، والشفران الكبيران ملتصقان على الخط المتوسط يشابهان الصفن، ويخفيان خلفهما مدخل المهبل إلى جانب ضمور الأثداء.

ب ـ المخنثون الذكور: تكون غددهم الجنسية مذكرة (خصيتين)، وهرموناتهم الجنسية مذكرة، أما الصبغيات لديهم فهي من النمط (XXY) متلازمة كلاينفلتر أو من التزيق (XY/X) في معظم الحالات، أعضاؤهم التناسلية الظاهرة تشابه إلى حد كبير أعضاء الإناث، فالخصيتان هاجرتان في البطن غالباً، والصفن غير ملتحم على الخط المتوسط يترك بينه انخفاضاً يشابه مهبلاً ابتدائياً، والقضيب صغير الحجم أو ضامر، وقد يصادف التشوه في الإحليل كالإحليل التحتي أو في الأثداء ضخامةً.

أمثلة على الخنوثة:

1 ـ متلازمة تورنر (Turner syndrome): من المخنثين الإناث، النمط الصبغي (XO) تتميز بغياب المبيض أو بالمبيض الضامر الليفي (المبيض الخيطي) لا يحوي جريبات دوغراف، والهرمونات الجنسية معدومة. المظهر الخارجي: قصيرة القامة، قصيرة العنق وعريضته، المسافة بين العينين عريضة، تشوه في الأصابع والأقدام. الأثداء ضامرة، والأشعار التناسلية قليلة. الأعضاء التناسلية الباطنة ضامرة أو مشوهة مع غياب الطمث (الشكل 2).

الشكل (2) متلازمة تورنر

2 ـ الأنثى الفائقة(super female) : من المخنثين الإناث النمط الصبغي (XXX) المبيض لديهن طبيعي أو ضامر. الطمث لديهن متباعد أو نادر أو يصبن بانقطاع الطمث الثانوي. الأعضاء التناسلية الباطنة والظاهرة طبيعية أو ضامرة أحياناً، وهن غالباً عقيمات ومصابات بالتأخر العقلي والنفسي.

3 ـ متلازمة كلاينفلتر (Klinefelter syndrome): من المخنثين الذكور، النمط الصبغي (XXY) المظهر الخارجي مذكر، والأعضاء التناسلية ضامرة، الخصي ضامرة مصابة بالاستحالة الهيالينية، القضيب صغير وضامر، الأثداء نامية تشابه الإناث، إلى جانب بعض الصفات الجنسية الثانوية الأخرى كتوزع الأشعار الأنثوي وعرض الأرداف، وهو غالباً عقيم لا ينجب، ويميل إلى العدوانية في تصرفه (الإجرام) (الشكل 3).

الشكل (3) متلازمة كلاينفلتر

4 ـ متلازمة الخصية المؤنِّثة (feminizing testes): حالة نادرة من المخنثين الذكور. النمط الصبغي (XY). المظهر الخارجي أنثوي مع أثداء جيدة التطور والنمو. وتكون غالباً جذابة ذات شعر ناعم وجلد أملس خال من الأشعار. المهبل يكون بشكل رتج سطحي وغياب الرحم والبوقين. الغدد الجنسية خصيتان؛ ولكن تكونان غالباً ضمن البطن أو ضمن كيس فتق إربي

الشكل (4) أ _ الأورام المبيضية المذكرة ، ب _ المتلازمة الكظرية التناسلية

حصول الخنوثة بعد الولادة

يكون تطور الجنس وتميزه بعد الولادة تحت تأثير حاثات ما تحت المهاد وتحكمها والغدة النخامية وهرمونات الدرق والكظرين والهرمونات الجنسية وكذلك تأثير بعض المورثات (الجينات genes). وإن أي اضطراب في وظائف هذه الغدد أو المورثات أو أي أمراض مكتسبة يمكن أن يعدل في شكل الجهاز التناسلي للفرد أو في طباعه وتصرفاته ذكراً كان أم أنثى، فيمكن أن يحدث الاستئناث لدى الذكور والاسترجال لدى الإناث.

1 ـ الاستئناث لدى الذكور: قد يحدث بسبب الخصيتين الهاجرتين أو عدم التصنع أو الضمور الخصوي أو الإخصاء أو بسبب القصور الأندروجيني أو فرط الأستروجين في الإصابة ببعض أورام قشر الكظر أو بسبب المعالجة الدوائية بالأستروجين مدة طويلة في أورام الخصية.

فتظهر لدى الذكر سمات الأنوثة كالتثدي وصغر القضيب وضموره وعرض الأرداف وضيق الأكتاف وضعف الميل الجنسي والعنانة والجنوسة (الميل إلى الجنس نفسه).

2 ـ الاسترجال لدى الإناث: قد يكون بنيوياً بسبب مورثات عائلية أو بسبب عوز الأستروجين في حالة عدم تصنع المبيضين وضمورهما أو إشعاع المبيضين أو استئصالهما. أو بسبب فرط الأندروجين كما في حالة فرط نشاط قشر الكظر أو أورامه (المتلازمة الكظرية التناسلية بعد الولادة) أو بسبب أورام المبيض المفرزة للأندروجين (الأورام المذكَّرة) (الشكل 4) أو بسبب المبيض المتعدد الكيسات.

المعالجة

تتم معالجة حالات الخنوثة بالجراحة التصنيعية والترميمية، وتدعم بالمعالجة الهرمونية. والوقت المناسب للعمل الجراحي هو سن الطفولة الباكرة قبل أن يدرك الفرد، ويميز أعضاءه التناسلية.

والقاعدة العامة عادة هي إعادة الفرد إلى جنسه، فتصنَّع الأعضاء التناسلية للفرد لتتوافق مع مظهره الخارجي وصفاته الجنسية الثانوية. فالرحم والمبيضان الموجودة في خنثى مذكر تستأصل، ويصنع ويرمم الإحليل التحتاني، وكذلك تستأصل الخصى المكتشفة في فتاة (متلازمة الخصية المؤنثة)، ويصنَّع المهبل في حال غيابه أو انسداده. والفتاة التي تعاني المتلازمة الكظرية التناسلية يمكن المحافظة على أنوثتها بإعطائها الستيروئيدات القشرية الكظرية واستئصال البظر المفرط النمو.

أما متلازمة تورنر (XO) والحالات المترافقة والمبيض الخيطي فلا يمكن جعلها مخصبة. ولكن حين وصولها سن البلوغ يمكن معالجتها بالأستروجين والبروجسترون دورياً (دورة طمثية اصطناعية) عدة سنوات حتى يتم تطور الأثداء والأعضاء التناسلية.

أما متلازمة الأنثى الفائقة (XXX) فعلى مقاومة المبيضين للعلاج يمكن معالجتها بموجهات القند لاحتمال حصول الإباضة. وليس هناك معالجة خاصة لمتلازمة كلاينفلتر (XXY) سوى المعالجة التعويضية بالتستوستيرون.

أما إذا كشفت حالة ما بين الجنسين في سن متأخرة بعد أن يكون الخنثى قد تأقلم على العيش فرداً من جنس معيّن ولو كان مغايراً لطبيعة غدده الجنسية؛ فقد يؤدي تغيير الجنس إلى نتيجة نفسية مأساوية، لذلك لا ينصح بتغيير الجنس في السن المتأخرة إلا في الحالات التي يكون فيها الجهاز التناسلي قادراً في الحياة الجديدة على أن يوفر للشخص حياة زوجية طبيعية مع ضرورة التهيئة والمعالجة النفسية.

معالجة الخنوثة الحاصلة بعد الولادة:

ـ الجراحة باستئصال الأورام المسببة (أورام قشر الكظر، الأورام المذكرة).

ـ المعالجة الهرمونية المعيضة في حالة عوز الهرمونات.

ـ الأدوية الناهية للإفراز في حالة فرط الهرمونات.

ـ قد تتطلب المعالجة بعض العمليات التجميلية كإزالة الأشعار في حالة الشعرانية.

علينا أن نتذكر

> الخنوثة هي عدم تميز تام نحو الذكورة أو الأنوثة.

> يبدأ تميز الغدد الجنسية للمضغة في الأسابيع الأولى إلى خصيتين أو مبيضين.

> تؤدي الهرمونات الجنسية المذكرة دوراً أساسياً في توجيه العضوية نحو الذكورة، وغيابها يسبب تطور العضوية نحو الأنوثة.

> يشخص الجنس استناداً إلى: الغدد التناسلية، الهرمونات الجنسية، الأعضاء التناسلية الباطنة، الأعضاء التناسلية الظاهرة، المظهر العام والبنية، النفسية والتصرف العام.

> تحدث الخنوثة في أثناء الحياة الرحمية بسبب شذوذ توزع الصبغيات الجنسية أو بسبب التأثير الهرموني؛ ولاسيما الأندروجين.

> تحصل الخنوثة بعد الولادة بسبب الاضطرابات الهرمونية الوظيفية أو بسبب أورام مفرزة للهرمونات.

> المعالجة بالجراحة التصنيعية والعمليات التجميلية، والمعالجة الهرمونية، واستئصال الأورام المفرزة للهرمونات.